Mida tähendab diagnoos - aju demüeliniseeriv haigus

Kesknärvisüsteemi või perifeerse närvisüsteemi närvirakkude (neuronite) müeliinikesta hävimist nimetatakse demüelinatsiooniks. Demüeliniseerivad haigused esinevad geneetiliste häirete või autoimmuunhaiguste ilminguna.

Demüeliniseerivate haiguste ravi on keeruline, sõltub haiguse staadiumist ja organismi individuaalsetest omadustest. Neid on täiesti võimatu ravida, haiguse ägenemise ja progresseerumise korral on ette nähtud ravimiravi. Yusupovi haiglas võib patsient läbida füsioterapeutilisi protseduure, massaaže ja osaleda ravivõimlemises haigla spetsialistidega.

Aju demüeliniseerivate haiguste ravi

Demüeliniseerivad haigused on kahte tüüpi: neuronaalse membraani hävitamine müeliini biokeemilise struktuuri geneetilise defekti ja neuronaalse membraani hävimise tõttu, mis on tingitud välistest ja sisemistest teguritest, organismi immuunsüsteemi vastusest neuronite membraanile kuuluvatele valkudele. Immuunsüsteem tajub neid võõrastena ja rünnakutena, hävitades neuronimembraani. Selline haigus areneb reumaatiliste haiguste, hulgiskleroosi, krooniliste infektsioonide ja muude häiretega. Teatud viirusnakkused hävitavad ka müeliini mantli, põhjustades aju demüeliniseerumist. Suhkurtõbi, kilpnäärme haigused põhjustavad sageli neuronite müeliinikesta hävimist. Patoloogilistel efektidel kestal on kasvaja protsessid patsiendi kehas, keemiline mürgistus.

Demüeliniseeriva haiguse kulg võib olla äge monofaasiline, progressiivne, remiteeriv. Kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteem) närvirakkude membraanide hävitamisel on haiguse liik monofokaalne ja hajutatud. Monofokaalse haiguse korral tuvastatakse üks kahjustus ja difuusse haiguse puhul täheldatakse mitut närvikoe kahjustuse fookust.

Aju demüeliniseerivate haiguste ravi viiakse läbi Yusupovi haigla neuroloogilises osakonnas haiglas. Neuroloog määrab ravi sõltuvalt haiguse tüübist ja patsiendi seisundi tõsidusest. Ravi viiakse läbi selliste ravimite kasutamisega, mis mõjutavad patsiendi immuunsüsteemi aktiivsust. Tõsises seisundis olevad patsiendid läbivad vedelikku - protseduur, mis vähendab neuronaalse membraani hävimise intensiivsust. Aju demüeliniseerivate haiguste raviks kasutatakse hormoonravi, aju vereringet parandavaid ravimeid, tsütostaatikume, nootroopi, lihasrelaksante, neuroprotektoreid ja teisi ravimeid. Demüeliniseeriva haiguse diagnoosimisel võib ravi olla spetsiifiline või sümptomaatiline.

Demüeliniseeriv haigus: sümptomid

Demüeliniseerivate haiguste sümptomid sõltuvad struktuurist, milles toimub müeliini ümbriste hävimine - kesknärvisüsteemis või perifeerses närvisüsteemis. CNS-i gruppi kuuluvad järgmised demüeliniseerivad haigused:

  • opticoneuromaitis (Devic 'tõbi). Seda iseloomustab optiliste närvide kahjustus, seljaaju närvikude kahjustamine. Sageli on naised haiged kui mehed. Kui haigust diagnoositakse enne neuroloogiliste sümptomite ilmnemist, siis palavik ja autoimmuunsed seisundid. Optiliste närvide kaotamisega tekib ajutine või püsiv pimedus (üks või mõlemad silmad), tundlikkuse kadu, põie häired, sooled, parees või jäsemete halvatus. Sümptomite tõsiduse suurenemine toimub kahe kuu jooksul;
  • hulgiskleroos. Sclerosis multiplex'i iseloomustab aju ja seljaaju fokaalsed kahjustused. Haigus avaldub jäsemete lihasjõu vähenemises, kraniaalnärvi halvatuses, treemoris, tundlikkuse häired, koordineerimine, ebastabiilsus kõndimisel, vaagna elundite talitlushäired, nägemise, seksuaalse funktsiooni, intellektuaalse kahjustuse, käitumishäired. Patsient võib tunda jäsemete ja pagasiruumi pidevat põletustunnet. Väga sageli on patsiendid depressioonis. Sclerosis multiplex mõjutab sageli naisi;
  • äge levinud entsefalomüeliit. See areneb infektsioonist või vaktsineerimisest tingitud kesknärvisüsteemi ägeda või subakuutse põletikulise demüeliniseeriva haigena. Seda iseloomustab närvisüsteemi monofaasiline kahjustus, mille taastumine on enamikul juhtudel taastunud.

Demüeliniseerivate haiguste etioloogia ei ole ikka veel selge, sageli on haigustel kombineeritud etioloogia. Kuidas ravida aju demüeliniseerivat haigust, võib arst pärast patsiendi täielikku uurimist teada anda, arvestades haiguse tõsidust.

Demüeliniseerivate haiguste diagnoosimine

Kõige informatiivsem meetod demüeliniseerivate haiguste diagnoosimiseks on seljaaju ja aju MRI, patsiendi tserebrospinaalvedeliku uuring oligoklonaalsete immunoglobuliinide olemasolu jaoks. Demüeliniseerivate haiguste diagnoosimiseks viiakse läbi uurimus, kasutades ära kasutatud potentsiaali meetodit. Kasutades kuulmis-, nägemis- ja somatosensoorsete indikaatorite hindamist, määratakse närvikoe kahjustatud funktsiooni aste - impulsside ülekanne aju varras, seljaaju, nägemisorganis.

Mitmekordse skleroosi diagnoos põhjustab raskusi teiste haiguste sümptomite sarnasuse tõttu. Mitmekordse skleroosi diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorset ja radioloogilist uuringut, uuritakse haiguse kliinilist pilti, uuritakse tserebrospinaalset vedelikku ja teostatakse korduvalt MRI, sest alati ei ole võimalik ühes uuringus diagnoosida.

Opticoneuromaelitis'i diagnoosimine toimub MRI, laboratoorsete testide ja neuro-oftalmoloogi konsultatsiooniga.

Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi diagnoosimisel kasutatakse tserebrospinaalvedeliku uuringut, kus patsiendil on diagnoositud pleotsütoos, kõrge müeliini valgu kontsentratsioon. MRI näitab ulatuslikke kahjustusi ajus ja seljaajus.

Demüeliniseeriv ajuhaigus: prognoos

Demüeliniseerivaid haigusi ei saa ravida, haiguse arengu mehhanism pole veel teada. Prognoos sõltub haiguse vormist. Primaarseks progresseeruvaks skleroosiks on haiguse kõige ohtlikum ja pahaloomulisem vorm, mille tulemuseks on puue, mille arengu määr on ettearvamatu. Demielia vähendava ajuhaiguse debüüt esineb kõige sagedamini pärast 40 aastat, pärast 7 aastat, 25% patsientidest vajavad tuge, tuge liikumise ajal.

Remitaarse sclerosis multiplex'iga patsientidel esineb sekundaarne progresseeruv sclerosis multiplex. Haigus hakkab progresseeruma, kui patsient leiab end ratastoolis mõne aasta pärast, siis viie kuni kümne aasta jooksul, piisava ravi puudumisel tekib surm.

Devika sündroom viib sageli surmani. Äge demüeliniseeriv entsefalomüeliit võib olla rasketel juhtudel surmav, teatavas osas patsientidest saabub peaaegu täielik taastumine, mõnikord jäävad jääktoimed.

On võimalik lõpetada haiguse diagnoosimine tuntud globaalsete tootjate kõrgtehnoloogilisel diagnostikaseadmel Yusupovi haiglas.

Professorid, kõrgeima kategooria neuroloogid pärast diagnoosimist näevad ette piisava ja tõhusa ravi. Registreeruge telefoni teel.

Aju demüeliniseerivad haigused

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused on rühm haigusi, mis viivad seljaaju ja aju valge aine hävitamiseni.

Praegu on kesknärvisüsteemi haigused sama levinud kui inimkeha südame-veresoonkonna, hingamisteede ja teiste süsteemide patoloogia. Ja kui varem leiti, et aju demüeliniseerimisprotsess on puhtalt seniilne patoloogia, siis nüüd on vanemad ja nooremad inimesed haigestunud. Kesknärvisüsteemi haiguste põhjused on enamasti piisavad, kuid nad olid olemas juba aastaid tagasi, kui demüeliniseerimine puudutas peamiselt vanemaid inimesi. Kas on tõsi, et esinemissagedus on suurenenud kahjulike tegurite tõttu? Või diagnostikameetodid jõudsid uuele tasemele, mis võimaldas ajus õigeaegselt tuvastada patoloogilisi muutusi? Kõigil kesknärvisüsteemi haigustel, nagu ka muudel patoloogilistel tingimustel, on rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon oma nomenklatuuriga: ICD-10 / G00-G99, kus G35-G37 plokk on sama palju kui 15! demüeliniseerumisega seotud haigused. Neid andmeid võib näha patsiendi haigusloos teatud KNS-i häirega.

Miks demüeliniseerumine toimub

Demüeliniseerimisprotsessil on sama mehhanism kui teistel autoimmuunhaigustel. Välise teguri mõjul (nt stress) hakkavad moodustuma antikehad, millel on närvikoele hävitav toime. Antikeha-antigeeni reaktsiooni kohas (antud juhul see aju või seljaaju valge aine) algab põletik, mis viib hõrenemiseni ja seejärel müeliini ümbrise täieliku hävitamiseni, mille tulemuseks on närviimpulsside ülekanne. Seda tüüpi reaktsiooni täheldatakse tõelises autoimmuunprotsessis.

Infektsioosse protsessi käigus moodustub AT + AG kompleks mikroorganismi ja inimese proteiinikomponendi sarnasuse tõttu, mille tagajärjel hävitatakse mitte ainult bakterid, vaid ka organismi enda rakud.

Kui autoimmuunprotsess avastatakse õigeaegselt ja on ette nähtud asjakohane ravi, võib demüeliniseerimisprotsessi aeglustada ja neuroloogilise defitsiidi ära hoida müeliinitud kiudude ebatäieliku lõhustamise tõttu.

Etioloogia

Kesknärvisüsteemi haiguste põhjused on erinevad ja sageli kombineeritakse:

  • Geneetiline eelsoodumus müeliini mutatsioonile, autoimmuunreaktsioonid;
  • Ülekantud viirusinfektsioon (CMV, herpes simplex viirus, punetised);
  • Samaaegne patoloogia;
  • Kroonilised nakkuskeskused (sinusiit, keskkõrvapõletik, tonsilliit);
  • Mürgiste aurude sissehingamine;
  • Halbade harjumuste olemasolu;
  • Narkootikumide kuritarvitamine;
  • Pikaajaline stressirohke olukord;
  • Irratsiooniline toidutarbimine (kõrge valgusisaldus päevases toidus);
  • Kehv sotsiaalne ja keskkonnaalane olukord.

Loomulikult võivad kõik need tegurid vallandada demüeliniseerumise, kuid mitte alati haige. See on tingitud keha eripärast, et seista vastu nakkuslikele ja stressirohketele ainetele, nakkuse käigu tõsidusele, selle kestusele. Ja kui tekib koormatud pärilikkus, on vaja täiendavaid komplikatsioone vältida, et jälgida nende tervist.

Sümptomaatika

Kliiniline pilt ei ole alati kohe nähtav, haiguse tunnused võivad olla hägused, mistõttu on diagnoosimine keeruline.

Varased ilmingud võivad olla pidev väsimus, mis on põhjendamatu ühe või teise harjutusega. Isik väsib isegi siis, kui ta puhkab, mis peaks hoiatama neuroloogi. Muidugi, kui inimene ei ole pikemat aega maganud, on söönud ja töötanud halvasti, ei tähenda see närvisüsteemide demüeliniseerumise konkreetset juhtumit. Aga kui pärast päevase raviskeemi väsimuse normaliseerumist ei möödu kaua, võib see osutuda teisiti.

Sümptomid võivad sarnaneda vegetatiivse-veresoonkonna düstooniaga, kus täheldatakse seedetrakti funktsionaalseid häireid, südame-veresoonkonna süsteemi, mälukaotust ja muid kognitiivseid funktsioone. Lisaks väärib märkimist, et IRR ei ole diagnoos, vaid pigem sümptomite kompleks, mis võib viidata müeliini koe progresseeruvale haigusele, kuid võib olla tingitud neurootilisest seisundist (neuroos).

Rombergi positsioonis on see tihtipeale poolelt küljele kiik, sõrmega test viiakse korrektselt läbi väikese lüüasaamisega. Mõnikord - krambid, hallutsinatsioonid, vaimsete häirete lisamine.

Allpool käsitletakse kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste kõige tavalisemaid vorme.

Multipleksskleroos

Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunhaigus, mis mõjutab seljaaju ja aju valget ainet.

Noored ja küpsed vanemad haigestuvad peamiselt. Kõige sagedamini täheldatakse patoloogiat naistel ja haiguse esimene debüüt esineb 20–25 aastat. Põhjused on koormatud pärilikkus, nakkus, ebasoodsad sotsiaalsed ja keskkonnatingimused. Huvitav on see, et päikesevalguse puudumine aitab kaasa sclerosis multiplex'i (MS) arengule.

Esimesed sümptomid võivad olla nägemishäired (eriti kahekordne nägemine), kuumuse talumatus (patsiendid ei tunne end kuuma vannis hästi), tundlikkuse moonutamine (väikesed ärritavad ained võivad põhjustada tugevat valu), lihasnõrkus, jäsemete tuimus, värisev kõndimine, põletustunne selg. Mõnel juhul on täheldatud väljaheite ja uriini inkontinentsust. Mida kiirem on fookus, seda rohkem on patsientidel depressioon, nende kognitiivsed funktsioonid vähenevad, nende vaimne aktiivsus aeglustub.

MRI pilt näitab demüeliniseerumise fookuseid ning MS-ga on nad mitmekordsed ja vanad fookused skleritud (müeliini koe on asendatud sidekoe abil). Kontrastainega leiad demüeliniseeritud koe "noored" fookused, nad absorbeerivad parema kontrastsuse, mida näidatakse pildil kui üksikute aju piirkondade tõhustatud värvimist.

Prognoos on soodne, kui haigus algab psühhoemioosse tausta häirimisest ja visuaalse sfääri häirimisest, näitab see, et MS-l on aeglaselt progresseeruv vorm.

Sümptomite sarnasusest tingitud hulgiskleroos tuleb eristada ägeda levinud entsefalomüeliidist.

Äge levinud entsefalomüeliit

Erinevalt hulgiskleroosist on entsefalomüeliit mööduv, pädeva ravi korral demüeliniseerumise fookus toimub vastupidises protsessis. Peamine esinemise põhjus on ülekantud viirusinfektsioon ja MRI puhul täheldatakse demüelinisatsiooni fookuseid ilma sidekoe muutusteta. Kui magnetresonantstomograafia toimub pool aastat, siis ei teki mingeid kahjustusi või need jäävad, mis näitab uue entsefalomüeliidi ja mitte sclerosis multiplex'i debüüdi, sest pärast seda aega esineb MS-s armistumine. MRI usaldusväärsust korratakse mõne kuu pärast. Suur hulk valke tserebrospinaalvedelikus ja anomaalne kogus lümfotsüüte räägivad entsefalomüeliidi kasuks.

Marburgi tõbi

See on kõige ohtlikum vorm, mõned teadlased usuvad, et see on hulgiskleroosi fulminantne vorm. Sümptomaatika kasvab koheselt ning hõlmab motoorset ja sensoorset häiret, teadvuse muutusi. Sageli on täheldatud külmavärinad, palavik, krambid, tugev peavalu ja oksendamine. See mõjutab aju tüve, mis viib mõne aja pärast haiguse algusest (umbes mitu kuud) surma.

Devika tõbi

Selles haiguses mõjutavad seljaaju ja nägemisnärvi. Kui inimene edeneb, tekivad pimedus, halvatus ja muud kesknärvisüsteemi häired. Kõik need ilmingud on võimalikud ühe kuu jooksul pärast haiguse algust. Prognoos on välkvoolu tõttu peamiselt ebasoodne. Ravi on sümptomaatiline.

Guillain-Barre sündroom

Hõlmab polüneuropaatiat, lihaste ja liigeste valulikkust, pareseesi, paralüüsi. Väljendatud vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia vererõhu kõikumise, higistamise, arütmia vormis. Sagedamini haigestuvad mehed, kuid ravi kaob negatiivsed sümptomid ja võimaldab teil täielikku elu naasta.

Ravi

See võib olla sümptomaatiline ja patogeneetiline.

Patogeneetiline ravi põhineb põhimõttel, et müeliini hävitamine, antikehade hävitamine ja immuunkompleksid lagunevad. Selleks kasutatakse interferoonrühma, üks tema esindajatest on Betaferon. Selle kasutamine on põhjendatud hulgiskleroosiga inimestel, kuna see vähendab puude riski, pikendab remissiooni ja vähendab haiguse uue debüüdi tõenäosust. Kompleks määras immunoglobuliinid (Sandoglobulin) 5 päeva. Kasutatakse ka tserebrospinaalvedeliku filtreerimist, mis võimaldab eemaldada inimkehast autoantikehasid, plasefereesi, hormoonravi ja tsütostaatilisi ravimeid (metotreksaati). Glükokortikoididel, nagu prednisoonil või deksametasoonil, on tugev põletikuvastane toime, mis pärsib ajukoe antikehade teket.

Sümptomaatiliselt määratud antidepressandid (amitripüliin), nootropics (piratsetaam), krambivastased ained (valproehappe põhised ravimid), neuroprotektorid (glütsiin), lihasrelaksandid (mydokalm). Lisaks - kõrge vitamiinisisaldusega vitamiinikompleksid.

Aju ja kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus: arengu ja prognoosi põhjused

Iga demüeliniseeriv haigus on tõsine patoloogia, sageli elu ja surma küsimus. Esimeste sümptomite eiramine viib paralüüsi tekkeni, mitmetesse probleemidesse ajus, siseorganites ja sageli surmaga.

Ebasoodsa prognoosi välistamiseks on soovitatav õigeaegselt uurida kõiki arsti ettekirjutusi.

Demüelinatsioon

Mis on aju demüeliniseerumine, saab selgeks, kui räägite lühidalt närviraku anatoomiast ja füsioloogiast.

Närviimpulssid liiguvad ühelt neuronilt teisele, organitele läbi pika protsessi, mida nimetatakse aksoniks. Paljud neist on kaetud müeliiniga (müeliiniga), mis annab kiire impulsi ülekande. 30% moodustab see valkudest, ülejäänu koostises - lipiidid.

Arengumehhanism

Mõnes olukorras esineb müeliini ümbrise hävitamine, mis näitab demüeliniseerumist. Selle protsessi arendamisele viivad kaks peamist tegurit. Esimene on seotud geneetilise eelsoodumusega. Ilma igasuguste ilmsete tegurite mõjuta algatavad mõned geenid antikehade ja immuunkomplekside sünteesi. Saadud antikehad on võimelised tungima hemato-entsefalitilisse barjääri ja põhjustama müeliini hävitamist.

Teise protsessi keskmes on nakkus. Keha hakkab tootma antikehi, mis hävitavad mikroorganismide valke. Kuid mõnel juhul tajutakse patoloogiliste bakterite ja närvirakkude valke identsetena. Tekib segadus ja keha nakatab oma neuronid.

Võitluse algfaasis saab protsessi peatada ja muuta. Aja jooksul on kesta hävitamine sellisel määral, et see täielikult kaob, baroneerides aksoneid. Aine impulsside edastamiseks kaob.

Põhjused

Demüeliniseerivate patoloogiate aluseks on järgmised peamised põhjused:

  • Geneetiline. Mõnel patsiendil täheldatakse müeliinikesta, immunoglobuliinide ja kuuenda kromosoomi eest vastutavate geenide mutatsiooni.
  • Nakkuslikud protsessid. Lyme'i tõbi, punetiste, tsütomegaloviiruse infektsioonid.
  • Mürgistus. Alkoholi, narkootikumide, psühhotroopsete ainete pikaajaline kasutamine, kokkupuude keemiliste elementidega.
  • Metaboolsed häired. Diabeedi tõttu esineb närvirakkude talitlushäire, mis viib müeliini ümbrise surmani.
  • Kasvaja.
  • Stress.

Hiljuti usuvad üha enam teadlased, et päritolu ja arengu mehhanism on ühendatud. Keskkonna ja patoloogiate mõjul pärilike tingimuste taustal arenevad aju demüeliniseerivad haigused.

Tuleb märkida, et kõige sagedamini esinevad need eurooplased, mõned Ameerika Ühendriikide osad, Venemaa ja Siberi keskused. Need on vähem levinud Aasias, Aafrikas ja Austraalias.

Klassifikatsioon

Demüelinisatsiooni kirjeldamisel räägivad arstid müeloklasiast, geenitegurite tõttu neuronaalse membraani katkestustest.

Muude elundite haiguste tõttu tekkinud kahjustus näitab müelopaatiat.

Patoloogilised keskused tekivad närvisüsteemi ajus, seljaaju, perifeersetes osades. Neil võib olla üldine iseloom - sellisel juhul kahjustab keha erinevate osade membraane. Piiratud piirkonnas täheldati eraldatud kahjustust.

Haigused

Meditsiinipraktikas on mitmeid haigusi, mida iseloomustavad aju demüeliniseerivad protsessid.

Nende hulka kuuluvad hulgiskleroos - sellisel kujul esinevad nad kõige sagedamini. Muudeks ilminguteks on Marburgi, Deviku, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia, Guillain-Barré sündroomi patoloogiad.

Multipleksskleroos

Ligikaudu 2 miljonit inimest kannatavad hulgiskleroosi all. Enam kui pooltel juhtudel areneb 20 kuni 40-aastastel inimestel patoloogia. See edeneb aeglaselt, nii et esimesi märke leitakse alles mõne aasta pärast. Hiljuti diagnoositakse seda 10... 12-aastastel lastel. See esineb sagedamini naistel, linnade elanikel. Haige rohkem inimesi, kes elavad ekvaatorist kaugel.

Haiguse diagnoosimine toimub magnetresonantstomograafia abil. Samal ajal avastatakse mitu demüeliniseerumise fookust. Enamasti leidub neid aju valkjas. Samal ajal eksisteerivad värsked ja vanad laigud. See on märk käimasolevast protsessist, mis selgitab patoloogia progressiivset olemust.

Patsientidel tekib halvatus, kõõluste refleksid suurenevad, tekivad lokaalsed krambid. Peenmootori oskused kannatavad, neelavad, hääl, kõne, tundlikkus, tasakaalu hoidmise võime on häiritud. Kui nägemisnärvi kahjustatakse, väheneb nägemine, värvide taju.

Isik muutub ärrituvaks, kalduvaks depressiooniks, apaatiaks. Mõnikord on vastupidi, eufooriaid. Kognitiivse sfääri häired suurenevad järk-järgult.

Prognoosi peetakse suhteliselt soodsaks, kui algstaadiumis haigus mõjutab ainult sensoorset ja optilist närvi. Mootori neuronite lüüasaamine põhjustab aju ja selle osakondade funktsioonide lagunemise: väikeaju, püramiidi ja ekstrapüramidaalsüsteemi.

Marburgi tõbi

Surmaga lõppev ägeda demüeliniseerumise kulg iseloomustab Marburgi haigust. Mõnede teadlaste sõnul on patoloogia hulgiskleroosi variant. Esimeses etapis tekib kahjustus peamiselt aju vars, samuti juhtivusradadel, see on tingitud selle mööduvusest.

Haigus hakkab ilmnema normaalse põletikuna, millega kaasneb palavik. Võib tekkida krambid. Lühikese aja jooksul on kahjustatud piirkonnas müeliini aine. Liikumise häired ilmnevad, tundlikkus kannatab, koljusisene rõhk suureneb, protsessiga kaasneb oksendamine. Patsient kaebab tõsiste peavalude pärast.

Devika tõbi

Patoloogia on seotud seljaaju ja visuaalse närvi protsesside demüeliniseerumisega. Paralüüs areneb kiiresti, täheldatakse tundlikkushäireid ja häiritakse vaagnapiirkonnas asuvaid elundeid. Nägemisnärvi kahjustus toob kaasa pimeduse.

Prognoos on kehv, eriti täiskasvanutele.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Enamasti on eakatel inimestel kesknärvisüsteemi demüeliniseeriva haiguse tunnuseid, mis iseloomustavad progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat.

Närvikiudude kahjustamine põhjustab pareesiat, tahtmatute liikumiste teket, koordineerimise halvenemist, lühikese aja jooksul vähendatud luure. Rasketel juhtudel areneb dementsus.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroomil on sarnane areng. See mõjutab rohkem perifeerseid närve. Patsientidel, peamiselt meestel, on parees. Nad kannatavad lihaste, luude ja liigeste tugeva valu all. Rütmihäired, rõhu muutused, liigne higistamine räägivad vegetatiivse süsteemi talitlushäiretest.

Sümptomid

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste peamised ilmingud on:

  • Liikumishäired. On parees, treemor, tahtmatud liigutused, suurenenud lihasjäikus. Täheldatud koordineerimise koordineerimine, neelamine.
  • Neuroloogilised. Võib esineda epilepsiahooge.
  • Sensatsiooni kadu Patsient tajub temperatuuri, vibratsiooni, rõhku valesti.
  • Siseorganid. On uriinipidamatus, soole liikumine.
  • Psühho-emotsionaalsed häired. Patsiendid märkisid intellekti, hallutsinatsioonide, suurenenud unustamatuse vähenemist.
  • Visuaalid Avastatakse visuaalne kahjustus, häiritakse värvide ja heleduse tajumist. Nad ilmuvad sageli esimesena.
  • Üldine heaolu. Isik kiiresti väsib, muutub uniseks.

Diagnostika

Aju demüeliniseerumise fookuste avastamise peamine meetod on magnetresonantstomograafia. See võimaldab teil teha haigusest täpse pildi. Kontrastainet tutvustades selgitatakse neid selgemalt, võimaldades teil valida aju valge aine uusi kahjustusi.

Muudeks uurimise meetoditeks on vereproovid, tserebrospinaalvedeliku uuring.

Ravi

Ravi peamine eesmärk on aeglustada närvirakkude müeliinikestuste hävimist, normaliseerida immuunsüsteemi toimimist ja võidelda müeliini nakatavate antikehadega.

Immunostimuleerivatel ja viiruseravimitel on interferoonid. Nad aktiveerivad fagotsütoosi, muudavad keha infektsioonide suhtes resistentsemaks. See on määratud Copaxone'ile, Betaferonile. Näidatud on intramuskulaarne manustamine.

Immunoglobuliinid (ImBio, Sandoglobulin) kompenseerivad loomulikke inimese antikehi, suurendavad patsiendi võimet viiruste vastu. Nimetati peamiselt ägenemise perioodil, manustatuna intravenoosselt.

Deksametasoon ja prednisaloon on ette nähtud hormoonraviks. Need põhjustavad antimüeliinvalkude tootmise vähenemist ja takistavad põletiku teket.

Immuunsüsteemi pärssimiseks rasketel juhtudel kasutatakse tsütostaatikume. See rühm hõlmab näiteks tsüklofosfamiidi.

Lisaks ravimite ravile kasutatakse plasmapereesi. Selle protseduuri eesmärk on vere puhastamine, antikehade ja toksiinide eemaldamine.

Seljaaju vedelikku puhastatakse. Protseduuri ajal juhitakse vedelikku läbi filtrite, et puhastada seda antikehadest.

Kaasaegsed teadlased ravivad tüvirakke, püüdes rakendada geeni bioloogia teadmisi ja kogemusi. Enamikul juhtudel ei ole siiski võimalik demüeliniseerimist täielikult lõpetada.

Ravi oluline osa on sümptomaatiline. Ravi eesmärk on patsiendi elu kvaliteedi ja kestuse parandamine. On ette nähtud nootroopsed ravimid (piratsetaam). Nende tegevus on seotud suurenenud vaimse aktiivsusega, suurema tähelepanu ja mäluga.

Krambivastased ravimid vähendavad lihaste spasme ja sellega seotud valu. Need on fenobarbitaal, kloonasepaam, Amizepam, Valparin. Stabiilsuse vähendamiseks on ette nähtud lihasrelaksandid (Mydocalm).

Antidepressantide, rahustite kasutamisel on iseloomulikud psühho-emotsionaalsed sümptomid nõrgenenud.

Prognoos

Arengu algstaadiumis leitud demüeliniseerivaid haigusi saab peatada või aeglustada. Kesknärvisüsteemi sügavalt mõjutavatel protsessidel on vähem soodne kulg ja prognoos. Marburgi ja Deviku patoloogiate korral toimub surm mõne kuu jooksul. Guillain-Barre sündroomi puhul on prognoos üsna hea.

Pärilik eelsoodumus, infektsioonid ja ainevahetushäired põhjustavad aju, seljaaju ja perifeerse närvi rakkude müeliinikesta kahjustusi. Protsessiga kaasneb tõsiste haiguste teke, millest paljud on surmavad. Et peatada ajukahjustused, mis on ette nähtud demüeliniseerumise kiiruse ja arengu vähendamiseks. Sümptomaatilise ravi peamine eesmärk on sümptomite leevendamine, vaimse aktiivsuse parandamine, valu vähendamine, tahtmatud liikumised.

Artikli valmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:

Ponomarev V.V Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused: kliinikud, diagnoosid ja kaasaegsed ravitehnoloogiad // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused ja diferentsiaalteraapia võimalused ägeda ja subakuutse perioodi jooksul // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste varajane diagnoosimine fondi optilise sidususe tomograafia põhjal // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Kesknärvisüsteemi idiopaatiliste põletikuliste demüeliniseerivate haiguste diagnostika ja diferentsiaaldiagnoos // Elektroonilised väitekirjade raamatukogu - 2004.

Demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon

Demüeliniseeriv haigus moodustab mitmekesise kliinilise ja morfoloogilise rühma, mille peamiseks esindajaks on hulgiskleroos. Haigus mõjutab peamiselt noori ja omab progressiivset, valdavalt pikaajalist kroonilist kulgu. Peamine morfoloogiline tunnus on demüeliniseerumine, mis tuleneb oligodendroglia kadumisest või müeliini otsestest kahjustustest.

Mis see on?

Aju demüeliniseeriv haigus tekib sekundaarselt nakkuste - põletikuliste, viirushaiguste või vaktsineerimiste tõttu - mõnikord on see müeliini metabolismi metaboolse või geneetiliselt määratud rikkumise tagajärg. Muud põhjused on hüpoksiline-isheemiline kahjustus, mürgistus.

Aju demüeliniseerimise riskitegur on palavik ja haiguse sümptomid võivad olla väga tõsised. Nendes haigustes hävitatakse müeliin järk-järgult (= lipoproteiin, mis moodustub valkude ja rasvainete abil, mille ülesanne on kiirendada hapniku juhtivust). Demüeliniseeriv haigus on suhteliselt pikk, järk-järgult paraneb. Demüeliniseerivad haigused tekivad müeliini hävitamise tulemusena nii kesknärvisüsteemis kui ka PNS-is.

Kõige tavalisemad haigused on demüeliniseerivad haigused:

  • hulgiskleroos;
  • difuusne skleroos, tuntud ka kui Schilderi tõbi;
  • PNS-i mõjutav polüneuropaatia;
  • amüotroofne lateraalne skleroos;
  • ODEM = äge levinud entsefalomüeliit.

Vastavalt ICD-10-le identifitseeritakse demüeliniseerivad haigused järgmise koodiga: G00-G99 - närvisüsteemi haigused → G35-G37 - kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused.

Multipleksskleroos

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (mitmekordne tserebrospinaalne skleroos, hulgiskleroos) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab kesknärvisüsteemi. Meie geograafilistes tingimustes on üsna tavaline haigus. MS mõjutab umbes 60–100 / 100 000 (ja isegi rohkem) inimest, eriti noori ja keskealisi inimesi. Mõnikord võib see areneda vastandina - lapsel (MRI näitab mittetäieliku müeliniseerumise ilminguid) või vastupidi vanas eas. Haigus on sagedasem 20-40-aastaselt, mõjutab rohkem naisi (naiste ja meeste suhe on 2: 1). Demüeliniseeriva haiguse täpne põhjus pole veel täpsustatud, kuid praegu peetakse MS-i kroonilise põletikulise autoimmuunhaiguse all, mis pärineb rakulise immuunsuse rikkumisest. Demüeliniseeriva haiguse arengut mõjutavad mitmed tegurid - geneetilised, keskkonnaalased.

Müeliniseerumine on müeliini kestade moodustamise protsess närvikiududel. Myeliin hakkab sünnituseelsel perioodil kogunema - umbes 5 kuu pikkune areng - lõpeb 2. eluaastal.

Sümptomid

Sclerosis multiplex on ettearvamatu, see ilmneb iga inimese kohta eraldi. Kergema kuju korral võivad märgid mõnda aega kaduda. Muudel juhtudel ründab demüeliniseeriv haigus kiiresti, jättes püsiva toime. Valdavad kliinilised tunnused sõltuvad aju demüeliniseerumise fookuste asukohast. Haiguse alguses ilmub järgmine kliiniline pilt:

  • Optiline retrobulbaarne neuriit on ühepoolne nägemispuudulikkus, mis on tavaliselt kiiresti ja täielikult korrigeeritud. Mõnikord jääb keskne veis (koht võrkkestal, mis ei ole füsioloogiliselt reageeriv valguse suhtes, mida tuntakse ka pimedana).
  • Tundlikud sümptomid - peamiselt paresteesia (ebameeldiv kihelustunne, sügelus, põletav nahk ilma püsivate mõjudeta) ülemises ja alumises jäsemes, enamasti asümmeetriline. Ühe või mitme jäseme nõrkus või tuimus on selle haiguse esimene märk umbes pooltel patsientidest. Noorematel patsientidel võib sekundaarne sümptom olla trigeminaalne neuralgia.
  • Vestibulaarne sündroom (vestibulaarse aparatuuri tasakaalustamatus) - peamiselt tsentraalne, mõnikord raske pearinglus. Nüstagm (silmapirnide võnkumine) on tavaline isegi ilma subjektiivsete vestibulaarsete sümptomite tekketa. Sagedased sümptomid on diploopia (kahekordne nägemine) ja internukleaarne ophthalmoplegia (emakakaela piirkonna närvide kahjustused - okulaarne). Mõnikord võib MS alustada pildist akuutsest dissemineeritud entsefaliidist (äge aju põletik).
  • Spastilised motoorsed sümptomid - haiguse alguses ei esine märgatavat paralüüsi või spastilisust (suurenenud lihaskiudude pinged, millel on rohkem või vähem sagedast lihaste tõmblemist). Sümptomitega kaasneb suurenenud väsimus, kõndimise ebakindlus, nõrkus, ebamugavus. Uuringu käigus avastatakse spasmilise püramiidi nähtusega hüperrefleksatsioon (kõrgenenud refleksid) ja sageli - kõhu reflekse.
  • Ajuhäired on ühine peaaju sümptom, mis on intensiivsuses, kerge ataksiast (koordinatsiooni kadumine) kuni raske kõndimise ataksiaga, tasakaaluhäiretega, mis võivad olla seotud ka seljaaju ataksiaga (tasakaalu tasakaalustatus halveneb pimedas ja suletud silmadega).
  • Sphincters'i häired, eriti kusiti, sagedane urineerimine, mis tuleb kohe läbi viia (kusepõis on väikese mahuga, sageli kahaneb sisu kogunemisel). Hiljem lisatakse säilitus või inkontinents. Samuti võivad esineda seksuaalsed häired (impotentsus).
  • Vaimsed sümptomid - mõjuvõime, depressiivsed sündroomid, eufooria. Intellekt ei ole kahjustatud. Üldine väsimus.

Muud ilmingud on väga erinevad. Ohtliku pahaloomulise vormi erinevad variandid, kus patsient on juba mitu aastat voodis. Surm võib tulla. Paljude aastate healoomuliste vormide puhul on patsient mobiilne, neil on vaid vähesed sümptomid. Kuid enamikul juhtudel väheneb dünaamika järk-järgult mitme aasta jooksul, võib esineda tugeva ataksia, tahtliku värisemise ja kombineeritud spastilis-ataksiliste ilmingutega spastilisi ja väikeaju sümptomeid.

Vaskulaarse geneesi muutused ja häired põhjustavad sageli vaimseid häireid. Kuid subkortikaalsel lokaliseerimisel ei ole tingimata sümptomeid - need võivad esineda varjatud olekus. Düstsirkulatoorsetel fokaatoritel (multifokaalne kahjustus) on väljendunud sümptomid.

Diagnostika

Aju demüeliniseeriv protsess nõuab põhjalikku diagnoosi:

  • MRI magnetvälja tomogramm näitab aju- ja seljaaju valges olekus hüperignaalseid fookuseid T2 piltidel ja hüpoglükeemiliste signaalide fookust T1 juures (arv korreleerub haiguse tõsidusega);
  • tserebrospinaalvedeliku uurimine - intratekaalne IgG süntees, vähemalt 2 oligoklonaalse riba olemasolu spektri leeliselises osas, mida ei esine seerumis, mononukleaarsete rakkude pleiotsütoos (kuni 100/3), lümfotsüütide levimus;
  • tekitatud potentsiaalide (visuaalne ja somatosensoorne) uurimine - laine latentsuse suurenemine;
  • oftalmoloogiline uuring (retrobulbaarse neuriidi korral) - akuutses staadiumis on papilitisödeem ja hiljem - ajutine tuhmumine (atroofia ilming);
  • Histoloogia - näitab põletikuliste muutuste esinemist peas, degeneratiivseid protsesse, neuronite degeneratsiooni (glioos).

Ravi

Ravi keskendub mõjule immuunreaktiivsele protsessile. Kahjuks ei saa kõrvaldada hulgiskleroosi põhjust. Seetõttu on ravi eesmärk parandada patsiendi tervist, leevendada tema seisundit. Kasutatud meetodeid võib jagada 3 gruppi:

  • Kortikoid - domineeriv vahend ägenemise perioodil. Neid manustatakse peamiselt krambihoogude ajal, peamiselt intravenoosselt infusioonides. Kasutatakse metüülprednisolooni. Kui ravitoime on ebapiisav, võib tsüklofosfamiidi kasutada üks kord.
  • Relapsi profülaktika perioodil kasutatakse Prednisooni või teiste immunosupressantide (asatiopriini, tsüklofosfamiidi) säilitusannuseid edasise rünnaku aeglustamiseks ja protsessi stabiliseerimiseks. Seda tüüpi ravi kasutatakse peamiselt paroksüsmaalse vormi varases staadiumis. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine on täis mitmeid võimalikke kõrvaltoimeid, mistõttu manustatakse neid iga päev üks kord päevas (vahelduv meetod).
  • Sümptomaatilist ravi juhivad kliinilised ilmingud. Spastilisuse korral kasutatakse lihaseid lõõgastavaid aineid (baklofeen, tisanidiin, tetrasepam). Aju sümptomid parandavad füüsostigmiini, treemorit - kloonasepaami, mõnikord kombinatsioonis Trimepranoliga. Paresteesiat võib hõlbustada karbamasepiin, amitriptüliin või hüdantoiinid. Melipramiini või ditropaani võib kasutada urineerimishäirete vastu. Osa ravist on hästi valitud rehabilitatsioon. Regulaarne sihtravi on oluline, kui esineb teatud provokatiivseid tegureid ja paranenud prognoos.

Schilderi hajus sclerosis

Demüeliniseeriv haigus on tuntud ka Schilderi haiguse all. See mõjutab lapsi ja noori, kellel on pärilik, progressiivne (kiiresti arenev) kursus. Maksimaalne elulemusaeg on 10 aastat.

Demüeliniseeriva haiguse aluseks on peamine müeliini hävitamise keskpunkt kogu peaajuharus, levides üldiselt korpuskallosse (aju poolkera külge kinnipidamise eest vastutav kaudne keha). Lisaks on pagasiruumis, seljaajus ja nägemisnärvides palju üksikuid väikesi demüeliniseerivaid kahjustusi.

Sümptomid

Schilderi tõve areng toob kaasa järgmised ilmingud:

  • hemiplegia (kogu keha vasaku või parema paralüüsi) või quadriplegia (kõigi nelja jäseme ja torso täielik või osaline halvatus);
  • homonüümne hemianopsia (visuaalse väljanägemise pool);
  • kortikaalne pimedus, kurtus;
  • pseudobulbaari sündroom.

Diagnoosimine ja ravi on samad, mis sclerosis multiplex'il.

PNS-i mõjutav polüneuropaatia

Polüneuropaatia on perifeersete närvide demüeliniseerivate haiguste rühm, mis mõjutavad mõlemat sugu. Endogeensete ja eksogeensete tegurite mõjutamine on seotud haiguse esinemisega:

  • põletik;
  • metaboolsed häired;
  • toksilised, immunopatogeensed toimed;
  • vitamiinide, toitainete puudus;
  • degeneratiivsed, paraneoplastilised tegurid jne.
  • pärilik: motoorne ja sensoorne neuropaatia;
  • metaboolne: diabeet, uremia, maksapuudulikkus, porfüüria, hüpotüreoidism;
  • toitumispuudus: vitamiinide B12, B1, alkoholi, alatoitluse, malabsorptsiooni puudumine;
  • mürgine: alkohol, ravimid, orgaanilised tööstusained (benseen, tolueen, akrüülamiid, süsinikdisulfiid), metallid (elavhõbe, plii);
  • põletikuline ja autoimmuunne: Guillain-Barre sündroom, ägedad ja kroonilised põletikulised demüeliniseerivad neuropaatiad, Lyme'i tõbi;
  • autoimmuunhaigused: nodteroosne polüarteriit, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, sarkoidoos;
  • paraneoplastiline: vähk, lümfoproliferatiivsed häired, müeloom, gammopaatia.

Pikaajalised närvid on peamiselt mõjutatud, distaalsetes jäsemetes domineerivad kliinilised ilmingud (kahjustuse vastaspoolel). Sümptomid võivad olla sümmeetrilised ja asümmeetrilised. Sageli on sümptomid valdavalt tundlikud, motoorsed, vegetatiivsed seoses kolme peamise närvikiudude tüübiga.

Sümptomid

Esimesed sümptomid on põletustunne, kihelus, pingetunne, külm, valu ja tundlikkuse vähenemine. Need sümptomid algavad tavaliselt jalgadel, kust nad ulatuvad pahkluudesse. Hiljem, kui kahjustused suurenevad, jõuavad ilmingud sääreluu piirkonda, mis ilmub sõrmedele.

Mootorsündmuste hulgas on kõige sagedasemad krambid, lihasevärinad (tõmblemine), lihasnõrkus, atroofia, suurenenud väsimus ja ebakindel kõndimine.

Autonoomsete närvide häire põhjustab higistamist, vereringet, südame rütmi. Reflekside vähenemine, halvenenud lõhn, sügava tundlikkuse kadumine jne.

Diagnostika

Polüneuropaatia võib areneda ägedalt ja krooniliselt. Demüeliniseeriv haigus nõuab täielikku professionaalset läbivaatust. On vaja uurida verd, uriini (välistada diabeedi põhjused, maksapuudulikkus, neerud jne). Teostatakse rindkere röntgen, EMG, tserebrospinaalvedeliku uuring (nimmepunkt), pereliikmete uurimine ning närvisüsteemi ja lihaste biopsia.

Ravi

Polüneuropaatiat on võimalik ravida pärast selle põhjuse kindlaksmääramist. Ravi aluseks on põhjusliku teguri kõrvaldamine. Märkimisväärne osa raviprotsessist on toetav, mille eesmärk on perifeersete närvide regenereerimine, kuid mitte mõjutada selle põhjuseid, mitte demüeliniseeriva haiguse ravimine. Ebameeldivad probleemid kõrvaldatakse antidepressantide, rahustite poolt. Närvisüsteemi ärrituse vähendamiseks kasutatakse karbamasepiini või fenütoiini.

Amüotroofne lateraalne skleroos (las)

Haigus on tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi või motoorsete neuronite haigus.

LAS algab vaikselt. Patsiendil on raskusi tavaliste toimingutega (kirjutamine, nööpimine). Hiljem esinesid kõndimise, lihaskrampide, neelamisraskuste probleemid. Lõpuks on patsient täielikult halvatud, sõltuvalt kunstlikust hingamisest, toitumisest. Surmava LASiga kaotab patsient järk-järgult närvirakke. 5-10% juhtudest on haigusel pärilik vorm.

Demüeliniseerivat haigust iseloomustab kesk- ja perifeersete neuronite selektiivne häirimine (motorne neuron on närvirakk, mis innerveerib otseselt skeletilihaseid). Me räägime seljaaju motoneuronite järkjärgulisest kadumisest aju varre piirkonnas, kortikospinaalse tee degeneratsioonil. Positiivseks järelduseks haiguse avastamisel on vaja umbes 40% motoorsete närvide kadumist. Seni ei ole haigusel ilmseid sümptomeid. Kahjuks pole häire põhjus veel teada. See on I ja II mootori neuronite kombineeritud kahjustus.

Sümptomid

Tüüpilised ilmingud: lihaste atroofia, fascioos, tendinokoki hüperrefleksia, spastilisus. Haigus algab umbes 40-50-aastaselt (sagedamini - kuni 60 aastat). Areneb käte kohmakus, lisatakse hiljem kõndimisraskused. Varsti on lihaste atroofia. Võib esineda lihaskrampe, valu. Mõnikord algab haigus luu-sündroomiga, kõnehäired, neelamine.

Ravi

Demüeliniseeriva häire ravi puudub, ravi on ainult sümptomaatiline, kuid mitte väga tõhus, ei ole suunatud. Ravimi Riluzole (Rilutek) kasutamisega on demonstreeritud mõningast viivitus haiguse kulgu. Progressioon on väga kiire, tavaliselt 5 aasta jooksul pärast haiguse algust.

ODEM = äge levinud entsefalomüeliit

Aju ja seljaaju demüeliniseeriv haigus, mis esineb pärast ägedaid viirusinfektsioone (leetrid, punetised jne) või teatud tüüpi vaktsineerimist (näiteks marutaudi, rõugete jne vastu). See on pigem nakkuse immunoloogiline komplikatsioon kui otsene KNS-viiruse kahjustus.

Kliiniline pilt ei erine teistest entsefalomüeliidist. Likvioloogilised andmed on kas normaalsed või näitavad tsütoloogilise valgu dissotsiatsiooni.

Järeldus

Demüeliniseerivate haiguste teema peegeldab nende tervisehäirete meditsiinilist ja sotsiaalset tähtsust, diagnoosi lõkse, uusi ravisuuniseid selliste probleemidega patsientide arvu pidevas kasvus. See on enamiku kongresside alaline teema, sest demüeliniseerivad häired on üks keskse närvisüsteemi kõige tõsisemaid haigusi, millel on tõsised tagajärjed, mis nõuavad spetsiaalset lähenemist, mis ei hõlma traditsiooniliste ravimeetodite kasutamist.

Teile Meeldib Epilepsia