Kuidas tuvastada aju demüeliniseerumist

Aju demüeliniseerimine on patoloogiline protsess, mida iseloomustab müeliini ümbrise hävitamine neuronite ja radade ümber.

Myeliin on aine, mis ümbritseb närvirakkude pikki ja lühikesi protsesse. Sellega jõuab elektriline impulss kiirusele 100 m / s. Demüeliniseeriv protsess kahjustab signaali juhtivust, põhjustades närviimpulsside ülekandumist.

Demüelinisatsioon on ühine protsess, mis ühendab närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma, mis hõlmab:

  • müelopaatia;
  • hulgiskleroos;
  • Guillain-Barre sündroom;
  • Devic'i tõbi;
  • progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia;
  • Balo skleroos;
  • selgroo tinder;
  • Charcot'i amüotroofia.

Müeliini mantlite hävitamine on kahte tüüpi:

  1. Müelopaatia on müeliini biokeemiliste häirete taustal juba olemasolevate müeliini valkude hävitamine. See tähendab, et müeliini patoloogilised elemendid hävitatakse. Enamasti on sellel geneetiline iseloom.
  2. Müeloklastid - tavaliselt moodustunud müeliini hävimine väliste ja sisemiste tegurite mõjul.

Teine klassifikatsioon määratakse kindlaks kahjustuse asukoha järgi:

  • Müeliini hävitamine kesknärvisüsteemis.
  • Müeliini hävimine perifeerses närvisüsteemis.

Põhjused

Kõik demüelinisatsioonil põhinevad haigused on valdavalt autoimmuunsed. See tähendab, et haige inimese immuunsus käsitleb müeliini vaenlase agendina (antigeenina) ja toodab sellele antikehi (müeliin on valk). Antigeeni-antikeha kompleks ladestatakse müeliini valgu pinnale, mille järel hävivad immuunsüsteemi kaitsvad rakud.

Patoloogilise protsessi teised põhjused on:

  1. Neuroinfektsioonid, mis põhjustavad aju ja seljaaju põletikku: herpes-entsefaliit, unehaigus, pidalitõbi, poliomüeliit, marutaud.
  2. Endokriinsüsteemi haigused, millega kaasnevad ainevahetushäired: diabeet, hüper- ja hüpotüreoidism.
  3. Akuutne ja krooniline mürgistus ravimitega, alkohol, mürgised ained (plii, elavhõbe, atsetoon). Mürgistus esineb ka sisemiste haiguste taustal, mis tekitavad joobeseisundi sündroomi: gripp, kopsupõletik, hepatiit ja tsirroos.
  4. Kasvajate keeruline kasv, mis viib paraneoplastiliste protsesside tekkeni.

Tõsiste haiguste tekkimise tõenäosust põhjustavad tegurid: sagedane hüpotermia, halb toitumine, stress, suitsetamine ja alkohol, mis töötavad saastunud ja rasketes tingimustes.

Sümptomid

Aju demüeliniseerumise kliiniline pilt ei anna konkreetseid sümptomeid. Patoloogilise protsessi märke määrab fookuse lokaliseerimine, aju osa, kus müeliin hävitatakse.

Rääkides tavalistest haigustest, kus demüeliniseerumine on juhtiv sündroom, saame eristada järgmisi tervisehäireid ja nende kliinilist pilti:

Püramiidne rada mõjutab: kõõluste reflekside erutuvus suureneb, lihasjõud väheneb halvatuseks, lihaste kiire väsimus.

Aju on mõjutatud: sümmeetriliste lihaste liikumiste koordineerimine on häiritud, tekib jäsemete treemor ja häiritakse kõrgemate mootorite toimingute koordineerimist.

Esimene sümptom on nägemishäire: selle täpsus väheneb (kuni kadumiseni). Rasketel juhtudel on vaagna elundid halvenenud: urineerimine ja roojamine ei ole enam meelt kontrolli all.

Liikumishäired: paraparees - lihasjõu vähenemine käes või jalgades, tetraparees - kõigi 4 jäseme lihasjõu vähenemine. Hiljem ilmuvad aju põletikud, subkortikaalsed demüeliniseerimiskeskused, mis viib vaimse funktsiooni lagunemiseni: vähenenud intelligentsus, reaktsioonikiirus, tähelepanuvõime. Keerulise dünaamikaga on seljaaju necrotized, mis avaldub liikumiste ja tundlikkuse täieliku kadumisena mõjutatud segmendi tasandil.

Lihaste nõrkus jalgades suureneb. Tugevuse nõrgenemine algab keha lähedal asuvate jalgade lihastega (nelinurksed, gastrocnemius-lihased). Järk-järgult läheb relvastatud paralüüs käedesse. Paresteesiad ilmnevad - patsiendid tunnevad kihelust, tuimust ja hane lööke.

Diagnostika

Magnetresonantstomograafia on peamine viis demüeliniseerumise tuvastamiseks. Müeliini ümbriste kahjustuste nägemine ilmneb aju kihtidel.

Teine diagnostiline meetod on tekitatud potentsiaali meetod. Selle abil määratakse kindlaks närvisüsteemi reageerimise kiirus kuulmis-, nägemis- ja taktiilse mooduse sissetulevale stiimulile.

Abimeetodiks on selgroo punktsioon ja tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku uuring. Tuvastage põletikulised protsessid tserebrospinaalvedelikus.

Haiguse prognoos on suhteliselt ebasoodne - see sõltub diagnoosi õigeaegsusest.

Aju demüeliniseerimine

Demüeliniseerimisprotsess on patoloogiline seisund, mille puhul närvisüsteemi, kesk- või perifeerse valgu müeliini hävitamine. Müeliin on asendatud kiulise koega, mis põhjustab impulsside ülekandumist aju juhtivatel teedel. See haigus kuulub autoimmuunsesse ja viimastel aastatel on esinenud kalduvus suurendada selle sagedust. Samuti suureneb selle haiguse avastamise juhtumite arv lastel ja üle 45-aastastel inimestel, üha rohkem haigusi täheldatakse geograafilistes piirkondades, mis ei olnud neile tüüpilised. Juhtivate teadlaste poolt immunoloogia, neurogeneetika, molekulaarbioloogia ja biokeemia vallas läbiviidud uuringud muutsid selle haiguse arengut arusaadavamaks, mis võimaldab arendada uusi ravimeetodeid.

Põhjused

Demüeliniseeriv ajuhaigus võib areneda mitmel põhjusel, peamised neist on loetletud allpool.

  1. Immuunreaktsioon müeliini osaks olevate valkude suhtes. Neid valke hakkavad immuunsüsteem tajuma võõrastena ja rünnatakse, põhjustades nende hävitamist. See on haiguse kõige ohtlikum põhjus. Sellise mehhanismi käivitamise vallandaja võib olla immuunsüsteemi infektsioon või kaasasündinud tunnused: mitmekordne entsefalomüeliit, hulgiskleroos, Guillain-Barré sündroom, reumaatilised haigused ja kroonilise infektsioonid.
  2. Neuroinfektsioon: Mõned viirused võivad nakatada müeliini, mille tulemuseks on aju demüeliniseerumine.
  3. Ainevahetuse mehhanismi ebaõnnestumine. Selle protsessiga võib kaasneda müeliini alatoitumus ja sellele järgnev surm. See on tüüpiline patoloogiate nagu kilpnäärme haigus, diabeet.
  4. Mürgistus erineva iseloomuga kemikaalidega: tugevad alkohoolsed, narkootilised, psühhotroopsed, mürgised ained, värvi- ja lakitooted, atsetoon, kuivatusõli või keha elutähtsa toimega mürgistus: peroksiidid, vabad radikaalid.
  5. Paraneoplastilised protsessid on kasvajaprotsesside tüsistused.
    Hiljutised uuringud kinnitavad, et selle haiguse mehhanismi käivitamisel mängib olulist rolli keskkonnategurite koostoime ja pärilik eelsoodumus. Geograafilise asukoha ja haiguse esinemise tõenäosuse seos. Lisaks mängivad olulist rolli viirused (punetised, leetrid, Epstein-Barr, herpes), bakteriaalsed infektsioonid, toitumisharjumused, stress, ökoloogia.

Selle haiguse klassifitseerimine toimub kahel viisil:

  • müeloklast - geneetiline eelsoodumus müeliini ümbrise kiirendatud hävitamiseks;
  • müelopaatia - müeliini mantli hävimine, mis on juba moodustunud müeliiniga mitteseotud põhjustel.

Sümptomid

Aju enda demüeliniseeriv protsess ei anna selgeid sümptomeid. Nad sõltuvad täielikult sellest, millised kesk- või perifeerse närvisüsteemi struktuurid seda patoloogiat lokaliseerivad. Demüeliniseerivaid haigusi on kolm: sclerosis multiplex, progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia ja äge levinud entsefalomüeliit.

Mitmekordse skleroosi - kõige levinumaks haiguseks nende hulgas on kesknärvisüsteemi mitmete osade lüüasaamine. Sellega kaasneb lai valik sümptomeid. Haiguse ilmnemine avaldub noores eas - umbes 25 aastat ja on sagedasem naistel. Mehed haigestuvad harvemini, kuid haigus avaldub progressiivsemas vormis. Hulgiskleroosi sümptomid jagunevad tingimuslikult 7 põhirühma.

  1. Püramiidi tee lüüasaamine: parees, kloonid, naha nõrgenemine ja kõõluste reflekside suurenemine, spastiline lihastoonus, patoloogilised tunnused.
  2. Kolju aju varre ja närvide kahjustused: horisontaalne, vertikaalne või mitmekordne nüstagm, näolihaste nõrgenemine, tuumaväline ophthalmoplegia, bulbaari sündroom.
  3. Vaagnapiirkonna düsfunktsioon: uriinipidamatus, urineerimisvajadus, kõhukinnisus, tugevuse vähenemine.
  4. Ajukahjustus: nüstagm, pagasiravi ataksia, jäsemed, asynergia, lihashüpotensioon, düsmetria.
  5. Nägemispuudulikkus: teravuse vähenemine, skotoomid, värvi tajumine, muutused visuaalsetes väljades, halvenenud heledus, kontrasti.
  6. Sensoorsed häired: temperatuuri tajumise moonutamine, düsesteesia, tundlik ataksia, jäsemete rõhu tunne, vibratsioonitundlikkuse moonutamine.
  7. Neuropsühholoogilised häired: hüpokondrid, depressioon, eufooria, asteenia, intellektuaalsed häired, käitumishäired.

Diagnostika

Kõige illustreerivam meetod, mis näitab aju demüeliniseerumise fookuseid, on magnetresonantstomograafia. Selle haiguse tüüpiline pilt on ovaalsete või ümmarguste fookuste identifitseerimine vahemikus 3 mm kuni 3 cm aju mis tahes osas. Tüüpiline selle patoloogia lokaliseerimiseks on ala- ja periventrikulaarsete tsoonide piirkond. Kui haigus kestab kaua, võivad need kahjustused ühineda. MRI näitab ka muutusi subarahnoidaalsetes ruumides, vatsakese süsteemi suurenemist aju atroofia tõttu.

Suhteliselt hiljuti hakati kasutatavate haiguste diagnoosimiseks kasutama esilekutsutud potentsiaali meetodit. Hinnatakse kolme indikaatorit: somatosensoorne, visuaalne ja kuuldav. See võimaldab hinnata aju tüve, visuaalsete organite ja seljaaju impulsside juhtimise kahjustusi.

Elektroneuromograafia näitab aksonaalse degeneratsiooni olemasolu ja võimaldab teil määrata müeliini hävitamist. Selle meetodi kasutamine annab ka kvantitatiivse hinnangu autonoomsete häirete astmele.

Immunoloogiline plaan läbib tserebrospinaalvedelikus oligoklonaalseid immunoglobuliine. Kui nende kontsentratsioon on kõrge, näitab see patoloogilise protsessi aktiivsust.

Ravi

Demüeliniseerivate haiguste ravi on spetsiifiline ja sümptomaatiline. Uued uuringud meditsiinis on teinud konkreetseid ravimeetodeid edukalt. Beeta-interferoone peetakse üheks kõige tõhusamaks ravimiks: nende hulka kuuluvad Rebife, Betaferon, Avanex. Beetaferooni kliinilised uuringud on näidanud, et selle kasutamine vähendab haiguse progresseerumise määra 30% võrra, takistab puuete teket ja vähendab ägenemiste sagedust.

Eksperdid eelistavad üha enam immunoglobuliinide intravenoosse manustamise meetodit (bioven, sandoglobuliin, venoglobuliin). Seega haiguse ägenemise ravi. Rohkem kui 20 aastat tagasi töötati välja uus, üsna tõhus meetod demüeliniseerivate haiguste raviks - tserebrospinaalvedeliku immunofiltratsioon. Praegu on käimas uuringud ravimite kohta, mille tegevus on suunatud demüeliniseerimisprotsessi peatamisele.

Spetsiifilise ravi vahendina kasutati kortikosteroide, plasmapereesi, tsütotoksilisi ravimeid. Samuti kasutatakse laialdaselt nootroopi, neuroprotektoreid, aminohappeid, lihasrelaksante.

Demüeliniseeriva ajuhaiguse sümptomid

Närvirakkude (närvirakkude) omavahelise ja teiste keha struktuuride normaalse interaktsiooni jaoks on väga oluline mitte ainult nende sisemine sisu, vaid ka müeliini sisaldav membraan. Selle komponendid on lipiidid ja valgud.

Kui selline neuronite mähkimine mingil põhjusel on hävitatud, on närviimpulsside edastamine võimatu. Need tagajärjed võivad viia demüeliniseeriva ajuhaiguse tekkeni, mis võib oluliselt mõjutada inimese vaimu ja isegi elujõulisust.

Patoloogia olemus

Enamik inimesi ei tea, mis see on, mis on aju demüeliniseerimine. Siiski esineb närvisüsteemi demüeliniseerivaid haigusi nii lastel kui ka täiskasvanutel. Huvitav on see, et nende esinemissagedus on seotud geograafilise asukoha ja rassiga: kõige rohkem sellist diagnoosiga patsiente on seotud kaukaaslastega ja seda täheldatakse Euroopas ja Ameerikas.

Neuronitel on konkreetne kuju, mis eristab neid teistest rakutüüpidest. Neil on väga pikad protsessid, millest mõned on kaetud müeliiniga, mis võimaldab närviimpulsside ülekannet ja muudab selle protsessi kiiremaks. Kui müeliin on kokkuvarisenud, ei saa liide elektrofüsioloogiliste impulsside abil üldse suhelda teiste neuronitega või see protsess on äärmiselt raske.

Seejärel kannatab inimkeha struktuur, mille innervatsioon on seotud kahjustatud närviga. See tähendab, et müeliini ümbrise kadumisel võib esineda erinevaid sümptomeid ja tagajärgi. Sarnase diagnoosiga patsiendid, kuid niduse erinev lokaliseerimine võivad elada erineva aja jooksul, prognoos sõltub mõjutatud struktuuri tähtsusest.

Kooriku hävitamisel mängib väga olulist rolli immuunsüsteem, mis äkki ründab keha elavaid struktuure.

Paljudel juhtudel on see tingitud asjaolust, et immuunsüsteem reageerib väga kiiresti nakkusohtlikele patogeenidele ja samal ajal ka kesknärvisüsteemi struktuurilistele komponentidele; areneb nn autoimmuunreaktsioon. Kuid selliseid ebaõnnestumisi on ka teisi, mitte-nakkuslikke põhjuseid.

Põhjused

Mõned kesknärvisüsteemi haiguse põhjused ei sõltu elustiilist (näiteks pärilikkus), teised on seotud inimese eemaletõukava suhtumisega oma tervisele.

Tõenäoliselt toimub aju demüeliniseerimisprotsess mitme teguri mõjul samaaegselt.

Selle haiguse areng võib olla seotud järgmiste teguritega:

  1. Müeliini ümbrise moodustamisega seotud päriliku informatsiooni puudused.
  2. Halb harjumus, mis põhjustab neuronite mürgitust suitsu, narkootiliste ühendite ja alkoholiga.
  3. Pikaajaline kokkupuude stressiga.
  4. Viirused (punetised, herpeshaigused, leetrid)
  5. Närvirakke mõjutavad neuroinfektsioonid.
  6. Hepatiidi vaktsineerimine.
  7. Autoimmuunhaigus, mille vastu müeliini ümbrise hävitamine.
  8. Ainevahetuse tõrked.
  9. Paraneoplastiline protsess, mis tekib kasvajate kasvu tõttu.
  10. Mürgine toime potentsiaalsete kahjulike ainetega (kaasa arvatud igapäevaelus kasutatavad ained - värvid, atsetoon, linaseemneõli) ja toksilised metaboolsed tooted.
  11. Mõned kaasasündinud anomaaliad, nagu "tühi türgi sadul" (rohkem siin).

Haiguse sordid

Selle haiguse klassifikatsioon põhineb haiguse algpõhjuste jaotamisel:

  1. Kui müeliin kehas hävitatakse pärilike põhjuste tõttu, räägivad nad müeloklasiast.
  2. Kui koor on toodetud ja toimib õigesti, kuid siis kaob kolmanda osapoole tegurite tõttu, ütlevad nad müelopaatia kohta.

Lisaks on olemas peamised haigused, mis on hõlmatud „kesknärvisüsteemi demüeliniseeriva haiguse” kontseptsiooniga:

  1. Selline kõige tavalisem patoloogia - hulgiskleroos - mõjutab kesknärvisüsteemi kõiki osi. Tüüpilised sümptomid on väga erinevad.
  2. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia.
  3. Marburgi haigus.
  4. Akuutne entsefalomüeliidi levik.
  5. Deviki tõbi.

Sümptomaatika

Sümptomid sõltuvad haiguse liigist ja kus paiknevad aju demüeliniseerumise fookused.

Eriti iseloomustab hulgiskleroosi järgmisi tunnuseid:

  1. Muutused kõõluse intensiivsuse ja mõnede naha reflekside, pareseesi, lihasspasmide suhetes.
  2. Visiooni omaduste muutmine (põllu moonutamine, selgus, kontrastsus, veiste välimus).
  3. Erinevate analüsaatorite tundlikkuse muutused.
  4. Aju varre ja närvide düsfunktsiooni tunnused, mis on seotud aju anatoomiliselt (bulbaari sündroom, jäljendi lihaste düsfunktsioon, nüstagm).
  5. Vaagna elundite talitlushäired (impotentsus, kõhukinnisus, kusepidamatus).
  6. Neuropsühholoogilised muutused (intelligentsuse vähenemine, depressiivsed seisundid, eufooria).

Marburgi haigus (levinud entsefalomüeliit) on mööduv, surmav haigus, mis võib mõne kuu jooksul inimese tappa. On olemas klassifikatsioon, mille järgi see haigus kuulub sclerosis multiplex'i vormi. See sarnaneb nakkushaigusega, kus esinevad järgmised sümptomid:

  1. Kiiresti arenev demüeliniseeriv patoloogia mõjutab ajurünnakut ja sellega seotud närve.
  2. Suurenenud koljusisene rõhk.
  3. Mootori talitlushäire ja tundlikkus.
  4. Sageli esineb peavalu, millega kaasneb oksendamine.
  5. Seal on krambid.

Deviki tõbi on demüeliniseerimisprotsess, mis katab valdavalt nägemisnärve ja seljaaju ainet. Haigust peetakse täiskasvanutele ohtlikumaks ja lastele vähem ohtlikuks, eriti kui alustate õigeaegselt ravi hormonaalsete ravimitega. Selle patoloogia ilmingud on järgmised:

  1. Nägemisprobleemid, mis viivad täieliku pimeduseni.
  2. Paralüüs.
  3. Vaagna elundite talitlushäired.

Teist patoloogiat, progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat, iseloomustab immuunmuutuste kombinatsioon, mis on põhjustatud välistest teguritest ja demüeliniseeritud fokuseerumisest. Selline haigus võib kahtlustada järgmistel põhjustel:

  1. Nägemisvõime vähenemine.
  2. Vähenenud luure.
  3. Koordineerimise kaotamine
  4. Krambid.
  5. Paresis

Nagu te teate, vähendavad sellised probleemid oluliselt elukvaliteeti.

Diagnostika

Ainult vastavalt kliinilistele sümptomitele ei suuda arst määrata täpset diagnoosi ja isegi rohkem - valida õige ravi. Seetõttu on vajalikud sellised diagnostilised uuringud, mis võimaldavad tuvastada ajus esinevaid patoloogilisi protsesse.

  1. Magnetresonantstomograafia on väga informatiivne. See annab võimaluse näha, kas on üksikuid fookuseid või mitmekordseid, nende asukohta. Väga tihti ilmnevad MRI-pildid muutustest eesmise luugi sees, paiknevad periventricularly või subortically.
  2. Elektroneuromograafia võimaldab mitte ainult määrata fookuste lokaliseerumist, vaid ka närvisüsteemi struktuuri lagunemise määra.
  3. Hiljuti töötati välja tekitatud potentsiaalide meetod, mis võimaldab hinnata närviimpulsside läbiviimise protsessi aju struktuuride elektrilise aktiivsuse registreerimisega.

Ravimeetodid

Selliste keeruliste tervisehäirete raviks on kaks peamist lähenemist: kesknärvisüsteemi patoloogiliste nähtuste kontroll ja autoimmuunprotsesside (patogeneetiline ravi) vastu võitlemine ja sümptomite leevendamine.

Interferoon

Esimene ravi suund hõlmab interferooni sisaldavate ravimite määramist. Mõju immuunsusele hõlmab patsiendi veres olevate immuunkomplekside ja antikehade kõrvaldamist.

Ravimeid võib manustada intravenoosselt, subkutaanselt ja nende pikaajalise kasutamise korral väheneb järsku progresseerumise oht.

Plasma vahetamine

Teine võimalus müeliini ohtlike antikehade kõrvaldamiseks on tserebrospinaalvedeliku filtreerimine. Iga kaheksa järjestikuse protseduuri ajal juhitakse umbes 150 mg CSF-i läbi spetsiaalsete filtrite. Samal eesmärgil kasutatakse ka plasmafereesi, et eemaldada patsiendi veresoones ringlevaid antikehi ja suunata aju.

Hormoonid

Hormoonravi aitab ka eemaldada agressiivseid biokeemilisi ühendeid verest, mis hävitavad neuronaalse membraani. Kui autoimmuunimine on väljendunud, on soovitatav kasutada tsütostaatikume.

Nootroopika

Sümptomaatiline ravi hõlmab nootroopsete ravimite kasutamist, mis kaitsevad närvisüsteemi haiguse patoloogiliste mõjude eest. Neid ravimeid võetakse pikka aega, kuid neil ei ole kehale kahjulikku mõju.

Nootroopika mitte ainult ei stimuleeri mõtlemist ega optimeeri põhilisi vaimseid protsesse, vaid takistab ka neuronite ja nendega seotud rakkude surma hapniku puudumisel. Nende mõju all paraneb venoosne vereringe ja aju õigeaegne väljavool ajus, aju struktuuride tundlikkus toksiliste ainete suhtes väheneb.

Hoolimata paljudest positiivsetest mõjudest, on nootroopikatel ikka veel vastunäidustusi: neid ei saa võtta sirprakulise aneemia, uimastisõltuvuse, neuroosi, tserebrovaskulaarse puudulikkuse ja mõne muu seisundi korral.

Lihaste lõõgastajad

Nende patoloogiate korral võib tekkida olukord, kus hävitatud membraaniga neuronid lõpetavad signaalide saatmise lihaste lõdvestamiseks ja on pidevas pinges. Selle probleemi kõrvaldamiseks on ette nähtud lihasrelaksandid.

Põletikuvastased ravimid

Põletiku intensiivsuse vähendamiseks ja keha vägivaldse reaktsiooni aeglustamiseks oma põletikulistele kudedele on vaja põletikuvastaseid ravimeid. Nende mõjul lakkab kesknärvisüsteemi vaskulaarne võrk autoantikehade ja immuunkomplekside suhtes nii läbilaskvast.

Rahva meetodid

Ravi, kasutades populaarseid mittetraditsioonilisi meetodeid, võib olla ainult abiline. Selliseid haigusi ei saa ületada maitsetaimede, kodu protseduuride abil. Kuid mõned immuunsüsteemi tugevdamise viisid võivad olla asjakohased. Sellisel juhul tuleb arstiga arutada võimalikke ettekirjutusi.

Järeldus

Sellised patoloogilised muutused kesknärvisüsteemis võivad vallandada mitmeid tegureid, kuid inimene peaks meeles pidama, et mõnel juhul võib see vältida ohtliku haiguse teket. Näiteks võib hüpotermia vältimine ja infektsiooniga nakatunud inimestega suhtlemine vähendada vägivaldsete immuunreaktsioonide riski, mis võivad põhjustada oma keha struktuuride hävitamist. Keha karastamise ja elementaarsete füüsiliste harjutuste harjutamisega võib kohati suurendada resistentsust väga paljude negatiivsete mõjude suhtes.

Aju ja kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus: arengu ja prognoosi põhjused

Iga demüeliniseeriv haigus on tõsine patoloogia, sageli elu ja surma küsimus. Esimeste sümptomite eiramine viib paralüüsi tekkeni, mitmetesse probleemidesse ajus, siseorganites ja sageli surmaga.

Ebasoodsa prognoosi välistamiseks on soovitatav õigeaegselt uurida kõiki arsti ettekirjutusi.

Demüelinatsioon

Mis on aju demüeliniseerumine, saab selgeks, kui räägite lühidalt närviraku anatoomiast ja füsioloogiast.

Närviimpulssid liiguvad ühelt neuronilt teisele, organitele läbi pika protsessi, mida nimetatakse aksoniks. Paljud neist on kaetud müeliiniga (müeliiniga), mis annab kiire impulsi ülekande. 30% moodustab see valkudest, ülejäänu koostises - lipiidid.

Arengumehhanism

Mõnes olukorras esineb müeliini ümbrise hävitamine, mis näitab demüeliniseerumist. Selle protsessi arendamisele viivad kaks peamist tegurit. Esimene on seotud geneetilise eelsoodumusega. Ilma igasuguste ilmsete tegurite mõjuta algatavad mõned geenid antikehade ja immuunkomplekside sünteesi. Saadud antikehad on võimelised tungima hemato-entsefalitilisse barjääri ja põhjustama müeliini hävitamist.

Teise protsessi keskmes on nakkus. Keha hakkab tootma antikehi, mis hävitavad mikroorganismide valke. Kuid mõnel juhul tajutakse patoloogiliste bakterite ja närvirakkude valke identsetena. Tekib segadus ja keha nakatab oma neuronid.

Võitluse algfaasis saab protsessi peatada ja muuta. Aja jooksul on kesta hävitamine sellisel määral, et see täielikult kaob, baroneerides aksoneid. Aine impulsside edastamiseks kaob.

Põhjused

Demüeliniseerivate patoloogiate aluseks on järgmised peamised põhjused:

  • Geneetiline. Mõnel patsiendil täheldatakse müeliinikesta, immunoglobuliinide ja kuuenda kromosoomi eest vastutavate geenide mutatsiooni.
  • Nakkuslikud protsessid. Lyme'i tõbi, punetiste, tsütomegaloviiruse infektsioonid.
  • Mürgistus. Alkoholi, narkootikumide, psühhotroopsete ainete pikaajaline kasutamine, kokkupuude keemiliste elementidega.
  • Metaboolsed häired. Diabeedi tõttu esineb närvirakkude talitlushäire, mis viib müeliini ümbrise surmani.
  • Kasvaja.
  • Stress.

Hiljuti usuvad üha enam teadlased, et päritolu ja arengu mehhanism on ühendatud. Keskkonna ja patoloogiate mõjul pärilike tingimuste taustal arenevad aju demüeliniseerivad haigused.

Tuleb märkida, et kõige sagedamini esinevad need eurooplased, mõned Ameerika Ühendriikide osad, Venemaa ja Siberi keskused. Need on vähem levinud Aasias, Aafrikas ja Austraalias.

Klassifikatsioon

Demüelinisatsiooni kirjeldamisel räägivad arstid müeloklasiast, geenitegurite tõttu neuronaalse membraani katkestustest.

Muude elundite haiguste tõttu tekkinud kahjustus näitab müelopaatiat.

Patoloogilised keskused tekivad närvisüsteemi ajus, seljaaju, perifeersetes osades. Neil võib olla üldine iseloom - sellisel juhul kahjustab keha erinevate osade membraane. Piiratud piirkonnas täheldati eraldatud kahjustust.

Haigused

Meditsiinipraktikas on mitmeid haigusi, mida iseloomustavad aju demüeliniseerivad protsessid.

Nende hulka kuuluvad hulgiskleroos - sellisel kujul esinevad nad kõige sagedamini. Muudeks ilminguteks on Marburgi, Deviku, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia, Guillain-Barré sündroomi patoloogiad.

Multipleksskleroos

Ligikaudu 2 miljonit inimest kannatavad hulgiskleroosi all. Enam kui pooltel juhtudel areneb 20 kuni 40-aastastel inimestel patoloogia. See edeneb aeglaselt, nii et esimesi märke leitakse alles mõne aasta pärast. Hiljuti diagnoositakse seda 10... 12-aastastel lastel. See esineb sagedamini naistel, linnade elanikel. Haige rohkem inimesi, kes elavad ekvaatorist kaugel.

Haiguse diagnoosimine toimub magnetresonantstomograafia abil. Samal ajal avastatakse mitu demüeliniseerumise fookust. Enamasti leidub neid aju valkjas. Samal ajal eksisteerivad värsked ja vanad laigud. See on märk käimasolevast protsessist, mis selgitab patoloogia progressiivset olemust.

Patsientidel tekib halvatus, kõõluste refleksid suurenevad, tekivad lokaalsed krambid. Peenmootori oskused kannatavad, neelavad, hääl, kõne, tundlikkus, tasakaalu hoidmise võime on häiritud. Kui nägemisnärvi kahjustatakse, väheneb nägemine, värvide taju.

Isik muutub ärrituvaks, kalduvaks depressiooniks, apaatiaks. Mõnikord on vastupidi, eufooriaid. Kognitiivse sfääri häired suurenevad järk-järgult.

Prognoosi peetakse suhteliselt soodsaks, kui algstaadiumis haigus mõjutab ainult sensoorset ja optilist närvi. Mootori neuronite lüüasaamine põhjustab aju ja selle osakondade funktsioonide lagunemise: väikeaju, püramiidi ja ekstrapüramidaalsüsteemi.

Marburgi tõbi

Surmaga lõppev ägeda demüeliniseerumise kulg iseloomustab Marburgi haigust. Mõnede teadlaste sõnul on patoloogia hulgiskleroosi variant. Esimeses etapis tekib kahjustus peamiselt aju vars, samuti juhtivusradadel, see on tingitud selle mööduvusest.

Haigus hakkab ilmnema normaalse põletikuna, millega kaasneb palavik. Võib tekkida krambid. Lühikese aja jooksul on kahjustatud piirkonnas müeliini aine. Liikumise häired ilmnevad, tundlikkus kannatab, koljusisene rõhk suureneb, protsessiga kaasneb oksendamine. Patsient kaebab tõsiste peavalude pärast.

Devika tõbi

Patoloogia on seotud seljaaju ja visuaalse närvi protsesside demüeliniseerumisega. Paralüüs areneb kiiresti, täheldatakse tundlikkushäireid ja häiritakse vaagnapiirkonnas asuvaid elundeid. Nägemisnärvi kahjustus toob kaasa pimeduse.

Prognoos on kehv, eriti täiskasvanutele.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Enamasti on eakatel inimestel kesknärvisüsteemi demüeliniseeriva haiguse tunnuseid, mis iseloomustavad progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat.

Närvikiudude kahjustamine põhjustab pareesiat, tahtmatute liikumiste teket, koordineerimise halvenemist, lühikese aja jooksul vähendatud luure. Rasketel juhtudel areneb dementsus.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroomil on sarnane areng. See mõjutab rohkem perifeerseid närve. Patsientidel, peamiselt meestel, on parees. Nad kannatavad lihaste, luude ja liigeste tugeva valu all. Rütmihäired, rõhu muutused, liigne higistamine räägivad vegetatiivse süsteemi talitlushäiretest.

Sümptomid

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste peamised ilmingud on:

  • Liikumishäired. On parees, treemor, tahtmatud liigutused, suurenenud lihasjäikus. Täheldatud koordineerimise koordineerimine, neelamine.
  • Neuroloogilised. Võib esineda epilepsiahooge.
  • Sensatsiooni kadu Patsient tajub temperatuuri, vibratsiooni, rõhku valesti.
  • Siseorganid. On uriinipidamatus, soole liikumine.
  • Psühho-emotsionaalsed häired. Patsiendid märkisid intellekti, hallutsinatsioonide, suurenenud unustamatuse vähenemist.
  • Visuaalid Avastatakse visuaalne kahjustus, häiritakse värvide ja heleduse tajumist. Nad ilmuvad sageli esimesena.
  • Üldine heaolu. Isik kiiresti väsib, muutub uniseks.

Diagnostika

Aju demüeliniseerumise fookuste avastamise peamine meetod on magnetresonantstomograafia. See võimaldab teil teha haigusest täpse pildi. Kontrastainet tutvustades selgitatakse neid selgemalt, võimaldades teil valida aju valge aine uusi kahjustusi.

Muudeks uurimise meetoditeks on vereproovid, tserebrospinaalvedeliku uuring.

Ravi

Ravi peamine eesmärk on aeglustada närvirakkude müeliinikestuste hävimist, normaliseerida immuunsüsteemi toimimist ja võidelda müeliini nakatavate antikehadega.

Immunostimuleerivatel ja viiruseravimitel on interferoonid. Nad aktiveerivad fagotsütoosi, muudavad keha infektsioonide suhtes resistentsemaks. See on määratud Copaxone'ile, Betaferonile. Näidatud on intramuskulaarne manustamine.

Immunoglobuliinid (ImBio, Sandoglobulin) kompenseerivad loomulikke inimese antikehi, suurendavad patsiendi võimet viiruste vastu. Nimetati peamiselt ägenemise perioodil, manustatuna intravenoosselt.

Deksametasoon ja prednisaloon on ette nähtud hormoonraviks. Need põhjustavad antimüeliinvalkude tootmise vähenemist ja takistavad põletiku teket.

Immuunsüsteemi pärssimiseks rasketel juhtudel kasutatakse tsütostaatikume. See rühm hõlmab näiteks tsüklofosfamiidi.

Lisaks ravimite ravile kasutatakse plasmapereesi. Selle protseduuri eesmärk on vere puhastamine, antikehade ja toksiinide eemaldamine.

Seljaaju vedelikku puhastatakse. Protseduuri ajal juhitakse vedelikku läbi filtrite, et puhastada seda antikehadest.

Kaasaegsed teadlased ravivad tüvirakke, püüdes rakendada geeni bioloogia teadmisi ja kogemusi. Enamikul juhtudel ei ole siiski võimalik demüeliniseerimist täielikult lõpetada.

Ravi oluline osa on sümptomaatiline. Ravi eesmärk on patsiendi elu kvaliteedi ja kestuse parandamine. On ette nähtud nootroopsed ravimid (piratsetaam). Nende tegevus on seotud suurenenud vaimse aktiivsusega, suurema tähelepanu ja mäluga.

Krambivastased ravimid vähendavad lihaste spasme ja sellega seotud valu. Need on fenobarbitaal, kloonasepaam, Amizepam, Valparin. Stabiilsuse vähendamiseks on ette nähtud lihasrelaksandid (Mydocalm).

Antidepressantide, rahustite kasutamisel on iseloomulikud psühho-emotsionaalsed sümptomid nõrgenenud.

Prognoos

Arengu algstaadiumis leitud demüeliniseerivaid haigusi saab peatada või aeglustada. Kesknärvisüsteemi sügavalt mõjutavatel protsessidel on vähem soodne kulg ja prognoos. Marburgi ja Deviku patoloogiate korral toimub surm mõne kuu jooksul. Guillain-Barre sündroomi puhul on prognoos üsna hea.

Pärilik eelsoodumus, infektsioonid ja ainevahetushäired põhjustavad aju, seljaaju ja perifeerse närvi rakkude müeliinikesta kahjustusi. Protsessiga kaasneb tõsiste haiguste teke, millest paljud on surmavad. Et peatada ajukahjustused, mis on ette nähtud demüeliniseerumise kiiruse ja arengu vähendamiseks. Sümptomaatilise ravi peamine eesmärk on sümptomite leevendamine, vaimse aktiivsuse parandamine, valu vähendamine, tahtmatud liikumised.

Artikli valmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:

Ponomarev V.V Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused: kliinikud, diagnoosid ja kaasaegsed ravitehnoloogiad // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused ja diferentsiaalteraapia võimalused ägeda ja subakuutse perioodi jooksul // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste varajane diagnoosimine fondi optilise sidususe tomograafia põhjal // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Kesknärvisüsteemi idiopaatiliste põletikuliste demüeliniseerivate haiguste diagnostika ja diferentsiaaldiagnoos // Elektroonilised väitekirjade raamatukogu - 2004.

Aju demüeliniseerumine: sümptomid, ravi

Myeliin on rasvane aine, mis moodustab närvikiudude mantli. See kest toimib isolatsioonina, mis ei võimalda põnevust levida naaberkiududele. Samal ajal on müeliini mantel erilised aknad - ruumid, kus müeliin puudub. Nende kohalolek kiirendab oluliselt närviimpulsside edastamist. Kui närvikiudude müeliniseerumine on häiritud, häiritakse närvikoe juhtivust ja ilmnevad erinevad neuroloogilised häired.

Kui ajus esineb demüeliniseerivaid protsesse, häiritakse taju, liikumise koordineerimist ja vaimseid funktsioone. Rasketel juhtudel võib see protsess põhjustada puude ja patsiendi surma. Praegu on teada kolm aju demüeliniseerivat haigust:

  • Mitmekordne skleroos.
  • Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia.
  • Akuutne entsefalomüeliidi levik.

Demüeliniseerivate protsesside põhjused

Demüeliniseerivaid protsesse peetakse autoimmuunseteks ajukahjustusteks. Üheks põhjuseks, miks immuunsüsteem näeb inimese enda koe võõrastena, võib olla:

  • Reumaatilised haigused.
  • Müeliini struktuuris kaasasündinud häired.
  • Immuunsüsteemi kaasasündinud või omandatud patoloogia.
  • Närvisüsteemi nakkuslikud kahjustused.
  • Metaboolsed haigused.
  • Kasvaja ja paraneoplastilised protsessid.
  • Mürgistus.

Kõigis neis haigustes hävitatakse närvikoe müeliinikate ja see asendatakse sidekoe vormidega.

Multipleksskleroos

See on kõige levinum demüeliniseerivad haigused. Selle eripära on see, et demüeliniseerumise fookused asuvad korraga kesknärvisüsteemi mitmes osas, mistõttu sümptomid on erinevad. Haiguse esimesed nähud ilmnevad umbes 25-aastaselt, sagedamini naistel. Meestel on hulgiskleroos vähem levinud, kuid areneb kiiremini.

Sümptomid

Mitmekordse skleroosi sümptomid sõltuvad sellest, millised kesknärvisüsteemi osad haigust kõige rohkem mõjutavad. Sellega seoses on mitu rühma:

  • Püramiidi sümptomiteks on jäsemete parees, lihaskrambid, krambid, suurenenud kõõluste refleksid ja naha nõrgenemine.
  • Tüve sümptomid - nüstagm (silma värisemine) erinevates suundades, mis vähendab näoilmete tõsidust, raskusi silma sattumisel.
  • Vaagnapõhja sümptomid - vaagna elundite talitlushäired tekivad seljaaju tuumade kahjustamisega.
  • Ajutised sümptomid - koordineerimatus, ebakindel kõndimine, pearinglus.
  • Visuaalne - visuaalsete põldude kaotus, vähenenud tundlikkus lillede suhtes, vähenenud taju kontrasti, skotoomid (tumedad laigud silmade ees).
  • Sensoorsed häired - paresteesiad (goosebumps), vibratsiooni ja temperatuuri tundlikkuse häired, jäsemete surve.
  • Vaimsed sümptomid - hüpokondrid, apaatia, madal meeleolu.

Need sümptomid esinevad harva koos, kuna haigus areneb järk-järgult paljude aastate jooksul.

Diagnostika

Kõige tavalisem meetod sclerosis multiplex'i diagnoosimiseks on MRI. See võimaldab teil tuvastada aju demüeliniseerumise fookuseid. Pilte näevad nad nagu aju taustal kergemad ovaalsed plaadid. Tüüpiline asukoht on aju vatsakeste lähedal ja ajukoorme lähedal. Haiguse pika kulgemisega kaasnevad kahjustused, aju vatsakeste suurus suureneb (atroofia märk).

Väljastatud potentsiaali meetod võimaldab määrata närvi juhtivushäirete astet. Samal ajal hinnatakse naha-, nägemis- ja kuulmisvõimalusi.

Elektroneuromüograafia - meetod, mis sarnaneb EKG-ga, võimaldab määrata müeliini hävitamise fookuse, näha nende piire ja hinnata närvikahjustuse astet.

Immunoloogilised meetodid määravad kindlaks antikehade olemasolu aju-seljaaju vedelikus ja viiruse antigeenides.

Lisaks nendele meetoditele võib kasutada ka teisi, näiteks mürgistuse olemasolu kindlakstegemiseks.

Ravi

Täielik raviskeem sclerosis multiplex'i jaoks on võimatu, kuid on olemas väga tõhusad meetodid patogeenseks ja sümptomaatiliseks raviks. Eelkõige on Betaferon'i interferooni - Rebif'i kasutamine - osutunud hästi. Nende ravimite taustal aeglustub haiguse progresseerumise kiirus, ägenemiste esinemissagedus väheneb, haigusseisundid põhjustavad harva.

Patoloogiliste antigeeni-antikeha komplekside eemaldamiseks kasutatakse plasmafereesi ja tserebrospinaalvedelikku immunofiltratsiooni.

Kognitiivsete funktsioonide säilitamiseks on ette nähtud nootroopsed ravimid (piratsetaam), neuroprotektorid, aminohapped (glütsiin), rahustid.

Patsientidele soovitatakse järgida päevaravi, mõõdukat kehalist aktiivsust vabas õhus, sanatooriumi raviks.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Erinevalt hulgiskleroosist areneb see immuunsüsteemi olulise pärssimisega. Selle põhjuseks on polüoomiviiruse aktiveerimine (jaotatud 80% inimestest). Aju kahjustamine on sümptomite hulgas asümmeetriline - tundlikkuse kaotus, jäsemete liikumise vähenemine kuni hemipareesini, hemianoopia (nägemise kaotus ühes silmis). Rikkumised arenevad alati ühelt poolt. Seda iseloomustab dementsuse ja isiksuse muutuste kiire areng. Haigus loetakse ravimatuks.

Akuutne entsefalomüeliidi levitamine

See on aju ja seljaaju mõjutav polüetoloogiline haigus. Demüeliniseerimiskeskused on hajutatud paljudes kesknärvisüsteemi osades. Sümptomid - uimasus, peavalu, konvulsiivne sündroom, häired, mida põhjustab kesknärvisüsteemi teatud piirkonna rünnak. Haiguse ravi sõltub põhjusest, mis põhjustas selle haiguse. Pärast taastumist võivad neuroloogilised defektid jääda - parees, halvatus, nägemishäired, kuulmine, koordineerimine.

Aju demüeliniseerimine

Statistika näitab, et viimastel aastatel on suurenenud müeliini hävimisega seotud haiguste levik inimese keha kudedes. See juhtub kõikjal, ja kui mõnes valdkonnas varem olid sellised juhtumid tõenäolisemalt erand, siis on aju demüeliniseerumine kõige levinum haigus. Sagedus kasvab ka vanuserühmades: üha rohkem noori inimkonna esindajaid kuulub riskirühma.

Eriomadused

Praeguseks ei ole leitud piisavalt tõhusaid meetodeid müeliini kihtide degeneratiivsete protsesside tuvastamiseks ja raviks aju demüeliniseerimise algstaadiumis. Kuid teadus otsib lahendust sellele probleemile. Viimase sajandi jooksul on inimkond selles valdkonnas oluliselt arenenud.

Praegu on teada põhilised ideed selle kohta, kuidas hävitavad protsessid toimuvad, põhjused on kindlaks tehtud, on mitmeid ettekirjutusi ja ravisoovitusi - see on tõsi, seni ainult teatud haiguste puhul.

Haiguse kulg

Haiguse kulgu kirjeldus aitab mõista, mis on aju demüeliniseerumine.

Aju demüeliniseerumine algab suure koguse antikehade moodustumisega kehas - seda protsessi nimetatakse ka autoimmuniseerimiseks. Antikehad veres - see on eriline valgu moodustumine, sel juhul hakkavad nad rünnama närvikoe osi, mis põhjustab põletiku protsessi algust.

Seetõttu algab närvirakkude - neuronite - protsesside globaalne kahjustus. Normaalse oleku närvikiud on kaetud müeliini kaitsekestaga, kuid sellised asjaolud põhjustavad selle hävimist ja närviimpulsside juhtivuse vähenemist.

Põhjused

Aju demüeliniseerumise peamised põhjused:

  • Inimese genotüübile omased eeldused;
  • Viirus- ja nakkushaigused;
  • Krooniliste bakteriaalsete infektsioonide olemasolu, näiteks H. pylori kandja;
  • Keemiline mürgistus raskmetallide, bensiini ja muude ainetega;
  • Pikaajaline viibimine tugeva ärevuse, stressiga;
  • Väga suure osa loomsete saaduste sisaldus
  • Saastunud keskkond.

Lisaks on haigestumuse protsendi geograafilise jaotuse kohta mõned seadused. Kõige enam on Euroopa riikide ja USA elanikkond, Kesk-Venemaa ja Siberi elanikud on vähem ohustatud. Kuid soojade kontinentide ja idapoolsete riikide elanikke selle esinemissagedus peaaegu ei mõjuta.

Kui te otsite põhjust rassi ajal, siis on Euroopa rassil suurim oht.

Autoimmuunprotsessi alguse põhjuseks võib olla loomulik reaktsioon, mis tuleneb ümbritseva keskkonna või sisemise keskkonna muutustest: mõned muteerunud geenid põhjustavad antikehade sünteesi.

Müeliini hävitamine, mis esines infektsioonide taustal, toimub järgmiselt: kui kehasse siseneb ohtlik keha, eritavad spetsiaalsed organid selle hävitamiseks spetsiifilist antikehade kogumit, mis on kavandatud teatud tüüpi keha neutraliseerimiseks. Kuid nende hulgas on need, mis on struktuuris väga sarnased keha rakkudega. Vastavalt sellele toimivad antikehad neile, algab enesehävitamine.

Kui algstaadiumis on aju põhjuste demüeliniseerumise tagajärjed pöörduvad, siis tulevikus arenenud tingimustes sellist võimalust ei ole.

Sümptomid

Aju demüeliniseerumise peamised sümptomid on neuroloogiliste häirete tunnused. Nende ilming algab visuaalsete häiretega. Aja jooksul on patsiendil arusaam, et tema kehas on olnud mõningaid probleeme ja ta läheb eriarsti juurde.

Probleem seisneb aga selles, et sümptomite verbaalsed kirjeldused ei ole piisavad, et teha diagnoosi, mis nõuab põhjalikumat uurimist.

Neuroloogilised häired võivad olla aju demüeliniseerumise tunnuseks.

Demüeliniseerivad haigused

Meditsiinitöötajate jaoks on kõige tähtsam mõista põhjuseid ja nende alusel valida ravimeetodeid. Edasise elu kestus sõltub ka haiguse provokaatorist. Mõnedel inimestel on võimalik elada kümneid aastaid ja teiste kohalolek võib viia kahe aasta jooksul surmani.

Suuremad demüeliniseerivad haigused:

Diagnostika

Aju demüeliniseerumise diagnoos algab reeglina magnetresonantstomograafiaga, kuna hetkel on see üks kõige tõhusamaid ja usaldusväärsemaid meetodeid demüeliniseerivate fookuste avastamiseks. Tavaliselt leidub neid aju valget ainet. Lisaks on see ohutu rasedatele ja lastele.

MRI demüeliniseerimine

Ravi

Aju demüeliniseerimise ravi eesmärgid: müeliinikiudude hävitamise protsesside peatamine, mis nõuab ohtlike antikehade neutraliseerimist. Sellised ravimid nagu beetaferoon, avonex, Copaxone on antud juhul head vahendid.

Betaferoni preparaate kasutatakse hulgiskleroosi raviks. Nad suudavad märkimisväärselt vähendada selliste komplikatsioonide tõenäosust nagu puue ja suurema ägeda ilmingu esinemissagedus. Surmav oht väheneb.

Immunoglobuliinid ja nende ravimid võivad vähendada immunoprotektiivsete komplekside - antikehade tootmist. Neid kasutatakse demüeliniseerimisest tingitud haiguste ägenemise ajal. Kursus on mõeldud viis päeva. Ravimit süstitakse naha alla intravenoosselt.

Väga tõhus meetod on vedeliku filtreerimine. See protseduur hõlmab seljaaju vedeliku läbimist spetsiaalse antikeha puhastava seadme kaudu. Tagatud neist vabaneda.

Vereplasma vahetus, mis on üks traditsioonilisi ravimeetodeid, eemaldab ka immuunsed ained ja antikehad.

Teine selline meetod on glükokortikoidid, mis pärsivad immuunsüsteemi toimimist, müeliinivastaste organismide süntees nõrgendab nende põhjustatud põletikku.

Sümptomite ravi seisneb nootroopsete ravimite, valuvaigistite, krambivastaste ravimite ja neuroprotektiivsete ravimite ravis. Närviimpulsside ülekande suurendamiseks on ette nähtud B-vitamiinid. Mõnel juhul on ette nähtud antidepressandid.

Enamikul juhtudel ei ole aju demüeliniseerimise täielik ravi võimalik. Arstide peamine ülesanne on nõrgendada antikehade edasist toimet närvisüsteemile terapeutiliste ainete ja seadmete abil. Uute, kasulikumate lahenduste leidmiseks sellele probleemile töötavad nüüd kogu maailma teadlaste rühmad.

Demüeliniseerivad haigused, aju demüeliniseerumise fookused: diagnoos, põhjused ja ravi

Igal aastal kasvab hulk närvisüsteemi haigusi, millega kaasneb demüeliniseerumine. See ohtlik ja enamasti pöördumatu protsess mõjutab aju ja seljaaju valget ainet, viib püsivatesse neuroloogilistesse häiretesse ja individuaalsed vormid ei jäta patsiendile võimalust elada.

Demüeliniseerivaid haigusi diagnoositakse üha enam lastel ja suhteliselt noortel vanuses 40-45 aastat, kalduvus ebatüüpilisele patoloogiale, selle levik geograafilistesse piirkondadesse, kus esinemissagedus oli väga madal.

Demüeliniseerivate haiguste diagnoosimise ja ravi küsimus on endiselt keeruline ja halvasti uuritud, kuid molekulaarse geneetika, bioloogia ja immunoloogia valdkonna uuringud, mis on aktiivselt läbi viidud möödunud sajandi lõpust, on võimaldanud meil selles suunas edasi liikuda.

Tänu teadlaste jõupingutustele valgustasid nad demüeliniseerimise ja selle põhjuste peamisi mehhanisme, välja töötatud skeeme üksikute haiguste raviks ning MRI kasutamine peamise diagnostilise meetodina võimaldab kindlaks määrata juba alguses juba alanud patoloogilise protsessi.

Demüeliniseerimise põhjused ja mehhanismid

Demüeliniseerimisprotsessi areng põhineb autoimmuniseerimisel, kui kehas moodustuvad spetsiifilised valgud-antikehad, mis ründavad närvikoe rakkude komponente. Sellele põletikulisele reaktsioonile reageerimisel tekib pöördumatu kahju neuronite protsessidele, nende müeliinikesta hävimine ja närviimpulsside ülekandumine.

Demüeliniseerumise riskitegurid:

  • Pärilik eelsoodumus (seostatud kuuenda kromosoomi geenidega, samuti tsütokiinide, immunoglobuliinide, müeliini valgu geenide mutatsioonidega);
  • Viirusinfektsioon (herpes, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr, punetised);
  • Kroonilised bakteriaalse infektsiooni fookused, H. pylori vedu;
  • Mürgistus raskmetallide, bensiiniaurude, lahustite abil;
  • Tugev ja pikaajaline stress;
  • Dieetid, mis on ülekaalus loomse päritoluga valkude ja rasvadega;
  • Ebasoodsad keskkonnatingimused.

On täheldatud, et demüeliniseerivatel kahjustustel on teatav geograafiline sõltuvus. Kõige rohkem juhtumeid on USA kesk- ja põhjaosas, Euroopas, suhteliselt kõrge esinemissagedusega Siberis, Kesk-Venemaal. Seevastu Aafrika riikide, Austraalia, Jaapani ja Hiina inimeste seas on demüeliniseerivad haigused väga haruldased. Rassil on ka kindel roll: demüeliniseerivate patsientide seas on kaukaaslased.

Autoimmuunprotsess võib alustada ebasoodsates tingimustes, seejärel on pärilikkus esmane roll. Teatud geenide või nende mutatsioonide transportimine põhjustab hemato-entsefaalse barjääri läbivate antikehade ebapiisava tootmise ja põhjustab müeliini hävitamisega põletikku.

Teine oluline patogeneetiline mehhanism on demüeliniseerumine nakkuste vastu. Põletiku tee on sel juhul mõnevõrra erinev. Tavaline reaktsioon nakkuse esinemisele on antikehade moodustumine mikroorganismide valgukomponentide vastu, kuid juhtub, et bakterite ja viiruste valgud on nii sarnased patsiendi kudedega, et keha hakkab "segama" oma ja teisi, rünnates nii mikroobe kui ka oma rakke.

Põletikulised autoimmuunprotsessid haiguse varases staadiumis viivad pöörduvate impulsside juhtivushäirete tekkeni ja müeliini osaline taastumine võimaldab neuronitel vähemalt osaliselt toimida. Aja jooksul progresseerub närvide membraanide hävimine, neuronite protsessid "muutuvad paljaks" ja signaalide edastamiseks pole lihtsalt midagi. Selles etapis ilmneb püsiv ja pöördumatu neuroloogiline puudujääk.

Diagnoosimise suunas

Demüeliniseerumise sümptomaatika on väga mitmekesine ja sõltub kahjustuse asukohast, konkreetse haiguse kulgemisest, sümptomite progresseerumise kiirusest. Patsient arendab tavaliselt neuroloogilisi häireid, mis on olemuselt sageli mööduvad. Esimesed sümptomid võivad olla nägemishäired.

Kui patsient tunneb, et midagi on valesti, kuid ta ei suuda enam väsimuse või stressiga põhjendada, läheb ta arsti juurde. On äärmiselt problemaatiline kahtlustada teatud tüüpi demüeliniseerimisprotsessi ainult kliiniku alusel ja spetsialistil ei ole alati selget usku demüeliniseerumisse, mistõttu ei ole vaja täiendavaid uuringuid.

demüeliniseerimiskeskuste näide sclerosis multiplex'is

Peamist ja väga informatiivset meetodit demüeliniseerimisprotsessi diagnoosimiseks peetakse traditsiooniliselt MRI-ks. See meetod on kahjutu, seda võib kasutada eri vanuses patsientidel, rasedatel naistel ja vastunäidustused on liigne kehakaal, hirm piiratud ruumide ees, tugevate magnetvälja suhtes reageerivate metallkonstruktsioonide olemasolu, vaimne haigus.

MRI-de demüeliniseerumise ümmargused või ovaalsed hüperintensiaalsed fookused leitakse peamiselt koorekihi valguses, aju vatsakeste ümber (periventrikulaarne), hajutatud hajutatud, erineva suurusega - mõnest millimeetrist 2-3 cm-ni. see rohkem "nooremaid" demüeliniseerimisvälju koguneb kontrastaine paremini kui pikaajaline.

Neuroloogi peamine ülesanne demüelinatsiooni tuvastamisel on patoloogia konkreetse vormi kindlaksmääramine ja sobiva ravi valimine. Prognoos on ebaselge. Näiteks on võimalik elada kaksteist või rohkem aastat hulgiskleroosiga ning teiste sortide puhul võib eeldatav eluiga olla aasta või vähem.

Multipleksskleroos

Sclerosis multiplex (MS) on kõige levinum demüeliniseerumise vorm, mis mõjutab umbes 2 miljonit inimest Maal. Patsientide hulgas on ülekaalus 20–40-aastased noored ja keskealised inimesed, naised on sagedamini haiged. Kõnekeeles kasutavad inimesed, kes on kaugel meditsiinis, sageli kasutama terminit "skleroos" seoses vanusega seotud muutustega, mis on seotud mälu ja mõtlemisprotsesside halvenemisega. Selle skleroosiga patsientidel ei ole midagi teha.

Haigus põhineb närvikiudude autoimmuniseerimisel ja kahjustamisel, müeliini lagunemisel ja nende asendamisel sidekudega (seega „skleroos”). Närvisüsteemi erinevates osades on iseloomulik muutuste difuusne iseloom, st demüeliniseerumine ja skleroos, mis ei näita selge jaotumise ulatust.

Haiguse põhjuseid ei ole lahendatud. Eeldatakse pärilikkuse, väliste tingimuste, bakterite ja viiruste nakkuse kompleksset mõju. On täheldatud, et PC sagedus on suurem, kui päikesevalgus on väiksem, st ekvaatorist kaugemal.

Tavaliselt mõjutab korraga mitu närvisüsteemi osa ja nii aju kui ka seljaaju kaasamine on võimalik. Eripäraks on erinevate retsepti plaatide avastamine MRI-st: väga värsketest kuni sklerootilisteni. See viitab põletiku kroonilisele, püsivale iseloomule ja selgitab mitmesuguseid sümptomeid, kui sümptomid muutuvad demüeliniseerumisel.

MS sümptomid on väga erinevad, kuna kahjustus mõjutab samal ajal mitut närvisüsteemi osa. Võimalik:

  • Parees ja paralüüs, suurenenud kõõluste refleksid, teatud lihasrühmade konvulsiivsed kokkutõmbed;
  • Tasakaaluhäire ja peenmotoorika;
  • Näo lihaste nõrgenemine, kõne muutused, neelamine, ptoos;
  • Tundlikkuse patoloogia, nii pealiskaudne kui ka sügav;
  • Vaagna elundite osa - viivitus või inkontinents, kõhukinnisus, impotentsus;
  • Optiliste närvide kaasamisega - nägemisteravuse vähenemine, põldude kitsenemine, värvi tajumine, kontrast ja heledus.

Kirjeldatud sümptomid on kombineeritud vaimse sfääri muutustega. Patsiendid on depressioonis, emotsionaalne taust on tavaliselt vähenenud, kalduvus depressioonile või vastupidi eufooria. Kuna aju suurenemisest tingitud demüeliniseerumise fookuste hulk ja suurus suurenevad, ühendab intellekti ja kognitiivse aktiivsuse vähenemine mootori ja tundlike sfääride muutusi.

Mitmekordse skleroosi korral on prognoos soodsam, kui haigus algab tundlikkuse häire või nägemishäiretega. Juhul, kui ilmnevad esimesed liikumis-, tasakaalu- ja koordineerimishäired, on prognoos halvem, kuna need tunnused viitavad aju ja subkortikaalsete juhtivate radade kahjustumisele.

Video: MRI demüeliniseerivate muutuste diagnoosimisel MS-s

Marburgi tõbi

Marburgi tõbi on üks kõige ohtlikumaid demüeliniseerumise vorme, kuna see äkki areneb, sümptomid kasvavad kiiresti, mis viib mõne kuu jooksul patsiendi surmani. Mõned teadlased omistavad selle hulgiskleroosi vormidele.

Haiguse algus meenutab üldist nakkuslikku protsessi, palavik, generaliseerunud krambid on võimalikud. Kiiresti moodustuvad müeliini hävitamise keskused põhjustavad mitmesuguseid raskeid motoorseid häireid, tundlikkuse ja teadvuse häireid. Seda iseloomustab meningeaalne sündroom, millel on tugev peavalu, oksendamine. Sageli suurendab koljusisene rõhk.

Marburgi haiguse pahaloomuline kasv on seotud peamise ajukeha kahjustusega, kus peamised närvirakkude radad ja tuumad on kontsentreeritud. Patsiendi surm esineb mõne kuu jooksul alates haiguse algusest.

Devika tõbi

Devika tõbi on demüeliniseerimisprotsess, mille käigus mõjutatakse nägemisnärve ja seljaaju. Akuutselt alanud patoloogia areneb kiiresti, põhjustades tõsiseid nägemishäireid ja pimedust. Seljaaju kaasamine on tõusev ja sellega kaasneb parees, paralüüs, nõrgestatud tundlikkus ja vaagnaelundite häired.

Paigaldatud sümptomid võivad moodustada umbes kaks kuud. Haiguse prognoos on kehv, eriti täiskasvanud patsientidel. Laste puhul on glükokortikosteroidide ja immunosupressantide õigeaegne määramine mõnevõrra parem. Raviskeeme ei ole veel välja töötatud, seega on ravi vähendatud sümptomite leevendamiseks, hormoonide väljakirjutamiseks, toetavad tegevused.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PMLE)

PMLE on demüeliniseeriv ajuhaigus, mida diagnoositakse sagedamini eakatel inimestel ja millega kaasneb kesknärvisüsteemi mitmekordne kahjustus. Kliinikus on parees, krambid, tasakaalustamatus ja koordinatsioon, nägemishäired, mida iseloomustab luure vähenemine kuni raske dementsuseni.

Aju valge aine demüeliniseerivad kahjustused koos progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Selle patoloogia iseloomulikuks tunnuseks on demüeliniseerumise kombinatsioon omandatud immuunsuse defektidega, mis on tõenäoliselt peamine patogeneesi tegur.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroomi iseloomustavad progresseeruva polüneuropaatia tüüpi perifeersete närvide kahjustused. Sellise diagnoosiga patsientide hulgas on kaks korda rohkem mehi, patoloogial ei ole vanusepiirangut.

Sümptomid on vähenenud pareesiks, halvatuseks, seljavaluks, liigesteks, jäsemete lihasteks. Sagedased arütmiad, higistamine, vererõhu kõikumised, mis viitavad autonoomsele düsfunktsioonile. Prognoos on soodne, kuid patsientide viiendas osas jäävad jäänud närvisüsteemi kahjustuse tunnused.

Demüeliniseerivate haiguste ravi tunnused

Demüeliniseerimise raviks kasutatakse kahte lähenemisviisi:

  • Sümptomaatiline ravi;
  • Patogeneetiline ravi.

Patogeneetiline ravi on suunatud müeliinikiudude hävitamise protsessi piiramisele, tsirkuleerivate autoantikehade ja immuunkomplekside kõrvaldamisele. Interferoonid - beetaferoon, Avonex, Copaxone - on üldtunnustatud kui valitud ravimid.

Betaferonit kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. On tõestatud, et pikaajalise ametissenimetamisega 8 miljoni ühikuga väheneb haiguse progresseerumise risk kolmandiku võrra, puude tõenäosus ja ägenemiste sagedus vähenevad. Ravimit süstitakse naha alla igal teisel päeval.

Immunoglobuliini preparaatide (Sandoglobulin, ImBio) eesmärk on vähendada autoantikehade tootmist ja vähendada immuunkomplekside moodustumist. Neid kasutatakse paljude demüeliniseerivate haiguste ägenemiseks viie päeva jooksul, manustatuna intravenoosselt kiirusega 0,4 grammi kehakaalu kilogrammi kohta. Kui soovitud efekti ei saavutata, võib ravi jätkata poole annusega.

Eelmise sajandi lõpus töötati välja vedeliku filtreerimise meetod, milles eemaldatakse autoantikehad. Ravi käigus on kuni kaheksa protseduuri, mille käigus läbib spetsiaalseid filtreid kuni 150 ml tserebrospinaalvedelikku.

Traditsiooniliselt kasutatakse demüeliniseerimiseks plasmapereesi, hormoonravi ja tsütostaatikume. Plasmafereesi eesmärk on eemaldada vereringest ringlevad antikehad ja immuunkompleksid. Glükokortikoidid (prednisoon, deksametasoon) vähendavad immuunsuse aktiivsust, pärsivad antimüeliinvalkude tootmist ja neil on põletikuvastane toime. Neid on ette nähtud kuni ühe nädala jooksul suurtes annustes. Tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on kasutatavad raskete autoimmuniseerimisega raskete patoloogiliste vormide korral.

Sümptomaatiliseks raviks on nootroopsed ravimid (piratsetaam), valuvaigistid, krambivastased ained, neuroprotektorid (glütsiin, Semax), lihasrelaksandid (mydokalmid) spastilise halvatuseks. Närviülekande parandamiseks on ette nähtud B-vitamiinid ning depressiivsetes riikides on ette nähtud antidepressandid.

Demüeliniseeriva patoloogia ravi eesmärgiks ei ole patsiendi haiguse täieliku leevendamise tõttu nende haiguste patogeneesi iseärasuste tõttu. Selle eesmärk on takistada antikehade hävitavat toimet, pikendada eluiga ja parandada selle kvaliteeti. Demüeliniseerimise edasiseks uurimiseks on loodud rahvusvahelised rühmad ning erinevate riikide teadlaste jõupingutused pakuvad patsientidele juba tõhusat abi, kuigi paljudes vormides on prognoos väga tõsine.

Teile Meeldib Epilepsia