Demüeliniseeriv ajuhaigus

Kesknärvisüsteemi või perifeerse närvisüsteemi närvirakkude (neuronite) müeliinikesta hävimist nimetatakse demüelinatsiooniks. Demüeliniseerivad haigused esinevad geneetiliste häirete või autoimmuunhaiguste ilminguna.

Demüeliniseerivate haiguste ravi on keeruline, sõltub haiguse staadiumist ja organismi individuaalsetest omadustest. Neid on täiesti võimatu ravida, haiguse ägenemise ja progresseerumise korral on ette nähtud ravimiravi. Yusupovi haiglas võib patsient läbida füsioterapeutilisi protseduure, massaaže ja osaleda ravivõimlemises haigla spetsialistidega.

Aju demüeliniseerivate haiguste ravi

Demüeliniseerivad haigused on kahte tüüpi: neuronaalse membraani hävitamine müeliini biokeemilise struktuuri geneetilise defekti ja neuronaalse membraani hävimise tõttu, mis on tingitud välistest ja sisemistest teguritest, organismi immuunsüsteemi vastusest neuronite membraanile kuuluvatele valkudele. Immuunsüsteem tajub neid võõrastena ja rünnakutena, hävitades neuronimembraani. Selline haigus areneb reumaatiliste haiguste, hulgiskleroosi, krooniliste infektsioonide ja muude häiretega. Teatud viirusnakkused hävitavad ka müeliini mantli, põhjustades aju demüeliniseerumist. Suhkurtõbi, kilpnäärme haigused põhjustavad sageli neuronite müeliinikesta hävimist. Patoloogilistel efektidel kestal on kasvaja protsessid patsiendi kehas, keemiline mürgistus.

Demüeliniseeriva haiguse kulg võib olla äge monofaasiline, progressiivne, remiteeriv. Kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteem) närvirakkude membraanide hävitamisel on haiguse liik monofokaalne ja hajutatud. Monofokaalse haiguse korral tuvastatakse üks kahjustus ja difuusse haiguse puhul täheldatakse mitut närvikoe kahjustuse fookust.

Aju demüeliniseerivate haiguste ravi viiakse läbi Yusupovi haigla neuroloogilises osakonnas haiglas. Neuroloog määrab ravi sõltuvalt haiguse tüübist ja patsiendi seisundi tõsidusest. Ravi viiakse läbi selliste ravimite kasutamisega, mis mõjutavad patsiendi immuunsüsteemi aktiivsust. Tõsises seisundis olevad patsiendid läbivad vedelikku - protseduur, mis vähendab neuronaalse membraani hävimise intensiivsust. Aju demüeliniseerivate haiguste raviks kasutatakse hormoonravi, aju vereringet parandavaid ravimeid, tsütostaatikume, nootroopi, lihasrelaksante, neuroprotektoreid ja teisi ravimeid. Demüeliniseeriva haiguse diagnoosimisel võib ravi olla spetsiifiline või sümptomaatiline.

Demüeliniseeriv haigus: sümptomid

Demüeliniseerivate haiguste sümptomid sõltuvad struktuurist, milles toimub müeliini ümbriste hävimine - kesknärvisüsteemis või perifeerses närvisüsteemis. CNS-i gruppi kuuluvad järgmised demüeliniseerivad haigused:

• opticoneuromaitis (Devic 'tõbi). Seda iseloomustab optiliste närvide kahjustus, seljaaju närvikude kahjustamine. Sageli on naised haiged kui mehed. Kui haigust diagnoositakse enne neuroloogiliste sümptomite ilmnemist, siis palavik ja autoimmuunsed seisundid. Optiliste närvide kaotamisega tekib ajutine või püsiv pimedus (üks või mõlemad silmad), tundlikkuse kadu, põie häired, sooled, parees või jäsemete halvatus. Sümptomite tõsiduse suurenemine toimub kahe kuu jooksul;
• hulgiskleroos. Sclerosis multiplex'i iseloomustab aju ja seljaaju fokaalsed kahjustused. Haigus avaldub jäsemete lihasjõu vähenemises, kraniaalnärvi halvatuses, treemoris, tundlikkuse häired, koordineerimine, ebastabiilsus kõndimisel, vaagna elundite talitlushäired, nägemise, seksuaalse funktsiooni, intellektuaalse kahjustuse, käitumishäired. Patsient võib tunda jäsemete ja pagasiruumi pidevat põletustunnet. Väga sageli on patsiendid depressioonis. Sclerosis multiplex mõjutab sageli naisi;
• äge levinud entsefalomüeliit. See areneb infektsioonist või vaktsineerimisest tingitud kesknärvisüsteemi ägeda või subakuutse põletikulise demüeliniseeriva haigena. Seda iseloomustab närvisüsteemi monofaasiline kahjustus, mille taastumine on enamikul juhtudel taastunud.

Demüeliniseerivate haiguste etioloogia ei ole ikka veel selge, sageli on haigustel kombineeritud etioloogia. Kuidas ravida aju demüeliniseerivat haigust, võib arst pärast patsiendi täielikku uurimist teada anda, arvestades haiguse tõsidust.

Demüeliniseerivate haiguste diagnoosimine

Kõige informatiivsem meetod demüeliniseerivate haiguste diagnoosimiseks on seljaaju ja aju MRI, patsiendi tserebrospinaalvedeliku uuring oligoklonaalsete immunoglobuliinide olemasolu jaoks. Demüeliniseerivate haiguste diagnoosimiseks viiakse läbi uurimus, kasutades ära kasutatud potentsiaali meetodit. Kasutades kuulmis-, nägemis- ja somatosensoorsete indikaatorite hindamist, määratakse närvikoe kahjustatud funktsiooni aste - impulsside ülekanne aju varras, seljaaju, nägemisorganis.

Mitmekordse skleroosi diagnoos põhjustab raskusi teiste haiguste sümptomite sarnasuse tõttu. Mitmekordse skleroosi diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorset ja radioloogilist uuringut, uuritakse haiguse kliinilist pilti, uuritakse tserebrospinaalset vedelikku ja teostatakse korduvalt MRI, sest alati ei ole võimalik ühes uuringus diagnoosida.

Opticoneuromaelitis'i diagnoosimine toimub MRI, laboratoorsete testide ja neuro-oftalmoloogi konsultatsiooniga.

Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi diagnoosimisel kasutatakse tserebrospinaalvedeliku uuringut, kus patsiendil on diagnoositud pleotsütoos, kõrge müeliini valgu kontsentratsioon. MRI näitab ulatuslikke kahjustusi ajus ja seljaajus.

Demüeliniseeriv ajuhaigus: prognoos

Demüeliniseerivaid haigusi ei saa ravida, haiguse arengu mehhanism pole veel teada. Prognoos sõltub haiguse vormist. Primaarseks progresseeruvaks skleroosiks on haiguse kõige ohtlikum ja pahaloomulisem vorm, mille tulemuseks on puue, mille arengu määr on ettearvamatu. Demielia vähendava ajuhaiguse debüüt esineb kõige sagedamini pärast 40 aastat, pärast 7 aastat, 25% patsientidest vajavad tuge, tuge liikumise ajal.

Remitaarse sclerosis multiplex'iga patsientidel esineb sekundaarne progresseeruv sclerosis multiplex. Haigus hakkab progresseeruma, kui patsient leiab end ratastoolis mõne aasta pärast, siis viie kuni kümne aasta jooksul, piisava ravi puudumisel tekib surm.

Devika sündroom viib sageli surmani. Äge demüeliniseeriv entsefalomüeliit võib olla rasketel juhtudel surmav, teatavas osas patsientidest saabub peaaegu täielik taastumine, mõnikord jäävad jääktoimed.

On võimalik lõpetada haiguse diagnoosimine tuntud globaalsete tootjate kõrgtehnoloogilisel diagnostikaseadmel Yusupovi haiglas.

Professorid, kõrgeima kategooria neuroloogid pärast diagnoosimist näevad ette piisava ja tõhusa ravi. Registreeruge telefoni teel.

Mis on demüeliniseerivad haigused?

Demüeliniseerivad haigused moodustavad suure hulga neuroloogilise iseloomuga patoloogiaid. Haiguse andmete diagnoosimine ja ravi on üsna keeruline, kuid paljude teadlaste tulemused võivad tõhususe suurendamise suunas edasi liikuda. Edu on saavutatud varase diagnoosimise meetodites ning kaasaegsed raviskeemid ja -meetodid pakuvad lootust elu pikendamiseks, täielikuks või osaliseks taastumiseks.

Demüeliniseerimise põhjused ja mehhanismid

Inimkehas on närvisüsteem moodustatud kahest osast - kesksest (aju ja seljaaju) ja perifeersest (mitmetest närviharudest ja sõlmedest). Reguleerimise reguleeritud mehhanism toimib sel moel: perifeerse süsteemi retseptorites väliste tegurite mõjul tekitatud impulss edastatakse seljaaju närvikeskustele, kust need saadetakse aju närvirakkudesse. Kontrollimpulss pärast signaali töötlemist ajus saadetakse allapoole langevat joont seljaaju külge, kust see jagatakse tööorganitele.

Kogu organismi normaalne toimimine sõltub suuresti elektriliste signaalide edastamise kiirusest ja kvaliteedist piki närvikiude nii tõusva kui ka kahaneva suunaga. Elektriisolatsiooni tagamiseks on enamiku neuronite aksonid kaetud lipiid-valgu müeliiniga. Seda moodustavad gliiarakud ja perifeerne osa Schwann'i rakkudest ning kesknärvisüsteemi oligodendrotsüütides.

Lisaks elektrilistele isolatsioonifunktsioonidele tagab müeliinist ümbris suurenenud impulsi ülekandekiiruse, kuna selles on olemas Ranvieri intervallid ioonvoolu tsirkuleerimiseks. Lõpuks suureneb müeliinitud kiudude signaalide kiirus 7-9 korda.

Mis on demüeliniseeriv protsess?

Mitmete tegurite mõjul võib alustada müeliini hävitamise protsessi, mida nimetatakse demüeliniseerumiseks. Kaitsekesta kahjustumise tagajärjel muutuvad närvikiud tühjaks, signaali edastamise kiirus aeglustub. Kui patoloogia areneb, hakkavad närvid ise kokku varisema, mis viib ülekandevõimsuse täieliku kadumiseni. Kui debüüdi käigus saab haigust ravida ja aksoni müeliniseerumine taastub, siis tekib edasijõudnud staadiumis pöördumatu defekt, kuigi mõned kaasaegsed tehnikad võimaldavad meil seda arvamust vaidlustada.

Demüelinisatsiooni etioloogiline mehhanism on seotud autoimmuunsüsteemi toimimise anomaaliadega. Teatud hetkel hakkab ta müeliini valku tajuma võõrastena, tekitades sellele antikehi. Hemato-entsefaalse barjääri läbimisel tekitavad nad müeliini ümbrise põletikulise protsessi, mis viib selle hävitamiseni.

Protsessi etioloogias on kaks peamist valdkonda:

1. Müeloklaasia - autoimmuunsüsteemi rikkumine toimub eksogeensete tegurite mõjul. Müeliin hävitatakse vastavate antikehade aktiivsuse tõttu veres.
2. Müelopaatia - geneetilisel tasandil kehtestatud müeliini tootmise rikkumine. Aine biokeemilise struktuuri kaasasündinud anomaalia toob kaasa asjaolu, et seda tajutakse patogeensena? ja põhjustab immuunsüsteemi aktiivse reaktsiooni.

Esile tõstetakse järgmised põhjused, mis võivad käivitada demüeliniseerimisprotsessi:

• Immuunsüsteemi kahjustused, mis võivad olla põhjustatud bakteriaalsest ja viirusinfektsioonist (herpes, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, punetised), liigne psühholoogiline stress ja tugev stress, keha mürgistus, keemiline mürgistus, keskkonnategurid, kehv toitumine.
• Neuroinfektsioon. Mõned patogeenid (sageli viirused), mis tungivad müeliini, viivad faktini, et müeliini valgud muutuvad immuunsüsteemi sihtmärgiks.
• Müeliini struktuuri kahjustava metaboolse protsessi katkestamine. See nähtus on põhjustatud diabeedist ja kilpnäärme kõrvalekalletest.
• Paraneoplastilised häired. Need tekivad vähi kasvajate arengu tulemusena.

HELP! Eriti tähelepanuväärne on nakkusliku kahjustusega seotud demüeliniseerumise mehhanism. Tavaliselt on immuunsüsteemi reaktsioon suunatud ainult patogeensete organismide pärssimisele. Mõnedel neist on siiski suur sarnasus müeliini valguga ja autoimmuunsüsteem segab neid, hakates võitlema oma rakkudega, hävitades müeliini ümbrise.

Demüeliniseerivate haiguste liigid

Arvestades inimese närvisüsteemi struktuuri, eristatakse kahte tüüpi patoloogiaid:

1. Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus. Selliste haiguste ICD 10 kood on G35 kuni G37. Need hõlmavad kesknärvisüsteemi kahjustusi, s.t. aju ja seljaaju. Seda tüüpi patoloogia põhjustab neuroloogilise sümptomite peaaegu kõigi variantide ilmingut. Selle avastamist takistab domineeriva sümptomi puudumine, mille tulemuseks on ähmane kliiniline pilt. Etioloogiline mehhanism põhineb kõige sagedamini müeloklastide põhimõtetel ja kahjustus on levinud mitmetes kahjustustes. Samal ajal on tsoonide areng aeglane, mis põhjustab sümptomite järkjärgulist suurenemist. Kõige iseloomulikum näide on hulgiskleroos.
2. Perifeerse süsteemi demüeliniseeriv haigus. Seda tüüpi patoloogia areneb närviprotsesside ja sõlmede lüüasaamisega. Kõige sagedamini seostatakse neid selgroo probleemidega ja haiguse progresseerumist täheldatakse siis, kui selgroolülid (eriti intervertebraalse herniaga) on kiududeks. Närvi rikkumise korral häiritakse nende liiklust, mis põhjustab väikeste neuronite surma, mis põhjustavad valu. Kuni alfa-neuronite surmani on perifeersed kahjustused pöörduvad ja neid on võimalik taastada.

Haiguste liigitamine kursuse käigus hõlmab akuutset, remiteerivat ja akuutset monofaasilist vormi. Kahjustuse astme järgi eristatakse patoloogiat monofokaalset (üksikut kahjustust), multifokaalset (paljude kahjustuste) ja difuusse (ulatuslikud kahjustused ilma kahjustuste selge piirideta).

Patoloogia põhjused

Demüeliniseerivad haigused on põhjustatud närvi aksonite müeliinikesta kahjustusest. Ülalnimetatud endogeensed ja eksogeensed faktorid, mis põhjustavad demüeliniseerumisprotsessi, saavad haiguse peamisteks põhjusteks. Provotseerivate tegurite olemuse tõttu jagunevad haigused primaarseteks (polüencephaliit, entsefalomelloello-polüradikuloonuriit, optikomüeliit, müeliit, optikoentseeliit) ja sekundaarsed (vaktsineerimine, parainfektsioon pärast grippi, leetrid ja mõned muud haigused).

Sümptomid

Haiguse ja MR sümptomite sümptomid sõltuvad kahjustuse paiknemisest. Üldiselt võib sümptomeid jagada mitmesse kategooriasse:

• Mootori funktsioonide katkemine - parees ja paralüüs, ebanormaalsed refleksid.
• Aju kahjustuse tunnused on orientatsiooni ja kooskõlastamise, spastilise iseloomu halvatuse rikkumine.
• Aju varre kahjustamine - kõne- ja neelamisvõime rikkumine, silmamuna liikumatus.
• Naha tundlikkuse rikkumine.
• Muutused urogenitaalsüsteemi ja vaagna elundite funktsioonides - kusepidamatus, kuseteede probleemid.
• Oftalmoloogilised probleemid - nägemise osaline või täielik kadu, nägemisteravuse halvenemine.
• Kognitiivsed häired - mälukaotus, vähenenud mõtlemiskiirus ja tähelepanu.

Aju demüeliniseeriv haigus põhjustab üha suureneva ja püsiva neuroloogilise tüübi defekti, mis toob kaasa inimese käitumise muutumise, üldise heaolu halvenemise, vähenenud jõudluse. Tähelepanuta jäetud etapp on traagiliste tagajärgedega (südamepuudulikkus, hingamisteede seiskumine).

Demüeliniseerimisprotsessi põhjustatud kõige levinumad haigused

On võimalik eristada järgmisi tavapäraseid demüeliniseerivaid patoloogiaid:

• Mitmekordne skleroos. See on peamine esindaja kesknärvisüsteemi haiguste demyeniseerimisel. Haigusel on ulatuslik sümptomoloogia ja esimesed märgid on leitud noortel (22-25 aastat). Sagedamini esinevad naised. Esialgsed nähud on silmade värisemine, kõnehäired, urineerimisprobleemid.
• Äge difuusne entsefalomüeliit (ODEM). Seda iseloomustab ajuhäired. Kõige tavalisem põhjus on viirusinfektsioon.
• Difuusne levinud skleroos. See mõjutab aju ja seljaaju. Surm toimub 5-8-aastase haiguse järel.
• Äge optikoneuroom (Devic 'tõbi). Sellel on äge silmade kahjustusega kurss. Tal on suur surmaoht.
• Kontsentriline skleroos (Balo haigus). Väga akuutne paralüüs ja epilepsia. Surm määratakse 6–9 kuu pärast.
• Leukodüstroofia - rühm haigusseisundeid, mis on tingitud protsessi arenemisest valgel mullal. Mehhanism on seotud müelopaatiaga.
• Leukoentsefalopaatia. Elulemuse prognoos on 1-1,5 aastat. See areneb koos immuunsuse olulise vähenemisega, eriti HIV-iga.
• Periaksiaalne leukoentsefaliidi hajutüüp. Viitab pärilikele patoloogiatele. Haigus areneb kiiresti ja eluiga ei ületa kahte aastat.
• Müelopaatia - seljaaju varast, Canavan'i haigus ja mõned muud patoloogiad seljaaju kahjustustega.
• Guillain-Barre sündroom. See on perifeerse süsteemi haiguste esindaja. Võib põhjustada paralüüsi. Õigeaegne tuvastamine on ravitav.
• Charcot-Marie-Tuta amüotroofia on krooniline haigus, mis kahjustab perifeerset süsteemi. Toob kaasa lihasdüstroofia.
• Polünereopaatia - Refsum haigus, Russi-Levy sündroom, Dejerine-Sott neuropaatia. See rühm koosneb päriliku etioloogiaga haigustest.

Need haigused ei ammenda suurt hulka demüeliniseerivaid patoloogiaid. Kõik need on inimestele väga ohtlikud ja nõuavad tõhusaid meetmeid nende elu pikendamiseks.

Kaasaegsed diagnostilised meetodid

Demüeliniseerivate haiguste tuvastamiseks kasutatavate diagnostiliste uuringute peamine meetod on magnetresonantstomograafia (MRI). Tehnika on täiesti kahjutu ja seda võib kasutada igas vanuses patsientidel. Ettevaatlikult kasutatakse ülekaalulisuse ja psüühikahäirete suhtes MRT. Kontrastsuse suurendamist kasutatakse patoloogia aktiivsuse selgitamiseks (viimased fookused kogunevad kiiremini kontrastset ainet).

Demüeloniseeriva protsessi olemasolu saab kindlaks teha immunoloogiliste uuringute abil. Juhtimise düsfunktsiooni astme määramiseks kasutatakse spetsiaalseid neuropiltimise meetodeid.

Kas on olemas tõhus ravi?

Demüeliniseeritud haiguste ravi tõhusus sõltub patoloogia tüübist, kahjustuse lokaliseerimisest ja ulatuslikkusest, haiguse hooletusest. Arstiga saab õigeaegselt ravi saavutada positiivseid tulemusi. Mõnel juhul on ravi eesmärk aeglustada protsessi ja pikendada eluiga.

Traditsioonilised meditsiinilised ravimeetodid

Narkomaaniaravi põhineb sellistel meetoditel:

• Vältida müeliini hävitamist, blokeerides interferoonide abil antikehade ja tsütokiinide moodustumist. Peamised ravimid - Betaferon, Relief.
• Toime retseptoritele, et aeglustada antikehade tootmist immunoglobuliine kasutades (Bioven, Venoglobuliin). Seda meetodit kasutatakse haiguse ägeda faasi raviks.
• Instrumentaalsed meetodid - vereplasma puhastamine ja eliminatsioon immuunfiltratsiooni abil.
• Sümptomaatiline ravi - on ette nähtud nootroopse rühma ravimid, neuroprotektorid, antioksüdandid, lihasrelaksandid.

Traditsiooniline meditsiin demüeliniseeriva haiguse raviks

Traditsiooniline meditsiin pakub patoloogia raviks selliseid vahendeid: sibula ja mee segu haava proportsioonis; mustsõstra mahl; propolise alkoholi tinktuur; küüslauguõli; mordovniki seemned; viirpuu, palderjanijuur, rue lillede ja lehtede meditsiiniline kogumine. Loomulikult ei suuda rahva abinõud iseenesest patoloogilist protsessi tõsiselt mõjutada, kuid koos ravimitega aitavad nad kaasa keeruka ravi tõhususele.

Coimbra protokoll autoimmuunsete demüeliniseerivate haiguste kohta

On vaja märkida veel üks meetod kõnealuste haiguste, eriti sclerosis multiplex'i raviks.

TÄHTIS! Seda meetodit kasutatakse ainult autoimmuunhaiguste korral!

See meetod hõlmab D3-vitamiini suurte annuste - „Dr. Coimbra protokolli” võtmist. Selle meetodi nimi on tuntud Brasiilia teadlase, neuroloogia professori, São Paulo (Brasiilia) uurimisinstituudi juht Sisero Galli Coimbra nime järgi. Paljud meetodi autori uuringud tõestasid, et see vitamiin, või hormoon suudab peatada müeliinikesta hävimise. Vitamiini päevased annused määratakse individuaalselt, võttes arvesse organismi resistentsust. Keskmine algannus valitakse 1000 kg / päevas iga kehakaalu kilogrammi kohta. Koos D3-vitamiiniga võetakse vitamiin B2, magneesium, omega-3, koliin ja muud toidulisandid. Kohustuslik hüdratatsioon (vedeliku tarbimine) kuni 2,5-3 liitrit päevas ja toit, mis ei sisalda kõrge kaltsiumi sisaldavaid toite (eriti piimatooted). D-vitamiini annuseid kohandab arst regulaarselt, sõltuvalt parathormooni tasemest.

HELP! Lisateavet protokolli toimimise kohta leiate siit.

Demüeliniseerivad haigused on inimestele kõvad testid. Neid on raske diagnoosida ja veelgi raskem ravida. Mõnel juhul loetakse haigus ravimatuks ja ravi on suunatud ainult elu maksimaalsele pikendamisele. Õigeaegse ja piisava ravi korral on elulemuse prognoos enamikul juhtudel soodne.

Aju ja kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus: arengu ja prognoosi põhjused

Iga demüeliniseeriv haigus on tõsine patoloogia, sageli elu ja surma küsimus. Esimeste sümptomite eiramine viib paralüüsi tekkeni, mitmetesse probleemidesse ajus, siseorganites ja sageli surmaga.

Ebasoodsa prognoosi välistamiseks on soovitatav õigeaegselt uurida kõiki arsti ettekirjutusi.

Demüelinatsioon

Mis on aju demüeliniseerumine, saab selgeks, kui räägite lühidalt närviraku anatoomiast ja füsioloogiast.

Närviimpulssid liiguvad ühelt neuronilt teisele, organitele läbi pika protsessi, mida nimetatakse aksoniks. Paljud neist on kaetud müeliiniga (müeliiniga), mis annab kiire impulsi ülekande. 30% moodustab see valkudest, ülejäänu koostises - lipiidid.

Arengumehhanism

Mõnes olukorras esineb müeliini ümbrise hävitamine, mis näitab demüeliniseerumist. Selle protsessi arendamisele viivad kaks peamist tegurit. Esimene on seotud geneetilise eelsoodumusega. Ilma igasuguste ilmsete tegurite mõjuta algatavad mõned geenid antikehade ja immuunkomplekside sünteesi. Saadud antikehad on võimelised tungima hemato-entsefalitilisse barjääri ja põhjustama müeliini hävitamist.

Teise protsessi keskmes on nakkus. Keha hakkab tootma antikehi, mis hävitavad mikroorganismide valke. Kuid mõnel juhul tajutakse patoloogiliste bakterite ja närvirakkude valke identsetena. Tekib segadus ja keha nakatab oma neuronid.

Võitluse algfaasis saab protsessi peatada ja muuta. Aja jooksul on kesta hävitamine sellisel määral, et see täielikult kaob, baroneerides aksoneid. Aine impulsside edastamiseks kaob.

Põhjused

Demüeliniseerivate patoloogiate aluseks on järgmised peamised põhjused:

• Geneetiline. Mõnel patsiendil täheldatakse müeliinikesta, immunoglobuliinide ja kuuenda kromosoomi eest vastutavate geenide mutatsiooni.
• Nakkuslikud protsessid. Lyme'i tõbi, punetiste, tsütomegaloviiruse infektsioonid.
• Mürgistus. Alkoholi, narkootikumide, psühhotroopsete ainete pikaajaline kasutamine, kokkupuude keemiliste elementidega.
• Metaboolsed häired. Diabeedi tõttu esineb närvirakkude talitlushäire, mis viib müeliini ümbrise surmani.
• Kasvaja.
• Stress.

Hiljuti usuvad üha enam teadlased, et päritolu ja arengu mehhanism on ühendatud. Keskkonna ja patoloogiate mõjul pärilike tingimuste taustal arenevad aju demüeliniseerivad haigused.

Tuleb märkida, et kõige sagedamini esinevad need eurooplased, mõned Ameerika Ühendriikide osad, Venemaa ja Siberi keskused. Need on vähem levinud Aasias, Aafrikas ja Austraalias.

Klassifikatsioon

Demüelinisatsiooni kirjeldamisel räägivad arstid müeloklasiast, geenitegurite tõttu neuronaalse membraani katkestustest.

Muude elundite haiguste tõttu tekkinud kahjustus näitab müelopaatiat.

Patoloogilised keskused tekivad närvisüsteemi ajus, seljaaju, perifeersetes osades. Neil võib olla üldine iseloom - sellisel juhul kahjustab keha erinevate osade membraane. Piiratud piirkonnas täheldati eraldatud kahjustust.

Haigused

Meditsiinipraktikas on mitmeid haigusi, mida iseloomustavad aju demüeliniseerivad protsessid.

Nende hulka kuuluvad hulgiskleroos - sellisel kujul esinevad nad kõige sagedamini. Muudeks ilminguteks on Marburgi, Deviku, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia, Guillain-Barré sündroomi patoloogiad.

Multipleksskleroos

Ligikaudu 2 miljonit inimest kannatavad hulgiskleroosi all. Enam kui pooltel juhtudel areneb 20 kuni 40-aastastel inimestel patoloogia. See edeneb aeglaselt, nii et esimesi märke leitakse alles mõne aasta pärast. Hiljuti diagnoositakse seda 10... 12-aastastel lastel. See esineb sagedamini naistel, linnade elanikel. Haige rohkem inimesi, kes elavad ekvaatorist kaugel.

Haiguse diagnoosimine toimub magnetresonantstomograafia abil. Samal ajal avastatakse mitu demüeliniseerumise fookust. Enamasti leidub neid aju valkjas. Samal ajal eksisteerivad värsked ja vanad laigud. See on märk käimasolevast protsessist, mis selgitab patoloogia progressiivset olemust.

Patsientidel tekib halvatus, kõõluste refleksid suurenevad, tekivad lokaalsed krambid. Peenmootori oskused kannatavad, neelavad, hääl, kõne, tundlikkus, tasakaalu hoidmise võime on häiritud. Kui nägemisnärvi kahjustatakse, väheneb nägemine, värvide taju.

Isik muutub ärrituvaks, kalduvaks depressiooniks, apaatiaks. Mõnikord on vastupidi, eufooriaid. Kognitiivse sfääri häired suurenevad järk-järgult.

Prognoosi peetakse suhteliselt soodsaks, kui algstaadiumis haigus mõjutab ainult sensoorset ja optilist närvi. Mootori neuronite lüüasaamine põhjustab aju ja selle osakondade funktsioonide lagunemise: väikeaju, püramiidi ja ekstrapüramidaalsüsteemi.

Marburgi tõbi

Surmaga lõppev ägeda demüeliniseerumise kulg iseloomustab Marburgi haigust. Mõnede teadlaste sõnul on patoloogia hulgiskleroosi variant. Esimeses etapis tekib kahjustus peamiselt aju vars, samuti juhtivusradadel, see on tingitud selle mööduvusest.

Haigus hakkab ilmnema normaalse põletikuna, millega kaasneb palavik. Võib tekkida krambid. Lühikese aja jooksul on kahjustatud piirkonnas müeliini aine. Liikumise häired ilmnevad, tundlikkus kannatab, koljusisene rõhk suureneb, protsessiga kaasneb oksendamine. Patsient kaebab tõsiste peavalude pärast.

Devika tõbi

Patoloogia on seotud seljaaju ja visuaalse närvi protsesside demüeliniseerumisega. Paralüüs areneb kiiresti, täheldatakse tundlikkushäireid ja häiritakse vaagnapiirkonnas asuvaid elundeid. Nägemisnärvi kahjustus toob kaasa pimeduse.

Prognoos on kehv, eriti täiskasvanutele.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Enamasti on eakatel inimestel kesknärvisüsteemi demüeliniseeriva haiguse tunnuseid, mis iseloomustavad progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat.

Närvikiudude kahjustamine põhjustab pareesiat, tahtmatute liikumiste teket, koordineerimise halvenemist, lühikese aja jooksul vähendatud luure. Rasketel juhtudel areneb dementsus.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroomil on sarnane areng. See mõjutab rohkem perifeerseid närve. Patsientidel, peamiselt meestel, on parees. Nad kannatavad lihaste, luude ja liigeste tugeva valu all. Rütmihäired, rõhu muutused, liigne higistamine räägivad vegetatiivse süsteemi talitlushäiretest.

Sümptomid

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste peamised ilmingud on:

• Liikumishäired. On parees, treemor, tahtmatud liigutused, suurenenud lihasjäikus. Täheldatud koordineerimise koordineerimine, neelamine.
• Neuroloogilised. Võib esineda epilepsiahooge.
• Sensatsiooni kadu Patsient tajub temperatuuri, vibratsiooni, rõhku valesti.
• Siseorganid. On uriinipidamatus, soole liikumine.
• Psühho-emotsionaalsed häired. Patsiendid märkisid intellekti, hallutsinatsioonide, suurenenud unustamatuse vähenemist.
• Visuaalid Avastatakse visuaalne kahjustus, häiritakse värvide ja heleduse tajumist. Nad ilmuvad sageli esimesena.
• Üldine heaolu. Isik kiiresti väsib, muutub uniseks.

Diagnostika

Aju demüeliniseerumise fookuste avastamise peamine meetod on magnetresonantstomograafia. See võimaldab teil teha haigusest täpse pildi. Kontrastainet tutvustades selgitatakse neid selgemalt, võimaldades teil valida aju valge aine uusi kahjustusi.

Muudeks uurimise meetoditeks on vereproovid, tserebrospinaalvedeliku uuring.

Ravi

Ravi peamine eesmärk on aeglustada närvirakkude müeliinikestuste hävimist, normaliseerida immuunsüsteemi toimimist ja võidelda müeliini nakatavate antikehadega.

Immunostimuleerivatel ja viiruseravimitel on interferoonid. Nad aktiveerivad fagotsütoosi, muudavad keha infektsioonide suhtes resistentsemaks. See on määratud Copaxone'ile, Betaferonile. Näidatud on intramuskulaarne manustamine.

Immunoglobuliinid (ImBio, Sandoglobulin) kompenseerivad loomulikke inimese antikehi, suurendavad patsiendi võimet viiruste vastu. Nimetati peamiselt ägenemise perioodil, manustatuna intravenoosselt.

Deksametasoon ja prednisaloon on ette nähtud hormoonraviks. Need põhjustavad antimüeliinvalkude tootmise vähenemist ja takistavad põletiku teket.

Immuunsüsteemi pärssimiseks rasketel juhtudel kasutatakse tsütostaatikume. See rühm hõlmab näiteks tsüklofosfamiidi.

Lisaks ravimite ravile kasutatakse plasmapereesi. Selle protseduuri eesmärk on vere puhastamine, antikehade ja toksiinide eemaldamine.

Seljaaju vedelikku puhastatakse. Protseduuri ajal juhitakse vedelikku läbi filtrite, et puhastada seda antikehadest.

Kaasaegsed teadlased ravivad tüvirakke, püüdes rakendada geeni bioloogia teadmisi ja kogemusi. Enamikul juhtudel ei ole siiski võimalik demüeliniseerimist täielikult lõpetada.

Ravi oluline osa on sümptomaatiline. Ravi eesmärk on patsiendi elu kvaliteedi ja kestuse parandamine. On ette nähtud nootroopsed ravimid (piratsetaam). Nende tegevus on seotud suurenenud vaimse aktiivsusega, suurema tähelepanu ja mäluga.

Krambivastased ravimid vähendavad lihaste spasme ja sellega seotud valu. Need on fenobarbitaal, kloonasepaam, Amizepam, Valparin. Stabiilsuse vähendamiseks on ette nähtud lihasrelaksandid (Mydocalm).

Antidepressantide, rahustite kasutamisel on iseloomulikud psühho-emotsionaalsed sümptomid nõrgenenud.

Prognoos

Arengu algstaadiumis leitud demüeliniseerivaid haigusi saab peatada või aeglustada. Kesknärvisüsteemi sügavalt mõjutavatel protsessidel on vähem soodne kulg ja prognoos. Marburgi ja Deviku patoloogiate korral toimub surm mõne kuu jooksul. Guillain-Barre sündroomi puhul on prognoos üsna hea.

Pärilik eelsoodumus, infektsioonid ja ainevahetushäired põhjustavad aju, seljaaju ja perifeerse närvi rakkude müeliinikesta kahjustusi. Protsessiga kaasneb tõsiste haiguste teke, millest paljud on surmavad. Et peatada ajukahjustused, mis on ette nähtud demüeliniseerumise kiiruse ja arengu vähendamiseks. Sümptomaatilise ravi peamine eesmärk on sümptomite leevendamine, vaimse aktiivsuse parandamine, valu vähendamine, tahtmatud liikumised.

Artikli valmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:

Ponomarev V.V Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused: kliinikud, diagnoosid ja kaasaegsed ravitehnoloogiad // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused ja diferentsiaalteraapia võimalused ägeda ja subakuutse perioodi jooksul // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste varajane diagnoosimine fondi optilise sidususe tomograafia põhjal // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Kesknärvisüsteemi idiopaatiliste põletikuliste demüeliniseerivate haiguste diagnostika ja diferentsiaaldiagnoos // Elektroonilised väitekirjade raamatukogu - 2004.

Mida tähendab diagnoos - aju demüeliniseeriv haigus

Kõik umbes demüeliniseerimisprotsessist ajus

Aju demüeliniseeriv protsess on haigus, mille puhul närvikiudude atroofia katab. Samal ajal hävitatakse närviühendused, häiritakse ajujuhtide funktsioone.

On aktsepteeritud viidata selle tüübi patoloogilistele protsessidele - hulgiskleroosile, Aleksandri tõvele, entsefaliidile, polüradikuloonuriidile, panenkefaliidile ja teistele haigustele.

Mis võib põhjustada demüeliniseerumist

Demüelinisatsiooni põhjuseid ei ole veel täielikult kindlaks tehtud. Kaasaegne meditsiin võimaldab tuvastada kolme peamist katalüsaatorit, mis suurendavad haiguste tekke ohtu.

Arvatakse, et demüeliniseerumine toimub järgnevalt:

• Geneetiline tegur - haigus areneb päriliku kaudu levivate haiguste taustal. Patoloogilised häired tekivad aminoatsiduuria, leukodüstroofia jne taustal.
  
• Omandatud tegur - müeliini ümbrised on kahjustatud veres infektsioonist põhjustatud põletikuliste haiguste tõttu. Võib olla vaktsineerimise tagajärg.
  Harvemini põhjustavad patoloogilised muutused vigastusi, demüeliniseerumine pärast kasvaja eemaldamist.
  
• Haiguste taustal esineb närvikiudude, eriti müeliini mantli struktuuri rikkumine ägeda põikmüeliidi, difuusse ja hulgiskleroosi tagajärjel.
  Ainevahetuse probleemid, teatud rühma vitamiinide puudus, müelinosis ja muud tingimused on kahjustuste katalüsaatorid.
  

Pea aju demüeliniseerumise sümptomid

Demüeliniseeriva protsessi sümptomid ilmnevad peaaegu kohe häire algstaadiumis. Sümptomid võivad määrata kindlaks kesknärvisüsteemi probleemide esinemise. Täiendav uuring MRI-ga aitab täpset diagnoosi teha.

Häirete puhul, mida iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Suurenenud ja krooniline väsimus.
  
• Peenmotoorika häired - treemor, käte jäsemete tundlikkuse vähenemine.
  
• Probleemid siseorganite töös - kannatavad sageli vaagna organid. Patsiendil on väljaheite inkontinents, vabatahtlik urineerimine.
  
• Emotsionaalsed häired - demüeliniseeriv multifokaalne ajukahjustus, millega kaasnevad sageli patsiendi vaimse seisundi probleemid: unustatus, hallutsinatsioonid, intellektuaalsete võimete vähenemine.
  Kuni diagnoosimiseks kasutati täpseid instrumentaalseid meetodeid, esines juhtumeid, kus patsiente hakati ravima dementsuse ja teiste psühholoogiliste patoloogiate eest.
  
• Neuroloogilised häired - demüeliniseeriva olemuse aju sisulised muutused avalduvad keha motooriliste funktsioonide ja motoorika, pareessi, epilepsiahoogude rikkumistes. Sümptomid sõltuvad sellest, milline aju on kahjustatud.
  

Mis juhtub demüeliniseerimisprotsessi ajal

Demüelinisatsioonikeskused ajukoores, valge ja halli aine kujul, põhjustavad oluliste keha funktsioonide kadumist. Sõltuvalt kahjustuste lokaliseerimisest esineb spetsiifilisi ilminguid ja häireid.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Sageli areneb krooniliseks vormiks sekundaarsetest teguritest tulenev demüeliniseerumine: operatsioon ja / või põletik. Haiguse kujunemisega kaasneb järk-järgult progresseeruv lihaskoe atroofia, jäsemete halvatus ja keha kõige olulisemate funktsioonide kadumine.

Aju valkjas demüeliniseerumise ühekordsed fookused kipuvad kasvama. Selle tulemusena võib järk-järgult arenev haigus põhjustada seisundi, kus patsient ei suuda iseennast alla neelata, rääkida ega hingata. Närvikiudude ümbrise kahjustamise kõige tõsisem ilming on surmav.

Kuidas toime tulla aju demüeliniseerumisega

Praeguseks ei ole ühtegi teraapia meetodit, mis oleks võrdselt efektiivne iga patsiendi puhul, kellel on aju demüeliniseerumine. Kuigi igal aastal esineb kõiki uusi ravimeid, haiguse ravimise võimet, ei ole lihtsalt teatud tüüpi ravimite väljakirjutamine olemas. Enamikul juhtudel on vajalik konservatiivne kombinatsioonravi.

Ravi eesmärgil on vajalik eelnevalt kindlaks määrata patoloogiliste häirete ja haiguse tüüp.

MRI demüeliniseerumise diagnoosimisel

Inimese aju kaitseb kolju, tugevad luud ei kahjusta ajukoe. Anatoomiline struktuur ei võimalda patsiendi seisundi uurimist ja täpse diagnoosi tegemist tavalise visuaalse kontrolli abil. Selleks on mõeldud magnetresonantstomograafia protseduuri.

Skanneri skannimine on ohutu ja aitab näha ebakorrektset olukorda poolkera erinevate osade töös. MRI meetod on eriti efektiivne, kui on vaja leida aju esiosa demüeliniseerimise alasid, mida ei saa teha teiste diagnostiliste protseduuride abil.

Uuringu tulemused on täiesti täpsed. Nad aitavad neuroloogil või neurokirurgil kindlaks määrata mitte ainult närviühenduse aktiivsuse häired, vaid ka selliste muutuste põhjuse kindlakstegemine. Demüeliniseerivate haiguste MRI diagnostika on närvikiudude töö patoloogiliste häirete uuringutes „kuldstandard”.

Traditsioonilised meditsiinilised ravimeetodid

Traditsiooniline meditsiin kasutab juhti funktsioone parandavaid ravimeid ja blokeerib aju degeneratiivsete muutuste tekke. Vanemat demüeliniseerimisprotsessi on kõige raskem ravida.

Selles diagnoosides aitab beeta-interferooni määramine vähendada patoloogiliste muutuste edasise arengu riski ja vähendab komplikatsioonide tõenäosust ligikaudu 30% võrra. Lisaks määratakse järgmised ravimid:

• Lihas-lõõgastajad - demüelinisatsiooni mitteaktiivsed keskpunktid ei mõjuta lihaskoe tööd. Kuid võib olla ka reflekspinge. Lihaskoldid lõõgastavad lihaste korsetti ja aitavad taastada keha motoorseid funktsioone.
  
• Põletikuvastased ravimid on ette nähtud nakkusliku põletikulise protsessi tõttu närvikiudude kahjustumise õigeaegseks lõpetamiseks. Samal ajal määrati antibiootikumide kompleks.
  
• Nootroopsed ravimid - abi kroonilise demüeliniseeriva haiguse korral. Positiivne mõju aju tööle ja närvijuhi aktiivsuse taastamine. Koos nootroopsete ravimitega on soovitatav kasutada aminohappeid ja neuroprotektoreid.
  

Traditsiooniline meditsiin demüeliniseeriva haiguse raviks

Traditsioonilised ravimeetodid on suunatud ebameeldivate sümptomite leevendamisele ja neil on kasulik ennetav toime.

Traditsiooniliselt kasutatakse aju haiguste raviks järgmisi taimi:

• Anise lofant - taimed, mida kasutatakse tihti Tiibeti meditsiinis koos ženšenniga. Aniisi lofanta eelis on keetmise pikaajaline mõju. Koostis valmistatakse järgmiselt. 1 spl. l Valatakse 250 ml purustatud lehti, varre või lilli. vesi.
  Saadud kompositsioon pannakse väikese tule alla umbes 10 minutiks. Jahutatud puljongile lisatakse tl mett. Võta lofanta aniisi koostis 2 spl. l enne iga sööki.
  
• Kasutatakse kaukaasia Diaskorea juurt. Saate osta juba valmis maapinna koostist või valmistada seda ise. Kasutatakse tee kujul. 0,5 tl kaukaasia diaskorei valatakse klaasi keeva veega ja seejärel töödeldakse veel 15 minutit veevannis. Võtke enne söömist 1 spl. l
  

Demüeliniseerivast protsessist pärinevad folk õiguskaitsevahendid parandavad vereringet ja stabiliseerivad organismi ainevahetust. Kuna mõningaid ravimeid ei tohi võtta samaaegselt teatud taimede eemaldamisega, peate enne kasutamist konsulteerima arstiga.

Demüeliniseerivad haigused, aju demüeliniseerumise fookused: diagnoos, põhjused ja ravi

Igal aastal kasvab hulk närvisüsteemi haigusi, millega kaasneb demüeliniseerumine. See ohtlik ja enamasti pöördumatu protsess mõjutab aju ja seljaaju valget ainet, viib püsivatesse neuroloogilistesse häiretesse ja individuaalsed vormid ei jäta patsiendile võimalust elada.

Demüeliniseerivaid haigusi diagnoositakse üha enam lastel ja suhteliselt noortel vanuses 40-45 aastat, kalduvus ebatüüpilisele patoloogiale, selle levik geograafilistesse piirkondadesse, kus esinemissagedus oli väga madal.

Demüeliniseerivate haiguste diagnoosimise ja ravi küsimus on endiselt keeruline ja halvasti uuritud, kuid molekulaarse geneetika, bioloogia ja immunoloogia valdkonna uuringud, mis on aktiivselt läbi viidud möödunud sajandi lõpust, on võimaldanud meil selles suunas edasi liikuda.

Tänu teadlaste jõupingutustele valgustasid nad demüeliniseerimise ja selle põhjuste peamisi mehhanisme, välja töötatud skeeme üksikute haiguste raviks ning MRI kasutamine peamise diagnostilise meetodina võimaldab kindlaks määrata juba alguses juba alanud patoloogilise protsessi.

Demüeliniseerimise põhjused ja mehhanismid

Demüeliniseerimisprotsessi areng põhineb autoimmuniseerimisel, kui kehas moodustuvad spetsiifilised valgud-antikehad, mis ründavad närvikoe rakkude komponente. Sellele põletikulisele reaktsioonile reageerimisel tekib pöördumatu kahju neuronite protsessidele, nende müeliinikesta hävimine ja närviimpulsside ülekandumine.

Demüeliniseerumise riskitegurid:

• Pärilik eelsoodumus (seostatud kuuenda kromosoomi geenidega, samuti tsütokiinide, immunoglobuliinide, müeliini valgu geenide mutatsioonidega);
• Viirusinfektsioon (herpes, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr, punetised);
• Kroonilised bakteriaalse infektsiooni fookused, H. pylori vedu;
• Mürgistus raskmetallide, bensiiniaurude, lahustite abil;
• Tugev ja pikaajaline stress;
• Dieetid, mis on ülekaalus loomse päritoluga valkude ja rasvadega;
• Ebasoodsad keskkonnatingimused.

On täheldatud, et demüeliniseerivatel kahjustustel on teatav geograafiline sõltuvus. Kõige rohkem juhtumeid on USA kesk- ja põhjaosas, Euroopas, suhteliselt kõrge esinemissagedusega Siberis, Kesk-Venemaal. Seevastu Aafrika riikide, Austraalia, Jaapani ja Hiina inimeste seas on demüeliniseerivad haigused väga haruldased. Rassil on ka kindel roll: demüeliniseerivate patsientide seas on kaukaaslased.

Autoimmuunprotsess võib alustada ebasoodsates tingimustes, seejärel on pärilikkus esmane roll. Teatud geenide või nende mutatsioonide transportimine põhjustab hemato-entsefaalse barjääri läbivate antikehade ebapiisava tootmise ja põhjustab müeliini hävitamisega põletikku.

Teine oluline patogeneetiline mehhanism on demüeliniseerumine nakkuste vastu. Põletiku tee on sel juhul mõnevõrra erinev. Tavaline reaktsioon nakkuse esinemisele on antikehade moodustumine mikroorganismide valgukomponentide vastu, kuid juhtub, et bakterite ja viiruste valgud on nii sarnased patsiendi kudedega, et keha hakkab "segama" oma ja teisi, rünnates nii mikroobe kui ka oma rakke.

Põletikulised autoimmuunprotsessid haiguse varases staadiumis viivad pöörduvate impulsside juhtivushäirete tekkeni ja müeliini osaline taastumine võimaldab neuronitel vähemalt osaliselt toimida. Aja jooksul progresseerub närvide membraanide hävimine, neuronite protsessid "muutuvad paljaks" ja signaalide edastamiseks pole lihtsalt midagi. Selles etapis ilmneb püsiv ja pöördumatu neuroloogiline puudujääk.

Diagnoosimise suunas

Demüeliniseerumise sümptomaatika on väga mitmekesine ja sõltub kahjustuse asukohast, konkreetse haiguse kulgemisest, sümptomite progresseerumise kiirusest. Patsient arendab tavaliselt neuroloogilisi häireid, mis on olemuselt sageli mööduvad. Esimesed sümptomid võivad olla nägemishäired.

Kui patsient tunneb, et midagi on valesti, kuid ta ei suuda enam väsimuse või stressiga põhjendada, läheb ta arsti juurde. On äärmiselt problemaatiline kahtlustada teatud tüüpi demüeliniseerimisprotsessi ainult kliiniku alusel ja spetsialistil ei ole alati selget usku demüeliniseerumisse, mistõttu ei ole vaja täiendavaid uuringuid.

demüeliniseerimiskeskuste näide sclerosis multiplex'is

Peamist ja väga informatiivset meetodit demüeliniseerimisprotsessi diagnoosimiseks peetakse traditsiooniliselt MRI-ks. See meetod on kahjutu, seda võib kasutada eri vanuses patsientidel, rasedatel naistel ja vastunäidustused on liigne kehakaal, hirm piiratud ruumide ees, tugevate magnetvälja suhtes reageerivate metallkonstruktsioonide olemasolu, vaimne haigus.

MRI-de demüeliniseerumise ümmargused või ovaalsed hüperintensiaalsed fookused leitakse peamiselt koorekihi valguses, aju vatsakeste ümber (periventrikulaarne), hajutatud hajutatud, erineva suurusega - mõnest millimeetrist 2-3 cm-ni. see rohkem "nooremaid" demüeliniseerimisvälju koguneb kontrastaine paremini kui pikaajaline.

Neuroloogi peamine ülesanne demüelinatsiooni tuvastamisel on patoloogia konkreetse vormi kindlaksmääramine ja sobiva ravi valimine. Prognoos on ebaselge. Näiteks on võimalik elada kaksteist või rohkem aastat hulgiskleroosiga ning teiste sortide puhul võib eeldatav eluiga olla aasta või vähem.

Multipleksskleroos

Sclerosis multiplex (MS) on kõige levinum demüeliniseerumise vorm, mis mõjutab umbes 2 miljonit inimest Maal. Patsientide hulgas on ülekaalus 20–40-aastased noored ja keskealised inimesed, naised on sagedamini haiged. Kõnekeeles kasutavad inimesed, kes on kaugel meditsiinis, sageli kasutama terminit "skleroos" seoses vanusega seotud muutustega, mis on seotud mälu ja mõtlemisprotsesside halvenemisega. Selle skleroosiga patsientidel ei ole midagi teha.

Haigus põhineb närvikiudude autoimmuniseerimisel ja kahjustamisel, müeliini lagunemisel ja nende asendamisel sidekudega (seega „skleroos”). Närvisüsteemi erinevates osades on iseloomulik muutuste difuusne iseloom, st demüeliniseerumine ja skleroos, mis ei näita selge jaotumise ulatust.

Haiguse põhjuseid ei ole lahendatud. Eeldatakse pärilikkuse, väliste tingimuste, bakterite ja viiruste nakkuse kompleksset mõju. On täheldatud, et PC sagedus on suurem, kui päikesevalgus on väiksem, st ekvaatorist kaugemal.

Tavaliselt mõjutab korraga mitu närvisüsteemi osa ja nii aju kui ka seljaaju kaasamine on võimalik. Eripäraks on erinevate retsepti plaatide avastamine MRI-st: väga värsketest kuni sklerootilisteni. See viitab põletiku kroonilisele, püsivale iseloomule ja selgitab mitmesuguseid sümptomeid, kui sümptomid muutuvad demüeliniseerumisel.

MS sümptomid on väga erinevad, kuna kahjustus mõjutab samal ajal mitut närvisüsteemi osa. Võimalik:

• Parees ja paralüüs, suurenenud kõõluste refleksid, teatud lihasrühmade konvulsiivsed kokkutõmbed;
• Tasakaaluhäire ja peenmotoorika;
• Näo lihaste nõrgenemine, kõne muutused, neelamine, ptoos;
• Tundlikkuse patoloogia, nii pealiskaudne kui ka sügav;
• Vaagna elundite osa - viivitus või inkontinents, kõhukinnisus, impotentsus;
• Optiliste närvide kaasamisega - nägemisteravuse vähenemine, põldude kitsenemine, värvi tajumine, kontrast ja heledus.

Kirjeldatud sümptomid on kombineeritud vaimse sfääri muutustega. Patsiendid on depressioonis, emotsionaalne taust on tavaliselt vähenenud, kalduvus depressioonile või vastupidi eufooria. Kuna aju suurenemisest tingitud demüeliniseerumise fookuste hulk ja suurus suurenevad, ühendab intellekti ja kognitiivse aktiivsuse vähenemine mootori ja tundlike sfääride muutusi.

Mitmekordse skleroosi korral on prognoos soodsam, kui haigus algab tundlikkuse häire või nägemishäiretega. Juhul, kui ilmnevad esimesed liikumis-, tasakaalu- ja koordineerimishäired, on prognoos halvem, kuna need tunnused viitavad aju ja subkortikaalsete juhtivate radade kahjustumisele.

Video: MRI demüeliniseerivate muutuste diagnoosimisel MS-s

Marburgi tõbi

Marburgi tõbi on üks kõige ohtlikumaid demüeliniseerumise vorme, kuna see äkki areneb, sümptomid kasvavad kiiresti, mis viib mõne kuu jooksul patsiendi surmani. Mõned teadlased omistavad selle hulgiskleroosi vormidele.

Haiguse algus meenutab üldist nakkuslikku protsessi, palavik, generaliseerunud krambid on võimalikud. Kiiresti moodustuvad müeliini hävitamise keskused põhjustavad mitmesuguseid raskeid motoorseid häireid, tundlikkuse ja teadvuse häireid. Seda iseloomustab meningeaalne sündroom, millel on tugev peavalu, oksendamine. Sageli suurendab koljusisene rõhk.

Marburgi haiguse pahaloomuline kasv on seotud peamise ajukeha kahjustusega, kus peamised närvirakkude radad ja tuumad on kontsentreeritud. Patsiendi surm esineb mõne kuu jooksul alates haiguse algusest.

Devika tõbi

Devika tõbi on demüeliniseerimisprotsess, mille käigus mõjutatakse nägemisnärve ja seljaaju. Akuutselt alanud patoloogia areneb kiiresti, põhjustades tõsiseid nägemishäireid ja pimedust. Seljaaju kaasamine on tõusev ja sellega kaasneb parees, paralüüs, nõrgestatud tundlikkus ja vaagnaelundite häired.

Paigaldatud sümptomid võivad moodustada umbes kaks kuud. Haiguse prognoos on kehv, eriti täiskasvanud patsientidel. Laste puhul on glükokortikosteroidide ja immunosupressantide õigeaegne määramine mõnevõrra parem. Raviskeeme ei ole veel välja töötatud, seega on ravi vähendatud sümptomite leevendamiseks, hormoonide väljakirjutamiseks, toetavad tegevused.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PMLE)

PMLE on demüeliniseeriv ajuhaigus, mida diagnoositakse sagedamini eakatel inimestel ja millega kaasneb kesknärvisüsteemi mitmekordne kahjustus. Kliinikus on parees, krambid, tasakaalustamatus ja koordinatsioon, nägemishäired, mida iseloomustab luure vähenemine kuni raske dementsuseni.

Aju valge aine demüeliniseerivad kahjustused koos progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Selle patoloogia iseloomulikuks tunnuseks on demüeliniseerumise kombinatsioon omandatud immuunsuse defektidega, mis on tõenäoliselt peamine patogeneesi tegur.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroomi iseloomustavad progresseeruva polüneuropaatia tüüpi perifeersete närvide kahjustused. Sellise diagnoosiga patsientide hulgas on kaks korda rohkem mehi, patoloogial ei ole vanusepiirangut.

Sümptomid on vähenenud pareesiks, halvatuseks, seljavaluks, liigesteks, jäsemete lihasteks. Sagedased arütmiad, higistamine, vererõhu kõikumised, mis viitavad autonoomsele düsfunktsioonile. Prognoos on soodne, kuid patsientide viiendas osas jäävad jäänud närvisüsteemi kahjustuse tunnused.

Demüeliniseerivate haiguste ravi tunnused

Demüeliniseerimise raviks kasutatakse kahte lähenemisviisi:

• Sümptomaatiline ravi;
• Patogeneetiline ravi.

Patogeneetiline ravi on suunatud müeliinikiudude hävitamise protsessi piiramisele, tsirkuleerivate autoantikehade ja immuunkomplekside kõrvaldamisele. Interferoonid - beetaferoon, Avonex, Copaxone - on üldtunnustatud kui valitud ravimid.

Betaferonit kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. On tõestatud, et pikaajalise ametissenimetamisega 8 miljoni ühikuga väheneb haiguse progresseerumise risk kolmandiku võrra, puude tõenäosus ja ägenemiste sagedus vähenevad. Ravimit süstitakse naha alla igal teisel päeval.

Immunoglobuliini preparaatide (Sandoglobulin, ImBio) eesmärk on vähendada autoantikehade tootmist ja vähendada immuunkomplekside moodustumist. Neid kasutatakse paljude demüeliniseerivate haiguste ägenemiseks viie päeva jooksul, manustatuna intravenoosselt kiirusega 0,4 grammi kehakaalu kilogrammi kohta. Kui soovitud efekti ei saavutata, võib ravi jätkata poole annusega.

Eelmise sajandi lõpus töötati välja vedeliku filtreerimise meetod, milles eemaldatakse autoantikehad. Ravi käigus on kuni kaheksa protseduuri, mille käigus läbib spetsiaalseid filtreid kuni 150 ml tserebrospinaalvedelikku.

Traditsiooniliselt kasutatakse demüeliniseerimiseks plasmapereesi, hormoonravi ja tsütostaatikume. Plasmafereesi eesmärk on eemaldada vereringest ringlevad antikehad ja immuunkompleksid. Glükokortikoidid (prednisoon, deksametasoon) vähendavad immuunsuse aktiivsust, pärsivad antimüeliinvalkude tootmist ja neil on põletikuvastane toime. Neid on ette nähtud kuni ühe nädala jooksul suurtes annustes. Tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on kasutatavad raskete autoimmuniseerimisega raskete patoloogiliste vormide korral.

Sümptomaatiliseks raviks on nootroopsed ravimid (piratsetaam), valuvaigistid, krambivastased ained, neuroprotektorid (glütsiin, Semax), lihasrelaksandid (mydokalmid) spastilise halvatuseks. Närviülekande parandamiseks on ette nähtud B-vitamiinid ning depressiivsetes riikides on ette nähtud antidepressandid.

Demüeliniseeriva patoloogia ravi eesmärgiks ei ole patsiendi haiguse täieliku leevendamise tõttu nende haiguste patogeneesi iseärasuste tõttu. Selle eesmärk on takistada antikehade hävitavat toimet, pikendada eluiga ja parandada selle kvaliteeti. Demüeliniseerimise edasiseks uurimiseks on loodud rahvusvahelised rühmad ning erinevate riikide teadlaste jõupingutused pakuvad patsientidele juba tõhusat abi, kuigi paljudes vormides on prognoos väga tõsine.