Kuidas tuvastada aju demüeliniseerumist

Aju demüeliniseerimine on patoloogiline protsess, mida iseloomustab müeliini ümbrise hävitamine neuronite ja radade ümber.

Myeliin on aine, mis ümbritseb närvirakkude pikki ja lühikesi protsesse. Sellega jõuab elektriline impulss kiirusele 100 m / s. Demüeliniseeriv protsess kahjustab signaali juhtivust, põhjustades närviimpulsside ülekandumist.

Demüelinisatsioon on ühine protsess, mis ühendab närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma, mis hõlmab:

• müelopaatia;
• hulgiskleroos;
• Guillain-Barre sündroom;
• Devic'i tõbi;
• progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia;
• Balo skleroos;
• selgroo tinder;
• Charcot'i amüotroofia.

Müeliini mantlite hävitamine on kahte tüüpi:

1. Müelopaatia on müeliini biokeemiliste häirete taustal juba olemasolevate müeliini valkude hävitamine. See tähendab, et müeliini patoloogilised elemendid hävitatakse. Enamasti on sellel geneetiline iseloom.
2. Müeloklastid - tavaliselt moodustunud müeliini hävimine väliste ja sisemiste tegurite mõjul.

Teine klassifikatsioon määratakse kindlaks kahjustuse asukoha järgi:

• Müeliini hävitamine kesknärvisüsteemis.
• Müeliini hävimine perifeerses närvisüsteemis.

Põhjused

Kõik demüelinisatsioonil põhinevad haigused on valdavalt autoimmuunsed. See tähendab, et haige inimese immuunsus käsitleb müeliini vaenlase agendina (antigeenina) ja toodab sellele antikehi (müeliin on valk). Antigeeni-antikeha kompleks ladestatakse müeliini valgu pinnale, mille järel hävivad immuunsüsteemi kaitsvad rakud.

Patoloogilise protsessi teised põhjused on:

1. Neuroinfektsioonid, mis põhjustavad aju ja seljaaju põletikku: herpes-entsefaliit, unehaigus, pidalitõbi, poliomüeliit, marutaud.
2. Endokriinsüsteemi haigused, millega kaasnevad ainevahetushäired: diabeet, hüper- ja hüpotüreoidism.
3. Akuutne ja krooniline mürgistus ravimitega, alkohol, mürgised ained (plii, elavhõbe, atsetoon). Mürgistus esineb ka sisemiste haiguste taustal, mis tekitavad joobeseisundi sündroomi: gripp, kopsupõletik, hepatiit ja tsirroos.
4. Kasvajate keeruline kasv, mis viib paraneoplastiliste protsesside tekkeni.

Tõsiste haiguste tekkimise tõenäosust põhjustavad tegurid: sagedane hüpotermia, halb toitumine, stress, suitsetamine ja alkohol, mis töötavad saastunud ja rasketes tingimustes.

Sümptomid

Aju demüeliniseerumise kliiniline pilt ei anna konkreetseid sümptomeid. Patoloogilise protsessi märke määrab fookuse lokaliseerimine, aju osa, kus müeliin hävitatakse.

Rääkides tavalistest haigustest, kus demüeliniseerumine on juhtiv sündroom, saame eristada järgmisi tervisehäireid ja nende kliinilist pilti:

Püramiidne rada mõjutab: kõõluste reflekside erutuvus suureneb, lihasjõud väheneb halvatuseks, lihaste kiire väsimus.

Aju on mõjutatud: sümmeetriliste lihaste liikumiste koordineerimine on häiritud, tekib jäsemete treemor ja häiritakse kõrgemate mootorite toimingute koordineerimist.

Esimene sümptom on nägemishäire: selle täpsus väheneb (kuni kadumiseni). Rasketel juhtudel on vaagna elundid halvenenud: urineerimine ja roojamine ei ole enam meelt kontrolli all.

Liikumishäired: paraparees - lihasjõu vähenemine käes või jalgades, tetraparees - kõigi 4 jäseme lihasjõu vähenemine. Hiljem ilmuvad aju põletikud, subkortikaalsed demüeliniseerimiskeskused, mis viib vaimse funktsiooni lagunemiseni: vähenenud intelligentsus, reaktsioonikiirus, tähelepanuvõime. Keerulise dünaamikaga on seljaaju necrotized, mis avaldub liikumiste ja tundlikkuse täieliku kadumisena mõjutatud segmendi tasandil.

Lihaste nõrkus jalgades suureneb. Tugevuse nõrgenemine algab keha lähedal asuvate jalgade lihastega (nelinurksed, gastrocnemius-lihased). Järk-järgult läheb relvastatud paralüüs käedesse. Paresteesiad ilmnevad - patsiendid tunnevad kihelust, tuimust ja hane lööke.

Diagnostika

Magnetresonantstomograafia on peamine viis demüeliniseerumise tuvastamiseks. Müeliini ümbriste kahjustuste nägemine ilmneb aju kihtidel.

Teine diagnostiline meetod on tekitatud potentsiaali meetod. Selle abil määratakse kindlaks närvisüsteemi reageerimise kiirus kuulmis-, nägemis- ja taktiilse mooduse sissetulevale stiimulile.

Abimeetodiks on selgroo punktsioon ja tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku uuring. Tuvastage põletikulised protsessid tserebrospinaalvedelikus.

Haiguse prognoos on suhteliselt ebasoodne - see sõltub diagnoosi õigeaegsusest.

Mida tähendab diagnoos - aju demüeliniseeriv haigus

Kõik umbes demüeliniseerimisprotsessist ajus

Aju demüeliniseeriv protsess on haigus, mille puhul närvikiudude atroofia katab. Samal ajal hävitatakse närviühendused, häiritakse ajujuhtide funktsioone.

On aktsepteeritud viidata selle tüübi patoloogilistele protsessidele - hulgiskleroosile, Aleksandri tõvele, entsefaliidile, polüradikuloonuriidile, panenkefaliidile ja teistele haigustele.

Mis võib põhjustada demüeliniseerumist

Demüelinisatsiooni põhjuseid ei ole veel täielikult kindlaks tehtud. Kaasaegne meditsiin võimaldab tuvastada kolme peamist katalüsaatorit, mis suurendavad haiguste tekke ohtu.

Arvatakse, et demüeliniseerumine toimub järgnevalt:

• Geneetiline tegur - haigus areneb päriliku kaudu levivate haiguste taustal. Patoloogilised häired tekivad aminoatsiduuria, leukodüstroofia jne taustal.
  
• Omandatud tegur - müeliini ümbrised on kahjustatud veres infektsioonist põhjustatud põletikuliste haiguste tõttu. Võib olla vaktsineerimise tagajärg.
  Harvemini põhjustavad patoloogilised muutused vigastusi, demüeliniseerumine pärast kasvaja eemaldamist.
  
• Haiguste taustal esineb närvikiudude, eriti müeliini mantli struktuuri rikkumine ägeda põikmüeliidi, difuusse ja hulgiskleroosi tagajärjel.
  Ainevahetuse probleemid, teatud rühma vitamiinide puudus, müelinosis ja muud tingimused on kahjustuste katalüsaatorid.
  

Pea aju demüeliniseerumise sümptomid

Demüeliniseeriva protsessi sümptomid ilmnevad peaaegu kohe häire algstaadiumis. Sümptomid võivad määrata kindlaks kesknärvisüsteemi probleemide esinemise. Täiendav uuring MRI-ga aitab täpset diagnoosi teha.

Häirete puhul, mida iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Suurenenud ja krooniline väsimus.
  
• Peenmotoorika häired - treemor, käte jäsemete tundlikkuse vähenemine.
  
• Probleemid siseorganite töös - kannatavad sageli vaagna organid. Patsiendil on väljaheite inkontinents, vabatahtlik urineerimine.
  
• Emotsionaalsed häired - demüeliniseeriv multifokaalne ajukahjustus, millega kaasnevad sageli patsiendi vaimse seisundi probleemid: unustatus, hallutsinatsioonid, intellektuaalsete võimete vähenemine.
  Kuni diagnoosimiseks kasutati täpseid instrumentaalseid meetodeid, esines juhtumeid, kus patsiente hakati ravima dementsuse ja teiste psühholoogiliste patoloogiate eest.
  
• Neuroloogilised häired - demüeliniseeriva olemuse aju sisulised muutused avalduvad keha motooriliste funktsioonide ja motoorika, pareessi, epilepsiahoogude rikkumistes. Sümptomid sõltuvad sellest, milline aju on kahjustatud.
  

Mis juhtub demüeliniseerimisprotsessi ajal

Demüelinisatsioonikeskused ajukoores, valge ja halli aine kujul, põhjustavad oluliste keha funktsioonide kadumist. Sõltuvalt kahjustuste lokaliseerimisest esineb spetsiifilisi ilminguid ja häireid.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Sageli areneb krooniliseks vormiks sekundaarsetest teguritest tulenev demüeliniseerumine: operatsioon ja / või põletik. Haiguse kujunemisega kaasneb järk-järgult progresseeruv lihaskoe atroofia, jäsemete halvatus ja keha kõige olulisemate funktsioonide kadumine.

Aju valkjas demüeliniseerumise ühekordsed fookused kipuvad kasvama. Selle tulemusena võib järk-järgult arenev haigus põhjustada seisundi, kus patsient ei suuda iseennast alla neelata, rääkida ega hingata. Närvikiudude ümbrise kahjustamise kõige tõsisem ilming on surmav.

Kuidas toime tulla aju demüeliniseerumisega

Praeguseks ei ole ühtegi teraapia meetodit, mis oleks võrdselt efektiivne iga patsiendi puhul, kellel on aju demüeliniseerumine. Kuigi igal aastal esineb kõiki uusi ravimeid, haiguse ravimise võimet, ei ole lihtsalt teatud tüüpi ravimite väljakirjutamine olemas. Enamikul juhtudel on vajalik konservatiivne kombinatsioonravi.

Ravi eesmärgil on vajalik eelnevalt kindlaks määrata patoloogiliste häirete ja haiguse tüüp.

MRI demüeliniseerumise diagnoosimisel

Inimese aju kaitseb kolju, tugevad luud ei kahjusta ajukoe. Anatoomiline struktuur ei võimalda patsiendi seisundi uurimist ja täpse diagnoosi tegemist tavalise visuaalse kontrolli abil. Selleks on mõeldud magnetresonantstomograafia protseduuri.

Skanneri skannimine on ohutu ja aitab näha ebakorrektset olukorda poolkera erinevate osade töös. MRI meetod on eriti efektiivne, kui on vaja leida aju esiosa demüeliniseerimise alasid, mida ei saa teha teiste diagnostiliste protseduuride abil.

Uuringu tulemused on täiesti täpsed. Nad aitavad neuroloogil või neurokirurgil kindlaks määrata mitte ainult närviühenduse aktiivsuse häired, vaid ka selliste muutuste põhjuse kindlakstegemine. Demüeliniseerivate haiguste MRI diagnostika on närvikiudude töö patoloogiliste häirete uuringutes „kuldstandard”.

Traditsioonilised meditsiinilised ravimeetodid

Traditsiooniline meditsiin kasutab juhti funktsioone parandavaid ravimeid ja blokeerib aju degeneratiivsete muutuste tekke. Vanemat demüeliniseerimisprotsessi on kõige raskem ravida.

Selles diagnoosides aitab beeta-interferooni määramine vähendada patoloogiliste muutuste edasise arengu riski ja vähendab komplikatsioonide tõenäosust ligikaudu 30% võrra. Lisaks määratakse järgmised ravimid:

• Lihas-lõõgastajad - demüelinisatsiooni mitteaktiivsed keskpunktid ei mõjuta lihaskoe tööd. Kuid võib olla ka reflekspinge. Lihaskoldid lõõgastavad lihaste korsetti ja aitavad taastada keha motoorseid funktsioone.
  
• Põletikuvastased ravimid on ette nähtud nakkusliku põletikulise protsessi tõttu närvikiudude kahjustumise õigeaegseks lõpetamiseks. Samal ajal määrati antibiootikumide kompleks.
  
• Nootroopsed ravimid - abi kroonilise demüeliniseeriva haiguse korral. Positiivne mõju aju tööle ja närvijuhi aktiivsuse taastamine. Koos nootroopsete ravimitega on soovitatav kasutada aminohappeid ja neuroprotektoreid.
  

Traditsiooniline meditsiin demüeliniseeriva haiguse raviks

Traditsioonilised ravimeetodid on suunatud ebameeldivate sümptomite leevendamisele ja neil on kasulik ennetav toime.

Traditsiooniliselt kasutatakse aju haiguste raviks järgmisi taimi:

• Anise lofant - taimed, mida kasutatakse tihti Tiibeti meditsiinis koos ženšenniga. Aniisi lofanta eelis on keetmise pikaajaline mõju. Koostis valmistatakse järgmiselt. 1 spl. l Valatakse 250 ml purustatud lehti, varre või lilli. vesi.
  Saadud kompositsioon pannakse väikese tule alla umbes 10 minutiks. Jahutatud puljongile lisatakse tl mett. Võta lofanta aniisi koostis 2 spl. l enne iga sööki.
  
• Kasutatakse kaukaasia Diaskorea juurt. Saate osta juba valmis maapinna koostist või valmistada seda ise. Kasutatakse tee kujul. 0,5 tl kaukaasia diaskorei valatakse klaasi keeva veega ja seejärel töödeldakse veel 15 minutit veevannis. Võtke enne söömist 1 spl. l
  

Demüeliniseerivast protsessist pärinevad folk õiguskaitsevahendid parandavad vereringet ja stabiliseerivad organismi ainevahetust. Kuna mõningaid ravimeid ei tohi võtta samaaegselt teatud taimede eemaldamisega, peate enne kasutamist konsulteerima arstiga.

Aju demüeliniseerivad haigused

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused on rühm haigusi, mis viivad seljaaju ja aju valge aine hävitamiseni.

Praegu on kesknärvisüsteemi haigused sama levinud kui inimkeha südame-veresoonkonna, hingamisteede ja teiste süsteemide patoloogia. Ja kui varem leiti, et aju demüeliniseerimisprotsess on puhtalt seniilne patoloogia, siis nüüd on vanemad ja nooremad inimesed haigestunud. Kesknärvisüsteemi haiguste põhjused on enamasti piisavad, kuid nad olid olemas juba aastaid tagasi, kui demüeliniseerimine puudutas peamiselt vanemaid inimesi. Kas on tõsi, et esinemissagedus on suurenenud kahjulike tegurite tõttu? Või diagnostikameetodid jõudsid uuele tasemele, mis võimaldas ajus õigeaegselt tuvastada patoloogilisi muutusi? Kõigil kesknärvisüsteemi haigustel, nagu ka muudel patoloogilistel tingimustel, on rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon oma nomenklatuuriga: ICD-10 / G00-G99, kus G35-G37 plokk on sama palju kui 15! demüeliniseerumisega seotud haigused. Neid andmeid võib näha patsiendi haigusloos teatud KNS-i häirega.

Miks demüeliniseerumine toimub

Demüeliniseerimisprotsessil on sama mehhanism kui teistel autoimmuunhaigustel. Välise teguri mõjul (nt stress) hakkavad moodustuma antikehad, millel on närvikoele hävitav toime. Antikeha-antigeeni reaktsiooni kohas (antud juhul see aju või seljaaju valge aine) algab põletik, mis viib hõrenemiseni ja seejärel müeliini ümbrise täieliku hävitamiseni, mille tulemuseks on närviimpulsside ülekanne. Seda tüüpi reaktsiooni täheldatakse tõelises autoimmuunprotsessis.

Infektsioosse protsessi käigus moodustub AT + AG kompleks mikroorganismi ja inimese proteiinikomponendi sarnasuse tõttu, mille tagajärjel hävitatakse mitte ainult bakterid, vaid ka organismi enda rakud.

Kui autoimmuunprotsess avastatakse õigeaegselt ja on ette nähtud asjakohane ravi, võib demüeliniseerimisprotsessi aeglustada ja neuroloogilise defitsiidi ära hoida müeliinitud kiudude ebatäieliku lõhustamise tõttu.

Etioloogia

Kesknärvisüsteemi haiguste põhjused on erinevad ja sageli kombineeritakse:

• Geneetiline eelsoodumus müeliini mutatsioonile, autoimmuunreaktsioonid;
• Ülekantud viirusinfektsioon (CMV, herpes simplex viirus, punetised);
• Samaaegne patoloogia;
• Kroonilised nakkuskeskused (sinusiit, keskkõrvapõletik, tonsilliit);
• Mürgiste aurude sissehingamine;
• Halbade harjumuste olemasolu;
• Narkootikumide kuritarvitamine;
• Pikaajaline stressirohke olukord;
• Irratsiooniline toidutarbimine (kõrge valgusisaldus päevases toidus);
• Kehv sotsiaalne ja keskkonnaalane olukord.

Loomulikult võivad kõik need tegurid vallandada demüeliniseerumise, kuid mitte alati haige. See on tingitud keha eripärast, et seista vastu nakkuslikele ja stressirohketele ainetele, nakkuse käigu tõsidusele, selle kestusele. Ja kui tekib koormatud pärilikkus, on vaja täiendavaid komplikatsioone vältida, et jälgida nende tervist.

Sümptomaatika

Kliiniline pilt ei ole alati kohe nähtav, haiguse tunnused võivad olla hägused, mistõttu on diagnoosimine keeruline.

Varased ilmingud võivad olla pidev väsimus, mis on põhjendamatu ühe või teise harjutusega. Isik väsib isegi siis, kui ta puhkab, mis peaks hoiatama neuroloogi. Muidugi, kui inimene ei ole pikemat aega maganud, on söönud ja töötanud halvasti, ei tähenda see närvisüsteemide demüeliniseerumise konkreetset juhtumit. Aga kui pärast päevase raviskeemi väsimuse normaliseerumist ei möödu kaua, võib see osutuda teisiti.

Sümptomid võivad sarnaneda vegetatiivse-veresoonkonna düstooniaga, kus täheldatakse seedetrakti funktsionaalseid häireid, südame-veresoonkonna süsteemi, mälukaotust ja muid kognitiivseid funktsioone. Lisaks väärib märkimist, et IRR ei ole diagnoos, vaid pigem sümptomite kompleks, mis võib viidata müeliini koe progresseeruvale haigusele, kuid võib olla tingitud neurootilisest seisundist (neuroos).

Rombergi positsioonis on see tihtipeale poolelt küljele kiik, sõrmega test viiakse korrektselt läbi väikese lüüasaamisega. Mõnikord - krambid, hallutsinatsioonid, vaimsete häirete lisamine.

Allpool käsitletakse kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste kõige tavalisemaid vorme.

Multipleksskleroos

Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunhaigus, mis mõjutab seljaaju ja aju valget ainet.

Noored ja küpsed vanemad haigestuvad peamiselt. Kõige sagedamini täheldatakse patoloogiat naistel ja haiguse esimene debüüt esineb 20–25 aastat. Põhjused on koormatud pärilikkus, nakkus, ebasoodsad sotsiaalsed ja keskkonnatingimused. Huvitav on see, et päikesevalguse puudumine aitab kaasa sclerosis multiplex'i (MS) arengule.

Esimesed sümptomid võivad olla nägemishäired (eriti kahekordne nägemine), kuumuse talumatus (patsiendid ei tunne end kuuma vannis hästi), tundlikkuse moonutamine (väikesed ärritavad ained võivad põhjustada tugevat valu), lihasnõrkus, jäsemete tuimus, värisev kõndimine, põletustunne selg. Mõnel juhul on täheldatud väljaheite ja uriini inkontinentsust. Mida kiirem on fookus, seda rohkem on patsientidel depressioon, nende kognitiivsed funktsioonid vähenevad, nende vaimne aktiivsus aeglustub.

MRI pilt näitab demüeliniseerumise fookuseid ning MS-ga on nad mitmekordsed ja vanad fookused skleritud (müeliini koe on asendatud sidekoe abil). Kontrastainega leiad demüeliniseeritud koe "noored" fookused, nad absorbeerivad parema kontrastsuse, mida näidatakse pildil kui üksikute aju piirkondade tõhustatud värvimist.

Prognoos on soodne, kui haigus algab psühhoemioosse tausta häirimisest ja visuaalse sfääri häirimisest, näitab see, et MS-l on aeglaselt progresseeruv vorm.

Sümptomite sarnasusest tingitud hulgiskleroos tuleb eristada ägeda levinud entsefalomüeliidist.

Äge levinud entsefalomüeliit

Erinevalt hulgiskleroosist on entsefalomüeliit mööduv, pädeva ravi korral demüeliniseerumise fookus toimub vastupidises protsessis. Peamine esinemise põhjus on ülekantud viirusinfektsioon ja MRI puhul täheldatakse demüelinisatsiooni fookuseid ilma sidekoe muutusteta. Kui magnetresonantstomograafia toimub pool aastat, siis ei teki mingeid kahjustusi või need jäävad, mis näitab uue entsefalomüeliidi ja mitte sclerosis multiplex'i debüüdi, sest pärast seda aega esineb MS-s armistumine. MRI usaldusväärsust korratakse mõne kuu pärast. Suur hulk valke tserebrospinaalvedelikus ja anomaalne kogus lümfotsüüte räägivad entsefalomüeliidi kasuks.

Marburgi tõbi

See on kõige ohtlikum vorm, mõned teadlased usuvad, et see on hulgiskleroosi fulminantne vorm. Sümptomaatika kasvab koheselt ning hõlmab motoorset ja sensoorset häiret, teadvuse muutusi. Sageli on täheldatud külmavärinad, palavik, krambid, tugev peavalu ja oksendamine. See mõjutab aju tüve, mis viib mõne aja pärast haiguse algusest (umbes mitu kuud) surma.

Devika tõbi

Selles haiguses mõjutavad seljaaju ja nägemisnärvi. Kui inimene edeneb, tekivad pimedus, halvatus ja muud kesknärvisüsteemi häired. Kõik need ilmingud on võimalikud ühe kuu jooksul pärast haiguse algust. Prognoos on välkvoolu tõttu peamiselt ebasoodne. Ravi on sümptomaatiline.

Guillain-Barre sündroom

Hõlmab polüneuropaatiat, lihaste ja liigeste valulikkust, pareseesi, paralüüsi. Väljendatud vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia vererõhu kõikumise, higistamise, arütmia vormis. Sagedamini haigestuvad mehed, kuid ravi kaob negatiivsed sümptomid ja võimaldab teil täielikku elu naasta.

Ravi

See võib olla sümptomaatiline ja patogeneetiline.

Patogeneetiline ravi põhineb põhimõttel, et müeliini hävitamine, antikehade hävitamine ja immuunkompleksid lagunevad. Selleks kasutatakse interferoonrühma, üks tema esindajatest on Betaferon. Selle kasutamine on põhjendatud hulgiskleroosiga inimestel, kuna see vähendab puude riski, pikendab remissiooni ja vähendab haiguse uue debüüdi tõenäosust. Kompleks määras immunoglobuliinid (Sandoglobulin) 5 päeva. Kasutatakse ka tserebrospinaalvedeliku filtreerimist, mis võimaldab eemaldada inimkehast autoantikehasid, plasefereesi, hormoonravi ja tsütostaatilisi ravimeid (metotreksaati). Glükokortikoididel, nagu prednisoonil või deksametasoonil, on tugev põletikuvastane toime, mis pärsib ajukoe antikehade teket.

Sümptomaatiliselt määratud antidepressandid (amitripüliin), nootropics (piratsetaam), krambivastased ained (valproehappe põhised ravimid), neuroprotektorid (glütsiin), lihasrelaksandid (mydokalm). Lisaks - kõrge vitamiinisisaldusega vitamiinikompleksid.

KNS-i demüeliniseeriv haigus: klassifikatsioon, sümptomid ja põhjused

1. Määratlus 2. Kodused analoogid 3. Protsessi etioloogia ja põhjused 4. Klassifikatsioon 5. Patogenees 6. Kliinik 7. Mitmekordne skleroos 8. Devic'i optikomüeliit 9. Balo kontsentriline skleroos või periaksiaalne kontsentriline leukoentsefaliit 10. OREM, tuntud ka kui akuutne dissemineeritud entsefalomüeliit, või Marburgi tõbi 11. Guillain-Barre sündroom 12. Ravi

Demüeliniseerivate haiguste uuringu ajalugu pärineb silmapaistva prantsuse neuroloogist Jean-Martin Charcotist. Varsti enne pärilikkuse kaotamist Vene impeeriumis tõi ta 1856. aastal välja haiguse erimärgid, mida nimetati "hulgiskleroosiks". Hiljem selgus, et selle ja mitmete teiste haiguste aluseks on konkreetsed muutused valgetes ainetes.

Seda kaotust nimetati demüelinatsiooniks. Mis see on? See on patoloogiline protsess, mille käigus algab kesknärvisüsteemi müeliinikesta hävimine. Sclerosis multiplex on olnud ja on endiselt selle haiguse peamine haigus, mille esinemissagedus on suurim. Selle levimus maailmas ja närvisüsteemi kahjustuste olemus on paljudes riikides õppimise objektiks. Me räägime sellest, milline on kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv patoloogia, kuidas see algab, milliseid haigusi ta esitab täiskasvanutel ja lastel ning kuidas seda ravitakse.

Määratlus

Nagu eelpool mainitud, on demüeliniseerivad haigused rühm haigusi, mis on põhjustatud aju ja seljaaju valge aine (täpsemalt närvirakkude müeliinikesta) hävimisest ja sellega seotud mitmesugustest kliinilistest tunnustest, mis on põhjustatud närviimpulsside halvenemisest.

Need muutused puudutavad ainult närvikiudude müeliinikesta. Me ei tohi unustada, et aju ja seljaaju teed on tegelikult bioloogilised juhtmed. Nad vajavad usaldusväärset isolatsiooni.

Leibkonna analoogia

Kujutage ette, et paksu kaablit, mis koosneb mitmest sajast individuaalsest juhtmest, mis toidab tervet plokki või naabruskonda, on näiteks kaotanud isolatsiooni mitmes kohas, näiteks „söönud hiired”. Selle tulemusena tekib paljudes korterites kahjustuse erinevad sümptomid. Mõnikord lülitab see valgust välja, lülitab telerid, külmikud, kliimaseadmed välja. Teistes korterites on see lihtsalt tume, elektrilised ahjud ja küttekehad ei lülitu sisse. Vesi tõuseb keldris, kui pump on välja lülitatud, ja trafo kasti kuuldakse hõõguvat heli ja lõhnad nagu osoon.

Neil mitmetel märkidel, mis esmapilgul ei ole omavahel ühendatud ja õigeaegselt üksteisega seotud, on siiski kahjustuse ühine olemus ja täpne lokaliseerimine, mis seisneb selles, et üks kaabel on eraldatud “fookuses”. Just see on kesknärvisüsteemi patoloogia, mis on olemuselt demüeliniseeriv.

Haiguse tunnuste dissotsiatsiooniprotsessi kohas ja ajal nimetatakse levitamiseks. Seda mõistet tutvustas ka Charcot, püüdes mõista, kuidas närvisüsteemi kahjustused tekivad hulgiskleroosi korral. Seetõttu on sclerosis multiplex'i (SD) skleroosi (sclerosis disseminatus) kaasaegne nimi. Levitamise olemasolu on väga oluline, sest see aitab õiget diagnoosi teha.

Protsessi etioloogia ja põhjused

Demüeliniseerivate haiguste põhjuseid ei mõisteta täielikult. Peamine “sammas”, hulgiskleroos, võib olla tingitud nii immuunsüsteemi häiretest kui ka erinevatest infektsioonidest, ökoloogilisest olukorrast, elukoha geograafilisest laiusest ning geneetilisest eelsoodumusest „ebaõnnestumistele” immuunsüsteemis, kui see mõjutab „pärilikku koodi”.

On huvitav, et selline patoloogia nagu sclerosis multiplex “armastab” põhja laiuskraadi. Mida kaugemal ekvaatorist, seda suurem on esinemissagedus. Mõnikord nimetatakse provotseerivat tegurit tugevaks ja pikaajaliseks stressiks, pikaajaliseks suitsetamise kogemuseks ja isegi vaktsineerimist viirusliku hepatiidi vastu.

Mõnikord esinevad valged ained vanaduses vastavalt dementsuse tüübile. Muudel juhtudel võib haiguse debüüt olla autoimmuunhaigus, millisel juhul toimub sekundaarne demüeliniseerumine, nagu Devic'i tõve korral.

Ülekantud infektsiooniga (soole, hingamisteede) tekib tugevam seos kogu närvisüsteemi tõsise kahjustuse korral - tõusev äge entsefalomüellellaruloosist või Guillain-Barre sündroom, mis võib tekkida Landry paralüüsi tõusuteel.

Selle haiguse esinemissagedus kasvas kroonilise alkoholismi all kannatavate isikute hulgas, seda ilmselt närvide mürgiste kahjustuste tõttu.

Lõpuks esineb haigusi, mille korral valge aine kiudude hävitamine toimub ilma nähtava põhjuseta, näiteks Balo kontsentrilisel skleroosil.

Lisaks toimub müeliini hävitamise protsess süüfilise tertsiaarse perioodi jooksul seljaaju luuüdi ja progresseeruva paralüüsi korral.

Sellest võib järeldada, et demüeliniseerivate haiguste diagnoosimine anamnestilistel andmetel on peaaegu võimatu ja te saate keskenduda ainult närvisüsteemi kahjustuste sümptomitele, iseloomule ja instrumentaalsetele meetoditele. Ja ainult harvadel juhtudel võivad infektsioonid või immuunsüsteemi häired kaasa aidata nende polüetoloogiliste ja multifaktoriaalsete haiguste arengule.

Klassifikatsioon

Uue lähenemisviisi jaoks oli vaja arvukalt, kaasa arvatud müeliini multifokaalset kahjustust erinevates osakondades, samuti mitmesuguseid kliinilisi tunnuseid. Praegusel ICD-10 klassifikatsioonil on see rühm närvisüsteemi haiguste osas, kuid see toob esile hulgiskleroosi “G35” kui kõige sagedasema haiguse, seda koodi kasutatakse ka sagedamini kui teisi. Ülejäänud haiguse ICD-l on eraldi alarühm, kuid isegi spetsiaalsetes neuroloogilistes haiglates kasutatakse neid diagnoose väga harva. Üldiselt teavad eksperdid, et ICD-10 on üsna ebatäiuslik.

Samuti on väga ulatuslik peamine "tüüpiline" - hulgiskleroos - eraldi klassifikatsioon. Nii palju, et on olemas klassifikatsioon, mis on mõeldud ainult sellele haigusele. Kohtunik ise: leiad sarnased märkide rühmad aju aine morfoloogia ja lokaliseerimise kohta, müeliini ümbrise hävitamise aste (raskusastme aste). Seda võib liigitada vastavalt voolule (remitsiooni, vahelduva, progressiivse, muu tüübi järgi). Lõpuks on hulgiskleroosi korral väga suur puude EDSS, mis hindab peaaegu kõike (tasakaalu, enesehooldust, halvatust, kõndimist, vaagnapiirkonna häireid) ja selle mastaabiga töötamiseks peab arst läbima spetsiaalse eksami.

Patogenees

Müeliini hävitamine on kõigi haiguste patogeneesi aluseks. Need muutused kogunevad järk-järgult, mis viib kliiniliste ilminguteni. Sellegipoolest on selle rühma kõigi haiguste arengus kindlaid ja kohustuslikke seoseid, kuid kaalume MS-i näite patogeneesi:

Huvitav on see, et nende haiguste korral on võimalik müeliini tootmise vastupidine protsess - remüeliniseerimine või närvikiudude mantli järkjärguline taastamine. Aga see juhtub väga aeglaselt ja täielikult peatub haiguse pika kulgemise ajal.

Kliinik

Demüeliniseerivate haiguste sümptomid on nii erinevad, et nende üksikasjalik esitus võtab väga palju. Lisaks võib täiskasvanutel ja lastel esineda haiguse kulgemise iseloomus märkimisväärseid erinevusi. Seetõttu piirdume me lihtsalt erinevate haiguste tunnuste rühmituste loendamisega.

Multipleksskleroos

Esialgsed märgid tuvastasid haiguse "avastaja". Neid tuntakse kui “Charcoti triaadit”: nüstagmust, laulu kõnet, tahtlikku värisemist. Okulomotoorsed sümptomid, mis esinevad silmade silmade, välise ja sisemise ophthalmoplegia kujul, on juba haiguse varases staadiumis märgatavad. Patsiendid märgivad vaagnapõhja funktsioonide muutusi: on hädavajalikud soovid või uriinipeetus.

Neuroloogilistes klassikates on lisaks „Charcot'i triaadile“ - nägemisnärvi plaatide ajaliste poolte blanšeerimine ja kõhu reflekside puudumine.

Edasise arendamise korral ilmuvad erinevad märgid:

• näo närvi parees või trigeminaalne neuralgia;
• tasakaalu häired, kuulmine, pearinglus;
• ajukahjustused: Babinski asünergia, adiadokokinees, tahtlik treemor, häirimine Rombergi asendis,
• püramiidsed sümptomid: erinevad halvatus ja parees, jäsemete nõrkus, püramiidi tüübi suurenenud toon;
• tundlikkuse häired (kombatavad, valu, temperatuur).

Vaimseid häireid, eufoorias, pisaruses, on harva täheldatud. Sageli areneb depressioon, mis oluliselt halvendab haiguse kulgu.

On oluline, et valge aine lüüasaamisega ei esine epipripe kunagi. Seega, kui demüeliniseeriva haigusega patsiendil on episündroom, võib esineda sekundaarne entsefaliit, mis hõlmab ajukooret.

MRI tomogramm kujutab iseloomulikku pilti demüeliniseerimiskeskustest, mille kohaselt tehakse lõplik diagnoos. On näha iseloomulik periventrikulaarne asukoht (vatsakeste läheduses).

Opticomyelitis Devika

Selle haiguse sümptomid näitavad, et nägemisnärvi piirkonnas esineb närvikiudude mantli kahjustusi. Esialgu on nägemisteravuse vähenemine, isegi võib-olla täielik kadu. Mõne aja pärast (aasta või kaks aastat) ilmnevad seljaaju rasked kahjustused müeliidi kujul, mille kahjustus on halvem, vaagna häired ja sügav puue. Harvadel juhtudel võib seljaaju nekroosi tekkida ilma taastumisvõimaluseta. Haigus on haruldane, diagnoositud ainult täiskasvanutel, lastel ei täheldatud juhtumeid.

Balo kontsentriline skleroos või periaksiaalne kontsentriline leukoentsefaliit

Erinevalt Deviku haigusest on poolkera kiud kahjustatud, haigus jätkub pahatahtlikult ja viib kiiresti surmani. Sick Malays, filipiinlased. Kogu ajaloos ei ilmnenud enam kui 70 juhtumit. Huvitaval kombel ei mõjuta aju vars.

Alustab ägedalt palavik. Seejärel paralüseeruvad ja pareesed, epilepsia, vaimsed häired kiiresti arenevad, nägemisteravus väheneb, pimedus ja isikupära muutused ilmuvad. Surm tuleb mõne kuu pärast. ICD-10 kood G37.5

MRI näitab selgelt kontsentrilisi ringe, mis on sarnased puidust sõlme lõikega.

WECM on akuutne dissemineeritud entsefalomüeliit või Marburgi haigus.

Mõnel juhul peetakse OREMi ja Marburgi haigust erinevateks haigusteks: OREM võib olla soodsam, kuid krooniliselt taastuv.

Nagu on näha MRI-st, on näha suured, konfluentsed kahjustused, millel on hea kontrastsuse akumulatsioon. Mitmekordse skleroosi korral ei ole tavaliselt nende ühendamise tendentsi. Diagnostika põhineb sellel nähtusel, samuti haiguse kulul.

Guillaini sündroom - Barre

Ravi

Nende haiguste ravi on keeruline ja pikk. Seega hõlmab Guillaini sündroomi - Barre - ravi plasmafereesi, immunoglobuliinide sisestamist. Kõige arenenum sclerosis multiplex'i ravi. Kasutatakse järgmisi raviviise:

Lisaks on vajalik sümptomaatiline ravi: paralüüs ja parees, spastilisuse häired, urineerimishäirete ravi ja ennetamine ning kuseteede infektsioon. Oluline roll on patsiendi rehabilitatsioonil, taaselustamisel.

Mitmekordse skleroosi kaasaegne mõiste on haigus, mis toob paratamatult kaasa puude. Kuid pikaajaline remissiooniperiood, mis võib aeglustada puuete arengut, kui õiget ravi alustatakse õigeaegselt, võib olla kümneid aastaid. See tähendab, et haigusnähtude kujunemisega 20 aasta jooksul on teil mõnikord võimalik säilitada aktiivne ja täisealine eluiga kuni 60 aastat, millel on minimaalsed puude tunnused (näiteks võimetus kiiresti sõita).

Kokkuvõtteks võib öelda, et demüeliniseerivate haiguste rühm on väga mitmekesine. Väga huvitav perspektiiv remyelineerimisprotsessi taaselustamiseks mobiilsete tehnoloogiate abil. Niisiis, vastavalt kaasaegsetele uuringutele võib tüvirakkude autotransplantatsioon laboratoorse looma täielikult ravida sclerosis multiplex'i märkidest. On aeg inimestele.

Aju ja kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus: arengu ja prognoosi põhjused

Iga demüeliniseeriv haigus on tõsine patoloogia, sageli elu ja surma küsimus. Esimeste sümptomite eiramine viib paralüüsi tekkeni, mitmetesse probleemidesse ajus, siseorganites ja sageli surmaga.

Ebasoodsa prognoosi välistamiseks on soovitatav õigeaegselt uurida kõiki arsti ettekirjutusi.

Demüelinatsioon

Mis on aju demüeliniseerumine, saab selgeks, kui räägite lühidalt närviraku anatoomiast ja füsioloogiast.

Närviimpulssid liiguvad ühelt neuronilt teisele, organitele läbi pika protsessi, mida nimetatakse aksoniks. Paljud neist on kaetud müeliiniga (müeliiniga), mis annab kiire impulsi ülekande. 30% moodustab see valkudest, ülejäänu koostises - lipiidid.

Arengumehhanism

Mõnes olukorras esineb müeliini ümbrise hävitamine, mis näitab demüeliniseerumist. Selle protsessi arendamisele viivad kaks peamist tegurit. Esimene on seotud geneetilise eelsoodumusega. Ilma igasuguste ilmsete tegurite mõjuta algatavad mõned geenid antikehade ja immuunkomplekside sünteesi. Saadud antikehad on võimelised tungima hemato-entsefalitilisse barjääri ja põhjustama müeliini hävitamist.

Teise protsessi keskmes on nakkus. Keha hakkab tootma antikehi, mis hävitavad mikroorganismide valke. Kuid mõnel juhul tajutakse patoloogiliste bakterite ja närvirakkude valke identsetena. Tekib segadus ja keha nakatab oma neuronid.

Võitluse algfaasis saab protsessi peatada ja muuta. Aja jooksul on kesta hävitamine sellisel määral, et see täielikult kaob, baroneerides aksoneid. Aine impulsside edastamiseks kaob.

Põhjused

Demüeliniseerivate patoloogiate aluseks on järgmised peamised põhjused:

• Geneetiline. Mõnel patsiendil täheldatakse müeliinikesta, immunoglobuliinide ja kuuenda kromosoomi eest vastutavate geenide mutatsiooni.
• Nakkuslikud protsessid. Lyme'i tõbi, punetiste, tsütomegaloviiruse infektsioonid.
• Mürgistus. Alkoholi, narkootikumide, psühhotroopsete ainete pikaajaline kasutamine, kokkupuude keemiliste elementidega.
• Metaboolsed häired. Diabeedi tõttu esineb närvirakkude talitlushäire, mis viib müeliini ümbrise surmani.
• Kasvaja.
• Stress.

Hiljuti usuvad üha enam teadlased, et päritolu ja arengu mehhanism on ühendatud. Keskkonna ja patoloogiate mõjul pärilike tingimuste taustal arenevad aju demüeliniseerivad haigused.

Tuleb märkida, et kõige sagedamini esinevad need eurooplased, mõned Ameerika Ühendriikide osad, Venemaa ja Siberi keskused. Need on vähem levinud Aasias, Aafrikas ja Austraalias.

Klassifikatsioon

Demüelinisatsiooni kirjeldamisel räägivad arstid müeloklasiast, geenitegurite tõttu neuronaalse membraani katkestustest.

Muude elundite haiguste tõttu tekkinud kahjustus näitab müelopaatiat.

Patoloogilised keskused tekivad närvisüsteemi ajus, seljaaju, perifeersetes osades. Neil võib olla üldine iseloom - sellisel juhul kahjustab keha erinevate osade membraane. Piiratud piirkonnas täheldati eraldatud kahjustust.

Haigused

Meditsiinipraktikas on mitmeid haigusi, mida iseloomustavad aju demüeliniseerivad protsessid.

Nende hulka kuuluvad hulgiskleroos - sellisel kujul esinevad nad kõige sagedamini. Muudeks ilminguteks on Marburgi, Deviku, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia, Guillain-Barré sündroomi patoloogiad.

Multipleksskleroos

Ligikaudu 2 miljonit inimest kannatavad hulgiskleroosi all. Enam kui pooltel juhtudel areneb 20 kuni 40-aastastel inimestel patoloogia. See edeneb aeglaselt, nii et esimesi märke leitakse alles mõne aasta pärast. Hiljuti diagnoositakse seda 10... 12-aastastel lastel. See esineb sagedamini naistel, linnade elanikel. Haige rohkem inimesi, kes elavad ekvaatorist kaugel.

Haiguse diagnoosimine toimub magnetresonantstomograafia abil. Samal ajal avastatakse mitu demüeliniseerumise fookust. Enamasti leidub neid aju valkjas. Samal ajal eksisteerivad värsked ja vanad laigud. See on märk käimasolevast protsessist, mis selgitab patoloogia progressiivset olemust.

Patsientidel tekib halvatus, kõõluste refleksid suurenevad, tekivad lokaalsed krambid. Peenmootori oskused kannatavad, neelavad, hääl, kõne, tundlikkus, tasakaalu hoidmise võime on häiritud. Kui nägemisnärvi kahjustatakse, väheneb nägemine, värvide taju.

Isik muutub ärrituvaks, kalduvaks depressiooniks, apaatiaks. Mõnikord on vastupidi, eufooriaid. Kognitiivse sfääri häired suurenevad järk-järgult.

Prognoosi peetakse suhteliselt soodsaks, kui algstaadiumis haigus mõjutab ainult sensoorset ja optilist närvi. Mootori neuronite lüüasaamine põhjustab aju ja selle osakondade funktsioonide lagunemise: väikeaju, püramiidi ja ekstrapüramidaalsüsteemi.

Marburgi tõbi

Surmaga lõppev ägeda demüeliniseerumise kulg iseloomustab Marburgi haigust. Mõnede teadlaste sõnul on patoloogia hulgiskleroosi variant. Esimeses etapis tekib kahjustus peamiselt aju vars, samuti juhtivusradadel, see on tingitud selle mööduvusest.

Haigus hakkab ilmnema normaalse põletikuna, millega kaasneb palavik. Võib tekkida krambid. Lühikese aja jooksul on kahjustatud piirkonnas müeliini aine. Liikumise häired ilmnevad, tundlikkus kannatab, koljusisene rõhk suureneb, protsessiga kaasneb oksendamine. Patsient kaebab tõsiste peavalude pärast.

Devika tõbi

Patoloogia on seotud seljaaju ja visuaalse närvi protsesside demüeliniseerumisega. Paralüüs areneb kiiresti, täheldatakse tundlikkushäireid ja häiritakse vaagnapiirkonnas asuvaid elundeid. Nägemisnärvi kahjustus toob kaasa pimeduse.

Prognoos on kehv, eriti täiskasvanutele.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Enamasti on eakatel inimestel kesknärvisüsteemi demüeliniseeriva haiguse tunnuseid, mis iseloomustavad progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat.

Närvikiudude kahjustamine põhjustab pareesiat, tahtmatute liikumiste teket, koordineerimise halvenemist, lühikese aja jooksul vähendatud luure. Rasketel juhtudel areneb dementsus.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroomil on sarnane areng. See mõjutab rohkem perifeerseid närve. Patsientidel, peamiselt meestel, on parees. Nad kannatavad lihaste, luude ja liigeste tugeva valu all. Rütmihäired, rõhu muutused, liigne higistamine räägivad vegetatiivse süsteemi talitlushäiretest.

Sümptomid

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste peamised ilmingud on:

• Liikumishäired. On parees, treemor, tahtmatud liigutused, suurenenud lihasjäikus. Täheldatud koordineerimise koordineerimine, neelamine.
• Neuroloogilised. Võib esineda epilepsiahooge.
• Sensatsiooni kadu Patsient tajub temperatuuri, vibratsiooni, rõhku valesti.
• Siseorganid. On uriinipidamatus, soole liikumine.
• Psühho-emotsionaalsed häired. Patsiendid märkisid intellekti, hallutsinatsioonide, suurenenud unustamatuse vähenemist.
• Visuaalid Avastatakse visuaalne kahjustus, häiritakse värvide ja heleduse tajumist. Nad ilmuvad sageli esimesena.
• Üldine heaolu. Isik kiiresti väsib, muutub uniseks.

Diagnostika

Aju demüeliniseerumise fookuste avastamise peamine meetod on magnetresonantstomograafia. See võimaldab teil teha haigusest täpse pildi. Kontrastainet tutvustades selgitatakse neid selgemalt, võimaldades teil valida aju valge aine uusi kahjustusi.

Muudeks uurimise meetoditeks on vereproovid, tserebrospinaalvedeliku uuring.

Ravi

Ravi peamine eesmärk on aeglustada närvirakkude müeliinikestuste hävimist, normaliseerida immuunsüsteemi toimimist ja võidelda müeliini nakatavate antikehadega.

Immunostimuleerivatel ja viiruseravimitel on interferoonid. Nad aktiveerivad fagotsütoosi, muudavad keha infektsioonide suhtes resistentsemaks. See on määratud Copaxone'ile, Betaferonile. Näidatud on intramuskulaarne manustamine.

Immunoglobuliinid (ImBio, Sandoglobulin) kompenseerivad loomulikke inimese antikehi, suurendavad patsiendi võimet viiruste vastu. Nimetati peamiselt ägenemise perioodil, manustatuna intravenoosselt.

Deksametasoon ja prednisaloon on ette nähtud hormoonraviks. Need põhjustavad antimüeliinvalkude tootmise vähenemist ja takistavad põletiku teket.

Immuunsüsteemi pärssimiseks rasketel juhtudel kasutatakse tsütostaatikume. See rühm hõlmab näiteks tsüklofosfamiidi.

Lisaks ravimite ravile kasutatakse plasmapereesi. Selle protseduuri eesmärk on vere puhastamine, antikehade ja toksiinide eemaldamine.

Seljaaju vedelikku puhastatakse. Protseduuri ajal juhitakse vedelikku läbi filtrite, et puhastada seda antikehadest.

Kaasaegsed teadlased ravivad tüvirakke, püüdes rakendada geeni bioloogia teadmisi ja kogemusi. Enamikul juhtudel ei ole siiski võimalik demüeliniseerimist täielikult lõpetada.

Ravi oluline osa on sümptomaatiline. Ravi eesmärk on patsiendi elu kvaliteedi ja kestuse parandamine. On ette nähtud nootroopsed ravimid (piratsetaam). Nende tegevus on seotud suurenenud vaimse aktiivsusega, suurema tähelepanu ja mäluga.

Krambivastased ravimid vähendavad lihaste spasme ja sellega seotud valu. Need on fenobarbitaal, kloonasepaam, Amizepam, Valparin. Stabiilsuse vähendamiseks on ette nähtud lihasrelaksandid (Mydocalm).

Antidepressantide, rahustite kasutamisel on iseloomulikud psühho-emotsionaalsed sümptomid nõrgenenud.

Prognoos

Arengu algstaadiumis leitud demüeliniseerivaid haigusi saab peatada või aeglustada. Kesknärvisüsteemi sügavalt mõjutavatel protsessidel on vähem soodne kulg ja prognoos. Marburgi ja Deviku patoloogiate korral toimub surm mõne kuu jooksul. Guillain-Barre sündroomi puhul on prognoos üsna hea.

Pärilik eelsoodumus, infektsioonid ja ainevahetushäired põhjustavad aju, seljaaju ja perifeerse närvi rakkude müeliinikesta kahjustusi. Protsessiga kaasneb tõsiste haiguste teke, millest paljud on surmavad. Et peatada ajukahjustused, mis on ette nähtud demüeliniseerumise kiiruse ja arengu vähendamiseks. Sümptomaatilise ravi peamine eesmärk on sümptomite leevendamine, vaimse aktiivsuse parandamine, valu vähendamine, tahtmatud liikumised.

Artikli valmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:

Ponomarev V.V Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused: kliinikud, diagnoosid ja kaasaegsed ravitehnoloogiad // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused ja diferentsiaalteraapia võimalused ägeda ja subakuutse perioodi jooksul // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste varajane diagnoosimine fondi optilise sidususe tomograafia põhjal // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Kesknärvisüsteemi idiopaatiliste põletikuliste demüeliniseerivate haiguste diagnostika ja diferentsiaaldiagnoos // Elektroonilised väitekirjade raamatukogu - 2004.

Aju demüeliniseeriv haigus - sümptomid, liigid ja ravi

Demüelinisatsioon on patoloogiline protsess, kui närvikiudude deformeeriv müeliini kest on deformeerunud.

Kuna see membraan täidab närvikiudude kaitsmise funktsiooni, säilitab elektrikatkestuse läbi kiudude kadu, põhjustab demüeliniseerimine rikkumise.

Närvikiudude funktsionaalsus ja keskse (kesknärvisüsteemi) ja perifeerse närvisüsteemi ning aju patoloogiad.

Kui need kiud on kahjustatud, võib tekkida mitu patoloogilist protsessi, mille üldnimetus on aju demüeliniseeriv haigus.

Kesta hävitamist võib käivitada üksikute viirus- või nakkushaiguste, samuti inimkeha allergiliste protsesside poolt.

Enamikul juhtudel toob demüeliniseerimisprotsess kaasa täiendava puude.

Sellist keha patoloogilist seisundit diagnoositakse kõige sagedamini lapsepõlves ja inimestel kuni nelikümmend viis aastat. Haigus iseloomustab aktiivselt isegi neid geograafilisi piirkondi, kus see ei olnud tüüpiline.

Enamikul juhtudel esineb demüeliniseerivate haiguste edasikandumise protsess päriliku eelsoodumusega.

Demüelinisatsiooni arengumehhanism

Demüelinisatsiooni arendamise aluseks olev mehhanism on autoimmuunprotsess, kui tervete organismidega sünteesitakse närvikoe rakkude antikehi.

Selle tulemusena tekib põletikuline protsess, mis põhjustab neuronite pöördumatuid häireid ja põhjustab närvi müeliini ümbrise hävitamist.

See protsess põhjustab närvikiirguste edastamise katkemist piki närvikiude, mis häirib keha tavapäraseid protsesse.

Kesknärvisüsteem

Klassifikatsioon

Demüeliniseerimise ajal toimub klassifitseerimine kahel viisil:

• Müeliini lüüasaamine, mis tuleneb geenide rikkumisest, mida nimetatakse müeliinlaslaseks;
• Müeliinist ümbriste terviklikkuse deformatsioon tegurite mõjul, mis ei ole seotud müeliiniga (müelinopaatia).

Samuti toimub liigitusprotsess vastavalt patoloogilise protsessi asukohale.

Nende hulgas paistab silma:

• Kesknärvisüsteemi membraanide deformatsioon;
• Müeliini ümbriste hävitamine närvisüsteemi perifeersetes struktuurides.

Demüeliniseerumise lõplik jagunemine toimub levimuses.

Eristatakse järgmisi alamliike:

• Isoleeritud, kui müeliinist ümbriste rikkumine toimub ühes kohas;
• Üldine, kui demüeliniseeriv haigus on seotud mitmete närvisüsteemi erinevate membraanidega.

Demüeliniseerimise põhjused ja mehhanismid

Demüeliniseerumise põhjused

Tuleb märkida, et demüelinisatsioonil on suurem arv registreeritud kahjustusi vastavalt geograafilisele asukohale ja rassile. Haigus on registreeritud peamiselt Kaukaasia rassi inimestel kui mustadel ja teistel rassilistel esindajatel.

Geograafia osas registreeritakse demüeliniseerimine peamiselt Siberis, Venemaa Föderatsiooni keskosas, Ameerika Ühendriikide kesk- ja põhjaosas.

Allpool on loetletud kõige sagedamini tekitatud riskitegurid:

• Pärilik eelsoodumus;
• Müeliini ümbrise kukkumine autoimmuunsete toimeainetega;
• Vahetusprotsesside ebaõnnestumine;
• Tugev ja pikaajaline psühho-emotsionaalne stress;
• Mürgised kehakahjustused bensiini, lahusti või raskemetallide paarides;
• Viiruse päritolu kehahaiguste lüüasaamine, mis mõjutavad rakke, mis soodustavad müeliini ümbrise moodustumist;
• Bakterioloogilised infektsioonid;
• Halb ökoloogiline seisund keskkonnas;
• Kõrge valgu- ja loomsete rasvade tarbimine;
• Närvisüsteemi ja metastaaside primaarsed tuumorikoostised närvikoes.

Autoimmuunprotsessi progresseerumine võib alustada iseenesest ebasoodsates keskkonnatingimustes. Sel juhul on pärilikkus algne tegur.

Kui inimesel on teatud geene või normaalseid geene, mis võivad muteeruda, siis võib tekkida suur hulk sünteesitud antikehi, mis tungivad vere-aju barjääri ja põhjustavad põletikulisi protsesse ja müeliini deformatsiooni.

Üheks kõige arenenumaks viisiks demüeliniseerimiseks on keha nakkuslik kahjustus.

Inimkehas esinevate nakkusetekitajate juuresolekul tekib viiruse antikehade teke, mis on terve organismi normaalne reaktsioon. Mõnikord on parasiitsed bakterid sarnased müeliiniga ja keha ründab mõlemat, võttes neid võõrasteks.

Närvi ergastuste, mida on võimalik jätkata, juhtivushäired põhjustavad põletikulisi autoimmuunhaigusi.

Müeliini ümbrise osaline hävitamine põhjustab oleku, kus impulsse ei teostata täielikult, kuid täidavad osa oma funktsioonidest.

Kui te seda seisundit ei ravita, põhjustab müeliini puudumine membraani täieliku hävimise ja võimetuse signaalid närvikiudude kaudu edastada.

Aju demüeliniseerumine - sümptomid

Demüeliniseerumise kliinilised ilmingud sõltuvad kahjustuse asukohast, selle arenguastmest, samuti organismi võimest iseseisvalt müeliini ümbrise taastamiseks.

Müeliini mantli deformatsioon teatavates kohalikes piirkondades määratakse osalise halvatusega. Osalise demüeliniseerimisega on rikutud selle piirkonna tundlikkust, millele mõjutatud närv juhtis.

Kui üldise tüübi müeliini ümbris hävitatakse, täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• Pidev väsimus;
• Madal füüsiline vastupidavus;
• Unisus;
• Hälbed intellekti toimimises;
• Isikul on raske neelata;
• Ebastabiilne kõndimine, võimalik trööstimine;
• Nägemise lagunemine;
• Käte treemor - väljatõmmatud relvade värisemine võib viidata demüeliniseerumispunktide progresseerumisele;
• Seedetrakti probleemid - väljaheite inkontinents, uriini kontrollimatu eritumine;
• Mälu kahjustus;
• Hallutsinatsioonide ilmumine on võimalik;
• Krambid;
• Ebatavalised tunded keha teatud osades.

Kui leiate mõni ülaltoodud sümptomitest, võtke kohe ühendust kvalifitseeritud neuroloogiga.

Kuidas peatada demüeliniseerimine?

Demüeliniseerimisprotsessi täielikult lõpetada on praktiliselt võimatu, kuid haiguse progresseerumist on võimalik ennetavalt ennetada.

Selliste patoloogiliste seisundite diagnoosimine ja ravimine on seni keerukas ja praktiliselt uurimata protsess. Siiski on tehtud palju edusamme immunoloogia, bioloogia ja molekulaarse geneetika valdkonnas, mis on läbi viidud üsna pikka aega.

Teadlaste tohutud jõupingutused on võimaldanud uurida demüeliniseerivate haiguste progresseerumise põhimehhanisme ja selle algust provotseerivaid tegureid.

Tänu sellele leiutati uued ravimeetodid.

Peamine viis haiguse diagnoosimiseks oli organismi uurimine MRI-l, mis aitab tuvastada demüeliniseerumise fokaale isegi arengu algstaadiumis.

Sclerosis multiplex'i tunnused

Hulgiskleroosi eripära on tingitud asjaolust, et see on sageli müeliini ümbrise hävitamise registreeritud vorm. Selline skleroosi vorm ei ole seotud tavapärase terminiga „skleroos”, mis näitab mälu ja intellektuaalse tegevuse nõrgenemist.

Statistika kohaselt on see haigus planeedil umbes kaks miljonit inimest. Enamik patsiente kuulub noortesse ja keskealiste (kahekümne kuni nelikümmend aastat) gruppi, peamiselt naissoost.

Peamine mehhanism on närvikiudude hävitamine organismi poolt toodetud antikehade poolt.

Selle tagajärjeks on müeliini ümbriste lagunemine koos selle täiendava asendamisega sidekudedega. „Hajutatud” iseloomustab asjaolu, et demüeliniseerumine võib areneda närvisüsteemi mis tahes osas, ilma et oleks võimalik jälgida kahjustuse asukoha selget sõltuvust.

Seda haigust provotseerivad tegurid ei ole lõplikult kindlaks määratud.

Arstid viitavad sellele, et selle arengut mõjutavad mitmed tegurid, sealhulgas: geneetiline eelsoodumus, välised tegurid, samuti keha hävitamine viiruslike või bakterioloogiliste haigustega.

Tuleb märkida, et hulgiskleroosi domineeriv registreerimine on suurem riikides, kus päikesevalgus on väiksem.

Kõige sagedamini mõjutab korraga mitu närvisüsteemi kohta ja protsessid arenevad ka seljaajus ja ajus. Mitmekordse skleroosi iseloomulik tunnus on erineva ulatusega plaatide fikseerimine magnetresonantstomograafia (MRI) uurimise ajal.

Noorte ja vanade naastude tuvastamine näitab progresseeruvat põletikku ja selgitab sümptomite erinevust, mis asendatakse haiguse arenemise tasemega.

Patsiente, keda mõjutab progresseeruva demüeliniseerumisega hulgiskleroos, iseloomustab depressioon, vähenenud emotsionaalne taust, kalduvus kurbusele või täiesti vastupidine eufooria tunne.

Kuna fookuste ja nende mõõtmete arv kasvab, esineb muutusi mootoriseadmetes ja tundlikkuses, samuti intellektuaalse tegevuse ja mõtlemise vähenemist.

Ennustused sclerosis multiplex'is on soodsamad, kui patoloogia debüteerib tundlikkuse ja nägemishäiretega.

Kui liikumissüsteemi häired esineb kõigepealt koordineerimiskadu, siis ennustus halveneb, mis näitab subkortikaalsete traktide ja väikeaju lüüasaamist.

Devika tõbi

Selle haiguse progresseerumisel täheldatakse demüeliniseerumist, mis mõjutab visuaalset aparaati ja seljaaju. See haigus hakkab kiiresti ja kiiresti arenema, mis toob kaasa tõsise nägemishäire ja täieliku pimeduse.

Seljaaju kahjustamine avaldub tundlikkuse vähenemises, vaagnapõhja talitlushäiretes, osalises või täielikus halvatuses.

Täielikud sümptomid võivad tekkida kahe kuu jooksul.

Devic 'tõve prognoos on ebasoodne, eriti täiskasvanueas.

Soodne prognoos lastel koos immunosupressantide ja glükokortikosteroidide õigeaegse määramisega.

Tänapäeva täpsed ravimeetodid ei ole lõplikud. Ravi peamine eesmärk on sümptomite leevendamine, hormoonide kasutamine ja säilitusravi.

Mis on eriline Guillain-Barre sündroom?

Seda sündroomi iseloomustab perifeerse närvisüsteemi iseloomulik kahjustus, mis sarnaneb progresseeruva närvikahjustusega. See haigus mõjutab valdavalt mehi, vanusepiiranguta.

Sümptomid võivad väheneda jäsemete, liigeste, seljavalu, täieliku või osalise halvatuseks.

Südamekontraktsioonide rütmi, suurenenud higistamist, vererõhu kõrvalekaldeid on sageli rikutud, mis viitab veresoonte süsteemi rikkumisele.

Selle sündroomi prognoosimine on soodne, kuid viiendik patsientidest on endiselt närvisüsteemi kahjustuste tunnuseid.

Marburgi tõbi

See haigus on üks kõige ohtlikumaid demüeliniseerumise vorme. See on tingitud asjaolust, et see hakkab ootamatult arenema, sümptomid kiirenevad ja intensiivistuvad, mis viib mõne kuu jooksul surmani.

Haiguse algus sarnaneb keha lihtsalt nakatumishaigusega, palavik võib avalduda ja kehal on krambid.

Kahjustused arenevad kiiresti, põhjustades tõsist kahjustust liikumissüsteemile, tunne kadu ja teadvuse kaotus. Intensiivne meningeaalne sündroom koos kõhuga ja vägivaldsete peavaludega. Sageli suureneb kolju sees rõhk.

Ei ole soodne prognoos, mis on tingitud suure osa aju varre kaotusest, mis koondab kolju peamised teed ja tuuma närvid.

Mõne kuu jooksul toimub surm.

Mis on progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia puhul eriline?

Selle haiguse vähenemine kõlab nagu PMLE ja seda iseloomustab aju demüeliniseerumine, mida sagedamini registreeritakse vanaduse inimestel ja millega kaasneb suur hulk kesknärvisüsteemi.

Sümptomaatika avaldub pareesis, krampides, ruumikadu, nägemise kaotus ja intellektuaalne aktiivsus, mis viib raskete vormide dementsuseni.

Selle haiguse eripära on täheldatud asjaolus, et esineb demüeliniseerumine koos immuunsüsteemi kahjustamisega.

Aju valge aine demüeliniseerivad kahjustused koos progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Diagnostika

Esimene märk, mida saab esmase uurimise käigus tuvastada, on kõneseadme rikkumine, mootori koordineerimise ja tundlikkuse rikkumine.

Lõplikuks diagnoosimiseks kasutatakse magnetresonantstomograafiat (MRI). Ainult selle uuringu põhjal võib arst teha lõpliku diagnoosi. MRI on kõige täpsem meetod paljude haiguste diagnoosimiseks.

Samuti antakse laborile vereanalüüs. Lümfotsüütide või trombotsüütide arvu kõrvalekalded võivad tähendada haiguse ägenemist.

Kõige täpsem diagnoosimeetod on kontrastainet kasutav MRI.

Just selle uuringu kaudu on võimalik tuvastada nii demüeliniseerimise kui ka mitme aju ja närvikahjustuse üksik fookus.

Kas MRI-d võivad kaduda?

Kui esimese magnetresonantstomograafia ajal tuvastatakse fookused ja järgneval läbipääsul on täheldatud, et üks fookustest on kadunud, siis see on iseloomulik hulgiskleroosile.

MRI-ekraanil kuvatakse fookusena valged laigud, mida ei saa kasutada põletikulise protsessi, demüeliniseerimise, remüeliniseerimise või muude kudedes toimuvate protsesside määramiseks.

Kui fookus kaob uuesti läbivaatamise ajal, näitab see, et sügavat koekahjustust ei esinenud, mis on hea märk.

Demüeliniseeriva ajuhaiguse ravi

Selle rühma haiguste raviks kasutatakse kahte meetodit: patogeneetiline ravi ja sümptomaatiline ravi.

Patsiendi häirivate sümptomite kõrvaldamiseks kasutatakse sümptomaatilist ravi.

See koosneb nootroopilistest ravimitest (piratsetaam), valuvaigistitest, spasmivastastest ravimitest, neuroprotektoritest (Semax, glütsiin) ja lihasrelaksantidest (Mydocalm).

B-vitamiine kasutatakse närvisüsteemi erutamise parandamiseks. Võib-olla depressiooni antidepressantide määramine.

Ravi, mille eesmärk on ennetada müeliini ümbrise edasist hävimist, nimetatakse patogeneetiliseks. Samuti kõrvaldab see membraani mõjutavad antikehad ja immuunkompleksid.

Kõige tavalisemad ravimid on:

• Betaferon. See on interferoon, mida kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. Uuringud on näidanud, et pikaajalise ravi korral väheneb sclerosis multiplex'i progresseerumise risk kolm korda, puude risk, väheneb retsidiivide arv. Ravimit manustatakse nahaaluselt päevas, igal teisel päeval. Sarnased ravimid on Avonex ja Copaxone;
• Tsütostaatikumid. (Tsüklofosfamiid, metotreksaat) - kasutatakse patoloogilise protsessi raskete vormide perioodil koos autoimmuunsete komplekside märgatava kahjustusega;
• Tasakaalu filtreerimine (tserebrospinaalvedelik). See protseduur eemaldab antikehad. Ravi kestus koosneb kaheksast protseduurist, milles spetsialiseeritud filtrid läbivad kuni sada viiskümmend milliliitrit vedelikku;
• Immunoglobuliine (ImBio, Sandoglobulin) kasutatakse autoimmuunsete antikehade tootmise vähendamiseks ja immuunkomplekside moodustumise vähendamiseks. Preparaate kasutatakse demüeliniseerumise ägenemiseks viis päeva. Ravimeid manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 grammi patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta. Kui tulemust ei ole, jätkatakse ravi annusega 0,2 grammi kehakaalu kilogrammi kohta;
• Plasmoforees. Aitab eemaldada vereringest antikehi ja immuunkomplekse;
• Glükokortikoidid (deksametasoon, prednisoloon) - aitavad vähendada immuunsüsteemi aktiivsust, pärsivad müeliini valkude antikehade teket ja aitavad leevendada ka põletikulist protsessi. Suurte annuste puhul ei tohi kasutada rohkem kui seitse päeva.

Deksametasoon

Demüeliniseerimise ravi määrab raviarst individuaalsete patsientide näitajate alusel.

Millist elustiili juhtida pärast diagnoosi?

Demüeliniseerimise diagnoosimisel tuleb koormuste vältimiseks järgida järgmisi toimingute loendeid:

• Vältige nakkushaigusi ja jälgige hoolikalt oma tervist. Haigus püsivalt ja tõhusalt ravitakse;
• Vii aktiivsem elustiil. Sportimiseks, füüsiliseks kultuuriks, rohkem aega kõndimiseks, karastamiseks. Tehke kõik, et keha tugevdada;
• Söö õige ja tasakaalustatud. Suurendada tarbitud värskete köögiviljade ja puuviljade, mereannite, köögivilja komponentide ja kõik, mis on küllastunud suure hulga vitamiinide ja mineraalidega;
• Välja arvatud alkohoolsed joogid, sigaretid ja ravimid;
• Vältige stressiolukordi ja psühho-emotsionaalset stressi.

Mis on prognoos?

Prognoosimine demüeliniseerimise ajal ei ole soodne. Kui te ei tee õigeaegset ravi, võib haigus areneda krooniliseks vormiks, mis viib halvatuse, lihaste atroofia ja dementsuse tekkeni. Viimane võib olla surmav.

Aju fookuste kasvuga rikutakse keha toimimist, nimelt hingamisprotsesside, neelamis- ja kõneseadmete rikkumist.

Kõhliskleroosi lüüasaamine toob kaasa puude. Oluline on mõista, et hulgiskleroosi ravimine on võimatu, selle arengut on võimalik vältida.

Kui märkate demüeliniseerumise märke, pöörduge oma arsti poole.

Ärge ise ravige ja ole terve!