Epilepsia on fookuses lastel ja täiskasvanutel: mis see on?

Fokaalne epilepsia (või osaline) tekib vereringehäirete ja teiste tegurite tõttu ajukonstruktsioonide kahjustumise taustal. Lisaks sellele on sellises neuroloogilise häire vormis keskendumine selgelt lokaliseeritud. Osalist epilepsiat iseloomustavad lihtsad ja keerulised krambid. Selle häire kliinilise pildi määrab kindlaks suurenenud paroksüsmaalse aktiivsuse fookuse lokaliseerimine.

Osaline (fokaalne) epilepsia: mis see on?

Osaline epilepsia on neuroloogiliste häirete vorm, mis on põhjustatud fokaalsetest ajukahjustustest, milles tekib glioos (mõnede rakkude asendamine teistega). Haigust algfaasis iseloomustab lihtne osaline krambid. Kuid aja jooksul tekitab fokaalne (struktuurne) epilepsia tõsisemaid nähtusi.

See on seletatav asjaoluga, et alguses määrab epipripide iseloom ainult üksikute kudede suurenenud aktiivsus. Kuid aja jooksul levib see protsess aju teistesse osadesse ja gliooside fookused põhjustavad tagajärgede seisukohast tõsisemaid nähtusi. Keerukate osaliste krampide puhul kaotab patsient mõnda aega teadvuse.

Neuroloogiliste häirete kliinilise pildi olemus muutub juhtudel, kui patoloogilised muutused mõjutavad mitmeid aju piirkondi. Sellised häired on tingitud multifokaalsest epilepsiast.

Meditsiinipraktikas on tavaline eristada 3 ajukoorme piirkonda, mis on seotud epipriasiooniga:

1. Primaarne (sümptomaatiline) tsoon. Siin tekivad heited, mis käivitavad krambid.
2. Ärritav tsoon. Aju selle osa aktiivsus stimuleerib krampide tekkimise eest vastutavat ala.
3. Funktsionaalse puuduse tsoon. See aju osa on vastutav epilepsiahoogudele iseloomulike neuroloogiliste häirete eest.

Haiguse fokaalset vormi tuvastatakse 82% -l sarnaste häiretega patsientidest. Lisaks esineb 75% juhtudest esimesed epileptilised krambid lapsepõlves. 71% patsientidest põhjustab haiguse fokaalset vormi sünnide vigastused, nakkuslikud või isheemilised ajukahjustused.

Klassifikatsioon ja põhjused

Teadlased identifitseerivad 3 fokaalse epilepsia vormi:

• sümptomaatiline;
• idiopaatiline;
• krüptogeensed.

Tavaliselt on võimalik kindlaks teha, mis see on seoses sümptomaatilise ajalise lambi epilepsiaga. Kui see neuroloogiline häire on hästi visualiseeritud aju MRI-piirkondades, mis on läbinud morfoloogilised muutused. Lisaks on lokaliseeritud fokaalse (osalise) sümptomaatilise epilepsia korral suhteliselt kergesti tuvastatav põhjuslik tegur.

See haiguse vorm esineb taustal:

• traumaatiline ajukahjustus;
• kaasasündinud tsüstid ja muud patoloogiad;
• aju infektsioon (meningiit, entsefaliit ja muud haigused);
• hemorraagiline insult;
• metaboolne entsefalopaatia;
• ajukasvaja areng.

Samuti ilmneb osaline epilepsia sünnitrauma ja loote hüpoksia tõttu. Võimalik on haiguse teke keha mürgist mürgistuse tõttu. Laste puhul põhjustavad krambid sageli kooreküpsuse rikkumise, mis on ajutine ja läbib, kui inimene kasvab.

Idiopaatilist fokaalset epilepsiat manustatakse tavaliselt eraldi haigusena. See patoloogiline vorm areneb pärast aju struktuuride orgaanilist kahjustust. Sageli diagnoositakse idiopaatilist epilepsiat juba varases eas, mis on seletatav kaasasündinud aju patoloogiate või päriliku eelsoodumuse juuresolekul lastel. Samuti on võimalik keha toksilistest kahjustustest tingitud neuroloogiliste häirete teket.

Krüptogeense fokaalse epilepsia ilmnemine on näidustatud juhtudel, kui põhjuslikku tegurit ei ole võimalik tuvastada. Siiski on see häire vorm sekundaarne.

Osaliste krampide sümptomid

Epilepsia peamiseks sümptomiks on fokaalsed rünnakud, mis on jagatud lihtsateks ja keerukateks. Esimesel juhul täheldatakse teadvusekaotuseta järgmisi häireid:

• mootor (mootor);
• tundlik;
• somatosensoorne, mida täiendavad kuulmis-, maitsmis-, visuaalsed ja maitsvad hallutsinatsioonid;
• vegetatiivne.

Lokaalse fokaalse (osalise) sümptomaatilise epilepsia edasiarendamine viib keeruliste rünnakute tekkeni (teadvuse kadumisega) ja vaimsete häiretega. Neile krampidele on sageli lisatud automaatseid meetmeid, mida patsient ei kontrolli ja ajutist segadust.

Aja jooksul võib krüptogeense fokaalse epilepsia kulg üldistada. Sarnaste sündmuste arenguga algab epifristopa krampidega, mis mõjutavad peamiselt keha ülemisi osi (nägu, käed), ning seejärel levib see alla.

Krampide olemus varieerub sõltuvalt patsiendist. Fokaalse epilepsia sümptomaatilises vormis võib inimese kognitiivsed võimed väheneda ja lastel on intellektuaalse arengu viivitus. Haiguse idiopaatiline tüüp ei põhjusta selliseid tüsistusi.

Patoloogiliste gliooside fookustel on ka teatav mõju kliinilise pildi olemusele. Selle põhjal on olemas ajaline, eesmine, okcipitaalne ja parietaalne epilepsia.

Katkesta eesmise lõhe

Eesmise lõhe lüüasaamisega esineb Jackson epilepsia moto paroksüsmi. Seda haiguse vormi iseloomustavad epiphriscuses, milles patsient jääb teadlikuks. Esipalli kahjustus põhjustab tavaliselt stereotüüpseid lühiajalisi paroksüsme, mis hiljem muutuvad järjestikusteks. Alguses rünnaku ajal täheldatakse näo ja ülemiste jäsemete lihaste konvulsiivset tõmblemist. Siis levisid nad samast küljest jalale.

Fokaalse epilepsia eesmise vormi korral ei esine aura (rünnakut esile kutsuvad nähtused).

Sageli on silmade ja pea pöördumine. Krampide ajal teostavad patsiendid sageli käte ja jalgadega keerulisi toiminguid ning näitavad agressiooni, hüüdavad sõnu või teevad arusaamatuid helisid. Lisaks avaldub see haigus tavaliselt unes.

Aegse lõhe lüüasaamine

Selline aju epileptilise fookuse lokaliseerimine on kõige levinum. Iga neuroloogilise häire rünnakule eelneb aura, mida iseloomustavad järgmised nähtused:

• kõhuvalu, mida ei saa kirjeldada;
• hallutsinatsioonid ja muud nägemishäired;
• lõhnahäired;
• ümbritseva reaalsuse taju moonutamine.

Sõltuvalt gliooside fookuste lokaliseerimisest võib krambihoogudega kaasneda lühike teadvusekaotus, mis kestab 30-60 sekundit. Laste puhul põhjustab fokaalse epilepsia ajaline vorm täiskasvanutel tahtmatuid shrieksid, automaatsed jäsemete liigutused. Sellisel juhul külmub kogu keha täielikult. Samuti on võimalik hirmu, depersonalisatsiooni, tunnetuse tekkimist, et praegune olukord on ebareaalne.

Patoloogia progresseerumisel arenevad vaimsed häired ja kognitiivsed häired: mälu halvenemine, luure vähenemine. Ajalise vormiga patsiendid on vastuolus ja moraalselt ebastabiilsed.

Parietaalse lõhe lüüasaamine

Parietaalses sääres avastatakse harva glioosi löövet. Aju selle osa kahjustusi täheldatakse tavaliselt kasvajate või kortikaalsete düsplaasiate korral. Epipripid põhjustavad kipitust, valu ja elektrilisi heiteid, mis läbivad käed ja nägu. Mõnel juhul levisid need sümptomid kubemesse, reiedesse ja tuharadesse.

Tagumiste parietaalse lobe lüüasaamine tekitab hallutsinatsioone ja illusioone, mida iseloomustab asjaolu, et patsiendid tajuvad suuri esemeid väikestena ja vastupidi. Võimalike sümptomite hulgas on kõnetoimingute rikkumine ja orientatsioon ruumis. Samal ajal ei kaasne parietaalse fokaalse epilepsia rünnakutega teadvuse kadu.

Löögisõõrmehe lüüasaamine

Gliosiidi fookuste lokaliseerimine okulaarse lobe puhul põhjustab epilepsiahooge, mida iseloomustab nägemise ja okulomotoorse häire vähenemine. Võimalikud on ka järgmised epilepsiahoogude sümptomid:

• visuaalsed hallutsinatsioonid;
• illusioonid;
• amauroos (ajutine pimedus);
• vaatevälja kitsenemine.

Okulomotoorse häire korral täheldatakse:

• nüstagm;
• silmalaugud;
• mioos, mis mõjutab mõlemat silma;
• silmamuna tahtmatu pöördumine glioosikeskme poole.

Samal ajal põevad need patsiendid valu epigastriumi, naha blanšeerumise, migreeni, iivelduse ja oksendamise valdkonnas.

Fokaalse epilepsia esinemine lastel

Osalised krambid esinevad igas vanuses. Kuid fokaalse epilepsia esinemine lastel on seotud peamiselt aju struktuuride orgaanilise kahjustusega nii loote arengu kui ka sünnituse ajal.

Viimasel juhul diagnoositakse haiguse rolandiline (idiopaatiline) vorm, kus konvulsiivne protsess haarab näo ja kurgu lihaseid. Enne iga epipristumi on täheldatud põskede ja huulte tuimus ning näidatud tsoonides kihelus. Põhimõtteliselt on lastel diagnoositud fokaalne epilepsia, mille staatus on aeglane. Samal ajal ei välistata krambihäireid ärkveloleku ajal, mis põhjustab kõne funktsiooni halvenemist ja sülje suurenemist.

Kõige sagedamini esineb lastel epilepsia multifokaalne vorm. Arvatakse, et algul on glioosikeskuse asukoht rangelt lokaliseeritud. Kuid aja jooksul põhjustab probleemsete piirkondade tegevus teiste aju struktuuride häireid.

Kaasasündinud kõrvalekalded põhjustavad peamiselt laste multifokaalset epilepsiat.

Sellised haigused põhjustavad metaboolsete protsesside rikkumist. Sel juhul määratakse sümptomid ja ravi sõltuvalt epileptiliste fookuste lokalisatsioonist. Lisaks on multifokaalse epilepsia prognoos äärmiselt ebasoodne. Haigus põhjustab lapse arengu hilinemise ja ei ole arstiabi. Eeldusel, et on tuvastatud gliooside fookuste täpne paiknemine, on epilepsia lõplik kadumine võimalik alles pärast operatsiooni.

Diagnostika

Sümptomaatilise fokaalse epilepsia diagnoos algab osaliste krampide põhjuste kindlakstegemisega. Selleks kogub arst teavet lähisugulaste staatuse ja kaasasündinud (geneetiliste) haiguste kohta. Arvesse võetakse ka:

• rünnaku kestus ja laad;
• epiprikadoki põhjustavad tegurid;
• patsiendi seisund pärast krambihoogu.

Fokaalse epilepsia diagnoosimise aluseks on elektroentsefalogramm. Meetod võimaldab avastada gliooside fookuse lokaliseerumist ajus. See meetod on efektiivne ainult patoloogilise aktiivsuse perioodil. Teistel aegadel kasutatakse fokaalse epilepsia diagnoosimiseks stressi teste koos fotostimulatsiooniga, hüperventilatsiooniga või unehäiretega.

Ravi

Epilepsia fokaali ravitakse peamiselt ravimite abil. Ravimite ja annuste loetelu valitakse individuaalselt, lähtudes patsientide ja epilepsia episoodide omadustest. Osalise epilepsia korral määratakse tavaliselt krambivastased ravimid:

• valproehappe derivaadid;
• Karbamasepiin;
• "Phenoarbital";
• "Levetiratsetaam";
• Topiramaat.

Ravimiravi algab nende ravimite manustamisega väikestes annustes. Aja jooksul suureneb ravimi kontsentratsioon kehas.

Lisaks määratakse neuroloogilise häire ilmnemist põhjustanud kaasnevate haiguste ettekirjutatud ravi. Ravimiteraapia on kõige tõhusam juhtudel, kus glioosikõrgused asuvad aju okcipitaalsetes ja parietaalsetes piirkondades. Kui ajaline epilepsia pärast 1-2 aastat on tekkinud resistentsus ravimite toimete suhtes, mis põhjustab teise epiphrista retsidiivi.

Neuroloogilise häire multifokaalses vormis, samuti raviravi puudumise korral kasutatakse kirurgilist sekkumist. Operatsioon viiakse läbi, et eemaldada kasvajad aju struktuuris või epileptilise aktiivsuse fookuses. Vajadusel lõigatakse külgnevad rakud välja juhul, kui on kindlaks tehtud, et need põhjustavad krampe.

Prognoos

Fokaalse epilepsia prognoos sõltub paljudest teguritest. Selles on oluline roll patoloogilise aktiivsuse fookuste lokaliseerimisel. Ka osalise epileptilise krambihooge iseloomustab positiivse tulemuse tõenäosus.

Positiivset tulemust täheldatakse tavaliselt haiguse idiopaatilises vormis, kuna kognitiivseid kahjustusi ei teki. Osalised krambid kaovad sageli noorukieas.

Patoloogia sümptomaatilise vormi tulemus sõltub kesknärvisüsteemi kahjustuse omadustest. Kõige ohtlikum on olukord, kus kasvajaprotsessid tuvastatakse ajus. Sellistel juhtudel on lapse areng hilinenud.

Ajuoperatsioon on efektiivne 60-70% juhtudest. Kirurgiline sekkumine vähendab oluliselt epilepsiahoogude esinemissagedust või vabastab patsiendi täielikult. 30% juhtudest, mitu aastat pärast operatsiooni, kaduvad kõik haigusele iseloomulikud nähtused.

Fokaalne epilepsia: sümptomid, põhjused ja ravi

Kõigi epilepsia vormide seas on kõige levinum see patoloogilise seisundi kulgemise tüüp. Selle haiguse korral esineb märgatavaid epilepsiahooge.

Sagedamini hakkab patoloogia lapsepõlves väljenduma väljendunud sümptomitena, kuid haiguse kasvades ja vananedes süvenevad sümptomid sageli järk-järgult. Haiguste rahvusvahelises klassifikatsioonis on selle rikkumise koodiks G40.

Fokaalne epilepsia

Fokaalne epilepsia on patoloogiline seisund, mis tekib elektrilise aktiivsuse suurenemise tõttu piiratud aju piirkonnas. Diagnostika läbiviimisel tuvastatakse sageli gliooside selgeid fookuseid, mis on tekkinud väliste või sisemiste kahjulike tegurite negatiivse mõju tõttu.

Seega on enamikel juhtudel selline epilepsia vorm teisese iseloomuga, areneb lastel ja täiskasvanutel teiste patoloogiate taustal. Vähem levinud on idiopaatiline variant, kus probleemi täpseid põhjuseid ei ole võimalik kindlaks määrata. Mõjutatavad piirkonnad võivad paikneda ajukoores mis tahes osas.

Okcipitaalne fokaalne epilepsia on kõige tavalisem, kuid mõnes teises ajuosas võib esineda piiratud aktiivsusega elektrilise aktiivsuse suurenemine.

Selle patoloogiaga kaasnevad väljendunud osalised krambid. Seda epilepsia vormi ravitakse spetsiaalselt valitud ravimitega. Sageli on ravi integreeritud lähenemisviisiga ravitav.

Täieliku taastumise tõenäosus sõltub suuresti aju üksikute osade kahjustuse etioloogiast ja ulatusest.

Põhjused ja patogenees

Patoloogilise seisundi alguse kõige levinumad põhjused on lapse arengu mitmesugused väärarengud. Tüsistused raseduse ja sünnituse ajal loovad tingimused ajukahjustuseks. Selliste häirete taustal täheldatakse sagedamini epileptiformse aktiivsusega fookuste esinemist:

• arteriovenoosne väärareng;
• fokaalne kortikaalne düsplaasia;
• aju tsüstid;
• loote hüpoksia;
• peavigastused;
• entsefaliit;
• tsüstitseroos;
• aju abstsess;
• neurosüüfilis.

Arvatakse, et raske epilepsia krambid lapsepõlves võivad olla tingitud ajukoorme halvenemisest. Lapse kasvades võib epiaktiivsus täielikult kaduda. Neuroinfektsioon võib põhjustada epilepsia teket täiskasvanutel.

Suurenenud elektrilist aktiivsust aju kahjustatud piirkonnas võib põhjustada ülekantud vaskulaarsed häired, sealhulgas hemorraagiline insult. Suurendab aju kasvaja ja metaboolse entsefalopaatia patoloogia tekkimise riski.

Omandatud ja geneetiliselt määratud kõrvalekalded ainevahetuses, mis esinevad teatud aju piirkondade neuronites, suurendavad epilepsia tekkimise riski. Sageli esineb Alzheimeri tõvega inimestel epilepsiat.

Patoloogilise seisundi patogenees on keeruline. Enamikul juhtudel käivitub pärast aju eraldi ala vigastamist kompensatsioonimehhanismid. Kuna funktsionaalsed rakud surevad ära, asendatakse need glioosikudega, mis aitab taastada närvijuhtimist ja ainevahetust kahjustatud piirkondades. Selle protsessi taustal esineb sageli ebanormaalset elektrilist aktiivsust, mis toob kaasa väljendunud krampide ilmnemise.

Klassifikatsioon

Selle patoloogia klassifitseerimiseks on mitmeid parameetreid. Sõltuvalt etioloogiast peetakse neuroloogias järgmisi fokaalse epilepsia vorme:

1. sümptomaatiline;
2. idiopaatiline;
3. krüptogeensed.

Patoloogia sümptomaatilist vormi diagnoositakse siis, kui on võimalik täpselt kindlaks määrata aju teatud piirkonna kahjustuste põhjus. Muudatused on instrumentaalse diagnostika meetodite kasutamisel hästi määratletud.

Krüptogeenset patoloogilist vormi tuvastatakse, kui täpseid põhjuseid ei ole võimalik kindlaks teha, kuid samal ajal on suur tõenäosus, et see rikkumine on teisese iseloomuga. Sellisel juhul ei täheldata eesmise lõpu kahjustusi ja morfoloogilisi muutusi aju muudes osades.

Epilepsia idiopaatiline vorm areneb sageli ilma nähtava põhjuseta. Parietaalse epilepsia ilmnemine on kõige sagedamini idiopaatiline.

Fokaalse epilepsia sümptomid

Rikkumise peamised märgid on korduvate epilepsiahoogude esinemine. Rünnakud võivad olla nii lihtsad, see tähendab ilma teadvuse kaotamiseta ja keerulised - kaasneb teadvuse rikkumine. Iga rünnaku versioonil on oma omadused. Lihtsa krambiga kaasnevad sensoorsed, motoorsed, somaatilised autonoomsed sümptomid. Harvadel juhtudel esinevad hallutsinatsioonid ja vaimsed häired.

Keerulised krambid algavad sageli nii lihtsatena, kuid lõppevad teadvuse kadumisega. Enamikul juhtudel on idiopaatiline fokaalne epilepsia healoomuline, kuna see põhjustab harva kognitiivsete funktsioonide halvenemist. Patoloogia sümptomaatilise vormi korral võib lapsel tekkida vaimne ja vaimne aeglustus. Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad suures osas patoloogia asukohast.

Kliiniku omadused sõltuvalt epileptilise fookuse lokaliseerimisest

Kui epilepsia areneb aju ajalise lõhe kahjustumise tagajärjel, on rünnaku keskmine kestus 30 kuni 60 sekundit. Krambiga on kaasas aura ja automaatika. Sageli on teadvuse kaotus.

Esikülje lüüasaamisega tähistati seeriat rünnakuid. Aura ei ole antud juhul täidetud. Krambihoogude ajal võib patsiendil olla pea- ja silmakäigud, keerukad automaatsed žestid käed ja jalad. Hüüded, agressiivne käitumine on võimalik. Rünnakud võivad tekkida une ajal.

Kui epilepsia areneb aju okcipitaalse osa kahjustuse taustal, võivad epilepsiahooged kesta kuni 10-13 minutit. Sellisel juhul domineerivad visuaalsed hallutsinatsioonid.

Parietaalse lõhe kahjustamisest tingitud fokaalne epilepsia on äärmiselt haruldane. Selline rikkumine toimub kõige sagedamini kortikaalsete düsplaasiate ja kasvajate taustal. Sel juhul on rünnaku ajal täheldatud somatosensoorset paroksüsmi. On võimalik Toddi halvatus või lühiajaline afaasia.

Diagnostika

Krampide tekkimisel peab patsient konsulteerima neuroloogiga ja läbima põhjaliku uuringu. Esiteks kogub arst anamneesi ja viib läbi neuroloogilise uuringu. Seejärel määratakse üldised ja biokeemilised vereanalüüsid.

Diagnoosi tegemiseks viiakse läbi elektroenkefalograafia (EEG). See uuring võimaldab määrata aju patoloogilise epileptiformse aktiivsuse isegi raskete rünnakute vahel.

Lisaks võib ainevahetushäire asukoha määramiseks teha aju PET. MRI nimetatakse sageli diagnoosi selgitamiseks ja selliste haiguste välistamiseks, mis võivad põhjustada aju teatud piirkondades elektrilise aktiivsuse suurenemist.

Ravi

Fokaalse epilepsia korral peaks ravi olema peamiselt suunatud ajude kahjustust põhjustava esmase haiguse kõrvaldamisele. Krampide kõrvaldamiseks on ette nähtud krambivastane ravim.

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid, näiteks:

1. Karbamasepiin.
2. Topiramaat.
3. Fenobarbitaal.
4. Levetiratsetaam.

Efektiivsed epilepsiavastased ravimid hõlmavad pregabaliini ja Gabapentini. Paljudel nendest ravimitest on väljendunud kõrvaltoimed, nii et arst peab need individuaalselt valima.

Ravirežiimi võib lisada multivitamiinid, ravimid aju vereringe parandamiseks ja ravimid hüpoksia tagajärgede kõrvaldamiseks.

Ravimite ebaefektiivsuse tõttu on ette nähtud kirurgiline sekkumine. Võib soovitada aju epiteeli piirkonna eemaldamist.

Prognoos

Epilepsia prognoos sõltub suuresti selle tüübist. Patoloogia idiopaatilise versiooni korral võivad kõik kliinilised ilmingud ka ilma raviravita kaduda. Enesetõbi esineb sageli noorukieas.

Epilepsia sümptomaatilise vormi prognoos sõltub suuresti haiguse arengust põhjustatud haigusest.

Kõige ebasoodsam prognoos on see, kui haigus esineb varases lapsepõlves ajukasvajate taustal. Sellisel juhul esineb suur tõenäosus vaimse ja psühholoogilise arengu halvenemisele ning teiste neuroloogiliste häirete ilmnemisele.

Fokaalse epilepsia tüübid lastel, iseloomulikud sümptomid ja ravimeetodid

Epilepsia on neuroloogiline haigus, mida iseloomustab äkiliste konvulsiivsete krampide ilmnemine. Esineb neuronite suurenenud erutuvuse tõttu. Haigus esineb erinevates vormides sõltuvalt ajukahjustuse fookusest. Lastel on sageli fokaalne epilepsia.

Haiguse määratlus ja liigid

Fokaalne epilepsia on tüüpi patoloogia, mille korral haigus on lokaliseeritud aju konkreetses piirkonnas. Haigus eristub ebaõnnestumise põhjustest ja kohast. Aju muutuste lokaliseerimise kohas on ajutine, parietaalne, eesmine ja okcipitaalne epilepsia. Sõltuvalt alguse põhjustest jaguneb fokaalne epilepsia idiopaatiliseks, sümptomaatiliseks ja krüptogeenseks:

1. Idiopaatiline fokaalne epilepsia on kaasasündinud. Samal ajal ei ole aju struktuurile ilmset kahju. Haigus avaldub alla 2-aastastel lastel.
2. Sümptomaatilise epilepsia korral häiritakse aju pärast vigastuste või haiguste kannatamist. Võib esineda mitu aastat pärast haigust.
3. Krüptogeense fokaalse epilepsia põhjuseid ei ole usaldusväärselt tuvastatud. Kõige sagedamini ilmneb seda tüüpi haigus inimestel, kes on vanemad kui 16 aastat. Haiguse krüptogeenses vormis on patsiendil muud tüüpi patoloogia sümptomid.

Epilepsia põhjused

Patoloogia areneb vereringe halvenemise, vigastuste ja aju hapniku nälja tõttu. Järgmised põhjused põhjustavad lapsepõlves patoloogia arengut:

• pärilikkus;
• emakasisene hüpoksia;
• loote infektsioon;
• ajukasvajad;
• ennetähtaeg;
• tsüst või intrakraniaalsed hematoomid;
• kaasasündinud kõrvalekalded (näiteks Down'i tõbi);
• peavigastus;
• aju kahjustus bilirubiiniga vastsündinu tõsises ikteruses;
• meningide nakkushaigused;
• aju arengu häired.

Fokaalse epilepsia sümptomid

Fokaalse epilepsia peamised sümptomid:

• krambid, mis kestavad 1 kuni 15 minutit;
• lühike hingamisteede vahistamine;
• suurenenud süljevool;
• jäsemete tahtmatu paindumine ja laiendamine;
• teadvuse kaotus mõne minuti jooksul;
• tahtmatu urineerimine ja tühjendamine;
• reageerimise puudumine välistele stiimulitele;
• nägemise kontsentratsioon ühes punktis;
• silmamuna ringikujulised liikumised;
• kõne;
• vahtu äravool suust, keele hammustamine (noorukitel).

Diagnostika

Neuroloogi ja epileptoloogi poolt uuritud lapse esimesel kahtlusel. Konfiskeerimiste sageduse, eriti nende ilmingute tuvastamiseks viiakse läbi vanemate uuring. Uurime raseduse kulgu, selgub pärilikkuse mõju aste.

Elektroentsefalogramm lapsel

Peamine diagnostiline meetod on elektroentsefalogramm. Protseduur võimaldab määrata aju kahjustatud ala. Lisaks määratakse lapsele CT, MRI, mikroelementide sisalduse analüüs kehas.

Ravi omadused

Haiguse fokaalse vormi ravi edu sõltub ravi õigeaegsusest. Spetsialist määrab epilepsiavastased ravimid. Rünnakute intensiivsuse vähendamiseks soovitatakse patsiendile krambivastaseid aineid. Ravimi ja annuse valik sõltub patsiendi vanusest, ajukahjustuse asukohast ja patoloogia põhjustest.

Positiivse dünaamika puudumisel viiakse läbi kirurgiline ravi. Ravi ajal määratakse patsiendile spetsiaalne dieet ja päevane raviskeem. Varajase diagnoosimise ja õige ravi korral on laste prognoos positiivne. Rünnakute lõplik kadumine on täheldatud kolmandikus patsientidest.

Idiopaatilises vormis on mõnikord krambihoogude spontaanne lõpetamine noorukieas. Sümptomaatilise fokaalse epilepsia prognoos sõltub kahjustuse asukohast.

Fokaalne epilepsia

Fokaalne epilepsia on epilepsia tüüp, kus epilepsiahooge põhjustab aju piiratud paroksüsmaalse aktiivsuse piiratud ja selgelt lokaliseeritud piirkond. Sageli on see sekundaarne. Osaliselt keerukate ja lihtsate epi-paroksüsmide abil, mille kliinik sõltub epileptogeense fookuse asukohast. Fokaalne epilepsia diagnoositakse vastavalt kliinilistele andmetele, EEG tulemustele ja aju MRI-le. Teostatakse epilepsiavastane ravi ja põhjusliku patoloogia ravi. Näidustuste kohaselt on võimalik epileptilise aktiivsuse tsooni kirurgiline eemaldamine.

Fokaalne epilepsia

Fokaalse epilepsia (PE) mõiste ühendab kõik epilepsiavastased vormid, mille esinemine on seotud epi-aktiivsuse kohaliku fookuse esinemisega aju struktuurides. Alates epileptilisest aktiivsusest võib algusest peale levida ergastamise fookusest ümbritsevatesse aju kudedesse, põhjustades epifristsi sekundaarse generaliseerumise. Sellised PE paroksüsmid tuleks eristada generaliseerunud epilepsia rünnakutest esmase difuusse ergastusmustriga. Lisaks on olemas epilepsia multifokaalne vorm, kus ajus on mitmeid kohalikke epileptogeensed tsoonid.

Fokaalne epilepsia moodustab umbes 82% kõigist epileptilistest sündroomidest. 75% juhtudest debüteeris ta lapsepõlves. Kõige sagedamini toimub see aju arengu, traumaatiliste, isheemiliste või nakkusohtlike kahjustuste taustal. 71% kõigist epilepsiaga patsientidest tuvastatakse sarnane sekundaarne fokaalne epilepsia.

Fokaalse epilepsia põhjused ja patogenees

PE eetoloogilised tegurid on: aju väärarengud, mis mõjutavad selle piiratud piirkonda (fokaalne kortikaalne düsplaasia, aju arteriovenoossed väärarengud, kaasasündinud aju tsüstid jne), traumaatilised ajukahjustused, infektsioonid (entsefaliit, aju abstsess, tsütoskeroos, aju abscess, tsütosktoos, neurosfilia, infektsioonid ), vaskulaarsed häired (hemorraagiline insult), metaboolne entsefalopaatia, ajukasvajad. Fokaalse epilepsia põhjuseks võib olla neuronite ainevahetuses esinevate või geneetiliselt määratud häirete tekkimine ajukoorme spetsiifilises piirkonnas, millega ei kaasne morfoloogilisi muutusi.

Lapsest fokaalse epilepsia esinemise etiofaktorite seas on perinataalsete kesknärvisüsteemi kahjustuste osakaal kõrge: loote hüpoksia, intrakraniaalne sünnivigastus, vastsündinu lämbumine, emakasisene infektsioon. Fokaalse epileptilise fookuse esinemine lapsepõlves on seotud ajukoorme küpsemise vähenemisega. Sellistel juhtudel on epilepsia ajutine.

Epileptogeenne fookus toimib PE patofüsioloogilise substraadina, kus eristatakse mitmeid tsoone. Epileptogeensete kahjustuste pindala vastab aju kudede morfoloogiliste muutuste piirkonnale, millest enamik on visualiseeritud MRI abil. Esmane tsoon on ajukoorme piirkond, mis tekitab epi-heitmeid. Kooriku piirkonda, mille epipripsis esineb, kutsutakse sümptomaatiliseks tsooniks. On olemas ka ärritav tsoon - piirkond, mis on epi-aktiivsuse allikas, mis on salvestatud EEG-le interkoopaalses pilus, ja funktsionaalne puudujäägi tsoon - ala, mis vastutab epiphriscuses seotud neuroloogiliste häirete eest.

Fokaalse epilepsia klassifitseerimine

Neuroloogia valdkonna spetsialistid otsustasid eristada sümptomaatilisi, idiopaatilisi ja krüptogeenseid fokaalse epilepsia vorme. Sümptomaatilise vormiga on alati võimalik kindlaks määrata selle esinemise põhjus ja tuvastada morfoloogilised muutused, mis on enamasti visualiseeritud tomograafiliste uuringute käigus. Krüptogeenne fokaalne epilepsia on ilmselt ka sümptomaatiline, mis tähendab selle sekundaarset olemust. Kuid selle vormiga ei tuvastata morfoloogilisi muutusi kaasaegsete neurovideerimise meetoditega.

Idiopaatiline fokaalne epilepsia tekib kesknärvisüsteemi muutuste puudumise taustal, mis võib viia epilepsia tekkeni. See võib põhineda geneetiliselt määratud kanalis ja membraanopaatias, ajukoorme küpsemise häiretes. Idiopaatiline PV on healoomuline. See rühm hõlmab healoomulist rolandilist epilepsiat, Panayotopulose sündroomi, lapseõõne epilepsiat, healoomulisi imiku episümptomeid.

Fokaalse epilepsia sümptomid

PE juhtiv sümptomite kompleks on korduvad osalised (fokaalsed) epileptilised paroksüsmid. Need võivad olla lihtsad (ilma teadvuse kadumiseta) ja keerulised (kaasnevad teadvuse kadumisega). Lihtne osaline epiphriscuses oma olemuselt on: mootor (mootor), tundlik (sensoorne), vegetatiivne, somatosensoorne, hallutsinatoorse (kuulmis-, nägemis-, haistmis- või maitse) komponendiga vaimsed häired. Keerulised osalised epiphriscusid algavad mõnikord nii lihtsad ja siis tekib teadvushäire. Võib kaasas olla automatism. Rünnaku järel on mõningane segadus.

Osaliste krampide võimalik sekundaarne generaliseerumine. Sellistel juhtudel algab epiphrister lihtsa või kompleksse fookuskaugusena, kui see areneb, erutus hajub difusioonis ajukoorme teistesse osadesse ja paroksüsm võtab üldist (kloonilis-toonilise) iseloomu. Ühel patsiendil, kellel on EF, võib täheldada eri tüüpi osalisi paroksüsme.

Sümptomaatilisele fokaalsele epilepsiale ja epiphriscusele kaasneb teine ​​sümptomaatika, mis vastab peamisele ajukahjustusele. Sümptomaatiline epilepsia toob kaasa kognitiivse häire ja vähenenud luure ning laste vaimset arengut. Idiopaatilist fokaalset epilepsiat iseloomustab selle heauslikkus, sellega ei kaasne neuroloogiline defitsiit ja vaimse ja vaimse sfääri kahjustused.

Kliiniku omadused sõltuvalt epileptilise fookuse lokaliseerimisest

Ajutine fokaalne epilepsia. Kõige tavalisem vorm epileptogeense fookuse lokaliseerimisega ajalises lõunas. Ajutise epilepsia korral on kõige iseloomulikumad sensimotori krambid teadvuse kadumisega, aura ja automatismi olemasolu. Rünnaku keskmine kestus on 30-60 s. Suukaudsed automatismid domineerivad lastel, täiskasvanutel, žestitaolisel automatismil. Pooltel juhtudel on ajalise PE paroksüsmidel sekundaarne üldistus. Domineeriva poolkera ajalises lebes on täheldatud rünnakut järgivat afaasia.

Frontaalne fokaalne epilepsia. Epi keskus, mis asub frontaalses lõunas, põhjustab tavaliselt stereotüüpseid lühikesi paroxisme, mille kalduvus on järjestikune. Aura ei ole iseloomulik. Sageli on silmade ja pea pöördumine, ebatavalised mootori nähtused (keerulised automaatsed žestid, jalgade pedaalimine jne), emotsionaalsed sümptomid (agressioon, nutt, agitatsioon). Keskendudes eel-gyrus, esineb Jackson epilepsia moto-paroksüsme. Paljudel patsientidel esineb une ajal epifriscus.

Okcipitaalne fokaalne epilepsia. Haavandi lokaliseerimisel oksipiirkonna lebes esineb sageli nägemispuudulikkusega epipripupe: mööduv amauroos, visuaalsete põldude kitsenemine, visuaalsed illusioonid, ictal vilkuv jne. Kõige sagedasem paroksüsm on visuaalne hallutsinatsioon, mis kestab kuni 13 minutit.

Parietaalne fokaalne epilepsia. Parietaalne lobe on epi-fookuse haruldane lokaliseerimine. Seda mõjutavad peamiselt kasvajad ja kortikaalsed düsplaasiad. Reeglina täheldatakse lihtsaid somatosensoorset paroksüsmi. Pärast rünnakut on võimalik lühiajaline afaasia või Todd paralüüs. Epiaktiivsuse tsooni asukohal post-keskel gyrus täheldatakse sensoorseid Jackson-i rünnakuid.

Fokaalse epilepsia diagnoos

Esmakordne osaline paroksüsm on põhjus põhjalikule uurimisele, kuna see võib olla tõsise aju patoloogia (kasvaja, vaskulaarse väärarengu, kortikaalse düsplaasia jne) esimene kliiniline ilming. Uuringu käigus tuvastab neuroloog epipripsiisi olemuse, sageduse, kestuse ja arengu. Neuroloogilise uurimise käigus tuvastatud kõrvalekalded näitavad PE sümptomaatilist olemust ja aitavad tuvastada kahjustuse ligikaudset lokaliseerumist.

Aju epileptilise aktiivsuse diagnoosimine toimub elektroenkefalograafia (EEG) abil. Sageli kaasneb fokaalse epilepsiaga epi-aktiivsus, mis on salvestatud EEG-le isegi interkotaalsel perioodil. Kui normaalne EEG ei ole informatiivne, siis viiakse EEG läbi provokatiivsete testide ja EEG rünnaku ajal. Epi-fookuse täpne asukoht on kindlaks määratud subduraalse kortikograafia ajal - EEG koos elektroodide paigaldamisega dura mater alla.

Fokaalse epilepsia aluseks oleva morfoloogilise substraadi tuvastamine teostatakse MRI abil. Väikseimate struktuurimuutuste kindlakstegemiseks tuleb uuring läbi viia väikese viilude paksusega (1-2 mm). Sümptomaatilises epilepsias võib aju MRI diagnoosida põhihaigus: fokaalsed kahjustused, atroofilised ja düsplastilised muutused. Kui MRI kõrvalekaldeid ei ole tuvastatud, siis tuvastatakse idiopaatilise või krüptogeense fokaalse epilepsia diagnoos. Lisaks võib teha PET-aju, mis näitab epileptogeensele fookusele vastavat aju kudede hüpometabolismi piirkonda. SPECT samas kohas määratleb hüperperfusioonitsooni rünnaku ajal ja hüpoperfusiooni perioodi vahel paroksüsmide vahel.

Fokaalse epilepsia ravi

Fokaalse epilepsia ravi viib läbi epileptoloog või neuroloog. See hõlmab krambivastaste ainete valimist ja pidevat kasutamist. Valitud ravimid on karbamasepiin, valproootilised derivaadid, topiramaat, levetiratsetaam, fenobarbitaal jne. Sümptomaatilise fokaalse epilepsia korral on põhipunktiks haiguse ravi. Tavaliselt on farmakoteraapia okulaarse ja parietaalse epilepsia korral üsna efektiivne. Ajutise epilepsia korral, sageli pärast 1-2 aastat kestnud ravi, on täheldatud resistentsuse teket krambivastase ravi suhtes. Konservatiivse ravi mõju puudumine on kirurgilise ravi näidustus.

Toiminguid teostavad neurokirurgid ja neid saab suunata nii fokaalse moodustumise (tsüstid, kasvajad, väärarengud) kui ka epileptogeensete piirkondade resektsioonide eemaldamisse. Epilepsia kirurgiline ravi on soovitatav epi-aktiivsuse hästi lokaliseeritud fookusega. Sellistel juhtudel toimub fookuskaugus. Kui epileptogeensete tsoonidega külgnevad üksikud rakud on ka epiaktiivsuse allikaks, kuvatakse laiendatud resektsioon. Kirurgiline ravi viiakse läbi, võttes arvesse kortikograafia abil loodud koore funktsionaalsete piirkondade individuaalset struktuuri.

Fokaalse epilepsia prognoos

Mitmel moel sõltub PV prognoosimine selle tüübist. Idiopaatiline fokaalne epilepsia on oma healoomulise kursi poolest märkimisväärne ilma kognitiivsete kahjustuste tekketa. Selle tulemuseks on tihti paroksüsmide spontaanne lõpetamine, kui laps jõuab noorukieani. Sümptomaatilise epilepsia prognoos põhjustab aju patoloogiat. See on kõige ebasoodsam kasvajate ja aju tõsiste väärarengute puhul. Selline epilepsia lastel on kaasas vaimse alaarenguga, mis on eriti ilmne epilepsia varajase debüüdi ajal.

Kirurgilist ravi läbinud patsientide seas märkis 60-70% epi-paroksüsmide puudumist või olulist vähenemist pärast operatsiooni. Epilepsia lõplikku kadumist pikemas perspektiivis täheldati 30%.

Fokaalne epilepsia lastel: uued lähenemisviisid diagnoosimisele ja ravile

Rahvusvahelise epilepsiarühma (Rahvusvaheline Epilepsia Liiga - ILAE) 2005 määratluse kohaselt on epileptiline kramp aju patoloogilise liigse või sünkroonse neuraalse aktiivsuse mööduv kliiniline ilming.

Et epilepsia korralikult diagnoosida, peate esmalt kindlaks määrama epilepsiahoogude liigi vastavalt epilepsiahoogude kaasaegsele rahvusvahelisele klassifikatsioonile, kasutades uut terminit "epilepsia".

Diagnoosi esimene etapp on teabe kogumine rünnaku enda, selle fenomenoloogia, selle provokatsiooni tõenäosuse kohta; optimaalselt rünnaku enda video.

Diagnoosi teine ​​etapp - pärast epilepsiahoogude fakti kindlakstegemist on vaja klassifitseerimise järgi kindlaks määrata selle tüüp. 1981. aastal võeti vastu epilepsiahoogude klassifikatsioon, kuid arutelu selle parandamise üle jätkub. 2016. aastal esitatakse epilepsiahoogude ajakohastatud tööalane klassifikatsioon, mida saab praktikas kasutada, kuid võetakse lõpuks vastu, eeldatavasti 2017. aastal

Epilepsiahoogude klassifikatsioon (ILAE, 2016), põhiskeem:

• mootor;
• käigukast;
• kahepoolne toonilis-klooniline.

3. Tundmatu algusega:

Kõigi krampide puhul on vaja näidata teadvuse halvenemise taset: arestimist ilma teadvuse häireta, teadvuse rikkumisega teadmata teadvusega.

Fokaalsete epilepsiahoogude klassifikatsioon (ILAE, 2016):

• toonik;
• atooniline;
• müokloonne;
• klooniline;
• epileptilised spasmid;
• hüpermotor

• sensoorne;
• kognitiivsed (hallutsinatsioonid, deja vu, illusioonid, tähelepanelik tähelepanu, afaasia, obsessiivsed mõtted)
  emotsionaalne (agitatsioon, agressioon, pisarus, naer)
• vegetatiivne (brady-, tahhükardia-, asystooli-, külma- või soojustunne, naha punetus või palavik, seedetrakti häired, palavik, hüper, hüpoventilatsioon, iiveldus, oksendamine, piloeratsioon jne)
• automaatika (agressioon, manuaalne (käes), orofatsiaalne, seksuaalne, vokaalsus, keerulised liigutused kõndimise või sörkimise, lahti riietumise kujul).

3. Kahepoolne toonilis-klooniline (viimases klassifikatsioonis - sekundaarse generaliseerimisega).

Fokaalsete rünnakute puhul on iga rünnakutüübi puhul vaja märkida teadvuse astet: rünnakut ilma teadvuse häireta, teadvuse rikkumisega teadmata teadvusega.

2016. aastal tegi ILAE mõningaid muudatusi konfiskeerimiste terminoloogias. Seega on soovitatav asendada mõiste „osalised“ rünnakud „fookuskaugusega“ (teadvuse häireteta ja teadmata teadvusega), „keerulised osalised” rünnakud - „teadvuse häirega”.

Ligi 60% epilepsiahoogudest on lokaalsed ja ainult 23% on üldised toonilis-kloonilised. Kaasaegsete uuringute kohaselt on epilepsia aju süsteemne haigus, mis on seotud neuronaalsete ühenduste rikkumisega, mitte ainult aju paikne düsfunktsioon. Paljude neuronaalsete ühenduste ligimeelitamisel võivad epileptilised krambid tekkida neokortikaalsetest, talamo-kortikaalsetest, limbilistest ja tüvirakkudest.

Diagnoosi kolmas etapp. Lisaks rünnaku tüübi kindlakstegemisele on vaja läbi viia paikset diagnoosi, st määrata kindlaks epileptilise fookuse asukoht, kui need rünnakud on kohalikud. Teatud rühma neuronite liigsetel patoloogilistel ergastumistel põhinevatel rünnakutel aju erinevatel luugadel on oma omadused.

Ajutised epileptilised krambid: ööpäevane esinemissagedus esinevad mitu korda kuus, harva komplitseeritakse epileptilise seisundi tõttu, ilmsed jooksvad nähtused - sageli aura (vegetatiivne, psühhootiline, sageli teadvuse vähenemine, automaatika (suuline, verbaalne), motoorsed nähtused on vedelad, võivad olla düstoonilised rajatised, postictal teadvushäired.

Frontaalsete epilepsiahoogude omadused on järgmised: sagedased klastrirünnakud, lühiajaline vool (20-40 sekundit), sageli une areng, sageli sekundaarne generaliseerumine epistaatiliseks vooluks, polümorfsed aurad järsku algusega, varajane debüüt domineeriv motomuutus - parees, paralüüs, disgraafia jne, võib jätkata teadvuse häirimist, taastumist pärast rünnakut kiiresti. Kõige sagedamini diagnoositakse toonilised frontaalsed rünnakud (umbes 64%), millele järgneb klooniline (36%) ja epileptilised spasmid (36%).

Fokaalsete epilepsiahoogude puhul, mille fookus on tagumises ajukoores, on visuaalsed, somatosensoorsed, vegetatiivsed, maitsvad aurad, silma ebasoodsad rünnakud ja opsokloonus, vilkuv, anosognosia, akaatsia, apraxia, alexia.

Diagnoosi neljas etapp. Epilepsiahoogude liigid on aluseks 1989. aasta klassifikatsioonile vastava epilepsia vormi loomisel. Vastavalt 2005. aasta määratlusele on epilepsia ajuhäire, mida iseloomustab pidev kalduvus epilepsiahoogudele, samuti selle seisundi neurobioloogilised, positiivsed, psühholoogilised ja sotsiaalsed tagajärjed. See epilepsia määratlus hõlmab vähemalt ühe epilepsiahoogu tekkimist. Termin „häire” ei ole patsientidele piisavalt selge ja seisundi tõsidus, mistõttu ILAE ja Rahvusvaheline Epilepsiabüroo (IBE) tegid hiljuti ühise otsuse epilepsia raviks haiguse all. 2014. aastal võeti vastu uus epilepsia praktiline määratlus, mille kohaselt epilepsia on ajuhaigus, mis vastab järgmistele tingimustele:

1. vähemalt kaks etteantud või refleksilist epilepsiahoogu vähemalt 24-tunnise intervalliga;
2. üks etteteatamata (refleks) epileptiline kramp ja korduvate krampide tõenäosus, mis vastab üldisele taastumise riskile (> 60%) pärast kahte ettekäändumatut krampi järgneva 10 aasta jooksul
3. epileptilise sündroomi diagnoos (näiteks West'i sündroom).

Epilepsia "lõpuleviimise" kriteeriumid hõlmavad teatud vanuse saavutamist epilepsiaga patsientidel, sõltuvalt vanusest või epilepsiahoogude puudumisest 10 aastat patsientidel, kes ei ole rohkem kui 5 aastat saanud krambivastaseid ravimeid. Töörühm töötas välja mõiste „ravi“, mis näitab, et epilepsiahoogude risk ei ole suurem kui tervetel inimestel, kuid epilepsiaga patsientidel ei saavutata sellist madalat riski kunagi. Terminit "remissioon" ei mõisteta hästi ja see ei viita haiguse puudumisele. Töörühm pakkus välja epilepsia mõiste "lõpetamine", mis näitab, et patsiendil ei ole epilepsiat, kuid on võimatu välistada hoogude ilmnemist tulevikus. Korduvate krampide risk sõltub epilepsia vormist, vanusest, etioloogiast, ravist ja muudest teguritest. Näiteks juveniilse müokloonse epilepsia korral on korduvate krampide risk aastakümneid kõrge. Aju struktuursed kahjustused, kaasasündinud defektid kaasnevad pideva kalduvusega epilepsiahoogudele. Uuringus, mis hõlmas vähemalt 5 aastat (ilma krambivastaseid ravimeid võtmata) 347 last, kellel ei esinenud krampe, teatati 6% lastest hilinenud retsidiividest.

Epilepsia põhjused

Rohkem kui pooled epilepsiaga lapsed kannatavad haiguse idiopaatilise vormi all, kus puuduvad muud geneetilised põhjused. AT Bergi ja kaasautorite klassifikatsioonis (2010) soovitatakse mõiste „idiopaatiline“ asemel „geneetiline”, st juba tuntud ja kahtlustatavate geenide tõttu. Paljud geenid on juba teada (autosoomne domineeriv öine eesmine epilepsia jne).

Epilepsiat, mille põhjus on teada ja mis ei ole seotud geneetiliste teguritega, nimetatakse sümptomaatiliseks (struktuurne / metaboolne) AT Berg et al. (2010) terminoloogias. Sel juhul on epilepsia spetsiifilise kindlakstehtud struktuurse või metaboolse haiguse teine ​​tulemus:

• ajukahjustused kroonilise hüpoksia ja sünnituse tõttu, sünnitrauma, subduraalsed hematoomid, kaasasündinud TORCH-infektsioonid;
• metaboolsed haigused (aminohapete, süsivesikute jne ainevahetushäired), millega kaasnevad mitme organismi sümptomid, välja arvatud epilepsia;
  mitokondriaalsed haigused;
• aju kaasasündinud väärarengud;
• kromosomaalsed sündroomid: Angelmani, Downi sündroom, habras X kromosoom ja teised;
• pärilikud neurootilised sündroomid (Phakomatozy): tuberous sclerosis ja teised;
• traumaatiline ajukahjustus;
• aju vaskulaarsed arteriovenoossed väärarengud;
• kannatanud insult.

On veel üks epilepsia rühm, millel on tundmatu etioloogia (varem nimetati krüptogeenseks epilepsiaks), mille rünnakute põhjuseks ei ole veel kindlaks tehtud, see võib olla geneetiline või struktuurne-metaboolne.

Prognoos sõltub ajukahjustuse mahust ja põhjusest. Seega võib raskeid sünnieelseid kahjustusi olla raske ravida.

Epilepsia ja epilepsia sündroomide rahvusvaheline klassifikatsioon ILAE 1989 (lühendatud versioon)

Lokalisatsioon (fokaalne, osaline) epilepsia ja sündroomid

1. Idiopaatiline (geneetiline):

• lapsepõlve healoomuline epilepsia, millel on kesksed ajalised adhesioonid elektroentsefalogrammil (EEG) (rolandiline)
• healoomuline lapse epilepsia, millel on silmakinnaste krambid (Gasto sündroom)
• healoomuline osaline suuõõne epilepsia varase debüüdi (Panayotopoulose sündroom) t
  primaarne epilepsia lugemisel;
• autosomaalne domineeriv eesmine epilepsia.

2. Sümptomaatiline (struktuurne / metaboolne):

• lapseea krooniline progresseeruv osaline epilepsia (Kozhevnikova)
  Rasmusseni sündroom;
• epilepsia, mida iseloomustavad spetsiifiliste sadestumistegurite põhjustatud krambid;
• ajaline lõhe epilepsia;
• eesmine epilepsia;
• parietaalne epilepsia;
• nägemise epilepsia.

3. Krüptogeenne (teadmata).

1. Idiopaatiline (geneetiline) epilepsia

Healoomuline lapsepõlve epilepsia koos EEG-ga (rolandiline epilepsia), mille ajalised ajalised naastud on t

Elanikkonna esinemissagedus on 21 inimest 100 tuhande kohta.

Seda diagnoositakse 15–25% kõigist epilepsiaga kooliealistest lastest. Haigus teeb oma debüüdi 4-10-aastaseks, maksimaalselt 9 aastat. Poisid on haigestunud sagedamini kui tüdrukud. Kliiniliselt avalduvad iseloomulikud tunnused: algus sensorimotoorse auraga, nukkude ja anartriaga, öösel magamiskohal lühiajalised krambid ja ärkamine, 20% - s ka faciesbrachiaalsetes krampides, 25% juhtudest avastavad nad sekundaarseid generaliseerunud krampe. Rünnakute kestus: lihtne - 30-60 sekundit, sekundaarne generaliseerimine - kuni 1-2 minutit koos rünnakute sagedusega 2-6 korda aastas (haiguse alguses kuni 6 aastat) - sagedased krambid. See vorm on healoomuline, see tähendab, et peale epilepsiahoogude ei muutu neuroloogiline seisund, kognitiivne sfäär - laps saab õppida keskkoolis. Haigusel on healoomuline suund; remissioon esineb tavaliselt 98% patsientidest enne puberteeti.

90% juhtudest rünnakute epilepsiavahetus;

Tüüpiliselt: healoomulised epileptiformsed muutused lapsepõlves (DEZD) keskses ajalinees juhtides (QRST-ga EKG-l), kuid 3-5-aastaselt - tagumises okcipitalis;
30% -l lastest registreeritakse ainult öise EEG-nähtused (aeglase une - tipp-laine kompleksid). EEG normaliseerumine toimub palju hiljem kui kliiniline remissioon.

Ravi ajal kasutatakse ainult ühel esimese rea ravimi monoteraapiat: valproehape, karbamasepiin, lamotrigiin, okskarbasepiin, gabapentiin, topiramaat, levetiratsetaam. Kuid on tõendeid võimaliku teisese kahepoolse sünkroniseerimise kohta, eriti karbamasepiini ja okskarbasepiiniga.

Healoomuline osaline suuõõne epilepsia varajase debüüdi korral (Panayotopoulose sündroom)

Rünnakud esinevad harva (kuni elu jooksul kuni 5-7), peamiselt une ajal, ilmneb silmade kõrvalekaldumisest, kahjustatud teadvus desorientatsiooni tüübist, aktiivne oksendamine, pärast seda on peavalu rünnak. Pooltel lastel võivad krambid olla mitu tundi kestnud kauakestva teadvuse kaotusega (minestamine), millega kaasneb oksendamine, silma kõrvalekalle, klooniline hemisudomam ja postictal peavalu.

Lapsepõie epilepsia hilinenud debüüdi korral (Gastho sündroom)

Rünnakud registreeritakse sagedamini kui Panayotopulose sündroomiga (1 kord nädalas - 1 kord kuus). Haigus algab vanuses 3-15 aastat, maksimaalselt 8 aastat. Kliiniline südamik - lihtsad osalised sensoorsed rünnakud - visuaalsed hallutsinatsioonid perifeerses visuaalses valdkonnas, hemianoptilised hallutsinatsioonid, illusioonid, mis näevad silma valu, vilguvad, silmad pöörlevad ja pea vastupidises suunas epilepsiast. Rünnakute kestus on sekundid kuni minutid. Rünnaku lõppedes on iseloomulikud tõsise peavalu ja oksendamise kaebused (50% patsientidest). Toonilis-klooniliste krampidega võib esineda sekundaarne generaliseerumine. Panayotopoulose ja Gasto sündroomide puhul ei ole muutused laste neuroloogilise seisundi ja kognitiivse sfääri hindamisel.

• Limaskesta DEZD viib 90% patsientidest rünnakute vahel;
• peamine taust muutmata;
• 30% lastest võib olla ajaviidetes muutusi;
• Tavaliselt: patoloogilise mudeli kadumine silmade avamisel suur valgustundlikkus;
• Öise EEG-video jälgimine: aeglase une staadiumis - DEZD-komplekside suurenemine (haiguse varane diagnoosimine) EEG-pildi normaliseerimine kuni 15-aastaseks saamiseni.

Ravi ajal rakendatakse monoteraapia põhimõtet ühega järgmistest ravimitest - karbamasepiin, valproehappe preparaadid, okskarbasepiin, topiramaat, lamotrigiin.

Neid epilepsia vorme peetakse samuti healoomulisteks. Panayotopoulose sündroomi täielik remissioon esineb enne 9 aasta vanust ja Gastó sündroomi 15 aastat.

Autosoomne domineeriv eesmine epilepsia

CHRNA4, CHRNA2 ja CHRNB2 geenid paiknevad vastavalt loki 20q13, 8q, 1p21 korral. See idiopaatilise epilepsia vorm algab sagedamini 7-12-aastaselt. Seda iseloomustavad öised rünnakud (pärast magamist, 2-3 tundi enne ärkamist). Algus toimub vokaaliga (tavaliselt karjutus), silmad on avatud. Rünnaku olemuse tõttu on see lihtne ja keeruline osaline.

Rünnakute kliiniku polümorfism on iseloomulik - keerulised mootoritoimingud: laps istub maha, kriimustab oma nina, pea, teeb grimasse, närimistegevusi, saab neljakesi, kiigub, teeb pedaluvalliid või poksiliikumist. 70% juhtudest võib esineda aura (ebameeldivad helid, üldised külmavärinad, pearinglus) - laps ärkab. Rünnaku kestus - kuni 1 min. Üleöö võib olla mitu rünnakut. Sellises epilepsia vormis esineb kalduvus järjestikkusele ja “erksale lõhele” (krambid 2-3 kuud). Uuring ei näita muutusi neuroloogilises seisundis, intelligentsuses ja kõnes.

• peamine taust on muutumatu;
• suudab magada ilma epileptiliste nähtusteta;
• Peamine diagnostikameetod on öise EEG-video jälgimine, mille ajal registreeritakse piirkondlik aktiivsus eesmise, eesmise-ajalise juhtmega.

Ravi on keeruline, tavaliselt efektiivne polüteraapia: karbamasepiin, valproehape, topiramaat, lamotrigiin, levetiratsetaam või põhiliste ravimite kombinatsioon.

Selline epilepsiavorm nõuab diferentsiaaldiagnoosimist sümptomaatilise frontaalse epilepsiaga, kus EEG aeglustab põhirütmi, neuroloogilist seisundit - ilma fokaalsete muutusteta - neuroiminguga - orgaaniliste muutustega aju sisus. Diferentsiaaldiagnoos tuleks teha ka parasiomiatest, kus EEG-l ei ole epilepsiaid.

2. Sümptomaatiline (struktuurne / metaboolne) epilepsia

Frontaalne epilepsia

Kõigist sümptomaatilistest ja tõenäolistest sümptomaatilistest (krüptogeensetest) epilepsiatest on sümptomaatiline eesmine epilepsia 20%. See võib alata mis tahes vanusest, sõltuvalt põhjusest. Sõltuvalt epileptogeensete fookuste lokaliseerimisest eristatakse 7 frontaalse epilepsia vormi, millest igaüks avaldub oma tüüpi krambihoogudena. Üldiselt iseloomustavad kohalikke lihtsaid või keerulisi krampe, mis esinevad eesmise ajukoorega - kontralateraalsed kloonilised krambid, üksikud, kahepoolsed toonilised krambid, mis lõpevad Toddi paralüüsiga, keerulised automatismid, mis näevad välja nagu jäsemete vilja liikumine, keha ujumine, jalgade pedaluviaalne liikumine. Epileptilised heited täiendavas eesmises motoorses piirkonnas avalduvad keeruliste fokaalsete krampide näol käte tooniliste krampide, klassikalise "mõõgamehoidja", peapööramise, keha, kaela ja häälte kahepoolse laienemise vormis. Aktiivsus pea ja silmade pööramise piirkonnas avaldub silmade vastupidises suunas, vilgudes. Teadvus on salvestatud või ei ole täielikult kadunud. Rünnakuid, mis keskenduvad kesksele tsoonile (kooriku ala Rolandi korgile), iseloomustavad Jacksoni marssid või rangelt lokaliseeritud kloonilised või toonilised krambid, näo krambid, lihastoonikaotus. Kui nahk on ärritunud, võib motoorset rünnakut tekkida ilma teadvuse halvenemiseta, näo krambid koos neelamisega, närimisliigutused, süljevool erinevates maitsetes ja guturaalsed sümptomid. Ründab öösiti, väga sageli, lühiajaliselt.

Neuroloogilises seisundis paljastada parees, ataksia, intellektuaalsed ja kõnehäired.

• peamine taustaktiivsus aeglustus;
• piirkondlik anti-aktiivsus (teravad lained, teravad aeglased kompleksid, tipplained)
  bifrontaalne või difuusne aktiivsus;
• teisese kahepoolse sünkroniseerimise (haiguse süvenemise tunnus, kognitiivsete kahjustuste ilmnemine).

Ravi on keeruline. Väga sageli ründavad resistentsed ravid. On vaja alustada esimese rea ravimitega monoteraapiat piisavas annuses ja seejärel edasi liikuda erinevate toimemehhanismidega ravimite kombinatsioonile vastavalt laste ühtse epilepsia raviprotokollile 2014 Esmatasandi ravimid - karbamasepiin (teisese kahepoolse sünkroniseerimisega on vastunäidustatud), okskarbasepiin, topiramaat, teine ​​- ravimid valproehape, lamotrigiin, kolmas - ravimite kombinatsioon.

Ajaline epilepsia

Sümptomaatilise epilepsia sagedane vorm (30-35%). See debüüt tähistatakse erinevatel aegadel (tavaliselt koolis). Sagedased põhjused: hüpoksia-isheemilise entsefalopaatia toime glioosina, kaasasündinud väärarengutena (kortikaalne düsplaasia), arahnoidsete tsüstide, ülekantava entsefaliidi, hipokampuse skleroosi tekke tagajärjed. Rünnakud võivad olla ühes patsiendis, kellel on teadvuseta teadvus. Pikad rünnakud - 1-2 minutit. Taimsed ilmingud, vaimsed ja sensoorsed sümptomid esinevad kogu rünnaku ajal või ainult alguses aura kujul, fokaalne rünnak jätkub teadvuse halvenemisega kahepoolsete toonilis-klooniliste krampidega. Sõltuvalt epileptogeensest fookusest on kaks ajalist epilepsiat: mediaalne (amygdala-hüpokampaalne) ja lateraalne (neokortikaalne) epilepsia.

Mediaalne (amygdala-hüpokampaalne) epilepsia moodustab 65% kõigist ajalistest epilepsiatest ja see on tingitud fookuse esinemisest ajalise lõhe keskmistes piirkondades. Põhjuseks on hüpokampuse atroofia, sageli patsientidel, kes on kogenud palavikuga seotud krampe enne 3 aasta vanust, eriti pikaajalisi ühepoolseid rünnakuid (40% juhtudest). Pärast 5-6-aastast remissiooniperioodi algavad sagedased resistentsed rünnakud, st krooniline epilepsia.

Selle epilepsia alatüübi kliiniline alus:

• fokaalsed krambid ilma teadvuse häireta - isoleeritud aura (vegetovisceralny, lõhn ja maitse hallutsinatsioonid), vaimsed nähtused - une seisund, depersonalisatsioon, derealizatsioon, hirm, mõjutamine, rõõmud, vaimse algoritmi säilitatud teadvusega, kontrateriaalse käe düstooniline positsioon, võib olla ipsilateraalne käsi automatismid;
• fokaalsed krambid koos teadvuse ja automatismi isoleeritud deaktiveerimisega ilma krambihoogudeta (dialektilised krambid).

Lateraalset (neokortikaalset) epilepsiat iseloomustab:

• kuuldud hallutsinatsioonid
• visuaalsed heledad hallutsinatsioonid (panoraamvaated)
• autonoomsed krambid (mittesüsteemne peapööritus, „ajaline sünkoop“ - aeglane langus ilma uuringuta koos düstoonilise jäseme kinnitamisega, automaatika)
• paroksüsmaalne sensoorne afaasia.

Lisaks sagedastele rünnakutele, millel on aju aine üldine fookuskaugus, on lastel neuroloogiline defitsiit, kontralateraalne fookus (parees), emotsionaalsed ja intellektuaalsed häired.

• 50% patsientidest on normaalsed EEG-mustrid rünnakute vahel;
  vajalik teadustööstandard - invasiivsed elektroodid;
• 30% patsientidest on epipaatid rünnakute vahel;
• mediaalse epilepsiaga - muutused antero-ruudukujulistes juhtides;
• EEG-fookused ei pruugi kokku langeda magnetresonantstomograafia (MRI) morfoloogilise keskendumisega - peegli fookuse kujunemisega;
• iseloomulik EEG nähtus avamisel - tegevuse jätkuv piirkondlik aeglustumine;
• provokatsioon - mõnikord unehäired;
• öine EEG näitab 65% rünnakute vahelistest muutustest.

Tihedate EEG - anioonide eesmine ajaline fookus, paroksüsmaalne teeta rütm.

Aju MRI muutused mediaalse epilepsia korral - hipokampuse atroofia, hippokampusest T2-s paranenud signaal. Hipokampuse skleroos areneb.

Kirurgiline ravi. Kirurgilise ravi prognoos on hea. Narkomaania ravi on raske ja mitte alati tõhus; kasutavad sageli polüteraapiat.

Parietaalne epilepsia

Rünnakud on subjektiivsed, seetõttu on neid raske avastada, eriti väikelastel. Iseloomulikud somatosensoorsed rünnakud tundliku Jackson marssi kujul, mis on sageli seotud motoorsete nähtustega. Somatosensoorsed sümptomid võivad olla positiivsed ja negatiivsed, võivad esineda kõhuvalu, iiveldus, liikumise illusioon, keha tunne puudumine (asmatognosia), pearinglus, desorientatsioon ruumis. Võib tekkida halvenenud taju ja kõne (domineeriva poolkera kaasamisega), posturaalsed või pöörlevad liikumised, impulsi levik, visuaalsed sümptomid (occipital-temporal parietal), kontrateriaalsed või ipsilateraalsed liikumised koos jäseme düstoonilise asendiga vastassuunas või kaasatud poolkera suunas. Visuaalsed illusioonid (makropsia, mikropsia, metamorfoosid) näitavad parietaalse koore tagumiste osade ja parietemporoskoopiliste lobade esinemist.

Okcipitaalne epilepsia

5% lastest registreeritakse kõik sümptomaatilised ja krüptogeensed vormid.

Epileptilised heited esmases visuaalses ajukoores ilmuvad:

• okulomotoorsed häired (nüstagm, silmade kõrvalekalle, kahepoolne mioos)
• kohalikud rünnakud ilma teadvuse häireta visuaalsete hallutsinatsioonide, illusioonide, paroxysmal amaurosis vormis, visuaalsete põldude ahenemine;
• lokaalsed krambid, millel on halvenenud teadvus ja kahepoolsed toonilis-kloonilised krambid;
• rünnaku lõpu autonoomsed häired (peavalu, oksendamine)
• acalculia, apraxia.
• Neuroloogiline puudus sõltub epilepsia põhjusest. Sageli on leitud okulomotoorseid häireid (lähenemise häire, strabismus).

• rünnakute vahel võib olla normaalne;
• peamise tausta aeglustumine;
• alfa-rütmi ühepoolne allasurumine orgaaniliste muutustega;
• EEG-mustrid ei muutu silmade avamisel (diferentsiaaldiagnoos idiopaatilise okcipitaalse epilepsia korral)
• epiaktivnostide levik ajalistel juhtidel;
• provokatsioon - fotostimulatsioon.

Varajase lapsepõlve pahaloomulised rändekeskused (Coppola sündroom - Dulac)

Suhteliselt uus fokaalse epilepsia vorm.

• etioloogia teadmata (tõenäoliselt geneetiline päritolu);
• vanus 6 kuud;
• tavaline areng debüüdi jaoks;
• motoorne ja intellektuaalne regressioon;

• fookusmootor;
• kahepoolne toonilis-klooniline;
• vegetatiivne (apnoe, tsüanoos)
• seeriate ja klastrite kujul (2-5 päeva), lühikesed remissioonid.

progressiivne mikrokefaal;
EEG - tüüpiline fookusmuster mitmesugustes juhtmetes;
MRI on normaalne.

Ravi: esmatasandi ravimid - topiramaat, lamotrigiin, teine ​​- valproehape, levetiratsetaam.

Järeldused

Uue epilepsia määratluse kasutamine ja uus krampide klassifikatsioon võimaldavad võtta arvesse enamikku epilepsiahoogude liike ja viia termin „epilepsia” vastavusse enamiku epilepsiaga tegelevate arstide kasutatava terminoloogiaga.

Viimastel aastatel on patsientide hoolduse kvaliteedi parandamiseks sünteesitud palju uusi epilepsiaravimeid: perioodil 2007–2012. - kui karbarbasepiinatsetaat (eslikarbasepiinatsetaat), lakosamiid (lakosamiid), perampaneel (perampanel), retigabiin (retigabiin), rufinamiid (rufinamid), stiripentool (stiripentool), 2016. aastal - brivaratsetaam (brivaratsetaam). Kuid lapsepõlves jäävad laia toimespektriga epilepsiavastased ravimid kulla standardiks - valproehape, lamotrigiin, topiramaat ja karbamasepiin, mis on põhilised.