Generaliseeritud epilepsia

Generaliseerunud epilepsiaga - kliiniline mõiste, mis koondab kõik epilepsiavormide mis põhinevad primaarselt generaliseerunud epipristupy: absansideks, üldistatud müoklonaalne ja toonilis-kloonilised krambid. Enamikul juhtudel on see idiopaatiline. Diagnoosi aluseks on kliiniliste andmete ja EEG tulemuste analüüs. Lisaks on aju MRI või CT skaneerimine. Ravi üldiste epilepsia on krambivastast monoteraapiana (volproatami, topiramaadi, lamotrigiini, jne), Harvadel juhtudel kombineeritud ravi.

Generaliseeritud epilepsia

Generaliseerunud epilepsiaga (ET) - epilepsia vormi, milles epilepsiaga paroxysms kaasnevad kliinilised nähud ja elektroentsefalograafilisele esmane hajus ajukoe kaasamine protsessi epileptiformne erutus. Selle epilepsia vormi kliinilise pildi aluseks on generaliseeritud epiphriscuses: puudumised, müokloonsed ja toonilis-kloonilised paroksüsmid. Sekundaarne generaliseeritud epipripsy ei kuulu üldise epilepsia alla. Kuid alates 21. sajandi algusest hakkasid üksikud autorid kahtluse alla seadma üldist ja fokaalset epilepsiat. Nii et 2005. aastal ilmusid Vene epileptolog läbi uuringud, mis näitavad alguses fookuskaugus ebatüüpiliste puudumisi ja 2006. aastal. ilmnes nn pseudo-generaliseeritud paroksüsmide üksikasjalik kirjeldus.

Siiski, kuigi "üldistatud epilepsia" mõistet kasutatakse praktilises neuroloogias laialdaselt. Sõltuvalt etioloogiast eraldatakse idiopaatiline ja sümptomaatiline HE. Esimene neist on pärilik ja hõivab umbes kolmandiku kõigist epilepsia juhtudest, teine ​​on sekundaarne, tekib orgaanilise ajukahjustuse taustal ja on idiopaatilistes vormides vähem levinud.

Generaliseeritud epilepsia põhjused

Idiopaatilisel generaliseerunud epilepsial (IGE) ei ole muud põhjust kui geneetiline determinism. Selle peamine patogeneetiline faktor on tavaliselt kanalopaatia, mis põhjustab neuronite membraani ebastabiilsust, mis viib difuusse epileptiformi aktiivsusele. Tõenäosus epilepsiaga lapse haiguse esinemisel ühel vanematest ei ületa 10%. Umbes 3% on monogeensete vormid IgE (päritav autosoomne dominantne põhimõtteliselt eesmise epilepsia, healoomulise perekondliku krambid vastsündinud ja nii edasi.), Kus haiguse määratakse defektist üksiku geeni ja polygenic vorme (nt juveniilne müoklooniline epilepsia, lapsepõlve absentsepilepsia), mutatsioonide tõttu mitmete geenide.

Etiofaktorami üksikjuhul sümptomaatilise ET võivad toimida koljutrauma närvimürgistust, nakkushaigused (entsefaliit, meningiit), kasvaja (aju glioomi, lümfoomid, multiple metastaseerunud ajukasvaja), düsmetaboolsed riiki (hüpoksia, hüpoglükeemia Lipidosis, fenüülketonuuria), palavik, pärilik patoloogia (näiteks tuberoosne skleroos). Sümptomaatiline üldistatud epilepsia lastel võib olla tingitud toimumas loote hüpoksia, emakasisene nakatumine, üldised vastsündinute kahju, ebanormaalne aju arengut. Sümptomaatilise epilepsia hulgas esineb enamik juhtumeid, üldistatud variant on üsna haruldane.

Üldistatud epilepsia kliinik

Idiopaatiline generaliseeritud epilepsia avaldub lapsepõlves ja noorukieas (enamasti kuni 21 aastat). Sellega ei kaasne muid kliinilisi sümptomeid, välja arvatud esmast üldist laadi epileptilised paroksüsmid. Neuroloogilises seisundis on mõningatel juhtudel hajutatud sümptomeid, mis on väga harva - fokaalsed. Kognitiivseid funktsioone ei kahjustata; mõnel juhul võivad intellektuaalse sfääri häired olla mööduvad, mis mõnikord mõjutab koolilaste tegevust. Hiljutised uuringud on näidanud kerge intellektuaalse languse esinemist 3–10% IGE-ga patsientidest, mõningate afektiivsete ja isiklike muutuste võimalust.

Sümptomaatiline generaliseerunud epilepsia esineb igas vanuses erinevuses põhihaiguse, päriliku patoloogia ja kaasasündinud väärarengute taustaga - sagedamini varases lapsepõlves. Üldistatud epiphriscups moodustavad ainult osa selle kliinilisest pildist. Sõltuvalt haigusest on olemas aju- ja fokaalsed ilmingud. Sageli areneb intellektuaalne langus, lastel - oligofreenia.

Üldistatud paroksüsmide tüübid

Tüüpilised absaanid on lühiajalise teadvusetuse paroxysms, mis kestavad kuni 30 sekundit. Kliiniliselt näeb rünnak välja nagu kadunud patsient, kellel on puuduv välimus. Vegetatiivne komponent on võimalik hüpereemia või näo hämaruse vormis, hüperalivatsioon. Kuna teadvuse liikumine võib kaasneda: üksikute näolihaseid tõmblema, köniinsä huuled, silmad õmbluste jne juuresolekul puudumisel sellise mootori osa on klassifitseeritud raske, kui puuduvad - kategooria lihtne... Ictal (epiphristop ajal) EEG registreerib üldistatud piiklaine kompleksid sagedusega 3 Hz. Tavaliselt langeb piikide sagedus rünnaku algusest (3-4 Hz) lõpuni (2-2,5 Hz). Ebatüüpilisel abansil on veidi erinev EEG-muster: ebakorrapärased tipplained, mille sagedus ei ületa 2,5 Hz. Hoolimata hajutatud EEG muutustest küsitakse praegu ebatüüpiliste puudumiste peamist üldist laadi.

Generaliseerunud toonilis-kloonilised hood iseloomustab vahetumise toniseerivad pinget kõigi lihasgruppides (toonilise faas) ja vahelduva lihastõmblused (kloonilised faas) tingitud täielik teadvusekadu. Paroksüsmi ajal langeb patsient 30-40 sekundi jooksul alguses. on tooniline faas, siis - klooniline kestus kuni 5 minutit. Rünnaku lõpus esineb tahtmatu urineerimine, siis täislihas lõõgastumine ja patsient tavaliselt magama jäävad. Mitmel juhul on teatatud isoleeritud kloonilised või toonilis krambid.

Generaliseerunud müokloonilised krambid on difuusne, kiire asünkroonne lihaste tõmblemine, mis on tingitud üksikute lihaskimpude tahtmatust kokkutõmbumisest. Mitte kõik keha lihased ei mõjuta, kuid nad on alati sümmeetrilised. Sageli põhjustavad sellised kärped tahtmatut liikumist jäsemetes, jala lihaste kaasamine viib languseni. Teadvus paroksüsmi perioodil on terve, mõnikord on rumalus. Ictal EEG registreerib sümmeetrilised polüpeaklaine kompleksid sagedusega 3 kuni 6 Hz.

Üldistatud epilepsia diagnoos

Diagnostiline alus on kliiniliste ja elektroentsefalograafiliste andmete hindamine. Tavaline peamine EEG-rütm on tüüpiline IGE-le, kuigi mõni aeglustumine on võimalik. Sümptomaatilistes vormides võib põhirütmi muuta sõltuvalt haigusest. Mõlemal juhul rünnaku intervalli EEG hajus pikvolnovaya aktiivsus, mille tunnuseks on primaarsed üldistatud, kahepoolse sümmeetria ja sünkroonsuse.

Et epilepsia sümptomaatilist olemust välistada / tuvastada, kasutatakse diagnoosimisel aju CT või MRI. Nende abiga on võimalik visualiseerida orgaanilisi ajukahjustusi. Kui kahtlustate esmase geneetilise haiguse esinemist, siis on näidatud geneetiline nõustamine, genealoogilised uuringud, DNA diagnostika on võimalik. Orgaanilise patoloogia välistamise ja teiste haiguste esinemise korral, kus epilepsia on looduses sekundaarne, diagnoositakse neuroloogil idiopaatiline epilepsia.

ET peab diferentseeruda fookuskaugus ja teisese üldistatud vormid, kukkumiste, minestus somatogeense (raske arütmia, krooniline kopsuhaigus), hüpoglükeemilist Ühendriigid, psühhogeenne paroxysms (hüsteerikuna neuroos skisofreeniaga), mööduva globaalse amneesia, somnambulism.

Üldise epilepsia ravi ja prognoos

Krambivastase ravi valik sõltub epilepsia tüübist. Enamikul juhtudel on esimese rea ravimid valproroat, topiramaat, lamotrigiin, etosuksimiid, levetiratsetaam. Üldjuhul võimalusi idiopaatilise generaliseerunud epilepsia vastata ka ravi. Umbes 75% patsientidest piisab monoteraapiast. Juhul kasutades kombinatsiooni resistentsus valproaadi ja lamotrigiini. Erivormid IgE (nt lapsepõlves absentsepilepsia, IgE isoleeritud generaliseerunud hood) on vastunäidustuseks karbamasepiin, fenobarbitaal, okskarbasepiin, vigabatriini.

Ravi alguses viiakse läbi antikonvulsandi individuaalne valik ja selle annus. Pärast täieliku remissiooni saavutamist (epipripide puudumine) ravimi tarbimise taustal toimub annuse järkjärguline vähendamine alles pärast kolme aasta pikkust pidevat manustamist, tingimusel et selle perioodi jooksul ei ole paroksüsmi esinenud. Sümptomaatilise kõrgemate haiguste korral viiakse paralleelselt epilepsiavastaste ravimitega läbi haiguse ravi.

ET prognoos sõltub suuresti selle kujust. Idiopaatilise generaliseerunud epilepsiaga ei kaasne vaimne alaareng ja kognitiivne langus, prognoos on suhteliselt soodne. Siiski kordub see sageli annuse vähendamise või krambivastase aine täieliku äravõtmise korral. Sümptomaatilise HE tulemus on tihedalt seotud haiguse kulgemisega. Arengu anomaaliate ja põhihaiguse tõhusa ravi võimatuse tõttu on epiphriscusid ravi suhtes resistentsed. Muudel juhtudel (koos TBI-ga, entsefaliidiga) võib üldine epilepsia olla ajukahjustuse jääk-tagajärg.

Idiopaatilise epilepsia muster täiskasvanutel ja lastel

Epilepsia on üldine neuroloogiline haigus, mille korral tekivad järsku krambid. Patoloogia on jagatud idiopaatiliseks ja sümptomaatiliseks.

Haigus on tuntud juba pikka aega. Vana kreeklased nimetasid epilepsiat "jumalikuks haiguseks". Umbes 30% juhtudest diagnoositakse idiopaatiline epilepsia.

Mõiste määratlus

Idiopaatiline epilepsia on haiguse vorm, milles ei täheldata orgaanilist ajukahjustust. Põhjuseks ei ole vigastused ja ülekantud haigused, vaid geneetiline eelsoodumus.

Töötlemata viib patoloogia tõsiste tüsistuste tekkeni, mis oluliselt halvendab patsiendi elu. Õnneks on arstid õppinud haiguse kulgu kontrollima ja saavutama ravi kaudu stabiilse remissiooni.

ICD 10 kohaselt on idiopaatilisel epilepsial sümbol G40.3.

Tavaliselt ilmneb see haigus kõigepealt lastel vanuses 8-10, harvemini kell 12-18.

Peamised tunnused, mis eristavad haiguse idiopaatilist vormi:

  • orgaanilise ajukahjustuse puudumine;
  • esinemine lapsepõlves;
  • haiguse puudumine, mis on haiguse tekke põhjuseks;
  • mõju puudumine lapse vaimsele ja füüsilisele seisundile.

Klassifikatsioon ja vormid

Idiopaatiline epilepsia jaguneb kaheks suureks rühmaks:

  1. Lokaliseeritud Rünnakud tekivad ühes selgelt määratletud ajuosas. Jagatud:
    • healoomuline laste epilepsia;
    • esmane epilepsia lugemine;
    • kaelas paiknev epilepsia.
  2. Idiopaatiline generaliseeritud epilepsia. Seda tüüpi patoloogias kannatavad kõik ajukoorme rakud. Sisaldab:
    • absense;
    • üldised krambid ärkvelolekul;
    • valgustundlik;
    • ühised healoomulised krambid.

Hinnangulised põhjused

Patsiendil on geenimutatsioon, milles rakumembraanide närviimpulsside juhtivus on halvenenud.

Neuraalsed impulsid läbivad kiirendatud sagedusega, mis kutsub esile ajukoorme suurenenud aktiivsuse. Teisisõnu, ergastusvahendajad on üllatusvahendajate ees.

Provotseerivad tegurid on järgmised:

  • emakasisene infektsioon;
  • loote hüpoksia;
  • ema halvad harjumused raseduse ajal;
  • kontrollimatu ravi rasedatele naistele;
  • füüsiline ja vaimne stress.

Täiskasvanutel võib see tekkida stressi, emotsionaalse stressi ja kroonilise väsimuse tõttu.

Krampide tüübid ja nende sümptomid

Idiopaatilise epilepsia peamised tunnused on krambid. Need on jaotatud tüüpideks, sõltuvalt voolu iseloomust:

  • absense;
  • müokloonne;
  • toonilis-klooniline.

Absansy

Need kujutavad endast lühiajalist teadvusekaotust ilma krampidega. Patsiendi silmad hägustuvad, ta vaatab ühte punkti ja ei reageeri välistele stiimulitele.

Sellised rünnakud toimuvad peamiselt lapsepõlves. Tundub, et laps külmub, katkestades oma okupatsiooni.

Sellesse rühma kuuluvad keerulised puudumised. Lisaks teadvuse kadumisele on patsiendil huulte, käte ja näo kaootiline liikumine. Rünnaku kestus - kuni 2 minutit, kordumismäär - kuni mitu tosinat päevas.

Myoclonus

Lühiajalised krambid, mis katavad kehaosi või kõiki lihaseid. Squats on iseloomulik, patsient näib olevat jalgade nõrgenenud. Teadvus ei ole tavaliselt kadunud.

Rünnaku kestus - 10-50 sekundit. Peamine esinemise aeg on hommikul pärast magamist.

Toon-klooniline

Mõlema poolkeraga patsientidel esineb probleeme.

Rünnak kestab kaua, kuni 5 minutit. Epilepsia algus algab lihastoonust, ta kaotab teadvuse. Seejärel ilmuvad kogu keha krambid.

Krampide ajal eritub sülg, algab kontrollimatu urineerimine. Siis on äkiline lihaste lõõgastumine. Pärast teadvuse taastumist ei saa patsient mäletada, mis temaga juhtus.

Sageli tekivad krambid ootamatult. Mõnikord eelneb sellele aura. Seda iseloomustab palavik, naha blanšeerumine, kuulmis- või maitsega hallutsinatsioonid.

Patsient alustab paanikahoogu, kontrollimatut hirmu, seletamatut eufooriat. Sageli on lastel kombineeritud erinevaid rünnakuid, näiteks esinevad puudumised müoklooniliste krampide tunnustega.

Lastel idiopaatiline epilepsia avaldub 2-10 aasta jooksul. Tavaliselt toimub arestimine keeruliste puudumiste põhimõttel. Sümptomite õigeaegne ravi võib vabaneda 15-16 aastastest.

Noorukis on see haigus raskem ja avaldub toonilis-klooniliste krampidena.

Konfiskeerimist põhjustavad tegurid on järgmised:

  1. Une puudumine
  2. Terav ärkamine.
  3. Stress.
  4. Kuu.

Kui diagnoositakse haiguse valgustundlik tüüp, võivad rünnakud alata järgmistes olukordades:

  • filmi vaatamisel;
  • terava sisselülitamisega;
  • garlandi vilkumise tõttu;
  • valguse peegeldumise tõttu veest, lumest, klaasist.

Sageli kannatavad need inimesed fotofoobia all. Pikka aega võib haigus olla asümptomaatiline. Väikesed krambid ja minestamine süüdistavad väsimust, kuigi see võib olla "esimene kell".

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine ja ravi on seotud neuroloogi ja epileptoloogiga.

Diagnoos ei ole arsti jaoks raske, sest sümptomid on liiga iseloomulikud.

Peamine on haiguse liigi korrektne identifitseerimine, et määrata sobiv ravi.

Peamine diagnostiline meetod on entsefalogramm. Patsient pannakse oma peaelektroodidele. Nad kinnitavad närviimpulsside juhtimist.

Samal ajal avastatakse haiguse fookus, selle lokaliseerimine. Sageli provotseerivad arstid tahtlikult rünnakut, sest rahulikus olekus ei ole liigset aktiivsust.

Kirjeldatakse idiopaatilise epilepsia diferentseerumist sümptomaatilisest MRT-st. See meetod kõrvaldab orgaanilised muutused ajus.

Diagnoosi lõpparuanne tehakse järgmistel põhjustel:

  1. Rünnakute olemus.
  2. Lapse vaimse arengu uurimise tulemus.
  3. Geneetilise eelsoodumuse olemasolu.

Alla aasta vanuste laste uurimisel esineb teatavaid raskusi. Kuna selles eas on kliiniline pilt ebaselge.

Ravi

Epilepsia ravi on pikk ja keeruline protsess. Ravi sisaldab:

  1. Ravimite vastuvõtt.
  2. Dieet ja päevane raviskeem.

Meditsiiniline

Ravimid on ette nähtud minimaalses annuses. Krampide kordumise korral suurendatakse annust.

Remissiooni saavutamiseks kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

Praegu on palju antiepileptilisi ravimeid, millel on pikaajaline toime. Neil ei ole toksilist toimet ja neil on minimaalne kõrvaltoime.

Kõige populaarsemad tööriistad:

  • Convussolfine;
  • Konvuleks Chrono;
  • Topiramaat;
  • Carmabazepine.

Kõigepealt kirjutage ühte tüüpi ravimid. Kui te ei suuda stabiilset remissiooni saavutada, kasutage tööriista.

Et vältida ravimite negatiivset mõju maksale, tehakse iga kolme kuu järel vereanalüüs, et määrata trombotsüütide arv ja maksafunktsiooni testid. Samuti läbivad kõhuelundite ultraheli.

Päevarutiin ja toitumine

Ranged igapäevased rutiinid aitavad vältida krampe. Patsient peab lamama ja samal ajal üles tõusma. Vältige füüsilist ja emotsionaalset stressi.

Valgustundlik epilepsia ei ole ravitav. Arestimise vältimiseks peab patsient järgima järgmisi piiranguid:

  • ärge vaadake televiisorit pikka aega ja ärge istuge arvutiga;
  • kandke päikeseprille;
  • vältida eredat valgust.

Epilepsiatoodete eritoiduks on süsivesikute toidu, soola piiramine ja rasva sisalduse suurendamine dieedis.

Samuti on keelatud suitsetada, juua alkoholi, juua tugevat kohvi ja teed.

Patsiendi sugulased peaksid õppima esmaabi. Rünnaku korral tuleb patsient asetada tasasele pinnale, suuõõs tuleb vomitusest vabastada.

Seejärel pange oma pea alla midagi pehmet, keerake oma pea külge nii, et patsient ei lämmataks. Siis tuleb krae lahti lasta, ülerõivad lahti võtta.

Ärge tehke kunstlikku hingamist ega südame massaaži. Sa pead lihtsalt pulssi juhtima. Sa ei saa ka patsienti kanda, proovida oma hambaid lahti saada. Oodake kindlasti kiirabi saabumist.

Lapsepõlve ravi omadused

Idiopaatilise osalise ja fokaalse epilepsia ravi lastel on peaaegu sama, mis täiskasvanutel.

On vaja valida ainult ravimite annus vastavalt vanusele. Võtke ravimeid paar aastat.

Pediaatrilist epilepsiat ravitakse edukalt. 35% ulatuses on võimalik haigust täielikult ravida, teistel juhtudel saavutatakse pikaajaline remissioon.

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub avastamise õigeaegsusest ja kursuse tõsidusest. Samuti on oluline patsiendi vanus.

Lapsepõlves on ravivõimalused peaaegu 40%. Eriti rasked juhtumid ei ole ravitavad.

Seejärel püüavad arstid vähendada rünnakute sagedust. Ravimite väljaviimine on võimalik koos remissiooniga 2 aastat ja tavaliste EEG näitajatega.

Kui haigust ei ravita, suurenevad krambid ja patsiendi seisund halveneb.

Epilepsia kõige tõsisemad tüsistused on koom ja surm, mis on tingitud lämbumisest või südame seiskumisest.

Haiguse raske haigusseisundiga patsiendile on määratud puude rühm.

Tal on keelatud autot juhtida ja ohtlikes tööstusharudes töötada. Samuti on vastunäidustatud tegevused, mis nõuavad suurt kontsentratsiooni.

Täiskasvanutel on idiopaatiline epilepsia peaaegu paranematu. Samuti pole leiutatud ühtegi haiguste ennetamise vahendit.

Idiopaatiline generaliseerunud epilepsia (IGE): haiguse sümptomid, ravimeetodid ja taastumise prognoos

Epilepsia on krooniline progresseeruv haigus, mis esineb kõige sagedamini lapsepõlves ja noorukieas, mida iseloomustab ajukahjustus, krambihäirete esinemine, isiksuse muutused, aja jooksul viib dementsus. Eraldatakse idiopaatiline (primaarne) ja sümptomaatiline (sekundaarne) epilepsia. Idiopaatiline epilepsia on epileptiline haigus, mille korral kesknärvisüsteemi orgaaniline kahjustus puudub, on pärilik.

Etioloogia ja patogenees

Epilepsia on haigus, millel on palju põhjuseid. Pärilikkus on väga oluline, kui perekonnas on inimesi, kellel on see haigus, siis on lapse epilepsia tekkimise tõenäosus kõrge. Mõju raseduse ja sünnituse protsessile emale, nakkushaigustele, peavigastustele.

Üldiselt arvatakse, et kesknärvisüsteemi neuronite membraanide patoloogia põhjus.

Epilepsia idiopaatilise generaliseeritud vormi patogenees peitub ajukoorme patoloogilises erutatavuses, sellise ärrituvuse põhjus on seotud geneetiliste teguritega. Tekib ebanormaalne impulss, mida neuronite membraanide ebastabiilsuse tõttu ei suru maha. See levib närvisüsteemi radadel ja põhjustab haiguse sümptomeid.

Idiopaatilise epilepsia kohaliku vormiga moodustub ajus ebanormaalne fookus, mis väljastab signaale, mis põhjustavad epilepsia paroksüsme.

Krampide liigid

Ravimeetodi valimiseks määratakse epilepsia alguses esinenud krampide tüüp.

Fokusaalsed (kohalikud) krampide liigid:

  • Lihtne ilma teadvuseta. Jagatud: mootor (mootor); krampide kohta, millel on sensoorsed sümptomid (illusioonid, hallutsinatsioonid); vegetatiivsete tunnustega (kõhuvalu, higistamine).
  • Lihtne teadvusega (kõne, mõtlemise, taju, emotsioonide kadumine).
  • Raske teadvuse vähenemine.

Üldistatud:

  • tüüpilised ja ebatüüpilised puudumised;
  • müokloonilised krambid;
  • kloonilised krambid;
  • toonik.

Üldised krambid

Üldised krambid - tõsised paroksüsmide tüübid, millega kaasneb lühiajaline teadvusekaotus.

Puudused on üldised idiopaatilise epilepsia rünnakud. Need avalduvad krambihoodena, millega kaasneb teadvuse kadu, väike motoorne aktiivsus ja tuhmumine. Absaanid on jagatud lihtsateks ja keerukateks. Lihtne pleegib ilma mootori aktiivsuseta. Raske - rünnak madala liikumismääraga.

Absoluutid IGE-s algavad tooniliste liigutustega hajumistega: pea kukkumine, rulluvad silmad. Siis võivad liituda müokloonsed (silmalaugude, nina, õlgade) ja atooniliste (pea riputamise) nähtuste liitumine.

Samuti eristatakse absansa autonoomset komponenti: naha värvi muutus, tahtmatu urineerimine. Rünnakud kestavad 2 kuni 30 sekundit.

Teine tüüp - krambid üldise toonilis-kloonilise ilminguga ja aura esinemine. Aura algab enne rünnakuid. Näidatud vegetatiivsete muutustega: palavik, näo värvimuutus, iiveldus, oksendamine. On hallutsinatsioonid, kõrge meeleolu, hirmu tunne, ärevus.

Rünnakud on seotud ärkamisega ja uinumisega. Krampe võib vallandada une kestuse vähenemine, hiline une ja ärkamine ebatavalisel ajal. Kestab rünnaku 30 sekundist 10 minutini.

Toonilised nähtused seisnevad kõigi skeletilihaste rühmade tugevas toonis, kloonilised - üksikute või kahepoolsete lihaste vähendamisel. Pärast teadvuse taastamist naasevad lihased normaalseks.

Haiguse vormid lastel

Lastel on mitmeid epilepsia vorme.

Healoomuline kohalik epilepsia

Teist nimetatakse rolandiliseks epilepsiaks, seda väljendub neelu ja äratuse ajal esinevate neelu-suu-ja ühepoolsete näomootori rünnakutega. See on lastel tavaline paroksüsm. Haigus avaldub lastel vanuses 2 kuni 14 aastat. Enamasti on poisid haige.

Seda iseloomustavad lihtsad osalised paroksüsmid, mis ilmuvad une ja ärkamise ajal. Kõik algab paresteesiast, tundlikkuse rikkumisest orofaründi, igemete, keele piirkonnas.

Siis helistavad lapsed helistama, vabaneb suur hulk sülge. Näib, et näolihaste närimine: suu lihaste, neelu, näolihaste kloonilised, toonilised ja kloonilised-toonilised spasmid. Mõnel patsiendil liiguvad krambid käe või jalgsi. Rünnakud võivad muutuda üldistatud paroksüsmiks.

Vastsündinute healoomuline müokloonne epilepsia

Need on generaliseeritud paroksüsmid müoklooniliste krampide kujul. Alustatakse ajavahemikust kolmekuulisest lapsest kuni nelja aastani. Ilmutatuna pea tipu liigutamise ja torso ja õlgade tõstmisega, küünarnukid külgedele. Teadvus on salvestatud, rünnakud järk-järgult suurenevad.
Nendel lastel väheneb lihastoonus, psüühika areneb normaalselt.

Annuse sündroom

Annuse sündroom - müokloonilised astatilised paroksüsmid. Alustatakse lastest alates ühest aastast kuni 5 aastani. Tüüpiline asünkroonne jäsemete lihaste kokkutõmbumine. Rünnakud on lühiajalised. Torso tõstmisel võib tekkida kalduvus. Teadvus päästeti.

Krambid esinevad sageli, mõnikord mitu minutit minutis, mida nimetatakse epilepsiaoluks.

Sellised lapsed on häirinud liikumise koordineerimist, mõjutanud kesknärvisüsteemi, nad on vaimses arengus maha jäänud.

Laste absans ja nooruslik

Alaealised ja laste absansid on üldine krambid, mis kestavad mitu sekundit, puuduvad, pleegivad ja vähesed mootori kokkutõmbed.

Haiguse haruldased vormid

Panayotopulose sündroom on healoomuline lastele mõeldud idiopaatiline osaline epilepsia, millel on okulaarsed krambid ja algus alguses 1 aasta kuni 13 aasta jooksul. Rünnakud selles vormis on tõsised.

Neid iseloomustavad vegetatiivsed häired ja pikk teadvuse puudumine, mis tekivad une ajal: esimene oksendamine, siis pea ja silmad pöörduvad ühes suunas. Paroxysms läheb üldistatud. Rünnakud on haruldased, 1-2 korda haiguse ajal.

Hasta sündroom on healoomulise epileptilise sündroomiga, millel on okulaarsed krambid ja hiline algus alates kolmest kuni viieteistkümneaastasest vanusest. Rünnakud on lihtsad, kestavad mitu sekundit kuni mitu minutit, mille jooksul tekivad visuaalsed hallutsinatsioonid. Pärast rünnakut on patsientidel tugev iiveldus ja oksendamine.

Diagnostika

Selleks, et ravi oleks efektiivne, on vaja haigust avastada selle arengu algstaadiumis.

Kõigepealt määravad nad epilepsia põhjuse - kas see on pärilik või arenenud pärast vigastuste või haiguste kannatamist. Arst kuulab patsienti, tema sugulased, läbi neuroloogilise ja vaimse uurimise.

On mitmeid meetodeid epilepsiahoogude diagnoosimiseks, et selgitada diagnoosi ja ravimeetodi valikut:

  • EEG - elektroenkefalograafia. Võimaldab määrata konvulsiivset valmisolekut, epilepsia aktiivsust, patoloogiliste impulsside asukohta.
  • EEG-seire - elektroencefalogramm, mis salvestab mitu päeva videomaterjaliga patsiendi käitumise kohta.
  • Pea (CT-skaneerimine) (arvutitomograafia). Aju diagnoosimiseks kulunud traumaatiline ajukahjustus.
  • Magnetresonantstomograafia. Tuvastage pindmised ajukahjustused.
  • Reoenkefalograafiline uuring (REG) - kasutatakse pea ja kaela veresoonte seisundi diagnoosimiseks.

Ravi

Ravi valib ja viib läbi neuroloog koos psühhiaatriga. Idiopaatilise epilepsia ravi toimub haigla neuroloogilises osakonnas või ambulatoorselt.

Ravimravi peaks olema pikk ja pidev, s.t. umbes 5 aastat pärast viimast rünnakut tuleks see läbi viia asjakohaste ettevalmistustega.

Ravi algab antikollunantide annustega, mis vastavad rünnaku tüübile. Vajadusel viiakse ravi läbi mitmesuguste ravimitega. Komplekssed patsiendid võtavad vitamiine, biostimulante, järgivad dieeti.

Konservatiivse ravi ebatõhususega jätkatakse kirurgilist ravi. Valitud toimingud ja funktsionaalsed toimingud.

Idiopaatilise epilepsia resektsiooni tüüpide näidustused on ravimresistentse epilepsia kinnitatud diagnoos ja patogeensete fookuste visualiseerimine ajus.

Funktsionaalsed toimingud on palliatiivsed. Sellist tüüpi operatsioonide näidustused on resistentsete epilepsia korral resistentsete kirurgiliste sekkumiste võimatus ja tüsistuste kõrge risk operatsiooni järel.

Prognoos

Epilepsiahaiguse prognoos on erinev. Võib-olla täielik taastumine, tulemus aju muutustega, surm. Tüsistuste risk on väiksem lastel, kuna nende närvisüsteem ei ole täiuslik.

CT ja MRI korral epilepsiaga patsientidel ilmnevad muutused aju ajukoore atroofias.

Suremus on 18% somaatilise epilepsia korral ja 1% idiopaatilise puhul.

Üldistatud epilepsia: vormid ja ravi lastel ja täiskasvanutel

Üldistatud epilepsia on üks neuroloogiliste häirete tüüpidest, mille puhul patsient kaotab epiphriscuses teadvuse. Enamikul juhtudel on see haigusvorm kaasasündinud (esineb vastsündinute ajukahjustuste korral). Üldise epilepsia arengu sümptomaatiline variant ei ole siiski välistatud. Haigust iseloomustavad mitmed sümptomid. Sümptomaatiline epilepsia peatatakse peamiselt ravimite abil.

Generaliseeritud epilepsia

Kui lastel on paaril esimesel eluaastal kahepoolsed krambid (krambid mõjutavad paremat ja vasakut jäsemet) ja neil on lühiajaline teadvusekaotus, on see idiopaatiline generaliseerunud epilepsia. See haigus on looduses krooniline, kuid õigeaegse diagnoosimise korral on seda võimalik korrigeerida.

Generaliseeritud krambihoogudega epilepsiat iseloomustab asjaolu, et ilmingute hetkel registreeritakse mõlemas aju poolkaldas anomaalne aktiivsus, mis põhjustab krampe.

Põhimõtteliselt on selle haiguse vorm esmase iseloomuga, see tähendab, et see areneb kaasasündinud patoloogiate tõttu. Kuid mõned teadlased usuvad, et üldine epilepsia ei pruugi olla sümptomaatiline, areneb orgaanilise ajukahjustuse tagajärjel.

Neuroloogilised häired tekivad erinevate tegurite mõjul. Idiopaatiline epilepsia areneb geneetilise eelsoodumuse taustal. Sellise patoloogia esinemise tõenäosus lastel, kelle vanemad kannatavad generaliseerunud epilepsia all, on 10%.

Haiguse kujunemine pärast isiku sündi on tingitud järgmistest teguritest:

  • traumaatiline ajukahjustus;
  • aju nakkushaigused (meningiit, entsefaliit jt);
  • erineva iseloomuga ajukasvajad;
  • palavik (sageli põhjustab epilepsiahooge);
  • mõned pärilikud patoloogiad.

Lastel esineb sekundaarne (sümptomaatiline) epilepsia sünnitrauma, loote arengu ajal tekkinud infektsiooni, aju anomaalse struktuuri, loote hüpoksia tõttu.

Milliseid jagatud üldistatud epilepsiat?

Patoloogia on liigitatud kolme liiki: idiopaatiline, sümptomaatiline ja krüptogeenne. Mis on idiopaatiline epilepsia? Seda vormi põhjustavad kaasasündinud arenguhäired. Sageli on alla 21-aastastel patsientidel täheldatud üldise patoloogia ja idiopaatilise tüübi debüüdi, mistõttu idiopaatiline epilepsia lastel ei ole haruldane.

Selles vormis ei diagnoosita samaaegseid kliinilisi sümptomeid, välja arvatud neuroloogilised krambid. Mõnikord on hajutatud nähtusi. Harvadel juhtudel häirivad fokaalsed (lokaliseeritud) sümptomid. Üldistatud idiopaatilise epilepsia korral säilitab patsient mõtlemise ja teiste kognitiivsete funktsioonide selguse. Kuid mõned intellektuaalsed häired, mis lõpuks kaovad, ei ole välistatud. Keskmiselt tekivad need häired 3-10% patsientidest.

Sekundaarne epilepsia (sümptomaatiline) esineb igas vanuses, mis on seletatav haiguse tekkimise põhjusega. Kui patoloogia on tingitud kaasasündinud väärarengutest, tekivad esimesed rünnakud lapsepõlves. Sümptomaatilise generaliseeritud epilepsia korral on krambid osa suuremast kliinilisest pildist.

Krüptogeenset vormi diagnoositakse juhtudel, kui neuroloogilise häire tekkimise põhjuseid ei ole võimalik kindlaks teha.

Sümptomaatilise epilepsia kliiniline pilt

On kaks kõige levinumat sümptomaatilise epilepsia vormi, mis võivad muutuda üldisteks: osalised ja ajalised.

Esimene haigustüüp ilmneb lihtsate krampide kujul, mille käigus täheldatakse jäsemete tõmblemist. Sümptomaatilise osalise epilepsia korral teostavad konvulsiivsed liigutused tavaliselt käed ja jalad. Üldise patoloogia edenedes täheldatakse keha teistes osades lihaste tõmblusi. Äärmuslikel juhtudel põhjustab haigus teadvuse kadu.

Järgnevad üldise sümptomaatilise epilepsia sümptomid on harvemini diagnoositud:

  • patsient näeb ümbritsevaid objekte kumeras projektsioonis;
  • kujutiste, mis ei vasta tegelikkusele, esindamine;
  • kõne puudumine, säilitades samas vastavate lihaste terviklikkuse;
  • illusioonid (vale reaalsuse tajumine) ja hallutsinatsioonid (harva).

Lastele rohkem iseloomuga nidussi ajaline ja parietaalne lokaliseerimine. Epipridatsiooni ilmingule eelneb sageli aura, kus patsient on mures peavalu ja üldise seisundi halvenemise pärast. Tulevikus esineb generaliseerunud epilepsia rünnakuid, millega kaasnevad sümptomid teadvuse kaotusena, teiste nähtuste krambid.

Haiguse sümptomaatilises vormis ei esine interiktaalses perioodis sageli neuroloogilisi sümptomeid. Krampide puudumisel on esile kerkinud epilepsiat põhjustanud kaasnevate haiguste kliinilised nähtused.

Sümptomid sõltuvad krampide liigist

Eristatakse kolme tüüpi epifrikseid:

  • tüüpilised absansid;
  • toonilis-klooniline;
  • müoklooniline.

Tüüpiline absansia esineb sageli lapsepõlves. Sellist rünnaku vormi iseloomustab teadvuse ajutine sulgemine. Absoluutide küljest tundub, et patsient on peatunud ja tema pilk jääb fikseerituks. Ka sellist tüüpi krambihoogude ajal põleb näo nahk sageli või muutub heledaks.

Keerukaid puudumisi iseloomustab lihaste tõmblemine, silmade tahtmatu veeretamine ja muud tegevused, mida patsient ei kontrolli. Pikaajaliste rünnakute puhul kaotab patsient ruumis orientatsiooni ja ei ole teadlik sellest, mis toimub. Patsiendi sundimine sellest seisundist on võimatu. Rünnakute arv päeva jooksul võib ulatuda 100ni.

On selline asi nagu ebatüüpilised absansid. See rünnak kestab kauem, kuid üldiste sümptomite intensiivsus (muutused lihastoonuses, teadvusetuse kestus) on väiksem kui teiste krampide puhul. Ebatüüpiliste puudumiste korral säilitab patsient teatud füüsilise aktiivsuse ja võime reageerida välistele stiimulitele.

Toonilis-kloonilistel krampidel on kõik lihasgrupid (tooniline faas) kõigepealt pingelised, millele järgneb krambid (klooniline faas). Need nähtused ilmnevad teadvuse täieliku kadumise taustal.

Tooniline faas kestab umbes 30-40 sekundit, klooniline faas kestab kuni 5 minutit.

Järgmised sümptomid viitavad epilepsiahoogude tekkimisele, mis ilmnesid selles stsenaariumis:

  • täielik teadvuse kaotus (patsient langeb);
  • purustatud hambad;
  • hammustatud huuled või põskede sisemus;
  • hingamine on raske või puudub;
  • Sinine nahk suu ümber.

Kloonilise faasi lõpus tekib sageli tahtmatu urineerimine. Niipea kui rünnak on lõppenud, magavad patsiendid tavaliselt. Pärast ärkamist on võimalik peavalu ja tugev väsimus.

Müokloonilised krambid ilmnevad tahtmatu ja lokaliseeritud lihaste tõmblemises. Krampe täheldatakse nii üksikutes piirkondades kui ka kogu kehas. Müoklooniliste krampide oluline tunnus on sümmeetriline lihaste tõmblemine. Rünnaku ajal jääb patsient teadlikuks, kuid mõned kuulmiskaotused võivad olla võimalikud (ajutine stupor). Müokloonilised krambid üldiselt ei kesta kauem kui üks sekund.

Pediaatriline generaliseeritud epilepsia

Lastel levinud epilepsia on valdavalt idiopaatiline. Samal ajal on selles patsiendikategoorias mitmesuguseid tegureid, mis võivad esile kutsuda epiphriscuses, sealhulgas:

  • allergilised reaktsioonid;
  • helmintilised sissetungid;
  • suurenenud kehatemperatuur ja muud lastehaigused.

Idiopaatiline epilepsia, millel on lapsepõlves üldised krambid, esineb peamiselt puudumiste vormis, mida iseloomustab teadvuse ajutine sulgemine (kuid mitte kaotus). Sümptomaatilise epilepsia esinemine lastel võib näidata:

  • regulaarne kõndimine kõiges;
  • äkilised hirmud;
  • ootamatud meeleolumuutused;
  • ebamõistlikud valud keha erinevates osades.

Sümptomaatiline epilepsia, millel on harvaesinevad üldised krambid lastel, on keeruline. Haigust on raske parandada, kuna see areneb kaasasündinud anomaaliate tõttu.

Meditsiinipraktikas on tavaline eristada kahte epilepsiale iseloomulikku sündroomi lastel:

  • Lääne sündroom;
  • Lennox-Gasto sündroom.

Esimest sündroomi tuvastatakse sagedamini imikutel. Seda iseloomustavad lihaste spasmid, mis põhjustavad kontrollimatute nooltega. Lääne sündroom tekib peamiselt orgaanilise ajukahjustusega. Sellega seoses on haiguse prognoos ebasoodne.

Lennox-Gasto sündroom ilmneb kõigepealt kahe aasta pärast ja on eelmise komplikatsioon. Patoloogiline kõrvalekalle põhjustab ebatüüpilisi puudumisi, mis aja jooksul võivad põhjustada üldist epilepsiahoogu. Lennox-Gasto sündroomi korral areneb dementsus väga kiiresti ja puudub liikumiste koordineerimine. Sellisel kujul esinev haigus ei ole meditsiinilise ravi tõttu tingitud patsiendi isiksuse muutumist põhjustavatest tüsistustest.

Üldistatud epilepsiahoogude diagnoos

Sümptomaatilise epilepsia kindlakstegemiseks uurib arst kõigepealt patsiendi lähisugulasi, et kindlaks teha teatud sümptomite olemasolu, krampide ilmnemise laadi ja muud teavet. Selle põhjal valitakse diagnostilised meetmed.

Üldistatud idiopaatiline epilepsia ja sellega seotud sündroomid (kui tegemist on lastega) diagnoositakse elektroentsefalogrammiga. See meetod võimaldab mitte ainult määrata haiguse esinemist, vaid ka tuvastada patoloogiliste fookuste lokaliseerumist ajus.

Üldist epileptiformset aktiivsust EEG suhtes iseloomustab normaalse rütmi muutus. Selle haiguse vormi eripära seisneb mitmete patoloogiliste fookuste juuresolekus, mida näitab elektroentsefalogramm.

Välistada teist tüüpi epilepsia, aju MR-i ja CT-i diagnoosimine. Nende meetodite abil on võimalik tuvastada patoloogiliste fookuste lokaliseerimist. Kui määratakse kindlaks idiopaatilise vormi üldine epilepsia, on vajalik geneetiku konsulteerimine ja uurimine kaasasündinud patoloogiate avastamiseks.

Kuidas ravida?

Kui te kahtlustate sümptomaatilist epilepsiat, milline see on ja kuidas haigust ravida, siis arst tuvastab. Enesediagnostika ei too sel juhul kaasa soovitud tulemusi, sest patoloogiat iseloomustavad südamele ja kopsupuudulikkusele iseloomulikud sümptomid, hüpoglükeemia, psühhogeensed paroksüsmid, somnambulism.

Sümptomaatilise epilepsia ravi aluseks on valproehappe preparaadid:

Enamiku valproehappe preparaatide vastuvõtmine rasedatele naistele on vastunäidustatud. Mis tahes tüüpi epilepsia on klonezepami abil hästi peatatud. Kuid see ravim on suhteliselt sõltuvust tekitav ja seetõttu väheneb ravimiravi efektiivsus aja jooksul. Lastel põhjustab Clonezepam kognitiivseid häireid, mis ilmnevad arengusuundades.

Niipea, kui algab üldine epilepsia, on oluline patsiendilt koheselt eemaldada kõvad ja teravad esemed ning asetada patsiendile midagi pehmet. Kui epiphristopi kestus on üle 5 minuti, tuleb arsti juurde helistada. Muudel juhtudel normaliseeritakse patsiendi seisund ilma välise sekkumiseta.

Üldist epilepsiat lastel ravitakse kombineerituna kirurgilise sekkumise kaudu, mille puhul patoloogiline fookus ajus on eemaldatud ja ravimiravi.

Prognoos

Üldise epilepsia prognoos sõltub haiguse vormist. Idiopaatiline tüüp piisava ja õigeaegse ravi puudumisel tekitab intellektuaalse arengu viivitust. Üldised krambid sellises patoloogilises vormis tekivad pärast annuse vähendamist või antikonvulsantide ärajätmist.

Pärast edukat neurokirurgilist sekkumist on minimaalne tõenäosus retsidiivi tekkeks vastavalt idiopaatilise epilepsia prognoosile.

Sümptomaatilise vormi prognoosi määravad aju aktiivsuse häireid põhjustanud kaasnevate haiguste iseärasused. Kaasasündinud arenguhäirete korral annab ravi harvadel juhtudel positiivseid tulemusi organismi kõrge resistentsuse tõttu ravimitele. Kui kaasnevate patoloogiate ravi on edukas, ei välistata soodsat tulemust.

Idiopaatiline generaliseeritud epilepsia

K.V. Voronkova, A.A. Koliin, O.A. Pylaeva, T.M. Akhmedov, A.S. Petrukhin

1 - Neuroloogia- ja neurokirurgia osakond, Venemaa Riiklik Meditsiiniülikool, Roszdrav, Moskva;

2 - City Polyclinic №1. A.G. Kyazimov Baku

Epileptoloogia kujunemine 20. sajandil järgnes kliiniliste elektroentsefalograafiliste ja neurokujutiste diagnostiliste meetodite väljatöötamisele. Praegu on epilepsia uuringute peamised valdkonnad muutunud ja hõlmatud haiguse geneetiliste ja neurokeemiliste aspektide uurimist. Kogutud kogemuste tõttu vaadatakse läbi nii epilepsia klassifikatsioon kui ka diagnostilised kriteeriumid. Esitatakse sama epilepsia vormi variantide mitmekesisuse põhjused, samuti vormide kujunemine idiopaatilise generaliseeritud epilepsia nn "tuumarühmas", mis põhineb erinevate geenide kombinatsioonil, mis määravad nii vormi fenotüübi kui ka haiguse kulgemise.

Üks kõige pakilisemaid küsimusi, mis praegu epileptoloogias on, on epilepsia kahekordne jaotumine fokaalseteks ja üldisteks. On üldteada, et epilepsia fokaalsed vormid sageli "imiteerivad" üldistatud vorme tänu teisese kahepoolse sünkroniseerimise ja epileptilise aktiivsuse hajutatud levikule rünnakute tekkimisele, mida võib pidada rünnaku kinemaatika poolt üldistatuks. See nähtus on laialt levinud epilepsia sümptomaatiliste vormidega patsientidel, eriti lapsepõlves ja varases lapsepõlves (Otahara sündroomi, West, Lennox-Gastaut jt) fookuses „maskid”, mis aitasid eristada epileptiliste entsefalopaatiate erirühma üldistest ja fokaalsetest vormidest. Epilepsia ja epileptiliste sündroomide uus klassifikatsioon. Epilepsia sümptomaatilised fokaalsed vormid on sageli „maskeeritud” idiopaatiliste vormide all (nii fokaalsed kui ka üldised) ning sageli on tüüpilistele üldistele välistele tunnustele sarnanevad krambid tegelikult fokaalsed (nt. epileptiformse aktiivsuse hajutatud levik). See nähtus on olnud aluseks pseudo-generaliseerunud krampide määratlemisele (K.Yu. Mukhin et al., 2006). Teisest küljest on täheldatud vastupidist - idiopaatiline generaliseerunud epilepsia on mõnedes kliinilistes juhtumites rünnakute kinemaatikas ja EEG-s fokaalsed, kuid nende fookuskaugus on välistatud, kui kasutatakse laiahaardelist kliinilist ja neuro-neuroimaging diagnostilist lähenemist.

Idiopaatilise generaliseeritud epilepsia määratlus.

Määratluse kohaselt on rahvusvaheline epilepsia ennetamise liiga (ILAE), idiopaatiline generaliseerunud epilepsia (IGE) üldistatud epilepsia vormid, kus kõik tüübid on üldjuhul üldistatud (abstsessid, müokloonia, generaliseerunud toonilis-klooniline, müokloonne-astaatiline) ja millega kaasneb EE. üldistatud kahepoolsed sünkroonsed sümmeetrilised heited. Seoses IGE teabekeskuste andmete kogumisega on see määratlus ilmselgelt küsitav ja seda tuleb muuta.

Praegu näitavad arvukad uurimisrühmad veenvalt, et epilepsia dikotoomne jagunemine on üldine ja fokaalne (lokaalselt konditsioneeritud). Kogunenud teadmiste ja kogemuste põhjal on üldistatud epilepsia korral võimalik rääkida üksikute aju süsteemide kumulatiivsest kaasamisest, „liikudes” mõiste „üldistatud” perspektiivis.

Taust ja terminoloogia.

Alates 60ndatest aastatest. XX sajand. ILAE on aktiivselt välja töötanud epilepsia ja terminoloogia uue klassifikatsiooni projekti. Tuvastati üldine ja osaline krambihoog, primaarne ja sekundaarne epilepsia. 1989. aastal kiideti lõplikult heaks epilepsia ja terminoloogia uus klassifikatsioon, kuid komisjon kavatseb epilepsia klassifitseerimise ja terminoloogia osas mõiste „üldistatud” läbi vaadata. 2000. aastal tõstatas H. Meencke küsimuse, et epilepsia dikotoomiline jagunemine üldistesse ja osalistesse epilepsiatesse nõuab veel tõendeid. ILAE (2001) klassifikatsiooni ja terminoloogia kohta esitatud aruandest: „... on osaliselt ja generaliseerunud epilepsia ja teatud tüüpi krampide mõiste, mis on tingitud ainult kohalikust düsfunktsioonist ühel poolkeral või kogu aju kaasamine, loogiliselt vastuvõetamatu. Eelkõige võib esineda: hajutatud ajukahjustus, multifokaalsed anomaaliad, kahepoolsed sümmeetrilised kohalikud anomaaliad. Ja kuigi epileptogeneesi dikotoomilist jagunemist osalisteks ja üldistatud koostisosadeks kasutatakse veel praktikas, ei saa seda rakendada kõikidele epilepsia vormidele ja kõikidele krambihoogudele... ”. Venemaal viidi akadeemiku V.A juhendamisel läbi pilootuuringud epileptiliste krampide ja vormide fookusomaduste valdkonnas, mida traditsiooniliselt peetakse esmaseks üldiseks. Karlova. V.A. Karlov ja V.V. Gnezditsky avaldas 2005. aastal mitmeid aastaid kestnud uurimistöö tulemusi, mis näitavad puudumise alguspunkti. Epileptilise fookuse lokaliseerimine on enamikul juhtudel kindlaks määratud prefrontaalses ajukoores ja on näidatud, et talamusel on ka erilise epileptilise süsteemi loomise roll. Naelu tekkimist näo somatosensoorses ajukoores ja nende järgnevat jaotumist talamuses näidati epilepsia absansia geneetilises mudelis rottidel (Polack et al., 2009).

EGE omadused ja klassifikatsioon

Kuigi kõigi IGE vormide jaoks on iseloomulikud tunnused (kriteeriumid), on praegu iga kriteeriumi puhul täiendavaid muudatusi:

  • Geneetiline eelsoodumus (juhtumite esinemissagedus vahemikus 5 kuni 45%).
  • Piiratud debüüdi vanus on lapsepõlv ja noorukieas (mõnikord esineb täiskasvanutel IGE debüüte).
  • Individuaalsete rünnakute ajastus teatud kellaajale, samuti provokatsioonitegurite mõju.
  • Neuroloogilise seisundi muutus (mitte kõikidel juhtudel õiglane, harvadel juhtudel võib esineda hajutatud neuroloogilisi sümptomeid).
  • Kognitiivsete häirete puudumine (3–11% patsientidest esineb mitte-jämedat kahjustust; afektiivses-isiklikus sfääris võib esineda ka kergeid kahjustusi).
  • Aju struktuursete muutuste puudumine (võib siiski avastada hajusat subatroofiat; UME-ga patsientidel rikutakse kortikaalset organisatsiooni, positronemissiooni tomograafia (PET) ajal eesmise koore ajal glükoosi omastamise vähenemise alasid; mõnel juhul tuvastati IGE neuronite ektoopiat eesmise ajukoores (Woermann F. et al., 1999; Meencke H., 1985, 2000; Meencke H., Janz D., 1984)).
  • Peamise rütmi säilitamine EEG-is (aga peamise rütmi aeglustumine, hüpersynchronous alfa-rütm on võimalik); primaarselt generaliseeritud ja kahepoolse sünkroonse piigi ja polülaine aktiivsuse esinemine sagedusega 3 Hz või rohkem interkotaalses perioodis (kuid piirkondlikud muutused, eesmine ülekaal, kahepoolne asünkroonne algus on võimalik) (Genton P. et al., 1994; Panayiotopoulos, 2002); 35% juhtudest avastatakse aeglase laine piirkondlikku aktiivsust (Thomas P., 2002).
  • Suhteliselt soodne prognoos, kuid suur retsidiivide protsent.

IGE klassifitseerimise probleemi kohta oli kaks olulist seisukohta. Eeldati, et IGE võib olla üksikute muutuvate fenotüüpidega haigus, kuid neurogeneetiliste uuringute tulemused näitasid, et IGE on suur rühm erinevaid sündroome ja IGE üksikute vormide valik on selle praktilise IGE vormi uurimise, ravi ja prognoosimise taktika valikul väga praktiline.

Vastavalt ILAE komisjoni (2001) projektile epileptiliste sündroomide klassifitseerimise kohta on esile toodud järgmised IGE vormid:

  • Lapsepõlve healoomuline müokloonne epilepsia;
  • Epilepsia koos müokloonia-astaatiliste krampidega (Dose sündroom);
  • Epilepsia koos müoklooniliste absansidega (Tassinari sündroom) (varem sümptomaatiline või krüptogeenne epilepsia);
  • Lapse abstsessi epilepsia (AED);
  • Idiopaatiline generaliseeritud epilepsia koos muutuvate fenotüüpidega (täiskasvanutel):

Alaealiste absoluutne epilepsia (AÜE);

Juveniilne müokloonne epilepsia (UME);

Epilepsia koos isoleeritud üldiste toonilis-klooniliste krampidega;

Üldine epilepsia koos palavikuga krampidega pluss (uus kirjeldatud sündroom).

Selle klassifikatsiooni üheks oluliseks tunnuseks on epilepsiagruppide valik mitte-Mendeli tüüpi pärandiga, mille hulgas eristatakse laste vormi (soodsama prognoosiga) ja täiskasvanute vormi (vähem soodsa prognoosiga).

Lisaks kirjeldatud sündroomidele on praegu avatud ka IGE klassifikatsioonis loetlemata epileptilised sündroomid, mille puhul on kindlaks määratud diagnostilised kriteeriumid ja raviprotokollid: idiopaatiline generaliseerunud epilepsia koos abaanlastega, kes debüteerivad varases lapsepõlves, perioraalne müokloonia koos idanopaatilise absansiga. epilepsia phantomi puudumiste, Jevons'i sündroomi, autosomaalse domineeriva kortikaalse treemori, müoklonuse ja epilepsia, perekondliku healoomulise müoklonuse epilepsia ja teiste puhul.

Tuleb märkida, et IGE üksikute vormide kõikide geneetiliste aspektide avalikustamise küsimuses pole veel kindlaks määratud. Siiski on võimalik eristada epilepsia idiopaatilisi vorme monogeensete (Mendeli) pärilikkusega ja määratlemata (mitte-Mendeli) pärandiga. Veelgi enam, eeldatakse, et vormid ei ole Mendeli tüüpi päriliku bilokulaarse kodeeringuga: on olemas ühine lookus EGM-1 ja teine ​​geen määrab vormi fenotüübi. Lisaks võib ühe vormi raames täheldada ka muutuvaid fenotüüpe (eristatakse 5 DAE ja UME fenotüüpi), mis on samuti geneetiliselt määratud. Ja see on spetsiifiline geenide komplekt, mis võib määrata epilepsia konkreetse vormi kulgu, sealhulgas epileptiliste sündroomide arengut.

Idiopaatilise epilepsia esimene geen identifitseeriti autosomaalses domineerivas öises frontaalses epilepsias (CHRNB4, CHRNB2, kodeerides nikotiinhappe atsetüülkoliini retseptoreid).

Üldiselt esineb monogeense pärandiga epilepsia 2–3% IGE juhtudest. Autosomaalset domineerivat pärandit iseloomustab üldine epilepsia koos palavikuga krampidega pluss, healoomuline perekondlik müokloonne epilepsia täiskasvanutel, autosoomne domineeriv kortikaalne müokloonus sündroom koos epilepsiaga ja generaliseerunud epilepsia koos paroksüsmaalse düskineesiaga.

SCN2A geeni mutatsioon on leitud ka healoomuliste vastsündinute krampide ja vastsündinute healoomuliste perekondlike krampidega patsientidel. SCN1A geeni mutatsioonid (Claes et al., 2001) ja harva PCDH19 geenis (Depienne et al., 2009) leiti raskekujulise müokloonse epilepsiaga lastel (Draveti sündroom); SCN1A, SCN2A, SCN1B mutatsioonid leiti müokloonses-astaatilises epilepsias ja SCN1A mutatsioon leiti patsientidel, kellel esines resistentset lapsepõlve epilepsiat üldise toonilis-kloonilise krambiga. Enamikul juhtudel on need mutatsioonid tekkinud de novo, st patsientide vanematel neid ei ole. Kloorikanaleid kodeeriva CLCN2 geeni mutatsioon on leitud paljudel IGE patsientidel, kuid ainult selle mutatsiooni olemasolu ei ole piisav epilepsia avaldamiseks (Saint-Martin et al., 2009).

Enamik IGE vorme on keerulisemad kui monogeenne pärandi liik. Lisaks täheldatakse fenotüüpset heterogeensust ühes vormis, mis on ilmselgelt seletatav erinevusega geenide kogumis. Mitmed uurimisrühmad on kaardistanud ja tuvastanud mitmeid geene, mille mutatsioonid on seotud haiguse spetsiifiliste vormide arenguga.

Praegu on kindlaks tehtud, et teatud geenid kodeerivad ka mitmesuguseid krampe.

Kõik ülaltoodud põhjused viitavad vajadusele laiendada ja muuta meie arusaamist näiliselt hästi uuritud idiopaatilisest generaliseeritud epilepsiast. Eriti on vaja välja töötada kriteeriumid epilepsia vormide diagnoosimiseks, mida klassifikatsioon ei hõlma, et uurida kirjeldatud vormide fenotüüpe ja voolumustreid, uurida IGE “fookuse” või “fokusseerimise” nähtust, kasutades kõige kaasaegsemaid diagnostilisi meetodeid, sealhulgas geneetilisi meetodeid, neuroimingut (MRI, MRI kõrge resolutsioon, funktsionaalne MRI, prooton MR spektroskoopia, PET, SPECT) ja video EEG jälgimine.

Üksikute rünnakutüüpide fookuskauguste kirjeldus

Fokaalset komponenti täheldatakse sagedamini tüüpiliste puudumiste, müoklooniliste krampide, harvemini üldistatud toonilis-klooniliste krampide raames.

Epileptiliste krampide rahvusvaheline klassifikatsioon tunnistab, et sekundaarse generaliseerunud krampidel võib olla fokaalne algus ja primaarselt generaliseeritud krambid iseloomustavad üldist algust.

H. Luders et al. (2009), väljendades oma seisukohta epilepsia kahekordse jagunemise kohta üldisesse ja fookusesse, rõhutavad, et isegi kui see jagunemine on kunstlik, on sellel siiski praktiline tähendus terapeutiliste lähenemisviiside erinevuste tõttu. Epilepsia vormide raviprotokollis, mida peame fookuses, on kirurgilisele ravile antud eriline koht; haigusseisundi generaliseerunud epilepsiaga patsiendid saavad ainult ravimeid. Samal ajal erinevad oluliselt generaliseerunud ja fokaalse epilepsia ravimeetodid.

Müokloonilised krambid: sagedamini täheldatakse noorukite müokloonilises epilepsias ja kaasnevad ülemise ja harvemini alumise jäsemetega, võivad olla ühekordsed või korduvad, sageli kombineerituna teiste krambihoogudega (nendel juhtudel määrab sündroomi ninaoloogiline identiteet kindlaks peamised krampide tüübid), võivad olla ühepoolsed või asümmeetriline (kuni 25% patsientidest) (Panayiotopoulos CP, 1991; Montalenti E., 2001). Video EEG näitab tavaliselt kahepoolse epileptiformi aktiivsuse osalemist. Müoklooniad võivad tekkida erinevatel kellaaegadel ilma selge seostamiseta ärkamisega; mõnel patsiendil esineb ainult silmalaugude müokloonus (K.Yu. Mukhin, 2000). N. Usui et al. (2006) märkis, et 14-l (54%) 26-st UME-ga patsiendist olid kliinilised või elektroentsefalograafilised fokaalsed omadused või mõlema nähtuse kombinatsioon.

Müokloonilised hood võivad aset leida ka teistes vormides IgE: kui juunior absentsepilepsia, healoomuline müoklooniline epilepsia lapseea, epilepsia müoklonaalne-astatic, epilepsia müokloonia sajandi puudumisi suuümbruse müokloonia epilepsia absanside, epilepsia müoklonaalne puudumisi ja teised. Müokloonilisi krampe lapsepõlves ja annuse sündroomi healoomulises müokloonilises epilepsias iseloomustavad jäsemete kaasamine, võivad olla ühe- ja mitmekordsed, rütmilised ja arütmilised, sümmeetrilised, kuid kirjeldatakse ka asümmeetrilisi müoklooniaid. Sellegipoolest arutatakse fokaalse epilepsia mimikri probleemi nendel juhtudel. Me ei leidnud kirjanduses viiteid asümmeetrilise müoklooniumi ilmumise võimalusele Jevoni sündroomis. Perioraalse müokloonia sündroomi puudumise korral kirjeldavad patsiendid ise sageli oma krampe kui perioraalsete lihaste ja lihaste ühepoolset müoklooniat, mis asetasid mandli liikumise. Siiski on video EEG seire tulemuste kirjeldamine mõnevõrra vastuolus nende andmetega, kuna epileptiformne tegevus on kahepoolse sünkroonse iseloomuga. Tassinari sündroomiga täheldatakse õlarihma, käte, jalgade lihastes massilisi rütmilisi müoklooniaid, mõnikord toonilise komponendiga. Kuna sellel juhul on rünnakud ilmselgelt kahepoolsed, on epilepsia vormi ekslik tõlgendamine sellistel juhtudel haruldane.

M. Koepp et al. (2005) näitas, et erinevate diagnostiliste meetodite rakendamisel tuvastatakse fokaalse patoloogia tunnused ajus (PET tuvastab ajukoores neurotransmitterite düsfunktsiooni märke, MR uuringud näitavad muutusi mediaalse eesmise lobuse koorikus, 1H-i magnetresonantsspektroskoopia käigus tuvastatakse talamuse düsfunktsioon). Kõik see viitab sellele, et YME-ga kaasneb epileptogeensete talamokortikaalsete "võrkude" struktuuris esiplaanide kaasamine suuremal määral JME-s kui teistes IGE vormides ja Janz'i sündroomil on piirkondlik geneetika, millel on mitmed fookused eesmistes vaheseintes.

Tüüpilised puudumised: diagnoositakse erinevate IGE vormide raames. Lastepõlve epilepsia puudumist iseloomustab ootamatu algus ja lõpp, peaaegu täielik teadvusekaotus, suurim krampide esinemissagedus päeva jooksul, mis koos teiste AED-le iseloomulike omadustega muudab selle epilepsiavormi diagnoosi raskeks. AED-i abstsessi raames täheldatud automaatika, aga ka epilepsia korral noorukieas (mida praktik ei ole alati meeles pidanud) võib viia ajaliku epilepsia eksliku diagnostikani. UME puudumised on tavaliselt lühikesed, mida iseloomustab madal teadvuse häirimine, automaatika puudumine puudumise ajal. Siiski on ekslikud diagnostikad võimalikud, sest puudusi võib tõlgendada komplekssete fokaalsete krampidena (Montalenti E., 2001).

Eriti sageli seisab selliste probleemide ees epilepsia täiskasvanud patsiente jälgiv arst. Juba 1991. aastal kirjeldas P. Panayiotopoulos kahte patsienti, kellele eelnes tüüpiline abstsess enne derealizatsiooni ja hirmu; hiljem avaldas ta patsientide endi (täiskasvanud patsientide rühma) puuduvate tundete ajal esinevate tundete üksikasjaliku kirjelduse: segaduses olevad mõtted, häiritud kontsentratsioon, väike eclipse, deja vu, kummalised ja kohutavad tunded, unistused, tunne “nagu siin ja mitte siin”, kõne võimatus kontaktide ja käskude täitmine, liikumatuse tunne, trance, igavus, aeglus, „külmunud”, häiritud käitumise tunne ja muud subjektiivsed kaebused. Kõik see raskendab kahtlemata epilepsia diagnoosi ja epilepsia vormis, eriti täiskasvanud patsientidel. V.A. Charles (2001) kirjeldas absanse epilepsia debüüdi juhtumeid 20-aastaselt, mis viitab sellele, et täiskasvanud peavad olema eraldi absoluutne epilepsia. Uuringu tulemused V.A. Karlova näitas ka, et tüüpiliste puudumiste staatust võib täheldada nii lapsepõlves kui täiskasvanueas ning teda diagnoositakse harva.

M. Holmes et al. (2005) avaldas 5 täiskasvanud patsiendi uuringu tulemused, kellel esines esmase generaliseerunud epilepsia osana 256-kanaliline elektroenkefalograaf. Autorid näitasid, et poegadel oli orbitofrontaalne või mesiaalne eesmine päritolu. Sama autorite rühm näitas 2007. aastal, et puuduliku tähelepanu tõttu oli talamuse erinevate osade kaasamine.

H. Stefan et al. (2009) kirjeldasid üldise puudumise epilepsiaga patsientide uuringu tulemusi, kasutades MEG, video-EEG, funktsionaalseid MR uuringuid. On näidatud, et patoloogiline protsess algab eesmise parietaalses ajukoores subkortikaalsete piirkondade kaasamisega ja levib edasi kahepoolselt sümmeetriliselt. Sellega seoses tehakse ettepanek klassifitseerida uus tüüpi epilepsia - piirkondlik kahepoolne homoloogne epilepsia (piirkondlikud kahepoolsed homoloogsed epilepsiad). See epilepsia vorm erineb eesmise epilepsia ja krampide vahel, mis sarnanevad kliiniliste ilmingute puudumisega.

Üldised toonilis-kloonilised krambid (GTCS). Video EEG jälgimise käigus täheldati märkimisväärsel hulgal tähelepanekuid toonilis-klooniliste krampide asümmeetrilisest iseloomust nii toonilise kui ka kloonilise faasi ajal. Video EEG seire põhjal, L. Casaubon et al. (2003) näitasid ka, et primaarne üldine toonilis-klooniline krambihoog, nagu ka absaanid, võib tekkida eesmise ajukoores ja talamusel on eriline roll krampide üldistamisel.

Teine väärdiagnoosi oluline aspekt on eelmine GTCS-i müokloonia ja harvem puudumine, mida võib tõlgendada kui GTCS-i peamist põhimõtet. Eriti tõenäolised on vead perioraalse müokloonia ja silmalau müokloonia tõlgendamisel, mis võivad olla enne GTCSi. Annuse sündroomi korral tekivad müo-astaatilised või müo-atoonilised (müatoonsed) krambid, kui pärast üldist müokloonilist krampi tekib atooniline faas, mis põhjustab patsiendi langemise, ja mõnel juhul on võimalik käivitada krambid absansaga. Lääne kirjanduses nimetatakse selliseid rünnakuid stare-jerk-drop (gawk-wince-drop). Nendel juhtudel tehakse sageli vale diagnoos.

Kirjanduses on sageli mainitud kahte tüüpi krampe, millel on kliiniliselt fokaalne ilming - ebasoodsad ja pöörlevad krambid. Kõige tavalisem esinemine on pea ja silma tagasilöök (nendel juhtudel tehakse sageli frontaalse epilepsia diagnoosi) ja rotatsiooni korral võib teha eesmise või ajalise epilepsia diagnoosi. Sarnaseid nähtusi on teatanud ka H. Gastaut (1986), nimetades seda haiguse vormi, diagnoositud lastel, kellel oli EEG-l 3 Hz suurune lainepikkuse hulk, “mitmekülgne epilepsia”. Paljudel sarnaste nähtustega patsientidel on ka tüüpilised absansid ja müokloonilised krambid. On teatatud, et mitmekülgsed rünnakud enne GTCS-i väljatöötamist võivad olla täheldatud IGE debüüdi käigus ning tulevikus on paljude patsientide pöördumise või väände suund stabiilne. Mõnede uuringute tulemused on näidanud, et haiguse prognoosile ei avaldu rünnakute mõju, mis on tingitud pöördumisest või väändumisest (Aguglia U. et al., 1999).

Kirjanduses kirjeldatakse krampide algatamise fenomeni, mis on üldistatud fookuskaugusega. Williamson R. et al. (2009), teatati 6 patsiendist, kellel esines üldine algusrünnak, seejärel transformeeriti fokaalseks. Rünnak algas absansast või müoklonusest, mille järel tekkisid käitumishäired ja automaatika ning seejärel tekkisid rünnakujärgsed sümptomid (teadvushäired). EEG puhul täheldati üldist tegevust piirkondlike eeskirjade eiramiste ilmnemisel. Interictal epileptiform aktiivsus kandis üldist iseloomu. MR-uuringute käigus ei tuvastatud patoloogilisi muutusi. 4 patsiendil diagnoositi algselt fokaalne epilepsia. Epilepsiavastase ravi määramisel (epilepsiavastane ravi, mis on efektiivne puudumiste ja müokloonide suhtes) peatati krambid täielikult 3 patsiendil ja 3 patsiendil vähenes krambihoogude esinemissagedus oluliselt.

Kirjeldatud on kolm visuaalsete aurade ilmnemist vahetult enne üldiste toonilis-klooniliste krampide teket. Uuringu tulemused näitasid, et idiopaatilise generaliseerunud epilepsia korral võib ilmneda visuaalsete aurade välimus, mis avaldub valguse vilkumise, "välk" või patsiendil tekkiva tunne kujul, nagu ta "näeks päikest". Erinevalt päikesepõie epilepsias kirjeldatud visuaalsetest auradest on IGE visuaalsed aurad väga lühikesed (Gelisse P. et al., 2008).

Paljud viimase 20 aasta uurimisrühmad on teatanud piirkondlike muutuste avastamisest EEG-s 1 / 5–1 / 2 IGE-ga patsientidel (Panayiotopoulos CP jt, 1991; Montalenti E. jt, 2001; Aliberti V. et al., 1994; Lombroso CT, 1997). Anomaaliadeks on aeglase laine muutused, piirkondlikud naastud või teravad lained, mis ei sõltu üldistest heitmetest, piirkondlikest naastudest, piiklaine kompleksidest, aeglastest lainetest vahetult enne üldist heidet. Muudatused võivad olla katkendlikud, piirkondlike muudatuste lokaliseerimine võib erineda, salvestades salvestust. Üldine üldine tegevus võib omandada fookusfunktsioone. Võimalik on ka üldistatud heitmete amplituudi asümmeetria. C.T. Lombroso (1997) 32-st (56%) 58-st IGE-ga patsiendist täheldati piirkondlikke muutusi EEG-s ja haiguse esilekutsumisel täheldati ainult 13% patsientidest. Autor tõi välja hüpoteesi, et sellistel patsientidel võib olla kas iseseisev kortikaalne lokaalne patoloogia või haiguse kulgemisega kaasnev epileptogeneesi sõltumatu keskus. Leutmezer F. et al. (2002) näitas vastupidi, et kortikaalse anomaalia esinemine sellistel juhtudel on tõenäolisem, et soodustada fokaalset epilepsiat.

Teatatakse, et ühes patsiendis on võimalik kombineerida kahte epilepsia vormi - IGE ja fokaalne epilepsia. A. Nicolson (2004) teatab, et sarnane nähtus on täheldatud vähem kui 1% -l IGE patsientidest.

A. Zajac et al. (2007) 45 primaarselt generaliseerunud epilepsiaga lapse MRI-uuringus, 38% juhtudest tuvastati fokaalsed kõrvalekalded (tsüstid, ventrikulaarne asümmeetria, fokaalse demüeliniseerumise, kasvajate, gliosi ja atrofiliste protsesside tunnused). Autorid soovitavad selle kategooria patsientidel krampide fokaalset komponenti põhjalikumalt otsida.

Rahvusvahelised soovitused epilepsiavastase ravi kohta IGE patsientidel.

Monoteraapia alustamisel määratakse valproehappe preparaadid (Wolf P., 1994; Arzimanglou jt, 2004). Valproehappe kõrge efektiivsus on näidatud seoses puudumiste ja müokloonidega, vähemal määral (ainult 70% juhtudest) üldistatud toonilis-klooniliste krampide ja silmalau müoklooniaga, samuti subkliiniliste epileptiidide heitmete peatamise, valgustundlikkuse nähtuse ja katamariinsuse peatamisel. Valproehappe kasutamisel võivad tekkida endokrinoloogilised, kosmeetilised ja muud kõrvaltoimed, eriti naistel. IGE esialgses ravis võib kasutada ka levetiratsetaami (eriti IGE koos müoklooniga) ja topiramaati. Randomiseeritud kliiniliste uuringute üldiste tulemuste põhjal teeb Panayiotopoulos P. (2005) ettepaneku kaaluda levetiratsetaami kui UME ja teatud IGE vormide raviks valitud ravimit, samuti klassifitseerimata IGE koos müoklooniga. Lamotrigiini võib määrata, kuid ettevaatusega, sest sellel ravimil võib olla promiokloonne toime. Mõningatel juhtudel võivad barbituraadid ja bensodiasepiinid (klonasepaam) olla efektiivsed.

Monoteraapia ebaefektiivsuse tõttu on soovitatav nimetada ratsionaalsed kombinatsioonid: valproaat + levetiratsetaam või lamotrigiin või klonasepaam, levetiratsetaam + lamotrigiin, lamotrigiin + klonasepaam koos abaanidega - kombinatsioon etosuksimiidiga. Keelatud või ebaefektiivne: karbamasepiin, okskarbasepiin, fenütoiin, gabapentiin, pregabaliin, tiagabiin ja vigabatriin.

IGE voolu omadused

IGE areng võib toimuda mitmel viisil: remissiooni teke (koos järgneva raviga või haiguse võimaliku kordumisega), kontrollitud kursus, mis vähendab rünnakute sagedust, resistentsuse ja evolutsiooni kujunemist. Epilepsia arengut lastel ja noorukitel täheldatakse reeglina samas tuumarühmas, kus on epilepsia idiopaatilised üldised vormid. Haiguse kliinilise pildi muutmine, sealhulgas rünnakute muundamine, on nendel juhtudel olemusest sõltuv ja on geneetiliselt määratud nähtus epilepsia geeni pleiotroopse toime mõjul (Petrukhin AS, Voronkova KV, 2007). Teisisõnu, „ühe epilepsia vormi üleminek teisele” on geneetiliselt määratud ja on ilmselgelt mingi ühtne kontinuum.

Idiopaatilistel generaliseeritud epilepsiatel on sageli fokaalsed kliinilised ja elektroentsefalograafilised tunnused, mis võivad raskendada diagnoosimist ja vajavad põhjalikumat diferentsiaaldiagnoosi fokaalsete IGE-dega ja rünnaku sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtuse kõrvaldamisega. Lisaks võib ictal generaliseerunud epileptiformne aktiivsus IGE patsientidel omandada fokaalsed omadused, millel on kliiniline elektroentsefalograafiline korrelatsioon. Edasistes väljaannetes käsitletakse seda küsimust üksikasjalikult. Eeldatakse, et epilepsia uue klassifikatsiooni ja terminoloogia eelnõus selgitatakse määratlusi - „fookus” ja „üldistatud”.

Teile Meeldib Epilepsia