Mis on skleroos? Sümptomid, ravi ja eluiga

Sclerosis multiplex on närvisüsteemi krooniline demüeliniseeriv haigus. Ei ole täielikult uurinud põhjuseid ja autoimmuunse põletikulise arengu mehhanismi. See on väga mitmekesise kliinilise pildiga haigus, varajases staadiumis on raske diagnoosida ja ei ole ühte spetsiifilist kliinilist märki, mis iseloomustaks sclerosis multiplex'i.

Ravi hõlmab immunomodulaatorite ja sümptomaatiliste ainete kasutamist. Immuunravimite toime eesmärk on peatada närvirakkude hävitamise protsess antikehade abil. Sümptomaatilised ravimid kõrvaldavad nende hävitamise funktsionaalsed tagajärjed.

Mis see on?

Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunhaigus, mille korral mõjutatakse aju ja seljaaju närvikiudude müeliinikesta. Kuigi kõnekeeles öeldakse, et skleroosi nimetatakse sageli vanaduse mälu vähendamiseks, ei ole nimetusel „hulgiskleroos” midagi pistmist seniilse skleroosiga ega tähelepanu puudumisega.

"Skleroos" tähendab sel juhul "armi" ja "levitatud" tähendab "mitmekordset", sest haiguse eripära patoloogilises-anatoomilises uuringus on kesknärvisüsteemis hajutatud sclerosis foci - normaalse närvisüsteemi asendamine sidekehaga.

Sclerosis multiplexi kirjeldas esmakordselt 1868. aastal Jean-Martin Charcot.

Statistika

Sclerosis multiplex on üsna tavaline haigus. Maailmas on umbes 2 miljonit patsienti, Venemaal rohkem kui 150 000. Mõnedes Venemaa piirkondades on esinemissagedus üsna kõrge ja ulatub 30 kuni 70 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Suurtes tööstuspiirkondades ja linnades on see suurem.

Haigus esineb tavaliselt umbes kolmkümmend aastat, kuid võib esineda ka lastel. Primaarne progresseeruv vorm on tavalisem umbes 50-aastaselt. Nagu paljud autoimmuunhaigused, on hulgiskleroos tavalisem naistel ja algab keskmiselt 1–2 aastat varem, samal ajal kui meestel on haiguse kulgu ebasoodne.

Lastel võib sugupoolte jaotus ulatuda tütarlastesse kuni kolme juhtu ja poiste puhul üks juhtum. Pärast 50-aastast vanust on hulgiskleroosi põdevate meeste ja naiste suhe ligikaudu sama.

Skleroosi põhjused

Mitmekordse skleroosi põhjus ei ole täpselt arusaadav. Tänapäeval on kõige levinum arvamus, et hulgiskleroos võib tuleneda arvukate ebasoodsate välis- ja sisemiste tegurite juhuslikust kombinatsioonist.

Kõrvaltoimed on järgmised

geoökoloogiline elukoht, eriti selle mõju laste kehale;
vigastused;
sagedased viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
mürgiste ainete ja kiirguse mõju;
toidu omadused;
geneetiline eelsoodumus, mis on tõenäoliselt seotud mitme geeni kombinatsiooniga, põhjustades eeskätt immunoregulatsiooni süsteemis rikkumisi;
sagedased stressireaktsioonid.

Iga inimene immuunvastuse reguleerimisel on samaaegselt seotud mitmete geenidega. Sel juhul võib interakteeruvate geenide arv olla suur.

Viimastel aastatel läbiviidud uuringud on kinnitanud immuunsüsteemi, primaarse või sekundaarse, kohustuslikku osalemist sclerosis multiplex'i väljaarendamisel. Immuunsüsteemi häired on seotud immuunvastust kontrollivate geenide komplekti omadustega. Kõige levinum sclerosis multiplex'i autoimmuunne teooria (närvirakkude äratundmine immuunsüsteemi poolt "võõrastena" ja nende hävitamisel). Arvestades immunoloogiliste häirete juhtivat rolli, põhineb selle haiguse ravi peamiselt immuunsüsteemi häirete korrigeerimisel.

Mitmekordse skleroosi korral peetakse põhjuslikku ainet NTU-1 viirust (või sellega seotud tundmatut patogeeni). Arvatakse, et viirus või viiruste rühm põhjustab patsiendi kehas tõsist immuunsüsteemi reguleerimist põletikulise protsessi ja närvisüsteemi müeliinistruktuuride lagunemise tõttu.

Kolde skleroosi sümptomid

Mitmekordse skleroosi korral ei vasta sümptomid alati patoloogilise protsessi staadiumile, ägenemisi võib korrata erinevatel intervallidel: vähemalt mõne aasta pärast, vähemalt mõne nädala pärast. Jah, ja taastekkimine võib kesta vaid mõni tund ja võib ulatuda kuni mitu nädalat, kuid iga uus ägenemine on raskem kui eelmine, kuna naastud on kogunenud ja tekivad uusi, põnevaid uusi piirkondi. See tähendab, et skleroosi Disseminata iseloomustab remitsiooni vool. Sellise ebakindluse tõttu tulid neuroloogid tõenäoliselt välja skleroosi - kameeleoni - erineva nime.

Esialgne etapp ei ole ka kindlus, haigus võib areneda järk-järgult, kuid harvadel juhtudel võib see anda üsna ägeda alguse. Lisaks ei ole varases staadiumis täheldatud haiguse esimesi märke, sest selle aja jooksul on sageli asümptomaatiline, isegi kui naastud on juba olemas. See nähtus on seletatav asjaoluga, et väheste demüeliniseerimiskeskuste puhul võtab tervislike närvikoe toime kahjustatud piirkondade funktsioonid ja kompenseerib need.

Mõnel juhul võib üks sümptom ilmneda näiteks ühe või mõlema silma nägemispuudulikkusega aju vormiga (silma tüüp) SD. Sellises olukorras olevad patsiendid ei pruugi üldse minna või piirduda silmaarsti külastamisega, kes ei suuda neid sümptomeid alati seostada tõsiste neuroloogiliste haiguste, mis on hulgiskleroos, esimeste sümptomitega, sest nägemisnärvi kettaid (NR) ei saanud nende värvi veel muuta (hiljem MS-ga pöörduvad ZN-i ajalised pooled heledaks). Veelgi enam, see vorm annab pikaajalisi remissioone, nii et patsiendid võivad haiguse unustada ja pidada end täiesti terveks.

Hulgiskleroosi progresseerumine põhjustab järgmisi sümptomeid:

Sensoorne kahjustus esineb 80-90% juhtudest. Ebatavalised tunded, nagu goosebumps, põletamine, tuimus, nahasügelus, kihelus, mööduv valu, ei kujuta endast ohtu elule, vaid häirivad patsiente. Sensoorsed häired algavad distaalsetest osadest (sõrmedest) ja katavad järk-järgult kogu jäseme. Kõige sagedamini mõjutavad ainult ühe külje jäsemed, kuid sümptomite üleminek teisele poole on samuti võimalik. Jäsemete nõrkus peitub esialgu lihtsa väsimuse all, siis ilmneb see lihtsate liigutuste teostamise raskustes. Käed või jalad muutuvad nagu võõrad, rasked, vaatamata ülejäänud lihasjõule (käsi ja jalg on sageli ühel poolel mõjutatud).
Rikkumised nägemise järgi. Nägemisorgani poolt rikutakse värvi tajumist, võib-olla optilise neuriidi arengut, nägemise akuutset vähenemist. Kõige sagedamini on kahjustus ka ühepoolne. Ebakindlus ja kahekordne nägemine, silmade sõbraliku liikumise puudumine, kui nad üritavad neid kõrvale jätta - kõik need on haiguse sümptomid.
Värinad Tundub üsna sageli ja raskendab tõsiselt inimese elu. Jäsemete või pagasiruumi värisemine, mis tekib lihaskontraktsioonide, normaalse sotsiaalse ja tööjõu kasutamise tõttu.
Peavalud. Peavalu on haiguse väga levinud sümptom. Teadlased näitavad, et selle esinemine on seotud lihaste häiretega ja depressiooniga. Kroonilise skleroosi korral esineb peavalu kolm korda sagedamini kui teiste neuroloogiliste haiguste korral. Mõnikord võib see toimida haiguse ägenemise või debüüdi patoloogia märgina.
Neelamise ja kõne rikkumine. Üksteisega kaasnevad sümptomid. Haige ei tunnista pooli juhtudest alla neelamist ja neid ei esitata kaebustena. Muutused kõnes avalduvad segaduses, laulmises, sõnade hägustamises, silmatorkavas esitluses.
Käigu rikkumised. Kõndimise raskused on põhjustatud jalgade tuimusest, tasakaalustamatusest, lihaskrampidest, lihasnõrkusest, värisemistest.
Lihaskrambid. Üsna tavaline hulgiskleroosi kliinikus ja sageli põhjustab patsiendi puude. Käte ja jalgade lihased on kalduvus spasmile, mis jätab inimeselt võimaluse jäsemete piisavaks kontrollimiseks.
Suurenenud tundlikkus kuumuse suhtes. Võimalik haiguse sümptomite ägenemine keha ülekuumenemise korral. Sellised olukorrad esinevad sageli rannas, saunas, vannis.
Intellektuaalne, kognitiivne kahjustus. Asjakohane poolele patsientidele. Enamasti avalduvad need mõtteviisi üldine pärssimine, mälestuse võimaluse vähenemine ja tähelepanu koondumise vähenemine, teabe aeglane õppimine, raskused ühelt tegevusalalt teisele üleminekul. See sümptom jätab inimeselt võimet täita igapäevaelus tekkinud ülesandeid.
Pearinglus. See sümptom esineb haiguse varajases staadiumis ja süveneb selle edenedes. Isik võib tunda oma ebastabiilsust, samuti kannatada ümbritseva keskkonna „liikumise” all.
Krooniline väsimus. Väga sageli kaasneb hulgiskleroos ja tüüpilisem päeva teisel poolel. Patsient tunneb kasvavat lihaste nõrkust, uimasust, letargiat ja vaimset väsimust.
Seksuaalse soovi rikkumine. Seksuaalse düsfunktsiooni all kannatavad kuni 90% meestest ja kuni 70% naistest. See rikkumine võib olla tingitud nii psühholoogilistest probleemidest kui ka kesknärvisüsteemi tulemusest. Libido langeb, häirib erektsiooni ja ejakulatsiooni. Kuid kuni 50% meestest ei kaota oma hommikust erektsiooni. Naised ei suuda orgasmi jõuda, seksuaalvahekord võib põhjustada valu, sageli on suguelundite piirkonnas tundlikkus vähenenud.
Vegetatiivsed häired. On väga tõenäoline, et see viitab haiguse pikaajalisele kulgemisele ja ilmneb harva haiguse alguses. Hommikul on püsiv hommikune hüpotermia, jalgade liigne higistamine, lihasnõrkus, arteriaalne hüpotensioon, pearinglus, südame rütmihäired.
Probleemid öise puhkusega. Patsientidel on raskem magama jääda, mis on kõige sagedamini põhjustatud jäsemete spasmidest ja muudest kombatavadest tunnetest. Sellest tulenevalt muutub une rahutuks, kui inimene kogeb päeva jooksul teadvuse tühisust, mõtte selguse puudumist.
Depressioon ja ärevushäired. Diagnoositi pooltel patsientidest. Depressioon võib olla hulgiskleroosi sõltumatu sümptom või see võib muutuda haiguse reaktsiooniks, sageli pärast diagnoosi avalikustamist. Väärib märkimist, et sellised patsiendid teevad sageli enesetapukatseid, paljud leiavad vastupidi alkoholismi. Üksikisiku arenev sotsiaalne väärkohtlemine on lõppkokkuvõttes patsiendi puude põhjus ja „kattub” olemasolevate füüsiliste tervisehäiretega.
Soole düsfunktsioon. See probleem võib ilmneda kas väljaheite masside inkontinentsuse või korduva kõhukinnisuse tõttu.
Urineerimisprotsessi rikkumine. Kõik sümptomid, mis on seotud urineerimisprotsessiga haiguse arengu algstaadiumis, süvenevad.

Mitmiskleroosi sekundaarsed sümptomid on haiguse praeguste kliiniliste ilmingute tüsistused. Näiteks kuseteede infektsioonid on põie düsfunktsiooni, kopsupõletiku ja füüsiliste piirangute tõttu tekkinud survetõbi tagajärg, alumise jäseme tromboflebiit areneb nende liikumatuse tõttu.

Diagnostika

Instrumentaalsed uurimismeetodid võimaldavad määrata demüeliniseerumise fookuseid aju valgetes ainetes. Kõige optimaalsem meetod on aju ja seljaaju MRI, millega saab määrata sklerootiliste fookuste asukoha ja suuruse ning nende muutumise aja jooksul.

Lisaks läbivad patsiendid aju MRI-d gadoliiniumil põhineva kontrastainega. See meetod võimaldab teil kontrollida sklerootiliste fookuste küpsusastet: aine aktiivne kogunemine toimub värsketes fookustes. Kontrastiga aju MRI võimaldab teil määrata patoloogilise protsessi aktiivsuse astme. Sclerosis multiplexi diagnoosimiseks testitakse vere suurenenud antikehade tiitri olemasolu neurospetsiifiliste valkude, eriti müeliini suhtes.

Umbes 90% hulgiskleroosiga inimestest avastatakse tserebrospinaalvedeliku uuringus oligoklonaalseid immunoglobuliine. Kuid me ei tohi unustada, et nende markerite väljanägemist täheldatakse teistes närvisüsteemi haigustes.

Kuidas ravida hulgiskleroosi?

Ravi määratakse individuaalselt, sõltuvalt sclerosis multiplex'i staadiumist ja raskusastmest.

Plasmoferees;
Tsütostaatikumid;
Kiiresti progresseeruvate sclerosis multiplex'i vormide raviks kasutati immunosupressanti - mitoksantrooni.
Immunomodulaatorid: Copaxone - takistab müeliini hävimist, pehmendab haiguse kulgu, vähendab ägenemiste sagedust ja raskust.
β-interferoonid (Rebif, Avonex). Интер-interferronid - haiguse ägenemiste ärahoidmine, ägenemiste raskusastme vähendamine, protsessi aktiivsuse pärssimine, aktiivse sotsiaalse kohanemise ja puude laiendamine;
sümptomaatiline ravi - antioksüdandid, nootroopsed ained, aminohapped, E-vitamiin ja B-rühm, antikoliinesteraasi ravimid, vaskulaarne ravi, lihasrelaksandid, enterosorbendid.
Hormoonravi - pulssravi suurte hormoonannustega (kortikosteroidid). Kasutage 5 päeva jooksul suuri hormoonide annuseid. Tähtis on alustada dropperite valmistamist nende põletikuvastaste ja immunosupressiivsete ravimitega nii kiiresti kui võimalik, seejärel kiirendada taastumisprotsesse ja vähendada ägenemiste kestust. Hormoonid manustatakse lühikese aja jooksul, seega on nende kõrvaltoimete raskus minimaalne, kuid ohutuse huvides võtavad nad ravimeid, mis kaitsevad mao limaskesta (ranitidiin, omez), kaaliumi ja magneesiumi preparaate (asparkam, panangiin) ja vitamiin-mineraalseid komplekse.
Remisiooniperioodidel on võimalik spaavõimalused, füsioteraapia, massaaž, kuid välja arvatud kõik termilised protseduurid ja insolatsioon.

Sümptomaatilist ravi kasutatakse haiguse konkreetsete sümptomite leevendamiseks. Kasutada võib järgmisi ravimeid:

Mydocalm, Sirdalud - vähendab lihastoonust keskse pareesiga;
Prozeriin, galantamiin - urineerimishäiretega;
Sibasoon, fenasepaam - vähendab värisemist, samuti neurootilised sümptomid;
Fluoksetiin, paroksetiin - depressiivsete häirete korral;
Finlepsiin, antelepsiin - kasutatakse krampide kõrvaldamiseks;
Närvisüsteemi toimimise parandamiseks kasutatavatel kursustel kasutatakse tserebrolüsiini, nootropiili, glütsiini, B-vitamiine, glutamiinhapet.

Kahjuks ei ole hulgiskleroos ravitav, vaid saate selle haiguse ilminguid vähendada. Piisava ravi korral saate parandada sclerosis multiplex'i elukvaliteeti ja pikendada remissiooni perioode.

Eksperimentaalsed ravimid

Mõned arstid teatavad opioidiretseptori naltreksooni madalate (kuni 5 mg ööpäevas) annuste positiivsest mõjust, mida kasutati spastilisuse, valu, väsimuse ja depressiooni sümptomite vähendamiseks. Üks uuring näitas, et primaarse progresseeruva sclerosis multiplex'iga patsientidel ei täheldatud naltreksooni väikeste annuste olulist kõrvaltoimet ja spastilisust. Teine uuring näitas ka elukvaliteedi paranemist vastavalt patsientide uuringutele. Kuid liiga paljud pensionärid vähendavad selle kliinilise uuringu statistilist jõudu.

Patogeenselt põhjendatud on ravimite kasutamine, mis vähendavad BBB läbilaskvust ja tugevdavad veresoonte seina (angioprotektorid), trombotsüütide agensid, antioksüdandid, proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, ravimid, mis parandavad ajukoe metabolismi (eriti vitamiine, aminohappeid, nootroopseid aineid).

2011. aastal kiitis tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium heaks ravimi, mis on ette nähtud hulgiskleroosi Alemtuzumabi raviks, mis on vene registreeritud nimega Campas. Alemtuzumabi kasutatakse praegu kroonilise lümfotsüütilise leukeemia raviks, monoklonaalseks antikehaks CD52 raku retseptorite vastu T-lümfotsüütidel ja B-lümfotsüütidel. Patsientidel, kellel on varases staadiumis korduva sclerosis multiplex'iga, oli alemtuzumab efektiivsem kui beeta-interferoon (Rebif), kuid sagedamini esinesid rasked autoimmuunsed kõrvaltoimed nagu immuuntrombotsütopeeniline purpur, kilpnäärme kahjustused ja infektsioonid.

Teave kliiniliste uuringute ja nende tulemuste kohta avaldatakse regulaarselt Ameerika Ühendriikide hulgiskleroosiga patsientide riikliku ühingu veebilehel. Alates 2005. aastast on luuüdi siirdamist tõhusalt kasutatud MS raviks (seda ei tohi segi ajada tüvirakkudega). Esialgu antakse patsiendile luuüdi tapmiseks kemoteraapiakurss, seejärel siirdatakse doonori luuüdi, doonori veri läbib erilise eraldaja punaste vereliblede eraldamiseks.

IMCh RAS-i portaalis on ajakohane teave Vene Föderatsioonis läbi viidud mitmeosalise skleroosi raviks kasutatavate ravimite kliiniliste uuringute kohta, nende käitumise ajastamine, protokolli tunnused ja patsiendi vajadused.

2017. aastal teatasid Vene teadlased esimese kodumaise ravimi väljatöötamisest hulgiskleroosiga patsientidele. Ravimi toime on säilitusravi, mis võimaldab patsiendil olla sotsiaalselt aktiivne. Ravimit nimetatakse "Ksemuseks" ja see ilmub turule mitte varem kui 2020. aastal.

Prognoosid ja tagajärjed

Mitmekordne skleroos, kui palju elab sellega? Prognoos sõltub haiguse vormist, selle avastamise ajast, ägenemiste sagedusest. Varajane diagnoosimine ja sobiva ravi määramine aitavad kaasa sellele, et haige isik ei muuda oma eluviisi praktiliselt - ta töötab oma eelmisel töökohal, aktiivselt suhtleb ja välised märgid ei ole märgatavad.

Pikaajaline ja sagedane ägenemine võib viia paljude neuroloogiliste häirete tekkeni, mille tagajärjel muutub inimene invaliidiks. Ärge unustage, et hulgiskleroosiga patsiendid unustavad sageli ravimeid ja mõjutavad nende elukvaliteeti. Seetõttu ei ole sugulaste abi antud juhul asendatav.

Harvadel juhtudel esineb haiguse ägenemine südame- ja hingamisteede aktiivsuse halvenemise tõttu ning arstiabi puudumine võib olla surmav.

Ennetavad meetmed

Sclerosis multiplex'i ennetamine on meetmete kogum, mille eesmärk on provotseerivate tegurite kõrvaldamine ja ägenemise ärahoidmine.

Kuna koostisosad on:

Maksimaalne rahu, stressi vältimine, konfliktid.
Maksimaalne kaitse (ennetamine) viirusnakkuste vastu.
Dieet, mille kohustuslikud elemendid on omega-3 polüküllastumata rasvhapped, värsked puuviljad ja köögiviljad.
Terapeutiline võimlemine - mõõdukad koormused stimuleerivad ainevahetust, luuakse tingimused kahjustatud kudede taastamiseks.
Viige läbi retsidiivivastane ravi. See peaks olema regulaarne, sõltumata sellest, kas haigus avaldub või mitte.
Kuumate toiduainete toitumine, igasuguste termiliste protseduuride vältimine, isegi kuum vesi. Selle soovituse järgselt välditakse uusi sümptomeid.

Skleroosikord: põhjused, kliinilised tunnused

Sclerosis multiplex (MS, sclerosis multiplex, disseminated sclerosis, sclerosis disseminata, SD) on närvisüsteemi krooniline haigus, kus närvikoega vahetatakse mõnikord sidemega naastude moodustumisega. Kudede asendamine põhjustab närvisüsteemi funktsioonide häirimist, mis ilmneb mitmesuguste sümptomite poolt. Tavaliselt on hulgiskleroosi kulg laine progresseeruv. Haigus viib järk-järgult puude ja võib patsiendi eluiga lühendada. Sellest artiklist saate teada, kuidas ja miks sclerosis multiplex areneb, kuidas see ilmneb ja kuidas see mõjutab elu kestust.

Hulgiskleroosi peetakse autoimmuun-põletikuliseks protsessiks. Selle haiguse korral hävitatakse närvirakkude müeliini mantel oma antikehade toimel. Seda nähtust nimetatakse demüeliniseerimiseks. Kuid see ei juhtu iga inimese puhul, eeldused protsessi alustamiseks on vajalikud.

Põhjused

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt viitab hulgiskleroos mitmefaktorilistele haigustele, st see põhineb mitme põhjuse kombinatsioonil samal ajal.

Kõige olulisemad on järgmised tegurid:

viirusinfektsioon;
immuunsüsteemi geneetiline (geneetiline) eelsoodumus;
alalise elukoha geograafilised omadused.

Viirusinfektsioon

Arvatakse, et hulgiskleroos on niinimetatud aeglase infektsiooni tagajärg. Aeglaste infektsioonide iseloomulikud tunnused on: pika perioodi ilma sümptomite (latentne), kahjustuse selektiivsus (st samad organid ja süsteemid), areng ainult konkreetses loomaliigis või inimeses, pidevalt arenev.

Spetsiifilist spetsiifilist nakkust, mis põhjustab hulgiskleroosi teket, ei ole veel avastatud, kuid paljude viiruste rolli kinnitavad mitmesugused faktid: haiguse alguse seos või viiruse nakkuse ägenemine, viirusevastaste antikehade kõrge tiitri olemasolu hulgiskleroosiga patsientide veres, hulgiskleroosi indutseerimine laboratoorsetes tingimustes. loomadel viiruste mõju all.

Infektsioonide põhjustajate hulgas, mis arvatavasti võivad olla lähtepunktiks hulgiskleroosi tekkeks, tuleb märkida retroviirused, leetrite, herpese, punetiste, mumpsi, Epstein-Barri viirused. Tõenäoliselt siseneb patogeen kehasse juba lapsepõlves ja siis tekitab teiste tegurite juuresolekul närvirakkude pinnal immuunsüsteemi häireid. Immuunsüsteem hakkab nende viiruste vastu antikehi tootma. Kuid antikehad ei rünnata endas patogeeni, vaid närvirakke, mida see kujutab endast ohtu. Selle tulemusena tekib närvikoe hävimine. Sellise mehhanismi rakendamiseks on vaja erilist pärilikku eelsoodumust.

Pärilik eelsoodumus

Täna on tõestatud, et haigus esineb peredel, kus on hulgiskleroosiga patsient, 20-50 korda sagedamini kui üldpopulatsioonis. Eriti kehtib see esimese ja teise sugulusserva sugulaste (lapsed, vennad, õed) kohta. Perekondliku hulgiskleroosi juhtumid moodustavad kuni 10% koguarvust.

On selgunud, et mõned 6. kromosoomi geenid põhjustavad hulgiskleroosile iseloomuliku immuunvastuse originaalsust. Teised geenid, mis vastutavad mittespetsiifiliste ensüümide, immunoglobuliinide, müeliini valgu struktuuri ja funktsiooni eest, on samuti haiguse arengusse kaasatud. See tähendab, et haiguse tekkimiseks peab inimesel olema mitme geeni kombinatsioon. Arvatakse, et isegi hulgiskleroosi kulgu tunnused kodeerivad teatud pärilikud struktuurid.

Geograafilised omadused

Statistilised uuringud on näidanud, et hulgiskleroosi esinemissagedus on kõrgem niisketes piirkondades, kus jõe orud on jahedas, vähem päikesevalgust (lühike päevavalgus).

Mitme skleroosi esinemissagedust mõjutavad ka vase, tsingi, koobalti, teatud piirkondade toitumisharjumuste (proteiini- ja loomsete rasvade suurenemine arenenud riikides) sisaldus.

Tuleb märkida, et ekvaatorist kaugemal asuvates põhjapoolsetes riikides (seda nimetatakse laiuskraadiks) on haigestumise oht Kaukaasia rassi inimeste seas oluliselt suurem. Saksamaal, Austrias, Šveitsis, Lõuna-Austraalias, Ameerika Ühendriikide põhjaosas on hulgiskleroosi levimus palju suurem kui teistes maailma riikides.

Selline huvitav muster on ilmnenud: kui inimene elas lapsepõlves suure sclerosis multiplex'i tekkimise riskiga piirkonnas ja enne 15-aastaseks saamist, muutis ta oma elupaigapiirkonda, liikudes kohale, kus esinemissagedus on mitu korda väiksem, siis on haigestumise oht oluliselt vähenenud. Kui ränne toimub 15 aasta pärast, ei mõjuta elukoha muutus mingil moel ja risk jääb suureks. Arvatakse, et see on tingitud immuunsüsteemi moodustumise iseärasustest enne noorukieas jõudmist.

Kuidas tekib sclerosis multiplex?

Kui inimene langeb juhuslikult immuunsüsteemi reageeringutele keskkonnateguritele (elupiirkond, keskkonna- ja toitumisomadused jne), siis tekib vastusena keha viirusinfektsioonile kogu immuunhäirete kaskaad.

Närvisüsteemi tungivad viiruse antigeenid kinnituvad närvirakkude pinnale, eriti müeliinile (närvikiudude valgukesta). Immuunsüsteem ründab välismaalase moodustumist, tajudes neid ohtuna. Rünnak koosneb viirusosakeste vastaste antikehade moodustumisest, kuid kuna viimane seondub müeliiniga, tekivad ka selle vastu antikehad. Vale immuunvastus (autoimmuun) areneb - keha võitleb oma struktuuride vastu. Seejärel tajutakse müeliini võõrastena ja antikehi toodetakse pidevalt.

Antikehade valmistamisega kaasneb põletikulist protsessi stimuleerivate erinevate vormide vabanemine. Selliste sündmuste tulemuseks on demüelinatsioon (müeliini hävimine) ja närvikiudude struktuuri kahjustumine (aksonaalne degeneratsioon). Hävitatud struktuuride asemel areneb sidekude ja moodustuvad nn plaakid, mis on hajutatud kogu närvisüsteemi. Seetõttu nimetati haigust hulgiskleroosiks (sel juhul tähendab skleroos sidekoe teket normaalse närvikoe asemel).

Kliinilised tunnused

Sclerosis multiplex mõjutab tavaliselt noori - 18 kuni 45 aastat. Naised kannatavad rohkem kui mehed. Kui haigus esineb 50 aasta pärast, võrdub sugu suhe.

Sclerosis multiplex on mitmetahuline haigus. See ilmneb mitmesuguste sümptomitega, kuna see põhineb sklerootiliste naastude moodustumisel kogu kesknärvisüsteemis.

Tuleb märkida, et puuduvad spetsiifilised kliinilised sümptomid, mis on iseloomulikud ainult hulgiskleroosile. Seetõttu on selle haiguse diagnoos väga raske.

Sclerosis multiplex'i tüüpilised ilmingud on:

liikumishäired;
koordinatsioonihäired (ataktiline sündroom);
tundlikkuse häired;
aju tüve ja kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid;
vaagna elundite vegetatiivne düsfunktsioon;
probleemid psühho-emotsionaalses sfääris.

Liikumishäired väljenduvad lihasnõrkusena (parees) keha erinevates osades. Sagedamini areneb alumiste jäsemete pareessioon, mis on väljendunud jala ja reie lihastes, st suurtes lihasmassiivides. Aja jooksul halveneb lihasnõrkus, parees levib käed, kõik neli jäseme on seotud - tetraparees. Tavaliselt kombineeritakse lihaste nõrkus lihaste toonuse suurenemisega. Seda nimetatakse spastiliseks pareesiks. Alarmiasendis on toon vähem väljendunud, kui kõndimine muutub märgatavamaks. Mitmekordse skleroosi korral võib pareessi kombineerida lihastoonuse vähenemisega. Kõõluste refleksid suurenevad (paindumis-küünarnukk, ekstensiivne-küünarnukk, karpo-radiaalne, põlve, akill) ja tsoon, millega refleksit kutsutakse, laieneb. Vastupidi, kaetakse pindmised refleksid (limaskestadest, kõhupiirkonnast, istmikust). Uurimisel avastatakse patoloogilised jalajäljed: Babinski sümptom (suurte varba aeglane laienemine talla välisserva ärritusega), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon jt.. Kõik need sümptomid viitavad ajukoorest kuni seljaaju motonite neuroniteni ulatuvate närvide juhtide kahjustamisele.

Ataktiline sündroom on stabiilsuse rikkumine. Patsient näib kõndimisel ebastabiilne ja hiljem seisab. Shakiness võib olla nii väljendunud, et see viib languseni. Liigutuste kooskõlastamise täpsus on häiritud: kui midagi üritatakse võtta, siis ületab see, kui teostate isegi kõige lihtsamaid liikumisi (kammimine, hammaste harjamine). Eriti raske on need tegevused, mis nõuavad käte liigestes vastandlike liikumiste kiiret muutmist. Nupud ei kinnita, kingaelasid ei lõigata, niit ei satu nõelasse jne. Võimalik, et liikumise ajal (tahtlik värisemine) tekib jäsemete värinad. Keele, kõri ja neelu lihaste koordineeritud kontraktsiooni ja lõdvestumise rikkumise tõttu võib kõnet häirida: see muutub aeglaseks, närviliseks, sõnade jagamisel silbiks, mitmete sõnadega ühe rõhuga. Teine iseloomulik märk ataktilisest sündroomist on nüstagm. Need on ühe või mõlema silma rütmilised võnkumised, mis tekivad tahtmatult, sagedamini maksimaalselt külgsuunas või ülespoole.

Tundlikkuse halvenemine on erinevad sümptomid. Patsient kaebab indekseerimise indekseerimise kohta erinevates kehaosades, tuimus, põletus, sügelus, kihelus. Mõnikord võib häirida paroksüsmaalse iseloomu valu: piki närvikärki, piki selgroogu, pea. Patsiendid kirjeldavad neid lumbagona, võrreldes vooluga peast jalgadele (sümptom Lermitta). Võimalik lihasvalu suurenenud tooni tõttu. Uurimisel avastatakse valu, temperatuuri tundlikkuse rikkumisi ning mingeid kehaosade puudutusi. Tüüpiline on liigese- ja lihasvalu kadumine: kui patsiendil, kelle silmad on suletud, ei ole võimalik määrata, millist sõrme arst puudutab ja millisel viisil ta teeb selle sõrmega passiivse liikumise (paindub, sirgendab, viib küljele). Haiguse progresseerumisel ilmnevad sellised häired isegi suurtes liigestes: pahkluu, randme.

Ataktilise sündroomi, motoorsete ja sensoorsete häirete tõttu muutuvad patsiendi käigud. Ta muutub ebakindlaks, nagu oleks "kummardamas" pinda jalgade all, jalgade liigse viskamisega edasi. Mõnikord peab patsient vaatama tema jalgade alla, et mitte kukkuda. Kui sellist patsienti palutakse oma silmadega kinni pidada, siis kõik need ilmingud on oluliselt paranenud. Patsientil on raske järsult pöörduda või järsku peatuda.

Aju tüve ja kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid on sageli leitud hulgiskleroosi varases staadiumis ja haiguse progresseerumisel arenevad nad ainult edasi. Nende hulka kuuluvad kahekordse nägemise tunne, pearinglus ja tinnitus. Sageli mõjutab see visuaalset, okulomotoorset, abducenti, trigeminaalset, näo närvi, harvemini - vestibulokokleaarset närvi. See ilmneb nägemishäirete, näo lihaste nõrkuse, näo paroksüsmaalse väljendunud valu, kuulmispuudega. Aju varre kahjustamise sümptomite hulka kuuluvad vägivaldne naer ja nutt (tasuta ja kontrollimatu), mille arst avastas uurimise ajal, suukaudse automaatika refleksid (näiteks huulte puudutamisel toimub imemise liikumine, nina tagaküljele koputamine põhjustab huulte õmbluse välja tõmbamise).

Vaagna elundite funktsioonid on enamikus patsientides häiritud. See juhtub haiguse hilisemates etappides sagedamini, kuid võib olla esimene märk. Võimalik on uriinipeetus või kusepidamatus. Loomulikult ei ilmne nende sümptomite maksimaalset raskust kohe. Kõigepealt peab patsient lihtsalt pingutama urineerimise tegemiseks; või urineerimine muutub nii väljendunud, et vajab kohest rahulolu. Vastasel juhul ei saa patsient uriini hoida. Juba haiguse hilisemates etappides tekivad sarnased olukorrad roojamisega. Haiguse lõpus ei kontrolli enamik patsiente füsioloogilisi funktsioone. Teistest autonoomsetest häiretest on hulgiskleroosiga patsientidel täheldatud impotentsust ja menstruaalseid häireid.

Emotsionaalsed häired algavad järk-järgult, arenevad asteeniline sündroom. Mälu, tähelepanu halvenemine, intellektuaalsete näitajate vähenemine ja mõtlemine järk-järgult kujunevad. On liigne emotsionaalsus, pisarikkus või vastupidi, eufooria. Mõnikord ei saa patsiendid oma sümptomeid objektiivselt hinnata. Mõnel patsiendil tekib depressioon ja skisofreenia sarnane psühhoos on harva võimalik. Krooniline väsimuse sündroom on iseloomulik.

Sclerosis multiplex'il on mõned sümptomid, mis võivad aidata diagnoosida seda haigust. Need sümptomid on eriti head haiguse algstaadiumis:

kliiniline dissotsiatsioon või lõhenemine - lahknevus ühe või mitme funktsionaalse süsteemi kahjustuste sümptomite vahel. Näiteks kui nägemise märgatav langus silma aluse uurimisel ei ilmne üldse patoloogilisi muutusi. Või on patsiendil samaaegselt mitmesuguste funktsionaalsete süsteemide kombineeritud kahjustus: näiteks suured refleksid ja pareesid jalgades keskmootori neuroni kahjustuse tõttu ja väikese lihastooniga, mis on tingitud väikeaju kahjustusest (kuigi keskmootori neuroni kahjustusega suureneb toon tavaliselt);
Kuuma vanni sümptom (Uthoffi sümptom) on individuaalsete ilmingute raskuse ajutine tõus pärast vanni, pärast kuuma sööki võtmist, suureneva kehatemperatuuri või keskkonnaga (soojus suvepäeval). Pärast lühikest aega (tavaliselt umbes 30 minutit) taastuvad sümptomid algsele tasemele. See on tingitud närvikiudude suurenenud tundlikkusest, mis on jäänud ilma müeliinikesteta;
sümptomite värisemise nähtus: sümptomite raskusaste kõigub lühikese aja jooksul. See võib olla isegi päeva jooksul. Näiteks hommikul oli jalgade nõrkus selline, et see raskendas iseseisvalt liikumist ja õhtul oli jalgade tugevus jälle rikkalik. See on tingitud mõjutatud struktuuride tundlikkusest sisemise keskkonna (homeostaasi) kõikumistele.

Mitme skleroosi tüüpe on mitu:

debüüthaigus;
retsidiivne-remiteeriv vool;
esmane progressiivne;
sekundaarne progressiivne.

Loomulikult mängib haiguse prognoosi ja ravi määramist rolli.

Debüüt - see on esimene kord, kui ilmnes usaldusväärne sclerosis multiplex.

Relapso-remiteerivat tüüpi iseloomustab laine sarnane haiguse kulg, millel on selged ägenemiste perioodid (kui seisund halveneb, ilmnevad uued sümptomid) ja remissioonid (kahjustatud funktsioonide taastamine).

Primaarset progresseeruvat kursust iseloomustab riigi püsiv halvenemine ilma "heleda" perioodita alates haiguse algusest.

Sekundaarne progresseeruv vorm esineb siis, kui retsidiivne-remiteeriv voolu tüüp lõpeb remissiooniperioodidega ja paranemine ei toimu enam. 10 aasta jooksul toimub see muutus 50% patsientidest, 25 aasta pärast - 80% -l.

Primaarset ja sekundaarset progressiivset tüüpi voolu iseloomustab halvem prognoos töö ja elu kohta.

Sclerosis multiplex'iga patsientide eluiga

Mitmekordse skleroosiga patsiendi eluiga sõltub paljudest põhjustest:

algusaeg;
õigeaegne diagnoosimine;
voolu tüüp;
kas patsient saab ennetavat ravi (seda tüüpi ravi saate teada sama nimetusega artiklist);
sclerosis multiplex'i tüsistuste (rõhuhaigused, kuseteede infektsioonid ja kopsud jne) teke;
kaasnev patoloogia, st teiste haiguste olemasolu.

Mitmekordse skleroosiga patsiendi eluaega mõjutab diagnoosi õigeaegsus rohkem kui paljudes teistes haigustes. See haigus on nii salakaval, et patsiendi esimesed sümptomid ei pruugi olla nähtavad või tähelepanuta jäänud ning ta ei pöördu arsti poole. Niisiis, ei saa sellist õigeaegset ravi. Lõppude lõpuks, kui ravi algab isegi haiguse debüütil, parandab see oluliselt elukvaliteeti, paljudel juhtudel peatab haiguse progresseerumise, aitab ära hoida puuet ja pikendada eluiga.

20. sajandi alguses elasid patsiendid, kellel oli diagnoositud hulgiskleroos, haiguse soodsa kulgemise korral maksimaalselt 30 aastat. XXI sajandil pikeneb eluiga oluliselt.

Statistika näitab, et haiguse varajasel diagnoosimisel, loomulikult retsidiveeruv-remitsiooni tüüp, elavad keskmiselt patsiendid keskmiselt 7 aastat vähem kui nende eakaaslased, kellel sellist diagnoosi ei ole.

Patsiendid, kelle haigus diagnoositi 50 aasta pärast, kvaliteetne ravi elas keskmiselt 70 aastat. Patsiendid, kellel esineb sel juhul tüsistusi, elavad kuni 60 aastat. Siiski on igal reeglil erandeid, mistõttu on väga raske ennustada täpselt, kuidas haigus toimib ja kui kaua konkreetne patsient elab.

Sclerosis multiplex on autoimmuun-põletikuline haigus, mis mõjutab inimese närvisüsteemi, mille põhjuseid ei ole veel täielikult teada. MS kliinilised sümptomid on väga erinevad ja mittespetsiifilised, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Selliste patsientide eluiga mõjutavad mitmed tegurid, sealhulgas õigeaegne meditsiiniabi otsimine.

Mitmekordse skleroosi ohtlikud mõjud: mis juhtub, kui seda ei ravita?

Sclerosis multiplex on krooniline haigus, milles esineb närvirakkude mantli hävimist. Lõpuks muutub isik keelatud.

See haigus on sagedamini naistel. On hulgiskleroosi 16 kuni 40 aastat. Suurim esinemissagedus kolmekümne aasta vanustel inimestel.

USAs, Kanadas ja Euroopas on see haigus tavalisem kui Aasias ja Aafrikas. Loe lähemalt, millised on sclerosis multiplex'i tagajärjed.

Klassifikatsioon

Vastavalt haiguse liigile on klassifitseeritud hulgiskleroos. Haigus on haruldane ja peamine. Voolu liikide hulka kuuluvad:

Teisene progressiivne.
Esmane progredient.
Maksja
Progresseeruv korduv.

Samuti on klassifitseeritud hulgiskleroos, sõltuvalt mõjutatud kohast:

Seljaaju.
Aju.
Tserebrospinaalne.

Peamised sümptomid

Epileptilised krambid.
Pearinglus.
Depressiivne meeleolu, apaatia või vastupidi, eufooria.
Nägemise järsk langus ja sama järsk taastumine.
Silma valgustundlikkuse vähenemine.
Muutused fondis.
Nägemisnärvi lüüasaamine.

Milline on hulgiskleroosi oht ja mis juhtub, kui seda ei ravita?

Aga ärge heitke meelt, kui sa haigestuvad lähemal kui 40 aastat. Kui järgite õigeid meetodeid ja võtate kõik ettenähtud ravimid, ilmub võimalus tunda end tervena. Ravi tagasilükkamise korral on tulemus surmav. See on tingitud haiguse põhjustatud tüsistustest.

Sclerosis multiplex'i peamised tagajärjed on:

Väsimus Patsient hakkab kogema väsimust, isegi kergest füüsilisest pingest, areneb krooniliseks staadiumiks. See on tingitud neerupealiste häiretest.
Selja ja liigese kulumine.
Hüpodünaamika ja madal vererõhk. Aju katkemise tõttu aeglustub vereringe.
Halb enesetunne. Sagedased tantrumid, depressiivsed seisundid, pidev meeleolu muutus: depressioonist kuni raske eufooriani.
Füüsilised võimed on piiratud. Mitmekordse skleroosi korral häiritakse väikeaju ja inimene muutub kohmakaks. Sageli puudub liikumiste koordineerimine, nii et patsient ei suuda teha elementaarseid liikumisi, sageli leitakse treemor, käte ja jalgade kihelus. Isik vajab liikumiseks abimaterjale. Selle tulemusena, kui haigus halveneb, võib see kõik põhjustada paralüüsi.
Kopsude põletik. Madala aktiivsuse tõttu koguneb limas kopsudesse, mis võib põhjustada kopsupõletikku.
Kõrvalekalded Ilmuvad halvatud inimestes, kes on tingitud vereringehäiretest luudega kokku surutud pindmiste pehmete kudede korral.
Maitse tajumise puudumine. On hüpoglükeemia närvi halvatus, mis viib inimeste maitse muutumiseni. Patsiendil võib olla ka raske neelata, söögiisu kaob, täielik söömisest keeldumine on võimalik. Kõik see viib ammendumiseni.
Kuseteede infektsioon. Hulgiskleroosi algstaadiumis alustab patsient urineerimisprobleeme. Siis ei saa patsient enam kontrollida soole ja põie tühjendamise protsesse, sageli soovitakse minna tualetti või vastupidi, patsient ei tohi kunagi kogu päeva külastada.
Vaimsed võimed vähenenud. See on halb mälu, mutism, normaalse kõne puudumine, dementsus, orientatsiooni rikkumine kosmoses.

Mis tulemusi meestel?

Mitmekordse skleroosi tagajärjed meestel võivad olla: impotentsus, erinevad seksuaalsed häired.

Mõju naistele

Rasedus kannab sageli haiguse tüsistust, kuna keha koormus suureneb. Kuid mõnikord raseduse ajal suureneb immuunsuse kaitse ja hulgiskleroosi remissioon.

Puudulikkus sclerosis multiplex'i tagajärjel

Sclerosis multiplex põhjustab enamikul juhtudel puude. Kui inimesel ei ole võimet töötada, kuid ta ei saa enam teatud kutsealade valdkonnas töötada, siis määratakse talle 3. puuetega inimeste rühm.

Kui haigus on inimkehale juba tugevalt mõjunud: nägemise tõsine halvenemine, halvatus, siis nad panevad ta 2. rühma puudega. Ja 1. rühm on keha täielik halvatus, füüsiline düsfunktsioon.

Kolde skleroosi korral on parem mitte viivitada, vaid paraneda kohe. Eduka rehabilitatsiooniga saab inimene säilitada pikka aega olulisi motoorseid ja vaimseid funktsioone. Tuletame meelde, et ravi andmisest keeldumine toob kaasa surma.

Kuidas mõjutada silmi?

Värvide tajumine muutub, nägemisteravus halveneb, pilt näib hägune. Pimedus areneb, kui silmadel oleks loor, kontrastsust ei reguleerita. Aja jooksul muutub inimene pimedaks. Võib esineda ka löövet ja närvipalavikku.

Diagnostilised põhimeetodid

Aju magnetresonantstomograafia. See on üks kõige täpsemaid meetodeid hulgiskleroosi avastamiseks. MRI-kujutiste nähtavate kahjustuste olemasolu näitab haiguse esinemist.
Aju ja seljaaju kompuutertomograafia.
Superpositsioon elektromagnetiline skanner - uurib aju.
Neuroloogi uurimine, haiguste sümptomite tuvastamine.
Vereanalüüs Tehakse täielik vereanalüüs ja uuritakse kõiki selle näitajaid.
Magnetresonantsspektroskoopia.
Spinaalne punktsioon. Mõnel juhul kasutatakse täpseks diagnoosimiseks seda protseduuri, kus seljaaju kanal on lõhutud ja sealt võetakse vedelik analüüsiks.

Kõik need uuringud viiakse läbi kompleksi täpseks diagnoosimiseks.

Järeldus

Isegi kui teil on hulgiskleroos, ei tohiks te loobuda ja loobuda. Teades sclerosis multiplex'i tagajärgi, pidage meeles, et õigeaegne ravi on haiguse vabanemise võti.

Vaadake videot hulgiskleroosi mõjudest:

Sclerosis multiplex (MS): miks see ilmneb, märke, diagnoosi, muidugi, ravi, kas seda saab ravida või mitte?

Mõnikord kohtume tänaval või teistes kohtades selle haiguse all kannatavate inimestega, kui nad saavad veel kõndida. Igaüks, kes mingil põhjusel on toime tulnud hulgiskleroosiga (MS või kui neuroloogid kirjutavad, SD - Sclerosis Disseminata), tunnustab seda kohe.

Kirjandusest võib leida teavet, et hulgiskleroos on krooniline protsess, mis viib puude, kuid on ebatõenäoline, et patsient saab loota pika elueale. Loomulikult sõltub see vormist, mitte kõik neist ei ole võrdselt edenemas, kuid pikim eluiga sclerosis multiplex'is on endiselt väike, vaid umbes 25-30 aastat koos remitseeriva vormiga ja pideva raviga. Kahjuks on see praktiliselt maksimaalne tähtaeg, mis pole kaugeltki kõik.

Vanus, sugu, vorm, prognoos...

Oodatav eluiga - 40 aastat või rohkem - on äärmiselt haruldane, sest selle tõestamiseks peate leidma inimesi, kes haigestusid 20. sajandi 70ndatel. Ja selleks, et välja selgitada kaasaegse tehnoloogia väljavaated, peate ootama 40 aastat. Üks asi - laboratoorsed hiired, teine - mees. Raske. MS pahaloomulise kulgemise korral sureb mõned 5-6 aasta pärast, samas kui aeglane protsess võimaldab inimesel pikka aega aktiivses olekus püsida.

MS teeb oma debüüdi tavaliselt noores eas, näiteks 15-aastaselt ja kuni 40-aastaseks, harvemini 50-aastaseks, kuigi lastel on teada haiguste juhtumeid ja keskmiselt näiteks pärast 50. aastat. Vaatamata sellele, et hulgiskleroos ei ole sugugi haruldane haiguste korral ei toimu vanusepiirangute laienemine nii tihti, mistõttu laste hulgiskleroosi esinemist peetakse pigem erandiks kui reegliks. Peale vanuse eelistab MS naiste sugu, nagu kõik autoimmuunsed protsessid.

Patsiendid surevad sageli infektsioonide (urosepsis, kopsupõletik) all, mida nimetatakse vahelduvateks. Muudel juhtudel on surma põhjuseks bulbaarsed häired, kus neelamine, närimine, hingamisteede või südame-veresoonkonna süsteemide funktsioon ja pseudobulbaari häired, millega kaasneb ka neelamise, näoilme, kõne ja intellekti rikkumine, on südametegevus ja hingamine. Miks see haigus esineb - on mitu teooriat, kuid selle etioloogia ei ole veel täielikult selgitatud.

Närvisüsteemi vormid ja patoloogilised muutused

Sclerosis multiplex'i sümptomid on väga sõltuvad tsoonist, kus toimub patoloogiline protsess. Need on tingitud kolmest vormist, mis on haiguse erinevates etappides:

Tserebrospinaalne, mida peetakse kõige levinumaks, sest selle esinemissagedus ulatub 85% -ni. Selles vormis esinevad demüeliniseerumise mitmed fookused juba haiguse varases staadiumis, mis viib nii seljaaju kui ka aju valge aine kadumiseni;
Aju, kaasa arvatud aju-, silma-, varre-, ajukoore, esinemine aju valge aine kadumisega. Progressiivse kulgemisega koos väljendunud värisemise ilmnemisega erineb teine aju vormist: hüperkeneetiline;
Seljaaju, mida iseloomustavad seljaaju kahjustused, kus kõige sagedamini kannatab rindkere piirkond;

Patoloogilised muutused sclerosis multiplex'is on seotud mitmete tihedate punaste hallide naastude moodustumisega, mis moodustavad püramiidi, väikeaju radade ja teiste kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteemi) või perifeerse närvisüsteemi demüeliniseerumise (müeliini hävitamise) fookused. Plaadid ühinevad mõnikord üksteisega ja saavutavad üsna muljetavaldavad suurused (läbimõõduga mitu sentimeetrit).

Mõjutatud piirkondades (hulgiskleroosi keskmes) kogunevad T-lümfotsüüdid, peamiselt T-abilised (kui T-supressori sisaldus langeb perifeersesse veri), immunoglobuliinid, peamiselt IgG, samas kui Ia esinemine on iseloomulik hulgiskleroosi keskmele. - antigeen. Ägenemise perioodi iseloomustab komplementisüsteemi aktiivsuse vähenemine, nimelt selle komponentide C2, C3 vähenemine. Nende näitajate taseme kindlaksmääramiseks kasutatakse MS-i diagnoosi kindlakstegemiseks spetsiifilisi laborikatseid.

Sclerosis Disseminata kliinilise ilminguid või pigem nende puudumist, remissiooni kestust ja tõsidust määrab intensiivravi ajal esinev remüelinatsioon ja keha vastav reaktsioon.

Mis võib põhjustada hulgiskleroosi?

Arutelud, mis toetavad ühte või teist seisukohta hulgiskleroosi etioloogia kohta, jätkuvad tänaseni. Peamine roll kuulub siiski autoimmuunprotsessidele, mida peetakse MS arengu peamiseks põhjuseks. Paljud autorid ei unusta ka immuunsüsteemi rikkumist või pigem ebapiisavat reaktsiooni teatud viirus- ja bakteriaalsetele infektsioonidele. Lisaks on selle patoloogilise seisundi arendamise eelduseks:

Toksiinide mõju inimese kehale;
Kiirguse tausta suurenemine;
Ultraviolettkiirguse mõju (lõunapoolsetel laiuskraadidel saadud iga-aastase "šokolaadi" päevituse valged armastajad);
Alalise elukoha geograafiline asukoht (külmad kliimatingimused);
Püsiv psühho-emotsionaalne stress;
Kirurgilised sekkumised ja vigastused;
Allergilised reaktsioonid;
Puudub nähtav põhjus;
Geneetiline tegur, millele ma eriti sooviksin elada.

SD ei kuulu pärilikku patoloogiasse, seetõttu ei ole üldse vajalik, et haige ema (või isa) sünnib teadlikult haige laps, kuid on tõestatud, et HLA-süsteemil (histokompatibreerimissüsteem) on haiguse kujunemisel teatud tähtsus, eriti lookuse A antigeenid (HLA-A3), lookus B (HLA-B7), mis avastatakse sclerosis multiplex'iga patsiendi fenotüübi uurimisel peaaegu 2 korda sagedamini ja D-regiooni DR2 antigeeni tuvastatakse patsientidel kuni 70% juhtudest (30-33%) tervet elanikkonda).

Seega võib öelda, et need antigeenid kannavad geneetilist informatsiooni konkreetse organismi resistentsuse (tundlikkus) kohta erinevate etioloogiliste tegurite suhtes. T-supressorite taseme langus, mis pärsib mittevajalikke immunoloogilisi reaktsioone rakulises immuunsuses osalevate looduslike tapjarakkude (NK-rakkude) suhtes ja interferoon, mis tagab immuunsüsteemi normaalse toimimise, mis on iseloomulik hulgiskleroosile, võib olla tingitud teatud histokompatibilisuse antigeenide olemasolust, kuna HLA-süsteem on kontrollib nende komponentide tootmist geneetiliselt.

Kliiniliste ilmingute algusest kuni sclerosis multiplex'i progresseerumiseni

peamised sümptomid

Mitmekordse skleroosi sümptomid ei vasta alati patoloogilise protsessi etapile, ägenemisi võib korrata erinevatel intervallidel: vähemalt mõne aasta pärast, vähemalt mõne nädala pärast. Jah, ja taastekkimine võib kesta vaid mõni tund ja võib ulatuda kuni mitu nädalat, kuid iga uus ägenemine on raskem kui eelmine, kuna naastud on kogunenud ja tekivad uusi, põnevaid uusi piirkondi. See tähendab, et skleroosi Disseminata iseloomustab remitsiooni vool. Sellise ebakindluse tõttu tulid neuroloogid tõenäoliselt välja skleroosi - kameeleoni - erineva nime.

Neuroloogilise diagnoosi aluseks on haiguse kliiniline pilt

Sclerosis Disseminata diagnoosi teeb neuroloog, tuginedes erinevatele neuroloogilistele sümptomitele, mis ilmnevad:

Käte, jalgade või kogu keha värisemine, käekirja muutmine, objekti käes hoidmine on keeruline ja isegi lusikale suhu muutmine muutub problemaatiliseks;
Liikumiste kooskõlastamise rikkumine, mis alguses on väga märgatav, patsiendid käivad suhkruroo ja hiljem siirdatakse nad ratastooli. Ehkki mõned püüavad seda jätkuvalt teha, sest nad ise ei suuda seal istuda, püüavad nad liikuda spetsiaalsete kõndimisvahendite abil, mõlemale käele tuginedes, ja muudel juhtudel kasutavad nad selleks tooli või väljaheite. Huvitaval kombel õnnestub neil mõnda aega (mõnikord üsna pikk);
Nystagmus - kiire silmaliigutused, mida patsient pärast neuroloogilise haamri liikumist vasakule ja paremale küljele, üles ja alla vaheldumisi, ei saa ise kontrollida;
Mõnede reflekside nõrgestamine või kadumine, eriti kõhu refleksid;
Maitse muutuse tõttu ei reageeri inimene oma lemmiktoidule üks kord ja ei saa rõõmu süüa, mistõttu ta kaotab kehakaalu;
Käte ja jalgade nohu, kihelus (paresteesia), jäsemete nõrkus, patsiendid ei tunne enam kõva pinda, kaotavad oma kingad;
Vegeto-vaskulaarsed häired (pearinglus), miks esmakordne skleroos erineb vegetatiivsest-vaskulaarsest düstooniast;
Näo- ja trigeminaalse närvi parees, mis ilmneb viltuse, suu ja silmalaugude sulgemata;
Menstruaaltsükli rikkumine naistel ja seksuaalne nõrkus meestel;
Urineerimise katkemine, mis avaldub protsessi esilekerkimisel sagedasel esilekutsumisel ja ka uriinipeetusel (ka mujal ja väljaheites);
Nägemisteravuse mööduv vähenemine ühel silmal või mõlemal, kahekordne nägemine, visuaalsete põldude kadumine ja hiljem - retrobulbaarne neuriit (optiline neuriit), mis võib põhjustada täielikku pimedust;
Laulus (aeglane, jagatud silbiks ja sõnaks) kõne;
Liikumisvõime vähenemine;
Vaimne häire (paljudel juhtudel), millega kaasneb intellektuaalsete võimete vähenemine, kriitika ja enesekriitika (depressiivsed riigid või vastupidi, eufooria). Need häired on kõige tüüpilisemad aju MS-i kortikaalsele mitmekesisusele;
Epileptilised krambid.

MS diagnoosimiseks kasutatavad neuroloogid kasutavad mõningate märkide kombinatsiooni. Sellistel juhtudel kasutatakse SD-spetsiifilisi sümptomikomplekse: Charcot'i triaad (treemor, nüstagm, kõne) ja Marburgi pentad (treemor, nüstagm, kõne, kõhu reflekside kadumine, optiliste närvikettide palm)

Kuidas mõista erinevaid märke?

Loomulikult ei pruugi samaaegselt esineda kõiki hulgiskleroosi sümptomeid, kuigi tserebrospinaalne vorm erineb eriti mitmekesisusest, see tähendab, et see sõltub patoloogilise protsessi vormist, staadiumist ja progresseerumisastmest.

Tavaliselt iseloomustab MS klassikalist kulgu kliiniliste ilmingute tõsiduse suurenemine, mis kestab 2-3 aastat, et anda arenenud sümptomitele:

Alumiste jäsemete parees (funktsiooni kadumine);
Patoloogiliste jalgade reflekside registreerimine (positiivne Babinski sümptom, Rossolimo);
Märkimisväärne ebastabiilsus. Seejärel kaotavad patsiendid tavaliselt iseseisvalt liikumise võime, kuid on juhtumeid, kus patsiendid teevad jalgrattaga head tööd, peamine asi on hoida tara, istuda ja seejärel minna normaalselt (sellist nähtust on raske selgitada);
Jitteri suurenenud raskusaste (patsient ei suuda teostada palcefaasilist testi - jõuab ninaotsani ja põlveliigese testi indeksi sõrmega);
Abdominaalsete reflekside vähenemine ja kadumine.

Loomulikult annavad laboratoorsed uuringud hulgiskleroosi diagnoosi, mis põhineb peamiselt neuroloogilistel sümptomitel, ja abi diagnooside loomisel:

Leukotsüütide valemi näitajad (leukotsüütide taseme langus - leukopeenia, tingituna lümfotsüütide taseme langusest - lümfotsütopeenia, kuigi ägeda staadiumi vastupidi võib avalduda lümfotsütoos ja eosinofiilia;
Koagulogramm. MS-i põhjustatud patoloogilisel protsessil reageerib hemostaatiline süsteem suurenenud trombotsüütide agregatsioonile, fibrinogeeni taseme tõusule koos fibrinolüüsi samaaegse aktiveerimisega. Haiguse kiire areng viib kalduvuseni hüperkoagulatsioonile, mis annab tarbetu verehüübe moodustumise;
BAC (biokeemia) - valgud, aminohapped ja neerupealise koore hormoon, kortisool plasmas näitab kalduvust väheneda, samas kui lipoproteiinid (kolesterooli fraktsioonide tõttu) ja fosfolipiidid suurenevad;

diagnoosiva pildi MS-i fookus

Diagnoosi kinnitavad magnetresonantstomograafia (MRI), samuti veri veenist ja tserebrospinaalsest punktsioonist, mis kinnitavad oligoklonaalseid immunoglobuliine (IgG), mis on tunnistatud hulgiskleroosi markeriteks.

Pettuv diagnoos - SD

Mitmekordse skleroosi seljaaju algstaadiumis tuleks see eristada nimmepiirkonna osteokondroosist (samad paresteesiad, sama jalgade nõrkus ja isegi mõnikord valu). Teised vormid eristuvad ka paljudest neuroloogilistest ja vaskulaarsetest haigustest, mistõttu MS diagnoosimine nõuab neuroloogi aega ja pidevat jälgimist, mis on võimalik ainult statsionaarsetes tingimustes. Reeglina ei kiirusta arst patsiendile oma kahtlustest rääkida, sest ta ise tahab parimat loota. Siiski on arstil, kuigi on harjunud kõike, samuti raske sellest inimesele sellisest raskest haigusest rääkida, sest patsient läheb kohe selle teema kirjandust lööma. Ja tee oma järeldused.

Haige inimese seisund halveneb jätkuvalt, kuid see on kiire inimesele, kellele see ei ole väga suur (haigus võib kesta aastaid), kuid selle märgid on juba märgatavad, sest kesknärvisüsteemis on esinenud pöördumatuid protsesse.

Patsient saab 2 ja seejärel 1 puude rühma, kuna ta on praktiliselt võimatu tööks. Remitsiooni (healoomulise) vormis võib puuete rühm minna sellesse järjekorda: 3, 2, 1, kuni RS lõpuks võidab ja saab ülemise käe inimese keha üle.

liikmesriikide vormid

Vahepeal küsib iga patsient küsimuse: kas sclerosis multiplex on ravitav? Loomulikult loodab inimene, et ravim on juba leitud, ja ta kuuleb positiivset vastust, mis kahjuks on ikka veel negatiivne. Patoloogilist protsessi tänapäevaste ravimeetodite abil saab oluliselt peatada, kuid meditsiin ei ole veel täielikult ravitud. Tõsi, teadlased on pannud suured lootused tüvirakkude siirdamisele, mis kord kehas taastab närvikoe müeliinikestad normaalseks olekuks. On selge, et selline ravi ei ole mitte ainult väga kallis, vaid ka kättesaamatu, kuna nende erilisel ja siirdamisel on erilisi raskusi.

Ja siiski tuleb seda kohelda!

Mitmekordse skleroosi ravi sõltub ka haiguse vormidest ja staadiumitest, kuid on olemas üldised sätted, mida raviarst järgib:

Terapeutilise plasmapereesi määramine. Eelmise sajandi 80-ndatel aastatel meditsiinipraktikasse kantud protseduur ei ole oma aja jooksul kaotanud oma tähtsust, kuna enamikul juhtudel on see SD-kursile väga positiivne. Selle olemus on see, et patsiendilt erivarustuse abil võetud veri jaguneb punaks vereks (ermass) ja plasmaks. Erütrotsüütide mass tagastatakse patsiendi vereringesse ja kahjulikke aineid sisaldav "halb" plasma eemaldatakse. Selle asemel manustatakse patsiendile albumiini, doonori värskelt külmutatud plasma või plasma asendavaid lahuseid (hemodez, reopolyglucin jne);
Sünteetiliste interferoonide (β-interferoon) kasutamine, mida hakati kasutama möödunud sajandi lõpus;
Ravi glükokortikoididega: prednisoloon, deksametasoon, metipred või ACTH - adrenokortikotroopne hormoon;
B-grupi vitamiinide, biostimulantide ja müeliini moodustavate ravimite kasutamine: biosynax, kroonne;
Täiendavaks raviks - tsütostaatikumide määramine: tsüklofosfamiid, asatiopriin;
Lihasrelaksantide (mydocalm, lyrezal, millictin) lisamine kõrge lihastoonuse vähendamiseks.

Tuleb märkida, et 21. sajandil erineb sclerosis multiplex'i ravi märkimisväärselt 20 aasta tagusest ravist. Läbimurre selle haiguse ravis oli uute ravimeetodite kasutamine, mis võimaldavad pikendada remissiooni kuni 40 aastat või rohkem.

2010. aastal alustas immunomoduleeriv ravim Kladribin (kaubanimi Movectro) Venemaal meditsiinipraktikat. Üks annustamisvormidest on pill, patsientidele meeldib see väga palju, lisaks on see ette nähtud kursustel 2 korda aastas (väga mugav), kuid on olemas ka “BUT”: ravimit kasutatakse ainult multipleksiskleroosi remitatsioonikursuse korral ja seda ei näidata üldse progresseeruvas vormis. määrake see äärmiselt ettevaatlikult.

Hiljuti on laboratoorsetes tingimustes sünteesitud ja suunatud ravi aluseks olevate monoklonaalsete antikehade (MA) populaarsus, st monoklonaalsed antikehad (immunoglobuliinid - Ig), võimelised mõjutama ainult neid antigeene (Ag), mis tuleb organismist eemaldada.. Müeliini rünnates ja spetsiifilise spetsiifilisusega antigeeniga seondumisel moodustavad antikehad selle Ag-ga kompleksid, mis seejärel eemaldatakse ja seetõttu ei saa enam kahjustada. Lisaks aitab MA üks kord patsiendi kehas immuunsüsteemi aktiveerimisel teiste võõraste suhtes ja seega mitte väga kasulike antigeenide suhtes.

Ja loomulikult on kõige arenenum, kõige tõhusam, kuid kõige kallim ja kaugel kõigile kättesaadav - uusim tehnoloogia, mida Venemaal kasutatakse alates 2003. aastast. See on tüvirakkude siirdamine (SC). Valge aine rakkude regenereerimisel, kõrvaldades müeliini hävimise tulemusena tekkinud armid, taastavad tüvirakud kahjustatud piirkondade juhtivuse ja funktsioonid. Lisaks on IC-del positiivne mõju immuunsüsteemi regulatiivsele võimele, nii et ma tahan uskuda, et tulevik - ja hulgiskleroos võidetakse nende järel.

Traditsiooniline meditsiin. Kas see on võimalik?

Kui sclerosis multiplex'i puhul on teadlik taimede tervendavatest omadustest, siis kui teadlased kogu maailmas on selle probleemi nii paljude aastate jooksul vaevanud, ei ole vaja. Loomulikult võib patsient lisada peamisele ravile:

Mesi (200 grammi) sibula mahlaga (200 grammi), mis võetakse 1 tund enne sööki kolm korda päevas.
Või muumia (5 grammi), mis on lahustatud 100 ml keedetud (jahutatud) vees, mis võetakse ka tühja kõhuga teelusikatäis 3 korda päevas.

Ometi ravitakse kodus sclerosis multiplex'i ristikuga, mis nõuab vodka, nuhkrute lehtede, palderjanide juurte ja rue rohu segu segamist, jooge klaasi õhtusöögipuude õhtul õied või muid taimseid koostisosi.

Igaüks valib tahte järgi, kuid igal juhul oleks hea koordineerida oma ravimeid oma arstiga. Kuid hulgiskleroosi füüsilist ravi ei tohiks ignoreerida. Kuid isegi siin ei tohiks tugineda ainult iseendale, ülemäärane autonoomia on selle raske haiguse jaoks täiesti kasutu. Koormus valib raviarst, treeningteraapia juhendaja õpetab harjutusi, keha sobivat seisundit ja võimeid.

Muide, samal ajal ja toitumine saab arutada. Arst, kes ravib, jätab ilma soovita, annab oma soovitused, kuid patsiendid püüavad tihti laiendada oma teadmisi dieteetika valdkonnas, seetõttu pöörduvad nad asjakohase kirjanduse poole. Sellised toitumised on tõepoolest olemas, üks neist on välja töötanud Kanada teadlane Ashton Embry, kus ta esitab keelatud ja soovitatud toodete nimekirja (mida on lihtne leida Internetis).

Tõenäoliselt ei ole lugeja eriti üllatunud, kui me märkame, et menüü peab olema täielik ja tasakaalustatud, sisaldama vajalikku kogust mitte ainult valke, rasvu ja süsivesikuid, vaid ka vitamiinide ja mikroelementide hulgast, seega tuleb lisada köögiviljad, puuviljad ja viljad. patsiendi toitumises. Lisaks peate arvestama korduvate skleroosiga kaasnevate soolte pidevate probleemidega, mistõttu peate püüdma tagada selle tõrgeteta toimimise.

Toimetaja Valik