Aju cavernoma sümptomid ja ravi

Statistiliste andmete kohaselt on cavernoma üsna haruldane haigus, mis paikneb pea ja kaela piirkonnas. See toob kaasa haige inimese võimetuse sotsiaalselt kohaneda. Kui diagnoositakse ajuõõnsust, tuleb selgitada, et see on selline veresoonte kasvaja, mida nimetatakse ka angioomiks või vaskulaarseks väärarenguks. Patoloogia areneb geneetilise mutatsiooni tõttu tiinuse ajal.

Mis see on. Põhjused

Termin "angioom" tähendab kõiki vaskulaarseid kasvajaid, mis koosnevad lümfiruumidest või veresoontest. Hemangoomi peetakse healoomuliseks kasvajaks, mis koosneb vere endoteelirakkudest.

Cavernoma või koobas hemangioom on üks haiguse tüüpe, mida iseloomustab paksu sinakas värviline pind, millel on õige ümmarguse õõnsusega õõnsused. Õõnsused võivad olla tühjad või verega täidetud, verehüübed, armid. Koos üksikute koopadega on 10-15% juhtudest mitu.

Sellised ebanormaalsed kihistused kalduvad sagedaseks verejooksuks, mistõttu nende kõrval asuvatel ajukudedel on kollane toon. Cavernous õõnsuste vaheseinad koosnevad tihedast kiulisest koest.

Aju koobaslik hemangioom algab emaka vaskulaarsete kõrvalekallete tõttu, kui mingil põhjusel on rikutud närvisüsteemi osade paigaldamist. Tegurid provokaatorid võivad olla:

• Raske pikaajaline töö.
• Mitmikrasedus.
• Sünnivigastused.
• Enneaegne sünnitus.
• Raske joobeseisund.
• Hilinenud rasedus.
• Platsentaarne patoloogia.
• Ema nakkushaigused tiinuse ajal.
• Rasedad, suitsetamine, alkoholi või narkootikumide sõltuvus.
• Tõsised keskkonnatingimused.

Uuringud on näidanud, et haigus ei ole pärilik.

Sümptomaatika

Cavernous väärarengud võivad mõjutada mis tahes veresoonte ja kudede osa, kuid on sagedamini ajus või seljaajus. Nad tekitavad verejookse, millega nad määravad kasvaja olemasolu. Aju koobas voolab peamiselt ilma väljendamata märkidena ja seda avastatakse sageli ainult 20-40 aastat.

Patoloogia on lokaliseerunud väikeajus, aju ülemistes ajuosades, kahjustades veresoonte seljaaju plexust.

Haiguse levinud tunnused on:

• Krambid (epileptilised) rünnakud.
• Peavalu, kõigepealt avaldamata, seejärel kasvav iseloom.
• Ebakindel, ebakindel kõndimine, liikumiste koordineeritud halvenemine.
• Jäsemete tuimus.
• Helin, kõrvad.
• Mõnikord on soov oksendada, iiveldus.
• Nägemisteravuse, kuulmise, tähelepanuhäire, mälu, vaimse võime halvenemine.

Vormid

Mõningaid ilminguid iseloomustab väärarengute tekkimise koht:

• Kui eesmise lõuna puhul on täheldatud aju õõnsat angioma, siis koos üldiste sümptomitega on patsiendil raskusi oma psühhoemotsioonilise seisundi kontrollimisega. Frontaalne lõhe vastutab motivatsiooni, hoiakute eest tegevuste suhtes ja nende analüüsi eest, mistõttu patsiendil on selle haigusvormiga probleeme sotsiaalse kohanemisega, see mõjutab mälu ja motoorseid oskusi. Käsitsikiri muutub loetamatuks, täheldatakse jäsemete tahtmatut tõmbumist.
• Vasakul ajal esinevate rikkumiste korral märgitakse kõne- ja kuulmishäired. Patsientil on raske keegi teise kõnet tajuda, saadud informatsiooni ei imendu ning vestluse ajal korratakse samu fraase ja sõnu.
• Õiguslik asukoht mõjutab võimet hinnata ja analüüsida helisid ja müra. Isikule on raske ära tunda isegi kohalike inimeste hääli.
• Parietaalne lokaliseerumine avaldub intellektuaalsetes häiretes. Patsient ei suuda lahendada elementaarseid matemaatilisi probleeme, kaotab loogilise, tehnilise mõtlemise.
• Ajujõu kadumine põhjustab "purjus" kõndimise, krambid, kõne arusaadavus kaob. Patsient hoiab ebapiisavaid asendeid, hoiab oma pead valesti.
• Parema esiosa koobaste angioomile on iseloomulik hüperaktiivsus. Isik on emotsionaalne, räägib palju ja tundub ebapiisav. Põhimõtteliselt on sellised inimesed positiivses meeleolus ja isegi ei kahtle, et nende positiivne suhtumine on tingitud haigusest.
• Kui nakkushaigused levivad ninaõõnest aju piirkonda, tekib tromboosi angioom. Sümptomiteks on palavik, liigne higistamine, palavik. Kõik see ilmneb koos vaskulaarse väärarengu üldiste tunnustega.

Mis on ohtlik

Cavernoma kliinilised tagajärjed sõltuvad täielikult selle asukohast ja suurusest. Kui haigus on avastatud ajast väljas, tekib kasvajal põletikuline protsess või düstroofilised muutused, siis on see veel täis:

• Veresoonte rebenemine.
• Verejooks.
• Vigastuste suurenemine.
• Kohalikud vereringehäired.
• Aju hapniku nälg.
• Surmav.

Kuid juhtub, et inimene elab selle probleemiga kogu oma elu, teadmata selle olemasolu ja tunneb suurt. Selle patoloogia arengut ei saa ennustada ega hinnata, kuidas see tulevikus avaldub.

Vastunäidustused

Cavernoomi puhul, nagu ka muudes anumatega seotud patoloogiates, on patsientidele kehtestatud teatud piirangud. Aju cavernoma, mille vastunäidustused on massaaž, kuumutamine, füsioteraapia tuumori moodustumise kohas, ei saa ise ravida.

Vale ja kirjaoskamatu lähenemine ravile süvendab olukorda ja võib tekitada vaskulaarse rebendi ja verejooksu, mis on äärmiselt ohtlik. Patsientidel soovitatakse pidevalt jälgida hemangioomi, et mitte kulgeda selle progresseerumisest ja vältida võimalikke komplikatsioone ajas.

Diagnostika

Õige diagnoosimise ja patoloogia avastamise jaoks kasutati instrumentaalseid uurimise meetodeid. Sõltuvalt üksikutest indikaatoritest võib onkoloog või neurokirurg soovitada patsiendile:

• Aju biopotentsiaali uuriv elektroentsefalogramm. Kui selles on kasvaja või tsüstiline vorm, siis muutuvad impulsid tingimata.
• CT röntgen, informatiivne, valutu uurimine.
• MRI on väga informatiivne uurimismeetod, mis võimaldab selja- ja peaaju struktuuris täpselt kindlaks teha koopaid.
• Angiograafia aitab uurida laevu. Uuring annab täpse pildi nende seisundist ja tuvastab patoloogilisi muutusi.

Patsient on suunatud ka üksikasjalikule vereanalüüsile, et tuvastada põletikulist protsessi ja tserebrospinaalvedeliku uurimist, et avastada selgroo hemorraagia olemasolu.

Ravi

Cavernoma konservatiivse ravimeetodi kasutamine on mõttetu. Esmane ravi põhineb selle kirurgilisel eemaldamisel. Operatsiooni võib takistada neoplasma sügav asukoht kudedes või keeldumine ravima patsienti, kellel ei ole haigusest ebamugavustunnet.

Aju koopa angioom, mille ravi tuleb läbi viia ilma ebaõnnestumiseta, võib:

• Et olla pealiskaudne, tekitada sagedasi krampe.
• Olla lokaliseeritud eriti ohtlikus piirkonnas ja olema suhteliselt suur.
• Põhjus verejooks.

Eemaldamine toimub järgmiste meetodite abil:

• Klassikaline, kus aju struktuuride kokkusurumine on kõrvaldatud, sümptomid kaovad. Selline sekkumine ei ole näidustatud eakatele inimestele ja neile, kellel on mitu väärarengut. Epilepsia all kannatanud inimesed täheldasid pärast operatsiooni märkimisväärset paranemist. Rünnakud kaovad või muutuvad haruldaseks, mis hõlbustab edasist sümptomaatilist ravi.
• Radiokirurgiline kasutamine Gamma ja Cyber ​​Knife abil on sarnane klassikalise operatsiooniga. Aju koopa angioom puutub kokku ioniseerivate lainete kiirgusega, mis ei mõjuta tervet kude ega põhjusta kiirgusega kokkupuutele omaseid kõrvaltoimeid. Radiokirurgia kestab iga seansi kohta umbes 5 päeva tunnis. See meetod on valitud raskesti ligipääsetavate kasvajate jaoks või kui need asuvad elutähtsates piirkondades. Sel juhul on aju verejooksu oht täielikult välistatud. Sel viisil on epilepsia ravimine võimatu, kuid tehnika võimaldab vähendada rünnakute arvu.

Täiendavad meetodid

• Laserteraapia eemaldab laseri ekspositsiooni abil kasvajad. Selle operatsiooni eelised hõlmavad verejooksu väljajätmist ja armkoe moodustumise minimaalset riski. Patoloogia pindmise lokaliseerimisega peetakse seda meetodit kõige tõhusamaks.
• Diathermocoagulation on näidustatud juhtudel, kui aju koobas on väike, kuid verejooksu tõenäosus on suur. Cauteriseerimine toimub kõrgsagedusliku vahelduvvooluga.
• Krüoteraapia seisneb neoplasma kokkupuutes jahutatud gaasiga. Madalad temperatuurid külmutavad mõjutatud koe.
• Hormoonravi kasutatakse, kui kasvaja kasvab liiga kiiresti. Selline kohtlemine püüab peatada selle intensiivse kasvu ja isegi regressiooni.
• Skleroteraapia on tehnoloogia, mis hõlmab skleroseerivate ravimite sisseviimist õõnsusse. Selle tulemusena liimitakse selle rakud kokku, suurus on ilma operatsioonita oluliselt vähenenud.

Et kiiresti elada ja elada täiselus, peab patsient läbima taastusravi. Kvalifitseeritud spetsialistid teevad temaga kõvasti tööd: massöörid, neuroloogid, logopeedid. Arstide pädeva lähenemisviisiga ja taastuva isiku hoolsusega toimub taastumine kiiresti.

Patsiendile, kellel on diagnoositud aju cavernoma, antakse tavaliselt positiivseid prognoose, kui haigus on tuvastatud enne komplikatsioone (rebendid, põletik, verejooks). Pärast operatsiooni ja taastusravi kursust naaseb ta endise elu juurde.

Video: Aju cavernoma eemaldamine

Artikli autor: Shmelev Andrey Sergeevich

Neuroloog, refleksoloog, funktsionaalne diagnostik

Erineva lokaliseerituse süvendatud väärarengute ravi tunnused

Kortikaalse ja subkortikaalse lokaliseerimise suurte poolkera üksikute süvendite väärarengud

Suurem osa kesknärvisüsteemi koobaste väärarengute toimingutest viiakse läbi õõnsuses, mis paikneb suurte poolkerakeste ajukoores ja valguses, nii nagu need esinevad kõige sagedamini. Selles rühmas eristatakse funktsionaalselt olulistes (kõnekat) piirkondades asuvaid cavernoomidega patsiente, see tähendab aju piirkondades, mille kahjustusega kaasneb suur neuroloogilise puudujäägi tekkimise kõrge risk. Kõrge riskiga kortikaalsed tsoonid hõlmavad sensorimotoorse ajukooret, kõnekeskusi, visuaalset ajukoort ja saart. Paljud neurokirurgid usuvad, et selle lokaliseerumise korral tuleb operatsiooni võimalust kaaluda ainult farmakoloogilise epilepsia, korduvate hemorraagiate või neuroloogilise halvenemise korral.

Kortikaalse ja subkortikaalse õõnsuse eemaldamine õõnsusega ei ole tavaliselt raske. Kraniotoomia viiakse läbi tavapärase protseduuri kohaselt karpuraoma projitseerimisel kraniaalhoonesse. Pooltel juhtudel on pealiskaudsete koobastega patsientidel täheldatud kollaste värvide näol enam-vähem märgatavaid muutusi pehmetes ja arachnoidsetes membraanides, samuti ajukoorme pealiskaudsetes osades. Mõnel juhul on cavernoma koe otseselt nähtav.

Enkefalotoomia viiakse läbi aju aine ja aju membraanide maksimaalse muutuse või cavernomale lähima varba sügavuse asemel. Juurdepääsu planeerimine peaks olema eriti ettevaatlik poolkera valguses asuvate väikeste mõõtmetega. Sellistel juhtudel on aju pindade muutuste näol reeglina maamärgid puuduvad. Sellistel juhtudel on vaja kasutada ultraheliuuringut, vajadusel - neuronavigatsiooni. Kui 1–2 entsefalotoomia järel ei ole võimalik tuvastada õõnsust, on parem operatsioon peatada, sest täiendav ajukahjustus võib viia neuroloogiliste defektide tekkeni. Cavernoma eemaldamine võib toimuda teise etapi abil pärast formuleerimise lokaliseerimise täpsustamist.

Cavernoma paiknemise korral väljaspool funktsionaalselt olulisi piirkondi lihtsustab ja kiirendab operatsiooni valimist perifokaalsete muutuste tsoonis ja selle eemaldamist ühe ploki abil. Õõnsuste eemaldamise toimingutel, mis asuvad funktsionaalselt olulistes ajukoore ja ajukoore piirkondades, on mitmeid omadusi. Sellise lokaliseerumise cavernoomast tekkinud verejooksu korral tuleb patsiendi jälgimist jätkata 2-3 nädalat. Sümptomite taandumise puudumine selle perioodi jooksul on kirurgilise sekkumise täiendav alus. Operatsiooni üle otsustamisel ei tohiks oodata hematoomi resorptsiooni, sest operatsioon muutub organisatsiooni ja glioosiprotsesside tõttu traumaatilisemaks. Juurdepääs on planeeritud minimaalse mõju alusel funktsionaalselt olulisele alale. Selleks kasutatakse preoperatiivset fMRI-d, motoorsete tsoonide intraoperatiivset stimuleerimist, patsiendi äratamist kõnefunktsiooni hindamisega ja intraoperatiivset navigeerimist. Cavernoma sisemine dekompressioon hematoomi evakueerimisel on vajalik samm, kuna see võimaldab vähendada operatiivset traumat.

Kontroll MRI-skaneerimine viiakse eelistatult läbi mitte varem kui 3 kuud pärast operatsiooni, et välistada andmete vale tõlgendamine värskete operatsioonijärgsete muutuste tõttu. Operatsioonijärgse MRI hindamisel on samuti vaja kaaluda hemostaatiliste materjalide kasutamist operatsiooni ajal.

Peamised kriteeriumid koaguloosse kortikaalse ja subkortikaalse lokaliseerimise toimingute tõhususe seisukohast peaksid olema väärarengute täielik eemaldamine ja sellest tulenevalt korduvate hemorraagiate puudumine, samuti epilepsiahoogude sageduse ja raskusastme lõpetamine või märkimisväärne vähenemine neuroloogiliste funktsioonide halvenemise puudumisel. Arvestades neuroloogiliste sümptomite puudumist enne operatsiooni ülekaaluka arvu patsientide puhul, samuti haiguse healoomulist iseloomu, tuleb neuroloogilise defekti ilmnemist või süvenemist pidada soovimatuks tulemuseks. Üldistatud andmete kohaselt moodustub umbes kolmandikus patsientidest neuroloogiline puudus pärast kooriku eemaldamist funktsionaalselt olulistest piirkondadest ajukoores ja subkortikaalsetes piirkondades.

Kavernoomi täielik eemaldamine on verejooksu lõpetamise tagatis. Efektiivsus epilepsiajärgse operatsiooni käigus ei ole nii ilmne. Vahepeal on krambihoogude vabanemine üheks peamiseks ülesandeks kortikaalsete cavernous väärarengutega patsientide ravis. Erinevatel aastatel ja erinevatel kliinilistel materjalidel saadud andmed näitavad üldiselt toimingu positiivset mõju epileptilise sündroomi kulgemisele. 60% patsientidest on krambid täielikult vabanenud ja veel 20% patsientidest paraneb haiguse kulgu epilepsiahoogude sageduse ja raskusastme vähenemise vormis. Praktiliselt täheldavad kõik teadlased parimat mõju, kui operatsiooni teostatakse järgnevatel perioodidel pärast krampide algust, samuti patsientidel, kellel on vähem krampe. Teiste epileptilise sündroomi kirurgilise ravi heade tulemuste prognoositavate tegurite hulgas on ka vanus üle 30 aasta, cavernoma mediaalne ajaline lokaliseerumine, selle suurus on alla 1,5 cm, krampide sekundaarse generaliseerumise puudumine.

Praegu on epilepsiahoogudega väljendunud südamekujuliste väärarengutega patsientide kirurgilises ravimeetodis valitud cavernoomi eemaldamise operatsioon, mida võib täiendada muudetud medulla resolutsiooniga cavernoma lokaliseerimisega aju funktsionaalselt ebaolulises piirkonnas. Kaugelearenenud operatsioonide puhul on soovitatav kasutada intraoperatiivset ECOG-i, et hinnata perifokaalse tsooni ja / või epileptiformse aktiivsuse kaugmõõtude vajadust ja ulatust. Teadaolevate piirangute olemasolu korral on meetod aju seisundi ainuke operatiivne hindamine ja teatud olukordades võib see mõjutada operatsiooni kulgu. Amygdalogoppokampektoomia põhjendus cavernomaga patsientidel nõuab edasist mõtlemist. AHMD operatsiooni võib läbi viia farmakoloogilise epilepsia korral, kus esineb sageli krambihooge ajalise lõhe cavernoomaga patsientidel. Selliste patsientide preoperatiivne uuring tuleb läbi viia vastavalt klassikalise epilepsiaga patsientide ravireeglitele. See peaks hõlmama operatsioonieelset ja operatsioonijärgset neuropsühholoogilist uuringut, erinevaid meetodeid ictal fookuse selgitamiseks (EEG seire või video EEG jälgimine rünnaku salvestamiseks, vajadusel invasiivsete elektroodide implanteerimisega, kõrge resolutsiooniga MRI, MEG ja PET), ECOGi kasutamine resektsioonivööndi intraoperatiivseks täiustamiseks. Epilepsia rasketes vormides on ka põhjendatud kaheetapilised operatsioonid. Need koosnevad „cavernoma” eemaldamisest ja selle operatsiooni, uurimise ja kirurgilise ravi ebaefektiivsusest vastavalt “klassikalise” epilepsia ravi standarditele.

Suure poolkera sügavate osade koobastest väärarengutest

Suure poolkera sügavamate osade cavernoomasid nimetatakse tavaliselt koosseisudeks, mis asuvad korpuskutses, basaalse ganglioni, visuaalse mäe, hüpotalamuse piirkonnas. Sügavale küljele tuleks viidata ka külgmiste vatsakeste ja eriti kolmanda vatsakese nn. Paljud sügavad koopad levisid korraga mitme struktuuri vahel. Kõige iseloomulikum on basaalganglioni õõnsuse jaotus sisemise kapsli ja saarekese külge, optilise pilu tagumiste osade õõnsus aju ja kere suukaudsetes osades. Caudate'i tuuma ja eesmise lõhe tagumiste keskosa osade cavernoomid võivad levida hüpotalamuse piirkonda, optilisse trakti ja chiasmi. Cavernous cavernomas tihti ulatuvad cingulate gyrus.

Erinevalt neokortexist, kus on võimalik eristada funktsionaalselt rohkem või vähem olulisi piirkondi, on kõik sügavad kooslused funktsionaalselt olulised. Sellega seoses erinevad sügavate CM-de kliinilised ilmingud ja nende kirurgilise ravi lähenemisviisid pealiskaudsete väärarengutega.

Sügavate õõnsuste kliiniliste ilmingute ühine on nende vormide hemorraagia tõttu tekkinud fokaalsete neuroloogiliste sümptomite äge või subakuutne areng. Sümptomite kõige iseloomulikum subakuutne areng koos mõne päevaga. Sõltuvalt hemorraagia suurusest võivad sümptomid olla enam-vähem väljendunud. Sageli eelneb püsiva peavalu perioodile. Fokaalsetest sümptomitest on tüüpilised kontralateraalsed hemipareesi ja tundlikkuse häired, sealhulgas hüpoesteesia, hüperpaatia ja valu jäsemetes. Kui mõjutatakse domineerivat poolkera, on võimalik kõnehäired. Mõnel patsiendil, kellel on süvendid, mis asuvad saarekese lähedal, võib eesnäärme hõõrdumine, keskmises koores olla epilepsiahooge. Hüpotalamuse piirkonna cavernoomid väljenduvad sageli mitmesuguste endokriinsete ainevahetushäiretega, mis on keskjoonele leviva visuaalse koopiku sümmeetrilise tagumise osa tunnuseks, on kolmanda närvi düsfunktsioonina esinevad okulomotoorsed häired ja muud mesenkefaalsed sümptomid. Harvaesinevaid neuroloogilisi häireid tuleks seostada erinevate ekstrapüramidaalsete sümptomitega.

Verejooksud vatsakese süsteemis ja subarahnoidaalsesse ruumi, mis avaldub aju- ja meningeaalsete sümptomite kujunemisel, võivad tekkida verejooksud mediaalse asukoha sügavast õõnsusest, samuti korpuskalluse õõnsusest. Sageli põhjustavad sügavate õõnsuste verejooksud tserebrospinaalse vedeliku radade oklusiooni. Nendel juhtudel võib haiguse peamiseks ilminguks olla koljusisene hüpertensioon.

Haiguse debüüdi järgsed sümptomid varieeruvad suhteliselt healoomulistest remitatsioonikursustest ja ettearvamatutest intervallidest kuni üsna sagedaste korduvate hemorraagiate juhtudeni ja neuroloogilise defekti kiire suurenemiseni, mis on tingitud aju struktuuride ja tserebrospinaalvedeliku ummistumise olulisest kahjustamisest. Haiguse kliiniline pilt sõltub sageli hemorraagiajärgsest perioodist. Haiguse ägeda aja jooksul võib haigusseisund olla üsna raske.

Sügavate õõnsuste eemaldamine, samuti teised sellise lokaliseerimise mahulised vormid on raske ülesanne ja seostatakse neuroloogilise defekti suure arenemis- või kasvuriskiga. Siinkohal erinevad operatsiooni näidustused näidustuste kohta, mis on seotud õõnsuse neokortikaalse lokaliseerimisega. Üldise arvamuse kohaselt on operatsioon võimalik ainult raskete neuroloogiliste sümptomitega ja sagedaste korduvate hemorraagiate korral, mis põhjustavad seisundi halvenemise. Puuduvad konsensused kirurgilise sekkumise ajastamise kohta pärast hemorraagiat, mis tekib väljendunud fokaalsete sümptomite tekkega. Paljud kirurgid näitavad, et hematoomi esinemine ägeda ja subakuutse hemorraagia perioodil hõlbustab operatsiooni. Viivitatud operatsiooni korral muutub viimane traumaatilisest arengust traumaatilisemaks. Samal ajal arvavad mõned autorid, et neuroloogilise taastumise võimaluste adekvaatne hindamine nõuab vähemalt ühte kuud.

Selle lokaliseerimise cavernoomide toimimise iseärasused hõlmavad piisava juurdepääsu valimise, cavernoomi “sisemise dekompressiooni” kasutamise erilist tähtsust üsna suurte hematoomidega massides ja õõnsate tükkide eelistatud eemaldamist.

Juurdepääs sügavamale cavernomale on sarnane nendega, mida kasutatakse tavapäraselt visuaalse mäe, subkortikaalsete sõlmede ja teiste mediaanistruktuuride kasvajate eemaldamiseks. Sageli kasutatakse transkallezny juurdepääsu, mis võimaldab teil eemaldada mitmesuguseid kasvajaid, mis asuvad caudate tuuma pea, visuaalse künga kesk- ja keskosas, hüpotalamuses. Sõltuvalt moodustumise asukoha karakteristikutest võib transklezny juurdepääs olla homolateraalne (neoplasmi asukoha poolel) või kontralateraalne. Viimasel on eeliseks, et optilise mugula külgmised osad on paremini kättesaadavad. Transkalleznomi ligipääsu kaudu hüpotalamuse piirkonnale saab visuaalse mäe ja keskmise aju tagumised keskmised jaotused läbi viia Monroe ava kaudu, mida saab märkimisväärselt laiendada samaaegse hüdrofaatiaga, või kaare ja visuaalse pilu vahelise veresoonte vahe kaudu. Sageli on vajalik nende lähenemisviiside kombinatsioon. Optilise mäe tagumise osa (padjapind) cavernoomide jaoks ja keskhariduse hariduse levitamiseks on okulaarse interhemisfääriline ligipääs tentoriaalse haru lõikamisele rohkem külgsuunas kui otsene siinus. Keskjoones ja visuaalsel kaldal üheaegselt paiknevatel väärarengutel võib kasutada ka subtentoorseid lähenemisviise - kesk- ja külgsuuniseid või erinevate lähenemisviiside kombinatsiooni. Cavernoomi asukohal subkortikaalsetes sõlmedes kasutatakse sisemise kapsli lähedal asuvat saart juurdepääsu sylviani vahele koos saarekoorme dissekteerimisega. Niisuguse õõnsuse lokaliseerimisega, samuti nende asukohta eesmise lõpu basaalmediaalsetes osades (chiasmatic piirkonna lähedal) on vajalik navigeerimise ja ultraheliuuringu kasutamine.

Eemaldamise esialgsetes etappides on oluline samaaegsete hematoomide tühjendamine, luues sellega täiendava ruumi, mis lihtsustab väärarengu edasist eemaldamist. Cavern tuleb eemaldada tükeldamise teel, lõigates seda kääridega või jagades need osadeks, kasutades bipolaarset koagulatsiooni. Suurte arterite läheduses asuvate väärarengute eemaldamisel - BCA, MCA, PMA bifurkatsioonidel - tuleb erilist tähelepanu pöörata, et mitte kahjustada perforatsiooni artereid, mis võivad esineda väärarengu struktuuris ja osaleda selle verevarustuses.

Kõige soodsamad tulemused on caudate tuuma pea ja õõnsuses asuvate koobaste jaoks, ilma et see leviks hüpotalamuse piirkonnas ja keskjoonte struktuuris. Tulemus on soodne, kui saarekese all olev õõnsad ganglionid eemaldatakse ja neid kasutatakse transkillivilise transkulaarse ligipääsuga ning visuaalsete mugulate väärarengud ulatuvad keskjoonele ja hüpotalamuse piirkonnale. Corpus callosumi kui terviku eemaldamine ei ole seotud neuroloogilise defitsiidi riskiga. Võttes arvesse operatsiooni kliinilist kulgu ja tulemust, tuleks selle lokaliseerimise kirurgilisi sekkumisi pidada mõistlikuks.

Cavernous väikeaju väärarengud

Ajuõõnsad moodustavad 4–8% kõigist õõnsustest ja reeglina paiknevad selle poolkerakestes. Vähem levinud on ussikujulised ja väikeaju jalad.

Ajujälgede õõnsate väärarengute kliinilised sümptomid, nagu ka teiste lokaliseerumiste cavernoomide puhul, on tingitud väärarengute hemorraagiatest. Tüüpiline äge või subakuutne haiguse kujunemine peavalu, iivelduse, oksendamise ja tüvirakkude sümptomite kujul on piisav. Aju sümptomid on eriti iseloomulikud verejooksudele vere levikuga IV vatsakonnas või suurte hematoomide tekkega. Kõige sagedamini esinevad peaaju sümptomid peapööritusel, kõndimisel kõndimisel ja jäsemete koordineerimise puudumisel. Mõnikord kurdavad patsiendid kummitusest, kuid see on üsna ebakindel, kuna see ei ole tavaliselt seotud okulomotoorse süsteemi kahjustusega, vaid vestibulaarsete häiretega, mis ilmneb nüstagmi ilmnemisel. Sümptomid, mis tekivad pärast verejooksu cavernous väikeaju, võivad täielikult taanduda, kuid sageli püsivad pikka aega.

Näidustusi väikeaju õõnsuse eemaldamiseks tuleks pidada hemorraagiateks, mida väljendavad tõsised aju- ja / või fokaalsed sümptomid, eriti korduvad, ning fokaalsete sümptomite progradiaalne kasv. Suurte hematoomide teke, mis põhjustavad tserebrospinaalvedeliku ummistumist, on viide kiirele sekkumisele. Suurte väärarengute korral, millel on tserebrospinaalvedeliku kliiniliselt kompenseeritud või subkompenseeritud oklusioon, on samuti eelistatav eemaldada moodustumine.

Kliinilise pildi kustutamisel tuleb operatsiooni vältida, sümptomid on pärast ühekordset verejooksu täielikult regresseeritud, eriti keskmise suurusega cavernoomide ja väikeaju mediaalse poolkeraga patsientidel, samuti vanema vanuserühma ja somaatilise anamneesiga patsientidel.

Ajuõõnsuse eemaldamise meetodil ei ole olulisi erinevusi teise koha õõnsuse eemaldamisest. Sarnaselt istumisasendis teostatud muude väikeaju mahu kahjustuste eemaldamisega tuleb erilist tähelepanu pöörata õhuemboolia ennetamisele. Samuti peaks arvestama aju turse ja tserebrospinaalvedeliku kiirete arenevate oklusioonidega, mis võivad olla tingitud veenide väljavoolu vähenemisest. Operatsioonijärgsel perioodil tuleb vajadusel paigaldada väline vatsakeste äravool. Kui cavernomas parastvolovogo asukoht on oht kahjustada laevu varustavad pagasiruumi, mille arengut asjakohaseid tüsistusi.

Aju varre koobaste väärarengud ja hematoomid

Kereõõnsused on ühelt poolt kesknärvisüsteemi õõnsuste hulgas erilise koha tõttu haiguse ohu tõttu ja teiselt poolt ajurünnaku toimingute keerukuse tõttu. Aju varras paiknevad cavernoomid kõige sagedamini silla tasandil. Teine kõige levinum on keskjoon. Harvemini võib tüvesid tuvastada. Lisaks teiste lokaliseerumiste cavernoomidele, võivad pagasiravimid, eriti üsna suured, levida naabruses asuvatesse vormidesse - optilise tuberkulli, väikeaju keskjala. Väga harvadel juhtudel on kraniospinaalne lokaliseerimisõõnsus.

Enamikul juhtudel, isegi väikeste verejooksude korral, tuvastatakse erinevad fokaalsed sümptomid. See on tingitud juhtide ja tuumade väga lähedastest paikadest aju vars. Verejooksu fokaalsed neuroloogilised sümptomid, väga väheste eranditega, arenevad puutumatu teadvuse taustal pooltel patsientidest peavalu taustal. Fokaalse sündroomi struktuur sisaldab kõige sagedamini nii FMN tuumade kui ka radade kahjustumise märke. Sildade kahjustuste sündroomid domineerivad, pidades silmas kõige sagedasemat väärarengute lokaliseerumist selles ajuosa selles osas. Tuleb märkida, et klassikalised aju tüviraku kahjustuse sündroomid, mida on kirjeldatud aju vereringehäiretes, ei ole selle patoloogia vormiga patsientidele tüüpilised.

Patsientide seisundi raskusastet määravad kõige enam sellised sümptomid nagu pearinglus, silmamunade liikumise vähenemine, näo närvi perifeersed pareesid, bulbaar- või pseudobulbaarsed häired, jäsemete parees ja kere ataksia. Lisaks fokaalsetele sümptomitele võivad tserebrospinaalsete vedelate radade ummistumise tagajärjel tekkida hüpertensiivsed sümptomid, eriti keskmise aju cavernoomide puhul.

Väikeses osas cavernous väärarengutega patsientidest ei ole ilmset verejooksu kliinikut või seda saab jälgida ainult haiguse debüüt. Aju tüvi haavandite sümptomite korduvate episoodidena esineva haiguse laine sarnaseks kulgemiseks paljude aastate jooksul peetakse sageli vertebrobasilaarse süsteemi või demüeliniseerimisprotsessi vereringehäireks. Neil juhtudel järk-järgult süvenevad neuroloogilised sümptomid on tõenäoliselt tingitud muutustest, mis esinevad koobastes väärarengutes - selle õõnsuste tromboos, nõrgestatud veenide väljavool ja suuruse suurenemine.

Keskmise aju väärarengute korral katuse ja / või rehvi piirkonnas esineb kõige sagedamini osalise närvi III kahjustuse või Parinot'i sündroomi sümptomeid, mis on kombineeritud mediaaltsükli kahjustuste tunnustega tundlikkuse häirete vastandliku fookuse kujul (enamasti pealiskaudsed) või täheldatakse kontralateraalset värisemist (punaste kahjustuste tõttu) Wernekingi ristist kuni punase südamikuni piirde ülemise jala tuum või kiud. Kolmanda närvi isoleeritud kahjustus on äärmiselt harv.

Pahaloomuliste paikade lokaliseerimisega ainult aju küünarnukis domineerivad püramiidsed sümptomid ja truncal ataksia, mis on tingitud cortico-pontine radaest.

Aju silla piirkonnas esineva väärarengu lokaliseerimisel määrab neuroloogilise sündroomi struktuuri suuresti aju silla topograafia, nimelt: aluse, rehvi või mõlema silla osad; asukoht silla keskjoone ja pikkuse suhtes (caudally, rostral). On äärmiselt haruldane näha kas FMN tuumade või pikkade juhtide isoleeritud katkestust. Reeglina kombineeritakse nende lüüasaamine. Silla rehvi lüüasaamisega domineerivad silmamuna liikumiste rikkumised horisontaalselt kas mediaalse pikisuunalise kihi kiudude ja horisontaalse pilgu keskpunkti tõttu või ainult VI närvi tuuma tõttu. Horisontaalse pilgu reguleerimissüsteemi ja vestibulaarsete tuumade lähedane anatoomiline ja funktsionaalne ühendus selgitab silmaharude horisontaalsete liikumishäirete sagedast kombinatsiooni süsteemse peapöörituse, iivelduse ja oksendamisega. Silmade liikumise horisontaalsed häired on sageli kombineeritud näolihaste düsfunktsioonidega (VII närvi tuuma või juurte kahjustused), aga ka keskpunktiga vastuolus, pealiskaudse ja sügava tundlikkuse häired (spinotelaamilise trakti kahjustus ja mediaalne silmus). Erilistel juhtudel on erakordselt täheldatud VII-närvi isoleeritud katkestuse märke, mida sagedamini kombineeritakse sümptomitega, mis tulenevad kas VI närvi või mediaalse pikisuunalise kihi ja horisontaalse pilgu keskosast. Silla aluse lüüasaamisega domineerivad püramiidsed sümptomid ning silla täieliku lüüasaamisega avastatakse nii silla baasist kui ka rehvist suured sümptomid.

Medulla oblongata lüüasaamisega domineerib kliinikus hääldatud bulbaalsündroom, mis on kõige sagedamini kombineeritud mediaaltsükli kahjustuste ilmnemisega pinna tundlikkuse rikkumise ja mõõdukalt raskete trakside ataksia vormis.

Patsiendi kliiniline heaolu on peamine näitaja, mis õigustab kirurgilise ravi tagasilükkamist ja konservatiivse ravi valimist väikeste hematoomidega patsientidel, isegi ägeda ja subakuutse hemorraagia korral. Nendes olukordades sõltub palju patsiendi enda otsusest, teavitatakse operatsiooni võimalikest tüsistustest ja haiguse võimalikust edasisest kulgemisest, kui operatsioon on loobutud. Kirurgiliseks raviks patsientide valimisel tuleb arvestada patsiendi seisundi tõsidust operatsiooni ajal, verejooksu (hematoomi), eelnevate hemorraagiate arvu, väärarengu lokaliseerimist ja selle lähedust aju varre pinnale.

Kirurgilise ravi tulemustes on põhirühmades märkimisväärsed erinevused - hematoomid, millel puuduvad MR väärarengu tunnused ja süvendid. Hematoomide korral on esimene kuu pärast verejooksu tekkimist subakuutne hematoom, mis viitab kirurgilise sekkumise kõige soodsamale tulemusele. Operatsiooni edasilükkamine viib kroonilise hematoomi kujunemiseni, cicatricialiste muutuste kujunemiseni, hematoomi mahu vähenemiseni, mis tekitab täiendavaid raskusi selle eemaldamisel ja mõjutab operatsiooni tulemust. Usume, et korduvate hemorraagiaga patsientidel on soovitav operatsioon läbi viia hematoomi püsimise perioodil. Kui verejooksu operatsioonist resorbeeritakse, siis tuleb seda teha ainult järgmise arengu tingimustes, kaotamata aega.

Kirurgilise ligipääsu valik põhineb põhjalikul uuringul haridusalase topograafia kohta vastavalt MRI andmetele. Hematoomide ja / või väärarengute eemaldamine viiakse läbi selle kõige lähema külje küljest aju varre pinnaga.

Kõige sagedamini kasutatakse meditsiinilist suboklitaalset kraniotomiat, millel on juurdepääs IV vatsakese kaudu. See on tingitud asjaolust, et enamik hematoomidest ja õõnsatest väärarengutest paiknevad aju silla silla piirkonnas sõltumatult. Kui patoloogilise moodustumise ventro-lateraalset asukohta kasutatakse tihti retro-sigmoidse suboklitaalse ligipääsu kaudu, mis siiski ei võimalda kõigil juhtudel piisavalt vererakkude õõnsust või paljastada süvendi väärarengut hästi. Sellistel juhtudel on põhjendatud retrolabeerivate prestigoidsete või sub-ajaliste ligipääsude kasutamine, kuna need tagavad kirurgilise välja laiema vaatenurga ja seega ka suurema võimaliku väärarengu ja kroonilise hematoomi kapsli radikaalse eemaldamise. Viimastel aastatel on olnud eraldi aruandeid võimaluste kohta kasutada hariduse keskosas silla tasemel transdhenoidset juurdepääsu ja cavernoma eemaldamist endoskoopiga, samuti transoraalset transkraniaalset juurdepääsu. Keskmise aju hematoomi ja / või cavernoomi eemaldamisel kasutatakse väikeaju lõikamisel subtentoriaalset-supracerebellar-või occipital interhemispheric juurdepääsu. Kasutada võib ka hüdraulilist juurdepääsu. Mõningatel juhtudel, näiteks väärarengu eemaldamisel aju varre eesmistes piirkondades, võib kasutada pterionali ligipääsu.

Praeguseks on enamik aju tüveoperatsioone teostatud kohustusliku intraoperatiivse neurofüsioloogilise jälgimisega, mis vähendab oluliselt operatsiooni ajal aju tüve kõige olulisemate struktuuride kahjustamise riski. Kaks kõige sagedamini kasutatavat meetodit on romboidse fossa kaardistamine ja „motiveeritud potentsiaalide” registreerimine.

Pärast põhja põhjalikuks uurimist on sageli võimalik leida ala, kus moodustumine on kõige lähemal ependymale, mida võib oluliselt lahjendada ja CM-ga läheneda või vereloome õõnsust avada, piisab aju lahustamisest anatoomiliste tangide õhukeste oksadega. Vaskulaarse väärarengu sügavamale paigutusele on vaja söötmest väikeses piirkonnas eraldada. Suhteliselt ohutu on IV vatsakese põhja lõikamine näo närvide tuumade vahel. Kui väärareng paikneb stria medullaris'e all, soovitatakse IV vatsakese põhja dissektsiooni obeksile või selle intramedullariaalse ja lateraalse sulci keskmisele tagumisele pilu piirkonnale.

Kui eemaldate pagasiruumi ja hematoomi, kasutatakse kitsaseid spaatleid ainult ajukahjustuste kasvatamiseks. Juurdepääsu tagamine veresoonkonna väärarengule toimub kirurgi poolt töödeldavate tööriistade abil: õhuke imemine, kitsaste harudega pintsetid, mikroskoopid jne. Kuna koobastes ei esine praktiliselt verevoolu, siis saab neid eemaldada tükeldamise teel, mis vähendab operatsiooni trauma.

Kui kapseldatud hematoomid pärast nende sisu eemaldamist - erineva raskusastmega lüüsi ja organismi verehüübed - on soovitatav mobiliseerida kapsel, lõigata see fragmentideks ja eemaldada, kui võimalik, täielikult.

Sümptomite suurenemine (FMN või juhtide kahjustus) on vahetult pärast operatsiooni täheldatud erinevate andmete kohaselt 29% - 67% juhtudest, kuid umbes pooltel patsientidest need sümptomid hiljem osaliselt või täielikult regresseeruvad, mis viitab püsivale neuroloogilisele defektile umbes 15% -l. - 30% käitatavast. Patsientide seisundi paranemist kohe pärast operatsiooni täheldatakse kõige sagedamini pärast hematoomide eemaldamist. Kui õõnsad väärarendid eemaldatakse väljaspool verejooksu etappi, on tulemus enamikul juhtudel ebarahuldav: sümptomid suurenevad 73% patsientidest.

Cavernous seljaaju väärarengud

Seljaaju õõnsad väärarengud on haruldased - 5% - 8% kõigist õõnsustest. Seljaaju CM-d paiknevad sagedamini intramedullary-s (kuni 85%), kuid teada on ka ekstramedullaarse, sealhulgas ekstraduraalse lokalisatsiooni juhtudest. Kõige tüüpilisem väärarengute paiknemine emakakaela ja rindkere ja seljaaju segmentide tasandil.

Haiguse kliinilised sümptomid võivad esineda igas vanuses. Haiguse ilmnemiseks on kõige tüüpilisem muutuva raskusastmega segmentaalsete, juhtivate, harvemini radikaalsete sümptomite akuutne areng. Need sümptomid esinevad reeglina tugeva valu taustal. Haiguse subakuutse arengu juhtumid on vähem levinud. Sõltuvalt CM asukohast kesktelje suhtes võivad sümptomid olla kahepoolsed või lateraalsed. Tulevikus on võimalikud erinevad kursuse variandid, sealhulgas korduvad halvenemise episoodid, mille tagajärjeks on osaliselt taastunud kahjustatud funktsioonid, või neuroloogiliste häirete järkjärguline suurenemine. Sümptomite täielik regressioon on haruldane. Märkimisväärsel osal patsientidest, eriti pika ajalooga, tekivad püsivad väljendunud sensorimotoorsed häired ja vaagna düsfunktsioon. Tähelepanu pööratakse ka asjaolule, et püsiv radikaal- või keskvalu võib olla patsientide juhtiv kaebus.

Asümptomaatilise lülisambaõõne juhtude kirjeldus on haruldane. Reeglina tuvastavad nad seljaaju MRI-ga patsientidel, kellel on mitu, sealhulgas perekondlikud, cavernomas.

Sümptomaatiliste seljaaju õõnsuste ravimise taktika üle otsustamisel on enamik neurokirurgidest kalduvad soodustama kirurgilist sekkumist, sest olemasolev teave haiguse loomuliku kulgemise kohta viitab sellele, et seljaaju cavernoomid põhjustavad enamasti varem või hiljem püsiva puude tekkimist. Valiku kasuks operatsioonile tehakse täpsemalt patsientidel, kes on läbinud korduvverejooksu, samuti piisavalt väljendunud segmendi- ja juhtivushäirete juuresolekul.

Sõltuvalt cavernoma asukohast, patsiendi vanusest ja kirurgi kogemusest võib kasutada erinevaid ligipääsuvõimalusi: laminektoomia, laminotoomia, laminaatplastika. Seljaaju õõnsuse puhul on reeglina piisav kokkupuude kestvusega ühel või kahel tasemel, mille tulemusena on peamiseks ligipääsuvõimaluseks laminektoomia. Hemilaminectomy on soovitatav ekstramedulaarsete kahjustuste eemaldamisel.

Kui tagumises subarahnoidaalses ruumis avastatakse cavernoom, algab selle eemaldamine. Seljaaju sügavale paiknevate cavernoomide puhul näitab selgete kohalike muutuste esinemine selle pinnal väärarengute lähedust ja võimaldab selles piirkonnas meelotomiat. Selgete juhiste puudumisel, mis on tüüpiline lateraalsete õõnsuste jaoks, on soovitav juurdepääs läbi vastava külje tagumiste juurte väljumistsooni. Keskmine müeloomi kasutatakse harva. Cavernoma eemaldamine on soovitatav alustada selle sisemise dekompressiooniga ja hematoomi juuresolekul - tühjendamisega.

Toimingute tulemus sõltub paljudest teguritest. Paljude neurokirurgide andmetel saavutatakse parimad tulemused õõnsuse tagumisse asendisse ja operatsioonijärgne halvenemine on usaldusväärselt seotud väärarengute eesmise paigutusega. Näidati, et operatsiooni tulemus sõltub sümptomite kestusest - operatsiooni tulemused on halvemad, kui haiguse kestus ületab 3 aastat. Üldiselt täheldatakse neuroloogiliste funktsioonide paranemist pärast intramedulaarse õõnsuse eemaldamist ligikaudu 60% patsientidest. Samal ajal märgivad paljud autorid, et teatavatel juhtudel suurenevad operatsioonijärgsed neuroloogilised sümptomid. Postoperatiivne halvenemine võib olla nii pöörduv kui ka pöördumatu. Järelanalüüside tulemuste kohaselt püsib püsiv neuroloogiline defekt ligikaudu 9% patsientidest.

Arvamust, mis teil on pärast materjalide lugemist veebis ja spetsiaalse kirjanduse lugemist, ei saa pidada spetsialisti soovituseta lõplikuks.

KÕRVALISED (MALFORMATSIOONID)

Erinevad vaskulaarsed väärarengud, mis tekivad aju ja seljaaju erinevates osades. Need kihid on tavaliselt ümbritsevatest kudedest selgelt piiritletud ja kujutavad endast erineva suuruse ja kujuga vaskulaarsete õõnsuste kombinatsiooni, mis sisaldavad verd lagunevaid tooteid. See moodustumine ei pruugi kogu elu jooksul mingil moel ilmneda, seetõttu peab arst ja patsient kaaluma õõnsuse eemaldamise näidustusi väga hoolikalt.

Üldine teave. Patomorfoloogia

Keskse närvisüsteemi vaskulaarse patoloogia ravimise instituudi üks tegevusvaldkond on cavernoomide ravi. Need moodustised kuuluvad vaskulaarsete väärarengute rühma, mis hõlmab ka AVM-i, telangiektasiat ja venoosseid angiomeid. Kliiniliselt avaldunud väärarengute hulgas on mitmesuguste cavernoomide (cavernous angiomas) väärarengud umbes 30%, mis on teine ​​pärast AVM-i.

Cavernoma eemaldamine. Intraoperatiivne foto

Makroskoopiliselt on cavernoomid muhke pinnaga kihid, mis on sinakas värvilised ja mis koosnevad verega täidetud õõnsustest. Cavernoomid on reeglina ümardatud ja ümbritsevast koest üsna selgelt piiritletud. Caverns sobivad üksteisega tihedalt või peamisest konglomeraadist kergesti eraldatavaks. Hobuste õõnsuste suurus ja nende seos stromaga võivad olla erinevad. Mõned koosseisud koosnevad peamiselt õõnsustest, kus on õhukesed, kiiresti kokkusuruvad seinad, teised - trombitud õõnsustest ja sidekude. Koobast ümbritsevad kangad on kõige sagedamini modifitseeritud. Aju aine ja meningide tüüpiline kollane värvus, mis näitab kannatanud verejooksu. See funktsioon aitab avastada operatsiooni ajal koobast. Aju sisulises operatsioonis cavernoma piiril võib näha paljusid väikeseid artereid. Siiski ei ole selgeid märke vere manööverdamisest, kuigi pole tõendeid selle kohta, et õõnsad õõnsused on aju vereringesüsteemist täielikult eraldatud. Cavernoma lähedal on sageli üks, harva mitu suurt veeni, mis on mõnikord tüüpilise venoosse angioomiga. Õõnsuse histoloogiline uurimine on ebakorrapärase kujuga õhukese seinaga õõnsused, mille seinad moodustavad endoteeli. Õõnsused sobivad tihedalt kokku või võivad olla eraldatud kollageeni kiudude või kiududega. Süvendid võivad olla täidetud vedeliku verega või tromboositud. Cavernoma koes võib leida kaltsiumis- ja hüalinosisüsteeme. Sagedaseks märgiks on korduva hemorraagia ilmingute ilmnemine stromas mitmesuguste retseptide hematoomijääkide, samuti kroonilise hematoomile iseloomuliku kapsli fragmentide kujul. Mõnikord on olemas õõnsus koos teiste vaskulaarsete väärarengutega - AVM ja telangiectasias. Praktikas on süvendi kohustuslik märk märk hemosideriinihoiatuste esinemisest külgnevas jões. Väikesed anumad ümbritsevates kudedes on tavaliselt moodustunud arterioolid ja kapillaarid ning operatsioonide ajal nähtavate veenide normaalne struktuur.

Mõõdud ja lokaliseerimine

Seljaaju cavernoma Th2 tasemel

Õõnsuse mõõtmed võivad olla väga erinevad - alates mikroskoopilisest kuni hiiglaseni. Kõige tavalisemad on 2–3 cm suurused Cavernoomid, Cavernomas võib paikneda kesknärvisüsteemi mis tahes osas. Kuni 80% õõnsustest leitakse supratentorially. Supratentoorse õõnsuse tüüpiline lokaliseerimine on aju eesmine, ajaline ja parietaalne lob (65%). Basaalsete ganglionide cavernoomid on haruldased ja optiline mägi on 15% vaatlustest. Harva on leitud külg- ja kolmekujuliste vatsakeste, hüpotalamuse piirkonna, corpus callosumi ja kraniaalnärvide intrakraniaalseid osi. Tagumises kraniaalfossa on cavernoomid kõige sagedamini ajuüdamikus, peamiselt silla kaanes. Mid-aju isoleeritud cavernoomid on üsna haruldased ja kõige madalamad tähemärgid on medulla oblongata. Ajujooksud (8% kõigist õõnsustest) paiknevad sagedamini tema poolkera, harvem kui uss. Ajujooksu mediaalse poolkera, samuti uss, cavernoomid võivad levida IV vatsakesse ja aju varre. Meie seeria seljaaju cavernoomid moodustasid 2,5% kõigist õõnsustest. Võttes arvesse õõnsuse asukohta seoses juurdepääsu keerukusega ja kirurgilise sekkumise riskiga, on tavaline, et supratentoorsed õõnsused jaotatakse pealiskaudseteks ja sügavateks. Pinnaõõnsuste seas eristatakse funktsionaalselt olulistes tsoonides (kõne, sensorimootori, visuaalse ajukoore, saare) ja väljaspool neid tsoone asuvaid. Kõiki sügavaid süvendeid tuleks pidada funktsionaalselt olulistes piirkondades asuvateks. Meie andmetel moodustavad suurte poolkera funktsionaalselt oluliste piirkondade cavernoomid 20% supratentoorsetest õõnsustest. Tagumise kraniaalse fooni õõnsuse puhul tuleks kõiki lokaliseerimisi, välja arvatud väikeaju külgsuunaliste poolete õõnsus, pidada funktsionaalselt olulisteks. Kesknärvisüsteemi cavernoomid võivad olla ühe- või mitmekordsed. Viimast tuvastatakse 10–20% patsientidest. Meie andmetel moodustasid mitmete cavernoomidega patsiendid 12,5% patsientidest. Üksikud cavernoomid on haiguse juhuslikule vormile iseloomulikud ja mitmed cavernoomid on pärilikud. Mitmekordse õõnsuste arv pärilikus vormis ulatub 85% -ni. Ühe inimese õõnsuste arv varieerub kahest kuni kümneni. Mõnel juhul on õõnsuste arv nii suur, et seda on raske lugeda.

Levimus

Cavernoomid võivad jääda inimese elu jooksul asümptomaatiliseks, seega on patoloogia levimusest üsna raske aru saada. Mõnede uuringute kohaselt on cavernomasid leitud 0,3% –0,5% elanikkonnast. Ei ole võimalik hinnata, kui palju need õõnsused ilmnevad kliiniliselt, kuna selliseid uuringuid ei ole. Siiski on ohutu öelda, et valdav hulk õõnsusi jääb asümptomaatiliseks. Cavernomas leidub kahes peamises vormis - juhuslik ja pärilik. Kuni viimase ajani arvati, et kõige sagedasem on haiguse sporadiline vorm. Hiljutised uuringud on näidanud, et sporaadiliste ja perekondlike õõnsuste suhe sõltub kliiniliselt avaldunud patoloogiaga patsientide sugulaste uurimise kvaliteedist - mida suurem on subjektide ulatus, seda suurem on pärilike vormide protsent. Mõnede andmete kohaselt ulatub pärilike vormide sagedus 50% -ni. KNS-i cavernoomid võivad ilmneda kliiniliselt igas vanuses - alates imikust kuni kaugele. Instituudis kahel juhul uuriti esimesi haiguse sümptomeid esimestel elunädalatel ja mõnedel üle 60-aastastel patsientidel. Kõige tüüpilisem on haiguse areng 20-40-aastaselt. Meie andmetel ilmnevad päriliku patoloogilise vormiga esimesed haiguse tunnused lastel sagedamini kui juhuslikel cavernoomidel. Meeste ja naiste osakaal süvenditega patsientidel on umbes sama.

Etioloogia ja patogenees

Mitmed cavernoomid patsiendil
haiguse perekonna vormiga

Cavernomas võib olla juhuslik ja pärilik. Haiguse etiopatogeneesi on kõige parem uurida päriliku patoloogilise vormi puhul. Autosoomi domineeriv pärimisviis on nüüd tõestatud ja on tuvastatud kolm geeni, mille mutatsioonid põhjustavad õõnsuse moodustumist: CCM1 / Krit1 (lookus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (lookus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (lookus q25.2 -q27 ). Nende geenide realiseerimise molekulaarsete mehhanismide dekodeerimise uuringud on näidanud, et õõnsuse moodustumine on seotud endoteelirakkude moodustumise halvenemisega. Arvatakse, et kolme geeni kodeeritud valgud töötavad ühes kompleksis. Sporaadiliste õõnsuste etioloogia jääb ebaselgeks. On tõestatud, et mõned koopad võivad olla radioaktiivsed. Samuti on haiguse tekke suhtes immuun-põletikuline teooria. Cavernoomiga patsientide kliiniliste sümptomite tekkimise peamine mehhanism on ühekordne või korduv makro- või mikro-verejooks. "Cavernoma hemorraagia" diagnoosimise kriteeriumid on endiselt arutluse all. Selle probleemi tähtsus on tingitud asjaolust, et kirurgilise sekkumise näidustuste määramisel ning erinevate ravimeetodite, eriti radiokirurgia efektiivsuse hindamisel on hemorraagia sagedus üks peamisi tegureid. Sõltuvalt kasutatavatest kriteeriumidest on hemorraagia sagedus väga erinev - 20% -lt 55% -le. Erinevate allikate kohaselt on hemorraagia sagedus 0,1% -lt 2,7% -ni ühe koopa kohta aastas.

Haiguse kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt sõltub suuresti vormide lokaliseerumisest. Südamiku kõige tüüpilisemad kliinilised ilmingud on epileptilised krambid ning ägedad või subakuutsed fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Viimane võib esineda aju sümptomite taustal ja selle puudumisel. Mõnel juhul on uuringu põhjus mittespetsiifilised subjektiivsed sümptomid, enamasti peavalud. Paljudel patsientidel on kõik need ilmingud võimalikud erinevatel kombinatsioonidel. Epileptilised krambid on iseloomulikud supratentoorse cavernomaga patsientidele, kus nad esinevad 76% juhtudest ja neokortexis on õõnsuste paiknemine 90%. Epileptilise sündroomi kulg varieerub väga haruldaste krambihoogude ja sagedase krambihoogudega farmakoloogilise epilepsia tekkeni. Fokaalsed sümptomid on tüüpilised aju poolkera sügavate osade, aju varre ja väikeaju õõnsusele. Kõige tõsisem pilt võib tekkida dienkefaalse piirkonna ja ajurünnaku cavernoomide puhul, mida iseloomustab vahelduvate sündroomide teke, sealhulgas märgatavad okulomotoorsed häired, pseudobulbaalsed või bulbaarsed sümptomid. Korduvad verejooksud selles piirkonnas põhjustavad püsivat puude. Teatud õõnsuse lokaliseerimisega võib kliiniline pilt olla tingitud CSF-teede ummistumisest. Asümptomaatilised cavernoomid leitakse reeglina teiste haiguste uurimisel, ennetavate uuringute ajal ja ka kliiniliselt avaldunud cavernoomidega patsientide sugulaste uurimisel.

Õõnsuse instrumentaalne diagnostika

MRI traktograafia patsiendil
sügav cavernoma

Kõige täpsem õõnsuse instrumentaalse diagnostika meetod on MRI, millel on selle patoloogia suhtes 100% tundlikkus ja 95% spetsiifilisus. Magnetvälja ebastogeensuse alusel kaalutud režiimidel on kõrgeim tundlikkus, eriti väikeste õõnsuste suhtes. Selliste režiimide laialdane kasutamine on toonud kaasa paljude cavernoomidega diagnoositud juhtude arvu märkimisväärse suurenemise. Samas on nn IV tüüpi õõnsuse histoloogilise olemuse küsimus ikka veel vastuoluline. Võimalik, et nad on telangiektasia. Funktsionaalset MRI-d võib kasutada operatsiooniliselt olulistes piirkondades paiknevatel formatsioonidel paiknevate patsientide operatiivseks uurimiseks, kuid meetodi rakendamine on märkimisväärselt piiratud hemisideriini esinemisega ümbritsevas koes. Traktograafiat saab kasutada sügavate süvendite eemaldamise planeerimisel ja kiirgusdoosi arvutamisel stereotaktilises radiokirurgias. Angiograafia infosisu õõnsuse diagnoosimisel oli ja oli minimaalne. Meetodit saab kasutada cavernoma diferentsiaaldiagnoosimiseks AVM ja perifeerse aneurüsmiga. Kompuutertomograafia muutis süvendi diagnoosimisel olulisi muutusi, kuna see võimaldas avastada angiograafia käigus avastatud väärarenguid. Samal ajal on CT andmete kohaselt kindel diagnoosimine harva võimalik. Praegu saab CT-d kasutada kiirmeetodina verejooksu diagnoosimiseks cavernoomast, kui MRI ei ole võimalik.

Näidustused operatsiooni kohta

Cavernoma eemaldamine on haiguse tunnustatud tõhus ravi. Samas on kirurgiliste näidustuste määramine raske ülesanne. See on peamiselt tingitud asjaolust, et haigus on üldiselt healoomuline. Enamikul patsientidel ei ole ravi ajal objektiivseid sümptomeid kesknärvisüsteemi kahjustamiseks ning püsiva puude juhtumeid täheldatakse peamiselt korduvate verejooksudega cavernous sügavuse struktuuridest ja ajurünnakust, mis on operatsiooni jaoks raskesti ligipääsetavad. Teisest küljest on haiguse kulgemise prognoos igal konkreetsel juhul võimatu ja edukas operatsioon võib patsiendi haigusega seotud riskide eest vabastada. Peamised kriteeriumid operatsiooni näidustuste määramisel on kaalutletud cavernoomi lokaliseerimist ja haiguse kliinilist kulgu. Nende tegurite põhjal näidatakse operatsiooni järgmistel juhtudel:

pealiskaudse koha cavernoomid väljaspool funktsionaalselt olulisi piirkondi, mis ilmnevad verejooksudena või epilepsiahoogudena;

kortikaalsed ja subkortikaalsed cavernoomid, mis asuvad funktsionaalselt olulistes tsoonides, suurte poolkera sügavate cavernoomide, aju varre cavernoomide, väikeaju mediaalse poolkera cavernoomid, mida väljendavad korduvad hemorraagiad püsivate neuroloogiliste häirete või raske epileptilise sündroomi tekkega.

Lisaks nendele kriteeriumidele on olemas ka mitmeid tingimusi, mis määravad operatsiooni näidustused: cavernoomi suurus, verejooksu kestus, patsiendi vanus, kaasnevad haigused jne. Igal juhul on cavernoma eemaldamise näitajad suhtelised, seega on otsuse tegemiseks vajalik tingimus, et patsiendi teadlikkus haiguse olemusest ja võimalustest on vajalikud. selle kulgu, tegevuse eesmärki ja võimalikke tulemusi. Raskekujuliste õõnsuste korral on võimalik radiosurgiline ravi, kuigi teave selle efektiivsuse kohta on vastuoluline. Selle meetodi rakendamisel tuleb patsienti informeerida komplikatsioonide riskist.

Kirurgilised sekkumised: tehnika ja tulemused

Suurte poolkera koobaste eemaldamiseks juurdepääsu ja kirurgilise sekkumise planeerimine on üldiselt kooskõlas aju masside kirurgias kasutatavate üldpõhimõtetega. Pinnase subkortikaalse lokaliseerimise korral hõlbustab väärarengu otsimine suuresti post-hemorraagilisi muutusi pinnakoores ja aju membraanides. Kavernoom on reeglina selgelt piiritletud mullast, mis lihtsustab selle sekretsiooni. Kavernoomi paiknemise korral väljaspool funktsionaalselt olulisi alasid on väärarengute jaotumine perifokaalsete muutuste piirkonnas ja selle eemaldamine ühe ploki abil hõlbustavad ja kiirendavad operatsiooni. Et parandada epilepsia ravi tulemusi, kasutatakse mõnel juhul ka vere lagunemisproduktidega makroskoopiliselt muutunud mulla eemaldamise meetodit, kuigi teave selle tehnika efektiivsuse kohta on vastuoluline, operatsioonid, mis eemaldavad õõnsusi, mis asuvad funktsionaalselt olulistes ajukoore ja subkortikaalsetes piirkondades, samuti sügavates struktuurides suurte poolkera omadega on mitmeid funktsioone. Sellise lokaliseerumise cavernoomast tekkinud verejooksu korral tuleb patsiendi jälgimist jätkata 2-3 nädalat. Fokaalsete sümptomite taandumise puudumine selle perioodi jooksul on kirurgilise sekkumise täiendav põhjendus. Operatsiooni üle otsustamisel ei tohiks oodata hematoomi resorptsiooni, sest operatsioon muutub organisatsiooni ja glioosiprotsesside tõttu traumaatilisemaks. Süvendi sisemine dekompressioon hematoomi evakueerimisel on vajalik samm õõnsuse eemaldamiseks funktsionaalselt olulistest piirkondadest, kuna see võimaldab vähendada operatiivset traumat. Perifokaalsete hemorraagiliste muutuste resektsioon on ebapraktiline.

Eemaldage väiksed cavernoomid
kasutades neuronavigatsiooni

Kavade eemaldamise tulemuste parandamiseks kasutatakse erinevaid instrumentaalseid intraoperatiivseid abimeetodeid. Selged anatoomilised vaatamisväärsused puuduvad, seetõttu on soovitatav kasutada intraoperatiivse navigatsiooni meetodeid. Ultraheli skaneerimine võimaldab enamikul juhtudel visualiseerida õõnsust ja kavandada juurdepääsuteed. Meetodi oluline eelis on teabe edastamine reaalajas. Ultrasonic õõnsuse pildistamine võib olla raske koos väikeste koosseisudega. Raamita neuronavigatsioon vastavalt preoperatiivsetele MRI andmetele võimaldab teil kavandada nii täpselt kui võimalik (minimaalselt võimalik antud olukorras) ja kraniotomiat. Seda meetodit tuleks kasutada väikeste õõnsuste otsimiseks. Mootori tsooni stimuleerimist motoorse reaktsiooni ja M-vastuste hindamisega tuleks kasutada kõikidel juhtudel, kui motoorse ajukoorme või püramiidi trakte on võimalik kahjustada. See meetod võimaldab teil kavandada õrnama ligipääsu õõnsusele ja hinnata aju aine perifokaalsete muutuste tsooni väljumise võimalust. Pikaajalise epilepsia- ja farmakoloogilise episoodiga patsientide puhul on soovitatav ECOGi operatiivne kasutamine, et hinnata epilepsiavastase aktiivsuse kaugete kauguste eemaldamise vajadust. Mediaalse ajutise struktuuri epileptiliste kahjustuste puhul näitas ECoH amügloalogypokamppektoomia meetod suurt efektiivsust.
Kavernoomide igasuguse lokaliseerimise korral tuleb püüda väärarengu täielikku eemaldamist osaliselt eemaldatud koobastest korduvate hemorraagiate suure sageduse tõttu. On vajalik säilitada süvendi vahetus läheduses leitud venoossed angioomid, kuna nende ekstsisioon on seotud õõnsusega külgneva venoosse väljavoolu häirete kujunemisega.
Enamikel juhtudel võib isegi väga suurte koobasteid täielikult eemaldada ja tegevuse tulemused on tavaliselt soodsad: enamikul patsientidest ei esine neuroloogilisi häireid. Epileptiliste krampidega patsientidel täheldati paranemist 75% -l juhtudest ja 62% juhtudest ei esine krampe pärast cavernoomi eemaldamist. Postoperatiivsete neuroloogiliste tüsistuste tekkimise risk sõltub suuresti moodustumise lokaliseerumisest. Suure poolkera funktsionaalselt ebaolulistes osades asuvates koobastes esinevate defektide tekkimise sagedus on 3%. Kortikaalsete ja subkortikaalsete cavernoomide korral funktsionaalselt olulistes piirkondades suureneb see arv 11% -ni. Neuroloogilise puuduse esinemise või süvenemise oht süvendi sügava lokaliseerimise eemaldamise korral ulatub 50% -ni. Tuleb märkida, et operatsioonijärgne neuroloogiline defekt on sageli pöörduv. Postoperatiivne suremus on 0,5%.

Aju varred cavernomas

Aju tüve koobaste angioomide ravil on mitmeid omadusi, mis õigustavad selle patoloogia eraldamist sõltumatuks rühmaks. Esiteks muudab pagasiruumi anatoomia ja funktsionaalne tähendus selles valdkonnas kirurgilist sekkumist äärmiselt keeruliseks. Suure hulga mitmekesiste, sealhulgas elutähtsate moodustiste kompaktse asukoha tõttu ajutiselt võib tekkida neuroloogilisi häireid, isegi minimaalsed verejooksud õõnsast pagasiruumist, mis eristab haiguse kulgu kliiniliste ilmingutega suurte poolkerade koobastes. Keerulise pagasiruumi väike suurus raskendab sageli patoloogia histoloogilist kontrollimist, mistõttu haiguse olemus sagedamini kui teiste lokaliseerumiste cavernoomidega, ei ole tunnustatud ning MRI ja operatsioonide kohaselt on kolm patoloogiliste vormide varianti, mida ühendab tavaline nimetus "pagasiruumid": - subakuut ja kroonilised hematoomid, mille eemaldamine on ainult 15% juhtudest võimeline kontrollima koobastikku. Võimalik, et need hematoomid põhinevad muudel õõnsustel kui õõnsatel, võib-olla telangiektasiatel, tüüpilistel koobastel koos ägeda, subakuutse või kroonilise hematoomiga, tüüpilistel cavernoomidel, millel on heterogeensed struktuurid ja mida ümbritseb hemosidariinitsükkel ilma hemorraagia ilminguteta. Õõnsuskäru eristab kahte peamist võimalust. Stroke-sarnast varianti iseloomustab märgatavate tüvirakkude äge areng, sageli intensiivse peavalu näol. See variant tekib reeglina pagasiruumi hematoomides ilma cavernoma märkide MRI-deta. Pseudotumori versiooni iseloomustab tüvirakkude aeglane suurenemine, mis mõnikord kestab kuni mitu kuud. Selline kursus on tüüpiline patsientidele, kellel on tüüpiline MRI pilt õõnsusest. Mõlemal juhul stabiliseerub kliiniliste sümptomite kulg järk-järgult ja tulevikus võib ta täielikult või osaliselt taanduda. Kirurgiliste sekkumiste tulemuste analüüs on näidanud, et need sõltuvad selgelt tuvastatud hariduse liigist. Seega, subakuutse ja kroonilise hematoomi eemaldamisel kehast, vähenesid sümptomid vastavalt 80% ja 60% juhtudest. Verejooksu tunnustega õõnsuse eemaldamisel oli kliiniline tulemus vähem rahuldav ja kui see eemaldati õõnsusega ilma verejooksudeta, oli tulemus enamasti ebarahuldav. Nende mustrite tuvastamine oli aluseks kirurgilise sekkumise näidustuste määramiseks.

Näiteid koobasõela eemaldamiseks. Cavernous aju varre kirurgiline ravi

Kavulaarse õõnsuse kirurgilise ravi põhinäidusteks on subakuutne või krooniline hematoom, re-hemorraagia ja keha kahjustuse pidevalt suurenevad sümptomid. Trunki hematoomides on optimaalne sekkumise periood 2-4 nädalat hemorraagia ja hematoomi tekke hetkest. Konservatiivset manustamist tuleks eelistada juhtudel, kui neuroloogilised sümptomid ravi ajal oluliselt vähenevad, samuti vähese hematoomiga (vähem kui 3 ml), kus väärarengute sügav asukoht ja seega suur operatsioonijärgsete sümptomite suurenemise oht.

Kirurgilise juurdepääsu valik põhineb alati põhjalikul uuringul, mis käsitleb MRI andmete põhjal tehtud hariduse topograafiat. Hematoomide ja / või cavernoomi eemaldamine viiakse läbi selle kõige lähema külje küljest aju varre pinnaga. Kõige sagedamini kasutatakse meditsiinilist suboklitaalset kraniotomiat, millel on juurdepääs IV vatsakese kaudu. See on tingitud asjaolust, et enamik hematoomidest ja väärarengutest paiknevad sildrehvi piirkonnas sõltumatult. Isegi suurte hematoomide puhul, mis hõivavad peaaegu kogu keha läbimõõdu, on see juurdepääs kõige vastuvõetavam selle rakendamise lihtsuse tõttu ja vähem traumeeriv kui muud lähenemisviisid. Silla vatsakujulistes osades paiknevate cavernoomide ja hematoomide puhul on meie vaatenurgast kõige optimaalsemad retrolabiirid, presümümoosid ja subvisual ligipääsud, sest need annavad operatiivvälja laiema vaatenurga ja seega suurema võimaluse kroonilise hematoomi väärarengute ja kapslite radikaalseks eemaldamiseks. Hematoomide ja keskjoonte väärarengute eemaldamine on võimalik läbi subtentoorse supracerebellaarse või suboklitaalse transientsiaalse juurdepääsu. Operatsiooni oluline etapp on määrata FMN-tuumade asukoha prognoos romboidse fossa alumisse kohta (kaardistamine), registreerides mootori vastused. Teave peaaju tuumarajatiste asukoha kohta võimaldab kirurgil neid struktuure võimalikult kaugel manipuleerida. Ajurajal toimuvate operatsioonide ajal ei kasutata spaatleid - kirurg loob vaatevälja tööriistadega, millega ta operatsiooni teostab - imemine, tangid, käärid jne. Operatsiooni ajal jagatakse koobas angioom fragmentideks ja eemaldatakse osadena. Kroonilistel hematoomidel tuleb kapsel eemaldada nii radikaalselt kui võimalik. Kroonilise hematoomi cavernoomi või kapsli mittetäieliku eemaldamise korral on võimalik korduvad hemorraagiad. Sagedamini esinevad need pärast krooniliste hematoomide eemaldamist. See on tingitud asjaolust, et hematoomi seinte ebapiisava läbivaatamisega võib jääda väikese väärarengu fragmente, mis oli esimese hemorraagia põhjuseks. Tulevikus võib sellist väärarengut muuta suuremaks koobaseks.

Akadeemiku A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"