Aju progressiivne veresoonte leukoentsefalopaatia

Klassikaline leukoentsefalopaatia on kesknärvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, mis on põhjustatud inimese 2. tüüpi polüoomiviiruse nakatumisest, mis mõjutab peamiselt aju valget ainet ja millega kaasneb demüeliniseerumine - närvikiudude müeliinikesta hävimine. Seda esineb immuunpuudulikkusega inimestel.

Raske leukoentsefalopaatia avaldub vaimse, neuroloogilise häire ja mürgistuse sümptomite all viiruse paljunemise taustal. Kliinikus on ka aju- ja meningeaalseid sümptomeid.

Haigus põhjustanud viirus tuvastati esmakordselt 1971. aastal. Iseseisva haiguse korral eraldati 1958. aastal progresseeruv leukoentsefalopaatia. JC viirus, mis sai nime esimese patsiendi John Cunninghami järgi, on umbes 80% maailma elanikkonnast. Kuid immuunsüsteemi normaalse toimimise tõttu ei ilmne infektsioon ja see ei toimu varjatud olekus.

20. sajandi keskel oli esinemissagedus 1 juhtum 1 miljoni elaniku kohta. 90-ndate aastate lõpuks vähenes esinemissagedus ühele juhtumile 200 tuhande elaniku kohta. Pärast uue ravimeetodi kasutuselevõttu HAART-ile (väga aktiivne retroviirusevastane ravi) sai üheks 1000-st HIV-infektsiooniga patsiendist progresseeruv aju leukoentsefalopaatia.

Lisaks viiruslikule leukoentsefalopaatiale on nende iseloomust ja kliinilisest pildist ka muid valke kahjustavaid liike. Neid arutatakse lõigus "klassifitseerimine".

Põhjused

Leukoentsefalopaatia arengu aluseks on viiruse taasaktiveerimine immuunsüsteemi halvenemise tõttu. 80% leukoentsefalopaatiaga diagnoositud patsientidest on AIDS-i või HIV-nakkuse kandjaid. 20% ülejäänud patsientidest kannatavad pahaloomuliste kasvajate, Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomide all.

JC viirus on oportunistlik infektsioon. See tähendab, et tervetel inimestel see ei avaldu, vaid hakkab vähenema immuunsuse tingimustes. Viirus edastatakse õhu kaudu levivate tilgakeste ja suu kaudu suu kaudu, mis näitab selle levikut maailma elanikkonna hulgas.

Terve organismi esialgne nakkus ei põhjusta sümptomeid ja kandjariik on varjatud. Terve inimese kehas, nimelt neerudes, luuüdis ja põrnas, on viirus püsivas seisundis, see tähendab, et see on lihtsalt „terveks” kehas säilinud.

Kui immuunsüsteemi töö on halvenenud, näiteks on inimene nakatunud HIV-iga, langeb immuunmehhanismide üldine ja spetsiifiline resistentsus. Algab viiruse taasaktiveerimine. See paljuneb aktiivselt vereringesse ja siseneb sealt, kust see transporditakse läbi aju-aju barjääri aju valgumassi. Ta elab oligodendrotsüütides ja astrotsüütides, mis tema elu tagajärjel hävitavad. JC viirus siseneb rakku rakuliste retseptorite - serotoniini 5-hüdroksütrüptamiin-2A retseptori - sidumise kaudu. Pärast oligodendrotsüütide hävimist algab aktiivne demüeliniseerimisprotsess ja areneb aju multifokaalne entsefalopaatia.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia mikroskoobi all avaldub oligodendrotsüütide hävimises. Rakkudes leidub viiruse jääke ja suurendatud tuuma. Astrotsüüdid suurenevad. Aju osas tuvastatakse demüeliniseerumise fookused. Nendes piirkondades on väikesed õõnsused.

Klassifikatsioon

Valge aine hävitatakse mitte ainult viirusnakkuse või immunosupressiooni tagajärjel.

Düscirculatory leukoentsefalopaatia

Enkefalopaatia üldises mõttes on aju aine järkjärguline hävitamine vereringehäirete tõttu, sageli veresoonkonna patoloogia taustal: arteriaalne hüpertensioon ja ateroskleroos. Enkefalopaatiaga kaasnevad aine ulatuslikud muutused. Kahjustuse spekter hõlmab ka aju valget ainet. Kõige sagedamini on see difuusne leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aine hävimine enamikus aju osades.

Vaskulaarse geneesi aju leukoentsefalopaatiaga kaasneb valge aine väikeste infarktide teke. Haiguse arenemise protsessis ilmnevad demüeliniseerumise fookused, oligodendrotsüüdid ja astrotsüüdid. Nendes samades piirkondades leitakse veresoonte ümbruses tsüstid ja turse põletiku tagajärjel mikroinfarkti kohas.

Väikesele fokaalsele leukoentsefalopaatiale, tõenäoliselt vaskulaarsele geneesile, järgneb seejärel glioos - normaalse töö närvikoe asendamine sidekoe analoogiga. Glioos on vähese või üldse mittefunktsionaalse koe fookused.

Düscirculatory entsefalopaatia alamliik on mikroangiopaatiline leukoentsefalopaatia. Valged koed hävitatakse väikeste anumate või arterioolide ja kapillaaride lüüasaamise või ummistumise tõttu.

Väike fokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Patoloogia kaasaegne nimi on periventrikulaarne leukomalatsioon. Haigusega kaasneb surnud koe fookuste moodustumine aju valkjas. See esineb lastel ja on üheks tserebraalse halvatusega seotud põhjuseks. Laste aju leukoentsefalopaatia on tavaliselt surnult sündinud.

Leucomalacia või valge aine pehmenemine esineb hüpoksia ja ajuisheemia tõttu. Tavaliselt seostatakse lapse madala vererõhuga, hingamispuudulikkusega vahetult pärast sündi või tüsistusi infektsiooni vormis. Lapse aju periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib tekkida ema enneaegse või halva harjumuse tõttu, mille tõttu lapsel oli emakasisene arenguperioodil mürgistus.

Surnud lapsel võib tekkida kombineeritud variant - vaskulaarse geneesi multifokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See on vaskulaarsete häirete, nagu kaasasündinud südamepuudulikkuse ja hingamisteede häirete kombinatsioon pärast sündi.

Mürgine leukoentsefalopaatia

See areneb mürgiste ainete, näiteks süstivate ravimite või lagunemissaadustega mürgistuse tulemusena. See võib tekkida ka maksahaiguste tagajärjel, kus ainedesse sattuvad toksilised ained, mis hävitavad valget ainet. Sordid - tagumine pöörduv leukoentsefalopaatia. See on sekundaarne reaktsioon vereringe halvenemisele, tavaliselt vererõhu järsu muutuse taustal, millele järgneb vere stagnatsioon ajus. Selle tulemusena tekib hüperperfusioon. Arenenud aju turse, paikne kaelas.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

See on geneetiliselt määratud haigus, mida põhjustab EIF-rühma geenide mutatsioon. Tavaliselt kodeerivad nad valgu sünteesi, kuid pärast mutatsiooni kaob nende funktsioon ja sünteesitud valgu kogus väheneb 70%. Seda leitakse lastel.

Skaala klassifikatsioon:

• Väike fokaalne mittespetsiifiline leukoentsefalopaatia. Valgetes materjalides tekivad väikesed fookused või mikroinfarktid.
• Multifokaalne leukoentsefalopaatia. Sama mis eelmine, kuid fookused ulatuvad suurte suurusteni ja neid on palju.
• Difuusne leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aine kerge kahjustus kogu aju piirkonnas.

Sümptomid

Klassikalise progressiivse multifokaalse entsefalopaatia kliiniline pilt koosneb neuroloogilistest, vaimsetest, nakkuslikest ja aju sümptomitest. Mürgistuse sündroomiga kaasnevad peavalud, väsimus, ärrituvus ja palavik. Leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid:

1. aju membraanide ärritus: fotofoobia, peavalud, iiveldus ja oksendamine, kaelalihaste jäikus ja löödud koera konkreetne teke;
2. lihasjõu nõrgenemine või täielik kadumine keha ühel küljel;
3. ühepoolne nägemiskaotus või selle täpsuse vähendamine;
4. teadvuse ja kooma häired.

Neuropsühhiaatrilised häired hõlmavad dementsust. Patsientide tähelepanu korral väheneb lühiajalise mälu maht. Patsiendid muutuvad apaatiliseks, uniseks, ükskõikseks. Aja jooksul on nad täielikult kaotanud huvi välismaailma vastu. 20% patsientidest esineb krampe.

Kliinilist pilti võib täiendada ajukoe põletikuga ja fokaalsete sümptomitega. Nii võib näiteks ühekordse mittespetsiifilise leukoentsefalopaatia fookuse esiplaanil kaasneda käitumise tõkestamine ja raskused emotsionaalsete reaktsioonide kontrollimisel. Sugulased ja sugulased kaebavad sageli patsiendi imelikest ja impulsiivsetest tegevustest, millel puudub piisav selgitus.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valget ainega jagatakse kliiniliselt järgmistesse etappidesse:

Imiku variandi diagnoositakse enne esimest eluaastat. Pärast sündi tuvastatakse objektiivselt neuroloogilised häired ja nendega seotud omandatud või kaasasündinud siseorganite kahjustused.

Laste vorm esineb vanuses 2 kuni 6 aastat. See tekib väliste tegurite tõttu, sagedamini on see neuroinfektsioon või stress. Kliinilist pilti iseloomustab puudulike neuroloogiliste sümptomite kiire suurenemine, vererõhu langus ja teadvuse halvenemine, isegi komaatne seisund.

Hilise leukoentsefalopaatia diagnoositakse 16 aasta pärast. Seda väljendavad peamiselt neuroloogilised sümptomid: aju ja püramiidi trakti toimimine on häiritud. Epilepsia areneb hiljem. Vanaduse tõttu moodustub dementsus. Psühhiaatrilisi häireid täheldatakse ka patsientidel: depressioon, involutsionaalne psühhoos, migreen ja libiido järsk langus. Naistel kaasneb hiline versioon hormonaalsete häiretega. Fikseeritud düsmenorröa, viljatus, varane menopausi. Diagnoosi takistab asjaolu, et neuroloogilised häired, mitte aju- ja neuroloogilised sümptomid, on naistel esirinnas.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia sümptomid:

1. Neuropsühholoogilised häired. See hõlmab käitumishäireid, kognitiivseid häireid, emotsionaalset-tahtlikke häireid.
2. Liikumishäired Rasked teadlikud liikumised on häiritud, samuti võib täheldada fokaalseid sümptomeid hemipareesi või hemiplegia vormis.
3. Taimsed häired: isutus, hüperhüdroos, kõhulahtisus või kõhukinnisus, õhupuudus, südamepekslemine, pearinglus.

Diagnostika

Klassikalise leukoentsefalopaatia diagnoosi aluseks on viiruse DNA tuvastamine polümeraasi ahelreaktsiooniga. Diagnoos hõlmab ka magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uuringut. Kuid tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku muutused on mittespetsiifilised ja peegeldavad sageli põletiku tüüpilisi muutusi.

MRI näitab suurenenud intensiivsusega fookuseid, mis asuvad asümmeetriliselt eesmise ja okulaarse lõhede valge aine piirkonnas. Periventrikulaarse väikese fokaalse leukoentsefalopaatia MR-pilt: T1-režiimis madala intensiivsusega fookused. Foci leidub ka ajukoores, vars ja väikeajus.

Ravimeetodid

Haiguse põhjuste kõrvaldamiseks ei ole ravi. Ravi peamine eesmärk on mõjutada patoloogilist protsessi glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ainete abil. Ravi täiendab ka immuunsüsteemi stimuleerivad ravimid. Teine ravirida on sümptomite kõrvaldamine.

Prognoos

Prognoos on ebasoodne. Kui palju elab: diagnoosimise hetkest alates elavad patsiendid keskmiselt 3 kuni 20 kuud.

Ennetamine

Inimestel, kellel on perekonnas esinenud neurodegeneratiivseid haigusi, on näidatud JC viiruse esinemise ennetav diagnostika. Kuid viiruse suure esinemissageduse tõttu on haiguse arengu prognoosi raske kindlaks määrata. 2013. aastal koostas Toidu- ja Ravimiamet küsimustiku, mis kahtlustab varajast nägemispuudulikkust, tundlikkust, emotsioone, kõnet ja kõndimist ning kui testi tulemus on positiivne, saatke isik eksamiks.

Miks on võimatu ravida aju leukoentsefalopaatiat: haiguse kulgu ja põhjuseid

Aju leukoentsefalopaatia võib mõjutada igas vanuses inimest. Kõige sagedamini seostatakse selle haiguse teket ja arengut pidevalt kõrgenenud rõhuga, hapniku nälga episoodidega ja polüoomiviiruse levikuga.

Praegu ei ole olemas ravimeid, mis võivad haiguse arengut peatada.

Kirjeldus

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab valge aine pidev hävitamine ajus. Haigus areneb kiiresti ja peaaegu alati surma.

Patoloogiat kirjeldas Ludwig Binswanger esmakordselt 1964. aastal, seetõttu nimetatakse seda mõnikord Binswangeri tõveks.

Põhjused

Tavapärane on eristada kolme peamist leukonenkefalopaatiat põhjustavat põhjust. Need on hüpoksia, püsivalt kõrge vererõhk ja viirused. Järgnevad haigused ja seisundid tekitavad selle esinemist:

• endokriinsüsteemi häired;
• hüpertensioon;
• ateroskleroos;
• pahaloomulised kasvajad;
• tuberkuloos;
• HIV ja AIDS;
• seljaaju patoloogia;
• geneetiline tegur;
• halvad harjumused;
• sünnivigastus;
• ravimeid, mis vähendavad organismi immuunvastust.

Kahjulike tegurite provotseeriv toime põhjustab närvikiudude kimpude demüeliniseerumist. Valge aine väheneb mahu poolest, pehmendab, muudab struktuuri. Verejooksud, kahjustused, tsüstid ilmuvad selles.

Sageli põhjustavad polümüviirused demüeliniseerumist. Mitteaktiivses olekus viibivad nad pidevalt inimese elus, jäävad neerudesse, luuüdi ja põrna. Immuunsuse nõrgenemine viib viiruste aktiveerumiseni. Leukotsüüdid kannavad need kesknärvisüsteemi, kus nad leiavad ajus soodsa keskkonna, elavad sellesse ja hävitavad selle.

Tavaliselt on ainult valge aine pöördumatu. Siiski on tõendeid selle kohta, et leukoentsefalopaatia periventrikulaarne välimus põhjustab tõenäoliselt ka halli aine kadumist.

Klassifikatsioon

Patoloogia patsiumi põhjuse ja selle loomulikkuse kindlaksmääramine võimaldab valida mitut tüüpi leukoentsefalopaatiat.

Düstsirkulatsioon

Vaskulaarse genoosi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia ilmumise ja arengu peamine põhjus on ajukujude kahjustus, mis on põhjustatud hüpertensioonist, vigastustest, aterosklerootiliste naastude ilmumisest, endokriinsetest haigustest, lülisamba haigustest. Vereringet häirib vere paksenemine ja veresoonte ummistumine. Halvenev seisund on alkoholism ja rasvumine. Arvatakse, et haigus areneb raskendavate pärilike tegurite juuresolekul.

Seda patoloogiat nimetatakse ka progresseeruvaks veresoonte leukoentsefalopaatiaks. Esiteks ilmuvad vaskulaarsete kahjustuste väikesed fookused, seejärel suurenevad suurused, põhjustades patsiendi halvenemise. Aja jooksul on nähtavad patoloogia tunnused, mis on teistele nähtavad. Mälu halveneb, luure väheneb, tekivad psühho-emotsionaalsed häired.

Patsient kurdab iiveldust, peavalu, pidevat väsimust. Vaskulaarset väikest fokaalset entsefalopaatiat iseloomustab rõhu tõus. Isik ei saa neelata, närida raskesti toiduga. Ilmub treemor, mis eristab Parkinsoni tõbe. Kadunud võime kontrollida urineerimist ja soole liikumist.

Vaskulaarse geeni fokaalne entsefalopaatia registreeritakse peamiselt meestel 55 aasta pärast. Varem lisati see rikkumine ICD nimekirja, kuid hiljem jäeti see välja.

Progressive Multifocal

Sellise rikkumise peamine tunnus on suur hulk kahjustusi. Inimese polüoomiviirus 2 (JC polüoomiviirus) põhjustab põletikku. Seda leitakse 80% Maa elanikest. Varjatud olekus elab see kehas mitu aastat, kuid kui immuunsus on nõrgenenud, siis see aktiveerub ja kesknärvisüsteemi sattumisel põhjustab põletikku.

Haigust mõjutavad tegurid on AIDS, HIV-infektsioon, immunosupressantide pikaajaline kasutamine ja vähktõve raviks kasutatavad ravimid. Progressiivset multifokaalset entsefalopaatiat diagnoositakse poolel AIDS-i patsientidest ja 5% HIV-nakkusega inimestest.

Katkestus on sageli asümmeetriline. PMLi sümptomid on paralüüs, parees, lihasjäikus, Parkinsoni sarnane treemor. Nägu on maski kujul. Võimalik nägemise kaotus. Ilmselge raske kognitiivne kahjustus, tähelepanu vähendamine.

Multifokaalset leukoentsefalopaatiat ei ravita. Patsiendi seisundi parandamiseks eemaldage immuunsüsteemi pärssivad ravimid. Kui haigus on põhjustatud elundisiirdamisest, tuleb see eemaldada.

Periventrikulaarne

Lapse aju leukopaatia põhjustab hüpoksia, mis tekkis sünnituse ajal. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid võimaldavad näha kudede surma piirkondi, peamiselt peaaju vatsakeste lähedal. Periventrikulaarkiud vastutavad liikumisaktiivsuse eest ja nende lüüasaamine viib tserebraalsele halvatusele. Kahjustused ilmuvad sümmeetriliselt, rasketel juhtudel leidub neid kõigis aju keskosades. Kahjustust iseloomustab kolme etapi läbimine:

• esinemine;
• struktuuriline muutus;
• tsüst või armi moodustumine.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat iseloomustab haiguse 3 kraadi. Kerget astet iseloomustab sümptomite vähene raskusaste. Tavaliselt läbivad nad nädal pärast sündi. Mõõduka määral on iseloomulik intrakraniaalse rõhu tõus ja krambid. Raske on laps koomas.

Sümptomid ei ilmne kohe, mõned neist on nähtavad alles 6 kuud pärast lapse sündi. Kõige sagedamini meelitavad tähelepanu parees ja paralüüs. Täheldatud strabismus, letargia, hüperaktiivsus.

Ravi hõlmab massaaži, füsioteraapiat, eriharjutusi.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Selle haiguse peamiseks põhjuseks on valgu sünteesi pärssivad geenimutatsioonid. Kõige sagedamini esineb neid lastel, peamiselt vanuses kaks kuni kuus aastat. Provotseerivad tegurid on vigastuse või raske haiguse põhjustatud tõsine vaimne stress.

Haigust iseloomustab parees, krambid, nõrkus ja lihasjäikus, letargia ja häiritud mõtlemine. Imikutel on imetamise probleeme, sageli oksendamine, palavik, tugeva erutuse tunnused. Öösel võib esineda apnoe juhtumeid. Naistel on munasarjade funktsioon halvenenud, tekib hormonaalne tasakaalustamatus. Tõsises seisundis satub patsient kooma. Uuring näitab, et sellises seisundis on valge aine täielik kadumine võimalik, ainult jämesoole ja vatsakeste seinad jäävad alles.

Sümptomid

Haigus areneb enamasti piisavalt kiiresti. Kõigepealt juhivad tähelepanu ebaõnnestumine, emotsionaalne labiilsus, ükskõiksus, kalduvus depressioonile ja foobiate ilmumine. Patsient kaotab võime hääldada sõnu, keskenduda ja pöörata tähelepanu, kiiresti väsinud, ei suuda analüüsida isegi tavalisi sündmusi päevas, unustab sugulaste nimed.

Progressiivne haigus põhjustab unehäireid, ärrituvust, suurenenud lihaste toonust, pea, silmade tahtmatut liikumist. Patsiendi kõndimine on häiritud.

Järgmises etapis rikutakse liikumisi, neelamist, aeglustatakse kõikide tegevuste toimimist, halvatust, tundlikkuse kadu, tuimus, treemor, epileptilised krambid. Kognitiivsed võimed halvenevad, dementsus areneb. Võimalik kõne kaotus. Nägemise järsk halvenemine võib põhjustada pimedust. Sageli kannatavad inimesed uriinipidamatuse, väljaheidete all.

Diagnostika

Vähemalt kahtlustatakse mis tahes päritoluga entsefalopaatia kahtlust on vajalik neuropatoloogi ja nakkushaiguste spetsialisti nõustamine.

Elektroentsefalograafia on kohustuslik - see võimaldab teil määrata aju elektrilist aktiivsust, et avastada krambiaktiivsuse märke ja fookuseid. Magnetresonantstomograafia annab täpset teavet anumate, kahjustuste lokaliseerimise, nende arvu, omaduste kohta. Peaaegu kõikidel patsientidel on biopsia - võtta ajukoe proov. Biotesti kasutatakse PCR-i läbiviimiseks ja võimaldab teil viirust avastada. Proteiini avastamiseks tserebrospinaalses vedelikus on võimalik nimmepunkti.

Ühena diagnostikameetmetest konsulteeritakse psühhiaateriga. Ta selgitab neuropsühholoogilise testimise abil patsiendi vaimseid häireid.

Laboratoorsed testid teevad täieliku vereloome, mis on narkootiliste ja toksiliste ainete test.

Ravi

Praeguseks ei ole vahendeid kesknärvisüsteemi valge aine hävitamiseks. Peamine põhjus - võimetus põletikku mõjutada. Ravimid ei tungi vere-aju barjääri (loomulik takistus ajukoe ja vere vahel).

Ettenähtud ravi omab terviklikku toetavat laadi. Selle eesmärk on aeglustada haiguse arengut, normaliseerida inimese psühho-emotsionaalset seisundit, leevendada sümptomeid:

1. Ravimid, mis stimuleerivad ja normaliseerivad vereringet - Actovegin, Cavinton.
2. Nootroopsed ravimid - Nootropil, Pantogam, tserebrolüsiin, Piratsetaam.
3. Ettevalmistused veresoonte kaitseks - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Viirusekaitsevahendid - atsükloviir, Kipferon, Cycloferon.
5. Steroidhormone sisaldavad ravimid - deksametasoon.
6. Vere koagulatsiooni parandavad ravimid - hepariin, Fragmin.
7. Antidepressandid - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitamiinikompleksid vitamiinidega A, B, E.
9. Ravimid, mis võivad suurendada organismi vastupanuvõimet keskkonna kahjulike mõjude suhtes - aloeekstrakt, ženšennipreparaadid.

Hooldused hõlmavad homöopaatilisi ravimeid, taimseid ravimeid. Lisaks viiakse läbi massi, peamiselt kaelapiirkonnas, füsioterapeutilisi meetodeid, refleksoteraapiat, nõelravi.

Prognoos

Leukoentsefalopaatiat ei ravita. Kui palju inimesi elab, kellel on see patoloogia, sõltub selle kursuse omadustest ja meditsiinilistest kohtumistest. Ettekirjutatud ravimite pidev kasutamine, ennetusmeetmete rakendamine, füsioteraapia rakendamine pikendab patsiendi eluiga poolteist aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Ravimitoetuseta on eluiga kuus kuud. Akuutselt areneva haiguse õigeaegse ja korrektse ravi puudumine vähendab elu prognoosi ühe kuu võrra.

Ennetamine

Arvestades, et leukoentsefalopaatia esineb suurenenud rõhu ja hüpoksia tõttu, on peamiste ennetusmeetmete eesmärk nende tegurite ägenemine. Soovitatav on normaliseerida kehakaalu, mängida sporti, tugevdada immuunsüsteemi, vältida ülemäärast füüsilist ja emotsionaalset stressi, jälgida päevaravi, kasutada ettenähtud ravimeid. AIDSi nakkuse vältimiseks tuleb vältida juhuslikku seksuaalsust.

Hüpertensiooni, diabeedi, HIV-nakkuse riski vähendamine vähendab seega entsefalopaatia tekkimise tõenäosust.

Kaasaegne meditsiin võimaldab teil luua täpse diagnoosi, teha kindlaks leukoentsefalopaatia põhjused, kuid see ei ole tema võimul selle haiguse tekkimise peatamine ja selle esinemise vältimine. Enamik kaasaegseid ravimeid aitab leevendada patsiendi seisundit lühikese aja jooksul, leevendada mõningaid sümptomeid. Siiski on nende kasutamine õigustatud, sest see võimaldab inimesel elada veel paar aastat.

Aju leukoentsefalopaatia, kui palju elab

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab aju subkortikaalsete struktuuride valge aine lüüasaamine.

Algusest peale kirjeldati seda patoloogiat vaskulaarseks dementsuseks.

Kõige sagedamini mõjutab see haigus eakat.

Haiguse sortide hulgast saab kindlaks teha:

1. Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia. Olles ajutiselt peaaju veresoonte krooniline patoloogiline protsess, põhjustab aju poolkerakeste valge aine järkjärguline hävitamine. Selle patoloogia arengu põhjuseks on püsiv vererõhu ja hüpertensiooni suurenemine. Haigestumise riskirühma kuuluvad üle 55-aastased mehed, samuti pärilike eelsoodumusega inimesed. Aja jooksul võib selline patoloogia viia seniilse dementsuse tekkeni.
2. Progressiivne multifokaalne entsefalopaatia. Selle patoloogia all peetakse silmas kesknärvisüsteemi viiruse kahjustust, mille tagajärjel on valge aine püsiv lahutus. Haigus haiguse arengule võib anda keha immuunpuudulikkuse. See leukoentsefalopaatia vorm on üks agressiivsemaid ja võib lõppeda surmaga.
3. Periventrikulaarne vorm. See on aju subkortikaalsete struktuuride kahjustus kroonilise hapniku nälja ja isheemia taustal. Patoloogilise protsessi lokaliseerimispaik vaskulaarses dementsuses on aju varras, väikeaju ja poolkerakujulised piirkonnad, mis vastutavad motoorse funktsiooni eest. Patoloogilised naastud asuvad subkortikaalsetes kiududes ja mõnikord sügavates halli aine kihtides.

Põhjused

Kõige sagedamini võib leukoentsefalopaatia tekkimise põhjuseks olla äge immuunpuudulikkus või inimese polüoomiviiruse nakatumise taust.

Selle haiguse riskitegurid on järgmised:

• HIV-nakkus ja AIDS;
• pahaloomulised verehaigused (leukeemia);
• hüpertensioon;
• immuunpuudulikkuse seisundid immunosupressiivse raviga (pärast siirdamist);
• lümfisüsteemi pahaloomulised kasvajad (lümfogranulomatoos);
• tuberkuloos;
• kogu organismi organite ja kudede pahaloomulised kasvajad;
• sarkoidoos.

Peamised sümptomid

Haiguse peamised sümptomid vastavad teatud aju struktuuride kahjustuse kliinilisele pildile.

Selle patoloogia kõige iseloomulikumate sümptomite hulgas on:

• liikumiste koordineerimise puudumine;
• motoorse funktsiooni nõrgenemine (hemiparees);
• kõnefunktsiooni rikkumine (afaasia);
• sõnade (düsartria) hääldamise raskuste ilmnemine;
• nägemisteravuse vähenemine;
• vähendatud tundlikkus;
• inimese intellektuaalsete võimete vähenemine dementsuse (dementsuse) suurenemise tõttu;
• teadvuse hägusus;
• isiksuse muutused emotsioonide erinevuste vormis;
• neelamisaktide rikkumine;
• üldise nõrkuse järkjärguline suurenemine;
• epilepsiahooge ei välistata;
• peavalu püsiva iseloomuga.

Sümptomite raskusaste võib varieeruda sõltuvalt inimese immuunstaatusest. Inimeste puhul, kelle immuunsus on halvem, ei pruugi haiguse sümptomaatiline pilt olla selline.

Üks esimesi haiguse tunnuseid on nõrkuse ilmnemine ühes või kõigis jäsemetes samal ajal.

Diagnostika

Diagnoosi täpsuse ja patoloogilise protsessi täpse lokaliseerimise määramiseks tuleks teha järgmised diagnostikameetmed:

• saada nõu neuropatoloogilt a, samuti infektoloogilt;
• elektroenkefalograafia;
• aju kompuutertomograafia;
• aju magnetresonantstomograafia;
• viirusteguri tuvastamiseks viiakse läbi diagnostiline aju biopsia.

Magnetresonantstomograafia võimaldab teil edukalt identifitseerida aju valge aine paljude haiguste fookust.

Kuid arvutitomograafia on informaatilisuse seisukohast MRI-st mõnevõrra halvem ja võib näidata ainult haiguse fookuseid infarktide fookuste kujul.

Haiguse varases staadiumis võivad need olla üksikud kahjustused või üksikud kahjustused.

Laboratoorsed katsed

Laboratoorsete diagnostikameetodite hulka kuuluvad PCR meetod, mis võimaldab tuvastada viiruse DNA aju rakkudes.

See meetod on ennast tõestanud ainult parimal poolel, kuna selle infosisu on peaaegu 95%.

PCR diagnostika abil on võimalik vältida otsest sekkumist ajukoes biopsia vormis.

Biopsia võib olla tõhus, kui on vaja pöördumatute protsesside olemasolu täpset kinnitamist ja nende progresseerumise astet.

Teine meetod on nimmepunkt, mida harva kasutatakse tänu oma madala infosisu tõttu.

Ainus näitaja võib olla valgu taseme kerge suurenemine patsiendi tserebrospinaalvedelikus.

- tõsine pärilik haigus, mis lõpeb alati surmaga. Hooldusravi meetodeid võib leida artiklis.

Mitmekordse skleroosi ravi rahvahäiretega - efektiivsed nõuanded ja ettekirjutused raskete haiguste raviks kodus.

Säilitusravi

Sellest patoloogiast on võimatu täielikult taastuda, mistõttu iga terapeutiline meede on suunatud patoloogilise protsessi piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide normaliseerimisele.

Arvestades, et vaskulaarne dementsus on enamikul juhtudel tingitud aju struktuuride viiruslikust kahjustusest, peaks ravi kõigepealt olema suunatud viiruse fookuse vähendamisele.

Selles staadiumis võib olla raskusi vere-aju barjääri ületamisega, mille kaudu vajalikud ravimid ei suuda tungida.

Selleks, et ravim läbiks selle barjääri, peab see olema oma struktuuris (rasvas lahustuv) lipofiilne.

Praegu on enamik viirusevastaseid ravimeid kahjuks vees lahustuvad, mis tekitab raskusi nende kasutamisel.

Aastate jooksul on meditsiinitöötajad testinud erinevaid ravimeid, millel on erinev efektiivsuse aste.

Nende ravimite loend sisaldab:

• atsükloviir;
• peptiid-T;
• deksametasoon;
• hepariin;
• interferoonid;
• tsidofoviir;
• topotekaan.

Ravim cidofoviir, mida manustatakse intravenoosselt, on võimeline aju aktiivsust parandama.

Ravim tsütarabiin on end hästi tõestanud. Oma abiga on võimalik patsiendi seisundit stabiliseerida ja parandada tema üldist heaolu.

Kui haigus esineb HIV-infektsiooni taustal, tuleb anda retroviirusevastane ravi (ziprasidoon, mirtazipime, olansapim).

Prognoos pettumus

Kahjuks ei ole võimalik leukoentsefalopaatiast taastuda, kuna eespool nimetatud ravi puudumisel elavad patsiendid mitte rohkem kui kuus kuud pärast esimeste kesknärvisüsteemi kahjustuste ilmnemist.

Antiretroviirusravi võib suurendada elu kestust ühest kuni poolteist aastat pärast esimeste aju struktuuride kahjustumise ilmingute ilmnemist.

On esinenud haiguse ägeda kulgemise juhtumeid. Selle kursuse käigus tekkis surm ühe kuu jooksul alates haiguse algusest.

100% juhtudest on patoloogilise protsessi kulg surmav.

Väljundi asemel

Arvestades, et leukoentsefalopaatia tekib kogu immuunpuudulikkuse taustal, peaks iga selle ennetamise meede olema suunatud organismi kaitsevõime säilitamisele ja HIV-nakkuse ennetamisele.

Need meetmed hõlmavad järgmist:

• seksuaalpartneri valimisel.
• narkootiliste ainete kasutamise keelamisest ja eelkõige nende süstimisvormist.
• rasestumisvastaste vahendite kasutamine seksuaalvahekorra ajal.

Patoloogilise protsessi tõsidus sõltub keha kaitsevõime seisundist. Mida raskem on üldine immuunsus, seda raskem on haigus.

Lõpuks võime öelda, et praegu tegelevad meditsiini spetsialistid aktiivselt erinevate patoloogiliste vormide raviks.

Kuid nagu näitab praktika, on selle haiguse parim ravim selle ennetamine. Aju leukoentsefalopaatia viitab haigustele, mis sarnanevad tähelepanuta jäetud mehhanismiga, mis peatub, mis ei ole võimalik.

Kaasaegne meditsiin võimaldab meil täpselt diagnoosida enamikku olemasolevatest patoloogilistest protsessidest. Sellist haigust, nagu leukoentsefalopaatiat, diagnoositi varem peamiselt immuunpuudulikkuse viirusega (HIV-infektsioon) põdevatel inimestel ja nüüd leitakse see palju sagedamini. Seetõttu võivad patsiendid, kes ei tea oma haigusest, oma elu pikendada. Vastasel juhul hakkab see järk-järgult edasi liikuma, jättes inimeselt võimaluse alalise eluviisi juhtimiseks.

On leukoentsefalopaatia, mis kahjustab valget mullat ja mõjutab peamiselt eakat. Haiguse päritolu on üsna segane, kuid hiljutised uuringud on näidanud, et see tekib polüoomiviiruse aktiveerimise tõttu.

Haiguse arengu ja vormi põhjused

Teadlased suutsid tõestada, et leukoentsefalopaatia ilmneb polüoomiviirusega inimestel. Kuid see ei ole väga hea uudis, kuna nad nakatasid 80% maailma elanikkonnast. Viirus avaldub hoolimata depressiivsest statistikast väga harva. Selleks, et selle aktiveerimine toimuks, on vajalik mitmete tegurite kombinatsioon, millest peamine on nõrgenenud immuunsus. Seetõttu oli probleem varem seotud peamiselt HIV-nakkusega inimestega.

Muude põhjuste tõttu, mis võivad mõjutada leukoenfealopatii arengut, võib eristada peamisi:

• Lümfogranulomatoos;
• AIDS ja HIV-nakkus;
• Leukeemia veregrupi haigused;
• Onkoloogiline patoloogia;
• Hüpertensioon (kõrge vererõhk);
• Reumatoidartriit;
• Tuberkuloos;
• Monikanaliliste antikehade kasutamine;
• Sarkoidoos;
• Immunosupressiivse toimega ravimite kasutamine, mis määratakse pärast kudede või elundite siirdamist;
• Süsteemne erütematoosne luupus.

Praeguseks on klassifitseeritud järgmised leukoentsefalopaatia vormid:

• Väike fookus. Sellele on iseloomulik aju (aju veresoonte) kroonilised patoloogiad. Neil on progresseeruv kursus, seega on valge aine aja jooksul kahjustatud. Väikese fokaalse leukoentsefalopaatia tüüp, mis on tõenäoliselt veresoonte teke, avaldub peamiselt meestel, kes kannatavad 60-aastase hüpertensiooni all. Lisaks neile hõlmab riskirühm ka pärilikke eelsoodumusi. Enamikul juhtudel jätab vaskulaarse geeni fokaalne patoloogia teatavaid tagajärgi, näiteks dementsust (dementsust);
• Progressiivne veresoonte leukoentsefalopaatia multifokaalne (multifokaalne) tüüp. Tavaliselt on see viirusnakkuste mõju närvisüsteemile. Sellepärast on valge aju aine kahjustatud. See protsess toimub peamiselt HIV-nakkuse arengu taustal. Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia tagajärgede seas on võimalik vahet teha vahetu surmaga;
• Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See tuleneb pidevast toitainete puudumisest ajuisheemia tõttu. See patoloogiline vorm mõjutab väikeaju, aju tüve ja alajaotusi, mis vastutavad inimese liikumise eest. See avaldub peamiselt vastsündinutel seoses loote arengu ajal tekkinud hüpoksiaga. Tserebraalne halvatus võib eristada kõige ohtlikumatest tüsistustest.

Märgid

Patoloogilise protsessi ilmingud sõltuvad otseselt kahjustuse ja selle sortide lokaliseerimisest. Esialgu ei ole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad üldist nõrkust ja vaimsete võimete halvenemist kiire väsimuse taustal, kuid sageli süüdistavad nad väsimuse sümptomeid.

Neuropsühhiaatrilised ilmingud esinevad erinevalt. Mõnel juhul kulub protsess 2-3 päeva ja muudel 2-3 nädalal. Avastage leukoentsefalopaatia olemasolu sõltumatult, keskendudes kõige elementaarsematele märkidele:

• Epilepsiahoogude esinemine;
• Suurenenud peavalu;
• Liikumiste koordineerimise ebaõnnestumine;
• Kõne defektide arendamine;
• Mootori võime vähenemine;
• Ähmane nägemine;
• Desensitiseerimine;
• Teadvuse depressioon;
• Emotsioonid on sagedased;
• Vaimse aktiivsuse vähenemine;
• Probleemid neelamisraskuste tõttu neelamisraskustes.

Oli olukordi, kus eksperdid diagnoosisid kahjustusi ainult seljaajus. Sellisel juhul näitasid patsiendid ainult luu- ja lihaskonna vaevustega seotud seljaaju märke. Kognitiivsed häired olid peamiselt puuduvad.

Diagnostika

2-3 märgi avastamisel on soovitatav diagnoosimiseks leida kogenud neuroloog. Arst intervjueerib patsienti ja viib läbi uuringu ning määrab seejärel sellised kontrollimeetodid:

• Magnetresonantstomograafia (MRI). Seda kasutatakse patoloogia fookuste kindlakstegemiseks ja nende lokaliseerimise määramiseks. MRI-d kasutatakse ka ravi käigus haiguse kulgemise jälgimiseks;
• Polümeraasi ahelreaktsioon (PCR). See molekulaarse geneetilise uuringu meetod võib asendada aju biopsiat ja anda üsna täpselt andmeid haiguse olemasolu ja progresseerumise kohta.

Keskendudes andmetele, teeb arst ravirežiimi. Patoloogilise protsessi arengu jälgimiseks on siiski vaja regulaarselt uurida.

Ravi kestus

Vaatamata kaasaegse meditsiini arengule ei suutnud teadlased leukoentsefalopaatia tõhusat ravi parandada. Iga selle vorm areneb järk-järgult ja lõpetab haiguse täieliku peatumise. Neuroloogi koostatud ravikuur keskendub patsiendi seisundi säilitamisele. Selle eesmärk on aeglustada patoloogia arengut, leevendada sümptomeid ja taastada vaimsed võimed. Kortikosteroide kasutatakse põletikuliste protsesside vältimiseks. Kui esineb immuunpuudulikkuse viirus, määrab arst retroviirusevastased ravimid.

Eneseravim leukoentsefalopaatia vastu on keelatud, kuna annused valitakse individuaalselt.

Mõningaid ravimeid võib järk-järgult tühistada või asendada teiste ravimitega modifitseeritud annusega.

Prognoos ja ennetamine

Leukoentsefalopaatia prognoos on äärmiselt pettumus. Enamikul juhtudel ulatub patsiendi eluiga 1 kuu kuni 2 aastat. Patoloogilise protsessi arengu vältimiseks on soovitatav järgida järgmisi ennetuseeskirju:

• Enne vahekorda tuleb hoolitseda rasestumisvastase vahendi olemasolu eest;
• Te peaksite valima ainult regulaarseid seksuaalpartnereid ja mitte vahetama neid iga kuu;
• Halb harjumus, nagu sigarettide suitsetamine ja narkootikumide ja alkohoolsete jookide kasutamine, tuleb ära visata;
• Dieet peaks olema palju köögivilju ja puuvilju ning soovitav on lisaks kasutada vitamiinikomplekte;
• Vältimiseks on soovitav nii pingeline olukord kui ka füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks ei ole mingeid ravimeid ja usaldusväärseid vahendeid, kuid teatud reeglite järgimisel on võimalik vähendada selle väljanägemise võimalusi miinimumini. Haiguse ilmnemisel tuleb teil kohe diagnoosida ja alustada eluea pikendamist.

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, milles on valge materjali lüüasaamine, põhjustades dementsust. On mitmeid nosoloogilisi vorme, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest. Neile on levinud leukoentsefalopaatia olemasolu.

Haiguse esilekutsumiseks võib:

• viirused;
• veresoonte patoloogiad;
• hapniku puudumine ajusse.

Teised haiguse nimed: entsefalopaatia, Binswangeri tõbi. Esimest korda kirjeldas patoloogia 19. sajandi lõpus saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas selle auks. Sellest artiklist saate teada, mis see on, millised on haiguse põhjused, kuidas see ilmneb, diagnoositakse ja ravitakse.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatia on mitut tüüpi.

Väike fookus

See on veresoonte geneesi leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge rõhu taustal. Teised nimed: progresseeruv veresoonte leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Samadel kliinilistel ilmingutel, millel on väike fokaalne leukoentsefalopaatia, on düscirculatory entsefalopaatia - aju aeglane progresseeruv vaskulaarne kahjustus. Varem kaasati see haigus ICD-10-sse, nüüd see puudub.

Kõige sagedamini diagnoositakse väikeseid fokaalset leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on geneetiline eelsoodumus selle haiguse tekkeks.

Riskirühm hõlmab patsiente, kes kannatavad selliste patoloogiate all nagu:

• ateroskleroos (kolesterooli naastud blokeerivad veresoonte luumenit, mille tulemuseks on aju verevarustuse rikkumine);
• suhkurtõbi (selles patoloogias pakseneb veri, selle vool aeglustub);
• kaasasündinud ja omandatud seljaaju patoloogiad, kus aju verevarustus halveneb;
• ülekaalulisus;
• alkoholism;
• nikotiinisõltuvus.

Samuti põhjustab patoloogia areng toitumis- ja hüpodünaamilise eluviisi vigu.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse kõige ohtlikum vorm, mis muutub sageli surma põhjuseks. Patoloogial on viiruslik olemus.

Selle patogeeniks on inimese polüoomiviirus 2. See viirus on täheldatud 80% inimese populatsioonist, kuid see haigus areneb esmase ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, mis sisenevad kehasse, nõrgestavad immuunsüsteemi veelgi.

Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest patsientidest ja poolest AIDS-i patsientidest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia sagedasem, kuid tänu HAARTile on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus avaldub sellistes sümptomites nagu:

• perifeerne parees ja paralüüs;
• ühepoolne hemianopsia;
• teadvuse uimastamise sündroom;
• isiksuse defekt;
• FMN-kahjustused;
• ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad väikestest düsfunktsioonidest kuni raske dementsuseni märkimisväärselt varieeruda. Võib esineda kõnehäireid, täielikku nägemiskaotust. Sageli arenevad patsiendid luu- ja lihaskonna raskeid häireid, mis muutuvad efektiivsuse ja puude kadumise põhjuseks.

Riskikategooria hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

• HIV ja AIDSiga patsiendid;
• ravi monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste raviks);
• siseorganite siirdamine ja immunosupressantide saamine, et vältida nende tagasilükkamist;
• pahaloomulise granuloomiga.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapniku nälja ja aju verevarustuse tagajärjel. Isheemilised piirkonnad asuvad mitte ainult valge, vaid ka halli aine kujul.

Tüüpiliselt paiknevad patoloogilised fookused ajujooksude ajujoones, aju- ja eesmise ajukoores. Kõik need aju struktuurid on vastutavad liikumise eest, mistõttu on sellise patoloogia vormi kujunemisel täheldatud liikumishäireid.

Selline leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on sünnituse ajal hüpoksiaga kaasnevad patoloogiad ja mõne päeva jooksul pärast sündi. Ka seda patoloogiat nimetatakse periventrikulaarseks leukomalaksiaks, mis reeglina provotseerib tserebraalset halvustust.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesed sümptomid on täheldatud 2- kuni 6-aastastel patsientidel. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsiendid märkisid:

• väikeaju kahjustusega seotud liikumishäire;
• käte ja jalgade parees;
• mäluhäired, vaimne alaareng ja muud kognitiivsed häired;
• nägemisnärvi atroofia;
• epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmise, oksendamise, palaviku, vaimse alaarengu, liigse ärrituvusega, suurenenud lihaste tooniga käes ja jalgades, krambid, uneapnoe ja kooma.

Kliiniline pilt

Leukoentsefalopaatia sümptomid suurenevad tavaliselt järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla hajutatud, ebamugav ja ükskõikne selle suhtes, mis toimub. Ta muutub närviliseks, keeruliste sõnade hääldamiseks, tema vaimne jõudlus väheneb.

Aja jooksul ühinevad uneprobleemid, lihastoonus suureneb, patsient muutub ärrituvaks, ta on tahtmatu silmade liikumine ja kõrvades on müra.

Kui te ei hakka selles staadiumis ravi leukoentsefalopaatiaga, kuid see edeneb: esineb psühhoneuroseid, rasket dementsust ja krampe.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

• liikumishäired, mis väljenduvad liikumise halva koordineerimisena, käte ja jalgade nõrkusena;
• käed või jalad võivad olla ühepoolselt halvatud;
• kõne- ja nägemishäired (scotoma, hemianopia);
• keha erinevate osade tuimus;
• neelamishäire;
• kusepidamatus;
• epilepsiahoog;
• intellekti nõrgenemine ja kerge dementsus;
• iiveldus;
• peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustuse sümptomid ilmnevad väga kiiresti. Patsiendil võib olla vale bulbaalne halvatus, samuti Parkinsoni sündroom, mis avaldub kõndimise, kirjutamise ja keha värisemise rikkumises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja luure nõrgenemine, ebastabiilsus kehaasendi muutmisel või kõndimisel.

Tavaliselt ei mõista inimesed, et nad on haiged, ja seetõttu toovad sugulased sageli arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjaliku uuringu. Teil on vaja:

• neuroloogi uurimine;
• täielik vereanalüüs;
• ravimite, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi vereanalüüs;
• magnetresonantsi ja kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada aju patoloogilisi fookuseid;
• aju elektroenkefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
• Doppleri ultraheli, mis võimaldab tuvastada vereringe rikkumist veresoonte kaudu;
• PCR, mis võimaldab tuvastada DNA patogeeni ajus;
• aju biopsia;
• seljaaju punktsioon, mis näitab suuremat valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Kui arst kahtlustab, et viirusinfektsioon on leukoentsefalopaatia alus, näeb ta ette patsiendile elektronmikroskoopia, mis võimaldab tuvastada patogeeniosakesi ajukoes.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Selles aju seljaajuvedelikus on täheldatud lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Samuti aitab teil teha psühholoogilise seisundi, mälu, liikumise koordineerimise diagnoosikatse.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi selliste haigustega nagu:

• toksoplasmoos;
• krüptokoktoos;
• HIV dementsus;
• leukodüstroofia;
• kesknärvisüsteemi lümfoom;
• subakuutne skleroseeriv panensefaliit;
• hulgiskleroos.

Ravi

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid võtke kindlasti ühendust haiglaraviga narkomaaniaravi valimiseks. Ravi eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida aju funktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Igal juhul valitakse see individuaalselt.

Arst võib määrata järgmised ravimid:

• ravimid, mis parandavad aju vereringet (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolilised stimulandid (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, tserebrolüsiin);
• angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
• adaptogeenid, nagu aloe vera, klaaskeha;
• glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulist protsessi (prednisoon, deksametasoon);
• antidepressandid (fluoksetiin);
• antikoagulandid tromboosi riski vähendamiseks (hepariin, varfariin);
• haiguse viirusliku iseloomuga, määratakse Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• füsioteraapia;
• refleksoloogia;
• nõelravi;
• hingamisharjutused;
• homöopaatia;
• taimne ravim;
• kaelapiirkonna massaaž;
• manuaalne ravi.

Ravi raskus seisneb selles, et paljud viirusevastased ja põletikuvastased ravimid ei tungi BBB-sse, seetõttu ei mõjuta patoloogilisi südamikke.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ravimatu ja on alati surmav. Kui palju inimesi leukoentsefalopaatiaga elab, sõltub sellest, kas viirusevastane ravi alustati õigeaegselt.

Kui ravi üldse ei toimu, ei ületa patsiendi eeldatav eluiga kuut kuud alates aju struktuuride rikkumise avastamisest.

Viirusevastase ravi ajal suureneb eeldatav eluiga 1-1,5 aastani.

Oli ägeda patoloogia juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu aega pärast selle algust.

Ennetamine

Leukoentsefalopaatia spetsiifilist ennetamist ei ole.

Patoloogia tekkimise riski vähendamiseks peate järgima järgmisi reegleid:

• tugevdada oma immuunsust karastamise ja vitamiin-mineraalide komplekside kasutamise teel;
• normaliseeri oma kaal;
• elada aktiivset eluviisi;
• külastage regulaarselt vabas õhus;
• lõpetage narkootikumide ja alkoholi kasutamine;
• suitsetamisest loobuda;
• vältida juhuslikku seksi;
• lähedase läheduse korral kasutage kondoomi;
• süüa tasakaalustatud toitu, toit peaks olema puuviljad ja köögiviljad;
• õppida stressiga toime tulema;
• eraldada piisavalt aega puhkamiseks;
• vältida liigset füüsilist pingutust;
• diabeedi, ateroskleroosi, arteriaalse hüpertensiooni avastamisel võtke arsti poolt välja kirjutatud ravimid haiguse kompenseerimiseks.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekkimise riski. Kui haigus esineb, peate võimalikult kiiresti pöörduma arsti poole ja alustama ravi, mis aitab pikendada eluiga.

Soovitame tungivalt mitte ise ravida, parem on pöörduda oma arsti poole. Kõik saidil olevad materjalid on ainult viitamiseks!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoentsefalopaatia on entsefalopaatia progresseeruv vorm, mida nimetatakse ka Binswangeri haiguseks, mis mõjutab aju subkortikaalsete kudede valget ainet. Haigus on kirjeldatud kui vaskulaarne dementsus, vanemad inimesed on sellele 55 aasta pärast tundlikumad. Valge materjali lüüasaamine viib ajufunktsiooni piiramise ja hilisema kadumiseni, patsient sureb lühikese aja pärast. ICD-10 puhul omistatakse Binswangeri haigusele kood І67.3.

Leukoentsefalopaatia tüübid

Eristatakse järgmisi haigustüüpe:

1. Vaskulaarse geneesi leukoentsefalopaatia (väike fookus) on krooniline patoloogiline seisund, mille korral ajutiselt mõjutatakse aju poolkera struktuure. Riskikategooriasse kuuluvad üle 55-aastased vanemad (enamasti mehed). Haiguse põhjuseks on pärilik eelsoodumus, samuti krooniline hüpertensioon, mis avaldub sagedastes suurenenud vererõhu rünnakutes. Seda tüüpi leukoentsefalopaatia arenemise tagajärjeks võib olla dementsus ja surm.
2. Progressiivne leukoentsefalopaatia (multifokaalne) on äge haigus, mille puhul immuunsuse vähenemise tõttu (kaasa arvatud immuunpuudulikkuse viiruse progresseerumine) lahjendatakse valge aju aine. Haigus areneb kiiresti, kui vajalikku arstiabi ei anta, sureb patsient.
3. Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia - aju subkortikaalsed kuded mõjutavad kahjulikult hapniku puudulikkuse ja isheemia tekke tõttu. Patoloogilised fookused on kõige sagedamini koondunud väikeaju, aju varre ja liikumise funktsioonide eest vastutavatesse struktuuridesse.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt haiguse vormist võib leukoentsefalopaatia esineda mitmel põhjusel, mis ei ole omavahel seotud. Seega ilmneb vaskulaarse tekke haigus vanemas eas alljärgnevate patoloogiliste põhjuste ja tegurite mõjul:

• hüpertensioon;
• diabeet ja muud endokriinsete funktsioonide häired;
• ateroskleroos;
• halbade harjumuste olemasolu;
• pärilikkus.

Aju struktuuris esinevate negatiivsete muutuste põhjused periventrikulaarses leukoentsefalopaatias on seisundid ja haigused, mis tekitavad aju hapniku nälga:

• geneetilistest kõrvalekalletest põhjustatud kaasasündinud väärarengud;
• nööride takerdumisest tekkinud sünnitusvigastused, ebaõige esitlus;
• selgroolülide deformatsioon vanusega seotud muutuste või vigastuste ja peamiste arterite verevarustuse tõttu.

Multifokaalne entsefalopaatia ilmneb oluliselt immuunsuse või täieliku puudumise taustal. Selle riigi arengu põhjused võivad olla:

• HIV-nakkus;
• tuberkuloos;
• pahaloomulised kasvajad (leukeemia, lümfogranulomatoos, sarkodioz, kartsinoom);
• tugevate kemikaalide kasutamine;
• immunosupressante, mida kasutatakse elundite siirdamisel.

Leukoentsefalopaatia ilmnemise usaldusväärse põhjuse kindlaksmääramine võimaldab arstidel määrata piisav ravi ja pikendada patsiendi eluea pikkust.

Leukoentsefalopaatia sümptomid ja tunnused

Leukoentsefalopaatia sümptomite avaldumise aste ja iseloom sõltuvad otseselt haiguse vormist ja kahjustuste asukohast. Selle haiguse tunnused on järgmised:

• püsivad peavalud;
• jäsemete nõrkus;
• iiveldus;
• ärevus, põhjendamatu ärevus, hirm ja mitmed muud neuropsühhiaatrilised häired, samas kui patsient ei tajuta haigust patoloogilise seisundina ja keeldub meditsiinilisest abist;
• ebastabiilne ja ebakindel kõndimine, vähenenud koordineerimine;
• nägemishäired;
• vähendatud tundlikkus;
• vestlusfunktsioonide rikkumine, refleksi tagasilöök;
• lihaskrambid ja krambid, mis kulgevad aja jooksul epilepsiahoogudes;
• dementsus algfaasis, mis väljendub mälu ja luure vähenemises;
• tahtmatu urineerimine, soole liikumine.

Kirjeldatud sümptomite raskus sõltub inimese immuunsuse seisundist. Näiteks vähenenud immuunsusega patsientidel esineb rohkem aju aine kahjustuse märke kui normaalse immuunsüsteemiga patsientidel.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse ühte leukoentsefalopaatia tüüpi, on instrumentaalse ja laboratoorsete uuringute tulemused diagnoosi jaoks olulised. Pärast neuroloogi ja nakkushaiguse arsti esialgset uurimist määratakse patsiendile mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

• Elektroentsefalogramm või Doppler - uurida aju veresoonte seisundit;
• MRI - valge aju aine mitme kahjustuse avastamiseks;
• CT - meetod ei ole nii informatiivne kui eelmine, kuid võimaldab siiski tuvastada patoloogilisi kõrvalekaldeid aju struktuuris infarkti fookuste kujul.

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks mõeldud laboratoorsed testid hõlmavad järgmist:

• PCR-i diagnostika on “polümeraasi ahelreaktsiooni” meetod, mis võimaldab DNA tasemel tuvastada viiruse patogeene aju rakkudes. Analüüsiks võtab patsient verd, tulemuse infosisu ei ole väiksem kui 95%. See kõrvaldab vajaduse biopsia ja avatud sekkumise järele aju struktuuris.
• Biopsia - meetod hõlmab ajukoe proovide võtmist rakkude struktuuriliste muutuste, pöördumatute protsesside arengu taseme ja haiguse kiiruse tuvastamiseks. Biopsia oht on vajadus otsese sekkumise järele ajukoes materjali proovide võtmiseks ja tüsistuste tekkeks.
• Nimmepunkt - uuritakse tserebrospinaalvedelikku, nimelt valgu taseme tõusu selles.

Põhjaliku uuringu tulemuste põhjal järeldab neuroloog haiguse esinemisest, samuti selle progresseerumise vormist ja kiirusest.

Leukoentsefalopaatia ravi

Leukoentsefalopaatia ei ole ravi. Leukoentsefalopaatia diagnoosimisel näeb arst ette toetava ravi, mille eesmärk on haiguse põhjuste kõrvaldamine, sümptomite leevendamine, patoloogilise protsessi arengu pärssimine ja funktsioonide säilitamine, mille eest kannatavad aju piirkonnad vastutavad.

Peamised ravimid, mis on ette nähtud leukoentsefalopaatiaga patsientidele, on järgmised:

1. Ravimid, mis parandavad vereringet aju struktuuris - Pentoksifülliin, Cavinton.
2. Nootroopsed ravimid, mis stimuleerivad aju struktuure - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektiivsed ravimid, mis aitavad taastada vaskulaarsete seinte tooni - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitamiinikompleksid, milles domineerivad rühmad E, A ja B vitamiinid.
5. Adaptogeenid, mis aitavad organismil vastu seista sellistele negatiivsetele teguritele nagu stress, viirused, väsimus, kliimamuutus - klaasjas huumor, Eleutherokokk, ženšennijuur, Aloe ekstrakt.
6. Antikoagulandid, mis võimaldavad veresoonte läbilaskvuse normaliseerumist vere hõrenemise ja tromboosi ennetamise tõttu, - hepariin.
7. Antiretroviirusevastased ravimid juhtudel, kui leukoentsefalopaatiat põhjustab immuunpuudulikkuse viirus (HIV) - Mirtazipin, atsükloviir, ziprasidoon.

Lisaks arstile määrab arst mitmeid protseduure ja meetodeid, et aidata taastada kahjustatud ajufunktsioone:

• füsioteraapia;
• refleksoloogia;
• terapeutilised harjutused;
• massaažiprotseduurid;
• manuaalteraapia;
• nõelravi;
• klassid koos spetsialistidega - taastusravi, logopeedid, psühholoogid.

Vaatamata ulatuslikule raviravile ja tööle suure hulga spetsialistidega, on diagnoositud leukoentsefalopaatiaga ellujäämise prognoos pettumus.

Sõltumata patoloogilise protsessi vormist ja kiirusest on leukoentsefalopaatia alati surmav ja eeldatav eluiga varieerub järgmises ajavahemikus:

• kuu jooksul - haiguse ägeda kuluga ja sobiva ravi puudumisega;
• kuni 6 kuud - alates ajupoolsete kahjustuste esmaste sümptomite avastamise hetkest toetava ravi puudumisel;
• 1 kuni 1,5 aastat - retroviirusevastaste ravimite saamise korral kohe pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist.