Südamehooldus

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (subkortikaalne entsefalopaatia) on kesknärvisüsteemi aeglane viirusinfektsioon, mis areneb immuunpuudulikkuses. Haigus põhjustab kesknärvisüsteemi subakuutse progresseeruva demüeliniseerumise, multifokaalse neuroloogilise puudujäägi ja surma, tavaliselt aasta jooksul. Diagnoos on tehtud CT andmete põhjal, mis sisaldavad kontrastsust või MPT-d, samuti PCR CSF-i tulemust. Sümptomaatiline ravi.

ICD-10 kood

A81.2. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia epidemioloogia

Patogeeni allikas on inimene. Edastamise radasid ei ole piisavalt uuritud, arvatakse, et patogeeni võib edastada õhu kaudu levivate tilgakeste ja väljaheite-suu kaudu. Enamikul juhtudel on infektsioon asümptomaatiline. Antikehad on leitud 80-100% elanikkonnast.

Mis põhjustab progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat?

Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat põhjustab Papovaviridae perekonna JC-viirus, mis on polüoomiviiruse perekond. Viiruse genoomi esindab ümmargune RNA. Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat (PMLE) põhjustab kõige tõenäolisemalt laialt levinud JC viiruse taasaktiveerimine papovaviiruse perekonnast, mis tavaliselt siseneb kehasse lapsepõlves ja on varjatud neerudes ja teistes organites ja kudedes (nt kesknärvisüsteemi mononukleaarsed rakud). Taasaktiveeritud viirusel on oligodendrotsüütide jaoks tropism. Enamik patsiente näitas rakulise immuunsuse inhibeerimist AIDSi (kõige sagedasem riskitegur), lümfi- ja müeloproliferatiivse (leukeemia, lümfoom) või muude haiguste ja seisundite taustal (näiteks Wiskott-Aldrichi sündroom, elundite siirdamine). Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia tekkimise oht AIDS-i patsientidel suureneb viiruskoormuse suurenemisega; Praegu on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia esinemissagedus vähenenud tänu tõhusamate retroviirusevastaste ravimite levikule.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia patogenees

Kesknärvisüsteemi kahjustused tekivad immuunpuudulikkusega inimestel AIDSi, lümfoomi, leukeemia, sarkoidoosi, tuberkuloosi ja farmakoloogilise immunosupressiooni taustal. JC viirusel on väljendunud neurotropism ja nakatatakse selektiivselt neuroglia rakke (astrotsüüte ja oligodendrotsüüte), mis põhjustab müeliini sünteesi katkemist. Aju sisus leidub peaaju poolkera, pagasiruumi ja väikeaju puhul mitmeid demüeliniseerumise fookuseid, mille maksimaalne tihedus on hall- ja valged ained.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia sümptomid

Haiguse algus on järkjärguline. Haigus võib esile kutsuda ebamugavuse ja ebamugavuse ilmnemisega patsiendil ja seejärel liikumishäired süvenevad kuni hemipareesi kujunemiseni. Ajukoorme multifokaalne kahjustus toob kaasa afaasia, düsartria, hemianoopia, samuti sensoorsete, väikeaju- ja tüvirikeede tekkimise. Mõnel juhul areneb põikmüeliit. 2/3 patsientidest täheldavad dementsust, vaimseid häireid ja isiksuse muutusi. AIDS-i patsientidele on iseloomulik peavalu ja krambid. Progressiivne haiguse progresseerumine viib surmani, tavaliselt 1–9 kuud pärast debüüdi. Vool on progressiivne. Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid peegeldavad ajupoolkera difuusset asümmeetrilist kahjustust. Iseloomulikud on hemiplegia, hemianopsia või muud visuaalsete väljade, afaasia, düsartria muutused. Kliinilist pilti domineerivad kõrgemate ajufunktsioonide ja teadvushäirete häired, millele järgneb brutodementsus. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia on surmaga lõppenud 1-6 kuu jooksul.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoos

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia kohta tuleb arvestada seletamatute progresseeruvate ajuhäirete korral, eriti taustapuudulikkusega patsientidel. PMLE puhul on kasulikud individuaalsed või mitmed patoloogilised muutused aju valges aines, mida CT või MRI näitasid kontrastsusega. T2-kaalutud piltidel tuvastatakse valguse suurenenud intensiivsuse signaal, kontrast akumuleerub perifeeria ümber 5-15% patoloogiliselt muudetud fookusest. CT-s on tavaliselt identifitseeritud mitu väikese tihedusega asümmeetrilist konfluentset fookust, mis ei kogune kontrastsust. JC viiruse antigeeni tuvastamine CSF-is, kasutades PCR-i kombinatsioonis CTMP iseloomulike muutustega, kinnitab progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoosi. Standardse uuringu puhul ei ole CSF sageli muutunud, seroloogilised uuringud ei ole informatiivsed. Mõnikord teostab diferentsiaaldiagnoosimise eesmärgil stereotaktiline aju biopsia, mis siiski õigustab ennast harva.

CT- ja MRI-skannid näitavad väikese tihedusega fookuseid aju valgetes ainetes; ajukoe biopsiaproovides tuvastatakse viirusosakesed (elektronmikroskoopia), viiruse antigeen tuvastatakse immunotsütokeemilise meetodiga, viiruse genoomi (PCR abil). JC viirus paljuneb primaatide rakukultuuris.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia ravi

Kaugelearenenud multifokaalse leukoentsefalopaatia korral ei ole efektiivset ravi. Sümptomaatiline ravi. Tsidofoviir ja teised viirusevastased ravimid on kliiniliste uuringute all ja ilmselt ei anna soovitud tulemust. HIV-nakkusega patsientidel on näidatud agressiivset retroviirusevastast ravi, mis parandab progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatiaga patsientide prognoosi viiruskoormuse vähenemise tõttu.

Meditsiinieksperdi toimetaja

Portnov Aleksei Aleksandrovitš

Haridus: Kiievi riiklik meditsiiniülikool. A.A. Bogomolets, eriala - "Meditsiin"

Leidsite vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Leukoentsefalopaatia on krooniline progresseeruv patoloogia, mis on põhjustatud aju valge aine hävimisest ja põhjustab seniilse dementsuse või dementsuse. Haigusel on mitu samaväärset nimetust: Binswangeri entsefalopaatia või Binswangeri tõbi. Autor kirjeldas patoloogiat kõigepealt 1894. aastal ja andis talle oma nime. Koos vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga on viimastel aastatel levinud progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML), mis on viiruseetika haigus.

Närvirakkude surm, mis on tingitud verevarustuse vähenemisest ja aju hüpoksiast, viib mikroangiopaatia tekkeni. Leukoaraioos ja lakunaarsed infarktid muudavad valge aine tihedust ja näitavad vereringes probleeme organismis.

Leukoentsefalopaatia kliinik sõltub raskusest ja ilmneb erinevate sümptomite poolt. Tavaliselt kombineeritakse epifadi all subkortikaalse ja frontaalse düsfunktsiooni märke. Patoloogia kulg on krooniline, mida iseloomustavad sagedased muutused stabiliseerumise ja ägenemise perioodil. Leukoentsefalopaatia esineb peamiselt eakatel. Haiguse prognoos on ebasoodne: tõsine puue areneb kiiresti.

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on krooniline vaskulaarne haigus, mille peamiseks põhjuseks on hüpertensioon. Püsiv hüpertensioon põhjustab aju valge aine järkjärgulist kahjustamist.

Vaskulaarse genoosi leukoentsefalopaatia kujunemise suurim ulatus on päriliku eelsoodumusega 55-aastased ja vanemad mehed. Vaskulaarne leukoentsefalopaatia on aju veresoonte krooniline patoloogia, mis põhjustab valge aine kadumist ja areneb püsiva hüpertensiooni taustal.

Vaskulaarse entsefalopaatia kohta soovitame linki kohta üksikasjalikku teavet.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progressiivne multifokaalne entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi viiruse kahjustus, mille tagajärjel hävitatakse immunoloogiliselt kahjustatud indiviididel valge aine. Viirused pärsivad immuunsüsteemi veelgi, arendab immuunpuudulikkust.

aju valge aine kahjustus leukoentsefalopaatia korral

See patoloogia vorm on kõige ohtlikum ja sageli lõpeb patsiendi surmaga. Antiretroviirusravi loomisel ja parandamisel on haiguse levimus mitu korda vähenenud.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia mõjutab kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusega patsiente. Patoloogiat esineb 5% -l HIV-infektsiooniga patsientidest ja 50% AIDS-i patsientidest.

Haiguse sümptomid on erinevad. Kognitiivsed häired varieeruvad kerge düsfunktsiooni ja raske dementsuse vahel. Fookuse neuroloogilisi sümptomeid iseloomustab kõne ja nägemise halvenemine, sealhulgas pimedus, ning teatud liikumishäired arenevad kiiresti ja põhjustavad sageli rasket puude.

Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne vorm - kroonilise hüpoksia ja akuutse veresoonte puudulikkuse taustal esinevate subkortikaalsete aju struktuuride lüüasaamine. Isheemia hälve on juhuslikult hajutatud närvisüsteemi ja aju peamise aine struktuuridesse. Haigus algab medulla oblongata motoorse tuumaga.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Leukoentsefalopaatia koos ohustatud valguga on geneetiliselt määratud patoloogia, mis on põhjustatud geenide mutatsioonist. Haiguse klassikaline vorm ilmneb kõigepealt 2–6-aastastel lastel.

Patsientidel, kes progresseeruvad: aju ataksia, tetraparees, lihaspuudulikkus, kognitiivsed häired, optiline atroofia, epiphriscuses. Imikutel on toitumisprotsess katkenud, oksendamine esineb, palavik, psühhomotoorne areng aeglustub, ärevus suureneb, jäsemete hüpertoonsus, krampide sündroom, öine hingamine, kooma areneb.

Enamikul juhtudel on leukoentsefalopaatia tingitud püsivast hüpertensioonist. Patsiendid on eakad, kellel on samaaegselt ateroskleroos ja angiopaatiad.

Muud haigused, mida raskendab leukoentsefalopaatia esinemine:

• Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom,
• Leukeemia ja teised verevähid,
• Lümfogranulomatoos,
• Kopsu tuberkuloos,
• Sarkoidoos
• Siseorganite vähk,
• Immunosupressantide pikaajaline kasutamine kutsub esile ka selle patoloogia arengut.

Kaaluge ajukahjustuse arengut progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia näitel.

PMLi põhjustavad viirused on närvirakkude suhtes tropilised. Need sisaldavad kaheahelalist ümmargust DNA-d ja nakatavad selektiivselt astrotsüüte ja oligodendrotsüüte, sünteesides müeliini kiude. Kesknärvisüsteemis esineb demüeliniseerumise nõia, närvirakud kasvavad ja deformeeruvad. Patoloogias ei ole aju hallainet kaasatud ja see jääb täielikult mõjutamata. Valge aine muudab selle struktuuri, muutub pehmeks ja želatiiniks, sellel on arvukalt väikseid õõnsusi. Oligodendrotsüüdid muutuvad vahukaks, astrotsüüdid omandavad ebaregulaarse kuju.

ajukahjustus progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Polüoomiviirused on väikesed mikroobid, millel puudub superkapsiid. Nad on onkogeensed, on peremeesorganismis pikka aega latentses olekus ja ei põhjusta haigust. Immuunsüsteemi kaitse vähenemise tõttu saavad need mikroobid surmava haiguse põhjustajad. Viiruste isoleerimine on kõige keerulisem menetlus, mida viiakse läbi ainult spetsialiseeritud laborites. Kasutades elektronmikroskoopiat oligodendrotsüütide sektsioonides, avastavad viroloogid kristallikujuliste polüoomiviiruste virionid.

Polüoomiviirused tungivad inimese kehasse ja on varjatud olekus elundite ja kudede elus. Viiruste püsivus esineb neerudes, luuüdis, põrnas. Immuunsüsteemi kaitse vähenemise tõttu aktiveeruvad ja näitavad nende patogeenset toimet. Neid transpordivad kesknärvisüsteemi leukotsüüdid ja paljunevad aju valgetes ainetes. Sarnased protsessid esinevad ka AIDSi, leukeemia või lümfoomi põdevatel isikutel, samuti organite siirdamisel. Nakkusallikas on haige. Viirusi võib edastada õhu kaudu tilgutatuna või suu kaudu suu kaudu.

Haigus areneb järk-järgult. Alguses muutuvad patsiendid ebamugavaks, hajutatud, apaatiliseks, pisaraks ja kohmavaks, nende vaimne jõudlus väheneb, unetus ja mälu on häiritud, siis letargia, üldine väsimus, mõtte viskoossus, tinnitus, ärrituvus, nüstagm, lihashüpertonus, huvide hulk kitseneb, mõned sõnad hääldatakse raskesti. Kaugelearenenud juhtudel esineb mono- ja hemipareesi, neuroosi ja psühhoosi, põiki müeliiti, krampe, kõrgemaid ajufunktsioone ja rasket dementsust.

Haiguse peamised sümptomid on:

1. Discordia liikumised, kõndimiskindlus, liikumishäired, jäsemete nõrkus,
2. Käte ja jalgade täielik ühepoolne halvatus,
3. Kõnehäired
4. Vähendatud teravust
5. Scotomas,
6. Hüpesteesia,
7. Vähenenud intelligentsus, segasus, emotsionaalne labiilsus, dementsus,
8. Hemianopsia
9. Düsfaagia
10. Epipristou,
11. Uriinipidamatus.

Psühhosündroom ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid arenevad kiiresti. Kaugelearenenud juhtudel diagnoositakse patsientidel parkinsonismi ja pseudobulbaalse sündroomiga. Objektiivse uurimise käigus tuvastavad eksperdid intellektuaalse funktsiooni, afaasia, apraxia, agnosia, "seniilse kõndimise", sagedase langusega posturaalse ebastabiilsuse, hüperrefleksia, patoloogiliste tunnuste, vaagna düsfunktsioonide rikkumise. Vaimsed häired on tavaliselt kombineeritud ärevuse, pea taga valu, iivelduse, ebakindla kõndimise, käte ja jalgade tuimusega. Sageli ei tajuta patsiendid oma haigust, nii et nende sugulased pöörduvad arstide poole.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub parasiidi paralüüsis ja halvatuses, tüüpilises homonüümses hemianoopias, uimastamises, isiksuse muutuses, kraniaalnärvide kahjustuste sümptomites ja ekstrapüramidaalsetes häiretes.

Leukoentsefalopaatia diagnoos hõlmab erinevaid protseduure:

• Konsulteerimine neuroloogiga,
• Kliiniline vereanalüüs,
• Alkoholi, kokaiini ja amfetamiini sisalduse tuvastamine veres, t
• Dopplograafia
• EEG,
• CT-skaneerimine, MRI,
• Aju biopsia,
• PCR,
• Nimmepunkt.

CT ja MRI abil on võimalik tuvastada aju valge aine hüpertiensed kahjustused. Kui kahtlustatakse nakkuslikku vormi, võimaldab elektronmikroskoopia tuvastada viiruse osakesi ajukoes. Immunotsütokeemiline meetod - viiruse antigeeni tuvastamine. Nimmepunktsioon viiakse läbi valgu suurenemisega CSF-is. Selle patoloogiaga avastatakse ka lümfotsüütiline pleotsütoos.

Psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise testide tulemused võivad kinnitada või ümber lükata leukoentsefalopaatia diagnoosi.

Leukoentsefalopaatia ravi on pikk, keeruline, individuaalne, mis nõuab patsiendilt palju jõudu ja kannatlikkust.

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Üldised ravimeetmed on suunatud patoloogia edasise progresseerumise piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide taastamisele. Leukoentsefalopaatia ravi on sümptomaatiline ja etiotroopne.

1. Aju vereringet parandavad ravimid - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifülliin",
2. Nootropes - Piratsetaam, tserebrolüsiin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorid - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Nakkusliku geneesi leukenepseeropaatia nõuab viirusevastast ravi. Kasutati "atsükloviiri", interferoonide rühma kuuluvaid ravimeid - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Põletikulise protsessi leevendamiseks on ette nähtud glükokortikoidid - “deksametasoon” - tromboosi disagregantide ennetamiseks - “hepariin”, “varfariin”, “Fragmin”.
6. Antidepressandid - Prozac,
7. B-, A-, E-rühma vitamiinid,
8. Adaptogeenid - klaaskeha, aloe ekstrakt.

Lisaks on ette nähtud füsioteraapia, refleksoloogia, hingamisteede võimlemine, krae tsooni massaaž, manuaalteraapia, nõelravi. Laste raviks asendatakse ravimid tavaliselt homöopaatiliste ja fütoterapeutiliste ravimitega.

Leukoentsefalopaatia koos seniilse progresseeruva dementsusega vormiga on hiljuti muutunud AIDSi komplikatsiooniks, mis on seotud HIV-nakkusega patsientide tõsise nõrgestatud immuunsusega. Õigeaegse ja adekvaatse ravi puudumisel ei ela sellised patsiendid 6 kuud pärast patoloogia kliiniliste sümptomite ilmnemist. Leukoentsefalopaatia lõpeb alati patsiendi surmaga.

Binswangeri tõbi - hüpertensiivne leukoentsefalopaatia (video)

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia - viiruse vorm (video)

1. etapp: makske konsultatsiooni eest vormi → 2. etapp: pärast makse esitamist esitage oma küsimus alltoodud vormis ↓ 3. samm: saate lisaks tänada spetsialisti teise maksega suvalise summa eest ↑

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on kiiresti arenev kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv nakkushaigus, millel on asümmeetriline ajukahjustus. Selle põhjuseks on inimese polüoomiviiruse 2 aktiveerimine, mille kandja on umbes 80% populatsioonist.

Inimese polüoomiviirus 2 (JC viirus) on üks kuuest inimese polüoomiviiruse tüübist ja sai nime patsiendi initsiaalide (John Cunningham) järgi, kus ta esmakordselt avastati 1971. aastal. Immuunsüsteemi märkimisväärne pärssimine eelneb selle aktiveerimisele inimkehas: valdav enamus PML-i juhtumid on omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi (AIDS) ilming, teistel juhtudel - pärast immunosupressiivset ja immunomoduleerivat ravi, näiteks osana monoklonaalsete antikehadega või pärast elundi siirdamist hematoloogilised kasvajad, nagu Hodgkini tõbi, krooniline lümfotsüütiline leukeemia. Eriti sageli luuüdi siirdamise järgne haigus. Probleemiks on PML-i esinemine sclerosis multiplex'i patsientidel, kes saavad ravi natalisumabiga.

PMLi efektiivset ravi ei ole siiani leitud (välja arvatud juhul, kui immunosupressioon saavutati monoklonaalsete antikehade abil).

Epidemoloogia

Enne HIV-epideemiat oli see väga haruldane haigus. Aastatel 1954–1984 kirjeldati ainult 230 PML-i juhtu. Esinemissagedus oli 1: 1 000 000. 1990. aastatel suurenes esinemissagedus 1: 200 000-ni, samal ajal saavutas HIV-nakkusega inimeste esinemissagedus 3,3 per 1000 patsienti. Pärast väga aktiivse retroviirusevastase ravi (HAART) kasutuselevõttu on PMLi esinemissagedus ligikaudu 1,3 juhtu 1000 inimese kohta, kes on nakatunud HIV-iga aastas.

Patogenees ja patoloogilised muutused

JC infektsioon on asümptomaatiline. Infektsioon esineb reeglina isegi lapsepõlves, kuid patogeen jääb keha eluks. Võimalik viiruse püsimiskoht - neerud ja / või luuüdi. Kui immuunsüsteem on nõrgenenud, transporditakse viirust leukotsüütide kaudu kesknärvisüsteemi ja alustatakse selle replikatsiooni poolkera, aju tüve, väikeaju ja seljaaju valge aine juures. Haigus on demüeliniseeriv, mitmed neüeliniseerimiskeskused, hüperkroomsed ja oligodendrotsüütide tuumad, suurenenud ja deformeerunud astrotsüüdid määratakse neuropatoloogiliselt. Aju hallained jäävad praktiliselt muutumatuks. Histopaatilist haigust peetakse tõestatuks viiruse poolt toodetud JC-valgu tuvastamisel (immunohistokeemia läbiviimisel) või JC-viiruse genoomi tuvastamisel koe hübridisatsiooni ajal.

Sümptomid

Algus on tavaliselt subakuutne ja väljendub kiiresti arenevas psühhosündroomas, mis on seotud fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega - peamiselt mono- või hemipareesiga, kõnehäiretega ja nägemispuudulikkusega - nagu hemo- ja kvadrantanopsiad. Aksaksia, pearinglus, peavalud, tundlikkuse häired ja epileptilised krambid esineb palju harvemini. Vaimsed häired väljenduvad progressiivsetes kognitiivsetes häiretes ja erinevalt HIV-nakkuse dementsusest kaasnevad fokaalsed neuroloogilised häired. Kirjeldati puhtalt spinaalset haiguse kulgu (fookused ainult seljaajus) ilma vaimse häireta.

Diagnostika

Magnetresonantstomograafia (MRI) on eelistatud meetod, võrreldes arvutitomograafiaga. T2-kaalutud kujutiste puhul on defineeritud hüpertiensed fookused - asümmeetriliselt jaotunud eesmise ja parietaalse okcipitaalse osa valgus, samuti ajukoores, aju varras ja väikeajus, ilma kontrastainet kergelt haaramata või ilma; kudede mahu suurenemist ei täheldatud. T1-kaalutud piltidel on need fookused hüpokenseerivad. Kolmandikul patsientidest ilmneb ka infrapunatähedusi, mida saab määrata ka eraldi.

Muutused tserebrospinaalvedelikus ei ole spetsiifilised ja iseloomulikud immuunpuudulikkuse viirusega seotud haiguste puhul. JC viiruse otsene avastamine PCR-i abil on võimalik 74-90%. JC viiruse koormust saab määrata ka analoogselt HIV-i omaga. Uuringud on näidanud, et viiruskoormuse vähenemine või isegi nende kadumine ravi tõttu on seotud haiguse parema prognoosiga ja üldise elulemusega.

Elektroenkefalograafia: mittespetsiifiline aktiivsuse inhibeerimine.

Ajukoe biopsia: läbi viidud korduva negatiivse PCR ja progresseeruva haigusega.

Lõpliku diagnoosi jaoks on vajalik: immunosupressiooni põhjustava haiguse olemasolu; MRI ja positiivse PCRi tüüpilised muutused; mõnikord ajukoe biopsia.

Diferentsiaalne diagnoos

Kui kahtlustatakse PML-i, tuleks välistada sagedamini kui PML-i entsefalopaatia, näiteks toksoplasmoosi, krüptokoktoosi korral. Seejärel tehakse diferentsiaaldiagnoos kesknärvisüsteemi lümfoomi, HIV dementsuse ja leukodüstroofiaga; lastel koos subakuutse skleroseeriva panensefaliidiga. Kui sclerosis multiplex'iga patsientidel kahtlustatakse PML-i tekkimist, keda ravitakse natalisumabiga, on vajalik välistada teine ​​haigusseisundi ägenemine - kontrastainetel põhinevate MRI-dega.

Ravi

Spetsiifiline ravi ei ole teada. Erinevate viiruseravimitega ravimise mõju kinnitamiseks ei ole piisavalt randomiseeritud uuringuid. Kõige tõhusam ravi on immuunsüsteemi aktiivsuse taastamine. Immunosupressiivset ravi saavatel patsientidel tuleb see võimaluse korral katkestada või annust vähendada. Patsiente, kes saavad monoklonaalseid antikehi, näidatakse plasmavahetusega. Patsientidel, kellel on pärast elundi siirdamist esinenud PML, tuleb teatud tingimustel siirdatud elund eemaldada. Arutatakse atüüpiliste neuroleptikumide kasutamise võimalust: nende võime blokeerida retseptoreid on teada - 5-HT2A - need samad retseptorid on JC viiruse sihtmärk; Selle eelduse kinnitamiseks ei ole veel kontrollitud uuringuid.

Prognoos

Negatiivne. Kui te ei suuda immuunsüsteemi funktsiooni taastada või parandada, toimub surm 3... 20 kuud pärast PMLi diagnoosimist.

Kirjandus

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection ja AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" lk. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia ja patogenees. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Lingid

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Ajuinfektsioon JC viirusega.
2. Iss Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM jt. Papova-sarnase viiruse kasvatamine inimese ajust, kellel on progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. Er Berger JR. PMLi kliinilised tunnused. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (kirjanduse ülevaade)
6. Ean Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. Li Egli et al J Infect Dis. 2009 15. märts; 199
8. Ich Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC viiruse müeliit ilma müeloidse leukeemia tserebraalse osaluseta. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia 47 HIV-seropositiivsel patsiendil: neuropiltimine kliinilise ja patoloogilise korrelatsiooniga. Radioloogia. 1993 apr. 187 (1): 233-40
10. Ber Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia, mis on diagnoositud tserebrospinaalvedeliku JC viirusega spetsiifilise DNA poolt. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Kontrollitud 23. septembril 2015.
12. Ü Stüve O, Marra CM, Cravens PD jt. Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia potentsiaalne risk natalisumabravi korral: võimalik sekkumine. Arch Neurol. 2007: 169-76. PMID 17296831

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab aju subkortikaalsete struktuuride valge aine lüüasaamine.

Algusest peale kirjeldati seda patoloogiat vaskulaarseks dementsuseks.

Kõige sagedamini mõjutab see haigus eakat.

Haiguse sortide hulgast saab kindlaks teha:

1. Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia. Olles ajutiselt peaaju veresoonte krooniline patoloogiline protsess, põhjustab aju poolkerakeste valge aine järkjärguline hävitamine. Selle patoloogia arengu põhjuseks on püsiv vererõhu ja hüpertensiooni suurenemine. Haigestumise riskirühma kuuluvad üle 55-aastased mehed, samuti pärilike eelsoodumusega inimesed. Aja jooksul võib selline patoloogia viia seniilse dementsuse tekkeni.
2. Progressiivne multifokaalne entsefalopaatia. Selle patoloogia all peetakse silmas kesknärvisüsteemi viiruse kahjustust, mille tagajärjel on valge aine püsiv lahutus. Haigus haiguse arengule võib anda keha immuunpuudulikkuse. See leukoentsefalopaatia vorm on üks agressiivsemaid ja võib lõppeda surmaga.
3. Periventrikulaarne vorm. See on aju subkortikaalsete struktuuride kahjustus kroonilise hapniku nälja ja isheemia taustal. Patoloogilise protsessi lokaliseerimispaik vaskulaarses dementsuses on aju varras, väikeaju ja poolkerakujulised piirkonnad, mis vastutavad motoorse funktsiooni eest. Patoloogilised naastud asuvad subkortikaalsetes kiududes ja mõnikord sügavates halli aine kihtides.

Põhjused

Kõige sagedamini võib leukoentsefalopaatia tekkimise põhjuseks olla äge immuunpuudulikkus või inimese polüoomiviiruse nakatumise taust.

Selle haiguse riskitegurid on järgmised:

• HIV-nakkus ja AIDS;
• pahaloomulised verehaigused (leukeemia);
• hüpertensioon;
• immuunpuudulikkuse seisundid immunosupressiivse raviga (pärast siirdamist);
• lümfisüsteemi pahaloomulised kasvajad (lümfogranulomatoos);
• tuberkuloos;
• kogu organismi organite ja kudede pahaloomulised kasvajad;
• sarkoidoos.

Peamised sümptomid

Haiguse peamised sümptomid vastavad teatud aju struktuuride kahjustuse kliinilisele pildile.

Selle patoloogia kõige iseloomulikumate sümptomite hulgas on:

• liikumiste koordineerimise puudumine;
• motoorse funktsiooni nõrgenemine (hemiparees);
• kõnefunktsiooni rikkumine (afaasia);
• sõnade (düsartria) hääldamise raskuste ilmnemine;
• nägemisteravuse vähenemine;
• vähendatud tundlikkus;
• inimese intellektuaalsete võimete vähenemine dementsuse (dementsuse) suurenemise tõttu;
• teadvuse hägusus;
• isiksuse muutused emotsioonide erinevuste vormis;
• neelamisaktide rikkumine;
• üldise nõrkuse järkjärguline suurenemine;
• epilepsiahooge ei välistata;
• peavalu püsiva iseloomuga.

Sümptomite raskusaste võib varieeruda sõltuvalt inimese immuunstaatusest. Inimeste puhul, kelle immuunsus on halvem, ei pruugi haiguse sümptomaatiline pilt olla selline.

Üks esimesi haiguse tunnuseid on nõrkuse ilmnemine ühes või kõigis jäsemetes samal ajal.

Diagnostika

Diagnoosi täpsuse ja patoloogilise protsessi täpse lokaliseerimise määramiseks tuleks teha järgmised diagnostikameetmed:

• saada nõu neuropatoloogilt a, samuti infektoloogilt;
• elektroenkefalograafia;
• aju kompuutertomograafia;
• aju magnetresonantstomograafia;
• viirusteguri tuvastamiseks viiakse läbi diagnostiline aju biopsia.

Magnetresonantstomograafia võimaldab teil edukalt identifitseerida aju valge aine paljude haiguste fookust.

Kuid arvutitomograafia on informaatilisuse seisukohast MRI-st mõnevõrra halvem ja võib näidata ainult haiguse fookuseid infarktide fookuste kujul.

Haiguse varases staadiumis võivad need olla üksikud kahjustused või üksikud kahjustused.

Laboratoorsed katsed

Laboratoorsete diagnostikameetodite hulka kuuluvad PCR meetod, mis võimaldab tuvastada viiruse DNA aju rakkudes.

See meetod on ennast tõestanud ainult parimal poolel, kuna selle infosisu on peaaegu 95%.

PCR diagnostika abil on võimalik vältida otsest sekkumist ajukoes biopsia vormis.

Biopsia võib olla tõhus, kui on vaja pöördumatute protsesside olemasolu täpset kinnitamist ja nende progresseerumise astet.

Teine meetod on nimmepunkt, mida harva kasutatakse tänu oma madala infosisu tõttu.

Ainus näitaja võib olla valgu taseme kerge suurenemine patsiendi tserebrospinaalvedelikus.

- tõsine pärilik haigus, mis lõpeb alati surmaga. Hooldusravi meetodeid võib leida artiklis.

Mitmekordse skleroosi ravi rahvahäiretega - efektiivsed nõuanded ja ettekirjutused raskete haiguste raviks kodus.

Säilitusravi

Sellest patoloogiast on võimatu täielikult taastuda, mistõttu iga terapeutiline meede on suunatud patoloogilise protsessi piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide normaliseerimisele.

Arvestades, et vaskulaarne dementsus on enamikul juhtudel tingitud aju struktuuride viiruslikust kahjustusest, peaks ravi kõigepealt olema suunatud viiruse fookuse vähendamisele.

Selles staadiumis võib olla raskusi vere-aju barjääri ületamisega, mille kaudu vajalikud ravimid ei suuda tungida.

Selleks, et ravim läbiks selle barjääri, peab see olema oma struktuuris (rasvas lahustuv) lipofiilne.

Praegu on enamik viirusevastaseid ravimeid kahjuks vees lahustuvad, mis tekitab raskusi nende kasutamisel.

Aastate jooksul on meditsiinitöötajad testinud erinevaid ravimeid, millel on erinev efektiivsuse aste.

Nende ravimite loend sisaldab:

• atsükloviir;
• peptiid-T;
• deksametasoon;
• hepariin;
• interferoonid;
• tsidofoviir;
• topotekaan.

Ravim cidofoviir, mida manustatakse intravenoosselt, on võimeline aju aktiivsust parandama.

Ravim tsütarabiin on end hästi tõestanud. Oma abiga on võimalik patsiendi seisundit stabiliseerida ja parandada tema üldist heaolu.

Kui haigus esineb HIV-infektsiooni taustal, tuleb anda retroviirusevastane ravi (ziprasidoon, mirtazipime, olansapim).

Prognoos pettumus

Kahjuks ei ole võimalik leukoentsefalopaatiast taastuda, kuna eespool nimetatud ravi puudumisel elavad patsiendid mitte rohkem kui kuus kuud pärast esimeste kesknärvisüsteemi kahjustuste ilmnemist.

Antiretroviirusravi võib suurendada elu kestust ühest kuni poolteist aastat pärast esimeste aju struktuuride kahjustumise ilmingute ilmnemist.

On esinenud haiguse ägeda kulgemise juhtumeid. Selle kursuse käigus tekkis surm ühe kuu jooksul alates haiguse algusest.

100% juhtudest on patoloogilise protsessi kulg surmav.

Väljundi asemel

Arvestades, et leukoentsefalopaatia tekib kogu immuunpuudulikkuse taustal, peaks iga selle ennetamise meede olema suunatud organismi kaitsevõime säilitamisele ja HIV-nakkuse ennetamisele.

Need meetmed hõlmavad järgmist:

• seksuaalpartneri valimisel.
• narkootiliste ainete kasutamise keelamisest ja eelkõige nende süstimisvormist.
• rasestumisvastaste vahendite kasutamine seksuaalvahekorra ajal.

Patoloogilise protsessi tõsidus sõltub keha kaitsevõime seisundist. Mida raskem on üldine immuunsus, seda raskem on haigus.

Lõpuks võime öelda, et praegu tegelevad meditsiini spetsialistid aktiivselt erinevate patoloogiliste vormide raviks.

Kuid nagu näitab praktika, on selle haiguse parim ravim selle ennetamine. Aju leukoentsefalopaatia viitab haigustele, mis sarnanevad tähelepanuta jäetud mehhanismiga, mis peatub, mis ei ole võimalik.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia on haruldane demüeliniseeriv haigus, mida põhjustab enamiku inimeste kehas leitud JC viiruse taasaktiveerimine. Patoloogia tekib immunosupressiivset ravi saavatel patsientidel AIDSi, hemoblastoosi, pärilike immuunpuudulikkusega patsientide immuunsuse pärssimise taustal. Diagnostika põhineb kliinilistel andmetel, aju tomograafia tulemustel, CSF-i uuringutel viiruse DNA-l, aju biopsia proovide histoloogiat. Spetsiifilist ravi ei arendata.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on seotud JC-viirusega (JCV), esineb immuunpuudulikkusega patsientidel, kellest 85% on HIV-nakkusega. Haigus kuulub oportunistlike infektsioonide hulka, viiruse kandjad on 90% inimkonnast. Kahekümnenda sajandi 90-ndateni ei ületanud PMLi esinemissagedus 1 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Kasvava AIDSi patsientide arvuga suurenes see arv 1 tuhandeni. Praegu täheldatakse 5% AIDS-i patsientidest progresseeruvat leukoentsefalopaatiat. Mõned autorid teatavad, et retroviirusevastase ravi eduka kasutamise tõttu on viimase kümne aasta jooksul esinemissagedus vähenenud. Samal ajal suureneb PMLi esinemissagedus autoimmuunhaigustega inimestel, mis on tingitud agressiivse immunoteraapia kasutamisest nende ravis.

PMLi põhjused

JC polüoomiviiruse reaktivatsiooni tulemusena areneb progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Viirus on laialt levinud. Infektsiooni allikas on mees, nakkus toimub õhu kaudu leviva toitumisrežiimi kaudu. Enamik inimesi on lapsepõlves nakatunud, on terved kandjad. Elu jooksul on viirus varjatud, neerudes, põrnas, luuüdis püsiv. Patogeeni taasaktiveerimine toimub järsult vähenenud immuunsuse taustal. Haiguse arendamise riskirühm hõlmab järgmisi tingimusi:

• HIV-nakkus AIDSi kujul. Koos rakulise immuunsuse inhibeerimisega. See on PMLi kõige tavalisem põhjus.
• Hemoblastoos. Müeloproliferatiivsed (leukeemia) ja lümfoproliferatiivsed (lümfoom) protsessid viivad immuunpuudulikkuse tekkeni.
• Autoimmuunne patoloogia: süsteemne erütematoosne luupus, sklerodermia, reumatoidartriit. Immuunpuudulikkus tekib aktiivse immunosupressiivse ravi taustal, eriti monoklonaalsete antikehade preparaatide korral.
• Immuunpuudulikkusega pärilikud haigused: Di Georgie sündroom, Wiskott-Aldrich, ataksia-telangiektaasia.
• Immunosupressioon elundite siirdamise taustal.
• Sekundaarne immuunpuudulikkus vähi tsütostaatilise ravi tulemusena.

Patogenees

Rakulise immuunsuse häire tekitab JC viiruse DNA järjestuse ümberkorraldamise, mis viib selle aktiveerumiseni. Viirusel on neuroglia rakuliste elementide (oligodendrotsüütide, astrotsüütide) tropism, mille lüüasaamisega kaasneb müeliini hävimine. Selle tulemusena esineb aju aine multifokaalne progresseeruv demüeliniseerumine kahjustuste kasvu ja liitumisega. Mikroskoopiliselt avastatud astrotsüütide suurenemine, nende tuumade deformatsioon, oligodendrotsüütide värvumine näitab tuumakatsetusi - JCV osakeste klastreid. Tsütotoksilistel T-lümfotsüütidel on immuunsuse viirusevastases reaktsioonis esmane roll, hävitades aktiivse viirusega nakatunud rakud. Immuunpuudulikkusest tingitud spetsiifiliste T-lümfotsüütide tootmise vähenemine põhjustab PML-i arengut.

PMLi sümptomid

Haiguse debüüt on subakuutne (2-3 päeva) või järkjärguline (1-3 nädalat). Esile kerkivad patopsühholoogilised sümptomid ja fokaalne neuroloogiline puudujääk. Tüüpilise teostuse korral esineb progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia ilma aju sümptomitele iseloomulike neuroinfektsioonide, meningeaalse sündroomi korral. Täheldatakse käitumise muutumist, agressiivsust, emotsionaalset labilisust, kahtlust, kognitiivse sfääri järkjärgulist nõrgenemist (mälu, mõtlemine, tähelepanu). Fokaalset puudust esindavad ühe poole keha jäsemete (hemipareesi), afaasia, hemianoopia, ataksia, pareeteesia pareeteesia jäsemete lihasnõrkus. Esialgu võib hemipareesi puududa, hiljem täheldati 75% patsientidest. 20% juhtudest esineb paroksüsmaalse epilepsia korral. Vaimsed häired esinevad 38% patsientidest. Kognitiivse puudulikkuse progresseerumine põhjustab dementsust.

Harvadel juhtudel esineb multifokaalne leukoentsefalopaatia ebatüüpilisel kujul. Ebatüüpilised variandid on JC-meningoentsefaliit, JC-entsefalopaatia, graanulite raku neuropaatia. Meningoentsefalitilist vormi iseloomustab meningeaalsete sümptomite olemasolu. Kui JC-entsefalopaatia on fokaalse neuroloogilise puudujäägi puudumisel. Graanulite rakuvariandi kliinikut esindab isoleeritud väikeaju sündroom.

Diagnostika

Progressiivset leukoentsefalopaatiat diagnoosivad neuroloogia valdkonna spetsialistid kliiniliste andmete põhjal, neuropiltimise uuringu tulemusel, spetsiifilise DNA avastamisel. Diagnostiline algoritm sisaldab:

• Uurimine neuroloogi poolt. Klassikalises versioonis määratakse neuroloogilises seisundis hemiparees, hemihüpesteesia, värisemine, ebastabiilsus Rombergi asendis, diskrimineerimine, sensorimotoorne afaasia ja kognitiivsed häired. Täheldatud vaimne labiilsus, psühhopatoloogilised sümptomid, ebapiisav käitumine on võimalik.
• Silmaarsti uuring. Enamikul patsientidest on diagnoositud nägemise vähenemine, perimeetria näitab homonüümset hemianoopiat.
• Aju MRI. Avastatakse difuusne multifokaalne demüelinatsioon, fookused on erineva suurusega, asümmeetriliselt asetsevad valguses, talamuses, basaalsetes tuumades.
• PCR uuring. Eesmärk on tuvastada JCS DNA tserebrospinaalvedelikus, mis saadakse nimmepunktiga. Analüüsi spetsiifilisus on 90-100%, tundlikkus - 70-90%. AIDS-i patsientide retroviirusevastase ravi läbiviimine vähendab uuringu tundlikkust 58% -ni, negatiivne tulemus ei välista haiguse esinemist.
• Aju kudede biopsia. Invasiivne tehnika viiakse läbi diagnostiliselt rasketel juhtudel. Aju kudede proovide histoloogiline uurimine võimaldab kinnitada leukoentsefalopaatia spetsiifilisi morfoloogilisi muutusi.

„Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia” täpne diagnoos on kehtiv, kui klassikalised kliinilised ilmingud, MRI muutused kombineeritakse positiivse PCR tulemusega või kinnitatakse histoloogiliste andmetega. Ainult kliiniliste ja MRI-märkide olemasolu võimaldab diagnoosi ravida tõenäoliselt. Diferentsiaalne diagnostika viiakse läbi primaarse neuro-AIDSi, neuro-reuma, viiruse entsefaliidiga.

PML-ravi

Praegu ei ole tõestatud efektiivsusega progresseeruva leukoentsefalopaatia raviks ravimeid. Spetsiifiline ravi on väljatöötamisel. Püüded ravida interferooni, immunostimulaatoreid, tsütarabiini ja nende kombinatsioone olid ebaõnnestunud. Ravimi tsidofoviiri kliinilised uuringud, mis näitasid hiirte katsetes JC-vastast toimet, on ebaõnnestunud. Hiljuti on välja pakutud täiesti uus antidepressantravi mirtasapiiniga, mis blokeerib JCV leviku retseptorite seondumise kaudu, mille kaudu viirus nakatab neuroglia rakke. Meetod nõuab kliinilisi uuringuid.

Prognoos ja ennetamine

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia erineb pidevalt kooma tulemusega. Oodatav eluiga varieerub 1 kuust. (akuutne vorm) kuni 10-12 kuud. haiguse hetkest. Ennetamine hõlmab HIV-nakkuse ennetamise meetmeid, autoimmuunhaiguste hoolikat ravi, neuroloogiliste sümptomite jälgimist monoklonaalsete ravimitega ravitud patsientidel.

Mis on aju leukoentsefalopaatia: liigid, diagnoosimine ja ravi

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, milles on valge materjali lüüasaamine, põhjustades dementsust. On mitmeid nosoloogilisi vorme, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest. Neile on levinud leukoentsefalopaatia olemasolu.

Haiguse esilekutsumiseks võib:

• viirused;
• veresoonte patoloogiad;
• hapniku puudumine ajusse.

Teised haiguse nimed: entsefalopaatia, Binswangeri tõbi. Esimest korda kirjeldas patoloogia 19. sajandi lõpus saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas selle auks. Sellest artiklist saate teada, mis see on, millised on haiguse põhjused, kuidas see ilmneb, diagnoositakse ja ravitakse.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatia on mitut tüüpi.

Väike fookus

See on veresoonte geneesi leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge rõhu taustal. Teised nimed: progresseeruv veresoonte leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Samadel kliinilistel ilmingutel, millel on väike fokaalne leukoentsefalopaatia, on düscirculatory entsefalopaatia - aju aeglane progresseeruv vaskulaarne kahjustus. Varem kaasati see haigus ICD-10-sse, nüüd see puudub.

Kõige sagedamini diagnoositakse väikeseid fokaalset leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on geneetiline eelsoodumus selle haiguse tekkeks.

Riskirühm hõlmab patsiente, kes kannatavad selliste patoloogiate all nagu:

• ateroskleroos (kolesterooli naastud blokeerivad veresoonte luumenit, mille tulemuseks on aju verevarustuse rikkumine);
• suhkurtõbi (selles patoloogias pakseneb veri, selle vool aeglustub);
• kaasasündinud ja omandatud seljaaju patoloogiad, kus aju verevarustus halveneb;
• ülekaalulisus;
• alkoholism;
• nikotiinisõltuvus.

Samuti põhjustab patoloogia areng toitumis- ja hüpodünaamilise eluviisi vigu.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse kõige ohtlikum vorm, mis muutub sageli surma põhjuseks. Patoloogial on viiruslik olemus.

Selle patogeeniks on inimese polüoomiviirus 2. See viirus on täheldatud 80% inimese populatsioonist, kuid see haigus areneb esmase ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, mis sisenevad kehasse, nõrgestavad immuunsüsteemi veelgi.

Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest patsientidest ja poolest AIDS-i patsientidest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia sagedasem, kuid tänu HAARTile on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus avaldub sellistes sümptomites nagu:

• perifeerne parees ja paralüüs;
• ühepoolne hemianopsia;
• teadvuse uimastamise sündroom;
• isiksuse defekt;
• FMN-kahjustused;
• ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad väikestest düsfunktsioonidest kuni raske dementsuseni märkimisväärselt varieeruda. Võib esineda kõnehäireid, täielikku nägemiskaotust. Sageli arenevad patsiendid luu- ja lihaskonna raskeid häireid, mis muutuvad efektiivsuse ja puude kadumise põhjuseks.

Riskikategooria hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

• HIV ja AIDSiga patsiendid;
• ravi monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste raviks);
• siseorganite siirdamine ja immunosupressantide saamine, et vältida nende tagasilükkamist;
• pahaloomulise granuloomiga.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapniku nälja ja aju verevarustuse tagajärjel. Isheemilised piirkonnad asuvad mitte ainult valge, vaid ka halli aine kujul.

Tüüpiliselt paiknevad patoloogilised fookused ajujooksude ajujoones, aju- ja eesmise ajukoores. Kõik need aju struktuurid on vastutavad liikumise eest, mistõttu on sellise patoloogia vormi kujunemisel täheldatud liikumishäireid.

Selline leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on sünnituse ajal hüpoksiaga kaasnevad patoloogiad ja mõne päeva jooksul pärast sündi. Ka seda patoloogiat nimetatakse periventrikulaarseks leukomalaksiaks, mis reeglina provotseerib tserebraalset halvustust.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesed sümptomid on täheldatud 2- kuni 6-aastastel patsientidel. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsiendid märkisid:

• väikeaju kahjustusega seotud liikumishäire;
• käte ja jalgade parees;
• mäluhäired, vaimne alaareng ja muud kognitiivsed häired;
• nägemisnärvi atroofia;
• epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmise, oksendamise, palaviku, vaimse alaarengu, liigse ärrituvusega, suurenenud lihaste tooniga käes ja jalgades, krambid, uneapnoe ja kooma.

Kliiniline pilt

Leukoentsefalopaatia sümptomid suurenevad tavaliselt järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla hajutatud, ebamugav ja ükskõikne selle suhtes, mis toimub. Ta muutub närviliseks, keeruliste sõnade hääldamiseks, tema vaimne jõudlus väheneb.

Aja jooksul ühinevad uneprobleemid, lihastoonus suureneb, patsient muutub ärrituvaks, ta on tahtmatu silmade liikumine ja kõrvades on müra.

Kui te ei hakka selles staadiumis ravi leukoentsefalopaatiaga, kuid see edeneb: esineb psühhoneuroseid, rasket dementsust ja krampe.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

• liikumishäired, mis väljenduvad liikumise halva koordineerimisena, käte ja jalgade nõrkusena;
• käed või jalad võivad olla ühepoolselt halvatud;
• kõne- ja nägemishäired (scotoma, hemianopia);
• keha erinevate osade tuimus;
• neelamishäire;
• kusepidamatus;
• epilepsiahoog;
• intellekti nõrgenemine ja kerge dementsus;
• iiveldus;
• peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustuse sümptomid ilmnevad väga kiiresti. Patsiendil võib olla vale bulbaalne halvatus, samuti Parkinsoni sündroom, mis avaldub kõndimise, kirjutamise ja keha värisemise rikkumises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja luure nõrgenemine, ebastabiilsus kehaasendi muutmisel või kõndimisel.

Tavaliselt ei mõista inimesed, et nad on haiged, ja seetõttu toovad sugulased sageli arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjaliku uuringu. Teil on vaja:

• neuroloogi uurimine;
• täielik vereanalüüs;
• ravimite, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi vereanalüüs;
• magnetresonantsi ja kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada aju patoloogilisi fookuseid;
• aju elektroenkefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
• Doppleri ultraheli, mis võimaldab tuvastada vereringe rikkumist veresoonte kaudu;
• PCR, mis võimaldab tuvastada DNA patogeeni ajus;
• aju biopsia;
• seljaaju punktsioon, mis näitab suuremat valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Kui arst kahtlustab, et viirusinfektsioon on leukoentsefalopaatia alus, näeb ta ette patsiendile elektronmikroskoopia, mis võimaldab tuvastada patogeeniosakesi ajukoes.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Selles aju seljaajuvedelikus on täheldatud lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Samuti aitab teil teha psühholoogilise seisundi, mälu, liikumise koordineerimise diagnoosikatse.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi selliste haigustega nagu:

• toksoplasmoos;
• krüptokoktoos;
• HIV dementsus;
• leukodüstroofia;
• kesknärvisüsteemi lümfoom;
• subakuutne skleroseeriv panensefaliit;
• hulgiskleroos.

Ravi

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid võtke kindlasti ühendust haiglaraviga narkomaaniaravi valimiseks. Ravi eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida aju funktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Igal juhul valitakse see individuaalselt.

Arst võib määrata järgmised ravimid:

• ravimid, mis parandavad aju vereringet (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolilised stimulandid (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, tserebrolüsiin);
• angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
• adaptogeenid, nagu aloe vera, klaaskeha;
• glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulist protsessi (prednisoon, deksametasoon);
• antidepressandid (fluoksetiin);
• antikoagulandid tromboosi riski vähendamiseks (hepariin, varfariin);
• haiguse viirusliku iseloomuga, määratakse Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• füsioteraapia;
• refleksoloogia;
• nõelravi;
• hingamisharjutused;
• homöopaatia;
• taimne ravim;
• kaelapiirkonna massaaž;
• manuaalne ravi.

Ravi raskus seisneb selles, et paljud viirusevastased ja põletikuvastased ravimid ei tungi BBB-sse, seetõttu ei mõjuta patoloogilisi südamikke.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ravimatu ja on alati surmav. Kui palju inimesi leukoentsefalopaatiaga elab, sõltub sellest, kas viirusevastane ravi alustati õigeaegselt.

Kui ravi üldse ei toimu, ei ületa patsiendi eeldatav eluiga kuut kuud alates aju struktuuride rikkumise avastamisest.

Viirusevastase ravi ajal suureneb eeldatav eluiga 1-1,5 aastani.

Oli ägeda patoloogia juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu aega pärast selle algust.

Ennetamine

Leukoentsefalopaatia spetsiifilist ennetamist ei ole.

Patoloogia tekkimise riski vähendamiseks peate järgima järgmisi reegleid:

• tugevdada oma immuunsust karastamise ja vitamiin-mineraalide komplekside kasutamise teel;
• normaliseeri oma kaal;
• elada aktiivset eluviisi;
• külastage regulaarselt vabas õhus;
• lõpetage narkootikumide ja alkoholi kasutamine;
• suitsetamisest loobuda;
• vältida juhuslikku seksi;
• lähedase läheduse korral kasutage kondoomi;
• süüa tasakaalustatud toitu, toit peaks olema puuviljad ja köögiviljad;
• õppida stressiga toime tulema;
• eraldada piisavalt aega puhkamiseks;
• vältida liigset füüsilist pingutust;
• diabeedi, ateroskleroosi, arteriaalse hüpertensiooni avastamisel võtke arsti poolt välja kirjutatud ravimid haiguse kompenseerimiseks.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekkimise riski. Kui haigus esineb, peate võimalikult kiiresti pöörduma arsti poole ja alustama ravi, mis aitab pikendada eluiga.