Multifokaalsed lahtised vormid aju sisus

Järeldus: Mõlema aju ja silla poolkera valge materjali multifokaalne fokaalne kahjustus: MR-semiootika näitas muutusi, võttes arvesse suuremat kontrastsust, vastates demüeliseeriva haiguse ilmingutele ilma protsessi aktiivsuse märke. mis see kõik on?

Registreerige telefoni teel Peterburis konsulteerides:

Südamehooldus

online-kataloog

Progressiivsed multifokaalsed leukoentsefalopaatia sümptomid

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (subkortikaalne entsefalopaatia) on kesknärvisüsteemi aeglane viirusinfektsioon, mis areneb immuunpuudulikkuses. Haigus põhjustab kesknärvisüsteemi subakuutse progresseeruva demüeliniseerumise, multifokaalse neuroloogilise puudujäägi ja surma, tavaliselt aasta jooksul. Diagnoos on tehtud CT andmete põhjal, mis sisaldavad kontrastsust või MPT-d, samuti PCR CSF-i tulemust. Sümptomaatiline ravi.

ICD-10 kood

A81.2. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia epidemioloogia

Patogeeni allikas on inimene. Edastamise radasid ei ole piisavalt uuritud, arvatakse, et patogeeni võib edastada õhu kaudu levivate tilgakeste ja väljaheite-suu kaudu. Enamikul juhtudel on infektsioon asümptomaatiline. Antikehad on leitud 80-100% elanikkonnast.

Mis põhjustab progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat?

Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat põhjustab Papovaviridae perekonna JC-viirus, mis on polüoomiviiruse perekond. Viiruse genoomi esindab ümmargune RNA. Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat (PMLE) põhjustab kõige tõenäolisemalt laialt levinud JC viiruse taasaktiveerimine papovaviiruse perekonnast, mis tavaliselt siseneb kehasse lapsepõlves ja on varjatud neerudes ja teistes organites ja kudedes (nt kesknärvisüsteemi mononukleaarsed rakud). Taasaktiveeritud viirusel on oligodendrotsüütide jaoks tropism. Enamik patsiente näitas rakulise immuunsuse inhibeerimist AIDSi (kõige sagedasem riskitegur), lümfi- ja müeloproliferatiivse (leukeemia, lümfoom) või muude haiguste ja seisundite taustal (näiteks Wiskott-Aldrichi sündroom, elundite siirdamine). Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia tekkimise oht AIDS-i patsientidel suureneb viiruskoormuse suurenemisega; Praegu on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia esinemissagedus vähenenud tänu tõhusamate retroviirusevastaste ravimite levikule.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia patogenees

Kesknärvisüsteemi kahjustused tekivad immuunpuudulikkusega inimestel AIDSi, lümfoomi, leukeemia, sarkoidoosi, tuberkuloosi ja farmakoloogilise immunosupressiooni taustal. JC viirusel on väljendunud neurotropism ja nakatatakse selektiivselt neuroglia rakke (astrotsüüte ja oligodendrotsüüte), mis põhjustab müeliini sünteesi katkemist. Aju sisus leidub peaaju poolkera, pagasiruumi ja väikeaju puhul mitmeid demüeliniseerumise fookuseid, mille maksimaalne tihedus on hall- ja valged ained.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia sümptomid

Haiguse algus on järkjärguline. Haigus võib esile kutsuda ebamugavuse ja ebamugavuse ilmnemisega patsiendil ja seejärel liikumishäired süvenevad kuni hemipareesi kujunemiseni. Ajukoorme multifokaalne kahjustus toob kaasa afaasia, düsartria, hemianoopia, samuti sensoorsete, väikeaju- ja tüvirikeede tekkimise. Mõnel juhul areneb põikmüeliit. 2/3 patsientidest täheldavad dementsust, vaimseid häireid ja isiksuse muutusi. AIDS-i patsientidele on iseloomulik peavalu ja krambid. Progressiivne haiguse progresseerumine viib surmani, tavaliselt 1–9 kuud pärast debüüdi. Vool on progressiivne. Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid peegeldavad ajupoolkera difuusset asümmeetrilist kahjustust. Iseloomulikud on hemiplegia, hemianopsia või muud visuaalsete väljade, afaasia, düsartria muutused. Kliinilist pilti domineerivad kõrgemate ajufunktsioonide ja teadvushäirete häired, millele järgneb brutodementsus. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia on surmaga lõppenud 1-6 kuu jooksul.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoos

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia kohta tuleb arvestada seletamatute progresseeruvate ajuhäirete korral, eriti taustapuudulikkusega patsientidel. PMLE puhul on kasulikud individuaalsed või mitmed patoloogilised muutused aju valges aines, mida CT või MRI näitasid kontrastsusega. T2-kaalutud piltidel tuvastatakse valguse suurenenud intensiivsuse signaal, kontrast akumuleerub perifeeria ümber 5-15% patoloogiliselt muudetud fookusest. CT-s on tavaliselt identifitseeritud mitu väikese tihedusega asümmeetrilist konfluentset fookust, mis ei kogune kontrastsust. JC viiruse antigeeni tuvastamine CSF-is, kasutades PCR-i kombinatsioonis CTMP iseloomulike muutustega, kinnitab progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoosi. Standardse uuringu puhul ei ole CSF sageli muutunud, seroloogilised uuringud ei ole informatiivsed. Mõnikord teostab diferentsiaaldiagnoosimise eesmärgil stereotaktiline aju biopsia, mis siiski õigustab ennast harva.

CT- ja MRI-skannid näitavad väikese tihedusega fookuseid aju valgetes ainetes; ajukoe biopsiaproovides tuvastatakse viirusosakesed (elektronmikroskoopia), viiruse antigeen tuvastatakse immunotsütokeemilise meetodiga, viiruse genoomi (PCR abil). JC viirus paljuneb primaatide rakukultuuris.

Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia ravi

Kaugelearenenud multifokaalse leukoentsefalopaatia korral ei ole efektiivset ravi. Sümptomaatiline ravi. Tsidofoviir ja teised viirusevastased ravimid on kliiniliste uuringute all ja ilmselt ei anna soovitud tulemust. HIV-nakkusega patsientidel on näidatud agressiivset retroviirusevastast ravi, mis parandab progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatiaga patsientide prognoosi viiruskoormuse vähenemise tõttu.

Meditsiinieksperdi toimetaja

Portnov Aleksei Aleksandrovitš

Haridus: Kiievi riiklik meditsiiniülikool. A.A. Bogomolets, eriala - "Meditsiin"

Leidsite vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Leukoentsefalopaatia on krooniline progresseeruv patoloogia, mis on põhjustatud aju valge aine hävimisest ja põhjustab seniilse dementsuse või dementsuse. Haigusel on mitu samaväärset nimetust: Binswangeri entsefalopaatia või Binswangeri tõbi. Autor kirjeldas patoloogiat kõigepealt 1894. aastal ja andis talle oma nime. Koos vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga on viimastel aastatel levinud progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML), mis on viiruseetika haigus.

Närvirakkude surm, mis on tingitud verevarustuse vähenemisest ja aju hüpoksiast, viib mikroangiopaatia tekkeni. Leukoaraioos ja lakunaarsed infarktid muudavad valge aine tihedust ja näitavad vereringes probleeme organismis.

Leukoentsefalopaatia kliinik sõltub raskusest ja ilmneb erinevate sümptomite poolt. Tavaliselt kombineeritakse epifadi all subkortikaalse ja frontaalse düsfunktsiooni märke. Patoloogia kulg on krooniline, mida iseloomustavad sagedased muutused stabiliseerumise ja ägenemise perioodil. Leukoentsefalopaatia esineb peamiselt eakatel. Haiguse prognoos on ebasoodne: tõsine puue areneb kiiresti.

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on krooniline vaskulaarne haigus, mille peamiseks põhjuseks on hüpertensioon. Püsiv hüpertensioon põhjustab aju valge aine järkjärgulist kahjustamist.

Vaskulaarse genoosi leukoentsefalopaatia kujunemise suurim ulatus on päriliku eelsoodumusega 55-aastased ja vanemad mehed. Vaskulaarne leukoentsefalopaatia on aju veresoonte krooniline patoloogia, mis põhjustab valge aine kadumist ja areneb püsiva hüpertensiooni taustal.

Vaskulaarse entsefalopaatia kohta soovitame linki kohta üksikasjalikku teavet.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progressiivne multifokaalne entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi viiruse kahjustus, mille tagajärjel hävitatakse immunoloogiliselt kahjustatud indiviididel valge aine. Viirused pärsivad immuunsüsteemi veelgi, arendab immuunpuudulikkust.

aju valge aine kahjustus leukoentsefalopaatia korral

See patoloogia vorm on kõige ohtlikum ja sageli lõpeb patsiendi surmaga. Antiretroviirusravi loomisel ja parandamisel on haiguse levimus mitu korda vähenenud.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia mõjutab kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusega patsiente. Patoloogiat esineb 5% -l HIV-infektsiooniga patsientidest ja 50% AIDS-i patsientidest.

Haiguse sümptomid on erinevad. Kognitiivsed häired varieeruvad kerge düsfunktsiooni ja raske dementsuse vahel. Fookuse neuroloogilisi sümptomeid iseloomustab kõne ja nägemise halvenemine, sealhulgas pimedus, ning teatud liikumishäired arenevad kiiresti ja põhjustavad sageli rasket puude.

Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne vorm - kroonilise hüpoksia ja akuutse veresoonte puudulikkuse taustal esinevate subkortikaalsete aju struktuuride lüüasaamine. Isheemia hälve on juhuslikult hajutatud närvisüsteemi ja aju peamise aine struktuuridesse. Haigus algab medulla oblongata motoorse tuumaga.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Leukoentsefalopaatia koos ohustatud valguga on geneetiliselt määratud patoloogia, mis on põhjustatud geenide mutatsioonist. Haiguse klassikaline vorm ilmneb kõigepealt 2–6-aastastel lastel.

Patsientidel, kes progresseeruvad: aju ataksia, tetraparees, lihaspuudulikkus, kognitiivsed häired, optiline atroofia, epiphriscuses. Imikutel on toitumisprotsess katkenud, oksendamine esineb, palavik, psühhomotoorne areng aeglustub, ärevus suureneb, jäsemete hüpertoonsus, krampide sündroom, öine hingamine, kooma areneb.

Enamikul juhtudel on leukoentsefalopaatia tingitud püsivast hüpertensioonist. Patsiendid on eakad, kellel on samaaegselt ateroskleroos ja angiopaatiad.

Muud haigused, mida raskendab leukoentsefalopaatia esinemine:

• Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom,
• Leukeemia ja teised verevähid,
• Lümfogranulomatoos,
• Kopsu tuberkuloos,
• Sarkoidoos
• Siseorganite vähk,
• Immunosupressantide pikaajaline kasutamine kutsub esile ka selle patoloogia arengut.

Kaaluge ajukahjustuse arengut progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia näitel.

PMLi põhjustavad viirused on närvirakkude suhtes tropilised. Need sisaldavad kaheahelalist ümmargust DNA-d ja nakatavad selektiivselt astrotsüüte ja oligodendrotsüüte, sünteesides müeliini kiude. Kesknärvisüsteemis esineb demüeliniseerumise nõia, närvirakud kasvavad ja deformeeruvad. Patoloogias ei ole aju hallainet kaasatud ja see jääb täielikult mõjutamata. Valge aine muudab selle struktuuri, muutub pehmeks ja želatiiniks, sellel on arvukalt väikseid õõnsusi. Oligodendrotsüüdid muutuvad vahukaks, astrotsüüdid omandavad ebaregulaarse kuju.

ajukahjustus progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Polüoomiviirused on väikesed mikroobid, millel puudub superkapsiid. Nad on onkogeensed, on peremeesorganismis pikka aega latentses olekus ja ei põhjusta haigust. Immuunsüsteemi kaitse vähenemise tõttu saavad need mikroobid surmava haiguse põhjustajad. Viiruste isoleerimine on kõige keerulisem menetlus, mida viiakse läbi ainult spetsialiseeritud laborites. Kasutades elektronmikroskoopiat oligodendrotsüütide sektsioonides, avastavad viroloogid kristallikujuliste polüoomiviiruste virionid.

Polüoomiviirused tungivad inimese kehasse ja on varjatud olekus elundite ja kudede elus. Viiruste püsivus esineb neerudes, luuüdis, põrnas. Immuunsüsteemi kaitse vähenemise tõttu aktiveeruvad ja näitavad nende patogeenset toimet. Neid transpordivad kesknärvisüsteemi leukotsüüdid ja paljunevad aju valgetes ainetes. Sarnased protsessid esinevad ka AIDSi, leukeemia või lümfoomi põdevatel isikutel, samuti organite siirdamisel. Nakkusallikas on haige. Viirusi võib edastada õhu kaudu tilgutatuna või suu kaudu suu kaudu.

Haigus areneb järk-järgult. Alguses muutuvad patsiendid ebamugavaks, hajutatud, apaatiliseks, pisaraks ja kohmavaks, nende vaimne jõudlus väheneb, unetus ja mälu on häiritud, siis letargia, üldine väsimus, mõtte viskoossus, tinnitus, ärrituvus, nüstagm, lihashüpertonus, huvide hulk kitseneb, mõned sõnad hääldatakse raskesti. Kaugelearenenud juhtudel esineb mono- ja hemipareesi, neuroosi ja psühhoosi, põiki müeliiti, krampe, kõrgemaid ajufunktsioone ja rasket dementsust.

Haiguse peamised sümptomid on:

1. Discordia liikumised, kõndimiskindlus, liikumishäired, jäsemete nõrkus,
2. Käte ja jalgade täielik ühepoolne halvatus,
3. Kõnehäired
4. Vähendatud teravust
5. Scotomas,
6. Hüpesteesia,
7. Vähenenud intelligentsus, segasus, emotsionaalne labiilsus, dementsus,
8. Hemianopsia
9. Düsfaagia
10. Epipristou,
11. Uriinipidamatus.

Psühhosündroom ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid arenevad kiiresti. Kaugelearenenud juhtudel diagnoositakse patsientidel parkinsonismi ja pseudobulbaalse sündroomiga. Objektiivse uurimise käigus tuvastavad eksperdid intellektuaalse funktsiooni, afaasia, apraxia, agnosia, "seniilse kõndimise", sagedase langusega posturaalse ebastabiilsuse, hüperrefleksia, patoloogiliste tunnuste, vaagna düsfunktsioonide rikkumise. Vaimsed häired on tavaliselt kombineeritud ärevuse, pea taga valu, iivelduse, ebakindla kõndimise, käte ja jalgade tuimusega. Sageli ei tajuta patsiendid oma haigust, nii et nende sugulased pöörduvad arstide poole.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub parasiidi paralüüsis ja halvatuses, tüüpilises homonüümses hemianoopias, uimastamises, isiksuse muutuses, kraniaalnärvide kahjustuste sümptomites ja ekstrapüramidaalsetes häiretes.

Leukoentsefalopaatia diagnoos hõlmab erinevaid protseduure:

• Konsulteerimine neuroloogiga,
• Kliiniline vereanalüüs,
• Alkoholi, kokaiini ja amfetamiini sisalduse tuvastamine veres, t
• Dopplograafia
• EEG,
• CT-skaneerimine, MRI,
• Aju biopsia,
• PCR,
• Nimmepunkt.

CT ja MRI abil on võimalik tuvastada aju valge aine hüpertiensed kahjustused. Kui kahtlustatakse nakkuslikku vormi, võimaldab elektronmikroskoopia tuvastada viiruse osakesi ajukoes. Immunotsütokeemiline meetod - viiruse antigeeni tuvastamine. Nimmepunktsioon viiakse läbi valgu suurenemisega CSF-is. Selle patoloogiaga avastatakse ka lümfotsüütiline pleotsütoos.

Psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise testide tulemused võivad kinnitada või ümber lükata leukoentsefalopaatia diagnoosi.

Leukoentsefalopaatia ravi on pikk, keeruline, individuaalne, mis nõuab patsiendilt palju jõudu ja kannatlikkust.

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Üldised ravimeetmed on suunatud patoloogia edasise progresseerumise piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide taastamisele. Leukoentsefalopaatia ravi on sümptomaatiline ja etiotroopne.

1. Aju vereringet parandavad ravimid - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifülliin",
2. Nootropes - Piratsetaam, tserebrolüsiin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorid - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Nakkusliku geneesi leukenepseeropaatia nõuab viirusevastast ravi. Kasutati "atsükloviiri", interferoonide rühma kuuluvaid ravimeid - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Põletikulise protsessi leevendamiseks on ette nähtud glükokortikoidid - “deksametasoon” - tromboosi disagregantide ennetamiseks - “hepariin”, “varfariin”, “Fragmin”.
6. Antidepressandid - Prozac,
7. B-, A-, E-rühma vitamiinid,
8. Adaptogeenid - klaaskeha, aloe ekstrakt.

Lisaks on ette nähtud füsioteraapia, refleksoloogia, hingamisteede võimlemine, krae tsooni massaaž, manuaalteraapia, nõelravi. Laste raviks asendatakse ravimid tavaliselt homöopaatiliste ja fütoterapeutiliste ravimitega.

Leukoentsefalopaatia koos seniilse progresseeruva dementsusega vormiga on hiljuti muutunud AIDSi komplikatsiooniks, mis on seotud HIV-nakkusega patsientide tõsise nõrgestatud immuunsusega. Õigeaegse ja adekvaatse ravi puudumisel ei ela sellised patsiendid 6 kuud pärast patoloogia kliiniliste sümptomite ilmnemist. Leukoentsefalopaatia lõpeb alati patsiendi surmaga.

Binswangeri tõbi - hüpertensiivne leukoentsefalopaatia (video)

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia - viiruse vorm (video)

1. etapp: makske konsultatsiooni eest vormi → 2. etapp: pärast makse esitamist esitage oma küsimus alltoodud vormis ↓ 3. samm: saate lisaks tänada spetsialisti teise maksega suvalise summa eest ↑

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on kiiresti arenev kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv nakkushaigus, millel on asümmeetriline ajukahjustus. Selle põhjuseks on inimese polüoomiviiruse 2 aktiveerimine, mille kandja on umbes 80% populatsioonist.

Inimese polüoomiviirus 2 (JC viirus) on üks kuuest inimese polüoomiviiruse tüübist ja sai nime patsiendi initsiaalide (John Cunningham) järgi, kus ta esmakordselt avastati 1971. aastal. Immuunsüsteemi märkimisväärne pärssimine eelneb selle aktiveerimisele inimkehas: valdav enamus PML-i juhtumid on omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi (AIDS) ilming, teistel juhtudel - pärast immunosupressiivset ja immunomoduleerivat ravi, näiteks osana monoklonaalsete antikehadega või pärast elundi siirdamist hematoloogilised kasvajad, nagu Hodgkini tõbi, krooniline lümfotsüütiline leukeemia. Eriti sageli luuüdi siirdamise järgne haigus. Probleemiks on PML-i esinemine sclerosis multiplex'i patsientidel, kes saavad ravi natalisumabiga.

PMLi efektiivset ravi ei ole siiani leitud (välja arvatud juhul, kui immunosupressioon saavutati monoklonaalsete antikehade abil).

Epidemoloogia

Enne HIV-epideemiat oli see väga haruldane haigus. Aastatel 1954–1984 kirjeldati ainult 230 PML-i juhtu. Esinemissagedus oli 1: 1 000 000. 1990. aastatel suurenes esinemissagedus 1: 200 000-ni, samal ajal saavutas HIV-nakkusega inimeste esinemissagedus 3,3 per 1000 patsienti. Pärast väga aktiivse retroviirusevastase ravi (HAART) kasutuselevõttu on PMLi esinemissagedus ligikaudu 1,3 juhtu 1000 inimese kohta, kes on nakatunud HIV-iga aastas.

Patogenees ja patoloogilised muutused

JC infektsioon on asümptomaatiline. Infektsioon esineb reeglina isegi lapsepõlves, kuid patogeen jääb keha eluks. Võimalik viiruse püsimiskoht - neerud ja / või luuüdi. Kui immuunsüsteem on nõrgenenud, transporditakse viirust leukotsüütide kaudu kesknärvisüsteemi ja alustatakse selle replikatsiooni poolkera, aju tüve, väikeaju ja seljaaju valge aine juures. Haigus on demüeliniseeriv, mitmed neüeliniseerimiskeskused, hüperkroomsed ja oligodendrotsüütide tuumad, suurenenud ja deformeerunud astrotsüüdid määratakse neuropatoloogiliselt. Aju hallained jäävad praktiliselt muutumatuks. Histopaatilist haigust peetakse tõestatuks viiruse poolt toodetud JC-valgu tuvastamisel (immunohistokeemia läbiviimisel) või JC-viiruse genoomi tuvastamisel koe hübridisatsiooni ajal.

Sümptomid

Algus on tavaliselt subakuutne ja väljendub kiiresti arenevas psühhosündroomas, mis on seotud fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega - peamiselt mono- või hemipareesiga, kõnehäiretega ja nägemispuudulikkusega - nagu hemo- ja kvadrantanopsiad. Aksaksia, pearinglus, peavalud, tundlikkuse häired ja epileptilised krambid esineb palju harvemini. Vaimsed häired väljenduvad progressiivsetes kognitiivsetes häiretes ja erinevalt HIV-nakkuse dementsusest kaasnevad fokaalsed neuroloogilised häired. Kirjeldati puhtalt spinaalset haiguse kulgu (fookused ainult seljaajus) ilma vaimse häireta.

Diagnostika

Magnetresonantstomograafia (MRI) on eelistatud meetod, võrreldes arvutitomograafiaga. T2-kaalutud kujutiste puhul on defineeritud hüpertiensed fookused - asümmeetriliselt jaotunud eesmise ja parietaalse okcipitaalse osa valgus, samuti ajukoores, aju varras ja väikeajus, ilma kontrastainet kergelt haaramata või ilma; kudede mahu suurenemist ei täheldatud. T1-kaalutud piltidel on need fookused hüpokenseerivad. Kolmandikul patsientidest ilmneb ka infrapunatähedusi, mida saab määrata ka eraldi.

Muutused tserebrospinaalvedelikus ei ole spetsiifilised ja iseloomulikud immuunpuudulikkuse viirusega seotud haiguste puhul. JC viiruse otsene avastamine PCR-i abil on võimalik 74-90%. JC viiruse koormust saab määrata ka analoogselt HIV-i omaga. Uuringud on näidanud, et viiruskoormuse vähenemine või isegi nende kadumine ravi tõttu on seotud haiguse parema prognoosiga ja üldise elulemusega.

Elektroenkefalograafia: mittespetsiifiline aktiivsuse inhibeerimine.

Ajukoe biopsia: läbi viidud korduva negatiivse PCR ja progresseeruva haigusega.

Lõpliku diagnoosi jaoks on vajalik: immunosupressiooni põhjustava haiguse olemasolu; MRI ja positiivse PCRi tüüpilised muutused; mõnikord ajukoe biopsia.

Diferentsiaalne diagnoos

Kui kahtlustatakse PML-i, tuleks välistada sagedamini kui PML-i entsefalopaatia, näiteks toksoplasmoosi, krüptokoktoosi korral. Seejärel tehakse diferentsiaaldiagnoos kesknärvisüsteemi lümfoomi, HIV dementsuse ja leukodüstroofiaga; lastel koos subakuutse skleroseeriva panensefaliidiga. Kui sclerosis multiplex'iga patsientidel kahtlustatakse PML-i tekkimist, keda ravitakse natalisumabiga, on vajalik välistada teine ​​haigusseisundi ägenemine - kontrastainetel põhinevate MRI-dega.

Ravi

Spetsiifiline ravi ei ole teada. Erinevate viiruseravimitega ravimise mõju kinnitamiseks ei ole piisavalt randomiseeritud uuringuid. Kõige tõhusam ravi on immuunsüsteemi aktiivsuse taastamine. Immunosupressiivset ravi saavatel patsientidel tuleb see võimaluse korral katkestada või annust vähendada. Patsiente, kes saavad monoklonaalseid antikehi, näidatakse plasmavahetusega. Patsientidel, kellel on pärast elundi siirdamist esinenud PML, tuleb teatud tingimustel siirdatud elund eemaldada. Arutatakse atüüpiliste neuroleptikumide kasutamise võimalust: nende võime blokeerida retseptoreid on teada - 5-HT2A - need samad retseptorid on JC viiruse sihtmärk; Selle eelduse kinnitamiseks ei ole veel kontrollitud uuringuid.

Prognoos

Negatiivne. Kui te ei suuda immuunsüsteemi funktsiooni taastada või parandada, toimub surm 3... 20 kuud pärast PMLi diagnoosimist.

Kirjandus

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection ja AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" lk. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia ja patogenees. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Lingid

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Ajuinfektsioon JC viirusega.
2. Iss Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM jt. Papova-sarnase viiruse kasvatamine inimese ajust, kellel on progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. Er Berger JR. PMLi kliinilised tunnused. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (kirjanduse ülevaade)
6. Ean Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. Li Egli et al J Infect Dis. 2009 15. märts; 199
8. Ich Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC viiruse müeliit ilma müeloidse leukeemia tserebraalse osaluseta. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia 47 HIV-seropositiivsel patsiendil: neuropiltimine kliinilise ja patoloogilise korrelatsiooniga. Radioloogia. 1993 apr. 187 (1): 233-40
10. Ber Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia, mis on diagnoositud tserebrospinaalvedeliku JC viirusega spetsiifilise DNA poolt. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Kontrollitud 23. septembril 2015.
12. Ü Stüve O, Marra CM, Cravens PD jt. Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia potentsiaalne risk natalisumabravi korral: võimalik sekkumine. Arch Neurol. 2007: 169-76. PMID 17296831

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab aju subkortikaalsete struktuuride valge aine lüüasaamine.

Algusest peale kirjeldati seda patoloogiat vaskulaarseks dementsuseks.

Kõige sagedamini mõjutab see haigus eakat.

Haiguse sortide hulgast saab kindlaks teha:

1. Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia. Olles ajutiselt peaaju veresoonte krooniline patoloogiline protsess, põhjustab aju poolkerakeste valge aine järkjärguline hävitamine. Selle patoloogia arengu põhjuseks on püsiv vererõhu ja hüpertensiooni suurenemine. Haigestumise riskirühma kuuluvad üle 55-aastased mehed, samuti pärilike eelsoodumusega inimesed. Aja jooksul võib selline patoloogia viia seniilse dementsuse tekkeni.
2. Progressiivne multifokaalne entsefalopaatia. Selle patoloogia all peetakse silmas kesknärvisüsteemi viiruse kahjustust, mille tagajärjel on valge aine püsiv lahutus. Haigus haiguse arengule võib anda keha immuunpuudulikkuse. See leukoentsefalopaatia vorm on üks agressiivsemaid ja võib lõppeda surmaga.
3. Periventrikulaarne vorm. See on aju subkortikaalsete struktuuride kahjustus kroonilise hapniku nälja ja isheemia taustal. Patoloogilise protsessi lokaliseerimispaik vaskulaarses dementsuses on aju varras, väikeaju ja poolkerakujulised piirkonnad, mis vastutavad motoorse funktsiooni eest. Patoloogilised naastud asuvad subkortikaalsetes kiududes ja mõnikord sügavates halli aine kihtides.

Põhjused

Kõige sagedamini võib leukoentsefalopaatia tekkimise põhjuseks olla äge immuunpuudulikkus või inimese polüoomiviiruse nakatumise taust.

Selle haiguse riskitegurid on järgmised:

• HIV-nakkus ja AIDS;
• pahaloomulised verehaigused (leukeemia);
• hüpertensioon;
• immuunpuudulikkuse seisundid immunosupressiivse raviga (pärast siirdamist);
• lümfisüsteemi pahaloomulised kasvajad (lümfogranulomatoos);
• tuberkuloos;
• kogu organismi organite ja kudede pahaloomulised kasvajad;
• sarkoidoos.

Peamised sümptomid

Haiguse peamised sümptomid vastavad teatud aju struktuuride kahjustuse kliinilisele pildile.

Selle patoloogia kõige iseloomulikumate sümptomite hulgas on:

• liikumiste koordineerimise puudumine;
• motoorse funktsiooni nõrgenemine (hemiparees);
• kõnefunktsiooni rikkumine (afaasia);
• sõnade (düsartria) hääldamise raskuste ilmnemine;
• nägemisteravuse vähenemine;
• vähendatud tundlikkus;
• inimese intellektuaalsete võimete vähenemine dementsuse (dementsuse) suurenemise tõttu;
• teadvuse hägusus;
• isiksuse muutused emotsioonide erinevuste vormis;
• neelamisaktide rikkumine;
• üldise nõrkuse järkjärguline suurenemine;
• epilepsiahooge ei välistata;
• peavalu püsiva iseloomuga.

Sümptomite raskusaste võib varieeruda sõltuvalt inimese immuunstaatusest. Inimeste puhul, kelle immuunsus on halvem, ei pruugi haiguse sümptomaatiline pilt olla selline.

Üks esimesi haiguse tunnuseid on nõrkuse ilmnemine ühes või kõigis jäsemetes samal ajal.

Diagnostika

Diagnoosi täpsuse ja patoloogilise protsessi täpse lokaliseerimise määramiseks tuleks teha järgmised diagnostikameetmed:

• saada nõu neuropatoloogilt a, samuti infektoloogilt;
• elektroenkefalograafia;
• aju kompuutertomograafia;
• aju magnetresonantstomograafia;
• viirusteguri tuvastamiseks viiakse läbi diagnostiline aju biopsia.

Magnetresonantstomograafia võimaldab teil edukalt identifitseerida aju valge aine paljude haiguste fookust.

Kuid arvutitomograafia on informaatilisuse seisukohast MRI-st mõnevõrra halvem ja võib näidata ainult haiguse fookuseid infarktide fookuste kujul.

Haiguse varases staadiumis võivad need olla üksikud kahjustused või üksikud kahjustused.

Laboratoorsed katsed

Laboratoorsete diagnostikameetodite hulka kuuluvad PCR meetod, mis võimaldab tuvastada viiruse DNA aju rakkudes.

See meetod on ennast tõestanud ainult parimal poolel, kuna selle infosisu on peaaegu 95%.

PCR diagnostika abil on võimalik vältida otsest sekkumist ajukoes biopsia vormis.

Biopsia võib olla tõhus, kui on vaja pöördumatute protsesside olemasolu täpset kinnitamist ja nende progresseerumise astet.

Teine meetod on nimmepunkt, mida harva kasutatakse tänu oma madala infosisu tõttu.

Ainus näitaja võib olla valgu taseme kerge suurenemine patsiendi tserebrospinaalvedelikus.

- tõsine pärilik haigus, mis lõpeb alati surmaga. Hooldusravi meetodeid võib leida artiklis.

Mitmekordse skleroosi ravi rahvahäiretega - efektiivsed nõuanded ja ettekirjutused raskete haiguste raviks kodus.

Säilitusravi

Sellest patoloogiast on võimatu täielikult taastuda, mistõttu iga terapeutiline meede on suunatud patoloogilise protsessi piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide normaliseerimisele.

Arvestades, et vaskulaarne dementsus on enamikul juhtudel tingitud aju struktuuride viiruslikust kahjustusest, peaks ravi kõigepealt olema suunatud viiruse fookuse vähendamisele.

Selles staadiumis võib olla raskusi vere-aju barjääri ületamisega, mille kaudu vajalikud ravimid ei suuda tungida.

Selleks, et ravim läbiks selle barjääri, peab see olema oma struktuuris (rasvas lahustuv) lipofiilne.

Praegu on enamik viirusevastaseid ravimeid kahjuks vees lahustuvad, mis tekitab raskusi nende kasutamisel.

Aastate jooksul on meditsiinitöötajad testinud erinevaid ravimeid, millel on erinev efektiivsuse aste.

Nende ravimite loend sisaldab:

• atsükloviir;
• peptiid-T;
• deksametasoon;
• hepariin;
• interferoonid;
• tsidofoviir;
• topotekaan.

Ravim cidofoviir, mida manustatakse intravenoosselt, on võimeline aju aktiivsust parandama.

Ravim tsütarabiin on end hästi tõestanud. Oma abiga on võimalik patsiendi seisundit stabiliseerida ja parandada tema üldist heaolu.

Kui haigus esineb HIV-infektsiooni taustal, tuleb anda retroviirusevastane ravi (ziprasidoon, mirtazipime, olansapim).

Prognoos pettumus

Kahjuks ei ole võimalik leukoentsefalopaatiast taastuda, kuna eespool nimetatud ravi puudumisel elavad patsiendid mitte rohkem kui kuus kuud pärast esimeste kesknärvisüsteemi kahjustuste ilmnemist.

Antiretroviirusravi võib suurendada elu kestust ühest kuni poolteist aastat pärast esimeste aju struktuuride kahjustumise ilmingute ilmnemist.

On esinenud haiguse ägeda kulgemise juhtumeid. Selle kursuse käigus tekkis surm ühe kuu jooksul alates haiguse algusest.

100% juhtudest on patoloogilise protsessi kulg surmav.

Väljundi asemel

Arvestades, et leukoentsefalopaatia tekib kogu immuunpuudulikkuse taustal, peaks iga selle ennetamise meede olema suunatud organismi kaitsevõime säilitamisele ja HIV-nakkuse ennetamisele.

Need meetmed hõlmavad järgmist:

• seksuaalpartneri valimisel.
• narkootiliste ainete kasutamise keelamisest ja eelkõige nende süstimisvormist.
• rasestumisvastaste vahendite kasutamine seksuaalvahekorra ajal.

Patoloogilise protsessi tõsidus sõltub keha kaitsevõime seisundist. Mida raskem on üldine immuunsus, seda raskem on haigus.

Lõpuks võime öelda, et praegu tegelevad meditsiini spetsialistid aktiivselt erinevate patoloogiliste vormide raviks.

Kuid nagu näitab praktika, on selle haiguse parim ravim selle ennetamine. Aju leukoentsefalopaatia viitab haigustele, mis sarnanevad tähelepanuta jäetud mehhanismiga, mis peatub, mis ei ole võimalik.

Aju leukoentsefalopaatia sümptomid: mis see on ja kuidas sellega toime tulla?

Orgaanilistel ajukahjustustel on üldine nimi - entsefalopaatia. Ebanormaalset protsessi kaasneb ajukoe düstroofilised muutused.

Ühte patoloogiatüüpi nimetatakse "progresseeruvaks multifokaalseks leukoentsefalopaatiaks" ja see võib põhjustada patsiendi surma.

Leukoentsefalopaatia mõistmiseks on vaja arvestada selle esinemise põhjuseid, klassifitseerimist ja ravi põhimeetodeid.

Haiguse kirjeldus

Seda haigust, mille tagajärjel aju valget ainet mõjutavad erinevad tegurid, nimetatakse aju leukoentsefalopaatiaks. Aju kudede fokaalne hävitamine tekib vere vale ringluse tõttu pea veresoontesse, viirusega nakatunud isikule. Pärilik eelsoodumus aitab kaasa haiguse arengule.

Haiguse tagajärjed on tõsised: dementsus areneb, nägemine väheneb oluliselt, ilmnevad konvulsiivsed krambid. Surm registreeritakse enamikul juhtudel.

Sõltuvalt ajukahjustuse kohast eristatakse mitut tüüpi leukoentsefalopaatiat.

Düscirculatory entsefalopaatia

See haigus areneb ajukoe väikeste arterite ja arterioolide kahjustumise tõttu. Aju ebatavaline verevool põhjustab ajukoe valge aine hävitamist.

Düstrofilised muutused võivad tekkida erinevatel põhjustel: vereringehäired, veresoonte patoloogia, traumaatiline ajukahjustus. Peamiseks aju kudede hävitamiseks põhjustavaks teguriks on pidev hüpertensioon, aterosklerootiliste ladestuste olemasolu veresoonte seintel.

Teine patoloogia nimi on progresseeruv veresoonte leukoentsefalopaatia. Aja jooksul kasvavad aju valge aine väikesed kahjustused ja seetõttu halveneb patsiendi seisund. Järgnevad sümptomid on täheldatud:

• häiritud mälu, vaimsed võimed;
• dementsuse areng;
• Parkinsoni sündroomi ilmingute ilmnemine;
• vestibulaarsed häired: pearinglus, iiveldus;
• söömishäired: toidu aeglane närimine, neelamisprobleemid;
• vererõhu langus.

Protsessi arenguga ei ole patsient võimeline kontrollima roojamist ja urineerimist.

Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia esineb esialgu halvasti. Aju kudede hävimise arenguga kaasnevad vaimsed häired, krooniline väsimus, mäluhäired, pearinglus.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Seda tüüpi patoloogiat iseloomustab mitme fookuse ilmumine, kus täheldatakse ajukahjustusi. Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat (lühike PML) põhjustab inimese polüoomiviirus 2, mille infektsioon esineb tavaliselt lapsepõlves.

Hoolimata asjaolust, et seda viirust võib leida 80% elanikkonnast, on multifokaalne ajukahjustus üsna haruldane haigus.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia areneb peaaegu täielikult immuunsuse kadumise taustal, mistõttu on kõige sagedamini mõjutatud AIDS-i patsiendid, immunosupressiivset ravi läbinud inimesed ja lümfisöötmed.

Patsiendid, kellel on anamneesis ateroskleroos, läbivad sageli ravi immuunpuudulikkust põhjustavate ravimitega.

Seetõttu on atteroskleroosiga patsientidel PMLi oht väga suur.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia algab teravalt, edeneb kiiresti ja selle märgid:

• kõne- ja nägemishäired;
• märkimisväärne käte liikumise häire;
• tõsised peavalud;
• jäsemete pareessioon keha paremal või vasakul küljel;
• tundlikkuse häired.

Haiguse progresseerumisega kaasneb mälu kadumine ja vaimsete võimete halvenemine.

Aju kudede multifokaalsete kahjustuste spetsiifilist ravimiravi ei leitud. Juhul, kui kahjustus on põhjustatud immunosupressiivsest ravist, peatatakse see.

Kui haigus on põhjustatud elundisiirdamisest, võib selle eemaldada. Kõigi ravimeetodite eesmärk on organismi kaitsefunktsioonide taastamine.

Kahjuks, kui te ei suuda immuunsüsteemi toimimist parandada, on prognoos ebasoodne. Küsimusele, kui palju nad elavad sellises patoloogias, saab vastata, mis on väga väike. Surm võib tekkida 2 aasta jooksul alates diagnoosimisest, kui ravi ei anna tulemusi.

Periventrikulaarne leukomalatsia

Sellises entsefalopaatia vormis tekivad ajukahjustused, mis tulenevad nekroosi fookuste ilmnemisest subkortikaalsetes struktuurides, kõige sagedamini vatsakeste ümber. See on hüpoksia tulemus, periventrikulaarse leukoentsefalopaatia diagnoosi tehakse sageli vastsündinutele, kes on kogenud rasket sünnitust põhjustanud hapniku nälga.

Valge aine periventrikulaarsed tsoonid vastutavad liikumise eest, mistõttu nende eraldi piirkondade nekroos viib tserebraalse halvatuseni. Periventrikulaarset leukomalatiat uuriti põhjalikult Nõukogude teadlane V. Vlasyuk. Ta ei uurinud ainult ajukahjustuse patogeneesi, etioloogiat, etappi.

VV Vlasyuk jõudis järeldusele haiguse kroonilise vormi kohta, kusjuures aja möödudes haaravad nakatunud piirkondadesse uued.

Väikesed fokaalsed nekroosid (infarkt) esineb valguses ja on kõige sagedamini sümmeetriliselt tserebraalsetes poolkerades. Rasketel juhtudel võivad kahjustused levida aju keskmistesse piirkondadesse.

Nekroos läbib mitmeid etappe:

• areng;
• struktuuri järkjärguline muutmine;
• armid või tsüstid.

On tuvastatud mitmed leukomalaatsia ilmingud.

• lihtne Sümptomeid täheldatakse kuni nädala jooksul alates sünnist, väljendatuna kerge kujul;
• keskmiselt. Sümptomid püsivad 10 päeva, võivad tekkida krambid, täheldatakse intrakraniaalse rõhu suurenemist;
• raske See on väga pikk aeg, laps satub kooma.

Periventrikulaarse leukomalatsia sümptomid on erinevad:

• parees;
• halvatus;
• strabismuse välimus;
• arengu viivitus;
• hüperaktiivsus või vastupidi, närvisüsteemi depressioon;
• vähenenud lihastoonus.

Mõnikord ei väljendu lapse elu esimestel kuudel neuroloogilised häired ja need ilmuvad alles kuue kuu pärast. Aja jooksul ilmuvad närvisüsteemi häirete sümptomid ja võib esineda konvulsiivne sündroom.

Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia ravi viiakse läbi ravimite kasutamisega. Olulist rolli mängivad füüsilised protseduurid, massaaž, terapeutiline võimlemine. Sellised patsiendid vajavad suuremat tähelepanu, süstemaatilisi jalutuskäike värskes õhus, mängud, suhtlemine eakaaslastega.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Seda tüüpi kahjustust põhjustavad geenimutatsioonid kromosoomis, mis pärsivad valgu sünteesi. Haiguse all kannatavad kõik vanuserühmad, kuid klassikalise haiguse vorm esineb lastel vanuses 2-6 aastat.

Selle alguses on stress: tõsine infektsioon, trauma, ülekuumenemine jne. Seejärel on lapsel raske hüpotensioon, lihaste nõrgenemine, ta võib sattuda kooma, isegi surra.

Täiskasvanueas võib patoloogia ilmneda 16 aasta pärast järgmiste sümptomitega:

Sellise entsefalopaatia tüüpiline märk täiskasvanud naistel on munasarjade funktsiooni halvenemine. Veres registreeritakse kõrge gonadotropiinide sisaldus ja väike östrogeeni ja progesterooni sisaldus.

Sellist tüüpi patoloogiat põdevatel inimestel on raskusi õppimisega, neil on neuroloogilised häired, lihasnõrkus ja peenmehaanilised oskused.

Puudub raviravi, mis kõrvaldaks otseselt geenihäired. Krampide tekkimise vältimiseks on soovitatav vältida peavigastusi, on keelatud kuumeneda, kui temperatuur on olemas, on vajalik kasutada palavikuvastaseid ravimeid.

Diagnostilised meetodid

Enne diagnoosi tegemist tuleb läbi viia täielik uuring. Selleks on vaja, et spetsialist uuriks aju spetsiaalse varustuse abil. Kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:

• magnetresonantstomograafia;
• kompuutertomograafia;
• elektroenkefalograafia;
• doplerograafia.

On võimalik läbi viia uuringuid, kasutades ajukoe uurimiseks invasiivseid meetodeid. Nende hulka kuuluvad biopsia ja nimmepunkt. Materjali tarbimine võib põhjustada tüsistusi, kuna see on seotud otsese tungimisega ajukoe. Nimmepunktsiooni tehakse tserebrospinaalvedeliku kogumisel.

Kui kahtlustate viirusinfektsiooni või geenimutatsioonide olemasolu, saate määrata PCR-diagnostika (polümeraasi ahelreaktsiooni meetod). Selleks uurib labor patsiendi DNA-d, mis on tema verest eraldatud. Diagnoosi täpsus on üsna kõrge ja umbes 90%.

Ravi

Aju valge aine kahjustamisega seotud entsefalopaatia ravi, mille eesmärk on selle põhjuste kõrvaldamine. Ravi hõlmab ravimite võtmist ja ravimeetodite kasutamist.

Enkefalopaatiat põhjustavate vaskulaarsete haiguste raviks kasutatakse vahendeid nende normaalse toimimise taastamiseks. Need on mõeldud vererõhu normaliseerimiseks aju kudedes, et vältida veresoonte läbilaskvust. Vajadusel nimetatakse fondid, vere hõrenemine.

Näidatud on aju aktiivsust stimuleerivate nootroopsete ravimite kasutamine. Soovitatav vitamiinide tarbimine, immunostimuleerivad ravimid. Mitte-ravimeetodite hulka kuuluvad:

• terapeutilised harjutused;
• massaaž;
• füsioteraapia;
• nõelravi.

Võimalik on töötada logopeedide, psühholoogide, manuaalterapeutidega. Patsiendi eluiga on võimalik suurendada, see sõltub ravi intensiivsusest, patsiendi üldisest tervisest. Kuid patoloogiat ei ole võimalik täielikult ravida.

Järeldus

Rääkides, miks aju leukoentsefalopaatia tekib, milline see on ja millised on selle tagajärjed, tuleb kõigepealt mainida selle diagnoosi ja ravi keerukust. Aju valge aine hävitamine põhjustab tõsiseid tagajärgi, isegi surma.

Geenipatoloogiate korral, mis põhjustavad ajukoe hävitamist, on vajalik patsiendi tervise regulaarne jälgimine. Erilisi ettevalmistusi defektsete geenide parandamiseks ei ole.

Enamikul juhtudel lõpeb haigus surmaga. Haiguse progresseerumist saab aeglustada ainult organismi immuunsuse parandamise ja ajukahjustust raskendavate väliste asjaolude kõrvaldamise teel.

Fokaalsed muutused aju valgetes ainetes. MRI diagnostika

VALGUSTE DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Valge aine haiguste diferentsiaalne diagnostiline rida on väga pikk. MRI poolt tuvastatud närbumine võib peegeldada normaalseid vanusega seotud muutusi, kuid enamik valgete ainete fookusi esineb elu jooksul ning hüpoksia ja isheemia tagajärjel.

Sclerosis multiplex'i peetakse kõige levinumaks põletikuliseks haiguseks, mida iseloomustab aju valge aine kahjustamine. Kõige tavalisemad viirushaigused, mis põhjustavad sarnaste fookuste ilmnemist, on progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia ja herpesviirus. Neid iseloomustavad sümmeetrilised patoloogilised alad, mida tuleb eristada mürgistustest.

Diferentsiaaldiagnoosi keerukus nõuab mõnel juhul täiendavat konsulteerimist neuroradioloogiga teise arvamuse saamiseks.

KUIDAS VALDKONNAS MIS ON MITTE HAIGUSED?

Vaskulaarse geneesi fokaalsed muutused

• Ateroskleroos
• Hüperomotsüsteineemia
• Amüloidne angiopaatia
• Diabeetiline mikroangiopaatia
• Hüpertensioon
• Migreen

Põletikulised haigused

• Multipleksskleroos
• Vaskuliit: süsteemne erütematoosne luupus, Behceti tõbi, Sjogreni tõbi
• Sarkoidoos
• Põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi, haavandiline koliit, tsöliaakia)

Nakkushaigused

• HIV, süüfilis, borrelioos (Lyme'i tõbi)
• Progressiivne multifokaalne leukonkefalopaatia
• Äge levinud (levitatud) entsefalomüeliit (ODEM)

Mürgistus ja metaboolsed häired

• Süsinikoksiidi mürgistus, vitamiin B12 puudus
• Pontini keskne müelinolüüs

Traumaatilised protsessid

• Kiirgusega seotud
• Postkonfunktsioonid

Kaasasündinud haigused

• Ainevahetuse nõrgenemine (sümmeetriline olemus, vajab mürgiste entsefalopaatiate puhul diferentsiaaldiagnoosi)

Võib olla normaalne

• Periventrikulaarne leucoarea, 1. klass Fazekas skaalal

BRAINI MRI: MITMIKUD FOKALISED MUUDATUSED

Pilte määravad mitu punkti ja "täpilised" fookused. Mõned neist arutatakse üksikasjalikumalt.

Südameinfarkti tüüpi veekogu

• Peamine erinevus seda tüüpi südameatakkide (insultide) vahel on eelsoodumus fookuste lokaliseerimiseks ainult ühel poolkeral suurte verevarustuse alade piiril. MRI näitab südamelihase infarkti sügavas haru basseinis.

Ostry levinud entsefalomüeliit (ODEM)

• Peamine erinevus on multifokaalsete alade ilmumine valgetes ainetes ja basaalganglionide piirkonnas 10-14 päeva pärast nakatumist või vaktsineerimist. Nagu ka sclerosis multiplex'is, võib ODEM-i korral mõjutada seljaaju, kaarseid kiude ja korpuskallust. mõnel juhul võivad kontrastid koguneda. Erinevus MS-st loetakse hetkeks, mil need on suured ja esinevad peamiselt noortel patsientidel. Haigus on monofaasiline.

• Seda iseloomustab väikeste, 2-3 mm suuruste fookuste olemasolu, mis imiteerivad MS-i, nahalööbe ja gripilaadse sündroomiga patsiendil. Teised tunnused on seljaaju hüperintense signaal ja seitsmenda kraniaalnärvi paari juurvööndi kontrasti suurendamine.

Aju sarkoidoos

• Sarkoidoosi fokaalsete muutuste jaotus on äärmiselt sarnane sclerosis multiplex'i omaga.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML)

• John Cannighemi viiruse poolt põhjustatud demüeliniseeriv haigus immuunpuudulikkusega patsientidel. Põhijooneks on valguskiirte kahjustused kaarekiudude piirkonnas, mida ei paranda kontrastsus, millel on ruumalafekt (erinevalt HIV-i või tsütomegaloviiruse põhjustatud kahjustustest). PMLi patoloogilised piirkonnad võivad olla ühepoolsed, kuid sagedamini esinevad mõlemal pool ja on asümmeetrilised.

• Põhifunktsioon: hüperintense signaal T2 VI-s ja hüpoglükeemia FLAIRis

• Vaskulaarsete piirkondade puhul on tüüpilised sügav lokaliseerumine valgesse ainesse, korpuskalluse puudumine, samuti juxtaventricular ja juxtacortical piirkonnad.

MITMIKE FOKUSSI DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA, KONTRASTATSIOONI TUGEVDAMINE

MR-tomogrammidel ilmnesid mitmed patoloogilised tsoonid, kogudes kontrastainet. Mõned neist on allpool üksikasjalikumalt kirjeldatud.

• Enamik vaskuliit on iseloomulik punkt-fokaalsete muutuste esinemisele, mida suurendab kontrasti. Aju veresoonte kahjustusi on täheldatud süsteemse erütematoosse luupuse, paraneoplastilise limbilise entsefaliidi, b. Behcet, süüfilis, Wegeneri granulomatoos, b. Sjogren, samuti kesknärvisüsteemi primaarses angiisis.

• Esineb sagedamini Türgi päritolu patsientidel. Selle haiguse tüüpiliseks ilminguks on aju varre kaasamine patoloogiliste piirkondade ilmnemisega, mida teravdab terav faas.

• Seda iseloomustab raske perifokaalne turse.

Südamehaiguste infarkt

• Piirvööndi perifeersed südameinfarktid võivad varases staadiumis kontrastse toimega suureneda.

PERIVASKULAR SPACE VIRKHOV-ROBINA

T2-kaalutud tomogrammi vasakul poolel on näha mitu suure intensiivsusega fookust basaalganglioni piirkonnas. Paremal FLAIR-režiimis on nendelt saadud signaal välja lülitatud ja nad on pimedad. Kõigis teistes järjestustes iseloomustab neid samu signaali omadusi nagu tserebrospinaalvedelik (eriti hüpoglükeemia signaal T1 VI-s). Selline signaali intensiivsus koos kirjeldatud protsessi lokaliseerimisega on tüüpilised märgid Virchow-Robini ruumidest (need on kriblyurs).

Virchow-Robini ruume ümbritsevad läbilaskvad leptomeningeaalsed anumad ja sisaldavad vedelikku. Nende tüüpiline paiknemine loetakse basaalganglioni piirkonnaks, mida iseloomustab ka eesmise commissure'i lähedal paiknev asukoht ja aju varre keskpunkt. MRI-s on Virkhov-Robini ruumide signaal kõigis järjestustes sarnane tserebrospinaalvedeliku signaaliga. FLAIR-režiimis ja protonitihedusega kaalutud tomogrammides annavad nad erinevalt erineva iseloomuga fookustest hüpokenseeriva signaali. Virchow-Robini ruumid on väikesed, välja arvatud eesmine commissure, kus perivaskulaarsed ruumid võivad olla suuremad.

MR-tomogrammil on laiendatud perivaskulaarsed ruumid Virchow-Robin ja hajusad hüperintense piirkonnad valguses. See MR-kujutis illustreerib suurepäraselt Virchow-Robini ruumide ja valge materjali kahjustuste vahelisi erinevusi. Sel juhul väljendatakse muudatusi suures osas; mõisteid "etat crible" kasutatakse mõnikord nende kirjeldamiseks. Virchow-Robini ruumid suurenevad nii vanusega kui ka hüpertensiooniga ümbritsevate ajukude atroofilise protsessi tulemusena.

NORMAALSE VANUSE MUUTUSED VALGE AJAL MRI

Oodatud vanuse muutused hõlmavad järgmist:

• Periventrikulaarsed "mütsid" ja "triibud"
• Mõõdukalt väljendunud atroofia aju lõhede ja vatsakeste laienemisega
• Aju kudede normaalse signaali (ja mõnikord isegi hajutatud) rikkumised valge aine sügavates osades (Fazekas skaala 1. ja 2. aste)

Periventrikulaarsed "mütsid" on piirkonnad, mis annavad müeliini blanšeerimise ja perivaskulaarsete ruumide laienemise tõttu hüpertiheduse signaali, mis paikneb külgmiste vatsakeste eesmise ja tagumise sarve ümber. Periventrikulaarsed "ribad" või "veljed" on lineaarse kujuga õhukesed sektsioonid, mis paiknevad paralleelselt lateraalsete vatsakeste kehadega ja mille on põhjustanud subependüümne glioos.

Magnetresonantstomogrammidel näidati normaalset vanusemustrit: laienenud vagud, periventrikulaarsed "kapslid" (kollane nool), "triibud" ja torkekõrgused sügavas valguses.

Vanusega seotud aju muutuste kliiniline tähtsus ei ole hästi kaetud. Siiski on olemas seos fookuste ja mõnede tserebrovaskulaarsete häirete riskitegurite vahel. Üks olulisemaid riskitegureid on hüpertensioon, eriti eakatel.

Valge aine kaasamise aste vastavalt Fazekas skaalale:

1. Lihtne kraadipunktid, Fazekas 1
2. Keskmine - Drainage krundid, Fazekas 2 (vanuse normiks võib lugeda muutusi sügava valge materjali küljelt)
3. Tõsised - märgatavad drenaažipiirkonnad, Fazekas 3 (alati patoloogiline)

LÄBIVAATAMISE ENCEPHALOPATSIOON MRI

Vanemate patsientide kõige sagedasemad MRI leiud on veresoonte geneesi valgete ainete fokaalsed muutused. Need tekivad seoses vereringe vähenemisega väikeste anumate kaudu, mis on ajukoe krooniliste hüpoksiliste / düstroofiliste protsesside põhjuseks.

MRI tomogrammide seerias: hüpertooniat põdevatel patsientidel on aju valgetes ainetes esinevad mitmed hüperintense piirkonnad.

Ülalkirjeldatud MR-tomogrammidel visualiseeritakse MR-signaali rikkumised suurte poolkera sügavates piirkondades. Oluline on märkida, et need ei ole juxtaventricular, juxtacortical ja ei ole lokaliseeritud corpus callosum piirkonnas. Erinevalt hulgiskleroosist ei mõjuta need aju vatsakese ega ajukooret. Arvestades, et hüpoksia-isheemiliste kahjustuste tekkimise tõenäosus on a priori suurem, võib järeldada, et esitatud fookusel on vaskulaarne päritolu.

Ainult kliiniliste sümptomite ilmnemisel, mis viitavad otseselt põletikulistele, nakkuslikele või muudele haigustele, samuti toksilisele entsefalopaatiale, on võimalik kaaluda valgete ainete fokaalseid muutusi seoses nende tingimustega. Eeldatav hulgiskleroos patsiendil, kellel on sarnased kõrvalekalded MRI-l, kuid kellel ei ole kliinilisi tunnuseid, loetakse põhjendamatuks.

Esitatud MRI tomogrammidel ei leitud seljaaju patoloogilisi piirkondi. Vaskuliitide või isheemiliste haigustega patsientidel ei ole seljaaju tavaliselt muutunud, samas kui hulgiskleroosiga patsientidel on rohkem kui 90% juhtudest selgroo patoloogilised kõrvalekalded. Kui veresoonte kahjustuste ja sclerosis multiplex'i diferentsiaaldiagnoos on raske, näiteks eakatel patsientidel, kellel on kahtlustatav MS, võib seljaaju MRI olla kasulik.

Pöördem jälle tagasi esimesele juhtumile: MR-tomogrammidel avastati fokaalsed muutused ja nüüd on need palju ilmsemad. Hemisfääride sügavad jagunemised on laialt levinud, kuid kaarjad kiud ja korpuskallos jäävad puutumata. Valge aine isheemilised häired võivad ilmneda lakooniliste infarktidena, piiritsooni infarktidena või hajusate hüperintensiivsete tsoonidena sügavas valguses.

Lacunari infarktid tulenevad arterioolide skleroosist või väikestest läbistavatest arterites. Piiritsooni infarktid tulenevad suuremate veresoonte ateroskleroosist, näiteks unearteri obstruktsiooni ajal või hüpoperfusiooni tagajärjel.

Ateroskleroosi tüübi järgi on aju arterite struktuursed häired täheldatud 50% -l üle 50-aastastest patsientidest. Neid võib leida ka normaalse vererõhuga patsientidel, kuid nad on rohkem hüpertensiivsetele patsientidele iseloomulikud.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Patoloogiliste piirkondade jaotumine esitatud MR-tomogrammidele meenutab äärmiselt hulgiskleroosi. Lisaks sügavvalge aine kaasamisele visualiseeritakse juxtacortical fookuseid ja isegi Dawsoni sõrmi. Selle tulemusena tehti järeldus sarkoidoosi kohta. Ei ole mitte midagi, et sarkoidoosi nimetatakse "suureks imitatsiooniks", sest see ületab isegi neurosifilissi oma võimet simuleerida teiste haiguste ilminguid.

T1 kaalutud tomogrammidel, kus kontrastsust suurendati sama patsiendi jaoks tehtud gadoliiniumpreparaatidega, nagu eelmisel juhul, visualiseeritakse kontrastse kogunemise punktpiirkonnad basaalsetes tuumades. Sarnaseid kohti täheldatakse sarkoidoosi korral ja neid võib avastada ka süsteemse erütematoosse luupuse ja teiste vaskuliitide korral. Sel juhul peetakse sarkoidoosi jaoks tüüpiliseks leptomeningeaalset kontrastsust (kollane nool), mis esineb pehme ja arahnoidse membraani granulomatoosse põletiku tulemusena.

Teine tüüpiline ilming sel juhul on lineaarne kontrasti suurendamine (kollane nool). See tekib Virchow-Robini ruumi ümbritseva põletiku tulemusena ning seda peetakse ka üheks leptomeningeaalse kontrastaine suurendamise vormiks. See selgitab, miks on sarkoidoosi patoloogilistes tsoonides sarnane jaotus sclerosis multiplex'iga: Virkhov-Robini ruumides on väikesed läbistavad veenid, mida MS mõjutab.

Laimahaigus (borrelioos)

Paremal asuval fotol on tüüpiline naha lööve, mis tekib siis, kui puukide hammustus (vasakul) spirochete kandja.

Lyme'i tõbi või borrelioos põhjustab spirokeede (Borrelia Burgdorferi), mida kannavad puugid, nakatumine toimub transmissiivsel viisil (kui kopsakas imeb). Esiteks borrelioosiga esineb nahalööve. Mõne kuu pärast võivad spirokeetid nakatada kesknärvisüsteemi, mille tagajärjel ilmuvad valged materjalid patoloogilised piirkonnad, mis sarnanevad hulgiskleroosi omadega. Kliiniliselt ilmneb Lyme'i tõbi kesknärvisüsteemi ägedatest sümptomitest (sh parees ja paralüüs) ning mõnel juhul võib tekkida transversaalne müeliit.

Lyme'i tõve peamine märk on väikeste, 2-3 mm suuruste fookuste olemasolu, mis simuleerivad nahalööbe ja gripilaadse sündroomiga patsiendil hulgiskleroosi. Teiste tunnuste hulka kuulub hüperintense signaal seljaajust ja seitsmenda kraniaalnärvide paari (juure sisenemise tsoon) kontrastsust suurendav.

NATALIZUMABI VASTUVÕTMISEGA SEOTUD PROGRESSIVE MULTI-FOCAL LEUKE ENTEPHALOPATHY

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on demüeliniseeriv haigus, mida põhjustab John Cunninghami viirus immuunpuudulikkusega patsientidel. Natalisumab on monoklonaalsete antikehade valmistamine alfa-4 integriini vastu, mis on heaks kiidetud hulgiskleroosi raviks, sest sellel on kliiniliselt positiivne toime ja MRI uuringud.

Suhteliselt harvaesinev, kuid samal ajal on selle ravimi võtmise tõsine kõrvaltoime PMLi suurenenud risk. PML-i diagnoos põhineb kliinilistel ilmingutel, viiruse DNA avastamisel kesknärvisüsteemis (eriti tserebrospinaalvedelikus) ja andmete kuvamise meetoditel, eriti MRI-s.

Võrreldes patsientidega, kelle PML on tingitud muudest põhjustest, nagu HIV, võib natalisumabiga seotud PML-i muutusi kirjeldada homogeensetena ja kõikumiste esinemisel.

PMLi selle vormi peamised diagnostilised funktsioonid:

• Fokaal- või multifokaalsed tsoonid subkortikaalses valges aines, mis paiknevad supergentorialaalselt kaarekiudude ja ajukoori halli materjali kaasamisega; harvem mõjutab tagumikku kraniaalset fossa ja sügavat halli materjali
• Tüüpiline T2-signaal
• T1 puhul võivad piirkonnad olla hüpo- või iso-intensiivsed, sõltuvalt demüeliniseerumise tõsidusest.
• Umbes 30% PML-i patsientidest on fookuskaugused kontrastiga suurenenud. DWI signaali kõrge intensiivsus, eriti piki fookuste serva, peegeldab aktiivset nakkuslikku protsessi ja rakkude paistetust.

MRI näitab natalisumabi põhjustatud PMLi märke. Bénédicte Quivroni, La Louviere'i, Belgia pildid.

Progressiivse MS ja PMLi diferentsiaalne diagnostika natalisumabi tõttu võib olla üsna keeruline. Järgmised häired on iseloomulikud natalisumabiga seotud PMLile:

• PML-i muutuste avastamisel on FLAIR-i kõrgeim tundlikkus.
• T2-kaalutud järjestused võimaldavad visualiseerida PML-i kahjustuste teatud aspekte, näiteks mikrotsüüte
• T1 VI-d, mis on kontrastiga või ilma, on kasulikud demüeliniseerumise astme ja põletiku tunnuste tuvastamiseks.
• DWI: aktiivse infektsiooni määramiseks

MS ja PML diferentseeritud diagnoos