Aju neuroblastoom

Aju neuroblastoom on laste hulgas kõige levinum onkoloogilise tüübi vähk. Täiskasvanu puhul ei ole tal peaaegu mingit võimalust areneda, kuid on ka erandeid, eriti lastepea vigastuste puhul. Sellise kasvaja omadused varieeruvad oma varjatud alguses algstaadiumis. Alles siis, kui kasvaja hakkab kasvama, muutub see nähtavaks sümptomaatiliste ilmingute puhul. Need sümptomid hõlmavad järgmisi sümptomeid:

  • nägemishäired;
  • halb koordineerimine;
  • sajandi langetamine;
  • optilised närvid kaotavad tundlikkuse, näiteks ei reageeri kiirele valgusele kiirele reageerimisele;
  • naha punetus keha kõrvalekallete ja kasvaja leviku tõttu.

Ajus võib neuroblastoom võtta mis tahes positsiooni, see tähendab, et selle algne fookuskoht ei ole piiratud. Eriti sageli algab ajukahjustus väikeajast. Enamus seda tüüpi kasvajaid avastatakse ainult metastaaside ja sekundaarsete fookuste järel. Sellisel juhul on see üks peamisi probleeme. Kõige sagedamini on neuroblastoomi tuvastamine võimalik juba kirurgilise ravi puudumisel, kuna kasvaja suureneb dramaatiliselt mitte ainult närvikude, vaid ka ülejäänud tõttu.

Aju neuroblastoom on agressiivne. Kasvajaid on võimalik väljendada oma omaduste järgi. Funktsioonide nimekiri:

  • fookuste kiire levik;
  • agressiivne areng, mis on liiga vähkkasvaja jaoks liigne;
  • võime metastaasida mis tahes kehaosale vereringe tõttu;
  • lümfikeskuste kahjustused kogu kehas;
  • Kasvaja arenguga hakkab silmamuna pigistama ja põhjustab ka lümfisõlmede funktsioneerimise.

Haiguse peamine punkt on see, et isegi minutid on väärtuslikud. Primaarsete tunnuste puudumisel võib kasvaja jõuda teise etappi. Ainus tegur, mis võimaldab seda paljastada, on väike lümfisõlmede tõus kaelas. Hiljem algab kogu keha punetus. Ja alles pärast seda näitab laps haiguse ilmumist palaviku ja nõrkusega.

Geneetilise eelsoodumuse korral peab laps tegema täieliku analüüsi haiguse saamise võimaluse kohta. Aju neuroblastoom on sageli negatiivse päriliku ilming. Lisaks sõltub seda tüüpi haiguse ravi väga vanusest, st kui laps on alla ühe aasta vana, siis esmase õigeaegse sekkumise korral on olemas täielik ravi. Iga kuu kasvava vanusega, ravi keerukus ja kulude suurenemine.

Esialgse etapi ravi erineb järgnevatest, kuna protseduuride ja toimingute arv suureneb selle neuroblastoomi vormi metastaaside ja agressiivsuse tõttu. Samuti mängib rolli aju funktsionaalsete osade kahjustamise võimalus.

Aju neuroblastoom

Seda pahaloomulist kasvajat kirjeldas saksa teadlane Virkhov 1865. aastal. Selle haiguse algne nimi on glioom. Kasvaja sai oma tegeliku nime pärast selle päritolu sümpaatilise närvisüsteemi embrüonaalsetest neuroblastidest 1910. aastal. Neuroblastoom on lastel üsna tavaline: see kasvaja moodustab kuni 14% lapsepõlves ilmnenud kasvajatest. Täiskasvanud aju neuroblastoom peaaegu kunagi ei esine.

Diagnostika

Diagnoosimiseks uuritakse peamist kasvajat: uuritakse selle histoloogiat ja metastaase. Kasvaja võib ilmneda, kui luuüdi on protsessi kaasatud ja katehhoolamiinid ja nende derivaadid vabanevad vere ja uriiniga. 90% selle haigusega patsientidest täheldatakse dopamiini taseme tõusu. Nende ainete sisalduse jälgimisel veres saab teha järeldusi haiguse arengu kohta.

Et teha kindlaks haiguse arenemise aste, kasutades spetsiaalseid diagnostilisi meetodeid. Primaarne kasvaja määratakse ultraheli, MRI, CT abil. Rinnalähedase lokaliseerimisega - röntgenikiirguse ja CT-ga - kõhukelme - ultraheliga. Luuüdi soovituslik aspiratsiooni biopsia, mis viiakse läbi 4-8 kohas. Kasutatakse ka stsintigraafiat ja osteoskintigraafiat. Luuüdi trepanobiopsia tehakse järgnevate histoloogiliste ja immunohistokeemiliste uuringutega. Kui on teisi kasvaja kahtlustavaid kahjustusi, tehke biopsia.

Selle haiguse diagnoosimisel on otsustavad meetodid uuringu kiiritusmeetodid. Lisaks testide üldisele kliinilisele analüüsile on kohustuslik triliini tiibade, rinnaku või luuüdi punktsiooni trephine biopsia. Saadud materjalide uurimiseks kasutatakse voolutsütomeetriat ning teostatakse ka immunoloogilisi ja tsütoloogilisi uuringuid. Materjal on võetud vähemalt neljast erinevast tsoonist.

Ultraheli on põhiuuring, mida tuleb kõigepealt teha, eriti kui on olemas võimalus kasvaja arenemiseks vaagna- või kõhukelme piirkonnas. Kui otsustatakse, kas operatsiooni teostada kiiremas korras või lükata see hilisemaks, teostatakse arvutitomograafia ja korduv ehhograafia. Selles uuringus koguvad spetsialistid andmeid selle kohta, kuidas kasvaja on levinud, kuidas see on seotud õõnsuste struktuuridega ja kas on olemas kaltsifikatsioonid, mida on tavapärase röntgendifraktsiooniga üsna raske avastada. Aspiratsiooni biopsia koos materjali täieliku uurimisega - diagnoosi lõppetapp.
Selle kasvaja metastaaside kindlakstegemiseks on vaja hoolikalt uurida skeletiluu luu, kuna need on kõige sagedamini mõjutatud. Samal ajal on radioisotoopide uurimismeetod väga soovituslik, see võimaldab tuvastada metastaase 80% juhtudest, erinevalt tavapärasel radiograafilisel uurimisel avastatud 50% juhtudest. Selle protseduuri tulemusena määratakse primaarne kasvaja, korduv, metastaaside esinemine pehmetes kudedes, luudes ja luuüdis, lümfisõlmed.

Haiguse sümptomid

Selliste põhiomadustega on võimalik kahtlustada neuroblastoomi esinemist.

  1. Turse, turse.
  2. Aneemia
  3. Halb isu, kaalulangus.
  4. Luudevalu, valulikud liigesed.
  5. Palavik, palavik, krambid on võimalikud.
  6. Suurenenud maks.
  7. Silmalau nihkumine.
  8. Köha

Kasvaja hormoonid sisenevad vereringesse ja põhjustavad higistamist, suurenenud survet, seedehäireid, naha punetust. Sageli ei anna neuroblastoom mingeid sümptomeid ning seda tuvastatakse juhuslikult meditsiinilise läbivaatuse, ultraheliuuringu või radiograafilise uuringu käigus, kui need määrati täiesti erineval põhjusel. Kaebused tulevad alles siis, kui metastaasid on juba ilmunud või kui kasvaja on kasvanud nii palju, et see häirib teiste organite nõuetekohast toimimist.

Horneri sündroom on veel üks neuroblastoomi märk. See peitub silmamuna paisumisel, pimedas õpilane ei laiene ja silmalaud langevad. Verevalumid võivad tekkida ka silmalaugudel ja haiguse edasise arenguga - silmaümbrused.

Haiguse põhjused

Aju neuroblastoom on üks neist haigustest, mille põhjused ei ole selged. 80% juhtudest esineb haigus sporaadiliselt, st nähtava põhjuseta ja ülejäänud 20% võib olla tingitud perekondlikust eelsoodumusest. Päriliku haiguse korral esineb kasvaja varasemas eas ja primaarse tuumori olemus on mitmekordne.

Paljude teadlaste sõnul eelneb neuroblastoomi tekkele embrüonaalsete neuroblastide ebatäielik küpsemine närvirakkudes või neerupealise koore rakkudes. Nad jagunevad ja kasvavad selle asemel, et jätkata küpsemist. Kuni kolm kuud võib lapsel leida neuroblaste, kuid aja jooksul moodustavad nad närvirakke ja neuroblastoom ei ilmne. Kuid mõnel juhul ei lõpe neuroblastid nende kasvu ega moodusta kasvajaid, mis on altid metastaasidele mitmesugustes organites. Aja jooksul tõenäosus, et sellised rakud küpsevad, väheneb ja kasvaja välimus muutub tõenäolisemaks. Mõnel juhul ilmneb neuroblastoom DNA mutatsiooni tulemusena.

Ravi

Ravi taktika valikut mõjutavad sellised tegurid:

  • prognostilised märgid
  • kasvaja vastus ravile.

Ravi, mis on konkreetse patsiendi jaoks kõige ratsionaalsem, valib kirurg, radioloog ja kemoterapeut. Soodsa prognoosiga ei ole valitud ravi nii agressiivne kui negatiivsete prognoosimärkide puhul. Vaatamata meditsiinialaste teadmiste pidevale arengule on neuroblastoomi areng üsna raske ennustada: see võib kiirendada ja aeglustada selle arengut, aktiivselt metastaasida ja ise hävitada.

Haiguse ravi toimub selliste meetoditega: kirurgiline, keemiaravi ja kiiritusravi. Luuüdi siirdamist kasutatakse ka laialdaselt. Kui see on võimalik ja haigus avastatakse piisavalt vara, tehke primaarse tuumori kirurgiline eemaldamine. Neuroblastoomi eristab omadus, et ei esine retsidiivi, kui pärast operatsiooni on järelejäänud rakke. Kemopreparaatidega ravimisel kasutatakse järgmisi ravimeid: tsüklofosfamiid, teniposiid, tsisplatiin, vinkristiin, doksorubitsiin, melfalaan, samuti karboplatiin ja ifosfamiid.

Kiiritusravi ei ole alati võimalik, see on lapse kehale väga ohtlik. Põhimõtteliselt viiakse see läbi kasvajate puhul, mida metastaaside puhul ei saa kirurgiliselt eemaldada, kui retsidiivide ennetamist, ja juhtudel, kui kemoteraapia ei ole andnud tulemusi. Üks kiiritusravi variatsioone on joodi isotoopi sissetoomine kasvaja, mis kogub selektiivselt selle. Esimesel etapil viiakse läbi keemiaravi ja seejärel kasvaja kirurgiline eemaldamine. Hilisemates etappides, kui kasvaja ei ole kirurgiliselt eemaldatud, teostatakse keemiaravi ja pärast selle suuruse vähenemist eemaldatakse see kirurgiliselt. Neljandas etapis - suure annusega kemoteraapia, seejärel operatsioon ja lisaks luuüdi siirdamine.

Neuroblastoomi prognoos on otseselt seotud lapse vanusega. Seega on kõige soodsam vanus kuni üks aasta. Seejärel sõltub prognoos primaarse tuumori asukohast ja haiguse staadiumist.

Neuroblastoomi ravi Iisraelis

1865. aastal kirjeldas Saksa teadlane Rudolf Karlovich Virkhov pahaloomulist kasvajat ja andis talle nime "glioma". 45 aastat hiljem tõestas Ameerika bioloog James Wright, et see kasvaja areneb embrüonaalsetest neuroblastidest ja andis talle oma praeguse nime - neuroblastoomi - üsna tavalise, agressiivse haiguse, mida diagnoositakse enamasti alla 5-aastastel lastel.

Neuroblastoom on neljandaks lapsepõlve kõige sagedasemate pahaloomuliste vormide seas: see moodustab 7-11% kõigist laste kasvajatest. Sõltuvalt vanusest väheneb neuroblastoomi esinemissagedus. Selle haiguse suhtes kõige vastuvõtlikumad on lapsed alla ühe aasta. Madalaim risk haigestuda üle 10-aastastel lastel. Neuroblastoomi ravi Iisraelis on protseduuride kogum, mis võimaldab teil selle haigusega tõhusalt toime tulla.

  • Seda diagnoositakse peamiselt alla 15-aastastel lastel (90% juhtudest alla 5-aastastel lastel).
  • Paljud inimesed usuvad, et neuroblastoom on ajukasvaja, kuid peamiselt sellist tüüpi vähk areneb kaelas, retroperitoneaalses ruumis, vaagnapiirkonna kõhusooles või neerupealistes ja teistes elundites.
  • Neuroblastoom täiskasvanutel on äärmiselt harv.
  • Seda iseloomustab kiire metastaas ja kõrge agressiivsus.
  • See toimub sama sagedusega kui poisid ja tüdrukud.
  • Erinevalt teistest pahaloomulistest kasvajatest on neuroblastoom kalduvus spontaansele regressioonile.
  • Tal on võime muutuda ganglioneuroomiks (healoomuline kasvaja).

Praeguseks pole neuroblastoomi arengu põhjuseid veel kindlaks tehtud. 80 juhul esineb 100-st neuroblastoomist spontaanselt ja ainult 20 juhul on see pärilik. Teadlased väidavad, et neuroblastoom tekib siis, kui loote neuroblastid ei küpse, vaid jätkavad kasvu ja jagunemist. On tõestatud, et alla 3 kuu vanustel imikutel avastatakse sageli väikesed neuroblastide klastrid, kuid enamik neist küpseb närvirakkudeks, moodustamata neuroblastoomi.
Lapse kasvamisel väheneb neuroblasti küpsemise tõenäosus, suurendades samal ajal neuroblastoomi tekkimise tõenäosust.

Neuroblastoom klassifitseeritakse vastavalt rahvusvahelisele lavastussüsteemile - INSS.

  • I etapp. Makroskoopiliselt lokaliseeritud täielikult eemaldatud kasvaja ilma lümfisõlmede mõjutamata.
  • IIa etapp. Osaliselt eemaldati ühepoolne kasvaja lümfisõlmede kahjustamata.
  • IIb etapp. Kasvaja on võimalik täielikult või ainult osa eemaldada ja lümfisõlmedel on metastaase.
  • III etapp. Mitte täielikult eemaldada kasvajat lümfisõlmede kahepoolse kahjustusega või kahjustada neid vastasküljelt.
  • IV etapp. Kasvaja on sisenenud luuüdi, lümfisõlmedesse, luudesse, maksasse, nahka ja teistesse elunditesse.
  • IVS etapp. I, II või IIb kasvaja kasvajarakud, mis sisenevad maksa, luuüdi ja / või naha alla alla 1 aasta lastele.

Kliiniline pilt (neuroblastoomi sümptomid)

Sage sümptomid

  • Krooniline väsimus
  • Kaalulangus
  • Väsimus
  • Palavik

Retroperitoneaalse ruumi neuroblastoom

  • Kõhu laienemine
  • Valu, ebamugavustunne maos
  • Tundlik tundlikkus, jäsemete halvatus

Neerupealise neuroblastoom

  • Kusepõie häire
  • Hüpertensioon, sagedane kõhulahtisus

Mediastinal Neuroblastoma

  • Köha
  • Neelamisaktide rikkumine
  • Hingamispuudulikkus
  • Rinna deformatsioon

Neuroblastoom kaelas

  • Silmade süvend
  • Silmalaud langetatakse
  • Õpilaste vastust ei ole
  • Mustad ringid silmade all
  • Verevalumid silmalaugudel

Luuüdi neuroblastoom

  • Aneemia
  • Limaskesta verejooks
  • Nahakahjustused

Aju neuroblastoom

  • Peavalud
  • Tuumori poolt surutud organite funktsioonide häired (nägemise vähenemine, mälu vähenemine, kõne halvenemine, arenguhäire).

Neuroblastoomi diagnoos Iisraelis

Nagu ka teiste vähitüüpide puhul, viitab neuroblastoomi varajane diagnoosimine patsiendi täieliku taastumise võimalusele. Neuroblastoomi diagnoosimine ja ravi Iisraelis on kaasaegsete uurimismeetodite ja uute ravimeetodite kombinatsioon. Iisraeli kliinikud kasutavad järgmisi diagnostilisi meetodeid:

  • Uriini analüüs kasvaja markerite olemasolu kohta
  • Täielik vereanalüüs
  • Abdominaalsete organite ultraheliuuring
  • Rindkere röntgen
  • MRI
  • PET, CT või PET-CT
  • Kahjustatud elundite stsintigraafia
  • Luuüdi ja kahtlaste kudede biopsia

Nende diagnostikameetodite alusel teevad Iisraeli spetsialistid täpse diagnoosi ja määravad kindlaks edasise raviplaani.

Neuroblastoomi ravimise viisid Iisraelis

Selle haiguse ravis kasutatakse kemoteraapiat, kiiritusravi, kirurgilist eemaldamist, tüvirakkude siirdamist ja muid ravimeid.
Ravi kogus, kasutatud meetodid ja prognoos sõltuvad peamiselt neuroblastoomi arengu staadiumist, patsiendi vanusest ja üldisest seisundist. Peaaegu kõikidel neuroblastoomi arengu juhtudel teostatakse peamise ravimeetodina neurokirurgiline operatsioon.

  • Kirurgiline ravi. Tuumori kirurgiline eemaldamine viiakse läbi haiguse etappides I ja II pahaloomulise kasvaja väikese suurusega ja metastaaside puudumisel. Tulenevalt asjaolust, et neuroblastoom ei kordu, on kirurgiline ravi piisav.
  • Kemoteraapia. Võib teha enne ja pärast operatsiooni. Keemiaravi peamine ülesanne on vähendada kasvaja suurust, vältides kordumist.
  • Kiiritusravi. Kasutatakse alternatiivina keemiaravile või sellega paralleelselt.
  • Luuüdi siirdamine. See protseduur viiakse läbi, kui kasvaja on äärmiselt agressiivne ja on saavutanud suure suuruse.

Hilisemates etappides hõlmab neuroblastoomi ravi Iisraelis individuaalselt valitud kombinatsioonide kombinatsiooni. Kahjuks ei ole isegi ülalmainitud ravimeetodite kombinatsioon haiguse arenenud vormi vastu võitlemisel alati tõhus.

Mis ohustab neuroblastoomi täiskasvanutel

Neuroblastoom on surmav haigus, mida diagnoositakse kõige sagedamini lapsepõlves. Täiskasvanutel on pahaloomuline kasvaja väga harv.

Sisu

Põhjused

Neuroblastoomi põhjuseid täiskasvanueas ei mõisteta täielikult. 80% juhtudest võib haigus ilmse põhjuseta ilmneda.

Ülejäänud 20% haiguse algusest on seotud geneetilise pärimisega. Kui haigus on seotud päriliku eelsoodumusega, täheldatakse lastel pahaloomulisi kasvajaid.

Teadlased näitavad, et täiskasvanueas on neuroblastoom seotud organismi geneetiliste muutustega, pikaajalise kokkupuutega erinevate kantserogeensete teguritega, radioaktiivse kiirgusega või keemilise mürgistusega.

Mutatsioonid esinevad kehas, mis põhjustavad vähirakkude ilmumist. Selle haiguse korral jagunevad nad aktiivselt, mistõttu paljudes elundite kudedes esinevad vähid.

Neuroblastoomi võib täheldada neerupealistes, vaagnas, retroperitoneaalses ruumis, kaelas ja mediastinumis. Samuti mõjutab luud, lümfisõlmed, aju, maks ja nahk.

Sümptomid

Vähirakud sisenevad vereringesse ja põhjustavad patsiendi:

  • suurenenud higistamine;
  • valud ja luudes ja liigestes;
  • aneemia;
  • söögiisu vähenemine;
  • kaalulangus;
  • turse;
  • palavik;
  • kõrge temperatuur;
  • suurenenud maks;
  • köha;
  • naha punetus;
  • suurenenud rõhk.

Neuroblastoom võib olla ka asümptomaatiline, põhjustamata patsiendile kaebusi. Sageli diagnoositakse röntgen, ultraheli või meditsiiniliste uuringute käigus juhuslikult.

Kõige sagedamini leitakse haigus täiskasvanutel haiguse viimastes etappides, kui esinevad suured metastaasid, mis häirivad lähedalasuvate organite tööd.

Teine oluline haigusnäht on Horneri sündroom. Patsiendil on silmamuna libisemine, silmade ümber verevalumid, silmalaugude paisumine, õpilaste laienemine pimedas.

Diagnostika

Diagnoosi eesmärk on uurida patsiendi histoloogiat ja metastaase. Uriini ja vere haiguse ajal avastatakse katehhoolamiinide ja nende derivaatide kõrgenenud sisaldus ning dopamiini kõrge tase. Nende ainete uurimine määrab kindlaks haiguse arengu.

Põhiuuringud, mis viiakse läbi kõigepealt, on ultraheli. See võimaldab määrata kasvaja esinemist kõhuõõnes või vaagna piirkonnas. Vormide lokaliseerimise, nende struktuuri, kaltsifikatsioonide, kompuutertomograafia või ehhograafia kindlakstegemiseks. Kui moodustumine on rinnus, määratakse patsiendile röntgenikiirgus.

Oluline diagnostiline meetod on aspiratsiooni biopsia. See on diagnostiliste uuringute viimane etapp, mis võimaldab teil täpselt määrata primaarse kasvaja olemasolu, metastaaside olemasolu, hariduse arenguetappi.

Luuüdi võetakse 4-8 kohta. Materjali proovid saadetakse laborisse histoloogiliste ja tsütoloogiliste uuringute jaoks. Samuti võivad nad võtta luuüdi punktsiooni.

Ravi

Pärast patsiendi uurimist määravad kirurg, kemoterapeudid ja radioloogid ravi taktika. Neuroblastoomi arengut on raske ennustada, kuna see ei saa ainult aktiivselt kasvada, vaid ka ise hävitada. Seetõttu on sõltuvalt diagnostilistest andmetest ette nähtud mitu ravimeetodit.

Kui kasvaja leitakse arengu algstaadiumis, viiakse läbi kirurgiline eemaldamine. Kui pärast kirurgilist sekkumist esineb haiguse kordumist või ülejäänud rakkudest tekivad metastaasid, on patsient soovitatav kemoteraapiaks.

Keemiaravi kasutamisel on efektiivsed ravimid: vinkristiin, tsüklofosfamiid, melfalaan, teniposiid jne.

Kiiritusravi määratakse haiguse kulgemise individuaalsetest tunnustest. Arvesse võetakse seljaaju taluvust ja patsiendi vanust.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võimalik teha siirdamist

Prognoos

Neuroblastoomi prognoos sõltub vähi morfoloogiast, haiguse staadiumist ja ferritiini sisaldusest vereseerumis. Haiguse tagajärjel on metastaaside olemasolu külgnevatel organitel ja ümbritsevatel kudedel.

Kui haiguse kulgu ei alustata ja koeproovides leitakse diferentseeritud rakke, on taastumise tõenäosus üsna suur.

Elulemuse tõenäosus suureneb, kui mediastinumis leidub neuroblastoomi. Elulemuse ebasoodne prognoos patsientidel, kui kasvaja paikneb retroperitoneaalses ruumis.

See patoloogiline kasvaja progresseerumine toimub aeglaselt ja ei ole praktiliselt ravitav. Neuroblastoomi 4. etapis luu metastaaside avastamisel on surmaoht kõrge.

Statistika kohaselt on patsientidel, kellel on diagnoositud 1. etapi haigus ja kes alustasid ravi kiiresti, kuni 90%. 2. etapi haiguse korral on elulemus kuni 80%. 3. etapis - 40-70%, etapis 4 - 20%.

Oht

Neuroblastoom on pahaloomuline vorm, mis mõjutab sümpaatilist närvisüsteemi. See võib metastaseeruda keha erinevatesse osadesse ja mõjutada inimorganite kudesid.

Neuroblastoom

Neuroblastoom on embrüonaalse päritoluga sümpaatilise närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja. Lapsed arenevad tavaliselt neerupealistes, retroperitoneaalses ruumis, mediastinumis, kaelas või vaagna piirkonnas. Manifestatsioonid sõltuvad lokaliseerimisest. Kõige sagedasemad sümptomid on valu, palavik ja kaalulangus. Neuroblastoom on võimeline piirkondlikku ja kauget metastaasi kahjustama luud, maks, luuüdi ja teised elundid. Diagnoos põhineb uuringu, ultraheli, CT skaneerimise, MRI, biopsia ja muude meetodite andmetel. Ravi - neoplaasia kirurgiline eemaldamine, kiiritusravi, keemiaravi, luuüdi siirdamine.

Neuroblastoom

Neuroblastoom on diferentseerumata pahaloomuline kasvaja, mis pärineb sümpaatilise närvisüsteemi embrüonaalsetest neuroblastidest. Neuroblastoom on väikelastele kõige levinum ekstrakraniaalne vähk. See on 14% laste pahaloomuliste kasvajate koguarvust. Võib olla kaasasündinud. Sageli kombineeritakse väärarengutega. Suurim esinemissagedus on 2 aastat. 90% juhtudest diagnoositakse neuroblastoomi enne 5 aasta vanust. Noortel on see väga harva tuvastatud, täiskasvanutel ei teki seda. 32% juhtudest paikneb neerupealistes, 28% retroperitoneaalses ruumis, 15% mediastinumis, 5,6% vaagna ja 2% kaelas. 17% juhtudest ei ole võimalik määrata primaarse sõlme lokaliseerimist.

70% neuroblastoomiga patsientidest diagnoosimisel tuvastatakse lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid. Kõige sagedamini mõjutavad piirkondlikud lümfisõlmed, luuüdi ja luud, harvemini maksa ja nahka. Ajus on harva leitud sekundaarseid fookuseid. Neuroblastoomi ainulaadne omadus on võime suurendada raku diferentseerumist ganglioneuroomiks muundamisega. Teadlased usuvad, et mõnel juhul võib neuroblastoom olla asümptomaatiline ja põhjustada iseregressiooni või küpsemist healoomuliseks kasvajaks. Siiski täheldatakse sageli kiiret agressiivset kasvu ja varajast metastaasi. Neuroblastoomi ravi viivad läbi onkoloogia, endokrinoloogia, pulmonoloogia ja teiste meditsiinivaldkondade spetsialistid (sõltuvalt neoplaasia lokaliseerimisest).

Neuroblastoomi põhjused

Neuroblastoomi mehhanism ei ole veel selge. On teada, et kasvaja areneb embrüonaalsetest neuroblastidest, mis lapse sünni ajaks ei olnud küpsenud närvirakkudeks. Embrüonaalsete neuroblastide olemasolu vastsündinu või väikelapse puhul ei pruugi tingimata põhjustada neuroblastoomi teket - selliste rakkude väikesed alad avastatakse sageli alla 3 kuu vanustel lastel. Seejärel saab embrüonaalseid neuroblaste muundada küpseks koeks või jätkata jagunemist ja põhjustada neuroblastoomi.

Neuroblastoomi arengu peamiseks põhjuseks on teadlased omandanud omandatud mutatsioone, mis esinevad erinevate ebasoodsate tegurite mõjul, kuid siiani pole neid tegureid võimalik kindlaks määrata. Kasvaja riski, arenguhäirete ja kaasasündinud immuunsushäirete vahel on seos. 1-2% juhtudest on neuroblastoom pärilik ja edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Neoplaasia perekondliku vormi puhul on haiguse alguse vanus tüüpiline (esinemissagedus langeb 8 kuule) ja mitme fookuse samaaegne või peaaegu samaaegne moodustumine.

Neuroblastoomi patognoomiline geneetiline defekt on esimese kromosoomi lühikese haru osa kadumine. N-myc onkogeeni ekspressioon või amplifikatsioon leitakse kolmandikust kasvajarakkude patsientidest, selliseid juhtumeid peetakse prognostiliselt ebasoodsateks protsessi kiire leviku ja neoplaasia resistentsuse tõttu keemiaravile. Neuroblastoomi mikroskoopia näitas ümmarguseid väikeseid rakke tumedate täppidega tuumadega. Seda iseloomustab kaltsifikatsiooni ja verejooksu olemasolu kasvajakoes.

Neuroblastoomi klassifikatsioon

Neuroblastoomi klassifikatsioonid on kasvaja suuruse ja levimuse põhjal mitmed. Vene spetsialistid kasutavad tavaliselt klassifikatsiooni, mida võib lihtsustatud kujul esitada järgmiselt:

  • I etapp - tuvastatakse üksiku sõlme, mille suurus ei ole suurem kui 5 cm, lümfogeenseid ja hematogeenseid metastaase ei ole.
  • II etapp - üks neoplasm määratakse 5 kuni 10 cm suuruse suurusega lümfisõlmede ja kaugete elundite kahjustumise kohta.
  • III etapp - vähem kui 10 cm läbimõõduga kasvaja tuvastatakse piirkondlike lümfisõlmede kaasamisega, kuid ilma kaugete elundite kahjustamiseta või kasvajaga, mille läbimõõt on suurem kui 10 cm, ilma lümfisõlmede ja kaugete organite kahjustamata.
  • IVA etapp - määratakse kindlaks mis tahes suurusega neoplaasia kaugete metastaasidega. Lümfisõlmede kaasamise hindamiseks ei ole võimalik.
  • IVB etapp - avastatakse mitu sünkroonse kasvuga kasvajat. Metastaaside olemasolu või puudumist lümfisõlmedes ja kaugetes elundites ei ole võimalik kindlaks teha.

Neuroblastoomi sümptomid

Neuroblastoomile on iseloomulik märkimisväärne esinemissagedus, mis on seletatav kasvaja erinevate lokaliseerumiste, teatud lähedaste elundite kaasamise ja metastaaside poolt mõjutatud kaugete organite düsfunktsiooniga. Algfaasis ei ole neuroblastoomi kliiniline pilt spetsiifiline. 30-35% patsientidest tekib kohalik valu, 25–30% -ga täheldatakse kehatemperatuuri tõusu. 20% patsientidest kaotab kehakaalu tõusuga kaalu või mahajäämuse.

Kui neuroblastoom paikneb retroperitoneaalses ruumis, võib haiguse esimene sümptom olla kõhuõõne palpatsiooniga määratud sõlmed. Järgnevalt võib neuroblastoom levida intervertebraalsete foramenide kaudu ja põhjustada kompressiooni müopaatia arenguga seljaaju kompressiooni, mis avaldub vähese paraplegia ja vaagnaelundite funktsioonide häire all. Neuroblastoomi lokaliseerumisel mediastiini tsoonis täheldatakse hingamisraskusi, köha, düsfaagiat ja sagedast tagasilööki. Kasvuprotsessis põhjustab neoplaasia rindkere deformatsiooni.

Kui kasvaja asub vaagna piirkonnas, tekivad soole liikumise ja urineerimise häired. Neuroblastoomi lokaliseerumisel kaelas muutub palpeeritav kasvaja tavaliselt haiguse esimeseks märgiks. Võib avastada Horneri sündroomi, sealhulgas ptoosi, mioosi, endoftaali, õpilase reaktsiooni nõrgenemist valguse suhtes, ebanormaalset higistamist, näo ja sidekesta naha punetamist kahjustatud küljel.

Kaugel metastaaside kliinilised ilmingud neuroblastoomas on samuti väga erinevad. Kui lümfogeenne levik tõi esile lümfisõlmede suurenemise. Luustiku lüüasaamisega on luudes valu. Neuroblastoomi metastaasiga maksa suhtes täheldatakse elundi kiiret suurenemist, mis võib tekkida kollatõve tekkega. Luuüdi kaasamise korral tekib aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia, mis väljendub letargia, nõrkuse, suurenenud verejooksuna, kalduvusena nakkustele ja muudele akuutse leukeemiaga sarnastele sümptomitele. Naha närvisüsteemiga patsientidel naha närvisüsteemiga sinakas, sinakas või punakas tihedusega sõlmed.

Neuroblastoomale on iseloomulik ka metaboolsed häired suurenenud katehhoolamiinide ja (harvemini) vasoaktiivsete soolepeptiidide kujul. Selliste häiretega patsientidel esineb krampe, sealhulgas naha blanšeerumist, hüperhüdroosi, kõhulahtisust ja suurenenud koljusisene rõhk. Pärast edukat neuroblastoomi ravi vähenevad krambid vähem ja järk-järgult kaovad.

Neuroblastoomi diagnoos

Diagnoos paljastab laboratoorsete uuringute ja instrumentaalsete uuringute andmed. Neuroblastoomi diagnoosimisel kasutatavate laboratoorsete meetodite loetelu hõlmab katehhoolamiinide taseme määramist uriinis, ferritiini taset ja membraaniga seotud glükolipiidide sisaldust veres. Lisaks määratakse patsientidel uuringu käigus test neuronispetsiifilise enolaasi (NSE) taseme määramiseks veres. See analüüs ei ole neuroblastoomi suhtes spetsiifiline, kuna NSE arvu suurenemist võib täheldada ka Ewingi lümfoomi ja sarkoomiga, kuid sellel on teatud prognostiline väärtus: mida madalam on NSE tase, seda soodsam on see haigus.

Sõltuvalt neuroblastoomi asukohast võib instrumentaalse uuringu plaan hõlmata CT, MRI ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli, rinna radiograafiat ja CT, kaela pehmete kudede MRI ja teisi diagnostilisi protseduure. Kui kahtlustate neuroblastoomi kauget metastaasi, radioisotoopide skeletiluu stsintigraafiat, maksa ultraheli, trefiini biopsiat või luuüdi aspiratsiooni biopsiat, on ette nähtud naha sõlmede biopsia ja muud uuringud.

Neuroblastoomi ravi

Neuroblastoomi ravi võib läbi viia kemoteraapia, kiiritusravi ja kirurgilise sekkumise abil. Ravi taktika määratakse haiguse staadiumi põhjal. I ja II staadiumi neuroblastoomides teostatakse kirurgilisi sekkumisi, mõnikord doksorubitsiini, tsisplatiini, vinkristiini, ifosfamiidi ja teisi ravimeid kasutava kemoteraapia taustal. III etapi neuroblastoomi korral muutub preoperatiivne keemiaravi ravi vältimatuks elemendiks. Kemoteraapia ravimite eesmärk võimaldab tuumorite regressiooni järgneva radikaalse operatsiooni jaoks.

Mõningatel juhtudel, koos kemoteraapiaga, kasutatakse neuroblastoomide puhul kiiritusravi, kuid see meetod on nüüdseks ravirežiimis üha vähem kaasatud, kuna väikeste lastega kaasneb pikaajaline tüsistus. Otsus kiiritusravi vajalikkuse kohta neuroblastoomas võetakse eraldi. Kui selgroo kiiritus võtab arvesse seljaaju vanuse taset, kasutage vajadusel kaitsevahendeid. Kiirguse ajal kaitsta pagasiruumi õlaliigeseid, kiiritades vaagnapiirkonna liigesid ja võimaluse korral munasarju. Neuroblastoomi IV etapil on ette nähtud suure annusega kemoteraapia, luuüdi siirdamine, võimalusel kombinatsioonis kirurgia ja kiiritusraviga.

Neuroblastoomi ennustamine

Neuroblastoomi prognoosi määravad lapse vanus, haiguse staadium, kasvaja morfoloogilise struktuuri omadused ja seerumi ferritiini tase. Kõiki neid tegureid arvesse võttes eristavad eksperdid kolme gruppi neuroblastoomiga patsiente: soodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on üle 80%), vaheprognoosiga (kaheaastane elulemus on 20 kuni 80%) ja ebasoodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on alla 20%).

Kõige olulisem tegur on patsiendi vanus. Alla 1-aastastel patsientidel on neuroblastoomi prognoos soodsam. Järgmise olulisema prognostilise märgina näitavad eksperdid neoplaasia lokaliseerumist. Kõige ebasoodsamad tulemused on täheldatud neuroblastoomides retroperitoneaalses ruumis, kõige vähem - mediastinumis. Diferentseerunud rakkude tuvastamine koeproovis näitab küllaltki suurt taastumise tõenäosust.

Neuroblastoomi I etapi patsientide viie aasta keskmine elulemus on umbes 90%, II etapp - 70-80%, III etapp - 40-70%. IV faasi patsientidel varieerub see näitaja vanuse poolest märkimisväärselt. Alla 1-aastaste laste grupis, kellel on IV faasi neuroblastoomi etapp, võib 60 aastat elada 60% patsientidest, vanuses 1 kuni 2-aastased lapsed - 20%, üle 2-aastaste laste rühmas - 10%. Ennetavaid meetmeid ei arendata. Kui perekonnas esineb neuroblastoomi, on soovitatav geneetiline nõustamine.

Neuroblastoomi mõiste, selle diagnoosimise ja ravi meetodid

Vanemad peavad tihti sellisest diagnoosist neuroblastoomi tundma õppima, mis see on ja kuidas seda ravida saab pärast uuringu selgumist. Selline uus kasv toimub ainult lapsepõlves, kasvaja areng algab embrüo moodustumise protsessis. See moodustub neuroblastidest, need on tulevaste neuronite rakud. On ebaõnnestumine, nad on vähearenenud, kaotavad võime kasvada ja jagada.

Üldine teave

Hoolimata meditsiini edukusest takistab metastaaside esinemine lastel pärast 1-aastast elu. Haigus mõjutab alla 15-aastaseid patsiente. Mida vanem laps muutub, seda väiksem on sellise haiguse tekkimise võimalus.

Neerupealiste neuroblastoom esineb sagedamini kui teised seda tüüpi vormid. Areng toimub embrüogeneesi patoloogiliste muutuste tõttu. Selle tuumori eripära on see, et see moodustab parema või vasaku neerupealise, areneb kiiresti ja on pahaloomuline. Probleemi leidmine esimeses etapis võib olla raske.

Neerupealise neuroblastoomil on mitu arenguetappi:

  • Esmases etapis esineb väike kasvaja, kuni 4-5 cm, tavaliselt ei põhjusta see metastaase, see eemaldatakse kirurgiliselt.
  • Siis paikneb pahaloomuline kasvaja, mis on osaliselt eemaldatud. Selles etapis mõjutavad metastaasid lümfisõlmi.
  • 3. etapis levib neuroblastoom mõlemal küljel, saavutades muljetavaldava suurusega kuni 10 cm, samuti mõjutab lümfisüsteemi.
  • 4. etapis annab kasvaja metastaase lähimatesse organitesse, luuüdi, on palju sünkroonseid kasvajaid.

Statistika kohaselt on retroperitoneaalse ruumi ganglioneuroblastoom selle koha kasvajate seas esinemissageduse 2. koha. Uus kasv viitab neurogeensele iseloomule. See probleem on 4–10-aastaste patsientide ees.

Ganglioneuroblastoomi arengu etapid:

  • lokaliseeritud ainult ühe organi sees - 1. etapp;
  • jätab ühe organi piirid, ei põhjusta metastaaside arengut - 2. etapp;
  • mõjutab selgroo 2 külje lümfisõlmi - 3. etapp;
  • metastaasid mõjutavad kõiki lähedal asuvaid elundeid ja lümfisüsteemi - 4. etapp.

Lõhnavastane neuroblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis algselt paikneb ninaõõnes, seejärel levib orbiidile ja kolju põhi on haruldasem, leitakse ainult 3% juhtudest, lastel pärast 10-11 aastat. Sellist tüüpi kasvaja põhjustab nii proksimaalsetes kui ka kaugetes organites metastaase. Viimases etapis mõjutab luu süsteem, maks ja kopsud.

Aju neuroblastoom on pahaloomuline kasvaja teke, mis esineb lastel, kuid mõnikord seisavad ka täiskasvanud selle probleemi pärast 20 aastat. Haigus esineb ka embrüogeneesi rikkumise ja geneetilise eelsoodumuse tõttu.

Neuroblastoomi mcb kood on 10: C47 - autonoomse närvisüsteemi ja perifeersete närvide pahaloomulise tüübi moodustumine. Kui selline diagnoos on lapsel leitud, ei mõista vanemad kohe, mis on neuroblastoom ja kui oluline on õigeaegne ravi.

Põhjused

Nagu teised onkoloogilised kasvajad, esineb neuroblastoom geneetiliste muutuste tõttu. Siiski ei ole täielikult teada, miks on sarnased mutatsioonid. Mõned eksperdid usuvad, et neuroblastoomi põhjused on otseselt seotud kantserogeensete tegurite mõjuga. See võib olla kas keemiline või kiirgus.

Mutatsioonide tulemusena moodustuvad vähirakud, mis on võimelised kiiresti jagunema ja levima teiste elundite kudedesse. Enamik sarnase diagnoosiga patsiente on imikud. Kõik sellepärast, et neuroblastoomi areng toimub emakas või vahetult pärast sündi.

Kui laps sünnib, on enamik neuroblastidest juba täielikult moodustunud, mõned neist jäävad vähearenenud olekusse. Protsessi tavapärase kulgemise korral nad kaovad ja mutatsioonide korral muudetakse need vähkkasvajaks.

Haiguse riski raskendab pärilik eelsoodumus. Kuid see tõenäosus on minimaalne, esineb mitte rohkem kui 2% juhtudest.

Retroperitoneaalne neuroblastoom tuvastatakse ultraheliuuringu käigus tavaliselt isegi emakas. Välimuse põhjus on ka embrüogeneesi mutatsioonid. Pediaatrilistel patsientidel võivad pahaloomulised kasvajad iseenesest kaduda. Vähirakud küpsevad aja jooksul ja siis on remissioon.

Haigus jaguneb järgmisteks etappideks:

  • I etapp - lokaliseeritud neuroblastoom, resekteeritav;
  • IIA etapp - kasvaja fragmendi eemaldamine on võimalik;
  • IIB etapp - neoplasm ainult ühel poolel, osaliselt kasutatav;
  • III etapp - metastaaside areng lähimatesse elunditesse ja lümfisõlmedesse;
  • IV etapp - metastaasid arenevad kaugel elundites. IV faasis neuroblastoomi moodustumine muutub praktiliselt kasutuskõlbmatuks.

Hoolimata neuroblastoomi päritolust peab ravi algama võimalikult vara. Hariduse algstaadiumis on haigus täielikult kõrvaldatud.

Diagnostika

Pärast kõhuõõne neuroblastoomi algust ja muud lokaliseerimist on vaja läbi viia järgmised diagnostilised uuringud:

  • Uriinianalüüs katehhoolamiinide määramiseks. Haiguse aktiivse arenguga on nende ainete kontsentratsioon uriinis kõrge.
  • Vereanalüüs kasvaja markeri määratlemiseks - NSE. Sellise aine suurenenud sisaldus näitab mitte ainult neuroblastoomi, vaid ka teiste pahaloomuliste kasvajate esinemist. Mida väiksem on selle kasvaja markeri protsent, seda soodsam on prognoos.
  • Ferritiin on veel üks sama oluline kasvaja marker. 4. või 3. etapi neuroblastoomi diagnoosimisel täheldatakse selle aine kõrget kontsentratsiooni veres. Esialgsetel etappidel võib normi veidi ületada. Kui haigus läheb remissioonietappi, on indikaator täielikult normaliseeritud.

Muud meediastiini ja kõhuõõne neuroblastoomi uurimise meetodid:

  • Ultraheli abil saate probleemi kiiresti ja valutult avastada.
  • Kui selles piirkonnas kahtlustatakse neuroblastoomi, tehakse rindkere röntgen.
  • Raskemates olukordades, kui on vaja hoolikat diagnoosi, teostatakse MRI.
  • Haiguse etapi ja tüübi kindlakstegemiseks on vajalik pahaloomulise haiguse kahtlaste kahjustuste biopsia.

Kui täiskasvanutel või lastel leitakse väike kasvaja, viiakse läbi neoplasma biopsia ise. Metastaaside juures on vaja uurida luuüdi.

Sümptomid

Millised sümptomid tekivad pärast neuroblastoomi teket sõltuvad haiguse asukohast ja patsiendi vanusest. Kõige sagedamini paikneb kasvaja kõhupiirkonnas, nii et aktiivse kasvuga kaasneb selle suuruse suurenemine.

Patsiendil on kõhuõõne üldine ebamugavustunne, mao pundub välja. Kui neuroblastoom paikneb kaelal või orbitaalses piirkonnas, täheldatakse ka pundumist.

Kui neoplasm levib ja metastaseerib luusüsteemi, satub laps harva voodist välja ja kogeb valu ajal valu. Jäsemed on halvatud, kui haigus 3. või 4. staadiumis mõjutab seljaaju.

Neuroblastoomi kõige levinumad nähud ilmnevad:

  • valu kõhus;
  • jäsemete turse;
  • seedetrakti rikkumised;
  • kui proovite, saate tuvastada pitseri.

Kui kasvaja paikneb mediastinumis, võivad ilmneda järgmised kõrvalekalded:

  • terav valu rinnus;
  • ebamõistlik perioodiline köha;
  • hingeldamine kopsudes;
  • toidu neelamine on raske.

Uuenduse ilmnemisel ilmnevad järgmised sümptomid:

  • sõlmed kehal;
  • terav kaalulangus;
  • kõhukinnisus või kõhulahtisus;
  • verevalumid silmade all;
  • ruumi koordineerimise puudumine;
  • jäsemete halvatus või tuimus;
  • kehatemperatuur on veidi tavalisest kõrgem;
  • ilmub suurenenud südamelöök.

Kuna neuroblastoomi metastaasid avalduvad kogu kehas mitmetes sõlmedes, on vaja läbi viia histoloogilisi uuringuid. Tulemus, mis näitab histoloogiat, on edasise ravi jaoks oluline.

Ravi

Onkoloogia valdkonna juhtivad eksperdid uurivad haiguse nõuetekohast ravimeetodeid. Terapeutilise ravi strateegia sõltub järgmistest teguritest:

  • diagnoosi ajal kindlaks määratud prognoos;
  • kasvaja ravivastus.

Negatiivse prognoosi korral on vaja läbi viia intensiivne ravi, teisel juhul on vaja vähem agressiivset ravi. Sellist tüüpi kasvaja on ettearvamatu, positiivseid tulemusi saab hinnata, kui neuroblastoom on täielikult eemaldatud arengu 1. etapis.

Vaja on keemiaravi, kiiritusravi. Kõige tõhusamad kemoteraapia ravimid on:

Levinud ja tõhus ravimeetod on operatsioon. Kirurg püüab neutraliseerida nii palju vähirakke kui võimalik ja nad liiguvad kiiresti.

Kui kasvaja areng on esmane, siis kemoteraapiat ei teostata. Muudel juhtudel on sellised meetmed vajalikud kasvaja võimalike tagajärgede vältimiseks. Võivad tekkida järgmised kõrvaltoimed:

  • üldine nõrkus, elujõu kaotus;
  • tunne kaotus;
  • mälufunktsioonide rikkumine;
  • onkoloogia keskharidus.

Mõnikord kasutatakse kemoteraapiat mittetöötavate kasvajate puhul. Siis selgub, kas operatsiooni on võimalik teostada. Kaasaegsed ravimeetodid viitavad ka metastaaside eemaldamisele.

Vastsündinutel ja alla 1-aastastel lastel kasutatakse harva neuroblastoomi kiiritusravi meetodit. Sest pärast sellist ravi tekivad pöördumatud tüsistused. Selline ravi on ette nähtud ainult järgmistel juhtudel:

  • madal kemoteraapia efektiivsus;
  • muljetavaldava suurusega kasvaja, kellel ei ole metastaase, mis on vastupidavad tänapäeva ravimitele.

Kui patsient puutub kokku kiirgusega, mõjutab kiiritusravi keha kaitsefunktsioonide seisundit. Immunoteraapia kasutamine neuroblastoomas hõlmab spetsiaalsete kasvajaid rünnavate rakkude sisestamist kehasse. Ellujäämise andmete kohaselt on patsientidel, kes lisaks keemiaravile läbisid luuüdi siirdamise, tõenäolisem, et paranemine on edukas.

Neuroblastoom - neuroblastoomi tunnused ja põhjused, ravi ja tüsistused

Neuroblastoom on vähivorm, mis areneb postganglionsetelt sümpaatilistelt neuronitelt - närvirakkudest, mis asuvad keha erinevates osades.

Neuroblastoom esineb sageli neerupealistes, näärmetes, mis on päritoluga sarnased närvirakkudega.

Neuroblastoomid esinevad ka rinnal, kaelal, kõhul ja vaagna piirkonnas - kus on närvirakkude klastreid.

Ameerika ekspertide sõnul moodustab neuroblastoomi osakaal 8-10% lastest tahketest kasvajatest. See on Ameerika Ühendriikides (leukeemia ja ajukasvajate järel) kolmas kõige levinum lapsepõlv. Sagedus on 1 juhtum 10 000 alla 15-aastase lapse kohta. Tüdrukud kannatavad neuroblastoomi all 30% sagedamini kui poisid. USAs esineb umbes 75% neuroblastoomi juhtudest alla 5-aastastel lastel; umbes 97% juhtudest - alla 10-aastastele lastele. Harvadel juhtudel tuvastatakse neuroblastoom loote ultraheli ajal.

Mõned neuroblastoomi vormid võivad ise kaduda, teised vajavad keerulist ja pikaajalist ravi. Neuroblastoomi ravi valik sõltub igal juhul paljudest teguritest.

Neuroblastoomi põhjused

Nagu teistel vähijuhtumitel, tekib neuroblastoom geneetilise mutatsiooni tulemusena, mis põhjustab uusi pahaloomulisi rakke. See võib toimuda erinevate kantserogeensete tegurite - kiirguse, kemikaalide jne. Arenevad vähirakud on võimelised kontrollimatult jagama pahaloomulise kasvaja. Pahaloomuline kasvaja, erinevalt healoomulisest, võib tungida teistesse elunditesse ja kudedesse - seda nimetatakse metastaasiks.

Neuroblastoom pärineb neuroblastidest - ebaküpsed närvirakud, mis moodustuvad lootele selle arengu normaalse osana. Seejärel transformeeritakse neuroblastid närvikiududeks ja rakkudeks, mis moodustavad neerupealised. Enamik neuroblastidest on juba sünnihetkel küps, kuid mõned uuringud näitavad, et vastsündinutel on väike arv ebaküpseid neuroblaste. Tulevikus küpsevad või kaovad neuroblastid. Kuid mõned neist võivad moodustada kasvaja - neuroblastoomi.

Ei ole täielikult arusaadav, mis põhjustab neuroblastoomile viiva geneetilise mutatsiooni. Teadlased usuvad, et see mutatsioon esineb juba loote arengu ajal või varsti pärast sündi, sest enamik patsiente on esimese eluaasta lapsed.

Neuroblastoomi riskifaktorid

Ainus teadaolev riskitegur neuroblastoomile on tänapäeval perekonna vähihaigus. Kuid see põhjus on seotud vaid väikese protsendiga neuroblastist. Muudel juhtudel ei saa täpset põhjust kindlaks teha.

Neuroblastoomi tunnused

Neuroblastoomi võimalikud ilmingud sõltuvad sellest, millist kehaosa kasvaja mõjutab. Nende hulka võivad kuuluda:

1. Neuroblastoom kõhuõõnes (kõige levinum vorm):

• Valu ja ebamugavustunne kõhus.
• Palpeeritav haridus naha alla.
• soole motoorika muutused.
• alumiste jäsemete turse.

2. Neuroblastoom rinnus:

• Hingamine.
• valu rinnus.
• Krooniline köha.
• Neelamise rikkumine.

Teiste neuroblastoomi võimalike sümptomite hulka kuuluvad:

• Kahtlased sõlmed naha alla.
• Seletamatu kaalulangus.
• Suurenenud temperatuur.
• Pimedad ringid silmade ümber.
• Horneri sündroom (ptoos, mioos ja anhidroos).
• Soole ja / või uriini retentsioon.
• Seljavalu.
• Paraplegia.
• Aksaksia.

Kui märkate mingeid kahtlaseid sümptomeid või muutusi lapse käitumises, näidake seda spetsialistile!

Neuroblastoomi tüsistused

• vähi levik (metastaas). Neuroblastoom võib metastaseeruda keha teistesse osadesse, sealhulgas lümfisõlmedesse, luuüdi, maksa, luude ja nahaga.
• Seljaaju kokkusurumine. Kasvaja võib kasvada ja suruda patsiendi seljaaju, mis avaldub valu ja halvatusena.
• Paraneoplastiline sündroom (PNS). Neuroblastoomid eritavad spetsiaalseid kemikaale, mis ärritavad tervet kude ja põhjustavad mitmeid iseloomulikke sümptomeid. PNS-is on opsoklonus-müoklonuse sündroom võimalik, mis ilmneb jäsemete tõmblemisel ja kaootiliste silmade liigutustel. Samuti võib esineda kõhulahtisust.

Neuroblastoomi diagnoos

Neuroblastoomi diagnoosimiseks ja analüüsiks on:

• Uriin ja vereanalüüsid. Testitulemused aitavad kõrvaldada teisi lapse sümptomite põhjuseid. Uriinianalüüsis võib leida kõrgeid katekolamiine, mida toodavad neuroblastoomi rakud.
• Visualiseerimine. Röntgen, ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (MRI) annavad võimaluse patsiendi keha skannida ja kasvajat näha.
• kasvaja proovide võtmine. Kui moodustumine leiti, peab arst analüüsiks võtma koe. Seda protseduuri nimetatakse biopsiaks. Spetsiaalsed laboratoorsed testid võivad määrata kindlaks kasvaja moodustavate rakkude tüübi ning vähirakkude spetsiifilised geneetilised omadused. Tänu nendele andmetele töötab arst välja optimaalse raviplaani.
• luuüdi biopsia. See protseduur viiakse läbi selleks, et tuvastada kasvaja metastaase luuüdis. Luuüdi on spongy koe, mis on suurte luude sees. Ta osaleb vererakkude moodustamisel. Neuroblastoom metastaseerub mõnikord luu- ja luuüdi. Luuüdi biopsia viiakse läbi tiheda nõelaga, mis sisestatakse luu.

Neuroblastoomi faasi määramine

Pärast diagnoosi kinnitamist on vaja selgitada vähi ja metastaaside esinemist kaugel elundites. Vähi staadium määrab prognoosimise ja ravi lähenemisviisi. See on väga oluline, sest diagnoosimise ajal on Ameerika arstide andmetel juba umbes 70% neuroblastoomiga patsientidest metastaase. Lastel, kes on leidnud neuroblastoomi esimesel eluaastal, on parem prognoos. Kui neuroblastoom tuvastatakse I etapis, on elulemus üle 95% ja ainult 20% viimases etapis IV.

Haiguse etapi selgitamiseks kasutatakse röntgenkiirte, isotoopluu skaneerimise, CT ja MRI, samuti mitmeid teisi meetodeid.

Tulemuste põhjal määratakse haiguse staadium:

I etapp. Esimeses etapis piirdub neuroblastoom konkreetse piirkonnaga. Sel juhul võib kasvaja kirurgiliselt kergesti eemaldada.
• IIA etapp. Selles etapis piirdub neuroblastoom endiselt konkreetse piirkonnaga, kuid seda ei saa operatsiooniga täielikult eemaldada.
• IIB etapp. Neuroblastoom piirdub konkreetse piirkonnaga, mida saab (või ei saa) kirurgiliselt eemaldada. Naabruses asuvad lümfisõlmed sisaldavad juba vähirakke.
• III etapp. Kolmandas etapis saavutab kasvaja märkimisväärse suuruse, seda ei saa kirurgiliselt eemaldada. Puuduvad metastaasid.
• IV etapp. Vähim arenenud staadium. Selles etapis annab neuroblastoom metastaase keha kaugematesse osadesse.
• IVS etapp. See etapp on eriline kategooria neuroblastoomile, mis käitub teistest kasvaja vormidest erinevalt. IVS etapi neuroblastoom esineb alla 1-aastastel lastel. See metastaseerub erinevatesse elunditesse, peamiselt maksa, naha ja luuüdi. Vaatamata paljudele mõjutatud elunditele on taastumise võimalus kõrge. Neuroblastoomi etapp IVS läheb mõnikord ilma ravita.

Neuroblastoomi ravimeetodid

Neuroblastoomi raviplaan sõltub suuresti lapse vanusest, vähi staadiumist, metastaaside esinemisest, primaarse kasvaja asukohast, histoloogilistest tulemustest, geneetiliste kõrvalekallete esinemisest jne. Kõikide nende andmete põhjal klassifitseerivad Ameerika eksperdid vähi vastavalt riskile (kõrge, keskmine, madal). Ettenähtud ravi sõltub riskiastmest.

1. Neuroblastoomi kirurgiline ravi.

Kirurgiline eemaldamine on neuroblastoomi peamine ravi. Madala riskiga neuroblastoomi korral võib olla piisav ainult kirurgiline ravi. Kasvaja täielik eemaldamine sõltub selle suurusest ja asukohast. Kasvaja võib olla väike, kuid selle asukoht, näiteks seljaaju lähedal, muudab operatsiooni väga riskantseks. Keskmise ja suure riskiga neuroblastoomiga püüab kirurg eemaldada enamiku kasvajast. Seejärel määratakse kemoteraapia või kiirgus ülejäänud kasvaja tapmiseks.

2. Neuroblastoomi keemiaravi.

Kemoteraapias kasutatakse spetsiaalseid ravimeid, mis tapavad vähirakke. Neuroblastoomi raviks näevad ette karboplatiini, tsisplatiini, etoposiidi, adriamütsiini, tsüklofosfamiidi. Kemoterapeutikumidel on kahjulik mõju rakkudele, mis paljunevad kiiresti - vähirakud. Kuid nendega koos kannatavad juuksefolliikulid ja seedetrakti rakud, mis põhjustavad sageli kõrvaltoimeid - juuste väljalangemine, iiveldus, kõhulahtisus jne.

Madala riskiga neuroblastoomiga lapsed, keda ei saa eemaldada, soovivad Ameerika arstid kemoteraapiat. Mõnikord võib keemiaravi rakendada enne operatsiooni (neoadjuvant) kasvaja suuruse vähendamiseks ja operatsiooni hõlbustamiseks. Muudel juhtudel on ainus ravivõimalus kemoteraapia.

Mõõduka riskiga neuroblastoomides soovitatakse kirurgilist ravi sageli kasutada koos kemoteraapiaga. Suurte riskide korral saavad patsiendid tavaliselt kemoteraapia ravimite suuri annuseid, et tappa kõik vähirakud, mis võivad metastaasida.

3. Neuroblastoomi kiiritusravi.

Kiiritusravi kasutab kõrge energiakiirgust, mis destabiliseerivad ja hävitavad vähirakke. Kiired võivad kahjustada rakke, mida nad langevad, nii et protseduuri ajal kaitstakse seda ümbritsevate kudede poolt. Kuid kiirguse mõju ei ole võimalik täielikult vältida. Kiirguse kõrvaltoimed võivad olla üsna tõsised, kaasa arvatud vähi risk tulevikus.

Madala ja keskmise riskiga neuroblastoomiga patsiente võib kiiritusele anda, kui operatsioon ja keemiaravi ei aita. Suurte riskide korral võib pärast keemiaravi ja kirurgiat kasutada kiirgust, et vähendada vähi kordumise võimalust.

4. Tüvirakkude ravi.

Lääne eksperdid soovitavad suure riskiga lastele tüvirakkude siirdamist (autogeenne tüvirakkude siirdamine). Iga inimese luuüdi toodab tüvirakke, mis küpsevad ja arenevad täieõiguslikeks vererakkudeks - punased vererakud, valgeverelibled ja vereliistakud.

Laps läbib protseduuri, mille käigus filtreeritakse vere tüvirakkude kogumiseks. Pärast seda tapavad kemoteraapia suured annused lapse kehas ülejäänud vähirakud. Tüvirakke süstitakse veresse, kust nad rändavad luudesse ja hakkavad tootma uusi terveid vererakke.

5. Viimased neuroblastoomi ravi meetodid.

Uuemad meetodid hõlmavad monoklonaalsete antikehade ja vaktsiinide kasutamist, mis käivitavad organismi immuunvastuse kasvaja vastu. Kaasaegsed sihtmärgiks olevad ravimid suudavad selektiivselt toimida vähirakkudel, tunnustades nende ainulaadseid valke.

Immunoteraapia, mis kasutab vähktõvega seotud disialogangliosiidi GD2 vastu suunatud monoklonaalset antikeha ch14.18, on üks neuroblastoomi vastase võitluse uusi meetodeid. Hiljutised uuringud on näidanud, et immunoteraapial, kasutades ch14.18, GM-CSF ja interleukiin-2, on olulised eelised võrreldes standardraviga.

Teile Meeldib Epilepsia