Vaskulaarne väärareng

Nad esindavad laienenud veresoonte tihedat tanglit, milles veenid puutuvad arteritega kokku ilma kapillaarse võrgustiku osalemiseta selle puudumise tõttu. Kõrvalekalle põhjustab arteriaalne veri sügavate ja pindmiste veenide süsteemis ilma toitainete vabanemiseta ja süsinikdioksiidi eemaldamist. Vaskulaarsete väärarengute suurus võib olla nii väike kui suur.

Rikkumise põhjuseid ei mõisteta täielikult, kuid arvatakse, et see ei ole seotud pärilikkusega. Sümptomaatika on ähmane ja mittespetsiifiline, mille tulemusena avastatakse aju või seljaaju CT / MRI ajal AVM kolmanda osapoole põhjustel (näiteks insultide või vigastuste ajal). AVMi mõju inimese elule mehhanismid ja tagajärjed on ettearvamatud, mistõttu haigus vajab piisavat ravi.

Vaskulaarsete väärarengute põhjused

Vaskulaarne väärareng on kesknärvisüsteemi vaskulaarse struktuuri kaasasündinud defekt. See on korrelatsioonis loote tasakaalustamatuse ja sünnitusvigastustega, kuid selle nähtuse konkreetsed sadestumistegurid ei ole selgitatud.

Embrüos esinevad aju arterite ja veenide moodustumise kohalikud kõrvalekalded hiljemalt 1-2 kuud rasedusest.

Otsene seos selle anomaalia esinemise ja patsiendi vanuse või soo vahel ei ole seni leitud.

Sümptomid ja kliiniline pilt

AVMid ei pruugi tunda palju aastaid, nii et patsiendid leiavad sageli oma diagnoosi juhuslikult, läbides diagnoosimeetmeid seotud põhjustel. Mahu suurenemisega seotud väärarengud võivad avaldada ajus liigset survet, ja ainult sel juhul ilmuvad neuroloogilised (fokaalsed) sümptomid.

Häire kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja nõuab seetõttu põhjalikku diferentsiaaldiagnoosi.

Tavalises elus võib AVM ilmneda järgmistes sümptomites:

• iseloomulik rõhu sündroomiga või pulseeriv intrakraniaalne hüpertensioon;

• ebakindlus, apaatia, vähenenud jõudlus;

• Liikumise koordineerimise häire;

• intellektuaalsete võimete ilmne vähenemine;

• mootori afaasia ja teised kõnehäired;

• keha teatud osade inervatsiooni pärssimine;

• ebakindel kõndimine ja äkilised langused (sageli tagaküljel või küljel);

• lihaste hüpotoonia ja krambid;

• nägemispuudulikkus (lonkamine, nägemisväljade kadumine, osaline või täielik pimedus);

• erineva kestuse ja intensiivsusega epilepsiahoogud;

Haiguse sümptomid sõltuvad täielikult väärarengu lokaliseerumisest (eesmine või ajutine lõhe, väikeaju, aju alus, seljaaju).

Patoloogiliselt muutunud veresoonte tanglite rebend toob kaasa ka teatud ägedad ilmingud. See tüsistus põhjustab aju või seljaaju sisemist verejooksu koos nende verevarustuse järsku katkestamisega. Subarahnoidaalsete verejooksude ja hematoomi moodustumise korral ajus on patoloogia ilmingud eristatavad.

Patsient võib esitada kaebuse järgmiste sümptomite kohta:

• terav ja järsk tugeva peavalu rünnak;

• Iiveldus ja oksendamine ilma objektiivsete põhjusteta (mao sisu purustamine ei too kaasa leevendust);

• fotofoobia (silmade silmade valgus või valgustatud ruumis vaadeldav valu);

• silmade liikumatus ja nägemishäired kuni selle täieliku kadumiseni;

• ekspressiivse ja muljetavaldava kõne rikkumine (patsient räägib ebakindlatest helidest ja fraaside fragmentidest, ei tajuta kolmandatelt osapooltelt pärinevat teavet);

Kui teie või teie lähedased seisavad silmitsi patoloogia kliiniliste ilmingutega, otsige kohe professionaalset abi.

AVM diferentsiaalne diagnoos

Meie keskuse vaskulaarse kirurgia osakonna parimad spetsialistid korraldavad optimaalseid diagnostikameetmeid haiguse mis tahes vormis äratundmiseks. Meie osakonnas teostatakse diferentsiaaldiagnostika vastavalt kõrgeimatele meditsiinilistele standarditele.

Vaskulaarsed väärarengud määratakse selliste uuringute abil:

1. Patsiendi hetkeolukorra hindamine, tema kaebuste analüüs, ajaloo põhjalik uurimine;

2. primaarne neuroloogiline uuring, mille käigus tuvastatakse AVM konkreetse asukoha tunnused vastavalt aju või seljaaju teatud piirkondade kahjustuse kliinilisele pildile;

3. kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI), mis võimaldavad uurida aju struktuuri kihtides, näha visuaalselt AVM-i asukohta ja mahtu, hinnata uuritava organi üldist seisundit;

4. ultraheli doppleri sonograafia, mis võimaldab jälgida vaatlusaluse piirkonna veresoonte ruumilist positsiooni reaalajas, samuti eristada patoloogiat teiste anatoomilise struktuuri muutustega;

5. Angiograafia, mida kasutatakse kontrastainega, mis viiakse vereringesse; aitab hinnata veenide ja arterite seisundit x-ray abil.

Kui teil on diagnoosi tegemisel raskusi, võite vajada täiendavat nõu neuroloogilt ja neurokirurgilt. Tavaliselt diagnoositakse kohe vaskulaarne väärareng (kui patsiendil on üks).

Haiguste ravi meetodid

Vaskulaarsete väärarengutega patsientide täieõiguslik ravi eeldab võimalust teostada peamisi ravivõimalusi - emboliseerimist, radiokirurgiat ja kirurgiat. Taktikat valib kogenud spetsialist. Samal ajal hinnatakse valitud teraapiast tingitud komplikatsioonide võimalikku riski seoses spontaanse progresseerumise ja haiguse kuluga.

Ravi on suunatud rangelt väärarengute likvideerimisele, et kõrvaldada verejooksu oht. Kuidas see eesmärk saavutatakse, otsustab spetsialist diagnoosi tulemuste põhjal patsiendi individuaalsed omadused ja vanusekategooria.

Kirurgiline ravi on üsna keeruline protseduur, mille jooksul AVM eemaldatakse aju kaudu trefineerimisava kaudu (koljuõõne mehaaniline avamine).

Radikaalset väljalülitamist kasutatakse suurte AVM tanglite korral.

Radiokirurgiline ravi (kus väärareng on lõigatud gamma nuga spetsiifilise kiirguse abil) sobib ainult vaskulaarse spiraali väikeste suuruste puhul.

Endovaskulaarne meetod ei ole nii agressiivne ja eeldab AVM-i luumenite kattumist läbi anuma.

Kui te ignoreerite ravi, võib vaskulaarne väärareng põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• Aju või seljaaju verejooks AVM-fookuse purunemise taustal;

• püsivad liikumishäired (jäsemete ja teiste kehaosade parees);

• Raske neuroloogilised häired.

Kui ravi ei olnud võimalik suure AVM-i suuruse tõttu, tuleb seda vältida.

Ennetavad meetmed

Eesmärgiga vältida veresoonte väärarengute teket ei saa, sest nad arenevad ikka veel emakas. Siiski, kui AVM on diagnoositud, kuid ravi ei ole praegu võimalik, peaksite tegelema väärarengu murdumise piisava ennetamisega.

Vältige tüsistusi järgmistel viisidel:

1. Kontrolli vererõhu taset, peatades selle suurenemise rünnakud antihüpertensiivsete ravimite abil;

2. psühho-emotsionaalse stressi välistamine;

3. Raske füüsilise pingutuse keeldumine.

Meie spetsialist tutvustab teid isiklikult teiste kaitsemeetmetega AVMi tüsistuste eest.

Aju arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on haigus, mille käigus tekivad arterite ja veenide vahelised patoloogilised seosed. Esineb peamiselt närvisüsteemis, kuid on ka teisi, keerukamaid variatsioone, näiteks aordi ja kopsukere vahelisi väärarenguid.

Haigus mõjutab 12 inimest 100 000 elanikkonnast, enamasti meessoost. Kõige sagedamini ilmneb haigus 20 kuni 40 eluaastat.

Aju arteriovenoosne väärareng põhjustab närvikoes vereringe halvenemist, põhjustades isheemiat. See omakorda toob kaasa vaimse funktsiooni, neuroloogiliste sümptomite ja raske peavalu lagunemise.

Patoloogilise ühiku veresoonte seinad on õhukesed, seetõttu esineb läbimurdeid: 3-4% aastas. Tõenäosus tõuseb 17–18% ni, kui patsiendi ajaloos on juba näha hemorraagilise insuldi tunnuseid. Surm hemorraagilises insultis väärarengu taustal esineb 10%. Kõigist patsientidest on üldjuhul 50% puue.

Vaskulaarne väärareng põhjustab komplikatsioone:

Vaskulaarse süsteemi defekti patoloogiline mehhanism on see, et väärarengu kohas ei ole kapillaare. See tähendab, et veenide ja arterite vahel puudub „filter”, nii saab venoosne veri arteriaalset verd otse. See suurendab vererõhku ja laiendab neid.

Põhjused

Aju AVM moodustub kesknärvisüsteemi vereringesüsteemi tekkimise ajal emakasisene defekti tagajärjel. Selle põhjuseks on:

1. Teratogeensed tegurid: suurenenud kiirguse taust, vanemad, kes elavad linna tööstuspiirkonnas.
2. Intrauteriinsed infektsioonid.
3. Ema haigused: diabeet, hingamisteede põletikulised haigused, eritumine, seedimine.
4. Ema kahjulikud harjumused ja sõltuvus: suitsetamine, alkoholism, narkomaania.
5. Farmakoloogiliste ravimite pikaajaline kasutamine.

Sümptomid

Arteriaalsel venoossel väärarengul on kaks tüüpi voolu:

Hemorraagiline

Seda leitakse 60% kõigist väärarengutest. Seda tüüpi voolu valitsevad väikese suurusega šundid, kus on veevoolud. Samuti leitakse aju okcipitaalsetes piirkondades. Domineeriv sündroom on arteriaalne hüpertensioon, mille kalduvus on hemorraagiline insult. Varjatud rajal on haigus asümptomaatiline.

Hemorraagilise kursi ägenemist iseloomustab peavalu kiire suurenemine, teadvuse häired ja desorientatsioon. Järsku muutub kehaosa tuimaks, sagedamini - näo, jala või käe ühele küljele. Afaasia tüüpi kõne on pettunud, lause grammatiline komponent on rikutud. Mõnikord häiritakse kõne ja kirjutamise mõistmist. Hemorraagilise kursi tagajärjed - insult ja neuroloogiliste funktsioonide pikaajaline taastumine.

Vaatevälja langeb, selle täpsus väheneb. Mõnikord on diplomaatia - kahekordne nägemine. Harvem - nägemine kaob ühel või mõlemal silmal samal ajal. Koordineerimine on häiritud: kuvatakse ebakindel kõndimine, liikumised kaotavad täpsuse.

Torpid

Torpid - voolu teine ​​versioon.

Sellist tüüpi venoossetel väärarengutel on iseloomulik omadus - klastri kefalgia. Seda iseloomustab äge, raskesti kandev ja tugev peavalu. Mõnikord jõuab valu sündroom nii kõrgele, et enesetapud on enesetapud. Kefalgia on peavalu perioodilised episoodid (klastrid) ja see ei ole peaaegu mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite toime.

Tugeva valu ärrituse tõttu tekib järgmine sümptomite kompleks - väikesed epileptilised krambid. Neid esineb 20-25% patsientidest. Rünnakule on iseloomulik silma lihaste kokkutõmbumine ja skeletilihaste krambid. Mõnel juhul tekib suur epilepsiahoog, millel on tüüpiline kliiniline pilt (aura, prekursorid, toonilised krambid, kloonilised krambid ja väljapääs riigist).

Arteriovenoosne väärareng võib paljuneda aju kasvaja. Sel juhul täheldatakse fokaalset neuroloogilist puudulikkust. Näiteks, kui väärareng on eesmise konvoluuti korral, registreeritakse motoorse kera häire, nagu näiteks parees või paralüüs. Kui parietaalis - tundlikkus on jäsemetes häiritud.

Haiguste klassifikatsioon

Sellist tüüpi väärarenguid on:

1. Galeni veeni arteriovenoosne väärareng. See on kaasasündinud defekt, mis tekib, kui arterite ja veenide vahel tekivad kapillaarid. Seda iseloomustab veeniseina lihas- ja elastse kihi moodustumise rikkumine. Seetõttu laienevad veenid ja rõhk tõuseb. Patoloogiat iseloomustab pidev progresseerumine.
   AVM veen Galen ilmus esmakordselt kooliealises lapses. Juhtiv sündroom on hüpertensiivne-hüdroftaalne. Seda iseloomustab tavaline aju sümptomid: peavalu, pearinglus, iiveldus, higistamine, väikesed krambid. Ka AVM Vein Galeni kliinikus täheldatakse (harva) hemorraagilisi insulte, südamepuudulikkust, vaimse alaarengut ja puudulikke neuroloogilisi sümptomeid.
2. Arnold Chiari väärareng. Selle patoloogia kliinilises pildis on sellised juhtivad sündroomid: hüpertensiivne ja cerebrobulbar. Esimene on iseloomulik kefalgia, kaela- ja seljavalu, mida süvendab urineerimine ja köha. Sageli esineb oksendamist ja kaela skeletilihaste suurenemist.
   Ajuhaiguse sündroom ilmneb nägemise täpsuse, kahekordse nägemise, neelamisraskuste, kuulmispuudulikkuse, pearingluse ja nägemishäirete vähenemisena. Keerulise ravikuuriga lisatakse kliinilisele pildile öine uneapnoe (äkiline hingamisteede seiskumine une ajal) ja lühiajalised sünkoopilised seisundid (teadvuse kadu).
3. Cavernous väärareng või koobas hemangioma. Esimesed sümptomid ilmnevad pärast 50 aastat. Patoloogia määrab defekti lokaliseerimine. Näiteks avaldub aju tüve cavernoma või kasvaja sarnane väärareng, mis ilmneb hemorraagiate ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomite kliinilisest pildist. Aju vars on keskused, mis toetavad hingamise ja südamelöögi olulisi funktsioone. Oma lüüasaamisega on südame rütmi ja apnoe tüüpi hingamise patoloogiad.

Diagnoosimine ja ravi

Patsient, kellel on kahtlus väärarengu kohta, viiakse läbi mitmete instrumentaalsete meetoditega, mis on diagnoosi koostamisel otsustava tähtsusega:

Malformatsiooni ravitakse kirurgiliselt. Ägenemise perioodil on ette nähtud operatsioon veresoonte eemaldamiseks. Hüpertensiivse sündroomi puhul viiakse läbi koljusisese rõhu vähendamiseks aju vatsakeste äravool. Kolju läbimine toimub klassikalisel viisil: trepanatsioon. Kõigepealt õmmeldakse väärarengut ümbritsevad laevad, siis defekt ise isoleeritakse ja sidestatakse, siis eemaldatakse väärareng.

Aju varre väärarengud põhjustavad kirurgilise ravi probleeme oluliste funktsionaalsete keskuste läheduse tõttu. Sellisel juhul on ette nähtud radiosurgiline ekstsisioon.

Vaskulaarse väärarengu oht: kuidas diagnoosida ja ennetada ohtlikku patoloogiat

Kui kaasasündinud etioloogia tsirkulatsioonisüsteemi arengus esinevad kõrvalekalded, mida nimetatakse aju veresoonte väärarenguks, on veenid, arterid ja väikesed anumad valesti ühendatud. Haigusel on mitmeid sümptomeid, mis hakkavad ilmuma valdavalt kümme kuni kolmkümmend aastat. Kuid see haigus ei pruugi end tunda kuni patsiendi küpsuseni ja see leitakse pärast viiskümmend aastat.

Sel juhul on suurim tõenäosus täieliku taastumise tekkeks. See haigus kannab teatud ohte, võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Pooltel juhtudel põhjustab see hemorraagilise insulti, 30% -l juhtudest kannatavad patsiendid lihtsa või keeruka epilepsiahoogude osaliselt. Ulatuslik verejooks võib lõppeda surmaga.

Mis on aju arteriovenoosne väärareng

Embrüos emakas võib areneda veresoonkonna väärareng, mida tuntakse ka arteriovenoosse angiodüsplaasiana (AVD), mõjutades nii aju kui ka seljaaju. Aju vereringesüsteemis arterite ja veenide vahel tekib ebanormaalne veresoonte võrgustik - glomerulaarsed kudumid.

Samal ajal häiritakse aju naaberpiirkondade verevarustust. On teada, et sellised rikkumised, sõltuvalt suurusest ja hargnemisest, põhjustavad erinevaid haigusi. Patoloogiat diagnoositakse igal aastal üheksateistkümnest sajast tuhandest lapsest, meessugu on sellele haavatavam.

Vaskulaarsete väärarengute klassifikatsioon

Enamikul juhtudel esineb aju väärarenguid aju poolkeraosade tagumistes piirkondades, kuigi arterite ja veenide struktuursed ja funktsionaalsed kõrvalekalded võivad tekkida ka teistes aju piirkondades. Sügav lokaliseerimine, suured kahjustused põhjustavad haiguse neuroloogilisemaid ilminguid. Patoloogia klassifitseerimiseks on mitmeid põhimõtteid.

Veenide sobimatu sulandamisega nimetatakse väärarenguid venoosiks. Kui arterites täheldatakse muutusi ja nende veri infundeeritakse otse venoosse veresoontesse, räägime sellest haigusest kui arteriovenoossest väärarengust. See on viimane tüüpi patoloogia, mis on patsientidel kõige levinum. Arterite laienemise tõttu muutuvad anumate seinad õhemaks, veri hakkab voolama läbi voolavate veenide, suurendades verevoolu.

Veenide läbimõõdu suurenemine, ülerõhk ja pulseerimine. Patoloogilise piirkonna suurenenud verevarustuse tõttu ei saa aju rakud piisavalt hapnikku ja toitaineid ning nende toimimine on halvenenud.

Morfoloogia tüübi järgi

Morfoloogilisest vaatepunktist võib arterite ja veenide väärareng olla ratseemiline, fistuloosne, õõnsus. Angiograafilises klassifikatsioonis tuvastatakse kolm tüüpi väärarenguid:

• arteriovenoosne fistul: täiendavad teed ühendavad kolm eraldi arterit ja ühte äravoolu;
• arteriovenoosne fistul: kanalisatsiooni veeniga on ühendatud mitu arteriooli;
• mitu šunti, mis esindavad suurt hulka seoseid arterioolide ja venulite vahel.

Hamburgi klassifikatsiooni abil on võimalik selgitada, millised anomaaliad on laevadel. Need võivad olla:

• arteriaalne;
• venoosne;
• manööverdamine arteriovenoosne;
• lümfisüsteemi;
• kapillaar;
• kombineeritud.

Samuti eristage haiguse vormi, mis põhineb laevadel, milline on nende asukoht. Varre vormis on täiendav side ühekordne, mitte-varrukate puhul on valesti moodustunud sidemete lahtine iseloom. Kahjustused võivad olla piiratud või hajusad. Nad võivad paikneda ajukoes või pinnale lähemal.

Vastavalt ISSVA meetodile

Kasutades rahvusvahelist veresoonte anomaaliatuuringute ühingut (ISSVA) järgitavat klassifikatsiooni, on võimalik kirjeldada erinevate angiodüsplaasia verevoolu kiirust, et teada saada, kas need on healoomulised.

Kui vereringe on kiirenenud, näitab see, et esineb arteriaalne, arteriovenoosne väärareng või arteriovenoosne fistul. Verevoolu aeglustumise korral on tegemist kapillaar-, veeni-, lümfi- või kombineeritud väärarengutega. Vaskulaarseid kasvajaid esindavad erinevad hemangioomid.

Schobingeri klassifikatsioon kirjeldab haiguse etappe selle arengus. Sellel on oluline diagnostiline väärtus, see aitab õigesti navigeerida ravi valimisel. Eralda:

• esimene etapp (puhkus), kus hüpereemiat ja hüpertermiat täheldatakse kahjustatud piirkonnas, näitab ultraheli verevarustust otse veresoontesse, fookus sarnaneb healoomulise vaskulaarse kasvajaga;
• teine ​​etapp (progresseerumine), milles ülalkirjeldatud ilmingud on ühendatud veresoonte läbimõõduga, veenide laienemise ja kõveruse suurenemisega, suurenenud arteriaalse pulseerimisega;
• kolmas etapp (hävitamine), mille käigus täiendab rikkumiste loetelu kudede verevarustuse halvenemist, erosioone, verejookse;
• viimane etapp (dekompensatsioon) koos südame-veresoonkonna puudulikkuse ilmingute ilmnemisega, südame vasaku vatsakese suurenemine.

Patoloogia põhjused

Arteriovenoosne väärareng ei ole üldiselt väga tavaline kaasasündinud haigus. Selle põhjused on endiselt seletamatud. Eksperdid usuvad, et emade vigastused raseduse ajal ja väärarengute esinemine embrüos võivad mõjutada veresoonte moodustumist. Haiguse esinemise tõenäosus suureneb meestel ja geneetilise eelsoodumuse korral.

Muide, mõnedel sellega seotud patoloogiatel võib olla samad põhjused, näiteks aju tühja Türgi sadula sündroomi puhul.

Mõned väärarengute tüübid on päritud, näiteks hemorraagiline angiomatoos. Kuid on ka üksikud juhuslikud rikkumised. Ebastabiilsuse tendents kasvule ja retsidiivile pärast ravi on tingitud asjaolust, et kahjustus koosneb rakkudest, mis ei ole kaotanud võimet kasvada.

Sümptomid

Aju vaskulaarsed väärarengud võivad tekkida hemorraagilist tüüpi. Seda tüüpi haiguse progresseerumist diagnoositakse seitsekümmend protsenti patsientidest. Sellisel juhul kannatab väikese suurusega põimunud anumate takerdumine patsiendi kõrge vererõhu all. Kui patoloogiline ala ei suru ajukoe, ei pruugi inimene olla haiguse olemasolust teadlik.

Ilmutuse tugevdamine on võimeline vere vereringega veresoonte rebenema. Väiksete verejooksude korral ei ole sümptomid peaaegu väljendunud. Kui see on ulatuslik, mõjutab aju kriitiliste piirkondade kudesid, tekib insult.

Nägemisnärvi, talamuse, basaalsete tuumade, hipokampuse, väikeaju, kõne, visuaalse, kuulmisfunktsiooni, mälu, liikumise koordineerimise võib täheldada inimesel, võib tekkida täielik või osaline halvatus või pareessioon. Äärmuslikel juhtudel lõpeb see kõik surmaga.

Kui haigus ilmneb piinses tüübis, on ajukoore kudedes paiknev oluline vaskulaarne plexus, mida võib segi ajada kasvajaga. Keskmine ajuarteri harud söövad seda verega.

Patsient on valus ja pearinglus, iiveldus. Kefalgia võib olla nii mõõdukas kui ka väga raske ning märkimisväärselt ei ole kahjustatud piirkonna asukoht ja peavalu koht. Patsient kannab krampe, nii osaliselt kui ka kokku.

Samal ajal on teadvuse häireid. Neuroloogilised fokaalsed ilmingud suurenevad aja jooksul. Ja nad võivad olla individuaalsed iga inimese jaoks, sõltuvalt paljudest tingimustest. Kuid need tunnused ei ole piisavad, et arst kahtlustaks väärarenguid.

Üldjuhul tuvastatakse arteriovenoosne väärareng ootamatult arvutatud või magnetresonantstomograafia käigus, mis viiakse läbi teise haiguse otsimiseks ja diagnoosimiseks.

Väga iseloomulik on olukord, kus aju vaskulaarsel väärarengul pole veresoonte purunemisele ja verejooksule ilmnevaid ilminguid. Statistika näitab sellise stsenaariumi kolme protsendi riski ja esmase verejooksu korral on tõenäosus, et retsidiiv, mis esineb kuuel protsendil juhtudest, on aastate jooksul üha tõenäolisem.

Väikesed fookused purunevad sagedamini kui suured. Kuid üldiselt ei ole võimalik täpselt ennustada, kas laev puruneb. Mõnikord on ebanormaalsete laevade järsk kasv ja mõnikord kahanevad nad täielikult.

Kõige enam, sümptomid ilmnevad noortel ja keskealistel inimestel, kuigi see on vabatahtlik tingimus. Vigastused, mis avastati juhuslikult vanema inimese ajus, tõenäoliselt ei edene ja häirivad teda veelgi. Naistel võib haiguse ägenemist põhjustada rasedus. See on tingitud vere mahu suurenemisest ja verevoolu intensiivistumisest.

Haiguse diagnoos

Iseloomulike tunnustega võib neuropatoloog diagnoosida aju vaskulaarse väärarengu. Selleks kasutab ta uurimislaevade erinevaid meetodeid, mis võimaldavad määrata anomaalse mähise asukoha, selle parameetrid ja omadused:

• MRI kitsendab otsingut;
• CT-skaneerimine või CT-angiograafia näitab kahjustust;
• kontrastaine angiograafia näitab vaskulaarseid ühendusi;
• dupleks-skaneerimine mõõdab verevoolu kiirust.

Samuti kinnitatakse arteriovenoosset väärarengut üldiste vere- ja uriinianalüüside, biokeemilise vereanalüüsi, koagulogrammi abil. Patsient uurib lisaks oftalmoloogi.

Ravi

Aju vaskulaarsetest väärarengutest vabanemine on võimalik mitmel viisil. Ravistrateegia valimisel võetakse arvesse anomaalia tüüpi, selle asukohta ja AVMi suurust. Samuti võetakse arvesse seda, kas varem on esinenud vaskulaarse rebenemise ja verejooksu juhtumeid. Hinnatakse patsiendi keha individuaalseid omadusi ja sümptomeid, arvestatakse häire mõju elule ja tervisele.

Mõnel juhul jälgitakse pidevalt vaskulaarseid väärarenguid, teostades konservatiivset ravi, vaadates perioodiliselt patsiendi keha. Kuid sagedamini tuleb pöörduda kirurgilise ravimeetodi poole. Operatsiooni ajal tuleb kõik täiendavad laevad võrgult eemaldada või lahti ühendada. Tänapäeval peetakse lahti arterite või üksikute vaskulaarsete šuntside sidemeks. See süvendab ainult patoloogiat ja halvendab patsiendi seisundit.

Operatsioon toimub kolmel peamisel viisil. Igal neist on oma näidustused ja vastunäidustused, nii et ainult kõrge kvalifikatsiooniga spetsialist saab valida õige. AVM-i ajurakke saab eemaldada avatud operatsiooniga.

Seda tehakse madalates ja väikestes kõrvalekalletes ning seda peetakse üsna tõhusaks. Täielik ekstsisioon on mõnikord sellisel moel võimatu (hajutatud fookus või asetsev aju kudedes). Sellisel juhul kombineeritakse see intravaskulaarse kirurgiaga. Samal ajal on vaja selliste kitsaste spetsialistide, nagu veresoonte kirurg, traumakirurg, neurokirurg, koordineeritud tööd.

Minimaalselt invasiivset meetodit loetakse röntgenikontrolliga täielikuks endovaskulaarseks emboliseerimiseks. Selle meetodi olemus on, et pehme kateeter paigutatakse ebanormaalsetesse anumatesse ja suletakse, “suletakse” nende eripreparaatidega, välistades anumad üldisest verevoolust.

Mitmed sellised manipulatsioonid on alati vajalikud, sest angiodüsplaasia kipub tagasi pöörduma. Seda tüüpi ravi kasutatakse põhiliselt ainult siis, kui puuduvad täieliku resektsiooni tingimused.

Laserteraapiat kasutatakse väikeste väikeste kahjustuste korral lastel (vähem kui kolm sentimeetrit). Gamma nuga kasutav radiokirurgia on glomerulaarsete glomerulooside kohalik täpne kiirgusdoos nende hävitamisega.

Terved tsoonid ümber ei mõjuta, kuna kiirgused on suunatud kahjustatud piirkonnale. Ravi viiakse läbi mitmel etapil, efektiivsus suureneb iga korduva kasutamise korral. See meetod on asjakohane, kui sümptomid ei ole väga väljendunud, puudub selge oht, et laevad lõhkuvad.

Stereotaktilise kiiritusravi abil saab üheksakümmend viis protsenti juhtudest täielikult eemaldada patoloogiat, kuid see on pikk protsess, mis mõnikord ulatub üle kuude. See on mitteinvasiivne, sellele ei ole vastunäidustusi, anesteesiat ei ole vaja. Kuid ravikuuri kestuse tõttu on oht, et ninna ümbritsevas koes tekib verejooks.

Narkomaaniaravi hõlmab ravimeid, mis inhibeerivad veresoonte kasvu, vähendavad valu ja turset, ilma et see mõjutaks patoloogia fookust. Uurijad uurivad aktiivselt seda ravimiklassi.

Paralleelselt sellega soovitatakse patsiendil muuta oma režiimi ja menüüd, et vabaneda tervisele kahjulikest harjumustest. On väga oluline suitsetamisest loobuda, eemaldada dieetist kõik rasvased, soolased, suitsutatud.

Soovitatav on mitte kaalust alla võtta. Võite süüa kala, köögiviljatoite, rohkem puuvilju, marju. Loomsete rasvade asemel on parem kasutada taimeõlisid, et oluliselt vähendada soola tarbimist. Alkohol on lubatud ainult väikestes annustes. Kuid see on absoluutselt keelatud, kui patsiendil on närvi- ja vaimsed häired.

Alternatiivset meditsiini saab käsitleda ainult lisaks peamisele ravile, et leevendada sümptomeid ja säilitada keha üldine seisund. Folk õiguskaitsevahendid normaliseerivad edukalt vererõhku, veresoonte tooni. Hirudoteraapia on efektiivne, kui veresoontes on aterosklerootilisi häireid.

Võimalikud komplikatsioonid ja prognoos

Sageli alahinnavad patsiendid ohtu nende elule, mis on veresoonte väärareng. Kirurgilise sekkumise keeldumine võib viia aju verejooksuni, kognitiivsete ja muude oluliste ajufunktsioonide kadumiseni ja surmale. Sümptomite ebakindlus ja haiguse ägenemise ettearvamatus raskendab olukorda. Veresoonte püsiva suurenemise tõttu suurenevad patoloogilised ilmingud, on olemas verejooksu oht.

Tingimus võib halveneda stressi, trauma, raseduse mõjul. Patoloogias suureneb ebanormaalsete veresoonte rebenemise võimalus nende laienemise tõttu arteriovenoosse liitumise piirkonnas. Imikute puhul on aneurüsmid üsna haruldased.

Kui haiguse ilmingud puuduvad, kasutage ravimeid. Ägedatel juhtudel vajab patsient kiiret operatsiooni, sest intratserebraalse verejooksu tõttu on surma võimalus kaheksakümmend protsenti.

Samuti on oht, et hemorraagiline, isheemiline insult, aju luumenite vähenemine, nägemise kaotuse tõenäosus, kuulmine, igapäevases elus võime kaotada, paralüüs, seedehäired vähenevad aju düsfunktsioonid. Kõik see toob kaasa puude. Kõige raskematel juhtudel on surm võimalik.

Tulemuse ennustamisel arvestage haiguse diagnoosimisel, kuidas õigesti ja täielikult ravitud. Lapsepõlves võib anomaalia kiiresti kasvada ja seda on raske resekteerida.

Sellisel juhul on ravi eesmärk vältida korduvaid kahjustusi verejooksu vormis. Kui patoloogia kulges ilma viiekümnendat aastapäeva ilmutamata ilmsete ilminguteta, on kogu keha funktsioonide säilitamisega võimalik täielik tervenemine. Haigus ei kordu, kui on võimalik haigestunud laevad täielikult aktsiisida. Kui mingil põhjusel on see raske, haigus taastub.

Komplikatsioonide ennetamine

Arteriovenoosne väärareng on üsna tõsine haigus. AVM-i purunemise ja verejooksu riski vähendamiseks soovitab arst patsientidel järgida neid eeskirju:

• ärge tõstke kaalu, ärge üle pingutage füüsiliselt;
• õppida ületama stressi, ärge muretsege, lõõgastuge;
• hoida vererõhku normaalsel tasemel. Hüpertensiooni esimeste sümptomite korral võtke arsti poolt valitud rõhu alandavad ained: tsefalgia, letargia, sõrmede tuimus, naha punetus näol, hüpertermia;
• kohandage menüüd, lisades rohkem taimeõli, juustu, pähkleid, hapukapsast, mereande;
• loobuda sigarettidest ja alkoholist.

Vaskulaarne väärareng: liigid, põhjused, diagnoosimine ja ravi

Sellest artiklist saate teada: mis on vaskulaarne väärareng, miks on olemas patoloogia, selle peamised liigid. Kuidas haigus avaldub, kaasaegsed selle diagnoosimise ja ravi võimalused.

Artikli autor: Alina Yachnaya, onkoloogi kirurg, kõrgharidus üldharidusega.

Ebakorrapärasus on organismi emakasisene arengu rikkumine, mille patoloogia on selle struktuur ja funktsioon. See artikkel annab teavet vaskulaarse väärarengu kohta.

Embrüo moodustumise ajal tekivad arterite ja veenide patoloogilised muutused ning võivad mõjutada ükskõik millist kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit "arteriovenoosne angiodüsplaasia või AVD", mis on vaskulaarse väärarengu sünonüüm.

Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate sidumisanumate moodustumist verevarustussüsteemi arteriaalsete, venoosse ja lümfikomponentide vahel erinevates kombinatsioonides, mis viib verekaotuse ja alatoitluse tekkimisele kahjustuse all olevas piirkonnas (“madalam” - see tähendab, kui vedelik liigub). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste vaskulaarsete tüvede suurusest, neid ühendava võrgu arengust.

Suurendamiseks klõpsake fotol

Haigusele on iseloomulik pikaajaline asümptomaatiline periood, kui südame-veresoonkonna süsteem kompenseerib tekkinud puuduse.

Aju ja seljaaju väärarengud on kõige sagedamini esinevad. Kliinilised ilmingud esinevad 20 kuni 40 aasta vanustel naistel, naised on haiged kaks korda sagedamini.

Jäsemete kahjustused moodustavad 5-20% kõigist angiodüsplasiatest ja lokaliseerumine pea ja kaela piirkonnas - 5–14%.

Enamik vaskulaarse päritoluga defekte - venoossed või lümfivormid - on domineerivad mittespetsiifiliste (suurte sidumisanumatega) väikese veresoonte võrgustikuga.

Haiguse ilming ja kahjustatud piirkonnaga seotud kursuse tõsidus. Laevade ulatuslikud väärarengud, mis kahjustavad kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganeid (sooled), on ohtlikud. Haiguse raske tüsistus - verejooks, mõnel juhul surmaga lõppenud.

Lapsepõlves esmase ilminguga vaskulaarseid väärarenguid iseloomustab halb prognoos ravi ja patoloogia täieliku kompenseerimise osas. Haigusel, mis esmakordselt diagnoositi 40–50 aasta pärast, on kõige soodsam prognoos täielikuks taastumiseks.

Vaskulaarsete väärarengute esmaseks diagnoosiks võib olla ükskõik milline arst, kuid kaasaegsed raviviisid nõuavad mitmete arstide osalemist: vaskulaarsed ja endovaskulaarsed kirurgid, plast- ja neurokirurgia valdkonna spetsialistid.

Patoloogia tekib sünnieelse arengu käigus, kuid kõige sagedamini avaldub see täiskasvanueas.

Patoloogia arengu põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad vaskulaarsed väärarengud olla väga rasked, häirivad oluliselt elukvaliteeti, mistõttu on käimas sündmuste põhjuste väljaselgitamine.

Peamised põhjuslikud tegurid:

1. Geneetiline. Seoses paljude geenide patoloogiliste muutuste ilmumisega on sageli pärilik. Kõige tuntum neist väärarengutest on Osleri sündroom (naha ja limaskestade mitmed "ämblik veenid").
2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevatesse sündroomidesse, on sagedamini ühe iseloomuga.

Sõltumata põhjusest on väärarengute kujunemise mehhanism sama: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise ajal arenevad täiendavad ühendused veresoonte vahel patoloogilise vere väljavoolu tsoonide moodustamisega (“keskvöönd”). Sõltuvalt patoloogia väljanägemise ajastusest võib suhtlemine olla olemuselt lahtine (mitte-stemming), kui defekt esines esimestel nädalatel pärast rasestumist või vars - see on defekti kujunemine esimese lõpus - teise trimestri alguses.

Angiodüsplaasiate võime suureneda või korduda pärast ravi lõppu seostub rakkude rakkudega seotud patoloogilise anuma säilitamisega rakkude poolt.

Vaskulaarse väärarengu klassifikatsioon ja tüübid

Päriliku angiodüsplaasia klassifikatsioonid on mitmed, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteist täiendavaks ja võimaldavad individuaalse raviplaani väljatöötamist.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline klassifikatsioon.
Tüüp 1 (arteriovenoosne fistul): ümbersõit (pildil olev täht W) on tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil olev täht A) ja ainus äravoolutee (pildi B-täht).
2. tüüp (arteriovenoosne fistul): mitme arteriooli (A) ja drenaaži veeni (B) ümbersõit (III).
3. tüüp (arteriool-venoosne fistul): arterioolide (A) ja venulite (B) vahelised mitmekordsed shuntsid (W).

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnab veresoonte häirete juhtivat tüüpi:

1. Arteriaalne
2. Venoosne.
3. Arteriovenoosne manööverdamine.
4. Lümfisüsteem.
5. Microvascular (kapillaar).
6. Kombineeritud.

See hõlmab alamklassifikatsiooni, mis põhineb ühendavate laevade tüübil ja asukoha sügavusel:

• varre- ja mitte-tüvevormid (ühekordsed või lahtised vaskulaarsed ühendused);
• piiritletud ja hajutatud vormid (vastavalt koekahjustuse tüübile);
• sügavad ja pealiskaudsed vormid.

Rahvusvahelise vaskulaarsete anomaaliala uuringute ühenduse (ISSVA) klassifikatsioon

Hindab verevoolu kiirust patoloogilistes vormides ja tõstab esile healoomulisi vaskulaarseid kasvajaid (hemangioomi):

Arteriovenoosne fistul (fistul)

Schobingeri klassifikatsioon

Näitab optimaalse ravi valimiseks lavastatud patoloogilist arengut.

Veresoonte ultraheliuuring on vere väljavool arterist venoosse voodisse.

Vaskulaarne väärareng näib olevat healoomuline vaskulaarne kasvaja

Laevad suurenesid läbimõõduga

Veenid on laienenud, piinlikud

Määratakse arterite suurenenud pulsatsiooniga

Haavandite ja veritsusega kudede alatoitumine

Luu struktuuride hävitamine (luude lokalisatsiooniga)

Kardiovaskulaarne puudulikkus koos vasaku vatsakese suurenemisega

Iseloomulikud sümptomid

Sümptomite kompleks angiodüsplaasias on mitmekesine, sõltub patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest, sisaldab:

• naha muutused - punetusest ja paksenemisest kuni haavandumiseni;
• valu sündroom;
• tundlikkuse rikkumine;
• nakkushaigused patoloogia valdkonnas;
• verejooks;
• kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, häiritud koordinatsioon, kõne);
• kardiovaskulaarse puudulikkuse tunnused (dekompensatsioonietapp).

Harvadel juhtudel on verejooksu tõttu keeruline aju veresoonte väärareng surmaga.

Vastsündinutel võib angiodüsplaasia ilmneda “punase kohana”, mis teeb diagnoosi raskeks. Patoloogilise protsessi tüübi kindlaksmääramiseks on vajalik täiendav uuring (ultraheli, mõnikord koe-biopsia).

Diagnostika

Patsiendi (või tema vanemate) täielik küsitlemine ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosset angiodüsplaasiat selle pindmise asukoha või aktiivse kasvufaasi üleminekul.

Aju laeva kahtlustatav patoloogiline väärareng põhjustab kaebusi:

• suurenev valu sündroom;
• korduv kõndimine, nägemine või kuulmispuudulikkus;
• pearingluse, krampide või teadvuse kaotuse episoode.

Kui teil on kahtlusi, määrab arst kompleksi uuringuid patoloogia põhjuste selgitamiseks. Angiodysplasias on välja töötatud diagnostikakultuuri standard:

Kindlasti määrab väärarengu verevoolu liik (kiire, aeglane või puuduv)

Nõuab kõrgetasemelist erialast koolitust

Uuring on mitteametlik, keskne närvisüsteemi organid on luude patoloogia või paiknemise sügav asukoht.

Peamised ajuõõnde ja siseorganite väärarengute uurimise meetod

Kiirguskiirgus ei võimalda lastel ohutut kasutamist

Võib asendada diagnostilise radiopaque angiograafia

Uuringu miinus on suur kiirgusdoos, mistõttu on laialdases praktikas raske seda kasutada

Kogu keha stsintigraafia koos märgistatud punaste verelibledega on meetod, mida kasutatakse jäsemete ravitud angiodüsplaasiaga patsientide jälgimiseks.

Kiirgusega kokkupuute vähendamiseks on näidatud kõrge selektiivsusega uuringud (proovianumate kontroll).

Ravimeetodid

Arteriovenoosse angiodüsplasia ravi peamine eesmärk on kõigi siduvate anumate täielik eemaldamine või sulgemine (“keskne fookus”). Laagerite või üksikute vaskulaarsete šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on praegu raviprotokollide raske rikkumine.

Kirurgilised meetodid

1. Tervenemise "kuldstandardiks" on avatud või kõhuoperatsioonid kogu kahjustuse mahu, sealhulgas ümbritsevate kudede väljalõikamisel. Tavapärased protsessid või patoloogia lokaliseerimine (nägu, kael) ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) operatsiooni. Sellistel juhtudel võimaldab kombinatsioon endovaskulaarse (intravaskulaarse) meetodiga suurendada patoloogiliste kudede täieliku eemaldamise protsenti.

Sageli vajavad nad mitmete spetsialistide osalemist: vaskulaarset ja plastilist profiili, traumatoloogi ja neurokirurgi.

Meditsiinilised meetodid

On näidatud, et kasutamine veresoonte inhibeeriva kasvuga ravimite (doksitsükliin, Avastin, rapamütsiin) ravis on efektiivne valu ja turse vähendamisel ilma esmase patoloogilise fookuse vastuseta. Selles valdkonnas on uuringud käimas.

Prognoos

Prognoos sõltub diagnoosi ajast, ravi täielikkusest. Haiguse ilmnemise ja progresseerumise korral lastel on veresoonte väärarengute kulg agressiivne, liikudes kiiresti täieliku ekstsisiooni võimatusastmele. Sellistel juhtudel on ravi täiendava iseloomuga, mille eesmärk on vältida sekundaarsete kudede muutusi (haavandid, verejooks).

Haiguse asümptomaatiline kulg kuni 40-50 aastat iseloomustab head prognoosi täieliku ravimise ja elukvaliteedi säilitamise osas.

Püsiva kõvenemise kohta on võimalik rääkida üksikute mittetäielike kahjustuste korral, kui fookuse täielik kirurgiline eemaldamine on võimalik. Kui operatsioon on täiesti tehniliselt võimatu, on alati haigus tagasi.

Väärarengute, raviviiside ja -viiside mõiste. Abi

Malformatsioon (väärareng, lat. Malus - halb ja vormindumine, moodustumine) - mis tahes kõrvalekalle normaalsest füüsilisest arengust, arengu anomaaliast, mille tulemuseks on elundi või koe struktuuri ja funktsiooni suured muutused. See võib olla kaasasündinud või omandatud arengupuudus, samuti mõne haiguse või vigastuse tagajärg.

Vaskulaarne väärareng viitab arterite, veenide või mõlema ebanormaalsele ühendile. See hõlmab normaalsete veenide väärarenguid (venoosne angioom) või artereid, mis muunduvad otse veeniks (arteriovenoosne väärareng või AVM). Need väärarendid on kaasasündinud ja nende tekkimise täpne põhjus ei ole teada.

Vaskulaarsete väärarengute ulatus on väga erinev. Suuremahulised väärarengud võivad põhjustada peavalu, aju kokkusurumist, mis põhjustab verejookse ja epilepsiahooge.

Kõige sagedamini esineb sellist tüüpi veresoonte väärarenguid kui arteriovenoosseid. Seda iseloomustab keerdunud õhukese seinaga anumate põimumine, arterite ja veenide ühendamine. Arvukate uuringute põhjal on need anumad moodustatud arteriovenoossetest fistulitest, mis aja jooksul suurenevad. Selle tagajärjel laienevad artereid toovad haigused ja nende seinad hüpertroofia läbi väljavoolavate veenide ja arteriaalse verevoolu.

Meditsiinipraktikas on nii väikesed kui ka suured väärarengud. Kõrgelt arenenud väärarengute korral muutub verevool piisavalt tugevaks, et oluliselt suurendada südame väljundvõimsust. Ebakorrapärastest põhjustatud veenidest ilmuvad hiiglaslikud pulseerivad laevad.

Arteriovenoossed väärarengud võivad kujuneda kõigis aju poolkeraosades, ajupiirkonnas ja seljaajus, kuid suurimad neist moodustuvad aju poolkerade tagumistes osades. Meestel on arteriovenoossed väärarengud tavalisemad ja võivad esineda erinevatel pereliikmetel ühe või mitme põlvkonna jooksul.

Need haigused esinevad tavaliselt sünnist alates, kuid esinevad 10 kuni 30 aasta vanustel ja harvadel juhtudel pärast 50. aastat. Haiguse peamised sümptomid on peavalu (võivad olla ühepoolsed, pulseerivad) ja epilepsiahoogud.
Ligikaudu 30% juhtudest esineb osalisi krampe (krambid, kus üks tserebraalsete poolkeraosade isoleeritud rühma patoloogiline aktiveerimine toimub) ja täheldatakse 50% intrakraniaalset verejooksu. Kõige sagedamini on verejooks intratserebraalne ja ainult väike osa verest tungib subarahnoidaalsesse ruumi (arachnoidi ja pia mater vahelise õõnsusega).

Korduvad verejooksud haiguse esimestel nädalatel on äärmiselt haruldased, nii et arstid ei määra antifibrinolüütilisi ravimeid (vererakkude fibrinolüütilist aktiivsust).

Meditsiinipraktikas on juhtumeid massilisest verejooksust, mis viib kiiresti surmani ja väike (umbes 1 cm läbimõõduga). Viimasel juhul on sellega kaasas ainult minimaalsed fokaalsed neuroloogilised patoloogiad või see on asümptomaatiline.

AVM diagnoos määratakse magnetresonantstomograafia (MRI), kompuutertomograafia (CT angiograafia) ja aju angiograafia abil. AVM võib ärritada ümbritsevat aju ja põhjustada krampe, peavalu. Töötlemata AVM-id võivad kasvada ja puruneda, mis viib intratserebraalse verejooksu ja aju asendamatu hävitamiseni.

Väärarengute raviks on kolm tüüpi: otsene mikrokirurgiline eemaldamine, stereotaktiline radiokirurgia ja emboliseerimine (veresoonte ummistumine), kasutades neuroendovaskulaarset meetodit. Kuigi mikrokirurgiline ravi eemaldab sageli kõik väärarengud, kasutatakse mõnel juhul erinevaid meetodeid. Kahjuks on stereotaktilise radiokirurgia kasutamine võimalik ainult juhul, kui väärarengud ei ületa 3,5 cm, kiirguse põhjustav põletik veresoone seintega põhjustab väärarengute järkjärgulist (kuni 2 aastat) sulgemist. Emboliseerimise ajal sisestatakse söödamahuti luumenisse õhuke kateeter ja sisestatakse liim või väikesed osakesed. Mõnikord hõlbustab neuroendovaskulaarne meetod malformatsiooni otsest eemaldamist või vähendab selle suurust stereotaktilise radiokirurgia jaoks.

Teine väärarengute tüüp on Chiari anomaalia, aju struktuuri kaasasündinud häire, mida iseloomustab väikeaju mandlite madal asukoht.

See haigus on nime saanud Austria patoloogi Hans Chiari järgi, kes kirjeldas 1891. aastal mitmeid aju tüve ja väikeaju arengu kõrvalekaldeid. Kõige tavalisemad on Chiari I ja II tüübi anomaaliad ning seetõttu arutame neid tulevikus ainult.

Chiari anomaaliate puhul takistavad väikeaju madalad mandlid mandri vaba liikumist aju ja seljaaju vahel. Mandlid blokeerivad suure okcipitaali, sest korgid sulguvad kitsaskohta. Selle tulemusena on häiritud tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) väljavool ja tekib vesipea (aju dropsia).

Chiari I tüüpi väärarengule on iseloomulik, et tserebellaarsed mandlid liiguvad läbi suurte foramenide ülemise seljaajuni. Sellist tüüpi väärarengutega kaasneb hüdromüelia (seljaaju keskkanali laienemine) ja ilmneb tavaliselt noorukieas või täiskasvanueas.

Kõige tavalisem sümptom on peavalu. Eriti iseloomulik valu okulaarpiirkonnas, mida süvendab köha ja pingutus; kaelavalu; käte tundlikkuse nõrkus ja rikkumine; ebakindel kõndimine; kahekordne nägemine, ähmane kõne, neelamisraskused, oksendamine, tinnitus.

Noorukitel on peamised sümptomid paindumise ja relvade tugevuse vähenemine, valu ja temperatuuri tundlikkuse vähenemine keha ja käte ülemises osas.

Ravi: neurokirurgiline operatsioon tagumise kraniaalfossa dekompressiooniks.

Hüdrofaatia juuresolekul viiakse läbi möödaviigu operatsioon.

II tüüpi Chiari malaaria, mida nimetatakse ka Arnold Chiari väärarenguks.

See haigus on nime saanud Saksa patoloogi Julius Arnoldi poolt, kes kirjeldas haigust 1984. aastal.
Selle haiguse esinemissagedus on 3,3 kuni 8,2 tähelepanekut 100 tuhande elaniku kohta.

Arnold Chiari anomaaliaga kaasneb kaasasündinud suurte silmakarpide läbimõõdu suurenemine. Aju alumine osa (väikeaju mandlid) võib kukkuda laienenud avasse ja põhjustada väikeaju ja seljaaju vastastikust survet. Võimalikud on ka hüdrokefaal (suurenenud vedelikurõhk koljuõõnes), südame-veresoonkonna kõrvalekalded, suletud anus ja muud seedetrakti häired, kus tekivad kuseteede arengu häired.

Ehkki Chiari väärarengu põhjus ei ole täpselt teada, on mitmeid hästi põhjendatud teooriaid, mis näitavad väikeaju hajutamist, mis on tingitud suurenenud rõhust üleäärsetes piirkondades.

Diagnoos põhineb magnetresonantstomograafia tulemustel. Vajadusel teostatakse kompuutertomograafia, millel on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine. Magnetresonantstomograafia võimaldab neurokirurgidel täpselt määrata väikeaju nihke suurust, määrata kindlaks väärarengu vorm ja haiguse progresseerumise aste.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid - peapööritus ja / või ebakindlus (võib suureneda pea pööramisel); müra (helin, hämar, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda, kui pea pöörleb); peavalu, mis on seotud intrakraniaalse rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaelalihaste toonuse suurenemisega (valu punktid kukla all); nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine). Raskematel juhtudel võib esineda: mööduvat pimedust, kahekordset nägemist või muid nägemishäireid (võib tekkida peapööramisel); käte, jalgade, liikumishäire treemor; näo, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine; näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus; tahtmatu või raske urineerimine; teadvuse kaotus (võib olla põhjustatud pea keeramisest).

Rasketel juhtudel tekivad aju ja seljaaju infarkti ohustavad seisundid.

Chiari väärarengute ja samaaegse siiringomüeelia (närvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, kus õõnsused moodustuvad seljaajus) ravi on kahjuks võimalik ainult kirurgia abil. Operatsioon koosneb kohalikust dekompressioonist või vedeliku šuntide paigaldamisest. Kohalik dekompressioon viiakse läbi üldanesteesia all ja see seisneb selles, et eemaldatakse osa okcipitaalsest luust, samuti I ja / või II emakakaela lülisamba tagumisest poolest kohale, kus väikeaju mandlid langevad. See efektiivne operatsioon laiendab suurt okulaarset forameeni ja kõrvaldab ajurünnaku, seljaaju ja aju mandlite kokkusurumise. Operatsiooni ajal avab dura mater ka aju ja seljaaju ümbritseva paksu membraani. Ülejäänud koe plaaster (kunstlik või patsiendilt võetud) sisestatakse avatud dura mater-sse, et CSF vabaneks.

Harvem tehakse operatsioone tserebrospinaalvedeliku äravooluks laienenud seljaajust rindkere või kõhuõõnde koos spetsiaalse õõnsaga, millel on ventiil (šunt) või intratekaalsesse ruumi. Mõnikord viiakse need toimingud läbi etappides.