Maksa entsefalopaatia - haiguse sümptomid, ravi, prognoos ja ennetamine

Maksa entsefalopaatia on neuropsühhiaatriliste häirete kompleks, mis avaldub käitumis- ja teadvushäirete vormis.

Seda sündroomi põhjustavad ka metaboolsed häired, mis on tingitud ägeda hepatotsellulaarse ebaõnnestumise tõttu, samuti mitmesugused kroonilised maksahaigused.

Maks on meie kehas filter ja läbib suure koguse verd, seega puhastades seda kogunenud toksiinidest.

Haiguse põhjused

Üldjuhul areneb haigus olemasolevate maksahaigustega. Kuid see mõjutab oluliselt ka mitmeid muid tegureid, nagu näiteks:

• alkoholi kuritarvitamine, sigaretid;
• anesteesia operatsiooni ajal;
• mitmesugused kroonilised haigused, nende ägenemine;
• verejooks maos, sooled;
• neerupuudulikkus;
• metaboolne alkaloos.

Samuti areneb haigus eriti kiiresti maksatsirroosiga (kui maksa toimivad hepatotsüüdid kiiresti vähenevad ja parenhüümne kude areneb sidekehaks).

Ägeda kroonilise hepatiidi esinemise korral esineb ka sündroom.

Sageli ilmneb tsirroosi taustal hepaatiline entsefalopaatia iseseisva kliinilise sündroomina ning neuropsühhiaatriliste häirete puhul võib neid täheldada tsirroosiga patsientidel paar kuud või mitu aastat.

Mis põhjustab puberteedi hüpotalamuse sündroomi ja seda, mida vanemad peavad teadma, et kaitsta oma last selliste probleemide eest.

Haiguse staadium

1977. aastal kehtestas Rahvusvaheline Maksa Uuringute Assotsiatsioon mitmed kriteeriumid hepaatilise entsefalopaatia eristamiseks vaatluste abil.

Seega on hepaatilise entsefalopaatia neljal etapil:

1. Esimest etappi nimetatakse prodromaliks, sest iga päev süveneb inimese emotsionaalne seisund. Aktiivsus ja kontsentreerumisvõime vähenevad. Apaatia avaldub ja vaimsed reaktsioonid aeglustuvad. Sageli muutub vaimne erutus agressiooniks. Vaimse aktiivsuse tase on vähenenud, uni muutub rahutuks.
2. Teises etapis kannab patsient vaimseid ja neuroloogilisi häireid. Seda iseloomustab stereotüüpiliste liikumiste ja mõttetu tegevuste rakendamine. Agressiivsus jätkub. Võib esineda sümptom, nagu tremor (käte tõmblemine).
3. Kolmandas etapis hakkab tekkima haiguste kompleks. Teadvus tekib (inimene satub stuporisse); mõnikord ei kontrolli inimene urineerimist, hambaid; täheldatakse lihaskrampe, tundlikkus väheneb, esineb üldine lihasnõrkus. Selliste püramiidi sümptomite kui luu-kõõluse hüperrefleksia või kahepoolse Babinsky sümptomi võimalik ilming. Neuroloogilistes uuringutes leitakse ekstrapüramidaalseid sümptomeid (lihashüpertensioon, aeglustumine ja koordineerimatus, skeletilihaste jäikus). Huvitav teadaolev maksapõletuse fakt. See ilmneb soolestiku lenduvate aromaatsete ühendite väljahingatava õhu tõttu.
4. Viimane etapp on neljas. See on maksa kooma, mis on alguses madal, isegi selge teadvuse ja erutusaja perioodidega. Te võite jälgida müdriaasi (laienenud õpilasi), reflekside depressiooni, kuid valu on jätkuvalt ärritunud. Kooma progresseerumise protsessis langeb vererõhk, hingamine muutub harva, kuid sügavaks (hingamine nagu Kussmaul), puudub reaktsioon õpilaste valgusele. Lõpuks peatab kooma täielikult reflekside aktiivsuse ja puudub valutundlikkus.

Maksa entsefalopaatia ja selle etapid

Haiguse sümptomid

Maksa entsefalopaatia igas etapis on sümptomite üldtunnustatud diagnoos.

Maksa entsefalopaatia sümptomid ja tunnused on sõltuvalt staadiumist järgmised:

• häiritud une ja ärkvelolek; tähelepanuta jätmine; inimene muutub ärrituvaks; neuroloogiliste sümptomite tõttu halveneb täpse liikumise koordineerimine;
• unisus muutub patoloogiliseks, reaktsioonid aeglustuvad; patsient kaotab aja jooksul järk-järgult; käitumine muutub ebapiisavaks ja vihane apaatia ilmingutega; kõne on kahjustatud; tekib värisev värisemine;
• segane teadvus; absoluutne desorientatsioon kosmoses; esinevad püramiidsed ja ekstrapüramidaalsed sümptomid;
• märkis teadvusetu teadvus, mis viis stuporini; mõtlemine, nagu käitumine, on täiesti puudu; tuleb kooma.

Maksa entsefalopaatia diagnoosimine

Maksa entsefalopaatia diagnoosimine toimub ajaloolise ja kliinilise pildi põhjal, samuti psühhomotoorse süsteemi testide läbiviimisel.

On soovitav läbi viia mitu biokeemilist analüüsi. Albumiini kontsentratsioon ja koliinesteraasi aktiivsus vähenevad veres. Samuti vähenevad koagulatsioonifaktorid.

Pärast visuaalse ajukoore valguse stimuleerimist registreeritakse entsefalopaatia kulg, mis on diagnoosimisel väga oluline. Tserebrospinaalvedeliku biopsia võib näidata valgusisalduse suurenemist.

Mõningatel üksikjuhtudel viiakse läbi selliseid uurimismeetodeid nagu kompuutertomograafia ja magnetresonantsspektroskoopia.

Ja juba hilisemal diagnoosimise perioodil luuakse diferentsiaaldiagnoosi alused.

Ravi protseduurid

Mida varem avastatakse hepaatilise entsefalopaatia sümptomid ja ravi alustatakse, seda suurem on positiivse tulemuse võimalus.

Et pakkuda mitte ainult professionaalset abi, vaid ka õige ravikuuri määramist, on vaja kindlaks määrata maksa kooma teket põhjustanud põhjus.

Meditsiinilise arengu selles staadiumis võivad hepaatilise entsefalopaatia ravimeetodid olla järgmised:

• tegurite tuvastamine;
• eritoitude määramine;
• ravimiteraapia.

Igapäevane infusiooniteraapia tehakse happe-aluse seisundi parandamiseks ja glükoosilahust kasutatakse koguses 5-10 g / kg päevas. Mürgiste ainete sisalduse vähendamiseks veres, eriti ammoniaagis, on ette nähtud mitu hepatoprotektorit.

Kombineerituna ravimiga, on maoloputus tõhus. Seejärel määrake antibiootikumid, et vähendada soolestiku lagunemissaaduste imendumist. Sügavest kõõluste krampidest vabanemiseks kasutatakse rahustit.

Kahjuks ei aita uimastiravi alati inimestel, siis kõik, mis jääb, on maksa siirdamine.

Prognoos

Haiguse algstaadiumis on kõik kehas toimuvad muutused pöörduvad, tingimusel et abi küsitakse õigeaegselt.

Kooma tekkimisel ja ägeda hepaatilise entsefalopaatia korral tekib pöördumatu toime, mis 80% juhtudest lõpeb surmaga.

Protsessi saab maksapuudulikkuse taustal kiirendada. Kui palju patsiente elab hepaatilise entsefalopaatiaga, sõltub otseselt õigeaegsest ravist.

Haiguse tulemus sõltub varajasest diagnoosimisest ja varasest ravist.

Haiguste ennetamine

Kõigepealt peate keelduma mis tahes koguse alkoholi vastuvõtmisest.

See peaks kiiresti diagnoosima ja ravima haigusi, mis võivad põhjustada hepaatilise entsefalopaatia arengut. Need on healoomulised ja pahaloomulised kasvajad, hapatiit jne.

Video: Maksa entsefalopaatia

Maksa entsefalopaatia - etioloogia, patogenees, ravi. Kõik see selles tõsise haiguse video esitluses.

Mis on ohtlik hepaatiline entsefalopaatia

Et mõista, mis on hepaatiline entsefalopaatia ja kui ohtlik see on, alustame artiklit määratlusega. See võimaldab üldist arusaamist sümptomite tekke mehhanismist ja põhjustest. Niisiis, entsefalopaatia on maksapuudulikkuse tõsine tüsistus, mille esinemine on tingitud kesknärvisüsteemi toksilisest kahjustusest. Äge aju düsfunktsioon on haruldane, kuid 80% juhtudest kaasneb patsiendi kooma ja surm. Enkefalopaatia näärme kroonilises patoloogias võib olla pöörduv.

Maksa entsefalopaatia sümptomid

Ammoniaagi kontsentratsiooni suurenemine vereringes põhjustab aju häireid, millega kaasneb patoloogia kliiniliste tunnuste ilmumine.

Kogu sümptomite kompleks hõlmab neuropsühhiaatrilisi häireid, mille raskusaste sõltub mürgiste ainete tasemest kehas. Need ilmuvad:

• unehäire;
• tähelepanematus, mäluhäire;
• apaatia;
• vaimne düsfunktsioon;
• letargia ja muud teadvushäired;
• treemor;
• suuõõne magus, nn "maksa" lõhn;
• refleksi aktiivsuse häire.

Vormid

Patoloogiat on mitu:

1. äge, mida iseloomustab tõsine inhibeerimine, hingamise halvenemine ja fikseeritud välimus. Unisus võib dramaatiliselt muutuda psühhomotoorseks agitatsiooniks, mis on seotud segaduste ja hallutsinatsioonidega. Progressiooni korral on reaktsioon välistele stiimulitele täielikult kadunud, refleksid kaovad, hingamine pärsitakse ja vererõhk langeb. Äge hepaatiline entsefalopaatia kestab kaks tundi kuni mitu päeva. Kooma tekkimise oht on väga suur;
2. subakuut, kus on tähelepanuta jätmine, mälu halvenemine, vaimne aktiivsus, jäsemete treemor, mille tõttu inimene kaotab võime hoida teatud asendit. Käsitsikirjeldus ka muutub, patsient reageerib monosümbolites, hääl muutub monotoonseks ja kõne on nõrk ja aeglane. Praeguse tähtajaga rohkem kui nädal. Ägenemise perioodid asendatakse remissiooniga;
3. krooniline patoloogia. Patsiendid on inhibeeritud, ebapiisavad, apaatilised, sageli ärritunud ja naeravad. Lisaks võivad esineda hallutsinatsioonid ja mälu halveneda.

Etapid

Maksa entsefalopaatia läbib mitmeid etappe:

1. esimene. Sümptomiteks on püsiv halb enesetunne, peavalu, iiveldus, tinnitus, luksumine, kibe maitse suus ja halb söögiisu. Patsient ei suuda keskenduda, kordab juba räägitavaid sõnu, mõnikord ei suunata ruumi, ei maganud öösel ja on uimasus päeva jooksul. Lisaks esineb eufooriat, põnevust, mõtteviisi halvenemist, kõndimise ja ebakindluse ebakindlust. Samuti ei ole välistatud õpilase laienemine, sagedased ninaverejooksud ja hematoomid nahal;
2. teisel juhul on patsiendid järsult aeglustunud, apaatiline, unisus ja püüdnud kusagil põgeneda. Lisaks on olemas deliirium, hallutsinatsioonid, minestamine, desorientatsioon ruumis ja kohas. Isikul on jäsemete krambid ja nägu. Hingamine muutub sagedaseks, ilmub ikterus ja suust on "maksa" lõhn;
3. kolmandat etappi iseloomustavad teadvuse langus, krambid, lühikesed erutusajad, millega kaasnevad hallutsinatsioonid. Diagnoosimisel on vähenenud maksa suurus, suurenenud ikterus ja näoilmete puudumine. Tüüpiline kliiniline tunnus on hemorraagiline diatees suurenenud verejooksu ja koagulatsioonihäire taustal.

Etioloogia

Sõltuvalt patoloogia algpõhjustest on mitmesuguseid hepaatilise entsefalopaatia liike. Ta võib olla seotud:

• joobeseisund. Neurotoksiinid võivad siseneda vereringesse soolestiku düsbioosi või valgutoodete kuritarvitamise tõttu;
• maksakahjustuse ägenemine. Eelsooduvate tegurite hulgas tuleks eristada viiruse hepatiiti, alkoholi poolt indutseeritud näärmete kahjustusi, vähki ja teisi haigusi, millega kaasneb hepatotsüütide (maksarakud) surm;
• tsirroos. Enkefalopaatia peamine põhjus on sel juhul tervete sidekoe kudede asendamine, mis põhjustab armide ja maksafunktsiooni häire tekkimist, sealhulgas võõrutus.

Enkefalopaatia arengu alguspunktiks võib olla ka:

1. alkoholism;
2. massiline verejooks;
3. krooniline soole düsfunktsioon kõhukinnisuse vormis;
4. nakkuslik protsess kehas;
5. peritoniit.

Maksa entsefalopaatia patogenees põhineb vere elektrolüüdi ja valgu koostise muutumisel, ammoniaagi, fenoolide ja ka rasvhapete sisalduse suurenemisel organismis. Selle tulemusena ei saa aju piisavalt hapnikku, toitaineid, mis puutuvad kokku toksiinidega, mis mõjutab närvirakke, suurendab koljusisene rõhk ja aju turse.

Diagnostika

Diagnoos kinnitatakse patsiendi täieliku uurimise tulemuste põhjal. See algab anamneesi kogumisega, mille järel määrab arst diagnoosimeetodid, mis võimaldavad kinnitada maksa entsefalopaatiat. Selleks hinnatakse laboratoorset testi, instrumentaalseid uuringuid ja patsiendi neuropsühholoogilist seisundit.

Anamnees

Ajaloo võtmise põhimõte on patsiendil järjekindlalt küsida:

• haiguse esimeste tunnuste aeg;
• sümptomite progresseerumise kiirus;
• edasilükatud ja kroonilised haigused;
• allergiline pärilikkus;
• elustiil (toitumine, halvad harjumused);
• kutsealad;
• hepatotoksiliste ravimite võtmine.

Täpne ajalooline võtmine võimaldab haiguse kahtlustamist ja maksakahjustuse ulatust ning psühho-emotsionaalsete häirete tõsidust.

Laboratoorsed meetodid

Mürgistuse raskusastme ja maksakahjustuse astme hindamiseks on vaja laboratoorset testi. Nende hulka kuuluvad:

1. üldine kliiniline vereanalüüs, milles leukotsüütide, neutrofiilide suurenemine, hemoglobiini, trombotsüütide vähenemine ja kiirendatud ESR;
2. uriinianalüüsid tuvastasid materjalis silindrid, punased verelibled, valgud, bilirubiin ja urobiliin;
3. biokeemia Maksapatoloogia esimene laboratoorne prekursor on bilirubiini, ammoniaagi ja transaminaaside (ALT, AST) suurenemine. Lisaks registreeritakse valgu taseme langus ja elektrolüütide koguse muutus;
4. koagulogramm. Haiguse hilinenud sümptomid suurendasid verejooksu, mis on tingitud hüübimisfaktorite puudusest funktsionaalse maksapuudulikkuse ja madala valgu taseme taustal.

Instrumentaalne diagnostika

Maksa visualiseerimiseks, selle suuruse, struktuuri ja tiheduse hindamiseks on vajalik instrumentaalne eksam. Mitteinvasiivsed meetodid hõlmavad maksa ja sapiteede (nääre, sapiteede) ja ümbritsevate elundite ultraheli. Informatiivseks peetakse ka arvutipõhist ja magnetresonantstomograafiat.

Maksapuudulikkuse kindlakstegemiseks on vaja torke analüüsi (biopsiat) või elastograafiat. Haigus tuleb eristada ekstrahepaatilistest patoloogiatest, nagu akuutne lokaalse verevoolu ja aneurüsmi purunemine, samuti nakkushaigused, metaboolsed häired ja otsene meditsiiniline mõju kesknärvisüsteemile.

Psühhomeetrilised testid

Aju kahjustuste hindamiseks ja selle düsfunktsiooni tõsiduse hindamiseks on vaja elektroencefalograafiat. Teise etapi hepaatiline entsefalopaatia avaldub rütmi järsu pärssimisega, lainete kõrguse suurenemisega ja nende püsivate vormide (teeta, delta) ilmumisega.

Neuropsühhiaatrilise oleku objektiivne uuring hõlmab "slamming tremor" registreerimist. See on iseloomulik teisele ja kolmandale etapile. Selle arengu keskmes on lihas-skeleti süsteemi ja aju vahelise seose häire närviimpulsside liikumise aeglustumise taustal. Selle tulemusena ei ole patsient võimeline teatud positsiooni hoidma. Selle haiguse sümptomi kindlakstegemiseks piisab, kui paluda isikul tõsta oma välja sirutatud käed tema ette ja kinnitada need sellesse asendisse. Randmeliigestesse haarduvate liikumiste registreerimisel arvestatakse positiivset testi. See patoloogia ilming võib muuta selle iseloomu sõltuvalt patsiendi motoorilisest aktiivsusest. Seega suureneb tremor fikseeritud asendis ja nõrgeneb, kui relvad liiguvad.

Lisaks võib kasutada selliseid diagnostilisi teste nagu:

1. aritmeetika;
2. lineaarne;
3. numbriline Selleks palutakse patsiendil lugeda kuni 25, mille järel hinnatakse vigade arvu ja ülesande täitmiseks vajalikku aega;
4. käekirja analüüs;
5. kopeerimisliinid.

Maksakoom

Eraldi tuleks öelda sellise tõsise maksapuudulikkuse komplikatsiooni kohta, nagu kooma. See areneb taustal väljendunud ajuhäire taustal, millega kaasneb teadvuse depressioon. Hoolimata ravist sureb patsient enamasti.

Maksa kooma esinemise mehhanism põhineb ainevahetushäiretel ja aju vereringehäirel, mis põhjustab hapniku nälga ja koe turse.

Närvirakke mõjutavad ammoniaak, fenoolid ja rasvhapped.

Maksa kooma sümptomid

Sümptomite raskus sõltub patoloogilise protsessi staadiumist:

1. Arengu esimest etappi iseloomustab teadvuse puudumine valu säilitamiseks. Samuti täheldati krampe, laienenud õpilasi, spontaanset urineerimist ja roojamist;
2. sügava koomaga ei esine stiimulite suhtes reaktsioone, diagnoositakse täielik paralüüs, hingamisteede pidurdamise korral on võimalik krambid ja vererõhu langus.

Lisaks täheldatakse maksakahjustuse sümptomeid. Need on kollatõbi, hemorraagiline sündroom, tahhükardia ja hüpertermia.

Maksa kooma diagnoosimine ja hädaabi

Diagnoos määratakse kindlaks pärast täielikku eksamit:

• sugulaste anamneesi kogumine;
• patsiendi uurimine;
• neuroloogilise seisundi hindamine;
• vere, uriini ja tserebrospinaalvedeliku laborikatsed;
• elektroentsefalogramm;
• Aju MRI;
• Maksa ultraheli;
• elastograafia.

Intensiivravi osakonnas peab olema patsientide ravi. Hädaabikompleks sisaldab:

1. provotseeriva teguri (nakkus, toksiinid) tuvastamine ja lõpetamine;
2. EKG, intrakraniaalse hüpertensiooni kontroll, hapniku tase ja vererõhk;
3. hingetoru intubatsioon ja mehaaniline ventilatsioon;
4. narkootilised valuvaigistid, uinutid, et vähendada ärritust ja leevendada krampe;
5. plasma ja erütrotsüütide massiülekanded;
6. infusiooniravi (ödeem, metaboolne, neuroprotektiivne, vaskulaarne);
7. antibiootikumid, vikasool, hepatotsüütide ensüümi aktiivsuse stimuleerijad (maksarakud);
8. ekstrakorporaalsed detoksifikatsioonimeetodid (hemodialüüs, plasmaferees).

Elulemus maksakoomaga ei ületa 20%.

Maksa entsefalopaatia ravi

Esimene samm on maksakahjustuse põhjuse kindlakstegemine ja kõrvaldamine. Seejärel määratakse edasised töötlemistaktikad. Niisiis, soovitatav toitumine, soole puhastamine ja ravimitugi.

Ravimid

Maksa entsefalopaatia ravi tuleb läbi viia mitmesuguste ravimitega, näiteks:

1. antibakteriaalne ravim nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja patogeenide kontrollimiseks;
2. sorbendid, mis on vajalikud toksiinide imendumise vältimiseks soolestikus, intoksikatsiooni suurendamine ja entsefalopaatia kulgemise süvenemine. Vastavalt klistiiride määramisele;
3. võõrutuslahused intravenoosseks manustamiseks (Reosorbilact);
4. viirusevastased ravimid (ribaviriin, alfa-interferoon-viferon) nakkusliku hepatiidi raviks;
5. metaboolne, et säilitada neuronite funktsioone ja nende toitumise normaliseerumist;
6. ravim, mis vähendab ammoniaaki, laktoosi, hepa-mertzi ja hepasooli. Viimast kasutatakse ka parenteraalseks toitmiseks ja aminohapete puuduse taastamiseks;
7. flumaseniil. See ravim on ette nähtud aju inhibeerimise vähendamiseks.

Kirurgilised meetodid

Sõltuvalt haiguse põhjusest ja käigust võib kasutada:

1. endovaskulaarsed meetodid;
2. ekstrakorporaalne (plasmaferees, eraldamine). Need on vajalikud hepatotsüütide (maksarakkude) toimimise taastamiseks ja mürgistuse vähendamiseks;
3. Nääre siirdamine on kõige tõhusam terapeutiline meetod, kuid samas on põhjuslik tegur säilinud, haiguse ägenemine on võimalik. Toiminguid on kahte tüüpi. Arst saab patsiendi kahjustatud elundi täielikult eemaldada ja oma kohale uue siirdada. Teine meetod hõlmab patsiendi maksa säilitamist ja doonori täiendavat istumist.

Dieetravi

Toitumise toitumise aluspõhimõtted:

1. valgu tarbimise piiramine 20 g-ni päevas (3,4-staadiumis) ja 50 g entsefalopaatia arengu algstaadiumis. See on vajalik, et vähendada ammoniaagi taset vereringes, millel on aju toksiline toime;
2. range soolakontroll;
3. soovitatav taimse päritoluga valgusisaldus;
4. söögid peaksid olema murdosad (söömine iga kahe tunni tagant väikestes portsjonites);
5. päevas on vaja juua vähemalt 1,5 liitrit vedelikku range diureesi kontrolli all (aju turse vältimiseks).

Toiteväärtust saab laiendada, kui patsient tunneb end paremini, laboratoorsed parameetrid ja neuropsühholoogiline seisund paranevad. Energiavajadused on osaliselt kaetud glükoosilahuse intravenoosse manustamisega.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub haiguse algpõhjustest ja kestusest. Akuutse maksafunktsiooni häire taustal põhjustab entsefalopaatia surma 85% juhtudest. Krooniliste haiguste korral on keerulise ravi kaudu võimalik oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti 30-75%.

Mis puudutab ennetust, siis on see maksakahjustuste vältimiseks. On vaja vältida juhuslikku seksuaalvahekorda, rangelt kontrollida ravimite tarbimist, loobuda alkoholist ja normaliseerida toitvat dieeti.

Oluline on meeles pidada, et populaarne raviviis on maksa entsefalopaatia korral täiesti ebaefektiivne. See viib haiguse progresseerumiseni ja kiirendab kooma tekkimist.

Maksa entsefalopaatia

Maksa entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi toksiline kahjustus, mis areneb raskekujulise maksapuudulikkuse taustal ja mida väljendavad neuroloogilised ja endokriinsed häired, depressioon, vähenenud luure, isiksuse muutused.

Maksa entsefalopaatia areneb sageli kroonilise maksahaiguse taustal. Statistika kohaselt on seda täheldatud umbes 60% maksatsirroosiga patsientidest ja see on püsiva puude peamine põhjus. Praegu on arenenud riikides krooniliste maksahaigustega patsientide arv suurenenud. Sellega seoses on väga olulised hepaatilise entsefalopaatia patogeneesi, kliinilise pildi, diagnoosimise ja raviga seotud küsimused, mille uuring vähendab suremust selles seisundis.

Haiguse vormid

Sõltuvalt etioloogilisest tegurist eristatakse mitmeid hepaatilise entsefalopaatia liike:

• tüüp A - ägeda maksapuudulikkuse tõttu;
• B-tüüpi põhjustavad soolestiku vereringesse sisenevad neurotoksiinid;
• tüüp C on seotud maksatsirroosiga.

Sümptomite suurenemise kiiruse järgi jaguneb hepaatiline entsefalopaatia kaheks vormiks:

• äge - areneb kiiresti koos raskete vaimsete häiretega;
• kroonilised - sümptomid kasvavad aeglaselt, kuude ja mõnikord isegi aastate jooksul.

Põhjused ja riskitegurid

Ägeda maksapuudulikkusega seotud hepaatilise entsefalopaatia tekkimise põhjused on järgmised:

• alkohoolne hepatiit;
• äge viirushepatiit;
• maksavähk;
• haigused ja mürgistused, sealhulgas meditsiinilised, koos maksa rakkude massilise surmaga (hepatotsütool).

Valgu toidu pikaajaline kasutamine ülemäära suurtes kogustes, samuti soolestiku kohustusliku mikroobse taimestiku aktiivne tõhustatud paljunemine võib viia soolte neurotoksiinide veresoonesse.

Maksatsirroos ilmneb maksa rakkude asendamisel sidekoe (arm) koega, mis viib lõpuks kõigi maksafunktsioonide pärssimisele.

Maksa entsefalopaatia patoloogilist protsessi vallandavad tegurid on järgmised:

• kirurgilised sekkumised;
• nakkushaigused;
• valgu kuritarvitamine;
• krooniline kõhukinnisus;
• alkoholi kuritarvitamine;
• seedetrakti verejooks;
• teatud ravimite (ravimid, diureetikumid, rahustid) üleannustamine;
• peritoniidi tekkimine astsiidi taustal.

Kui maksapuudulikkus kehas, muutused hüdrostaatilises ja onkootilises rõhus, vee- ja elektrolüütide tasakaal, happe-aluse tasakaal. Sellistel muutustel on negatiivne mõju aju-astrotsüütide peamiste närvirakkude toimimisele. See on tingitud asjaolust, et need rakud kontrollivad kesknärvisüsteemi rakkudesse sisenevate neurotransmitterite ja elektrolüütide protsessi, neutraliseerivad toksiine, reguleerivad vere-aju barjääri läbilaskvust.

Kui vere maksapuudulikkus suurendab ammoniaagi kontsentratsiooni, mis astrotsüütide mõjul rikub nende funktsioone, mille tulemuseks on tserebrospinaalvedeliku suurenenud tootmine ja seega suureneb koljusisene rõhk, areneb aju turse. Lisaks ammoniaagile mõjutavad astrotsüüdid negatiivselt aminohapped, rasvhapped, valed neurotransmitterid, rasvade ja süsivesikute oksüdeeritud lagunemissaadused.

Ägeda hepaatilise entsefalopaatia kõige ebasoodsam kulg on iseloomulik alla 10-aastastele ja üle 40-aastastele patsientidele.

Maksa entsefalopaatia etapid

Maksa entsefalopaatia arengus on neli etappi.

1. Subkompenseeritud (esialgne) etapp. Patsient muutub apaatiliseks, keskkonnale ükskõikseks või vastupidi, tema ärevus suureneb. Kollatõus suureneb, kehatemperatuur võib tõusta subfebriliseks väärtuseks.
2. Dekompenseeritud etapp. Patsient reageerib sündmustele ebapiisavalt, ärrituv, võib olla agressiivne. Tal on kiire flexor-extensor liikumine randmes ja metakarpopalangeaalsetes liigestes (värisemine), pidev unisus päeva jooksul ja unetus öösel.
3. Terminal Patsient on pärsitud, et temaga kokku puutuda tuleb teda „segada”, karjus valjult. Reaktsioon valu leevendamiseks on salvestatud. Mõningatel juhtudel on täheldatud maladaptive käitumist (ravi ja söömise keeld, agressioon, ärrituvus, valju nutt).
4. Comatose etapp. Liikumine, reaktsioon tundlikkusele ja valu ärritusele puudub. Õpilased lõpetavad valgust. Ilmuvad krambid. Selles hepaatilise entsefalopaatia staadiumis esineb surm 90% patsientidest.

Maksa entsefalopaatia

Maksa entsefalopaatia on üks maksapuudulikkuse kõige tõsisemaid tüsistusi, mis seisnevad kesknärvisüsteemi toksilistes kahjustustes ja väljenduvad isiksuse muutustes, vähenenud luure, depressiooni, neuroloogiliste ja endokriinsete häirete all. Diagnoosi kindlakstegemiseks teostatakse maksa biokeemilised testid, maksa ja sapipõie ultraheli, maksa ja sapiteede MRI ja CT, elektroenkefalograafia. Maksa entsefalopaatia ravi hõlmab dieetravi, nakkusetekitaja likvideerimist, soole puhastamist, soole mikrofloora pärssimist, sümptomaatilisi meetmeid.

Maksa entsefalopaatia

Maksahaiguste maksahaigus ei ole nii levinud, kuid see on väga raske - kuni 80% maksakoomist põhjustab patsiendi surma. Hepatoloogid märgivad huvitavat asjaolu: entsefalopaatia teke ägeda maksapuudulikkuse taustal on peaaegu alati tegur, mis välistab maksatsirroosi tulevikus. Kroonilise maksakahjustuse korral areneb see tüsistus palju sagedamini kui ägeda; on potentsiaalselt pöörduv, kuid see mõjutab oluliselt patsiendi sotsiaalset aktiivsust ja töövõimet. PE-de patogeneesi ja arengu mehhanisme täna täielikult ei mõisteta, selle probleemi uurimisel osalevad juhtivad gastroenteroloogia valdkonna spetsialistid. Maksa entsefalopaatia arengu mehhanismide avalikustamine toob kaasa patogeenset ravi ja vähendab suremust selle kohutava maksapuudulikkuse komplikatsiooni tõttu.

Maksa entsefalopaatia põhjused

Maksa entsefalopaatia on mitut tüüpi, sõltuvalt selle arengu põhjustest: PE, mis on seotud ägeda maksapuudulikkusega, kus intraminaalsed neurotoksiinid sisenevad vereringesse, maksatsirroosiga. Maksa entsefalopaatiaga ägeda maksapuudulikkuse tekkeks võivad olla ägeda viiruse hepatiit, alkohoolne hepatiit, maksavähk, muud haigused, millega kaasneb hepatotsütoolüüs, ravim ja muud mürgistused. Sümptomite intestinaalsete neurotoksiinide sisenemine vereringesse võib olla kohustusliku soole mikrofloora aktiivne ja liigne paljunemine, liiga suure valgusisaldusega toidu tarbimine. Maksa entsefalopaatia tekkega kaasnevat maksatsirroosi iseloomustab normaalselt toimivate hepatotsüütide asendamine sidekarvete koega kõigi maksafunktsioonide pärssimisega.

Järgmised tegurid võivad põhjustada hepatotsüütide surma ja toksilised ajukahjustused: mao ja soolte verejooks, alkoholi kuritarvitamine, kontrollimatu ravim, püsiv kõhukinnisus, liigne valgu tarbimine, nakkus ja peritoniidi teke astsiidiga.

Kui maksapuudulikkus kehas arendab kogu patoloogiliste häirete kompleksi: muutused EBSis ja vere elektrolüüdi seisundis, hemostaas, onkootiline ja hüdrostaatiline rõhk jne. Kõik need muutused häirivad oluliselt selliste rakkude toimimist astrotsüütidena, mis moodustavad kolmandiku kogu rakumassist. aju. Astrotsüütidele määratakse funktsioon barjääri läbilaskvuse reguleerimiseks ajukoe ja vere vahel, neutraliseerides toksiine ja tagades elektrolüütide ja neurotransmitterite sisenemise aju rakkudesse. Pidev kokkupuude astrotsüütidega ammoniaak, mis ületab verevoolu maksapuudulikkuse ajal, viib nende toimimise halvenemiseni, suurenenud vedeliku tootmise, intrakraniaalse hüpertensiooni ja aju turse tekkimiseni. Lisaks ammoniaagile võivad toksilised mõjud astrotsüütidele sisaldada valesid neurotransmittereid, rasvhappeid ja aminohappeid, magneesiumi, süsivesinike ja rasvade lagunemissaadusi.

Maksa entsefalopaatia sümptomid

Maksa entsefalopaatia kliinilises pildis eristatakse erinevaid neuroloogilisi ja vaimseid häireid. Tavaliselt hõlmavad need teadvuse häireid (patoloogiline uimasus, pilgu fikseerimine, letargia koos järgneva stuporiarengu, kooma), unehäiretega (päevasel ajal on patsient patoloogiliselt uimas ja öösel kaebab unetusest), käitumishäired (ärrituvus, eufooria, ükskõiksus, apaatia), luure (unustatus, puudumine, kirja rikkumine), kõne monotoonsus. Magusa maksapõletiku ilmnemine või suurenemine on seotud merkaptaanide (soole mikroflooraalsete produktide) metabolismi halvenemisega maksas ja seetõttu hakkavad nad erituma hingamisteede kaudu.

Paljudel patsientidel on maksa entsefalopaatia märk asteriksiks - asümmeetriline, suurte arütmiliste tõmbluste teke, mis esineb jäsemete, pagasiruumi ja kaela lihastes toonilise pinge ajal. Tavaliselt avastatakse asteriksis, kui käed on ettepoole tõmmatud, sarnanevad käte ja sõrmede kummalisele liikumisele. Sageli mõjutab maksa entsefalopaatia korral termoregulatsiooni keskus, mis võib põhjustada madalamat või kõrgemat temperatuuri või hüpotermia ja hüpertermia episoodide vaheldumist.

Vooluga eraldatakse äge ja krooniline hepaatilise entsefalopaatia vorm. Äge entsefalopaatia areneb väga kiiresti ja võib põhjustada kooma tekkimist mõne tunni või päeva jooksul. Krooniline vorm areneb aeglaselt, mõnikord mitme aasta jooksul.

Maksa entsefalopaatia areneb selle arengu käigus mitmel etapil. Esialgses etapis (subkompenseerimine) ilmnevad väikesed vaimsed muutused (apaatia, unetus, ärrituvus), millega kaasneb naha ja limaskestade ictericity. Dekompensatsiooni staadiumis süvenevad vaimsed muutused, patsient muutub agressiivseks, ilmub asteriksis. Võimalik minestamine, ebapiisav käitumine. Terminaalses staadiumis surutakse teadvus alla soporile, kuid reaktsioon valulikele stiimulitele püsib endiselt. Maksa entsefalopaatia viimane etapp on kooma, ei ole reaktsiooni stiimulitele, krambid arenevad. Selles staadiumis sureb üheksa patsienti kümnest.

Maksa entsefalopaatia diagnoosimine

Maksa entsefalopaatia diagnoosimise eesmärk on tuvastada selle sümptomid, teha kindlaks haiguse raskusaste ja staadium. Maksa entsefalopaatia avastamisel on väga oluline õigesti kogutud ajalugu (viirushepatiidi, alkoholi kuritarvitamise, ravimite kontrollimatu tarbimise mainimine). Gastroenteroloogi konsulteerimine peaks toimuma võimalikult kiiresti ja see spetsialist peab pöörama piisavalt tähelepanu neuroloogilistele sümptomitele ja vaimsete häirete tunnustele. Tuleb meeles pidada, et koomaga patsientide aju tüvirakkude kahjustuste sümptomite ilmnemine viitab surma võimalusele lähinädalatel.

Teostatakse täielik vereanalüüs (avastatakse aneemia, trombotsüütide arvu vähenemine, toksiline neutrofiilide granuleerumine), uuritakse koagulogrammi (maksa valkude sünteesimise funktsiooni pärssimise tõttu tekib puuduse koagulopaatia, seejärel DIC sündroom), maksa testid (transaminaaside aktiivsuse suurenemine areneb, seejärel täheldatakse DIC sündroomi suurenemist)., GGTP, bilirubiini tase suureneb). Vajaduse korral on võimalik läbi viia ka muid laboratoorsed testid, mis näitavad sisemiste organite kahjustust (mitme organi puudulikkus).

Maksakahjustuse ulatuse kindlaksmääramiseks võib vaja minna selliseid mitteinvasiivseid uuringuid nagu maksa ja sapipõie ultraheli, maksa ja sapiteede MRI, sapiteede CT-skaneerimist. Maksapuudulikkuse täpse põhjuse kindlakstegemiseks on vajalik maksa biopsia. Aju kahjustuste ulatuse hindamine toimub elektroenkefalograafia abil.

Maksa entsefalopaatia diferentsiaaldiagnoosi teostatakse teiste (ekstrahepaatiliste) ajukahjustuse põhjustega: intrakraniaalne katastroof (hemorraagiline insult, verejooks aju vatsakestesse, aju veresoonte vere aneurüsmi rebend jne). alkohoolse, meditsiinilise ja postkonvulsiivse entsefalopaatia.

Maksa entsefalopaatia ravi

Maksa entsefalopaatia ravi on raske ülesanne ja seda tuleb alustada selle seisundi põhjuste kõrvaldamisest, ägeda või kroonilise maksapuudulikkuse ravist. Maksa entsefalopaatia raviskeem hõlmab dieetravi, soole puhastamist, vähendatud lämmastiku taset ja sümptomaatilisi meetmeid.

On vaja vähendada toidust pärineva valgu kogust 1 g / kg / päevas. (sõltuvalt sellise dieedi tolerantsusest patsiendi poolt) piisavalt pikka aega, kuna mõnedel patsientidel põhjustab normaalse valgusisalduse taastumine maksa entsefalopaatia kliiniku taaskehtestumise. Toitumise ajal määrati aminohapete preparaadid, piiratud soolasisaldus.

Selleks, et tagada ammoniaagi efektiivne eemaldamine väljaheidetest, on vajalik soolestiku tühjendamine vähemalt kaks korda päevas. Selleks tehakse regulaarselt puhastus klistiirid, määratakse laktuloosipreparaadid (nende vastuvõtmist tuleb jätkata ambulatoorse ravi staadiumis). Samuti parandab ammoniaagi ornitiini, tsinksulfaadi kasutamist.

Antibakteriaalne ravi hõlmab laia spektriga ravimite määramist, mis on aktiivsed peamiselt soole luumenis (neomütsiin, vankomütsiin, metronidasool jne). Rahustava entsefalopaatia korral on soovitav määrata bensodiasepiini seeria ravimeid, eelistatud on haloperidool.

Maksa entsefalopaatia kulgu võib raskendada aju turse, verejooks, aspiratsiooni pneumoonia, pankreatiit; Seetõttu tuleb haiguse 3. – 4. Staadiumis patsientide ravi läbi viia intensiivravi osakonnas.

Maksa entsefalopaatia prognoosimine ja ennetamine

Maksa entsefalopaatia prognoos sõltub mitmest tegurist, kuid on üldiselt ebasoodne. Elulemus on parem juhul, kui kroonilise maksapuudulikkuse taustal on tekkinud entsefalopaatia. Maksa entsefalopaatiaga maksatsirroosi korral halveneb prognoos kollatõbi, astsiidi, madala vere valgu taseme juuresolekul. Ägeda maksapuudulikkuse korral on prognoos halvem alla 10-aastastel ja üle 40-aastastel täiskasvanutel viirushepatiidi, ikteruse ja hüpoproteineemia taustal. Maksa entsefalopaatia staadiumis 1-2 on suremus 35%, etapis 3-4 on see 80%. Selle patoloogia ennetamine on alkoholi tagasilükkamine ja kontrollimatu ravim, haiguste teke, mis viivad hepaatilise entsefalopaatia tekkeni.

Maksa entsefalopaatia - etapid

I etappi (kooma prekursorid, precoma I) iseloomustavad järgmised sümptomid:

• teadvuse päästmine, patsiendid kurdavad väljendunud üldise nõrkuse, söögiisu puudumise, iivelduse, suu kibeduse, luksumise, õigete hüpokondriumide, pearingluse, "vilkuvate kärbeste" ees, peavalu, tinnitus;
• patsiendid reageerivad adekvaatselt küsimustele, tunnevad teisi, kuid perioodiliselt lakkavad ajast, kosmosest orienteeruma (nad ei pruugi aru saada, kus nad on, mitte kutsuda nädalapäeva jne);
• põnevust, rahutust, emotsionaalset labilisust, eufooriat täheldatakse sageli (nad ütlevad, et nad tunnevad end hästi);
• keskendumisvõime on halvenenud, patsiendid kordavad sageli samu sõnu, ei saa lõpetada alustatud lause;
• mõnikord teevad patsiendid motiveerimata tegevusi, otsivad olematuid esemeid jne;
• patsiendid ei suuda kõige lihtsamaid vaimseid ülesandeid täita (teha vigu lugedes, lisades algarvud). See on eriti märgatav ühenduskatsete numbreid kasutades (patsient ei saa omavahel ühendada rühma numbreid 1 kuni 25 30 sekundi jooksul);
• väikeste liikumiste koordineerimine on häiritud, mis on hästi kirjas “kirjalikus testis” (käekiri muutub ebaselgeks, ebaselgeks);
• une valem on häiritud (patsiendid on päeva jooksul uimased ja neil on öösel unetus);
• Glasgow skaalal on tulemus 13-14;
• õpilased laienenud, nõrgenenud õpilaste reaktsioon;
• elektrokefalogrammis ei ole muutusi, mõnedel patsientidel on võimalik a-rütmi rikkumisi (ebaregulaarsus, disorganiseerimine, lainete amplituudi suurenemise tendents), silma avamise vastuse vähenemist;
• mõõdukalt väljendunud hemorraagilised nähtused (naha verejooks, ninaverejooks) on võimalikud.

II etapp (somnolentsused, prekooma II) on hepaatilise entsefalopaatia tugevam staadium, mis eeldab stupori algust. Seda iseloomustavad järgmised ilmingud:

• patsientide erutus ja eufooria asendatakse apaatiaga, melanhoolia, hukatusega, lootusetusega; patsiendid on inhibeeritud, unisus;
• ärkamisel, segasel teadvusel on patsiendid aja, ruumi ja nägu desorienteeritud; teostatakse lihtsaimad käsud, kuid tähelepanu ei vaja (näiteks konto);
• aeg-ajalt nõrgad patsiendid;
• letargia, letargia, uimasuse, põnevuse, deliiriumi, maksa deliiriumi, kuulmis- ja visuaalsete hallutsinatsioonide, ebapiisava käitumise korral, patsientide püüdmine hüpata, joosta, visata aknast välja, karjuda, needus, agressiivsus;
• mõnikord on käte ja jalgade lihaste toonilised krambid, erinevate lihaste rühmade tõmblemine;
• seal on sümptom, mis põhjustab värisemist (asteriksis - tõlgitud kreeklastest "võimetus säilitada kindlat positsiooni"). Sümptomi tuvastamiseks kutsutakse patsienti istuvas asendis oma käsi ettepoole venitama, sõrme avama ja venitama. Ilmuvad sõrmede kaootiline tõmblemine külg- ja vertikaalsuunas, randme paindumine ja pikendamine, kombineerituna peamiste käe lihaste värisemisega, mis meenutab mõnevõrra lindude tiibade libisemist. Te võite pakkuda harja painutamist väljatõmmatud käe dorsaalses asendis - ja ilmub ka peitevärin;
• skoor Glasgow 11 -12 skaalal;
• elektroencefalogramm näitab lainete amplituudi suurenemist, rütm aeglustub järsult (7-8 võnkumist sekundis), ilmuvad stabiilsed teeta- ja delta-lained;
• kõõlus ja reflektorid on järsult vähenenud;
• hingamine muutub kiireks;
• väljendunud düspeptilised häired, intensiivne kollatõbi ja suu maksa lõhn;
• maksakahjustuse vähenemine (ägeda maksakahjustusega patsientidel; maksatsirroosi korral ei ole maksa suuruse vähenemine praktiliselt täheldatud või väga vähe väljendunud).

III etapp (stupor, madal kooma, kooma I) vastab prekoomi üleminekule koomasse, mida iseloomustavad järgmised sümptomid:

• väljendunud teadvusekahjustus, mida iseloomustab stupor koos ärkamisega pärast järsku stimuleerimist, lühiajalise põnevusega, mis on seotud segaduste ja hallutsinatsioonidega;
• õpilaste laiaulatuslik, valgusele reageerimise täielik puudumine; "ujuvate silmade" iseloomulik sümptom; kõõluste refleksid kasvasid;
• määratakse Babinski, Gordoni, Rossolimo patoloogilised refleksid, suu lihaste kloon;
• täheldatud skeletilihaste jäikus, paroksüsmaalsed kloonilised krambid, mõnikord fibrillaarne lihaste tõmblemine, treemor;
• "clapping tremor" sümptomi tuvastamine on võimatu (patsient on praktiliselt teadvuseta ja ei saa osaleda sümptomi määratlemisel);
• Glasgow skoor on 10 või vähem;
• nägu maskeerub;
• tuvastatakse maksa lõhn;
• kollatõbi suureneb dramaatiliselt, maksa suurus väheneb jätkuvalt (peamiselt ägeda maksahaigusega patsientidel);
• soole silelihaste parees (atoonia, väljendunud kõhupuhitus), põie areneb;
• hemorraagilise diateesi nähtused kasvavad;
• elektroentsefalogrammil kaob a- ja beeta-aktiivsus, registreeritakse hüpersynchronous kolmefaasilised 8-lained.

IV etapp (kooma) on kõige raskem hepaatilise entsefalopaatia aste. Maksakoomil on järgmised kliinilised sümptomid:

• teadvus on täiesti kadunud; õpilased laienevad, ei reageerinud valgusele;
• Kussmauli hingamine (metaboolse atsidoosi märk), hingamisteed, seejärel Chein-Stokes või Biota hingamine, mis näitab hingamiskeskuse tõsist pärssimist;
• täheldatakse jäsemete kaelalihaste ja lihaste jäikust, võib täheldada opisthotonust; perioodiliselt esineb hüpoglükeemia ja hüpokaleemia tõttu krampe, kuid tekib sügav kooma väljendunud hüpotensioon;
• kaovad kõõluste refleksid, sageli identifitseeritakse Babinski, Gordoni, Zhukovski ja mõnel juhul haarava ja proboossete reflekside patoloogilised refleksid;
• Klappivärin ei ole määratletud;
• väljendunud kollatõbi, maksa suuruse vähenemine (maksa kooma puhul, mis on maksatsirroosi lõppfaas, ei ole maksa suuruse vähenemine alati selgelt väljendunud);
• kardiovaskulaarseid häireid iseloomustab tahhükardia, vererõhu järsk langus ja südametoonide kurtumus; võib-olla hepatokardiaalse sündroomi kujunemine (II tooni enneaegne väljanägemine - tüveliiga), Q-T intervalli pikenemine, T-laine laienemine, mida põhjustab müokardiodüstroofia;
• areneb anuuria;
• hemorraagilisi diateesi nähtusi (naha verejooks, nina, mao, soole, emaka verejooks) saab märkimisväärselt väljendada;
• suurenenud kehatemperatuur;
• elektroenkefaamil domineerivad hüpersynchronous delta lained, viimases etapis läheneb elektroensepalogramm isoleinile.

Maksa kooma võimalused

Akuutse ja aeglase algusega on maksakoom. Ägeda alguse korral kestab prodromaalne periood 1-3 tundi, seejärel tekib kooma, surm võib tekkida mõne päeva jooksul. Võib-olla võib mõne tunni pärast tekkida maksa kooma hirmuäratav kulg.

Maksa kooma aeglast algust iseloomustab asjaolu, et prodromaalne periood kestab mitu päeva või isegi nädalat ja seejärel areneb II staadiumis hepaatilise entsefalopaatia staadium, millele järgneb täielik kooma kõigi kliiniliste ilmingutega 1–4 päeva jooksul.

Sõltuvalt etiopatogeneetilise seedimise omadustest eristatakse järgmisi maksakoomatüüpe:

• endogeenne maksa (tõeline) kooma - areneb maksa parenhüümi massilise nekroosi tõttu, tavaliselt ägeda viirusliku, toksilise, ravimiga indutseeritud hepatiidi tagajärjel;
• portosüsteemne (portokaval, ümbersõit, eksogeenne) kooma - portokavalide anastomooside tõttu;
• maksakoma - tekib siis, kui maksa parenhüümi nekroos areneb maksa tsirroosiga patsientidel, kellel on rasked portokavalid; tavaliselt juhtub see maksa patoloogilise protsessi suure aktiivsusega;
• maksakirroosiga patsientidel tekib vale maksa (elektrolüütide) kooma elektrolüütide häirete taustal (hüpokaleemia, hüpokloreemia, hüponatreemia), samas on tavaliselt hüpokaleemiline metaboolne alkaloos, mis aitab kaasa ammoniaagi tungimisele aju rakkudesse.

Maksa entsefalopaatia

Maksa entsefalopaatia on haigusseisund, mille puhul aju talitlus halveneb maksa poolt eemaldatud mürgiste ainete kuhjumise tõttu. Maksapuudulikkuse korral esineb maksafunktsiooni häire ja see omakorda viib toksiinide toimele inimese kehal, eriti ajus.

Ei ole täpselt kindlaks määratud, millistel ainetel on suurim toksiline toime, kuid tõenäoliselt on oluline roll valkude lagunemissaaduste, näiteks ammoniaagi, sisaldusele veres.

Põhjused ja riskitegurid

Erinevad haigused ja patoloogiad põhjustavad hepaatilise entsefalopaatia ilmnemist. Esimene koht on akuutne hepatiit, mis on põhjustatud viirustest A, B, C, D, E, G, leetrid, herpes, tsütomegaloviirus, Coxsackie.

Weyl'i ja Wilsoni tõbi, nakkuslik mononukleoos, Ray ja Shihen'i sündroom, maksapõieed, mädane kolangiit, mükoplasma ja reketiga seotud maksakahjustus, maksa veeni trombemboolia, alkohoolsete ja ravimite poolt põhjustatud maksakahjustused, erinevate etioloogiate krooniline hepatiit, maksahaigus seene mürgistus, pahaloomulised maksakasvajad, hemokromatoos.

On teatav tegurite rühm, mis põhjustavad selle haiguse tekke maksapuudulikkuse korral:

1. Operatsioonid ja anesteesia.
2. Alkohoolsete jookide ja narkootikumide liigne kasutamine.
3. Soole, mao ja söögitoru verejooks.
4. Nakkushaigused akuutses ja kroonilises vormis.
5. Diureetikumide tarbetu kasutamine.
6. Loomsete valkude liigne tarbimine.
7. Neerupuudulikkus.
8. Metaboolne alkaloos.

Mürkidena hepaatilise entsefalopaatia puhul mängivad peamist rolli ammoniaak ja aromaatsed aminohapped, samuti metioniin ja merkaptaanid. Selle haiguse arenemise korral suureneb nende ühendite sisaldus perifeerses veres märkimisväärselt.

Maksa entsefalopaatia etapid

Maksa entsefalopaatial on neli etappi:

I etapp - prodromal. Seda iseloomustab kontsentratsiooni vähenemine, vaimsete reaktsioonide ja kõne aeglustumine, apaatia. Lisaks on mõnikord vaimsete võimete ja unehäirete osaline vähenemine - öösel kannatavad patsiendid unetuse pärast ja päeval, mil nad kaebavad unisuse pärast.

II etapp. Seda etappi iseloomustavad sügavamad neuroloogilised ja vaimsed häired. Patsiendid teevad mõnikord mõttetuid toiminguid, muutuvad ebakorrapäraseks, võib täheldada agressiivset, stuporit. Sageli on sellel etapil kaasas treemori sümptom.

III etapp. Seda etappi iseloomustab aju-, püramiidi- ja ekstrapüramidaalsete häirete terve kompleks. Täheldada võib ka teadvushäireid, lihaskrampe, spontaanset urineerimist, hüperrefleksiat või tundlikkuse vähenemist, hammaste kriimustamist. Lisaks on Babinski kahepoolne sümptom püramiidseid märke - patella ja jala kloon. Ekstrapüramidaalsete sümptomite hulka kuuluvad motoorse koordinatsiooni halvenemine, lihasjäikus.

IV etapp - maksakoom. Esialgu on see madal, osaliselt taastatud teadvus. Selles staadiumis on õpilased kokku surutud, reaktsioonid valuvaigistitele on olemas, kuid puuduvad kõõluste refleksid. Kooma kujunemisel võib tekkida tahhüpnea, õpilaste reflekside puudumine, Kussmauli või Cheyne-Stokes'i hingamine. Kooma viimast etappi iseloomustab reflekside täielik kadumine ja valu tundlikkus.

Maksa entsefalopaatia diagnoosimine

Diagnostilised meetmed on suunatud ammoniaagi taseme määramisele. Paljudel patsientidel on see näitaja suurenenud - see võib olla üle 90%. Samas ei saa selle aine normaalne kontsentratsioon olla aluseks hepaatilise entsefalopaatia diagnoosi välistamiseks. Selleks peate läbi viima täiendavaid uuringuid.

1. Psühhomeetriline testimine. Seda kasutatakse latentse hepaatilise entsefalopaatia avastamiseks, samuti psüühikahäirete üksikasjalikuks kirjeldamiseks haiguse esimese ja teise etapi puhul. Rakendage kahte katserühma - testid peenmootori oskuste täpsuse ja kognitiivse reaktsiooni kiiruse kohta. Katse hindamine on aeg, mille jooksul patsient kulutab ülesannet, sealhulgas vigade parandamise aeg. Selliste testide tundlikkus selle haiguse tuvastamisel on ligikaudu 70-80%.
2. Elektroenkefalograafia. Selle uurimismeetodi tundlikkus haiguse varjatud vormi tuvastamisel on üsna madal - ainult 30%.
3. Esilekutsutud aju potentsiaal. Seda meetodit peetakse tundlikumaks kui elektroentsefalograafiat - selle tundlikkus on umbes 80%.
4. Magnetresonantsspektroskoopia. See on kõige tundlikum meetod selle haiguse diagnoosimiseks - selle tundlikkus läheneb 100% -le.

Maksa entsefalopaatia ravi

Tuleb märkida, et selle haiguse ravil kolmandas ja neljandas etapis on suured kulud ja samal ajal on see suhteliselt madal. Seetõttu on vaja kaasata maksa entsefalopaatia arenguga seotud haiguste ennetamist ja ravi.

Selle haiguse ravi eesmärk on kõrvaldada sellised entsefalopaatia vormid. Lisaks on ravi eesmärk vähendada, absorbeerida ja parandada neurotoksiliste metaboliitide, peamiselt ammoniaagi neutraliseerimist. Ravi peamised sätted on järgmised:

1. Toitumine.
2. Võitlus "lubavate tegurite" vastu.
3. Neurotoksiliste metaboliitide moodustumise ja neeldumise vähendamine ning nende neutraliseerimise parandamine.
4. Mõju inhibeerivate neurotransmitterite aktiivsusele kesknärvisüsteemis või nende suhtel.

Maksa entsefalopaatia arengu ennetamisel mängib suurt rolli nõuetekohaselt valitud dieediravi. Patsiendi toitumises peaks olema domineeriv taimset päritolu valk, lisaks peavad inimesed toidulisandite kasutamist suurendama. Valgu tarbimist on vaja piirata - selle kogus peaks olema 1 gramm ühe kilogrammi kaalu kohta. Kui patsiendil on kolmanda või neljanda etapi hepaatiline entsefalopaatia, ei tohiks see kogus ületada 20-30 grammi päevas. Energiakulude adekvaatseks täiendamiseks on vaja lisada toitumisse kergesti seeditavad süsivesikud.

Patsientide juhtimine seisneb ratsionaalses farmakoloogilises korrigeerimises ja tüsistuste tekke ärahoidmises, mis alustavad hepaatilise entsefalopaatia ilmnemist. Soole proteolüütilise taimestiku pärssimiseks ettenähtud laia spektriga antibiootikumid. Lisaks eelistatakse ravimeid, millel on minimaalsed kõrvaltoimed.

Selleks, et korrigeerida peensoole nõrkust ja liigset bakterite kasvu, määratakse mitte adsorbeeruv disahhariidlaktoos. Laktuloosi kasutamine parandab usaldusväärselt hepaatilise entsefalopaatia kulgu ja ka päris edukalt takistab selle arengut.

Lisaks kasutatakse karbamiidtsükli vahe-metaboliite. See meede aktiveerib ammoniaagi detoksikatsiooni ornitiini tsükli. Aminohappe tasakaalu tõttu võib kasutada hargnenud aminohappeid.

Prognoos

Prognoos määratakse hepatotsellulaarse rikke raskuse järgi. See on palju raskem ägeda maksapuudulikkuse korral kui portosüsteemne venoosne manööverdus. Koom, mis areneb fulminantse hepatiidi taustal, lõpeb enamasti surmaga. Samal ajal paraneb prognoos õigeaegselt algatatud ravi korral ning selle haiguse arengut soodustavate tegurite kõrvaldamisel.

Maksa entsefalopaatia on väga ohtlik haigus, mis võib mõnel juhul olla surmav. Et prognoos oleks soodne, on vaja teha õige diagnoos võimalikult kiiresti ja ette näha piisav põhjalik ravi.