Vaskulaarse geneesi leukoentsefalopaatia

Vaskulaarse geneesi väikese fookuskauguse leukoentsefalopaatia on diagnoos, mida tehakse sagedamini meestel, kes on ületanud 55-aastase vanusekünnise, kuid mitte igaüks ei tea, mis see on.

Kui aju leukoentsefalopaatia oma subkortikaalsetes struktuurides hävitatakse, hävitatakse valge aine.

Selline haigus on entsefalopaatia tüüp, mida esmakordselt kirjeldasid saksa psühhiaater ja neuropatoloog Otto Binswanger 1894. aastal ning seetõttu nimetati teda tema nime järgi.

Haiguse fuzzy kirjeldus ja väike arv dementsuse sümptomitega patsiente ei võimaldanud paljude neuropatoloogide ja psühhiaatrite patoloogiat ära tunda.

Arvuti- ja magnetresonantstomograafia tekkimisega on kinnitatud aju valge aine muutused, mis on seotud pidevalt suurenenud vererõhuga, põhjustades seniilset dementsust.

Haiguse ravi viivad läbi neuropatoloogid ja psühhiaatrid.

Leukoentsefalopaatial on sordid, kuid peaaegu alati on tegemist aju valge aine muutustega. Haiguse liik määrab ravirežiimi.

Vaskulaarse geneesi Lekoenkefalopaatia

Lecoentsefalopaatia (väike fokaalne) vaskulaarne genees - tserebrovaskulaarne patoloogiline protsess.

Arteriaalne hüpertensioon põhjustab väikeste tserebraalsete veresoonte skleroosi - kapillaare, nende isheemiat, vaskulaarsete seinte paksenemist jne. Selle tulemusena mõjutab närviimpulsse edastav valge aine atrofilisi muutusi. Sellisel juhul on:

• selle vähenemine;
• tiheduse vähenemine;
• vedeliku asendamine;
• arvukate verejooksude, tsüstide, väikeste hävimiskeskkondade ilmumine.

Aju vatsakesed hakkavad kokku varisema.

Tavaliselt võivad esinenud väikese fokaalse leukoentsefalopaatia tunnused tekkida kuuekümneaastaseks ja päriliku teguriga patsientidel isegi varem.

Multifokaalne progressiivne veresoonte leukoentsefalopaatia

Multifokaalne progresseeruv veresoonte leukoentsefalopaatia avaldub kesknärvisüsteemi viiruse kahjustustes, mis soodustab immuunsuse vähenemist.

Immuunsüsteemi kaitse nõrgenemine viib aju valge aine hävitamiseni.

Patoloogilisi muutusi põhjustab immuunpuudulikkus: HIV-nakatunud (5%), AIDS-i patsiendid (50%).

Samuti kaotavad leukeemiaga modifitseeritud leukotsüüdid võimet võidelda nakkusega, mis aitab kaasa immuunpuudulikkuse tekkimisele ja selle tagajärjel patoloogilistele muutustele ajus.

Viiruste toime põhjustab närvikiudude membraanide fokaalset kahjustust, närvirakkude suurenemist ja deformatsiooni. Osalemist halli materjali protsessis ei järgita. Valge materjali struktuur muutub, see pehmendab ja muutub želatiiniks, kui selle pinnal on mitu väikest süvendit.

Kognitiivsete häirete ilming võib varieeruda kerge kahjustuse ilmnemisest kuni väljendunud dementsuseni. Fokaalsed neuroloogilised sümptomid on: kõne halvenemine ja nägemise vähenemine, mõnikord kuni täielikult kadumiseni. Liikumishäirete kiirenenud progresseerumine võib põhjustada rasket puude.

Periventrikulaarne (fokaalne) leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne (fokaalne) leukoentsefalopaatia on ulatuslik ajukahjustus, mis on põhjustatud hapniku puudusest või selle verevarustuse kroonilisest katkestamisest.

Patoloogiad on aju, aju varre ja inimliikumise eest vastutavad alad. Pikaajaline hapnikupuudus põhjustab valge aine kuiva nekroosi (surma). Tal on kiire areng ja see aitab kaasa motoorse aktiivsuse väljendunud häirete tekkele.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat võib vallandada loote hüpoksia ja viia tserebraalse halvatuseni (ICP).

Valge aine kadumine

Seda tüüpi haigust põhjustavad muteeritud geenid.
Reeglina leitakse patoloogia ilming 2–6-aastaste patsientide vanuserühmas, kuid võib ilmneda nii imikueas kui ka täiskasvanutel.

Valge aine täieliku kadumisega haiguse viimases etapis säilitatakse vatsakeste ja ajukoorme seinad.

Põhjused

• pidevalt suurenenud vererõhuga;
• neuroinfektsioonid: süüfilis, tuberkuloos, meningiit, puukentsefaliit;
• loote hüpoksia;
• leukeemia;
• sarkoidoos;
• vähihaigused;
• HIV-nakkuse ja tuberkuloosi põhjustatud immuunpuudulikkus;
• immunosupressantide pikaajalist kasutamist.

Vaskulaarse päritoluga progresseeruv leukoentsefalopaatia võib tekkida ka järgmistel põhjustel:

• ateroskleroos;
• diabeet, kui veri pakseneb ja verevool on takistatud;
• selgroo haigused ja vigastused, mille tõttu aju kannatab hapniku ja toitainete puuduse all.

Vaskulaarse genoosi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia esinemine on tõenäoline:

• liigse patsiendi kehakaaluga;
• halbade harjumuste olemasolu (alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine);
• ebanormaalne toitumine;
• kasutamise puudumine.

Haiguse esinemise ärahoidmiseks tuleb eelnevalt kõik riskitegurid vabaneda.

Sümptomid

Patoloogiliste protsesside sümptomaatika areneb mitme aasta jooksul ja võib avalduda kahes versioonis:

• Pidevalt arenev, pideva komplikatsiooniga.
• Patoloogiliste muutuste progresseerumise perioodil on pikka aega stabiliseerunud, ilma et patsiendi tervis halveneks.

Reeglina ilmneb sümptomite halvenemine pika aja jooksul kõrgenenud vererõhuga.

Esialgsetel etappidel iseloomustab leukoentsefalopaatia kliinilist pilti:

• vaimne alaareng;
• jäsemete nõrkus;
• tähelepanu kõrvalejuhtimine;
• reaktsioon aeglustub;
• apaatia;
• pisarikkus;
• kohmakas.

Siis häiritakse une, lihaste toon suureneb, inimene muutub ärrituvaks, kaldub depressiivsetele riikidele, hirmu tunne, foobiad.

Mõnikord on nägemise vähenemine, peavalu, aevastamise või köha ajal süvenenud.

Selle tulemusena muutub patsient täiesti abituks, kaldub epiphriscusele, kes ei suuda end hoida, kontrollida soole ja põie tühjendamist.

Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid järgmiselt:

• 70–90% patsientidest täheldati mälukaotust, tähelepanu vähendamist, meeleolu järsku langust, mõtteviisi pärssimist;
• ebajärjekindel, häiritud kõne, ebanormaalne hääldus - 40%;
• aeglane, kahjustatud liikumine - 50%;
• keha ühe külje nõrkus - 40%;
• neelamisfleksi rikkumine - 30%;
• kusepidamatus - 25%;
• dementsus - 90%.

Vaimsed häired

Kui täheldatakse vaimsete häiretega patsientide veresoonte leukoentsefalopaatiat, mida väljendatakse:

• Mälu rikkudes. Isik muutub võimatuks uuele teabele meelde jätta, mineviku sündmusi ja nende järjestust reprodutseerima, kaotama varem omandatud teadmisi ja oskusi.
• Intellektuaalsete võimete vähenemine hõlmab vähendatud võimet analüüsida igapäevaseid sündmusi, olulisemaid ja nende edasise arengu prognoosi. Suure raskusastmega isik kannab üle võimalikud uued elutingimused.
• Tähelepanu häirimine, mis tuleneb selle mahu vähenemisest, suutmatus keskenduda visioonile mitmetele objektidele ja ühelt teemalt teisele üleminek.
• Häiritud kõne on otseselt seotud raskustega sõprade nimede, erinevate nimede mäletamisel. Selle tulemusena muutub kõne aeglaseks, silmatorkavaks, mida iseloomustab märgatav vaesus.

Häiritud mälu ja tähelepanu toovad kaasa inimese orientatsiooni täieliku kadumise ajas ja ruumis.

Isiksuse muutuste ilming sõltub otseselt dementsuse tõsidusest ja omab suurt mitmekesisust.

Fakultatiivsete sümptomite tekkimist täheldatakse 70–80% juhtudest. Neile on iseloomulik segadus, pettusehäired, depressioon, ärevushäired, psühhopaatiline käitumine.

Dementsuse sümptomid sõltuvad selle tüübist:

• Dismnetiline. Iseloomustab vähenenud mälu ja aeglustas psühhomotoorseid reaktsioone. Samuti on võimetus omandada uusi teadmisi, mis jäävad pikka aega kinni automatiseeritavatele oskustele. Koduhooldus ei ole patsientidele keeruline, kuid rasked professionaalsed tegevused ei sobi neile. Isik on kriitiline tema seisundi suhtes (unustatus, loidus jne) ja kogeb rasket aega;
• amneesiline Patsient ei suuda meeles pidada, mis toimub, aga minevik mäletab üsna hästi;
• pseudo-paralüütilist dementsust iseloomustab patsiendi püsiv enesetundlik meeleolu, väikesed mäluhäired, enesekriitika tugev vähenemine.

Dementsuse kliinilised ilmingud on väga erinevad.

Diagnostika

Aju valge aine patoloogiliste muutuste põhjalik diagnoos hõlmab järgmist:

• ajaloo võtmine;
• haiguse kliinilise pildi uurimine;
• arvuti diagnostika (CT), mida kasutatakse aju ja veresoonte struktuuri ja vooderite uurimiseks;
• MRI (magnetresonantstomograafia) on tõhus meetod ajukahjustuste fookuste tuvastamiseks. Uuringu lõpus, kui patsient on diagnoositud positiivselt, antakse MR-le pilt vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatiast;
• elektroencefalopaatia, mis määrab aju aktiivsuse valdkonnad, mis võimaldab tuvastada ajukoe, trofismi ja verevarustuse häireid;
• biopsia või polümeraasi ahelreaktsioon (PCR), mis võimaldab tuvastada viiruse kahjustusi;
• neuropsühholoogiline testimine, mida kasutatakse aju kontrollitavate erinevate psühholoogiliste funktsioonide hindamiseks.

Sellele järgneb Parkinsoni tõve, Alzheimeri tõve, hulgiskleroosi, kiirguse entsefalopaatia, psüühikahäirete, normotensiivse vesipea raviks diferentsiaaldiagnoos.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia tõttu põhjustatud dementsuse korral on vaja kindlaks teha seos aju valge aine patoloogiliste muutuste ja omandatud dementsuse vahel.

Ravi

Kaasaegsel meditsiinil ei ole meetodeid, mis suudaksid täielikult vabastada veresoonte leukoentsefalopaatiast.

Ravi eesmärk on:

• aeglustab patoloogiliste muutuste arengut;
• sümptomite leevendamine;
• patsiendi vaimse seisundi taastamine.

Ravijuhendid hõlmavad järgmist:

• terapeutilised sekkumised, mille eesmärk on võidelda patoloogia arengu vastu;
• sümptomaatiline ravi;
• vererõhu korrigeerimine, mis ideaalsetes tingimustes ei tohiks ületada 120/80 mm Hg. Art. Tuleb meeles pidada, et hüpotensiooni esinemine on samuti ebasoovitav, kuna vererõhu langus võib olukorda ainult halvendada;
• spontaanne soole ja põie tühjendamine;
• rehabilitatsioon;
• sotsiaalne kohanemine.

Spetsialistid kasutavad järgmisi ravimeid:

• "Lizinoprilu", millel on kardioprotektiivne, vasodilatiivne, hüpotensiivne toime;
• ravimid, mis parandavad aju vereringet: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootroopika vaimse aktiivsuse stimuleerimiseks, mälu parandamiseks ja õppimisvõime suurendamiseks: tserebrolüsiin, piratsetaam, nootropiil;
• angioprotektorid, mis taastavad veresoonte seinad: “Plavix”, “Cinnarizina”, Curantilu ”;
• antidepressandid: Prozac;
• adaprogeenid, mis suurendavad keha üldist tooni: "Aloe ekstrakt";
• vitamiinid A, E, B;
• mõnel juhul viirusevastased ravimid: "Kipferon", "atsükloviir";
• ravimid atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorite rühmast, mis parandavad kognitiivseid funktsioone: "Rivastigmiin", "Donepesiil", "Galantamiin", "Memantiin".

Refleksi füsioteraapiat ei välistata: hingamisõppused, massaaž, nõelravi, manuaalteraapia.

Ennetavad meetmed ja prognoos

Reeglina elavad vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga patsiendid enam kui kaks aastat.

Samuti ei ole selgelt välja töötatud reegleid patoloogia ennetamiseks. Siiski on võimalik vähendada valge aine sisalduse patoloogiliste muutuste tekkimise ohtu:

• pidev vererõhu jälgimine;
• halbade harjumuste (alkohol, suitsetamine, narkootikumid) tagasilükkamine;
• tavaline kehaline aktiivsus;
• hoolitseda oma puutumatuse olukorra eest;
• järgides tervisliku toitumise põhimõtteid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitab patsiendi eluiga pikendada.

Mis on aju leukoentsefalopaatia: liigid, diagnoosimine ja ravi

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, milles on valge materjali lüüasaamine, põhjustades dementsust. On mitmeid nosoloogilisi vorme, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest. Neile on levinud leukoentsefalopaatia olemasolu.

Haiguse esilekutsumiseks võib:

• viirused;
• veresoonte patoloogiad;
• hapniku puudumine ajusse.

Teised haiguse nimed: entsefalopaatia, Binswangeri tõbi. Esimest korda kirjeldas patoloogia 19. sajandi lõpus saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas selle auks. Sellest artiklist saate teada, mis see on, millised on haiguse põhjused, kuidas see ilmneb, diagnoositakse ja ravitakse.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatia on mitut tüüpi.

Väike fookus

See on veresoonte geneesi leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge rõhu taustal. Teised nimed: progresseeruv veresoonte leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Samadel kliinilistel ilmingutel, millel on väike fokaalne leukoentsefalopaatia, on düscirculatory entsefalopaatia - aju aeglane progresseeruv vaskulaarne kahjustus. Varem kaasati see haigus ICD-10-sse, nüüd see puudub.

Kõige sagedamini diagnoositakse väikeseid fokaalset leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on geneetiline eelsoodumus selle haiguse tekkeks.

Riskirühm hõlmab patsiente, kes kannatavad selliste patoloogiate all nagu:

• ateroskleroos (kolesterooli naastud blokeerivad veresoonte luumenit, mille tulemuseks on aju verevarustuse rikkumine);
• suhkurtõbi (selles patoloogias pakseneb veri, selle vool aeglustub);
• kaasasündinud ja omandatud seljaaju patoloogiad, kus aju verevarustus halveneb;
• ülekaalulisus;
• alkoholism;
• nikotiinisõltuvus.

Samuti põhjustab patoloogia areng toitumis- ja hüpodünaamilise eluviisi vigu.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse kõige ohtlikum vorm, mis muutub sageli surma põhjuseks. Patoloogial on viiruslik olemus.

Selle patogeeniks on inimese polüoomiviirus 2. See viirus on täheldatud 80% inimese populatsioonist, kuid see haigus areneb esmase ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, mis sisenevad kehasse, nõrgestavad immuunsüsteemi veelgi.

Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest patsientidest ja poolest AIDS-i patsientidest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia sagedasem, kuid tänu HAARTile on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus avaldub sellistes sümptomites nagu:

• perifeerne parees ja paralüüs;
• ühepoolne hemianopsia;
• teadvuse uimastamise sündroom;
• isiksuse defekt;
• FMN-kahjustused;
• ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad väikestest düsfunktsioonidest kuni raske dementsuseni märkimisväärselt varieeruda. Võib esineda kõnehäireid, täielikku nägemiskaotust. Sageli arenevad patsiendid luu- ja lihaskonna raskeid häireid, mis muutuvad efektiivsuse ja puude kadumise põhjuseks.

Riskikategooria hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

• HIV ja AIDSiga patsiendid;
• ravi monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste raviks);
• siseorganite siirdamine ja immunosupressantide saamine, et vältida nende tagasilükkamist;
• pahaloomulise granuloomiga.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapniku nälja ja aju verevarustuse tagajärjel. Isheemilised piirkonnad asuvad mitte ainult valge, vaid ka halli aine kujul.

Tüüpiliselt paiknevad patoloogilised fookused ajujooksude ajujoones, aju- ja eesmise ajukoores. Kõik need aju struktuurid on vastutavad liikumise eest, mistõttu on sellise patoloogia vormi kujunemisel täheldatud liikumishäireid.

Selline leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on sünnituse ajal hüpoksiaga kaasnevad patoloogiad ja mõne päeva jooksul pärast sündi. Ka seda patoloogiat nimetatakse periventrikulaarseks leukomalaksiaks, mis reeglina provotseerib tserebraalset halvustust.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesed sümptomid on täheldatud 2- kuni 6-aastastel patsientidel. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsiendid märkisid:

• väikeaju kahjustusega seotud liikumishäire;
• käte ja jalgade parees;
• mäluhäired, vaimne alaareng ja muud kognitiivsed häired;
• nägemisnärvi atroofia;
• epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmise, oksendamise, palaviku, vaimse alaarengu, liigse ärrituvusega, suurenenud lihaste tooniga käes ja jalgades, krambid, uneapnoe ja kooma.

Kliiniline pilt

Leukoentsefalopaatia sümptomid suurenevad tavaliselt järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla hajutatud, ebamugav ja ükskõikne selle suhtes, mis toimub. Ta muutub närviliseks, keeruliste sõnade hääldamiseks, tema vaimne jõudlus väheneb.

Aja jooksul ühinevad uneprobleemid, lihastoonus suureneb, patsient muutub ärrituvaks, ta on tahtmatu silmade liikumine ja kõrvades on müra.

Kui te ei hakka selles staadiumis ravi leukoentsefalopaatiaga, kuid see edeneb: esineb psühhoneuroseid, rasket dementsust ja krampe.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

• liikumishäired, mis väljenduvad liikumise halva koordineerimisena, käte ja jalgade nõrkusena;
• käed või jalad võivad olla ühepoolselt halvatud;
• kõne- ja nägemishäired (scotoma, hemianopia);
• keha erinevate osade tuimus;
• neelamishäire;
• kusepidamatus;
• epilepsiahoog;
• intellekti nõrgenemine ja kerge dementsus;
• iiveldus;
• peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustuse sümptomid ilmnevad väga kiiresti. Patsiendil võib olla vale bulbaalne halvatus, samuti Parkinsoni sündroom, mis avaldub kõndimise, kirjutamise ja keha värisemise rikkumises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja luure nõrgenemine, ebastabiilsus kehaasendi muutmisel või kõndimisel.

Tavaliselt ei mõista inimesed, et nad on haiged, ja seetõttu toovad sugulased sageli arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjaliku uuringu. Teil on vaja:

• neuroloogi uurimine;
• täielik vereanalüüs;
• ravimite, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi vereanalüüs;
• magnetresonantsi ja kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada aju patoloogilisi fookuseid;
• aju elektroenkefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
• Doppleri ultraheli, mis võimaldab tuvastada vereringe rikkumist veresoonte kaudu;
• PCR, mis võimaldab tuvastada DNA patogeeni ajus;
• aju biopsia;
• seljaaju punktsioon, mis näitab suuremat valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Kui arst kahtlustab, et viirusinfektsioon on leukoentsefalopaatia alus, näeb ta ette patsiendile elektronmikroskoopia, mis võimaldab tuvastada patogeeniosakesi ajukoes.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Selles aju seljaajuvedelikus on täheldatud lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Samuti aitab teil teha psühholoogilise seisundi, mälu, liikumise koordineerimise diagnoosikatse.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi selliste haigustega nagu:

• toksoplasmoos;
• krüptokoktoos;
• HIV dementsus;
• leukodüstroofia;
• kesknärvisüsteemi lümfoom;
• subakuutne skleroseeriv panensefaliit;
• hulgiskleroos.

Ravi

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid võtke kindlasti ühendust haiglaraviga narkomaaniaravi valimiseks. Ravi eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida aju funktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Igal juhul valitakse see individuaalselt.

Arst võib määrata järgmised ravimid:

• ravimid, mis parandavad aju vereringet (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolilised stimulandid (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, tserebrolüsiin);
• angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
• adaptogeenid, nagu aloe vera, klaaskeha;
• glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulist protsessi (prednisoon, deksametasoon);
• antidepressandid (fluoksetiin);
• antikoagulandid tromboosi riski vähendamiseks (hepariin, varfariin);
• haiguse viirusliku iseloomuga, määratakse Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• füsioteraapia;
• refleksoloogia;
• nõelravi;
• hingamisharjutused;
• homöopaatia;
• taimne ravim;
• kaelapiirkonna massaaž;
• manuaalne ravi.

Ravi raskus seisneb selles, et paljud viirusevastased ja põletikuvastased ravimid ei tungi BBB-sse, seetõttu ei mõjuta patoloogilisi südamikke.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ravimatu ja on alati surmav. Kui palju inimesi leukoentsefalopaatiaga elab, sõltub sellest, kas viirusevastane ravi alustati õigeaegselt.

Kui ravi üldse ei toimu, ei ületa patsiendi eeldatav eluiga kuut kuud alates aju struktuuride rikkumise avastamisest.

Viirusevastase ravi ajal suureneb eeldatav eluiga 1-1,5 aastani.

Oli ägeda patoloogia juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu aega pärast selle algust.

Ennetamine

Leukoentsefalopaatia spetsiifilist ennetamist ei ole.

Patoloogia tekkimise riski vähendamiseks peate järgima järgmisi reegleid:

• tugevdada oma immuunsust karastamise ja vitamiin-mineraalide komplekside kasutamise teel;
• normaliseeri oma kaal;
• elada aktiivset eluviisi;
• külastage regulaarselt vabas õhus;
• lõpetage narkootikumide ja alkoholi kasutamine;
• suitsetamisest loobuda;
• vältida juhuslikku seksi;
• lähedase läheduse korral kasutage kondoomi;
• süüa tasakaalustatud toitu, toit peaks olema puuviljad ja köögiviljad;
• õppida stressiga toime tulema;
• eraldada piisavalt aega puhkamiseks;
• vältida liigset füüsilist pingutust;
• diabeedi, ateroskleroosi, arteriaalse hüpertensiooni avastamisel võtke arsti poolt välja kirjutatud ravimid haiguse kompenseerimiseks.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekkimise riski. Kui haigus esineb, peate võimalikult kiiresti pöörduma arsti poole ja alustama ravi, mis aitab pikendada eluiga.

Kui palju elab leukoentsefalopaatiaga

Kaasaegne meditsiin võimaldab meil täpselt diagnoosida enamikku olemasolevatest patoloogilistest protsessidest. Sellist haigust, nagu leukoentsefalopaatiat, diagnoositi varem peamiselt immuunpuudulikkuse viirusega (HIV-infektsioon) põdevatel inimestel ja nüüd leitakse see palju sagedamini. Seetõttu võivad patsiendid, kes ei tea oma haigusest, oma elu pikendada. Vastasel juhul hakkab see järk-järgult edasi liikuma, jättes inimeselt võimaluse alalise eluviisi juhtimiseks.

On leukoentsefalopaatia, mis kahjustab valget mullat ja mõjutab peamiselt eakat. Haiguse päritolu on üsna segane, kuid hiljutised uuringud on näidanud, et see tekib polüoomiviiruse aktiveerimise tõttu.

Haiguse arengu ja vormi põhjused

Teadlased suutsid tõestada, et leukoentsefalopaatia ilmneb polüoomiviirusega inimestel. Kuid see ei ole väga hea uudis, kuna nad nakatasid 80% maailma elanikkonnast. Viirus avaldub hoolimata depressiivsest statistikast väga harva. Selleks, et selle aktiveerimine toimuks, on vajalik mitmete tegurite kombinatsioon, millest peamine on nõrgenenud immuunsus. Seetõttu oli probleem varem seotud peamiselt HIV-nakkusega inimestega.

Muude põhjuste tõttu, mis võivad mõjutada leukoenfealopatii arengut, võib eristada peamisi:

• Lümfogranulomatoos;
• AIDS ja HIV-nakkus;
• Leukeemia veregrupi haigused;
• Onkoloogiline patoloogia;
• Hüpertensioon (kõrge vererõhk);
• Reumatoidartriit;
• Tuberkuloos;
• Monikanaliliste antikehade kasutamine;
• Sarkoidoos;
• Immunosupressiivse toimega ravimite kasutamine, mis määratakse pärast kudede või elundite siirdamist;
• Süsteemne erütematoosne luupus.

Praeguseks on klassifitseeritud järgmised leukoentsefalopaatia vormid:

• Väike fookus. Sellele on iseloomulik aju (aju veresoonte) kroonilised patoloogiad. Neil on progresseeruv kursus, seega on valge aine aja jooksul kahjustatud. Väikese fokaalse leukoentsefalopaatia tüüp, mis on tõenäoliselt veresoonte teke, avaldub peamiselt meestel, kes kannatavad 60-aastase hüpertensiooni all. Lisaks neile hõlmab riskirühm ka pärilikke eelsoodumusi. Enamikul juhtudel jätab vaskulaarse geeni fokaalne patoloogia teatavaid tagajärgi, näiteks dementsust (dementsust);
• Progressiivne veresoonte leukoentsefalopaatia multifokaalne (multifokaalne) tüüp. Tavaliselt on see viirusnakkuste mõju närvisüsteemile. Sellepärast on valge aju aine kahjustatud. See protsess toimub peamiselt HIV-nakkuse arengu taustal. Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia tagajärgede seas on võimalik vahet teha vahetu surmaga;
• Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See tuleneb pidevast toitainete puudumisest ajuisheemia tõttu. See patoloogiline vorm mõjutab väikeaju, aju tüve ja alajaotusi, mis vastutavad inimese liikumise eest. See avaldub peamiselt vastsündinutel seoses loote arengu ajal tekkinud hüpoksiaga. Tserebraalne halvatus võib eristada kõige ohtlikumatest tüsistustest.

Märgid

Patoloogilise protsessi ilmingud sõltuvad otseselt kahjustuse ja selle sortide lokaliseerimisest. Esialgu ei ole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad üldist nõrkust ja vaimsete võimete halvenemist kiire väsimuse taustal, kuid sageli süüdistavad nad väsimuse sümptomeid.

Neuropsühhiaatrilised ilmingud esinevad erinevalt. Mõnel juhul kulub protsess 2-3 päeva ja muudel 2-3 nädalal. Avastage leukoentsefalopaatia olemasolu sõltumatult, keskendudes kõige elementaarsematele märkidele:

• Epilepsiahoogude esinemine;
• Suurenenud peavalu;
• Liikumiste koordineerimise ebaõnnestumine;
• Kõne defektide arendamine;
• Mootori võime vähenemine;
• Ähmane nägemine;
• Desensitiseerimine;
• Teadvuse depressioon;
• Emotsioonid on sagedased;
• Vaimse aktiivsuse vähenemine;
• Probleemid neelamisraskuste tõttu neelamisraskustes.

Oli olukordi, kus eksperdid diagnoosisid kahjustusi ainult seljaajus. Sellisel juhul näitasid patsiendid ainult luu- ja lihaskonna vaevustega seotud seljaaju märke. Kognitiivsed häired olid peamiselt puuduvad.

Diagnostika

2-3 märgi avastamisel on soovitatav diagnoosimiseks leida kogenud neuroloog. Arst intervjueerib patsienti ja viib läbi uuringu ning määrab seejärel sellised kontrollimeetodid:

• Magnetresonantstomograafia (MRI). Seda kasutatakse patoloogia fookuste kindlakstegemiseks ja nende lokaliseerimise määramiseks. MRI-d kasutatakse ka ravi käigus haiguse kulgemise jälgimiseks;
• Polümeraasi ahelreaktsioon (PCR). See molekulaarse geneetilise uuringu meetod võib asendada aju biopsiat ja anda üsna täpselt andmeid haiguse olemasolu ja progresseerumise kohta.

Keskendudes andmetele, teeb arst ravirežiimi. Patoloogilise protsessi arengu jälgimiseks on siiski vaja regulaarselt uurida.

Ravi kestus

Vaatamata kaasaegse meditsiini arengule ei suutnud teadlased leukoentsefalopaatia tõhusat ravi parandada. Iga selle vorm areneb järk-järgult ja lõpetab haiguse täieliku peatumise. Neuroloogi koostatud ravikuur keskendub patsiendi seisundi säilitamisele. Selle eesmärk on aeglustada patoloogia arengut, leevendada sümptomeid ja taastada vaimsed võimed. Kortikosteroide kasutatakse põletikuliste protsesside vältimiseks. Kui esineb immuunpuudulikkuse viirus, määrab arst retroviirusevastased ravimid.

Eneseravim leukoentsefalopaatia vastu on keelatud, kuna annused valitakse individuaalselt.

Mõningaid ravimeid võib järk-järgult tühistada või asendada teiste ravimitega modifitseeritud annusega.

Prognoos ja ennetamine

Leukoentsefalopaatia prognoos on äärmiselt pettumus. Enamikul juhtudel ulatub patsiendi eluiga 1 kuu kuni 2 aastat. Patoloogilise protsessi arengu vältimiseks on soovitatav järgida järgmisi ennetuseeskirju:

• Enne vahekorda tuleb hoolitseda rasestumisvastase vahendi olemasolu eest;
• Te peaksite valima ainult regulaarseid seksuaalpartnereid ja mitte vahetama neid iga kuu;
• Halb harjumus, nagu sigarettide suitsetamine ja narkootikumide ja alkohoolsete jookide kasutamine, tuleb ära visata;
• Dieet peaks olema palju köögivilju ja puuvilju ning soovitav on lisaks kasutada vitamiinikomplekte;
• Vältimiseks on soovitav nii pingeline olukord kui ka füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks ei ole mingeid ravimeid ja usaldusväärseid vahendeid, kuid teatud reeglite järgimisel on võimalik vähendada selle väljanägemise võimalusi miinimumini. Haiguse ilmnemisel tuleb teil kohe diagnoosida ja alustada eluea pikendamist.

Miks on võimatu ravida aju leukoentsefalopaatiat: haiguse kulgu ja põhjuseid

Aju leukoentsefalopaatia võib mõjutada igas vanuses inimest. Kõige sagedamini seostatakse selle haiguse teket ja arengut pidevalt kõrgenenud rõhuga, hapniku nälga episoodidega ja polüoomiviiruse levikuga.

Praegu ei ole olemas ravimeid, mis võivad haiguse arengut peatada.

Kirjeldus

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab valge aine pidev hävitamine ajus. Haigus areneb kiiresti ja peaaegu alati surma.

Patoloogiat kirjeldas Ludwig Binswanger esmakordselt 1964. aastal, seetõttu nimetatakse seda mõnikord Binswangeri tõveks.

Põhjused

Tavapärane on eristada kolme peamist leukonenkefalopaatiat põhjustavat põhjust. Need on hüpoksia, püsivalt kõrge vererõhk ja viirused. Järgnevad haigused ja seisundid tekitavad selle esinemist:

• endokriinsüsteemi häired;
• hüpertensioon;
• ateroskleroos;
• pahaloomulised kasvajad;
• tuberkuloos;
• HIV ja AIDS;
• seljaaju patoloogia;
• geneetiline tegur;
• halvad harjumused;
• sünnivigastus;
• ravimeid, mis vähendavad organismi immuunvastust.

Kahjulike tegurite provotseeriv toime põhjustab närvikiudude kimpude demüeliniseerumist. Valge aine väheneb mahu poolest, pehmendab, muudab struktuuri. Verejooksud, kahjustused, tsüstid ilmuvad selles.

Sageli põhjustavad polümüviirused demüeliniseerumist. Mitteaktiivses olekus viibivad nad pidevalt inimese elus, jäävad neerudesse, luuüdi ja põrna. Immuunsuse nõrgenemine viib viiruste aktiveerumiseni. Leukotsüüdid kannavad need kesknärvisüsteemi, kus nad leiavad ajus soodsa keskkonna, elavad sellesse ja hävitavad selle.

Tavaliselt on ainult valge aine pöördumatu. Siiski on tõendeid selle kohta, et leukoentsefalopaatia periventrikulaarne välimus põhjustab tõenäoliselt ka halli aine kadumist.

Klassifikatsioon

Patoloogia patsiumi põhjuse ja selle loomulikkuse kindlaksmääramine võimaldab valida mitut tüüpi leukoentsefalopaatiat.

Düstsirkulatsioon

Vaskulaarse genoosi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia ilmumise ja arengu peamine põhjus on ajukujude kahjustus, mis on põhjustatud hüpertensioonist, vigastustest, aterosklerootiliste naastude ilmumisest, endokriinsetest haigustest, lülisamba haigustest. Vereringet häirib vere paksenemine ja veresoonte ummistumine. Halvenev seisund on alkoholism ja rasvumine. Arvatakse, et haigus areneb raskendavate pärilike tegurite juuresolekul.

Seda patoloogiat nimetatakse ka progresseeruvaks veresoonte leukoentsefalopaatiaks. Esiteks ilmuvad vaskulaarsete kahjustuste väikesed fookused, seejärel suurenevad suurused, põhjustades patsiendi halvenemise. Aja jooksul on nähtavad patoloogia tunnused, mis on teistele nähtavad. Mälu halveneb, luure väheneb, tekivad psühho-emotsionaalsed häired.

Patsient kurdab iiveldust, peavalu, pidevat väsimust. Vaskulaarset väikest fokaalset entsefalopaatiat iseloomustab rõhu tõus. Isik ei saa neelata, närida raskesti toiduga. Ilmub treemor, mis eristab Parkinsoni tõbe. Kadunud võime kontrollida urineerimist ja soole liikumist.

Vaskulaarse geeni fokaalne entsefalopaatia registreeritakse peamiselt meestel 55 aasta pärast. Varem lisati see rikkumine ICD nimekirja, kuid hiljem jäeti see välja.

Progressive Multifocal

Sellise rikkumise peamine tunnus on suur hulk kahjustusi. Inimese polüoomiviirus 2 (JC polüoomiviirus) põhjustab põletikku. Seda leitakse 80% Maa elanikest. Varjatud olekus elab see kehas mitu aastat, kuid kui immuunsus on nõrgenenud, siis see aktiveerub ja kesknärvisüsteemi sattumisel põhjustab põletikku.

Haigust mõjutavad tegurid on AIDS, HIV-infektsioon, immunosupressantide pikaajaline kasutamine ja vähktõve raviks kasutatavad ravimid. Progressiivset multifokaalset entsefalopaatiat diagnoositakse poolel AIDS-i patsientidest ja 5% HIV-nakkusega inimestest.

Katkestus on sageli asümmeetriline. PMLi sümptomid on paralüüs, parees, lihasjäikus, Parkinsoni sarnane treemor. Nägu on maski kujul. Võimalik nägemise kaotus. Ilmselge raske kognitiivne kahjustus, tähelepanu vähendamine.

Multifokaalset leukoentsefalopaatiat ei ravita. Patsiendi seisundi parandamiseks eemaldage immuunsüsteemi pärssivad ravimid. Kui haigus on põhjustatud elundisiirdamisest, tuleb see eemaldada.

Periventrikulaarne

Lapse aju leukopaatia põhjustab hüpoksia, mis tekkis sünnituse ajal. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid võimaldavad näha kudede surma piirkondi, peamiselt peaaju vatsakeste lähedal. Periventrikulaarkiud vastutavad liikumisaktiivsuse eest ja nende lüüasaamine viib tserebraalsele halvatusele. Kahjustused ilmuvad sümmeetriliselt, rasketel juhtudel leidub neid kõigis aju keskosades. Kahjustust iseloomustab kolme etapi läbimine:

• esinemine;
• struktuuriline muutus;
• tsüst või armi moodustumine.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat iseloomustab haiguse 3 kraadi. Kerget astet iseloomustab sümptomite vähene raskusaste. Tavaliselt läbivad nad nädal pärast sündi. Mõõduka määral on iseloomulik intrakraniaalse rõhu tõus ja krambid. Raske on laps koomas.

Sümptomid ei ilmne kohe, mõned neist on nähtavad alles 6 kuud pärast lapse sündi. Kõige sagedamini meelitavad tähelepanu parees ja paralüüs. Täheldatud strabismus, letargia, hüperaktiivsus.

Ravi hõlmab massaaži, füsioteraapiat, eriharjutusi.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Selle haiguse peamiseks põhjuseks on valgu sünteesi pärssivad geenimutatsioonid. Kõige sagedamini esineb neid lastel, peamiselt vanuses kaks kuni kuus aastat. Provotseerivad tegurid on vigastuse või raske haiguse põhjustatud tõsine vaimne stress.

Haigust iseloomustab parees, krambid, nõrkus ja lihasjäikus, letargia ja häiritud mõtlemine. Imikutel on imetamise probleeme, sageli oksendamine, palavik, tugeva erutuse tunnused. Öösel võib esineda apnoe juhtumeid. Naistel on munasarjade funktsioon halvenenud, tekib hormonaalne tasakaalustamatus. Tõsises seisundis satub patsient kooma. Uuring näitab, et sellises seisundis on valge aine täielik kadumine võimalik, ainult jämesoole ja vatsakeste seinad jäävad alles.

Sümptomid

Haigus areneb enamasti piisavalt kiiresti. Kõigepealt juhivad tähelepanu ebaõnnestumine, emotsionaalne labiilsus, ükskõiksus, kalduvus depressioonile ja foobiate ilmumine. Patsient kaotab võime hääldada sõnu, keskenduda ja pöörata tähelepanu, kiiresti väsinud, ei suuda analüüsida isegi tavalisi sündmusi päevas, unustab sugulaste nimed.

Progressiivne haigus põhjustab unehäireid, ärrituvust, suurenenud lihaste toonust, pea, silmade tahtmatut liikumist. Patsiendi kõndimine on häiritud.

Järgmises etapis rikutakse liikumisi, neelamist, aeglustatakse kõikide tegevuste toimimist, halvatust, tundlikkuse kadu, tuimus, treemor, epileptilised krambid. Kognitiivsed võimed halvenevad, dementsus areneb. Võimalik kõne kaotus. Nägemise järsk halvenemine võib põhjustada pimedust. Sageli kannatavad inimesed uriinipidamatuse, väljaheidete all.

Diagnostika

Vähemalt kahtlustatakse mis tahes päritoluga entsefalopaatia kahtlust on vajalik neuropatoloogi ja nakkushaiguste spetsialisti nõustamine.

Elektroentsefalograafia on kohustuslik - see võimaldab teil määrata aju elektrilist aktiivsust, et avastada krambiaktiivsuse märke ja fookuseid. Magnetresonantstomograafia annab täpset teavet anumate, kahjustuste lokaliseerimise, nende arvu, omaduste kohta. Peaaegu kõikidel patsientidel on biopsia - võtta ajukoe proov. Biotesti kasutatakse PCR-i läbiviimiseks ja võimaldab teil viirust avastada. Proteiini avastamiseks tserebrospinaalses vedelikus on võimalik nimmepunkti.

Ühena diagnostikameetmetest konsulteeritakse psühhiaateriga. Ta selgitab neuropsühholoogilise testimise abil patsiendi vaimseid häireid.

Laboratoorsed testid teevad täieliku vereloome, mis on narkootiliste ja toksiliste ainete test.

Ravi

Praeguseks ei ole vahendeid kesknärvisüsteemi valge aine hävitamiseks. Peamine põhjus - võimetus põletikku mõjutada. Ravimid ei tungi vere-aju barjääri (loomulik takistus ajukoe ja vere vahel).

Ettenähtud ravi omab terviklikku toetavat laadi. Selle eesmärk on aeglustada haiguse arengut, normaliseerida inimese psühho-emotsionaalset seisundit, leevendada sümptomeid:

1. Ravimid, mis stimuleerivad ja normaliseerivad vereringet - Actovegin, Cavinton.
2. Nootroopsed ravimid - Nootropil, Pantogam, tserebrolüsiin, Piratsetaam.
3. Ettevalmistused veresoonte kaitseks - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Viirusekaitsevahendid - atsükloviir, Kipferon, Cycloferon.
5. Steroidhormone sisaldavad ravimid - deksametasoon.
6. Vere koagulatsiooni parandavad ravimid - hepariin, Fragmin.
7. Antidepressandid - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitamiinikompleksid vitamiinidega A, B, E.
9. Ravimid, mis võivad suurendada organismi vastupanuvõimet keskkonna kahjulike mõjude suhtes - aloeekstrakt, ženšennipreparaadid.

Hooldused hõlmavad homöopaatilisi ravimeid, taimseid ravimeid. Lisaks viiakse läbi massi, peamiselt kaelapiirkonnas, füsioterapeutilisi meetodeid, refleksoteraapiat, nõelravi.

Prognoos

Leukoentsefalopaatiat ei ravita. Kui palju inimesi elab, kellel on see patoloogia, sõltub selle kursuse omadustest ja meditsiinilistest kohtumistest. Ettekirjutatud ravimite pidev kasutamine, ennetusmeetmete rakendamine, füsioteraapia rakendamine pikendab patsiendi eluiga poolteist aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Ravimitoetuseta on eluiga kuus kuud. Akuutselt areneva haiguse õigeaegse ja korrektse ravi puudumine vähendab elu prognoosi ühe kuu võrra.

Ennetamine

Arvestades, et leukoentsefalopaatia esineb suurenenud rõhu ja hüpoksia tõttu, on peamiste ennetusmeetmete eesmärk nende tegurite ägenemine. Soovitatav on normaliseerida kehakaalu, mängida sporti, tugevdada immuunsüsteemi, vältida ülemäärast füüsilist ja emotsionaalset stressi, jälgida päevaravi, kasutada ettenähtud ravimeid. AIDSi nakkuse vältimiseks tuleb vältida juhuslikku seksuaalsust.

Hüpertensiooni, diabeedi, HIV-nakkuse riski vähendamine vähendab seega entsefalopaatia tekkimise tõenäosust.

Kaasaegne meditsiin võimaldab teil luua täpse diagnoosi, teha kindlaks leukoentsefalopaatia põhjused, kuid see ei ole tema võimul selle haiguse tekkimise peatamine ja selle esinemise vältimine. Enamik kaasaegseid ravimeid aitab leevendada patsiendi seisundit lühikese aja jooksul, leevendada mõningaid sümptomeid. Siiski on nende kasutamine õigustatud, sest see võimaldab inimesel elada veel paar aastat.

Südamehooldus

online-kataloog

Kerge periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Leukoentsefalopaatia on krooniline progresseeruv patoloogia, mis on põhjustatud aju valge aine hävimisest ja põhjustab seniilse dementsuse või dementsuse. Haigusel on mitu samaväärset nimetust: Binswangeri entsefalopaatia või Binswangeri tõbi. Autor kirjeldas patoloogiat kõigepealt 1894. aastal ja andis talle oma nime. Koos vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga on viimastel aastatel levinud progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML), mis on viiruseetika haigus.

Närvirakkude surm, mis on tingitud verevarustuse vähenemisest ja aju hüpoksiast, viib mikroangiopaatia tekkeni. Leukoaraioos ja lakunaarsed infarktid muudavad valge aine tihedust ja näitavad vereringes probleeme organismis.

Leukoentsefalopaatia kliinik sõltub raskusest ja ilmneb erinevate sümptomite poolt. Tavaliselt kombineeritakse epifadi all subkortikaalse ja frontaalse düsfunktsiooni märke. Patoloogia kulg on krooniline, mida iseloomustavad sagedased muutused stabiliseerumise ja ägenemise perioodil. Leukoentsefalopaatia esineb peamiselt eakatel. Haiguse prognoos on ebasoodne: tõsine puue areneb kiiresti.

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on krooniline vaskulaarne haigus, mille peamiseks põhjuseks on hüpertensioon. Püsiv hüpertensioon põhjustab aju valge aine järkjärgulist kahjustamist.

Vaskulaarse genoosi leukoentsefalopaatia kujunemise suurim ulatus on päriliku eelsoodumusega 55-aastased ja vanemad mehed. Vaskulaarne leukoentsefalopaatia on aju veresoonte krooniline patoloogia, mis põhjustab valge aine kadumist ja areneb püsiva hüpertensiooni taustal.

Vaskulaarse entsefalopaatia kohta soovitame linki kohta üksikasjalikku teavet.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progressiivne multifokaalne entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi viiruse kahjustus, mille tagajärjel hävitatakse immunoloogiliselt kahjustatud indiviididel valge aine. Viirused pärsivad immuunsüsteemi veelgi, arendab immuunpuudulikkust.

aju valge aine kahjustus leukoentsefalopaatia korral

See patoloogia vorm on kõige ohtlikum ja sageli lõpeb patsiendi surmaga. Antiretroviirusravi loomisel ja parandamisel on haiguse levimus mitu korda vähenenud.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia mõjutab kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusega patsiente. Patoloogiat esineb 5% -l HIV-infektsiooniga patsientidest ja 50% AIDS-i patsientidest.

Haiguse sümptomid on erinevad. Kognitiivsed häired varieeruvad kerge düsfunktsiooni ja raske dementsuse vahel. Fookuse neuroloogilisi sümptomeid iseloomustab kõne ja nägemise halvenemine, sealhulgas pimedus, ning teatud liikumishäired arenevad kiiresti ja põhjustavad sageli rasket puude.

Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne vorm - kroonilise hüpoksia ja akuutse veresoonte puudulikkuse taustal esinevate subkortikaalsete aju struktuuride lüüasaamine. Isheemia hälve on juhuslikult hajutatud närvisüsteemi ja aju peamise aine struktuuridesse. Haigus algab medulla oblongata motoorse tuumaga.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Leukoentsefalopaatia koos ohustatud valguga on geneetiliselt määratud patoloogia, mis on põhjustatud geenide mutatsioonist. Haiguse klassikaline vorm ilmneb kõigepealt 2–6-aastastel lastel.

Patsientidel, kes progresseeruvad: aju ataksia, tetraparees, lihaspuudulikkus, kognitiivsed häired, optiline atroofia, epiphriscuses. Imikutel on toitumisprotsess katkenud, oksendamine esineb, palavik, psühhomotoorne areng aeglustub, ärevus suureneb, jäsemete hüpertoonsus, krampide sündroom, öine hingamine, kooma areneb.

Enamikul juhtudel on leukoentsefalopaatia tingitud püsivast hüpertensioonist. Patsiendid on eakad, kellel on samaaegselt ateroskleroos ja angiopaatiad.

Muud haigused, mida raskendab leukoentsefalopaatia esinemine:

• Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom,
• Leukeemia ja teised verevähid,
• Lümfogranulomatoos,
• Kopsu tuberkuloos,
• Sarkoidoos
• Siseorganite vähk,
• Immunosupressantide pikaajaline kasutamine kutsub esile ka selle patoloogia arengut.

Kaaluge ajukahjustuse arengut progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia näitel.

PMLi põhjustavad viirused on närvirakkude suhtes tropilised. Need sisaldavad kaheahelalist ümmargust DNA-d ja nakatavad selektiivselt astrotsüüte ja oligodendrotsüüte, sünteesides müeliini kiude. Kesknärvisüsteemis esineb demüeliniseerumise nõia, närvirakud kasvavad ja deformeeruvad. Patoloogias ei ole aju hallainet kaasatud ja see jääb täielikult mõjutamata. Valge aine muudab selle struktuuri, muutub pehmeks ja želatiiniks, sellel on arvukalt väikseid õõnsusi. Oligodendrotsüüdid muutuvad vahukaks, astrotsüüdid omandavad ebaregulaarse kuju.

ajukahjustus progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Polüoomiviirused on väikesed mikroobid, millel puudub superkapsiid. Nad on onkogeensed, on peremeesorganismis pikka aega latentses olekus ja ei põhjusta haigust. Immuunsüsteemi kaitse vähenemise tõttu saavad need mikroobid surmava haiguse põhjustajad. Viiruste isoleerimine on kõige keerulisem menetlus, mida viiakse läbi ainult spetsialiseeritud laborites. Kasutades elektronmikroskoopiat oligodendrotsüütide sektsioonides, avastavad viroloogid kristallikujuliste polüoomiviiruste virionid.

Polüoomiviirused tungivad inimese kehasse ja on varjatud olekus elundite ja kudede elus. Viiruste püsivus esineb neerudes, luuüdis, põrnas. Immuunsüsteemi kaitse vähenemise tõttu aktiveeruvad ja näitavad nende patogeenset toimet. Neid transpordivad kesknärvisüsteemi leukotsüüdid ja paljunevad aju valgetes ainetes. Sarnased protsessid esinevad ka AIDSi, leukeemia või lümfoomi põdevatel isikutel, samuti organite siirdamisel. Nakkusallikas on haige. Viirusi võib edastada õhu kaudu tilgutatuna või suu kaudu suu kaudu.

Haigus areneb järk-järgult. Alguses muutuvad patsiendid ebamugavaks, hajutatud, apaatiliseks, pisaraks ja kohmavaks, nende vaimne jõudlus väheneb, unetus ja mälu on häiritud, siis letargia, üldine väsimus, mõtte viskoossus, tinnitus, ärrituvus, nüstagm, lihashüpertonus, huvide hulk kitseneb, mõned sõnad hääldatakse raskesti. Kaugelearenenud juhtudel esineb mono- ja hemipareesi, neuroosi ja psühhoosi, põiki müeliiti, krampe, kõrgemaid ajufunktsioone ja rasket dementsust.

Haiguse peamised sümptomid on:

1. Discordia liikumised, kõndimiskindlus, liikumishäired, jäsemete nõrkus,
2. Käte ja jalgade täielik ühepoolne halvatus,
3. Kõnehäired
4. Vähendatud teravust
5. Scotomas,
6. Hüpesteesia,
7. Vähenenud intelligentsus, segasus, emotsionaalne labiilsus, dementsus,
8. Hemianopsia
9. Düsfaagia
10. Epipristou,
11. Uriinipidamatus.

Psühhosündroom ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid arenevad kiiresti. Kaugelearenenud juhtudel diagnoositakse patsientidel parkinsonismi ja pseudobulbaalse sündroomiga. Objektiivse uurimise käigus tuvastavad eksperdid intellektuaalse funktsiooni, afaasia, apraxia, agnosia, "seniilse kõndimise", sagedase langusega posturaalse ebastabiilsuse, hüperrefleksia, patoloogiliste tunnuste, vaagna düsfunktsioonide rikkumise. Vaimsed häired on tavaliselt kombineeritud ärevuse, pea taga valu, iivelduse, ebakindla kõndimise, käte ja jalgade tuimusega. Sageli ei tajuta patsiendid oma haigust, nii et nende sugulased pöörduvad arstide poole.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub parasiidi paralüüsis ja halvatuses, tüüpilises homonüümses hemianoopias, uimastamises, isiksuse muutuses, kraniaalnärvide kahjustuste sümptomites ja ekstrapüramidaalsetes häiretes.

Leukoentsefalopaatia diagnoos hõlmab erinevaid protseduure:

• Konsulteerimine neuroloogiga,
• Kliiniline vereanalüüs,
• Alkoholi, kokaiini ja amfetamiini sisalduse tuvastamine veres, t
• Dopplograafia
• EEG,
• CT-skaneerimine, MRI,
• Aju biopsia,
• PCR,
• Nimmepunkt.

CT ja MRI abil on võimalik tuvastada aju valge aine hüpertiensed kahjustused. Kui kahtlustatakse nakkuslikku vormi, võimaldab elektronmikroskoopia tuvastada viiruse osakesi ajukoes. Immunotsütokeemiline meetod - viiruse antigeeni tuvastamine. Nimmepunktsioon viiakse läbi valgu suurenemisega CSF-is. Selle patoloogiaga avastatakse ka lümfotsüütiline pleotsütoos.

Psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise testide tulemused võivad kinnitada või ümber lükata leukoentsefalopaatia diagnoosi.

Leukoentsefalopaatia ravi on pikk, keeruline, individuaalne, mis nõuab patsiendilt palju jõudu ja kannatlikkust.

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Üldised ravimeetmed on suunatud patoloogia edasise progresseerumise piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide taastamisele. Leukoentsefalopaatia ravi on sümptomaatiline ja etiotroopne.

1. Aju vereringet parandavad ravimid - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifülliin",
2. Nootropes - Piratsetaam, tserebrolüsiin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorid - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Nakkusliku geneesi leukenepseeropaatia nõuab viirusevastast ravi. Kasutati "atsükloviiri", interferoonide rühma kuuluvaid ravimeid - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Põletikulise protsessi leevendamiseks on ette nähtud glükokortikoidid - “deksametasoon” - tromboosi disagregantide ennetamiseks - “hepariin”, “varfariin”, “Fragmin”.
6. Antidepressandid - Prozac,
7. B-, A-, E-rühma vitamiinid,
8. Adaptogeenid - klaaskeha, aloe ekstrakt.

Lisaks on ette nähtud füsioteraapia, refleksoloogia, hingamisteede võimlemine, krae tsooni massaaž, manuaalteraapia, nõelravi. Laste raviks asendatakse ravimid tavaliselt homöopaatiliste ja fütoterapeutiliste ravimitega.

Leukoentsefalopaatia koos seniilse progresseeruva dementsusega vormiga on hiljuti muutunud AIDSi komplikatsiooniks, mis on seotud HIV-nakkusega patsientide tõsise nõrgestatud immuunsusega. Õigeaegse ja adekvaatse ravi puudumisel ei ela sellised patsiendid 6 kuud pärast patoloogia kliiniliste sümptomite ilmnemist. Leukoentsefalopaatia lõpeb alati patsiendi surmaga.

Binswangeri tõbi - hüpertensiivne leukoentsefalopaatia (video)

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia - viiruse vorm (video)

1. etapp: makske konsultatsiooni eest vormi → 2. etapp: pärast makse esitamist esitage oma küsimus alltoodud vormis ↓ 3. samm: saate lisaks tänada spetsialisti teise maksega suvalise summa eest ↑

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoentsefalopaatia on entsefalopaatia progresseeruv vorm, mida nimetatakse ka Binswangeri haiguseks, mis mõjutab aju subkortikaalsete kudede valget ainet. Haigus on kirjeldatud kui vaskulaarne dementsus, vanemad inimesed on sellele 55 aasta pärast tundlikumad. Valge materjali lüüasaamine viib ajufunktsiooni piiramise ja hilisema kadumiseni, patsient sureb lühikese aja pärast. ICD-10 puhul omistatakse Binswangeri haigusele kood І67.3.

Leukoentsefalopaatia tüübid

Eristatakse järgmisi haigustüüpe:

1. Vaskulaarse geneesi leukoentsefalopaatia (väike fookus) on krooniline patoloogiline seisund, mille korral ajutiselt mõjutatakse aju poolkera struktuure. Riskikategooriasse kuuluvad üle 55-aastased vanemad (enamasti mehed). Haiguse põhjuseks on pärilik eelsoodumus, samuti krooniline hüpertensioon, mis avaldub sagedastes suurenenud vererõhu rünnakutes. Seda tüüpi leukoentsefalopaatia arenemise tagajärjeks võib olla dementsus ja surm.
2. Progressiivne leukoentsefalopaatia (multifokaalne) on äge haigus, mille puhul immuunsuse vähenemise tõttu (kaasa arvatud immuunpuudulikkuse viiruse progresseerumine) lahjendatakse valge aju aine. Haigus areneb kiiresti, kui vajalikku arstiabi ei anta, sureb patsient.
3. Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia - aju subkortikaalsed kuded mõjutavad kahjulikult hapniku puudulikkuse ja isheemia tekke tõttu. Patoloogilised fookused on kõige sagedamini koondunud väikeaju, aju varre ja liikumise funktsioonide eest vastutavatesse struktuuridesse.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt haiguse vormist võib leukoentsefalopaatia esineda mitmel põhjusel, mis ei ole omavahel seotud. Seega ilmneb vaskulaarse tekke haigus vanemas eas alljärgnevate patoloogiliste põhjuste ja tegurite mõjul:

• hüpertensioon;
• diabeet ja muud endokriinsete funktsioonide häired;
• ateroskleroos;
• halbade harjumuste olemasolu;
• pärilikkus.

Aju struktuuris esinevate negatiivsete muutuste põhjused periventrikulaarses leukoentsefalopaatias on seisundid ja haigused, mis tekitavad aju hapniku nälga:

• geneetilistest kõrvalekalletest põhjustatud kaasasündinud väärarengud;
• nööride takerdumisest tekkinud sünnitusvigastused, ebaõige esitlus;
• selgroolülide deformatsioon vanusega seotud muutuste või vigastuste ja peamiste arterite verevarustuse tõttu.

Multifokaalne entsefalopaatia ilmneb oluliselt immuunsuse või täieliku puudumise taustal. Selle riigi arengu põhjused võivad olla:

• HIV-nakkus;
• tuberkuloos;
• pahaloomulised kasvajad (leukeemia, lümfogranulomatoos, sarkodioz, kartsinoom);
• tugevate kemikaalide kasutamine;
• immunosupressante, mida kasutatakse elundite siirdamisel.

Leukoentsefalopaatia ilmnemise usaldusväärse põhjuse kindlaksmääramine võimaldab arstidel määrata piisav ravi ja pikendada patsiendi eluea pikkust.

Leukoentsefalopaatia sümptomid ja tunnused

Leukoentsefalopaatia sümptomite avaldumise aste ja iseloom sõltuvad otseselt haiguse vormist ja kahjustuste asukohast. Selle haiguse tunnused on järgmised:

• püsivad peavalud;
• jäsemete nõrkus;
• iiveldus;
• ärevus, põhjendamatu ärevus, hirm ja mitmed muud neuropsühhiaatrilised häired, samas kui patsient ei tajuta haigust patoloogilise seisundina ja keeldub meditsiinilisest abist;
• ebastabiilne ja ebakindel kõndimine, vähenenud koordineerimine;
• nägemishäired;
• vähendatud tundlikkus;
• vestlusfunktsioonide rikkumine, refleksi tagasilöök;
• lihaskrambid ja krambid, mis kulgevad aja jooksul epilepsiahoogudes;
• dementsus algfaasis, mis väljendub mälu ja luure vähenemises;
• tahtmatu urineerimine, soole liikumine.

Kirjeldatud sümptomite raskus sõltub inimese immuunsuse seisundist. Näiteks vähenenud immuunsusega patsientidel esineb rohkem aju aine kahjustuse märke kui normaalse immuunsüsteemiga patsientidel.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse ühte leukoentsefalopaatia tüüpi, on instrumentaalse ja laboratoorsete uuringute tulemused diagnoosi jaoks olulised. Pärast neuroloogi ja nakkushaiguse arsti esialgset uurimist määratakse patsiendile mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

• Elektroentsefalogramm või Doppler - uurida aju veresoonte seisundit;
• MRI - valge aju aine mitme kahjustuse avastamiseks;
• CT - meetod ei ole nii informatiivne kui eelmine, kuid võimaldab siiski tuvastada patoloogilisi kõrvalekaldeid aju struktuuris infarkti fookuste kujul.

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks mõeldud laboratoorsed testid hõlmavad järgmist:

• PCR-i diagnostika on “polümeraasi ahelreaktsiooni” meetod, mis võimaldab DNA tasemel tuvastada viiruse patogeene aju rakkudes. Analüüsiks võtab patsient verd, tulemuse infosisu ei ole väiksem kui 95%. See kõrvaldab vajaduse biopsia ja avatud sekkumise järele aju struktuuris.
• Biopsia - meetod hõlmab ajukoe proovide võtmist rakkude struktuuriliste muutuste, pöördumatute protsesside arengu taseme ja haiguse kiiruse tuvastamiseks. Biopsia oht on vajadus otsese sekkumise järele ajukoes materjali proovide võtmiseks ja tüsistuste tekkeks.
• Nimmepunkt - uuritakse tserebrospinaalvedelikku, nimelt valgu taseme tõusu selles.

Põhjaliku uuringu tulemuste põhjal järeldab neuroloog haiguse esinemisest, samuti selle progresseerumise vormist ja kiirusest.

Leukoentsefalopaatia ravi

Leukoentsefalopaatia ei ole ravi. Leukoentsefalopaatia diagnoosimisel näeb arst ette toetava ravi, mille eesmärk on haiguse põhjuste kõrvaldamine, sümptomite leevendamine, patoloogilise protsessi arengu pärssimine ja funktsioonide säilitamine, mille eest kannatavad aju piirkonnad vastutavad.

Peamised ravimid, mis on ette nähtud leukoentsefalopaatiaga patsientidele, on järgmised:

1. Ravimid, mis parandavad vereringet aju struktuuris - Pentoksifülliin, Cavinton.
2. Nootroopsed ravimid, mis stimuleerivad aju struktuure - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektiivsed ravimid, mis aitavad taastada vaskulaarsete seinte tooni - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitamiinikompleksid, milles domineerivad rühmad E, A ja B vitamiinid.
5. Adaptogeenid, mis aitavad organismil vastu seista sellistele negatiivsetele teguritele nagu stress, viirused, väsimus, kliimamuutus - klaasjas huumor, Eleutherokokk, ženšennijuur, Aloe ekstrakt.
6. Antikoagulandid, mis võimaldavad veresoonte läbilaskvuse normaliseerumist vere hõrenemise ja tromboosi ennetamise tõttu, - hepariin.
7. Antiretroviirusevastased ravimid juhtudel, kui leukoentsefalopaatiat põhjustab immuunpuudulikkuse viirus (HIV) - Mirtazipin, atsükloviir, ziprasidoon.

Lisaks arstile määrab arst mitmeid protseduure ja meetodeid, et aidata taastada kahjustatud ajufunktsioone:

• füsioteraapia;
• refleksoloogia;
• terapeutilised harjutused;
• massaažiprotseduurid;
• manuaalteraapia;
• nõelravi;
• klassid koos spetsialistidega - taastusravi, logopeedid, psühholoogid.

Vaatamata ulatuslikule raviravile ja tööle suure hulga spetsialistidega, on diagnoositud leukoentsefalopaatiaga ellujäämise prognoos pettumus.

Sõltumata patoloogilise protsessi vormist ja kiirusest on leukoentsefalopaatia alati surmav ja eeldatav eluiga varieerub järgmises ajavahemikus:

• kuu jooksul - haiguse ägeda kuluga ja sobiva ravi puudumisega;
• kuni 6 kuud - alates ajupoolsete kahjustuste esmaste sümptomite avastamise hetkest toetava ravi puudumisel;
• 1 kuni 1,5 aastat - retroviirusevastaste ravimite saamise korral kohe pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist.

Kaasaegne meditsiin võimaldab meil täpselt diagnoosida enamikku olemasolevatest patoloogilistest protsessidest. Sellist haigust, nagu leukoentsefalopaatiat, diagnoositi varem peamiselt immuunpuudulikkuse viirusega (HIV-infektsioon) põdevatel inimestel ja nüüd leitakse see palju sagedamini. Seetõttu võivad patsiendid, kes ei tea oma haigusest, oma elu pikendada. Vastasel juhul hakkab see järk-järgult edasi liikuma, jättes inimeselt võimaluse alalise eluviisi juhtimiseks.

On leukoentsefalopaatia, mis kahjustab valget mullat ja mõjutab peamiselt eakat. Haiguse päritolu on üsna segane, kuid hiljutised uuringud on näidanud, et see tekib polüoomiviiruse aktiveerimise tõttu.

Haiguse arengu ja vormi põhjused

Teadlased suutsid tõestada, et leukoentsefalopaatia ilmneb polüoomiviirusega inimestel. Kuid see ei ole väga hea uudis, kuna nad nakatasid 80% maailma elanikkonnast. Viirus avaldub hoolimata depressiivsest statistikast väga harva. Selleks, et selle aktiveerimine toimuks, on vajalik mitmete tegurite kombinatsioon, millest peamine on nõrgenenud immuunsus. Seetõttu oli probleem varem seotud peamiselt HIV-nakkusega inimestega.

Muude põhjuste tõttu, mis võivad mõjutada leukoenfealopatii arengut, võib eristada peamisi:

• Lümfogranulomatoos;
• AIDS ja HIV-nakkus;
• Leukeemia veregrupi haigused;
• Onkoloogiline patoloogia;
• Hüpertensioon (kõrge vererõhk);
• Reumatoidartriit;
• Tuberkuloos;
• Monikanaliliste antikehade kasutamine;
• Sarkoidoos;
• Immunosupressiivse toimega ravimite kasutamine, mis määratakse pärast kudede või elundite siirdamist;
• Süsteemne erütematoosne luupus.

Praeguseks on klassifitseeritud järgmised leukoentsefalopaatia vormid:

• Väike fookus. Sellele on iseloomulik aju (aju veresoonte) kroonilised patoloogiad. Neil on progresseeruv kursus, seega on valge aine aja jooksul kahjustatud. Väikese fokaalse leukoentsefalopaatia tüüp, mis on tõenäoliselt veresoonte teke, avaldub peamiselt meestel, kes kannatavad 60-aastase hüpertensiooni all. Lisaks neile hõlmab riskirühm ka pärilikke eelsoodumusi. Enamikul juhtudel jätab vaskulaarse geeni fokaalne patoloogia teatavaid tagajärgi, näiteks dementsust (dementsust);
• Progressiivne veresoonte leukoentsefalopaatia multifokaalne (multifokaalne) tüüp. Tavaliselt on see viirusnakkuste mõju närvisüsteemile. Sellepärast on valge aju aine kahjustatud. See protsess toimub peamiselt HIV-nakkuse arengu taustal. Progressiivse multifokaalse leukoentsefalopaatia tagajärgede seas on võimalik vahet teha vahetu surmaga;
• Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See tuleneb pidevast toitainete puudumisest ajuisheemia tõttu. See patoloogiline vorm mõjutab väikeaju, aju tüve ja alajaotusi, mis vastutavad inimese liikumise eest. See avaldub peamiselt vastsündinutel seoses loote arengu ajal tekkinud hüpoksiaga. Tserebraalne halvatus võib eristada kõige ohtlikumatest tüsistustest.

Märgid

Patoloogilise protsessi ilmingud sõltuvad otseselt kahjustuse ja selle sortide lokaliseerimisest. Esialgu ei ole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad üldist nõrkust ja vaimsete võimete halvenemist kiire väsimuse taustal, kuid sageli süüdistavad nad väsimuse sümptomeid.

Neuropsühhiaatrilised ilmingud esinevad erinevalt. Mõnel juhul kulub protsess 2-3 päeva ja muudel 2-3 nädalal. Avastage leukoentsefalopaatia olemasolu sõltumatult, keskendudes kõige elementaarsematele märkidele:

• Epilepsiahoogude esinemine;
• Suurenenud peavalu;
• Liikumiste koordineerimise ebaõnnestumine;
• Kõne defektide arendamine;
• Mootori võime vähenemine;
• Ähmane nägemine;
• Desensitiseerimine;
• Teadvuse depressioon;
• Emotsioonid on sagedased;
• Vaimse aktiivsuse vähenemine;
• Probleemid neelamisraskuste tõttu neelamisraskustes.

Oli olukordi, kus eksperdid diagnoosisid kahjustusi ainult seljaajus. Sellisel juhul näitasid patsiendid ainult luu- ja lihaskonna vaevustega seotud seljaaju märke. Kognitiivsed häired olid peamiselt puuduvad.

Diagnostika

2-3 märgi avastamisel on soovitatav diagnoosimiseks leida kogenud neuroloog. Arst intervjueerib patsienti ja viib läbi uuringu ning määrab seejärel sellised kontrollimeetodid:

• Magnetresonantstomograafia (MRI). Seda kasutatakse patoloogia fookuste kindlakstegemiseks ja nende lokaliseerimise määramiseks. MRI-d kasutatakse ka ravi käigus haiguse kulgemise jälgimiseks;
• Polümeraasi ahelreaktsioon (PCR). See molekulaarse geneetilise uuringu meetod võib asendada aju biopsiat ja anda üsna täpselt andmeid haiguse olemasolu ja progresseerumise kohta.

Keskendudes andmetele, teeb arst ravirežiimi. Patoloogilise protsessi arengu jälgimiseks on siiski vaja regulaarselt uurida.

Ravi kestus

Vaatamata kaasaegse meditsiini arengule ei suutnud teadlased leukoentsefalopaatia tõhusat ravi parandada. Iga selle vorm areneb järk-järgult ja lõpetab haiguse täieliku peatumise. Neuroloogi koostatud ravikuur keskendub patsiendi seisundi säilitamisele. Selle eesmärk on aeglustada patoloogia arengut, leevendada sümptomeid ja taastada vaimsed võimed. Kortikosteroide kasutatakse põletikuliste protsesside vältimiseks. Kui esineb immuunpuudulikkuse viirus, määrab arst retroviirusevastased ravimid.

Eneseravim leukoentsefalopaatia vastu on keelatud, kuna annused valitakse individuaalselt.

Mõningaid ravimeid võib järk-järgult tühistada või asendada teiste ravimitega modifitseeritud annusega.

Prognoos ja ennetamine

Leukoentsefalopaatia prognoos on äärmiselt pettumus. Enamikul juhtudel ulatub patsiendi eluiga 1 kuu kuni 2 aastat. Patoloogilise protsessi arengu vältimiseks on soovitatav järgida järgmisi ennetuseeskirju:

• Enne vahekorda tuleb hoolitseda rasestumisvastase vahendi olemasolu eest;
• Te peaksite valima ainult regulaarseid seksuaalpartnereid ja mitte vahetama neid iga kuu;
• Halb harjumus, nagu sigarettide suitsetamine ja narkootikumide ja alkohoolsete jookide kasutamine, tuleb ära visata;
• Dieet peaks olema palju köögivilju ja puuvilju ning soovitav on lisaks kasutada vitamiinikomplekte;
• Vältimiseks on soovitav nii pingeline olukord kui ka füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks ei ole mingeid ravimeid ja usaldusväärseid vahendeid, kuid teatud reeglite järgimisel on võimalik vähendada selle väljanägemise võimalusi miinimumini. Haiguse ilmnemisel tuleb teil kohe diagnoosida ja alustada eluea pikendamist.

Orgaanilistel ajukahjustustel on üldine nimi - entsefalopaatia. Ebanormaalset protsessi kaasneb ajukoe düstroofilised muutused.

Ühte patoloogiatüüpi nimetatakse "progresseeruvaks multifokaalseks leukoentsefalopaatiaks" ja see võib põhjustada patsiendi surma.

Leukoentsefalopaatia mõistmiseks on vaja arvestada selle esinemise põhjuseid, klassifitseerimist ja ravi põhimeetodeid.

Haiguse kirjeldus

Seda haigust, mille tagajärjel aju valget ainet mõjutavad erinevad tegurid, nimetatakse aju leukoentsefalopaatiaks. Aju kudede fokaalne hävitamine tekib vere vale ringluse tõttu pea veresoontesse, viirusega nakatunud isikule. Pärilik eelsoodumus aitab kaasa haiguse arengule.

Haiguse tagajärjed on tõsised: dementsus areneb, nägemine väheneb oluliselt, ilmnevad konvulsiivsed krambid. Surm registreeritakse enamikul juhtudel.

Sõltuvalt ajukahjustuse kohast eristatakse mitut tüüpi leukoentsefalopaatiat.

Düscirculatory entsefalopaatia

See haigus areneb ajukoe väikeste arterite ja arterioolide kahjustumise tõttu. Aju ebatavaline verevool põhjustab ajukoe valge aine hävitamist.

Düstrofilised muutused võivad tekkida erinevatel põhjustel: vereringehäired, veresoonte patoloogia, traumaatiline ajukahjustus. Peamiseks aju kudede hävitamiseks põhjustavaks teguriks on pidev hüpertensioon, aterosklerootiliste ladestuste olemasolu veresoonte seintel.

Teine patoloogia nimi on progresseeruv veresoonte leukoentsefalopaatia. Aja jooksul kasvavad aju valge aine väikesed kahjustused ja seetõttu halveneb patsiendi seisund. Järgnevad sümptomid on täheldatud:

• häiritud mälu, vaimsed võimed;
• dementsuse areng;
• Parkinsoni sündroomi ilmingute ilmnemine;
• vestibulaarsed häired: pearinglus, iiveldus;
• söömishäired: toidu aeglane närimine, neelamisprobleemid;
• vererõhu langus.

Protsessi arenguga ei ole patsient võimeline kontrollima roojamist ja urineerimist.

Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia esineb esialgu halvasti. Aju kudede hävimise arenguga kaasnevad vaimsed häired, krooniline väsimus, mäluhäired, pearinglus.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia

Seda tüüpi patoloogiat iseloomustab mitme fookuse ilmumine, kus täheldatakse ajukahjustusi. Progressiivset multifokaalset leukoentsefalopaatiat (lühike PML) põhjustab inimese polüoomiviirus 2, mille infektsioon esineb tavaliselt lapsepõlves.

Hoolimata asjaolust, et seda viirust võib leida 80% elanikkonnast, on multifokaalne ajukahjustus üsna haruldane haigus.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia areneb peaaegu täielikult immuunsuse kadumise taustal, mistõttu on kõige sagedamini mõjutatud AIDS-i patsiendid, immunosupressiivset ravi läbinud inimesed ja lümfisöötmed.

Patsiendid, kellel on anamneesis ateroskleroos, läbivad sageli ravi immuunpuudulikkust põhjustavate ravimitega.

Seetõttu on atteroskleroosiga patsientidel PMLi oht väga suur.

Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia algab teravalt, edeneb kiiresti ja selle märgid:

• kõne- ja nägemishäired;
• märkimisväärne käte liikumise häire;
• tõsised peavalud;
• jäsemete pareessioon keha paremal või vasakul küljel;
• tundlikkuse häired.

Haiguse progresseerumisega kaasneb mälu kadumine ja vaimsete võimete halvenemine.

Aju kudede multifokaalsete kahjustuste spetsiifilist ravimiravi ei leitud. Juhul, kui kahjustus on põhjustatud immunosupressiivsest ravist, peatatakse see.

Kui haigus on põhjustatud elundisiirdamisest, võib selle eemaldada. Kõigi ravimeetodite eesmärk on organismi kaitsefunktsioonide taastamine.

Kahjuks, kui te ei suuda immuunsüsteemi toimimist parandada, on prognoos ebasoodne. Küsimusele, kui palju nad elavad sellises patoloogias, saab vastata, mis on väga väike. Surm võib tekkida 2 aasta jooksul alates diagnoosimisest, kui ravi ei anna tulemusi.

Periventrikulaarne leukomalatsia

Sellises entsefalopaatia vormis tekivad ajukahjustused, mis tulenevad nekroosi fookuste ilmnemisest subkortikaalsetes struktuurides, kõige sagedamini vatsakeste ümber. See on hüpoksia tulemus, periventrikulaarse leukoentsefalopaatia diagnoosi tehakse sageli vastsündinutele, kes on kogenud rasket sünnitust põhjustanud hapniku nälga.

Valge aine periventrikulaarsed tsoonid vastutavad liikumise eest, mistõttu nende eraldi piirkondade nekroos viib tserebraalse halvatuseni. Periventrikulaarset leukomalatiat uuriti põhjalikult Nõukogude teadlane V. Vlasyuk. Ta ei uurinud ainult ajukahjustuse patogeneesi, etioloogiat, etappi.

VV Vlasyuk jõudis järeldusele haiguse kroonilise vormi kohta, kusjuures aja möödudes haaravad nakatunud piirkondadesse uued.

Väikesed fokaalsed nekroosid (infarkt) esineb valguses ja on kõige sagedamini sümmeetriliselt tserebraalsetes poolkerades. Rasketel juhtudel võivad kahjustused levida aju keskmistesse piirkondadesse.

Nekroos läbib mitmeid etappe:

• areng;
• struktuuri järkjärguline muutmine;
• armid või tsüstid.

On tuvastatud mitmed leukomalaatsia ilmingud.

• lihtne Sümptomeid täheldatakse kuni nädala jooksul alates sünnist, väljendatuna kerge kujul;
• keskmiselt. Sümptomid püsivad 10 päeva, võivad tekkida krambid, täheldatakse intrakraniaalse rõhu suurenemist;
• raske See on väga pikk aeg, laps satub kooma.

Periventrikulaarse leukomalatsia sümptomid on erinevad:

• parees;
• halvatus;
• strabismuse välimus;
• arengu viivitus;
• hüperaktiivsus või vastupidi, närvisüsteemi depressioon;
• vähenenud lihastoonus.

Mõnikord ei väljendu lapse elu esimestel kuudel neuroloogilised häired ja need ilmuvad alles kuue kuu pärast. Aja jooksul ilmuvad närvisüsteemi häirete sümptomid ja võib esineda konvulsiivne sündroom.

Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia ravi viiakse läbi ravimite kasutamisega. Olulist rolli mängivad füüsilised protseduurid, massaaž, terapeutiline võimlemine. Sellised patsiendid vajavad suuremat tähelepanu, süstemaatilisi jalutuskäike värskes õhus, mängud, suhtlemine eakaaslastega.

Leukoentsefalopaatia ohustatud valguga

Seda tüüpi kahjustust põhjustavad geenimutatsioonid kromosoomis, mis pärsivad valgu sünteesi. Haiguse all kannatavad kõik vanuserühmad, kuid klassikalise haiguse vorm esineb lastel vanuses 2-6 aastat.

Selle alguses on stress: tõsine infektsioon, trauma, ülekuumenemine jne. Seejärel on lapsel raske hüpotensioon, lihaste nõrgenemine, ta võib sattuda kooma, isegi surra.

Täiskasvanueas võib patoloogia ilmneda 16 aasta pärast järgmiste sümptomitega:

Sellise entsefalopaatia tüüpiline märk täiskasvanud naistel on munasarjade funktsiooni halvenemine. Veres registreeritakse kõrge gonadotropiinide sisaldus ja väike östrogeeni ja progesterooni sisaldus.

Sellist tüüpi patoloogiat põdevatel inimestel on raskusi õppimisega, neil on neuroloogilised häired, lihasnõrkus ja peenmehaanilised oskused.

Puudub raviravi, mis kõrvaldaks otseselt geenihäired. Krampide tekkimise vältimiseks on soovitatav vältida peavigastusi, on keelatud kuumeneda, kui temperatuur on olemas, on vajalik kasutada palavikuvastaseid ravimeid.

Diagnostilised meetodid

Enne diagnoosi tegemist tuleb läbi viia täielik uuring. Selleks on vaja, et spetsialist uuriks aju spetsiaalse varustuse abil. Kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:

• magnetresonantstomograafia;
• kompuutertomograafia;
• elektroenkefalograafia;
• doplerograafia.

On võimalik läbi viia uuringuid, kasutades ajukoe uurimiseks invasiivseid meetodeid. Nende hulka kuuluvad biopsia ja nimmepunkt. Materjali tarbimine võib põhjustada tüsistusi, kuna see on seotud otsese tungimisega ajukoe. Nimmepunktsiooni tehakse tserebrospinaalvedeliku kogumisel.

Kui kahtlustate viirusinfektsiooni või geenimutatsioonide olemasolu, saate määrata PCR-diagnostika (polümeraasi ahelreaktsiooni meetod). Selleks uurib labor patsiendi DNA-d, mis on tema verest eraldatud. Diagnoosi täpsus on üsna kõrge ja umbes 90%.

Ravi

Aju valge aine kahjustamisega seotud entsefalopaatia ravi, mille eesmärk on selle põhjuste kõrvaldamine. Ravi hõlmab ravimite võtmist ja ravimeetodite kasutamist.

Enkefalopaatiat põhjustavate vaskulaarsete haiguste raviks kasutatakse vahendeid nende normaalse toimimise taastamiseks. Need on mõeldud vererõhu normaliseerimiseks aju kudedes, et vältida veresoonte läbilaskvust. Vajadusel nimetatakse fondid, vere hõrenemine.

Näidatud on aju aktiivsust stimuleerivate nootroopsete ravimite kasutamine. Soovitatav vitamiinide tarbimine, immunostimuleerivad ravimid. Mitte-ravimeetodite hulka kuuluvad:

• terapeutilised harjutused;
• massaaž;
• füsioteraapia;
• nõelravi.

Võimalik on töötada logopeedide, psühholoogide, manuaalterapeutidega. Patsiendi eluiga on võimalik suurendada, see sõltub ravi intensiivsusest, patsiendi üldisest tervisest. Kuid patoloogiat ei ole võimalik täielikult ravida.

Järeldus

Rääkides, miks aju leukoentsefalopaatia tekib, milline see on ja millised on selle tagajärjed, tuleb kõigepealt mainida selle diagnoosi ja ravi keerukust. Aju valge aine hävitamine põhjustab tõsiseid tagajärgi, isegi surma.

Geenipatoloogiate korral, mis põhjustavad ajukoe hävitamist, on vajalik patsiendi tervise regulaarne jälgimine. Erilisi ettevalmistusi defektsete geenide parandamiseks ei ole.

Enamikul juhtudel lõpeb haigus surmaga. Haiguse progresseerumist saab aeglustada ainult organismi immuunsuse parandamise ja ajukahjustust raskendavate väliste asjaolude kõrvaldamise teel.