Neuroblastoomi kohta: diagnostilised meetodid, arenguetapid ja tüsistused

1. Lühidalt patoloogiast 2. Etioloogia 3. Haiguse patogenees 4. Neuroblastoomi ilmingud 5. Mittespetsiifilised ilmingud 6. Kasvaja arengu etapid 7. Tüsistused 8. Diagnoos 9. Ravimeetodite kohta 10. Haiguse tulemused

Praegu suureneb kesknärvisüsteemi vähi patoloogia arv. Seda esineb kõigis vanuserühmades, on erinev histoloogiline iseloomustus, seda iseloomustab agressiivne kasv ja retsidiivide sagedus.

Neuroblastoom viitab embrüonaalse päritoluga kasvajatele. Mida see tähendab? Millised on selle arengu põhjused? Kas täielik ravi on võimalik? Kõik see peab olema teada, sest patoloogia on üsna tavaline.

Lühidalt patoloogia kohta

Vastavalt rahvusvahelisele histoloogilisele klassifikatsioonile kuulub kasvaja neuroepiteelse kasvaja sektsiooni. See kasvaja koosneb embrüo mitteküpsetest rakkudest. Tavaliselt sünnihetkel lõpeb nende küpsemise protsess, moodustub sümpaatiline närvisüsteem. Selle patoloogiaga ei teki rakkude diferentseerumist, vähk areneb. Seetõttu nimetatakse Rahvusvahelise Haiguste Klassifikaatoris (ICD) C47 (perifeersete närvide pahaloomuline moodustumine ja autonoomne närvisüsteem).

• Täiskasvanutel ei esine neuroblastoomi, kuna seda avastatakse juba varases lapsepõlves, harvadel juhtudel võib noorukitel diagnoosida.
• Protsessi iga teine ​​laps diagnoositakse enne kaheaastase vanuseni jõudmist.
• Neuroblastoom diagnoositakse igal vähktõve seitsmendal lapsel.
• Närvisüsteemi ekstrakraniaalsetest vähkidest põhjustab neuroblastoom rohkem kui 16% juhtudest.

Haigusel on järgmised omadused: kasvaja mass võib ulatuda märkimisväärse suuruse ja isegi metastaseeruda, kuid tihti hakkab ta iseenesest regenereeruma. Seega, isegi kui protsess töötab, on võimalik ravida, eriti ravi taustal.

Kõige sagedamini esinevad retroperitoneaalses ruumis ja neerupealistes. Närvisümptomaatilist pagasiruumi võib mõjutada ka tagumise mediastiini tasemel, harvemini nimmepiirkonnas, vaagnas või kaelas. Mõnikord ei ole haiguse esmane fookus võimalik tuvastada, diagnoos on tehtud kindlaksmääratud metastaaside tõttu.

Etioloogia

Haigete laste ülekaaluka enamuse põhjusi on raske kindlaks teha. Onkoloogid usuvad, et laste vähktõve esinemise seisukohast on olulised raseduse ajal aktiivsed patogeensed protsessid. Need tegurid on järgmised:

• ägedad ja kroonilised haigused;
• ema kutsealased ohud;
• närviline ja füüsiline ülekoormus;
• halb keskkonnaseisund;
• emakasisene infektsioon.

Umbes 15-20% näitas pärilikku kalduvust arendada onkoloogilist patoloogiat. Samuti on oluline geneetiliste mutatsioonide olemasolu ja immuunsüsteemi kaasasündinud nõrkus. Sageli täheldatakse kaasasündinud anomaaliate taustal.

Haiguse patogenees

Neuroblastide küpsemise staadium, mis pidi olema valmis enne lapse sündi, on häiritud. Nad jätkavad kasvamist ja jagunemist, moodustades tuumori protsessi aluse. Mõnikord, kuni kolme kuu vanuseni, lahendab laste organism iseseisvalt need kõrvalekalded, alustades rakkude küpsemise ja diferentseerumise protsessi. Seejärel peatub kasvaja kasv, haiguse ilminguid ei esine, täheldatakse vastupidist arengut.

Kui see ei juhtu, muutub blastoom suureks, ilmneb mitmesuguste sümptomitega, hakkab andma metastaase.

Võib esineda järgmised histoloogilised kasvajate tüübid:

• Klassikaline vorm - kasvaja koosneb diferentseerumata pahaloomulistest rakkudest, ei oma kapslit, kasvab aktiivselt ümbritsevasse koesse ja metastaseerub kiiresti.
• Ganglioneuroom on healoomuline variant, mis koosneb diferentseeritud (küpsetest) ganglionrakkudest, millel on kaltsifikatsioonide fookus, kapsel ja selged piirid.
• Ganglioneuroblastoom on ülemineku variant, kuna see sisaldab samaaegselt diferentseerumata neuroblaste ja küpseid ganglionrakke.

Neuroblastoomi ilmingud

Patoloogia algfaasis ei ole spetsiifilisi märke. Nagu idanevus ümbritsevas koes, külgnevate anatoomiliste struktuuride kokkusurumine ja metastaaside moodustumine, tekib iseloomulik kliiniline pilt haigusest. Patoloogia ilmingud sõltuvad lokaliseerimisest, metastaaside esinemisest ja ainevahetusprotsesside kahjustumise astmest.

Neuroblastoomi klassikalised lokaliseerimised ja tunnused on järgmised:

• Horneri sündroom, mis on tingitud kasvaja mõjust sümpaatilisele peale ja kaelale. Samas on häiritud silma sümpaatiline innervatsioon, mis ilmneb õpilase (mioosi) kokkutõmbumisest, ülemise silmalau (ptoosi) langemisest, silmamuna (enophthalmos) tagasitõmbumisest, näo kuivast nahast samal küljel (anhidroos). Kaela palpeerimisel võib arst tuvastada kasvaja sõlmed ja kõvastumise. Kui kasvaja kasv on silmamuna taga, võib täheldada exophthalmos.

• Protsessi lokaliseerimine rindkere piirkonna tasandil tagumises mediastiinis avaldub hingamise, neelamise ja südametööde eiramiste ilmnemisel. Lapsed sageli köhivad, puhkevad, arenenud juhtudel täheldatakse mõnikord rindkere deformatsiooni.
• Tiheda konsistentsiga ruumiline sõlme moodustumine kõhu palpeerimise ajal. See on tihedalt keevitatud ümbritsevate kudede külge. Nii ilmneb kõige sagedamini retroperitoneaalne neuroblastoom. Selle tunnuseks on kiire kasv lülisamba kanalisse.

Võib esineda seljaaju närvirakkude kokkusurumise märke, mis on seletatav tuumori paiknemisega lülisamba lähedal (seljavalu, motoorse või sensoorse funktsiooni halvenemine). Sellisel juhul levib pahaloomuline protsess sageli seljaajule, mis võib kaasa tuua paralüüsi, vaagna elundite düsfunktsiooni.

Teine haiguse neuroloogiline ilming on väikeaju ataksia. Samal ajal esineb kõndimise ebastabiilsus, kõndides laia tugiruumiga, väheneb lihastoonus. Need nähtused on iseloomulikud väikeaju kahjustustele.

Mittespetsiifilised ilmingud

Vanemad lapsed võivad kurvastuda halva enesetunde, söögiisu puudumise, ebakindla luu valu ja lokaliseerumise, väsimuse, külmavärinate ja palavikust tingitud lihasvalu pärast.

Vanemad märgivad lapse kehakaalu langust, selle vastuvõtlikkust sagedaste nohu suhtes. Kalduvus nina verejooksuks, verejooksuks ja muudeks hemorraagilise sündroomi ilminguteks, mis on seletatav luuüdi kahjustusega. Patoloogiaga kaasneb suurenenud katehhoolamiinide tootmine. Seega, vanemad tähele panevad, higistamine, perioodilised lahtised väljaheited ja suurenenud vererõhk.

Uurimisel uurib lastearst lümfisõlmede piirkondlikku või hajutatud laienemist. Võimalik genitaalide ja alumise jäseme turse. Samuti suureneb maksa suurenemine, kui nahal tekivad metastaasid, tihedad sinakas-lilla või sinakas värvid.

Kasvaja arengu etapid

Neuroblastoomi arengu etapp on tavapärane:

1. Esimeses etapis eeldatakse ühe kuni 5 cm läbimõõduga kahjustuse olemasolu ilma metastaasideta ja lümfisüsteemi kahjustumise märke.
2. Teises etapis ei ole kahjustusel ka kaugemaid ilminguid, kuid see võib olla kuni 10 cm.
3. Neuroblastoomi kolmandas etapis tekivad lümfisüsteemi metastaatilised kahjustused ükskõik millise suurusega ühe- või kahepoolse kasvaja taustal.
4. Protsessi neljandas etapis esineb mitmeid kasvajaid, lümfisõlmede ja kaugemate metastaaside märke.

Enamik haigestunud lapsi siseneb onkoloogia kliinikusse protsessi kolmandas või neljandas etapis, mis vähendab nende taastumise võimalusi. Seetõttu on õigeaegne ravi nii tähtis.

Tüsistused

Patoloogia on kalduvus varakult ja kiiresti levida kogu kehas. 75% väikestest patsientidest avastatakse diagnoosimisel kauged metastaasid.

Metastaase täheldatakse kõige sagedamini järgmistes organites:

Diagnostika

Lisaks anamneesile ja põhjalikule uurimisele tuleks kasutada laboratoorset ja instrumentaalset uurimist. Nende hulgas on peamised neuroblastoomi diagnoosimise meetodid:

• vereanalüüs: aneemia;
• uriinianalüüs: katehhoolamiini derivaadid, mida sünteesivad kasvajarakud;
• tuumori markerite tuvastamine veres ja uriinis;
• Kõhuõõne ja vaagnaelundite ultraheliuuring.

Radioloogiline diagnostika protsessi visualiseerimiseks ja metastaaside avastamiseks hõlmab järgmisi meetodeid: radioisotoopne luu skaneerimine, kopsude ja kõhu röntgen, röntgen-arvutatud ja magnetresonantstomograafia, angiograafia (tuumori vaskularisatsioonitaseme käsitlemiseks).

Püelograafia on informatiivne, kui kasvaja protsessi areng mõjutab neeru vaagna. Samuti on vajalik luuüdi punktsioon (rinnaku, iliani tiib).

Ravi meetoditest

Onkoloogilise protsessi ja ravirežiimide mõjutamise taktika määrab kasvaja arengu staadium. Mis tahes histoloogilise variandi neuroblastoomi ravi peab olema kompleksne:

• Kirurgilised meetodid. Kõige tõhusam täielik hariduse eemaldamine, kuid diagnoosimise ajal on igal teisel patsiendil perifeersed metastaasid.
• Kiiritusravi. Seda manustatakse enne ja pärast kasvaja massi täielikku või osalist resektsiooni ning ka siis, kui eemaldamine ei ole enam võimalik. On vanusepiiranguid, kuna pikaajalised kõrvaltoimed on võimalikud. Annused ja istungite arv sõltuvad moodustumise suurusest ja asukohast, metastaaside olemasolust.
• Kemoteraapia. Enamasti nimetatakse mitme ravimi kombinatsioon, mille valik sõltub patsiendi vanusest ja seisundist. Seda meetodit kasutatakse enne operatsiooni, et vähendada kasvaja kasvu ja pärast seda, et vähendada metastaaside tekke kordumise ohtu.

• Luuüdi autotransplantatsioon. Seda tüüpi ravi kasutatakse kasvaja metastaaside juuresolekul luuüdis. Kasvajarakkude puudumisel kasutatakse patsiendi luuüdi siirdamist, mis näitab ümbritsevate kudede kiiret idanemist või protsessi kordumist pärast operatsiooni. Meditsiinilise statistika kohaselt on elulemus palju kõrgem kui standardtehnikates.

Haiguse tulemus

Neuroblastoomi prognoos on sageli ebasoodne, kuna see on resistentne paljude kõige kaasaegsemate ravimeetodite suhtes. Lisaks annab protsess sageli metastaase erinevatele organitele.

Tulemus sõltub järgmistest teguritest:

1. Patsiendi vanus. Neuroblastoomi lastel ravitakse edukalt ühe aasta vanuses ja protsessi varajase avastamisega.
2. Neuroblastoomi histoloogiline iseloomustus.
3. Ümbritsevate kudede idanemise aste ja aste. Edasijõudnud juhtumite korral on edu väike.
4. Lokaliseerimisprotsess. Isegi aeglaselt progresseeruv patoloogia, mis paikneb retroperitoneaalses ruumis, on väga raske ravida mis tahes ravi.
5. Metastaaside olemasolu ja nende lokaliseerimine. Neuroblastoomi neljas etapp põhjustab kõige sagedamini surmaga lõppevat tulemust, eriti luu metastaasides.

Soodsate prognoosidega grupp hõlmab patsiente, kes elavad rohkem kui kaks aastat pärast diagnoosi ja ravi.

Neuroblastoom on tõsine probleem laste onkoloogias. See haigus on väga salakaval, algab märkamatult, kiiresti metastaseerub ja võib lõppeda surmaga. Seetõttu on haiguse varane diagnoosimine nii oluline. Selleks kasutatakse praegu kõige arenenumaid diagnostilisi meetodeid. Õigeaegne ravi, täielik uurimine ja piisav ravi aitavad säästa lapse elu.

Mis ohustab neuroblastoomi täiskasvanutel

Neuroblastoom on surmav haigus, mida diagnoositakse kõige sagedamini lapsepõlves. Täiskasvanutel on pahaloomuline kasvaja väga harv.

Sisu

Põhjused

Neuroblastoomi põhjuseid täiskasvanueas ei mõisteta täielikult. 80% juhtudest võib haigus ilmse põhjuseta ilmneda.

Ülejäänud 20% haiguse algusest on seotud geneetilise pärimisega. Kui haigus on seotud päriliku eelsoodumusega, täheldatakse lastel pahaloomulisi kasvajaid.

Teadlased näitavad, et täiskasvanueas on neuroblastoom seotud organismi geneetiliste muutustega, pikaajalise kokkupuutega erinevate kantserogeensete teguritega, radioaktiivse kiirgusega või keemilise mürgistusega.

Mutatsioonid esinevad kehas, mis põhjustavad vähirakkude ilmumist. Selle haiguse korral jagunevad nad aktiivselt, mistõttu paljudes elundite kudedes esinevad vähid.

Neuroblastoomi võib täheldada neerupealistes, vaagnas, retroperitoneaalses ruumis, kaelas ja mediastinumis. Samuti mõjutab luud, lümfisõlmed, aju, maks ja nahk.

Sümptomid

Vähirakud sisenevad vereringesse ja põhjustavad patsiendi:

• suurenenud higistamine;
• valud ja luudes ja liigestes;
• aneemia;
• söögiisu vähenemine;
• kaalulangus;
• turse;
• palavik;
• kõrge temperatuur;
• suurenenud maks;
• köha;
• naha punetus;
• suurenenud rõhk.

Neuroblastoom võib olla ka asümptomaatiline, põhjustamata patsiendile kaebusi. Sageli diagnoositakse röntgen, ultraheli või meditsiiniliste uuringute käigus juhuslikult.

Kõige sagedamini leitakse haigus täiskasvanutel haiguse viimastes etappides, kui esinevad suured metastaasid, mis häirivad lähedalasuvate organite tööd.

Teine oluline haigusnäht on Horneri sündroom. Patsiendil on silmamuna libisemine, silmade ümber verevalumid, silmalaugude paisumine, õpilaste laienemine pimedas.

Diagnostika

Diagnoosi eesmärk on uurida patsiendi histoloogiat ja metastaase. Uriini ja vere haiguse ajal avastatakse katehhoolamiinide ja nende derivaatide kõrgenenud sisaldus ning dopamiini kõrge tase. Nende ainete uurimine määrab kindlaks haiguse arengu.

Põhiuuringud, mis viiakse läbi kõigepealt, on ultraheli. See võimaldab määrata kasvaja esinemist kõhuõõnes või vaagna piirkonnas. Vormide lokaliseerimise, nende struktuuri, kaltsifikatsioonide, kompuutertomograafia või ehhograafia kindlakstegemiseks. Kui moodustumine on rinnus, määratakse patsiendile röntgenikiirgus.

Oluline diagnostiline meetod on aspiratsiooni biopsia. See on diagnostiliste uuringute viimane etapp, mis võimaldab teil täpselt määrata primaarse kasvaja olemasolu, metastaaside olemasolu, hariduse arenguetappi.

Luuüdi võetakse 4-8 kohta. Materjali proovid saadetakse laborisse histoloogiliste ja tsütoloogiliste uuringute jaoks. Samuti võivad nad võtta luuüdi punktsiooni.

Ravi

Pärast patsiendi uurimist määravad kirurg, kemoterapeudid ja radioloogid ravi taktika. Neuroblastoomi arengut on raske ennustada, kuna see ei saa ainult aktiivselt kasvada, vaid ka ise hävitada. Seetõttu on sõltuvalt diagnostilistest andmetest ette nähtud mitu ravimeetodit.

Kui kasvaja leitakse arengu algstaadiumis, viiakse läbi kirurgiline eemaldamine. Kui pärast kirurgilist sekkumist esineb haiguse kordumist või ülejäänud rakkudest tekivad metastaasid, on patsient soovitatav kemoteraapiaks.

Keemiaravi kasutamisel on efektiivsed ravimid: vinkristiin, tsüklofosfamiid, melfalaan, teniposiid jne.

Kiiritusravi määratakse haiguse kulgemise individuaalsetest tunnustest. Arvesse võetakse seljaaju taluvust ja patsiendi vanust.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võimalik teha siirdamist

Prognoos

Neuroblastoomi prognoos sõltub vähi morfoloogiast, haiguse staadiumist ja ferritiini sisaldusest vereseerumis. Haiguse tagajärjel on metastaaside olemasolu külgnevatel organitel ja ümbritsevatel kudedel.

Kui haiguse kulgu ei alustata ja koeproovides leitakse diferentseeritud rakke, on taastumise tõenäosus üsna suur.

Elulemuse tõenäosus suureneb, kui mediastinumis leidub neuroblastoomi. Elulemuse ebasoodne prognoos patsientidel, kui kasvaja paikneb retroperitoneaalses ruumis.

See patoloogiline kasvaja progresseerumine toimub aeglaselt ja ei ole praktiliselt ravitav. Neuroblastoomi 4. etapis luu metastaaside avastamisel on surmaoht kõrge.

Statistika kohaselt on patsientidel, kellel on diagnoositud 1. etapi haigus ja kes alustasid ravi kiiresti, kuni 90%. 2. etapi haiguse korral on elulemus kuni 80%. 3. etapis - 40-70%, etapis 4 - 20%.

Oht

Neuroblastoom on pahaloomuline vorm, mis mõjutab sümpaatilist närvisüsteemi. See võib metastaseeruda keha erinevatesse osadesse ja mõjutada inimorganite kudesid.

Neuroblastoom

Neuroblastoom on embrüonaalse päritoluga sümpaatilise närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja. Lapsed arenevad tavaliselt neerupealistes, retroperitoneaalses ruumis, mediastinumis, kaelas või vaagna piirkonnas. Manifestatsioonid sõltuvad lokaliseerimisest. Kõige sagedasemad sümptomid on valu, palavik ja kaalulangus. Neuroblastoom on võimeline piirkondlikku ja kauget metastaasi kahjustama luud, maks, luuüdi ja teised elundid. Diagnoos põhineb uuringu, ultraheli, CT skaneerimise, MRI, biopsia ja muude meetodite andmetel. Ravi - neoplaasia kirurgiline eemaldamine, kiiritusravi, keemiaravi, luuüdi siirdamine.

Neuroblastoom

Neuroblastoom on diferentseerumata pahaloomuline kasvaja, mis pärineb sümpaatilise närvisüsteemi embrüonaalsetest neuroblastidest. Neuroblastoom on väikelastele kõige levinum ekstrakraniaalne vähk. See on 14% laste pahaloomuliste kasvajate koguarvust. Võib olla kaasasündinud. Sageli kombineeritakse väärarengutega. Suurim esinemissagedus on 2 aastat. 90% juhtudest diagnoositakse neuroblastoomi enne 5 aasta vanust. Noortel on see väga harva tuvastatud, täiskasvanutel ei teki seda. 32% juhtudest paikneb neerupealistes, 28% retroperitoneaalses ruumis, 15% mediastinumis, 5,6% vaagna ja 2% kaelas. 17% juhtudest ei ole võimalik määrata primaarse sõlme lokaliseerimist.

70% neuroblastoomiga patsientidest diagnoosimisel tuvastatakse lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid. Kõige sagedamini mõjutavad piirkondlikud lümfisõlmed, luuüdi ja luud, harvemini maksa ja nahka. Ajus on harva leitud sekundaarseid fookuseid. Neuroblastoomi ainulaadne omadus on võime suurendada raku diferentseerumist ganglioneuroomiks muundamisega. Teadlased usuvad, et mõnel juhul võib neuroblastoom olla asümptomaatiline ja põhjustada iseregressiooni või küpsemist healoomuliseks kasvajaks. Siiski täheldatakse sageli kiiret agressiivset kasvu ja varajast metastaasi. Neuroblastoomi ravi viivad läbi onkoloogia, endokrinoloogia, pulmonoloogia ja teiste meditsiinivaldkondade spetsialistid (sõltuvalt neoplaasia lokaliseerimisest).

Neuroblastoomi põhjused

Neuroblastoomi mehhanism ei ole veel selge. On teada, et kasvaja areneb embrüonaalsetest neuroblastidest, mis lapse sünni ajaks ei olnud küpsenud närvirakkudeks. Embrüonaalsete neuroblastide olemasolu vastsündinu või väikelapse puhul ei pruugi tingimata põhjustada neuroblastoomi teket - selliste rakkude väikesed alad avastatakse sageli alla 3 kuu vanustel lastel. Seejärel saab embrüonaalseid neuroblaste muundada küpseks koeks või jätkata jagunemist ja põhjustada neuroblastoomi.

Neuroblastoomi arengu peamiseks põhjuseks on teadlased omandanud omandatud mutatsioone, mis esinevad erinevate ebasoodsate tegurite mõjul, kuid siiani pole neid tegureid võimalik kindlaks määrata. Kasvaja riski, arenguhäirete ja kaasasündinud immuunsushäirete vahel on seos. 1-2% juhtudest on neuroblastoom pärilik ja edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Neoplaasia perekondliku vormi puhul on haiguse alguse vanus tüüpiline (esinemissagedus langeb 8 kuule) ja mitme fookuse samaaegne või peaaegu samaaegne moodustumine.

Neuroblastoomi patognoomiline geneetiline defekt on esimese kromosoomi lühikese haru osa kadumine. N-myc onkogeeni ekspressioon või amplifikatsioon leitakse kolmandikust kasvajarakkude patsientidest, selliseid juhtumeid peetakse prognostiliselt ebasoodsateks protsessi kiire leviku ja neoplaasia resistentsuse tõttu keemiaravile. Neuroblastoomi mikroskoopia näitas ümmarguseid väikeseid rakke tumedate täppidega tuumadega. Seda iseloomustab kaltsifikatsiooni ja verejooksu olemasolu kasvajakoes.

Neuroblastoomi klassifikatsioon

Neuroblastoomi klassifikatsioonid on kasvaja suuruse ja levimuse põhjal mitmed. Vene spetsialistid kasutavad tavaliselt klassifikatsiooni, mida võib lihtsustatud kujul esitada järgmiselt:

• I etapp - tuvastatakse üksiku sõlme, mille suurus ei ole suurem kui 5 cm, lümfogeenseid ja hematogeenseid metastaase ei ole.
• II etapp - üks neoplasm määratakse 5 kuni 10 cm suuruse suurusega lümfisõlmede ja kaugete elundite kahjustumise kohta.
• III etapp - vähem kui 10 cm läbimõõduga kasvaja tuvastatakse piirkondlike lümfisõlmede kaasamisega, kuid ilma kaugete elundite kahjustamiseta või kasvajaga, mille läbimõõt on suurem kui 10 cm, ilma lümfisõlmede ja kaugete organite kahjustamata.
• IVA etapp - määratakse kindlaks mis tahes suurusega neoplaasia kaugete metastaasidega. Lümfisõlmede kaasamise hindamiseks ei ole võimalik.
• IVB etapp - avastatakse mitu sünkroonse kasvuga kasvajat. Metastaaside olemasolu või puudumist lümfisõlmedes ja kaugetes elundites ei ole võimalik kindlaks teha.

Neuroblastoomi sümptomid

Neuroblastoomile on iseloomulik märkimisväärne esinemissagedus, mis on seletatav kasvaja erinevate lokaliseerumiste, teatud lähedaste elundite kaasamise ja metastaaside poolt mõjutatud kaugete organite düsfunktsiooniga. Algfaasis ei ole neuroblastoomi kliiniline pilt spetsiifiline. 30-35% patsientidest tekib kohalik valu, 25–30% -ga täheldatakse kehatemperatuuri tõusu. 20% patsientidest kaotab kehakaalu tõusuga kaalu või mahajäämuse.

Kui neuroblastoom paikneb retroperitoneaalses ruumis, võib haiguse esimene sümptom olla kõhuõõne palpatsiooniga määratud sõlmed. Järgnevalt võib neuroblastoom levida intervertebraalsete foramenide kaudu ja põhjustada kompressiooni müopaatia arenguga seljaaju kompressiooni, mis avaldub vähese paraplegia ja vaagnaelundite funktsioonide häire all. Neuroblastoomi lokaliseerumisel mediastiini tsoonis täheldatakse hingamisraskusi, köha, düsfaagiat ja sagedast tagasilööki. Kasvuprotsessis põhjustab neoplaasia rindkere deformatsiooni.

Kui kasvaja asub vaagna piirkonnas, tekivad soole liikumise ja urineerimise häired. Neuroblastoomi lokaliseerumisel kaelas muutub palpeeritav kasvaja tavaliselt haiguse esimeseks märgiks. Võib avastada Horneri sündroomi, sealhulgas ptoosi, mioosi, endoftaali, õpilase reaktsiooni nõrgenemist valguse suhtes, ebanormaalset higistamist, näo ja sidekesta naha punetamist kahjustatud küljel.

Kaugel metastaaside kliinilised ilmingud neuroblastoomas on samuti väga erinevad. Kui lümfogeenne levik tõi esile lümfisõlmede suurenemise. Luustiku lüüasaamisega on luudes valu. Neuroblastoomi metastaasiga maksa suhtes täheldatakse elundi kiiret suurenemist, mis võib tekkida kollatõve tekkega. Luuüdi kaasamise korral tekib aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia, mis väljendub letargia, nõrkuse, suurenenud verejooksuna, kalduvusena nakkustele ja muudele akuutse leukeemiaga sarnastele sümptomitele. Naha närvisüsteemiga patsientidel naha närvisüsteemiga sinakas, sinakas või punakas tihedusega sõlmed.

Neuroblastoomale on iseloomulik ka metaboolsed häired suurenenud katehhoolamiinide ja (harvemini) vasoaktiivsete soolepeptiidide kujul. Selliste häiretega patsientidel esineb krampe, sealhulgas naha blanšeerumist, hüperhüdroosi, kõhulahtisust ja suurenenud koljusisene rõhk. Pärast edukat neuroblastoomi ravi vähenevad krambid vähem ja järk-järgult kaovad.

Neuroblastoomi diagnoos

Diagnoos paljastab laboratoorsete uuringute ja instrumentaalsete uuringute andmed. Neuroblastoomi diagnoosimisel kasutatavate laboratoorsete meetodite loetelu hõlmab katehhoolamiinide taseme määramist uriinis, ferritiini taset ja membraaniga seotud glükolipiidide sisaldust veres. Lisaks määratakse patsientidel uuringu käigus test neuronispetsiifilise enolaasi (NSE) taseme määramiseks veres. See analüüs ei ole neuroblastoomi suhtes spetsiifiline, kuna NSE arvu suurenemist võib täheldada ka Ewingi lümfoomi ja sarkoomiga, kuid sellel on teatud prognostiline väärtus: mida madalam on NSE tase, seda soodsam on see haigus.

Sõltuvalt neuroblastoomi asukohast võib instrumentaalse uuringu plaan hõlmata CT, MRI ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli, rinna radiograafiat ja CT, kaela pehmete kudede MRI ja teisi diagnostilisi protseduure. Kui kahtlustate neuroblastoomi kauget metastaasi, radioisotoopide skeletiluu stsintigraafiat, maksa ultraheli, trefiini biopsiat või luuüdi aspiratsiooni biopsiat, on ette nähtud naha sõlmede biopsia ja muud uuringud.

Neuroblastoomi ravi

Neuroblastoomi ravi võib läbi viia kemoteraapia, kiiritusravi ja kirurgilise sekkumise abil. Ravi taktika määratakse haiguse staadiumi põhjal. I ja II staadiumi neuroblastoomides teostatakse kirurgilisi sekkumisi, mõnikord doksorubitsiini, tsisplatiini, vinkristiini, ifosfamiidi ja teisi ravimeid kasutava kemoteraapia taustal. III etapi neuroblastoomi korral muutub preoperatiivne keemiaravi ravi vältimatuks elemendiks. Kemoteraapia ravimite eesmärk võimaldab tuumorite regressiooni järgneva radikaalse operatsiooni jaoks.

Mõningatel juhtudel, koos kemoteraapiaga, kasutatakse neuroblastoomide puhul kiiritusravi, kuid see meetod on nüüdseks ravirežiimis üha vähem kaasatud, kuna väikeste lastega kaasneb pikaajaline tüsistus. Otsus kiiritusravi vajalikkuse kohta neuroblastoomas võetakse eraldi. Kui selgroo kiiritus võtab arvesse seljaaju vanuse taset, kasutage vajadusel kaitsevahendeid. Kiirguse ajal kaitsta pagasiruumi õlaliigeseid, kiiritades vaagnapiirkonna liigesid ja võimaluse korral munasarju. Neuroblastoomi IV etapil on ette nähtud suure annusega kemoteraapia, luuüdi siirdamine, võimalusel kombinatsioonis kirurgia ja kiiritusraviga.

Neuroblastoomi ennustamine

Neuroblastoomi prognoosi määravad lapse vanus, haiguse staadium, kasvaja morfoloogilise struktuuri omadused ja seerumi ferritiini tase. Kõiki neid tegureid arvesse võttes eristavad eksperdid kolme gruppi neuroblastoomiga patsiente: soodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on üle 80%), vaheprognoosiga (kaheaastane elulemus on 20 kuni 80%) ja ebasoodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on alla 20%).

Kõige olulisem tegur on patsiendi vanus. Alla 1-aastastel patsientidel on neuroblastoomi prognoos soodsam. Järgmise olulisema prognostilise märgina näitavad eksperdid neoplaasia lokaliseerumist. Kõige ebasoodsamad tulemused on täheldatud neuroblastoomides retroperitoneaalses ruumis, kõige vähem - mediastinumis. Diferentseerunud rakkude tuvastamine koeproovis näitab küllaltki suurt taastumise tõenäosust.

Neuroblastoomi I etapi patsientide viie aasta keskmine elulemus on umbes 90%, II etapp - 70-80%, III etapp - 40-70%. IV faasi patsientidel varieerub see näitaja vanuse poolest märkimisväärselt. Alla 1-aastaste laste grupis, kellel on IV faasi neuroblastoomi etapp, võib 60 aastat elada 60% patsientidest, vanuses 1 kuni 2-aastased lapsed - 20%, üle 2-aastaste laste rühmas - 10%. Ennetavaid meetmeid ei arendata. Kui perekonnas esineb neuroblastoomi, on soovitatav geneetiline nõustamine.

Neuroblastoomi tüübid

Sümpaatilise süsteemi närvirakkudest moodustunud pahaloomuline kasvaja mõjutab kõige sagedamini täiesti ebaküpset organismi. Neuroblastoomi ja retinoblastoomi leitakse alla 1–5-aastastel lastel ja need võivad tekkida embrüonaalses arengus. Selle põhjused on geneetiline eelsoodumus, geneetilised mutatsioonid täiskasvanueas - vale eluviis. Teadlased on näidanud, et ebaküpsed neuroblastid moodustavad pahaloomulise kasvaja. Sõltuvalt kasvaja asukohast ja sellest, millist tüüpi närvirakud on seotud, on neuroblastoomi erinevaid tüüpe: retroperitoneaalne ruum, mis on lastel halvasti diferentseeritud, täiskasvanutel.

See kasvaja on üks suurimaid ja ettearvamatuid: see võib areneda dramaatiliselt, moodustada metastaase ja ise hävitada.

Neuroblastoomi tüübid

Arvestades, et neuroblastoom areneb sümpaatilise närvisüsteemi rakkudest, võib see kogu kehas moodustada seljaaju. Selliseid neuroblastoomiliike on:

• Melulloblastoom, moodustub väikeajus, kiiresti levib (metastaasid), esimesed sümptomid - liikumise koordineerimine, tasakaal on häiritud;
• retinoblastoom, kahjustatud võrkkest, pimedus, aju metastaasid;
• neurofibrosarkoom, mis paikneb kõhuõõnes, mõjutab lümfisõlmi, luud;
• kopsudes võib esineda neerupealistes (retroperitoneaalne ruum) moodustunud sümpatoblastoom.

Kui kasvaja kasvab kiiresti, mõjutab seljaaju ja jäsemete halvatus. Need sümptomid ilmnevad:

• turse;
• turse teke;
• aneemia;
• valu luudes ja liigestes;
• isu puudumine;
• vähenenud kehakaal;
• temperatuur tõuseb;
• maks suureneb;
• jume muutub;
• palavik, krambid;
• köha, rindkere deformeerunud;
• nihutatud silmamuna.

Neuroblastoomi rakud eraldavad organismis oma elutähtsate toimete saadusi, mis põhjustavad kõhulahtisust, higistamist, kõrget survet, naha punetust.

Klassifitseerida 4 pahaloomulise kasvaja arenguetappi:

I - kasvaja asub organis, kus see moodustati;
II - asub selgroo ühel küljel, mõjutab lümfisõlmi;
III - ulatub selgroo mõlemast küljest;
IV - metastaasid kogu kehas: lümfisõlmed, kopsud, luud;
IVS - ühendab I-II etapi, sisaldab metastaase maksaga, luuüdi, luud ei mõjuta. Just selles staadiumis on tihti fikseeritud tuumori regressioon, selle degeneratsioon healoomuliseks või täielikuks kadumiseks.

Diagnoosige neuroblastoomi erinevatel viisidel:

• MRI;
• CT (arvutitomograafia);
• Ultraheli;
• ultraheliuuring;
• radiograafia;
• kehaosade biopsia, luuüdi;
• stsintigraafia (kasvajarakkude tõttu suurenenud isotoopide kogus);
• vereanalüüs (katehhoolamiinide, dopamiini jne kõrge tase);
• palpatsioon, pildistamismeetodid.

Selle kasvaja ravi toimub kiiritusravi, keemiaravi ja kirurgilise sekkumise kaudu.

Neuroblastoom lastel

Peaaegu 40% sellest haigusest on registreeritud vastsündinutel ja imikutel, 90% on alla 6-aastased lapsed. Peaaegu igal aastal 1 ml vastsündinuid, kellel on neuroblastoom. Lastel ei pruugi kasvaja ilmselt ilmneda (asümptomaatiline). Avasta see võib olla hilisemates etappides. Neuroblastoomi sümptomoloogia lastel on erinev, kõik sõltub sellest, milline organ on lokaliseeritud (kõhu suurenemine mahus, kaela pundumine, urineerimine on häiritud, hingamine on keeruline, Horneri sündroom, silmamuna seiskumine). Arstid välistavad täpselt diagnoosi ja määravad ravi (keemiaravi, luuüdi siirdamine, kiiritusravi, kirurgia). Haiged lapsed jagunevad kolme kategooriasse:

• järelevalve all;
• keskmine risk;
• kõrge risk

See kasvaja võib pärast keemiaravi või spontaanselt taanduda lapsekingades.

Neuroblastoom täiskasvanutel

Täiskasvanueas sümpaatilise süsteemi närvirakkude kasvaja on väga harv. Aju neuroblastoom väga kiiresti täiskasvanute metastaasides, inimeste tervise järsk halvenemine. Kui see avastatakse varajases staadiumis, siis võib ennustada positiivset ravi tulemust.

Retroperitoneaalne neuroblastoom

Kasvaja selles kehapiirkonnas mõjutab neerusid neerupealiste, kõhunäärme, kaksteistsõrmiksoole ja käärsoole, kõhu aordi ja vena cava, rindkere, kärude, lümfisõlmede ja veresoonte poolt. Arvestades kõigi nende organite tähtsust, peetakse seda selles kehapiirkonnas kõrge pahaloomulise patoloogiaga.

Madala kvaliteediga neuroblastoom

On erineva diferentseerumisastmega kasvajaid. Ganlioneuroom on healoomuline, ganglioneuroblastoom on vahepealne, neuroblastoom on halvasti diferentseerunud, on väikesed ümmargused rakud, mille tuumad on tumedad. Pahaloomulise kasvaja puhul võib esineda verejookse ja kaltsifikatsiooni.

Neuroblastoom - lapsepõlve salapärane pahaloomuline kasvaja

Mis on neuroblastoom?

Neuroblastoom on vähivorm, mis pärineb embrüo või loote närvirakkude väga varajastest vormidest.

Mõiste „neuro“ viitab närvidele, samas kui “blastoom” tähendab vähki, mis mõjutab ebaküpseid või arenevaid rakke.

Seda tüüpi vähk on kõige tavalisem imikutel ja väikelastel. Seda esineb harva üle 10-aastastel lastel ja see on äärmiselt harva täiskasvanutel.

Neuroblastoomid on vähk, mis algavad sümpaatilise närvisüsteemi varajastes närvirakkudes (nn neuroblastid), nii et neid võib leida kõikjal selle süsteemi sees.

Pilt: Neuroblastoom raku tasandil

Paljud ei tea, kas saad neuroblastoomi. Ei, ta pole absoluutselt nakkav.

Lokaliseerimine

35% juhtudest leitakse neerupealiste naha haigus 25% juhtudest kõhupiirkonna närvi ganglionides. Enamik ülejäänud algab rindkere, kaela või vaagna selgroo lähedal olevast sümpaatilisest ganglionist.

Käitumine

Neuroblastoomid käituvad igal juhul erinevalt. Mõned kasvavad ja levivad kiiresti, samas kui teised kasvavad aeglaselt. Mõnikord surevad väga väikestel lastel vähirakud mingil põhjusel ja kasvaja kaob ise. Muudel juhtudel küpsevad rakud mõnikord iseseisvalt normaalsetes ganglionrakkudes ja lõpetavad jagamise. See teeb kasvaja ganglioneuroomiks.

Neuroblastoom võib levida ka kudedest väljapoole algset kohta, näiteks luuüdis, luudes, lümfisõlmedes, maksas ja nahas.

Haiguse põhjused

Nagu enamikul vähi juhtudest, ei ole selle haiguse põhjused teada.

Märgid ja sümptomid

Haiguse sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja avastamisest.

Esimesed sümptomid on ebaselged, näiteks:

• väsimus
• isutus
• luu valu.

Neuroblastoomi spetsiifilisemad sümptomid ilmnevad sõltuvalt kasvaja asukohast:

Kui kasvaja on kõhuõõnes, võib lapse kõht olla paistes, patsient võib kõhukinnisuse tõttu kaebada või urineerida.

Rindkere kahjustused võivad põhjustada õhupuudust ja raskusi toidu või vee allaneelamisel.

Kaela kahjustus mõjutab mõnikord hingamist ja neelamist.

Mõnikord ilmuvad nahale neuroblastoomi deposiidid, mis ilmnevad väikeste verevalumidena.

Kui kasvaja vajutab seljaajule, võivad lapsed tunda jalgade nõrkust ja kõndida ebakindlalt. Kui teie laps veel ei käi, võib täheldada jalgade liikumise vähenemist. Samuti võivad nad kurvastuda kõhukinnisuse ja urineerimisraskuste pärast.

Väga harva võivad lapsed kogeda teravaid silmade ja lihaste liikumist ning üldist ebastabiilsust, mis on seotud neuroblastoomiga.

Kuidas diagnoositakse neuroblastoomi

Neuroblastoomi diagnoosimiseks võib olla vaja erinevaid teste ja uuringuid.

Nende hulka kuuluvad:

Vere ja uriini test

Arvutuslik või magnetresonantstomograafia, samuti tuumameditsiini spetsiaalne skaneerimine MIBG-skaneerimiseks

Kaasaegsetes lääneriikides viiakse läbi ka VMA ja HVA testid, et teada saada, kas teie lapsel on tõesti neuroblastoom ja milline on algse kasvaja saidi täpne asukoht kehas. Testist selgub ka, kas neuroblastoom on levinud teistesse piirkondadesse.

VMA ja HVA testid

Nende katsete ajal viiakse läbi uriinianalüüs. Üheksal juhul kümnest patsiendi uriinist sisaldab neuroblastoom vanilüül-alindhapet (VMA) või homovüülliilhapet (HVA). VMA ja HVA mõõtmine uriinis aitab diagnoosi kinnitada. Teie laps kontrollib ka VMA ja HVA taset ravi ajal ja pärast seda. Nende ainete sisaldus langeb, kui ravi annab positiivse mõju. Kuna neid kemikaale toodavad kasvajarakud ja neid saab kasutada kasvajate aktiivsuse mõõtmiseks, nimetatakse neid mõnikord kasvaja markeriteks.

MIBG Scan

Enamik lapsi läbib ka MIBG (annodobensüül guanidiin) stsintigraafia. MIBG on neuroblastoomi rakkude poolt imenduv aine. Seda tehakse süstimise teel. Väikese koguse radioaktiivse joodi lisamine MIBG-le võimaldab kasvajatel näha kiirguskannerit. MIBG-i võib kasutada ka raviks.

Biopsia

Väike rakkude proov võetakse tavaliselt tuumorist üldanesteesia ajal operatsiooni ajal. Seejärel uuritakse neid rakke mikroskoobi all ja viiakse läbi mitmesuguseid biokeemilisi uuringuid laboris. Nende hulgas testivad nad "bioloogiliste markerite" olemasolu kasvajarakkudes. Üks neist „markeritest” on nimeks MYCN. Teatud koguse MYCN esinemine rakkudes võib viidata sellele, et neuroblastoom võib olla agressiivsem. Sellises olukorras peaks ravi olema intensiivsem.

Neuroblastoomi etapid

Vähi staadium on termin, mida kasutatakse selle suuruse ja leviku kirjeldamiseks väljaspool selle algset asukohta. Vähktõve konkreetse tüübi ja staadiumi tundmine aitab arstidel valida patsiendile parimat ravi.

Järgnevalt kirjeldatakse neuroblastoomi ühist vahesüsteemi.

1. etapp

Vähk on leitud keha ühest piirkonnast ja puuduvad tõendid selle leviku kohta. Kasvaja võib kirurgiliselt täielikult eemaldada või pärast operatsiooni jäävad mikroskoopilised kasvajad jääda. Selles etapis on raviprognoosid kõige soodsamad. Viie aasta elulemus on 100%.

2.A etapp

Vähk on lokaliseeritud ja ei ole hakanud levima teistesse elunditesse, kuid on väga raske seda kirurgiliselt täielikult eemaldada. Statistika kohaselt võib haiguse praeguses etapis ravida 94% patsientidest.

2.B etapp

Vähk on lokaliseeritud ja on hakanud levima lümfisõlmedesse.

3. etapp

Vähk on levinud ümbritsevatesse elunditesse ja struktuuridesse, kuid ei ole levinud keha kaugematesse piirkondadesse. Viie aasta jooksul pärast diagnoosimist elab 60% patsientidest selles staadiumis.

4. etapp

Neuroblastoomi 4. etapp on kõige ohtlikum. Vähk on levinud kaugetesse lümfisõlmedesse, luudesse või luuüdi, maksa, naha või muude organite hulka. Patsientide elulemus selles etapis on viie aasta jooksul vaid 20%.

4S etapp

(nimetatakse ka eriliseks neuroblastoomiks)

Seda etappi täheldatakse alla 1-aastastel lastel. Vähk on lokaliseeritud (nagu etapis 1, 2A või 2B), kuid hakkab levima maksale, nahale või luuüdile. Selle haiguse ulatuse prognoos on 74% elulemus viie aasta jooksul pärast haiguse avastamist.

Hiljuti hakatakse laialdasemalt kasutama uut neuroblastoomi klassifikatsiooni süsteemi. Selle on välja töötanud Rahvusvaheline Neuroblastoma Riskirühm (INRG).

L1 etapp

Kasvaja on lokaliseeritud ja ei ole levinud olulistele aladele (elutähtsaid struktuure). Seda saab kirurgiliselt eemaldada.

L2 etapp

Kasvaja on lokaliseeritud, kuid tal on teatud riskitegurid ja seda ei saa kirurgiliselt eemaldada.

M etapp

Kasvaja on levinud keha teistesse osadesse.

MS etapp

See etapp on määratud ainult alla 18 kuu vanustele lastele. Vähk on levinud nahale, luuüdile või maksale.

Neuroblastoomi ravi

Neuroblastoomi ravi mõjutavad patsiendi vanust, kasvaja suurust ja asendit, agressiivsust (sh MYCN-i seisundit) ja jaotumist.

Kirurgiline ravi

Kasvajate puhul, kes ei levi (lokaliseeritud kasvajad), on tavaliselt kirurgiline ravi. Haiguse varases staadiumis, kui puuduvad tõendid selle kohta, et kasvaja on levinud lümfisõlmedesse või mõnda muusse kehaosasse, tehakse kasvaja eemaldamiseks operatsioon.

Tavaliselt on ravi kohalike kasvajatega lastel. Siiski, kui kasvaja liigitatakse biopsia tulemuste põhjal väga riskantseks, on vajalik täiendav ravi keemiaravi ja võimaliku kiiritusraviga. Kui kasvaja on saavutanud suure suuruse või on raskesti ligipääsetavas kohas, võib enne operatsiooni kasvaja suuruse vähendamiseks ette näha kemoteraapia kulgu.

Kemoteraapia

Kui diagnoosimise ajal on haigus levinud kogu organismis või on näidatud biopsia tulemuste põhjal väga aktiivseks, on vajalik intensiivne keemiaravi.

Kõrge annuse tüvirakkude keemiaravi

Kui neuroblastoom on tunginud keha mitmesse ossa ja on agressiivne, siis pärast tavapäraseid kemoteraapia kursusi kasutatakse tüvirakkude toel suurte annustega keemiaravi.

Kiirgusdoosid hävitavad allesjäänud neuroblastoomirakud, kuid hävitavad ka keha luuüdi, kus toodetakse vererakke. Et vältida võimalikke probleeme vererakkude tootmisel, süstitakse tüvirakke lapsele. Enne keemiaravi andmist kogutakse tüvirakud patsiendilt IV tilguti kaudu, seejärel külmutatakse ja säilitatakse.

Pärast keemiaravi tagastatakse enda tüvirakud patsiendile IV tilguti kaudu. Nad tungivad luuüdisse, kus nad kasvavad 2-3 nädala jooksul küpseteks vererakkudeks.

Ravi monoklonaalsete antikehadega

Monoklonaalsed antikehad võivad hävitada teatud tüüpi vähirakke, põhjustades samas vähest kahju normaalsetele rakkudele. Uut meetodit monoklonaalsete antikehade raviks, mida nimetatakse anti-GD2-ks, testitakse kõrge riskiga neuroblastoomiga inimestel.

Ühendkuningriigi kõrge riskiastmega neuroblastoomiga lapsed saavad kliinilise uuringu käigus anti-GD2. Kliinilistes uuringutes ilmnesid tugevad tõendid selle kohta, et haiguse selline ravi võib olla paljude teiste ravimite puhul paljutõotav.

See on neuroblastoomiga inimestele mittestandardne ravi, sest sellel on väga ebameeldivad kõrvaltoimed. Selle eeliseid tuleb veel täielikult kontrollida ja kinnitada.

Radioteraapia

Väline kiiritusravi määratakse, kui progresseeruv kasvaja levib keha mitmesse ossa. Ravi ajal kasutab ta vähirakkude hävitamiseks kõrge energiakiirgust, tehes võimalikult vähe kahju normaalsetele rakkudele. Kiiritusravi viiakse läbi seadmetega, mis ei puutu kokku kehaga.

Sisemise kiiritusravi võib mõnikord määrata radioaktiivse MIBG-ga. Radioaktiivne MIBG on sarnane neuroblastoomi diagnoosimiseks läbiviidud uuringus kasutatud MIBG-ga (vt eespool), kuigi siin on kiirgusdoosid suuremad.

Vastsündinud ravi

Alla 18 kuu vanustel lastel, kellel on neuroblastoom, on sageli madala riskiga kasvajad. Enamik selle vanuserühma lapsi on täielikult ravitud.

Laste 4S haigusega lastel on hea taastumise prognoos. Kasvajad kas vähenevad spontaanselt või pärast keemiaravi, mis on ette nähtud ainult siis, kui kasvajad põhjustavad sümptomeid. Nad kaovad täielikult või muutuvad pahaloomuliseks (healoomuliseks) kasvajaks, mida nimetatakse ganglioneuroomiks.

Paljud lapsed pärast esialgseid diagnostilisi teste ja vaheuuringuid nõuavad lihtsalt hoolikat jälgimist mitu aastat.

Ganglioneuroomid on tavaliselt ohutud ja ei põhjusta mingeid probleeme ega vaja mingit ravi.

Neuroblastoomi põhjused ja liigid

Mis on see haigus - neuroblastoom? See puhtalt lapsepõlve haigus on pahaloomuline kasvaja. See haigus ei ohusta täiskasvanuid, kuna neuroblastoom pärineb embrüogeneesi tasemest, mis areneb lapse tulevase närvisüsteemi idurakkudest.

Mis on neuroblastoom

Kõige tavalisem pahaloomuline kasvaja, kes on diagnoositud vastsündinute perioodi (vastsündinu) lastel ja varases lapsepõlves, areneb neuroblastidest, mis mingil põhjusel püsisid embrüonaalses seisundis. Kuigi nende rakkude küpsemine on halvenenud, ei kaota nad siiski võimet kasvada ja jagada, mis viib tuumorite ilmumiseni. Niisuguste mittetäielike neuroblastide olemasolu on enamikul juhtudel neuroblastoom.

Neuroblastoom (neuroblastoom) viitab perifeersetele neuroblastsetele kasvajatele, vastavalt ICD-10-le on selle kood C47, mis tähendab pahaloomulist närvi ja autonoomse närvisüsteemi kasvajat.

See haigus moodustab umbes 15% kõigist lastel registreeritud kasvajatest. Enamasti on alla 5-aastastel lastel leitud neuroblastoomi (neoplaasia), kuigi on teada selle avastamise juhtumeid ja hiljem 11-15 aastat. Kui laps vananeb, väheneb selle haiguse esinemise tõenäosuse protsent. Neuroblastoomi taastumine toimub üsna sageli.

Neuroblastoomi tüübid

Neuroblastoom (sümpatoblastoom) on äärmiselt pahaloomuline kasvaja, mis tavaliselt paikneb retroperitoneaalses ruumis.

Neurofibroblastoom on healoomuline kasvaja, mis koosneb sidekiududest. Seal on tahkeid fibromasid (seal domineerivad kiudstruktuurid) ja pehmed, kus on rohkem rakulisi elemente (fibroblastid). Ravi prognoos on sageli soodne, retsidiivid on haruldased.

Ganglioneuroblastoom on küps kasvaja, mis pärineb närvi ganglionidest. Kõige sagedamini areneb neerupealiste mähk. Koosneb peamiselt diferentseeritud ganglionrakkudest ja närvikiududest, enamasti ilma mujalguta.

Nephroblastoma on pahaloomuline kasvaja, mis moodustub neerude laagerduvatest kudedest. See on tavaline diagnoos neoplasmadele lastel urogenitaalses traktis. Õige ravi korral on prognoos soodne.

Leukoblastoom - haiguse ajal nimetatakse seda tavaliselt leukeemiaks, see on vähktõve haigus ja on pahaloomuline kasvaja.

Haiguse tunnused

Isegi väikeste ebaküpsete närvirakkude klastrite puhul ei ole asjaolu, et alla 3 kuu vanune laps võib areneda neuroblastoomi. Selle patoloogia üks tunnuseid on see, et mõned mitteküpsed rakud hakkavad täielikult arenema, isegi ilma välise sekkumiseta. Võib-olla on neuroblastoomide osakaal teiste arenguhäirete hulgas palju suurem kui statistika ütleb, kuid mõnikord on haiguse kulg asümptomaatiline ja haiguse regressioon on võimalik, siis ei ole teada, kas haigus toimus üldse. Kuid see ei ole selle haiguse ainus omadus.

Selle pahaloomulise kasvaja teiste tunnuste hulka kuuluvad:

• Metastaseerige kohtadesse, mida ta eelistab. Luuüdi-, lümfi- ja luusüsteemid kannatavad tavaliselt metastaaside all. Mõnikord võib maksas ja nahas esineda metastaase;
• Võime nii kasvada kui ka anda metastaase ja äkki lõpetada kasvamine ja isegi kadumine (see võime ei sõltu metastaaside arvust ja kasvaja enda mahust). Kõik teised pahaloomulised kasvajad ei ole selleks võimelised;
• Pahaloomuline kasvaja, mis alguses omistati diferentseerumata (või halvasti diferentseerunud) kasvajatele, võib näidata soovi diferentseeruda või hakata küpsema (harva) ja minema healoomuliseks - ganglioneuroomiks (tegelikult küps neuroblastoom).

Tegelikult on see üks kõige salapärasemaid ja ettearvamatuid kasvajaid. Iduliste rakkude idanemise "külmutamise" põhjuseid ja kasvaja ilmnemist nende kogunemise kohas ei ole täpselt määratletud. On soovitatav, et enamik (80%) kõigist neuroblastoomidest ilmuvad ilmselge põhjusel ja ainult väike osa on päritud autosoomist domineeriv. Neuroblastoomi risk suureneb kaasasündinud väärarengute ja immuunpuudulikkusega lastel.

Ohtlik vanus neuroblastoomile ja selle arengukohtadele

Selle haiguse tipp on 2 aastat. Enamikul juhtudel diagnoositakse neuroblastoomi kuni 5 aastat. Juba noorukieas avastatakse seda väga harva, kuid täiskasvanutel ei teki seda üldse.

See ilmneb tavaliselt neerupealiste, mediastiini, kaela, retroperitoneaalse ruumi või vaagna piirkonnas. Kui me võtame asukoha ühes või teises kohas, leiame, et 32% juhtudest asub neerupealistes, 28% retroperitoneaalses ruumis (sympathoblastoma), mediastinumis 15% juhtudest, 5,6% juhtudest vaagnapiirkonnas ja kaelas - 2%.

Enam kui pooltel patsientidest leitakse diagnoosi ajal lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid. Tavaliselt mõjutab luuüdi, luud, lümfisõlmed, vähemalt nahk ja maks. On väga harva leida sekundaarseid fookuseid ajus. Ja 17% juhtudest on võimatu määrata primaarsõlme keskpunkti.

Neuroblastoomi tekke põhjused

On teada, et kasvaja on pärit vähearenenud närvirakkude asemel. Kuid vormimata neuroblastide olemasolu ei pruugi tingimata tuua kasvaja teket.

Kasvaja arengut soodustavate tegurite all viidatakse teadlastele omandatud mutatsioonidele, mis tekivad mitmesuguste ebasoodsate tegurite mõju tõttu. Kuid tegurid ise ei ole veel täpselt kindlaks määratud. 2% juhtudest on see haigus pärilik ja seejärel tavaliselt haiguse varajane ilmnemine (tipp saavutatakse 8 kuud) ja tegelikult samaaegne mitmete haiguse fookuste teke. Samuti on mõningane seos kasvaja ja arenguhäirete ning kaasasündinud immuunsüsteemi häirete vahel.

Haiguse sümptomid

Välised märgid sõltuvad kasvaja asukohast. Üldiselt iseloomustab neuroblastoomi erinevaid sümptomeid, mida võib seletada kasvaja enda lokaliseerumisega või selle metastaasidega. Kuid varases staadiumis pole pilt spetsiifiline:

• 30-35% patsientidest võib esineda kohalikku valu;
• 25-30% juures - temperatuur tõuseb;
• 20% juures on kaalu kaotus või viivitus vanuse normiga võrreldes.

Kui neuroblastoom paikneb retroperitoneaalses ruumis, võivad esimesed sümptomid olla sõlmed (mida määravad kõhuõõne palpatsioon), mis võivad hiljem levida ja põhjustada seljaaju kokkusurumist.

Kui kasvaja asub mediastinum-tsoonis, siis võib olla hingamisraskusi, köha, sagedast tagasilööki. Kasvu ajal võib neoplaasia põhjustada rindkere deformatsiooni. Kasvaja asukoht vaagnas on täis urineerimist ja soole liikumist. Kui kasvaja paikneb kaelas, võib tekkida Horneri sündroom, mis hõlmab ptoosi, mioosi, õpilase valgusreaktsiooni pärssimist, endophtalmi.

Metastaaside kliinilistel ilmingutel on ka palju erinevaid sümptomeid, mis sõltuvad metastaaside asukohast.

Klassifikatsioon

Klassifikaatoreid on mitut liiki, kuid vene teadlased kasutavad järgmist, võttes arvesse kasvaja suurust ja ulatust:

• 1. etapp - ainult üks sõlme, mitte üle 5 cm, metastaasid on täielikult puuduvad;
• 2 - on üks sõlme, mille läbimõõt on 5 kuni 10 cm, samuti puuduvad metastaasid;
• 3 - lümfisõlmede kahjustusega on ainult üks sõlme, mitte rohkem kui 10 cm, kuid ilma kaugete elundite haaramiseta või rohkem kui 10 cm kasvajaga, kuid ilma lümfisõlmede ja kaugete organite kahjustuseta;
• 4.A etapp - keha kaugetes osades on metastaasidega mistahes suurusega kasvaja, lümfisõlmede osalemise määra ei ole võimalik hinnata;
• 4B etapp - on samaaegse kasvuga mitu kasvajat. Metastaaside olemasolu või puudumist lümfisõlmedes või kaugetes organites ei ole võimalik kindlaks teha.

Diagnoosi tegemine

Neuroblastoomi diagnoosimisel võetakse arvesse väliskontrolli andmeid. Nad kasutavad CT, MRI ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli andmeid, radiograafiat ja rindkere CT, kaela MRI ja teisi diagnostikaid. Määra ja muud konkreetsed protseduurid kaugemate metastaaside eelduseks.

Selle haiguse diagnoosimiseks kasutatavate laboratoorsete meetodite loetelu hõlmab ka: ferritiini, membraaniga seotud glükolipiidide taseme määramist veres ja katehhoolamiinide taset uriinis. Teine katse on määrata neurospetsiifilise enolaasi (NSE) tase veres.

Ravi

Kasvaja raviks soovitatakse kiiritusravi ja kemoteraapiat, luuüdi siirdamist, tuumori kirurgilist eemaldamist. Erinevate raviviiside määramine sõltub haiguse staadiumist. Näiteks viiakse kirurgilised protseduurid läbi haiguse 1. ja 2. etapis, mõnikord pärast keemiaravi. 3. etapis on keemiaravi enne operatsiooni kohustuslik osa, et neoplasm taastada.

Mõnikord kasutatakse kemoteraapiaga kiiritusravi. Kuid laste tüsistuste suure riski tõttu on see raviprogrammis vähem ja vähem. Otsus selle nimetamise kohta tehakse eraldi.

Selle haiguse ravi teostavad erinevate meditsiinivaldkondade spetsialistid: endokrinoloogid, pulmonoloogid, onkoloogid ja teised, sõltuvalt neoplaasia asukohast.

Prognoos

Selliste patsientide prognoos sõltub suuresti patsiendi vanusest, vähi liigist ja staadiumist, kasvaja struktuurilistest omadustest ja muudest teguritest. Arvestades kõiki tegureid, eristavad arstid kolme patsiendirühma järgmise diagnoosiga:

1. Soodsa prognoosiga: 2-aastane elulemus on üle 89%;
2. Vaheprognoosiga: ellujäämine (2 aastat) on 20-80%;
3. Halva prognoosiga: ellujäämine on alla 20%.

Selliste prognooside kõige olulisem tegur on patsiendi vanus. Kui noorem kui aasta, on prognoos soodne. Järgmine tähtsus on kasvaja asukoht: kõige soodsamad asukohad on mediastiini piirkond, ebasoodne - retroperitoneaalne ruum.

Ka suur osa prognoosist on haiguse staadium: 1. etapis on 5-aastane elulemus umbes 90%, 2. etapis - 70-80%, 3. etapp - 40-70%. 4. etapis jääb ellujäämise protsent sõltuvalt vanusest: mida vanem on laps, seda väiksem on ellujäämise protsent.

Seotud videod:

Soovitused ja ravi vältimine

Mida kiiremini selline kasvaja tuvastatakse ja mida väiksem on väikese patsiendi vanus, seda tõenäolisem on ravi edukas tulemus. Samuti sõltub ohutu prognoos kasvaja asukohast. Kahjuks ei ole soovitusi selle haiguse ennetamiseks, kuna selle kasvaja ilmnemise põhjuseid ei ole täielikult selgitatud.

Ainus punkt, mida saab jälgida, on perekonna eelsoodumus. Seega, kui ühel sugulastel oli diagnoosimisel selline patoloogia, peaks raseduse planeerimisse kaasama geneetika.